Aminokwasy białkowe – grupa aminokwasów stanowiących główny budulec w organizmie człowieka. Podział ze względu na:

- budowę, np. liczba grup aminowych czy karboksylowych;

- miejsce syntezy: endogenne, egzogenne;

- charakter rodnika: polarny, niepolarny, jonowy;

- charakter łańcucha bocznego: łańcuchowe, pierścieniowe;

- punkt izoelektryczny: kwaśne, zasadowe, obojętne;

Schorzenia:

Aminoacyduria – z powodu braku odpowiednich enzymów następują zaburzenia przemiany aminokwasowej; nagromadzenie się w organizmie toksycznych związków; obecność aminokwasów w moczu.

Fenyloketonuria – horoba genetyczna; brak lub b. mała aktywność enzymu hydroksylazy fenyloalaninowej, która w konsekwencji przekształca fenyloalaninę w kw. pirogronowy, co prowadzi do uszkodzenia CUN.

Czynniki wpływające na aktywność enzymów:

- stężenie substratu

- stężenie enzymu

- temperatura –niewielki wzrost temperatury powoduje wzrost szybkości reakcji enzymatycznej, ale dalszy wzrost prowadzi do denaturacji enzymu, co powoduje spadek aktywności katalitycznej;

- wartość pH – każdy enzym ma swoje optimum działania, przy którym szybkość katalizowanej przez niego reakcji jest maksymalna. Małe odchylenia od optimum powodują spadek aktywności, a większe denaturację białka enzymatycznego.

- obecność inhibitorów i aktywatorów: aktywator – przyspiesza aktywność enzymu, inhibitor – hamuje aktywność enzymu. Inhibicja: nieodwracalna i odwracalna: kompetycyjna – i. podobny do substratu danego enzymu; współzawodniczy o wiązanie z CA; niekompetycyjna – i. wiąże się w innym mscu niż CA enzymu i powoduje zmianę przestrzennego kształtu – spadek aktywności katalitycznej

Źródła ATP:

1. Fosforylacja oksydacyjna – zachodzi podczas łańcucha oddechowego (jest to tlenowa część oddychania komórkowego) i polega na wykorzystaniu energii ze zredukowanych przenośników wodorowych (NAD i FAD)

ADP + Pi + ZRED. PRZEN. H + O2 -> ATP + UTL. PRZEN. H + H2O

1. Fosforylacja substratowa – polega na wykorzystaniu energii pochodzącej bezpośrednio z jakiegoś wysokoenergetycznego substratu i jest najmniej wydajna energetycznie

SUBSTRAT WYS.EN. + ADP + Pi -> SUBSTRAT NISKO.EN. + ATP

Deaminacja (dezaminacja) - reakcja chemiczna polegająca na eliminacji z cząsteczki związku chemicznego grupy aminowej (-NH2), najczęściej z wydzieleniem amoniaku.

Glutaminian + NAD(P) + H2O <-> alfa-ketoglutaran + NH4 + NAD(P)H + H2 dehydrogenaza L-glutaminianowa

Losy NH4: syntetaza glutaminianowa ->L-glutamina; cykl mocznikowy->mocznik

W wielu przypadkach deaminacji towarzyszą reakcje następcze, prowadzące do zastąpienia grupy aminowej inną grupą organiczną. Bardzo częstą formą deaminacji jest przekształcenie grupy aminowej do ketonowej w cyklicznych związkach organicznych. Przykładem może być deaminacja cytozyny, w wyniku której powstaje uracyl.

W środowisku naturalnym, deaminacja aminokwasów jest pierwszym procesem ich degradacji umożliwiającym późniejsze wykorzystanie tych związków chemicznych jako substratu oddechowego. W tym sensie jest to reakcja przeciwna do transaminacji. Deaminacja zachodząca w środowisku naturalnym nie wymaga obecności tlenu. Warunkiem jest odpowiednia ilość azotanów oraz organizmów denitryfikacyjnych.

Naturalna deaminacja przeprowadzana jest przez grupę bakterii jelitowych: E.coli, Enterobacter aerogenos. Mikroorganizmy te wytwarzają enzymy takie jak:

• Ureazy

• Deaminazy

Etapy procesu B-oksydacji:

- aktywacja kwasu tłuszczowego poprzez estryfikację z CoASH

- transport acylo-CoA przez błonę mitochondrium

- r-cje procesu B-oksydacji: odwodornienie, hydratacja, odwodornienie, tiolityczne rozerwanie wiązania z udziałem drugiej cząsteczki Co-ASH

Enzymy: dehydrogenaza Acylo-CoA, hydrataza 2-enoilo-CoA, dehydrogenaza 3-hydroksyacylo-CoA, 3-ketoacylotiolaza.

Beta-oksydacja polega na kolejnym odcinaniu jednostek dwuwęglowych (w postaci acetylokoenzymu A) od łańcucha węglowodorowego kwasu tłuszczowego, co skutkuje jego stopniowym skracaniem, aż do całkowitego zmetabolizowania.

Powstające jednostki acetylokoenzymu A (acetylo-CoA) są substratem dla cyklu Krebsa, gdzie ulegają dalszemu utlenieniu z pozyskaniem energii.

Dodatkowo, podczas beta-oksydacji redukowane są nośniki NAD i FAD, które następnie włączają się bezpośrednio w produkcję nośników energii w łańcuchu oddechowym.

(FAD – forma utleniona, FADH2 – forma zredukowana) – organiczny związek chemiczny złożony z mononukleotydu flawinowego (FMN) (pochodnej ryboflawiny) i adenozynomonofosforanu (AMP), koenzym oksydoreduktaz pełniący funkcję przenośnika elektronów i protonów (kationów wodorowych). Przenosi dwa protony i dwa elektrony, w efekcie czego utleniona forma FAD przechodzi odwracalnie w formę zredukowaną FADH2.

Dinukleotyd nikotynoamidoadeninowy (NADH - forma zredukowana, NAD+ - forma utleniona) – organiczny związek chemiczny, nukleotyd pełniący istotną rolę w procesach oddychania komórkowego. Różne pochodne tego związku są akceptorami elektronów i protonów w procesach utleniania komórkowego. Pełnią też rolę koenzymów oksydoreduktaz.

Dinukleotyd nikotynoamidoadeninowy nie występuje w zasadzie w organizmach żywych w stanie wolnym, lecz występuje w postaci jonów (NAD+ i NADP+) oraz w formie zredukowanej (NADH i NADPH).

Reakcja przekształcania glukozy w pirogronian:

Glukoza + 2Pi + 2ADP +2 NAD’ -> 2 cz. Pirogronianu+ 2ATP + 2 NADH + 2 H’ + 2 H2O

Podział enzymów:

Oksydoreduktazy – katalizują r-cje utl. i red. (dehydrogenaza mleczanowa)

Transferazy – katalizują przenoszenie gr. funkcyjnych (aminotransferaza alaninowa)

Hydrolazy – katalizują hydrolizę np. peptydów, estrów

Liazy – katalizują r-cje addycji i eliminacji(fumaraza)

Izomerazy – katalizują racemizacje, przen. wiązań wielokrotnych, przeksz. gr. f.(i. P-triozowa)

Ligazy (syntetazy) – kat. tworzenie wiązań C-C, C-heteroatom syntetaza glutaminy)

REPLIKACJA - Synteza DNA na matrycy DNA w celu powielenia liczby cząsteczek DNA i przekazania ich komórkom potomnym. Reakcja katalizowana przez enzymy zwane polimerazami DNA. powstają widełki replikacyjne - odzielnie powstają w obrębie replikonów - potomne nici DNA, które są łączone przy udziale specjalnego enzymu-ligazy

Transkrypcja ? przepisywanie informacji znajdującej się na niciach DNA na odpowiednik RNA. Jej podstawą jest reguła obowiązująca podczas parowania się zasad azotowych.

Etapy transkrypcji:

• Inicjacja – przyłączenie się polimerazy do promotora;

• Elongacja - wydłużenie nici RNA. Zachodzi w bąblach transkrypcyjnych, które poruszają się wzdłuż matrycy DNA. Substratami są trifosfonukleotydy, od których odłączane są dwie grupy fosforanowe dostarczając w ten sposób energii potrzebnej do wytworzenia połączenia między nukleotydami;

• Terminacja – zachodzi, gdy polimeraza RNA dotrze do sekwencji kończącej zwanej terminatorem.

Translacja jest procesem tłumaczenia (ang. translation) informacji z „języka” kwasów nukleinowych na „język” aminokwasów budujących cząsteczkę peptydu lub białka.