3a.Choroby przewlekłe okresu rozwojowego cz.1, medyczne różne, pediatria


Choroby przewlekłe okresu rozwojowego część 1.

Zakres zagadnień

--Rozwój dziecka przewlekle chorego

--Choroby układu krążenia

--Choroby układu oddechowego

--Choroby nerek i dróg moczowych

--Choroby układu trawienia

Choroba przewlekła morbus chronicus

W ujęciu klasycznym choroba - proces patologiczny trwający ponad 4 tygodnie (sic!), cechujący się brakiem (sic!) nasilonych objawów chorobowych.

Choroby

- o pierwotnie przewlekłym przebiegu

-wtórnie przewlekłe, będące zejściem choroby o ostrym przebiegu

W przebiegu choroby przewlekłej

-Zaostrzenie objawów [EXACERBATIO]

-Zmniejszenie się nasilenia [REMISSIO]

-Czasowe ustąpienie objawów [INTERMISSIO]

Już pobieżne skonfrontowanie klasycznej definicji obnaża jej niedostatki - m.in. brak odniesienia do oceny somatycznej i emocjonalnej kilku milionów ludzi żyjących przez wiele lat z chorobą przewlekłą, przy czym pewien procent tych pacjentów żyje w ciągłym zagrożeniu śmiercią. Coraz liczniejszą grupę wśród chorych przewlekle stanowią dzieci i młodzież, ~23% będących w wieku rozwojowym cierpi na choroby przewlekłe.

Problemy somatyczne

-znaczenie wczesnego rozpoznania choroby

-dostęp do wysokospecjalistycznych procedur medycznych

-opieka medyczna w miejscu zamieszkania

-przekazanie spod opieki pediatrycznej pod internistyczną

Problemy psycho-społeczne

-ekonomiczne podstawy opieki domowej nad dzieckiem przewlekle chorym

-dostęp do szkolnictwa

-dostęp do rynku pracy

-ekonomiczne podstawy niezależności osoby dorosłej przewlekle chorej „od zawsze”

Główny dylemat

1. Brak pieniędzy w budżecie państwa i budżecie rodzinnym na zaspokojenie potrzeb ludzi chorych przewlekle.

2. Postęp w medycynie stwarza bezustannie nowe możliwości, których „powszechne” zastosowanie następuje po kilku a nawet kilkunastu latach: 2.1 czas trwania badań klinicznych 2.2. sposoby rozprzestrzeniania się nowej metody

Ważne pytania

- Kiedy potrzeby osoby przewlekle chorej stają się „nadmierne” [wygórowane?, przesadzone?]?

- Kto może o tym decydować?

- W jaki sposób nowe rozwiązania terapeutyczne mogą zostać udostępnione pacjentom?

Konieczność „równowagi”

Zachowanie równowagi pomiędzy:

-realnymi możliwościami terapii i naturalną chęcią całkowitego usunięcia choroby

-wydatkami na dziecko chore i pozostałe, zdrowe dzieci w rodzinie

-czasem poświęcanym dziecku choremu i zdrowemu w rodzinie

Sposoby przekazywania wiedzy o chorobach przewlekłych

1. Media: kampanie

1.1. organizowane przez instytucje państwowe

1.2. organizowane przez stowarzyszenia chorych i towarzystwa lekarskie

1.3. organizowane przez firmy farmaceutyczne

1.4. organizowane przez media

2. Praca z chorymi i ich rodzinami w ramach stowarzyszeń pacjentów

3. Praca z pacjentem i jego rodziną w oddziale szpitalnym, poradni [wzorcowy model - cukrzyca typu 1]

4. Media: kultura

4.1. książki i broszury - ograniczony zasięg

4.2. filmy i sztuki teatralne

4.3. radio [niestety często w tle ukryta firma farmaceutyczna! Czasami to źle, czasami „mniej” źle

Utrudnienie

Choroby przewlekłe układu krążenia

Objawy - postrzegane i przekazywane

Sinica obwodowa - zasinienie wokół ust, zasinienie powiek może pojawiać się u zdrowych niemowląt

Sinica błon śluzowych - wskazuje na wadę serca, tzw. przeciek z prawej strony na lewą

Szybka męczliwość - płytki oddech, złe tolerowanie wysiłku, niechęć do ssania u niemowląt

Ból w okolicy serca - rzadko pochodzenia somatycznego, na skutek wady w układzie krążenia

Niedobór masy ciała i wzrostu - może skazywać na wadę serca

Otyłość - może przebiegać z nadciśnieniem tętniczym!

Nieprawidłowy fenotyp - często wada serca albo/i nadciśnienie tętnicze wchodzą w skład zespołów wad wrodzonych np. Marfana, Turnera, Noonan, Downa, glikogenoza (ch. Pompego, embriopatia różyczkowa

Podstawowe czynności lekarskie

Badania dodatkowe

Badania inwazyjne

CEWNIKOWANIE dla dokonania pomiarów ciśnień w jamach serca i naczyniach

Lecznicze cewnikowanie serca - technika tzw. angioplastyki zwężonych ujść zastawkowych oraz w niektórych przypadkach zamykania połączeń np. PDA przetrwałego przewodu tętniczego, łączącego prawidłowo u płodu pień tętnicy płucnej z aortą, zamyka się wkrótce po urodzeniu [około 10% wrodzonych wad serca]

Choroby przewlekłe układu krążenia

--Wady wrodzone serca

--Nabyte wady [zaburzenia struktury]

--Choroby zaburzające czynność serca

--Zaburzenia rytmu

Wady wrodzone serca

Nabyte wady

Choroby zaburzające czynność serca

W razie przewlekłej i postępującej niewydolności mięśnia serca rozważenia przeszczepu.


Zaburzenia rytmu

Omdlenia ortostatyczne

Omdlenia pochodzenia neurosercowego powodują napadowe, przejściowe utraty świadomości, spowodowane przez niedostateczne ukrwienie mózgu.

Występują najczęściej podczas stania, rzadziej siedzenia, mogą być poprzedzone wydarzeniami wywołującymi lęk, stres

Zapobieganie - może być wystarczające unikanie sytuacji wywołujących napad

. Omdlenia ortostatyczne: mechanizm

Zmiana pozycji z leżącej na stojąca albo nieruchome stanie, powoduje zaleganie krwi żylnej [zgodnie z grawitacją] w dolnych partiach ciała, może być „uwięzionych” od 300 do 800 mL krwi i o tyle zmniejszony powrót krwi żylnej do serca. Ukrwienie mózgu, które nie powinno się zmieniać bez względu na pozycję ciała albo rodzaj aktywności, w niektórych sytuacjach zostaje przejściowo pogorszone → omdlenie

W warunkach fizjologicznych odruch z baroreceptorów powoduje zwiększenie rytmu serca i obkurczenie łożyska naczyniowego → więcej krwi wraca do serca, ciśnienie wzrasta, ukrwienie mózgu pozostaje na stałym poziomie.

Niekiedy zaburzenie pobudzeń z układu współczulnego i przewaga układu przywspółczulnego wywołują reakcje przeciwną - poszerzenie łożyska i zwolnienie HR → omdlenie

Napady afektywnego bezdechu

Pomiędzy 3 miesiącem i 6 rokiem życia. NIE są objawem wady serca.

Objawy: płacz → wstrzymanie oddechu → sinica, wiotczenie, może być napad drgawek tonicznych.

Postępowanie - zapewnienie bezpieczeństwa.

Choroby przewlekłe układu oddechowego

Dotknięte około 16% dzieci i młodzieży

Zaburzenia wentylacji mogą być:

-OBTURACYJNE - zwężenie dróg oddechowych

-RESTRYKCYJNE - upośledzone rozprężanie się płuc

Obturacja

Spowodowana:

-obecnością wydzieliny albo ciała obcego w drogach oddechowych

-obrzękiem oskrzeli albo procesem zapalnym ściany oskrzeli

-przerostem albo skurczem mięśniówki gładkiej oskrzeli

-uciskiem na drogi oddechowe z zewnątrz

Restrykcja

Upośledzone rozprężanie płuc w wyniku:

-zmniejszenia podatności płuc

-zapadnięcie się płuca z powodu pogorszenia wentylacji - NIEDODMA / ODMA

-choroby nerwowo-mięśniowej [płuca są zdrowe, pogarsza się mięśniowa wentylacja płuc]

-zmiany w budowie klatki piersiowej: wady i urazy

NIEDODMA / ODMA

NIEDODMA PŁUC:

Bezpowietrzność części tkanki płucnej spowodowana uciskiem płuca albo zatkaniem oskrzela doprowadzającego, powoduje ustanie wymiany gazowej, predysponuje do stanów zapalnych, włóknienia tkanki płucnej

ODMA OPŁUCNOWA:

Ucisk płuca przez obecność powietrza w jamie opłucnowej, przestrzeni pomiędzy błonami surowiczymi otaczającymi płuca, opłucną ścienną [ścianą klatki piersiowej] i opłucną płucną, bezpośrednio otaczającą płuca

Badania dodatkowe

-Obrazowe: rtg, tomografia, MRI

-PRÓBY CZYNNOŚCIOWE PŁUC: spirometria dla oceny objętości i pojemności w poszczególnych fazach wdechu i wydechu

-GAZOMETRIA: ocena zawartości gazów i ich prężności we krwi

-BADANIA ENDOSKOPOWE: laryngoskopia, bronchoskopia

Przewlekłe choroby płuc

Astma oskrzelowa

Najczęstsza przewlekła choroba układu oddechowego - występuje u 5 -8% dzieci i młodzieży, charakteryzuje się:

- obturacją dróg oddechowych, odwracalną częściowo albo całkowicie, samoistnie albo na skutek podania leków

- przewlekłym stanem zapalnym oskrzeli

- nadreaktywnością oskrzeli na różnorodne czynniki stymulujące

Czynniki wyzwalające napad astmatyczny

-Infekcje ukł. oddechowego

-Skład powietrza: dym tytoniowy, ozon, skażenia atmosfery, także same zmiany pogody

-Wysiłek fizyczny

-Kontakt z alergenem, częściej wziewnym

-Emocje

-Niektóre leki i środki chemiczne

Leczenie

Leki wziewne zwiększyły autonomię pacjentów, umożliwiają bardziej aktywne życia, uprawianie sportu, nawet zawodowego, jednak mogą być nadużywane

Mukowiscydoza

Zwłóknienie torbielowate [fibrosis cystica],

najczęstsza kończąca się śmiercią choroba wśród rasy kaukaskiej, występuje z częstością 1 : 1600 żywo urodzonych noworodków. Gen dla mukowiscydozy na chromosomie 7, dziedziczenie autosomalne recesywne, częstość nosicielstwa 1 : 20.

Zaburzenie dotyczy zwiększenia lepkości wydzieliny gruczołów, przede wszystkim w drogach oddechowych i przewodzie pokarmowym

Objawy:

-niewydolność oddechowa

-zaburzone trawienie i wchłanianie: niedrożność smółkowa noworodków, zaparcia u starszych, objawy niedoczynności trzustki [IGT, t2DM]

-niepłodność

-zahamowanie rozwoju fizycznego

Rozpoznanie - u około 10% dopiero > 10 roku życia

Dysplazje oskrzelowo-płucne

Przewlekła choroba u niemowląt, cechująca się koniecznością tlenoterapii po okresie noworodkowym

Jest następstwem chorób w okresie około-urodzeniowym, których leczenie wymaga podawania stale tlenu i mechanicznej wentylacji:

Patogeneza

Poprawa, zmniejszenie częstości występowania po wprowadzeniu specjalnych respiratorów noworodkowych, ograniczeniu tlenoterapii, kontrolowaniu stężeń tlenu.

Rokowanie:

- korzystne, średnio około 5 roku życia funkcje ukł. oddechowego stają się zbliżone do zdrowych dzieci,

-po opuszczeniu szpitala tlenoterapia może być potrzebna przez kilka miesięcy, a dłużej

- podatność na infekcje dróg oddechowych i astmę

- obecnie obserwacje odległych skutków choroby

Gruźlica

-choroba obecnie lekceważona, uważana za rzadko występującą

-u dzieci i młodzieży stanowi 4 - 10% nowych przypadków gruźlicy rozpoznawanych każdego roku

-zapobieganie - szczepionka BCG

-terapia profilaktyczna - dodatni odczyn tuberkulinowy, chory w środowisku

Choroby przewlekłe nerek i dróg moczowych nefrologia i urologia dziecięca

Upośledzenie

-filtracji moczu i wydalania produktów przemiany azotowej

-bilansu wodnego i elektrolitowego

-równowagi [homeostazy] kwasowo-zasadowej [pH]

-wydzielania hormonów: erytropoetyny, reniny, kinin, prostaglandyn, witaminy D

Badania dodatkowe .

1. Badanie ogólne moczu:

2. Badanie bakteriologiczne - posiew.

3. Ocena czynności kłębuszków nerkowych: zbiórka moczu - przesączanie kłębuszkowe, wydalanie białka z moczem

4. Ocena czynności cewek nerkowych - testowanie zdolności nerek do zagęszczania, rozcieńczania i zakwaszania moczu

5. Ocena funkcji pęcherza moczowego; cystoskopia i cystometria [inwazyjn

6. Obrazowanie:

USG, rtg [urografia, cystouretrografia mikcyjna], scyntygrafia, arteriografia, tomografia, MRI

7. Biopsja nerki

Objawy

-HEMATURIA - krew w moczu

-PROTEINURIA - obecność białka w moczu

-SKĄPOMOCZ [oliguria] - objaw ostrej niewydolności nerek

-WIELOMOCZ [poliuria] - nadmierne wydalanie moczu, wywołuje pragnienie prowadzące do polidypsji [nadmierne picie]

Przyczyny wielomoczu

-Moczówka prosta - niedobór hormonu przysadkowego ADH [antydiutretycznego, wazopresyny]

-Moczówka nefrogenna

-Podawanie środków moczopędnych

-Polidypsja psychogenna albo z powodów źle pojmowanej opieki nad małym dzieckiem [nadmierne pojenie]

1. Choroby przewlekłe nerek

-Zespół nerczycowy

-Choroby kłębuszków nerkowych [glomerulopatie]

-Cewkowo-śródmiąższowe zapalenia nerek

-Zakażenia układu moczowego

-Kwasice metaboliczne [nerkowe]

2. Choroby przewlekłe dróg moczowych

-Odpływ wsteczny pęcherzowo-moczowodowy

-Kamica układu moczowego

-Nieprawidłowe ujście cewki moczowej

-Zwężenie cewki moczowej

-Pęcherz neurogenny

-Choroby gonad

3. Nadciśnienie tętnicze

Domena urologów dziecięcych, a nie kardiologów

Zespół nerczycowy

Nie jest odrębną jednostka chorobową, może towarzyszyć każdej chorobie kłębuszków nerkowych

Charakteryzuje się nasilonym białkomoczem, przekraczającym 960 mg/m2 pow. ciała na dobę, co powoduje niedobór albumin i obrzęki, a także nadmierne stężenia lipidów

Zespół nerczycowy

Pierwotny: m.in. nerczyca lipoidowa 80% przypadków zespołów nerczycowych u dzieci
Choroby układowe przebiegające z zespołem nerczycowym: 1. infekcyjne [wirusy m.in. HIV, irus zapalenia wątroby B, bakterie] 2. nowotwory 3. choroby metaboliczne 4. choroby układowe [m.in. toczeń rumieniowaty układowy]

Przewlekła niewydolność nerek

Nieodwracalne poważne zmniejszenie przesączania kłębuszkowego:

- zahamowanie wzrastania

- konieczność stosowania diety z ograniczeniem białka, bogatej w węglowodany i tłuszcze

- pogorszenie mineralizacji szkieletu

-niedokrwistość

- nadmierne stężenie potasu we krwi

Schyłkowa choroba nerek

W przypadku stałej progresji niewydolności nerek, notowanej u dzieci i młodzież ze średnia częstością 11 przypadków na milion osób na rok]:

Postępowanie:

hemodializy

dializy otrzewnowe przez cewnik do jamy otrzewnej

przeszczep nerki - leczenie z wyboru u dzieci

Choroby dróg moczowych

Choroby przewlekłe przewodu pokarmowego

Objawy

Powszechnie znane:

Rzadziej łączone z chorobą przewlekłą przewodu pokarmowego:

Zaburzenia żołądkowo-jelitowe

Szczególnie u małych dzieci mogą być objawem wielu różnorodnych chorób, często infekcyjnych, jak np. zapalenie gardła, oskrzeli, płuc

Upośledzone wchłanianie jelitowe pogarsza wzrastanie, może stanowić istotny powód niedoboru wzrostu, a nie tylko niedoboru masy ciała

Sposoby badania

-Wywiad

-Zdjęcia rtg z kontrastem, USG

-„ph-metria” przełykowa

-Manometria przełyku

-Badania radioizotopowe

-Endoskopia z pobraniem wycinków błony śluzowej

-Biopsja wątroby

Podział

-Choroby przełyku

-Choroby żołądka

-Choroby jelit

-Choroby trzustki

-Choroby wątroby i dróg żółciowych

Choroby przełyku

Choroby żołądka

Choroby jelit 1.

Celiakia

Choroba trzewna, enteropatia glutenowa

Choroby jelit 2.

Colitis ulcerosa i ch. L-C

Patogeneza złożona, m.in.. Immunologiczne

Objawy: biegunki, bóle brzucha, słane łaknienie, niedobór wzrostu

Leczenie: 1. często sterydy, co nasila zahamowanie rozwoju fizycznego 2. dieta i specjalne sposoby karmienia, także pozajelitowe

Choroby jelit 3.

1 : 5000 dzieci, leczenie operacyjne

Choroby wątroby i dróg żółciowych

-Przewlekłe zapalenie wątroby

-Choroby metaboliczne wątroby

-Zespół Reye'a

Przewlekłe zapalenie wątroby

Proces zapalny > 6 miesięcy

Często jako zejście wirusowego zapalenia wątroby, polekowe, inne

Leczenie:

-interferon w przypadku WZW B

-przeszczep

Choroby metaboliczne wątroby

Choroba Wilsona:

dziedziczona autosomalnie recesywnie

uszkadzają odkładające się złogi miedzi

rzadko przed 5 r.ż.

objawy neurologiczne i zmiany osobowości, zwykle po 10 r.ż

.

Zespół Reye'a

Występuje najczęściej do 16 roku życia

Współcześnie częściej obserwowany - zbyt częste stosowanie aspiryny?

Przyczyny: infekcja wirusowa, np. ospa wietrzna, zatrucia toksynami np. grzybów pleśniowych

Objawy: wymioty → pobudzenie, zaburzenia świadomości, śpiączka

W 20% rokowanie niekorzystne

Choroby trzustki



Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
4a.Choroby przewlekłe okresu rozwojowego cz.2, medyczne różne, pediatria
Medyczne działania prewencyjne w wieku rozwojowym - udział p, medyczne różne, pediatria
5a.Dziecko z chorobą przewlekłą w opiece paliatywnej, medyczne różne, pediatria
choroba dziecka w.1, medyczne różne, pediatria
choroby zakazne u dzieci, medyczne różne, pediatria
1a.choroby zakaźne-treść, medyczne różne, pediatria
CHOROBY GRUCZOúU TARCZOWEGO LECZONE CHIRURGICZNIE, medyczne różne, Chirurgia
2. Teorie rozwoju cz-owieka, Różne pedagogika
3a.Pediatria-treść, medyczne różne, pediatria
Urazy u dzieci, medyczne różne, pediatria
Psychologiczne problemy dzieci chorych, medyczne różne, pediatria
NOWORODEK DONOSZONY, medyczne różne, pediatria
Opieka nad dzieckiem hospitalizowanym, medyczne różne, pediatria
Urazy i zatrucia u dzieci, medyczne różne, pediatria
Pediatria 1, medyczne różne, pediatria
Czym zajmuje się auksologia, medyczne różne, pediatria
Urazy u dzieci, medyczne różne, pediatria
SPECYFIKA CHORÓB UKŁADU NERWOWEGO OKRESU ROZWOJOWEGO
SPECYFIKA CHORÓB UKŁADU NERWOWEGO OKRESU ROZWOJOWEGO

więcej podobnych podstron