Szczególne cechy OUN:
-embriologia
-anatomia
-histologia
-biochemia
-stopień organizacji czynnościowej
Plastyczność mózgu- wykorzystanie tych kom.,które są.Wytwarzanie nowych połączeń między kom.
Zaburzenia krążenia
2%masy ciała, 15% objętości wyrzutowej serca, 20% zapotrzebowanie na tlen
Krążenie poboczne (kollateralne)
Zespolenia naczyniowe (anastomozy)
Mózgowy przepływ krwi- cerebral blood flow (CBF).
Istota szara-80ml/100g/min.
Istota biała- 20ml/100g/min.
Spadek 50%- zaburzenia czynności
Spadek 15%- zmiany morfologiczne
Autoregulacja krążenia mózgu:
- mechanizm mm.Baylissa (RR ↓↑)
-mechanizm metaboliczny (pO2, pCO2, pH)
- mechanizm nn (wł.zazwojowe sympatyczne i parasympatyczne)
Wybiórcza wrażliwość na hipoksje:
-neurony
-oligodendrocyty
-astrocyty
-śródbł. naczyń
-mikroglej
Następstwa zaburzeń krążenia mózgowego:
Udar mózgowy (insultus ictus cerebri)
Nagłe wystąpienie ogniskowych objawów neurologicznych.Często przebiega z zaburzeniami świadomości, do głębokiej śpiączki mózgowej włącznie.
Udar:
1. udar niedokrwienny
1a. zawał blady (głównie zakrzepowy)
1b. zawał krwotoczny (głównie zatorowy)
1c. zawał mieszany (blady, wtórnie ukrwotoczniony)
1d. przemijający atak niedokrwienia
1. udar krwotoczny
1a. krwotok pierwotny:
-z tętnicy zmienionej przrez nadciśnienie i miażdżyce
-z tętniaka
- z naczyniaka
1b. krwotok wtórny (do pnia)
Zawał blady (infarctus pallidus)
Zawał krwotoczny (infarctus haemorrhagicus)
Krwotok mózgowy (hemorrhagia cerebri)
Krwotok podpajęczynówkowy ((hemorrhagia subarachnoidealis)
Niedostateczność krążenia mózgowego:
-niedrożność tt. przed- i wewnątrzczaszkowych
-zwężenie
-agenezja,aplazja,hipoplazja
-krętość
-przetoki naczyniowe
-zaburzenia hemodynamiczne
Zawał mózgu (infarctus cerebri):
Ognisko martwicy wywołane niedokrwieniem tk.zwykle w następstwie całkowitego lub częściowego zamknięcia światła naczyń mózgowych. Martwica ma charakter martwicy rozpływnej- rozmiękanie mózgu (encephalomalacia).
Najczęstszą przycną są zakrzepy i zatory w tt.
Zawał niedokrwienny mózgu (infarctus ischiaemicus cerebri):
Makroskopowo:
Tk.na przekroju jest blada,matowa,o obniżonej konsystencji.Wmiare rozmiękania mózgu ognisko staje się żółtawe,o wyraźnych granicach.
Mikroskopowo:
3fazy: 1.nawał leukocytarny; 2.rozbiórki i uprzątania; 3.organizacji glejowo-mezodermalnej. W pierwszych godzinach do ogniska martwicy docierają neutrofile (Ifaza) a po 48h makrofagi usuwające rozpadające się masy tk. (IIfaza). W kilka dni później całe pole martwicy jest usiane makrofagami obładowanymi lipidami z rozpadłych kom.nn. i mieliny. Ok.7dnia pole martwicy ulega organizacji (IIIfaza). Powstaje blizna glejowa-mały ubytek, zejściem ogniska martwicy jest najczęściej jama poudarowa pozawałowa (pod koniec 3tyg.).
Zawał krwotoczny mózgu (infarctus haemorrhagicus cerebri):
W sytuacji gdy ciśnienie krwi w naczyniach otaczających pole martwicy jest stosunkowo wysokie co powoduje napływ krwi przez anastomozy do pola martwicy.
Makroskopowo:
Tk. usiana drobnymi wybroczynami i ma wygląd „nadzianki krwawej”.
Mikroskopowo:
Pomiedzy krwinkotokami pojawiają sie neutrofile,poźniej makrofagi obładowane hemosyderyną.
Najczęściej w korze mózgu, zwykle na tle zatorowości. Na obszarze unaczynnienia tt. mózgowych tylnych dochodzi wskutek wgłobienia przeznamiotowego- wsuwające się pod wcięcie namiotu zakręty hipokampa zaciskają światło tt.
Krwotoki śródczaszkowe:
Sś to krwotoki urazowe i nieurazowe. W czasie ich trwania powstają ogniska krwotoczne oraz krwiaki. Przyczyny: urazy,pęknięcia tętniaków, zmiany naczyniowe w nadciśnieniu tt.
Krwotok mózgowy, ognisko krwotoczne (haemorrhagia cerebri, focus haemorrhagicus):
10-20% udarów mózgowych. Wylana krew uciska i niszczy tk. mózgową. Powstają najczęściej w obszarze jąder podstawy lub w istocie białej półkul. Tt.zmienione miażdżycowo pękają przy wzroście ciśnienia tt.
Makroskopowo:
W pierwszych godzinach po wylewie- w mózgu żywoczerwony skrzep. Po kilku dniach- krew brunatnoczekoladowa i stopniowo ulega resorpcji.
Mikroskopowo:
Liczne neutrofile i makrofagi (upszątanie). Powstaje po nich jama poudarowa pokrwotoczna.
Rokowanie zależy od lokalizacji i nasilenia,
Choroba zaczyna sie nagle,emocje,wysiłek. Silny ból głowy oraz objawy ogniskowe. Utrata przytomności,wymioty,czasami drgawki. Ciśnienie zwykle podwyższone.
Krwotoki do opon mózgowo-rdzeniowych:
1. krwiak nadtwardówkowy (haematoma epidurale)
2. krwiak podtwardówkowy (haematoma subdurale)
3. krwotok podpajęczynówkowy (haemorrhagia subarachnoidealis)- stanowi 10& wszystkich udarów mózgowych. Ma charakter tt. powstaje najczęścniejw skutek pęknięcia workowatego tętniaka koła tętniczego mózgu, zwykle po nagłym wzroście cisnienia krwi. Może tez byc konsekwencja przebicia się ogniska krwotocznego w mózgu do przestrzeni podpajęczynówkowej, oraz następstwem urazu czaszkowo-mózgowego. 25-50% nie przezywa.
Makroskopowo:
Cała pow. Półkul lub podstawy mózgu jest pokryta płaszczyznowymi wylewami krwawymi. W otoczeniu tętniaka widoczne są skrzepy krwi. W wyniku obecności krwi dookoła naczyń mózgowych czesto dochodzi do skurczu tt.,który może doprowadzic do powstania ognisk niedokrwiennych. Skurcz naczyń zwykle pojawia się 3 dnia po wystąpieniu krwawienia i zanika od 14 dnia.
Nagły silny ból głowy, przeważnie w potylicy i karku połączony z wymiotami i utrata przytomności. Dodatnie objawy oponowe i czasmi ogniskowe.
Tętniak (aneurysma):
Odcinkowe uwypuklenie się ściany tętnicy lub odcinkowe rozszeżenie całej tętnicy(wrzecionowaty lub walcowaty). Tętniaki nabyte powstają w chorobach ścian tt.:miażdżyca,kiła III-rzedowa, zapal.drobniejszych tt., urazach. Tętniaki wrodzone pojawiaja sie w tt. podstawy mózgu.
Tętniak workowaty (aneurysma sacculare):
Zwykle jest efektem wrodzonej wady ściany tętnicy która pod wpływem wieloletniego działąnia czynników hemodynamicznych uległa odcinkowemu uwypukleniu i pękając prowadzi do krwotoku podpajęczynówkowego. Wyróznia się: szypułę(szyjke), worek i dno. 30-60 lat w obrębie koła tt.mózgu. mogą być mnogie. Bez objawów lub proces uciskowy. W wyniku peknięcia ściany- krwotok śródmózgowy lub podpajęczynówkowy. Zlokalizowane zwykle w miejscu podziału pni tt.
Tętniak wrzecionowaty (aneurysma fusiforme):
O charakterze rozszerzenia odcinkowego całej tętnicy, w obrębie tętnicy podstawnej. Przyczyna miażdżyca.
Tętniaki prosówkowate (aneurysma miliaria):
Mikrotętniaki występujące jako uwypuklenia na przebiegu lub rozwidleniu małych tt i tętniczek. W ścianach osłabionych przez zmiany szkliste, martwicę włóknikową lub zmiany martwiczo-zapalne. Najczęściej w nadciśnieniu tt. i są przyczyną nawracających krwawień.
Malformacje naczyniowe (naczynniaki mózgu i móżdżku)- 2-4%guzów wewnątrzczaszk. wrodzone wady nacz. 30-50lat. tt.-żż, tt.,żż , włośniczkowe i jamiste.
Naczynniaki tętnicze- w obrębie koła tt. mózgu w następstwie zaburzeń rozwojowych.
Nacz. tętniczo-żylne:
(przetoki) konglomeraty nacz. o zmienionej grubości ściany, zlokalizowane pow. w półkulach mózgu lub móżdżku a także w pniu mózgu. Okoliczna tk. nerwowa- cech ischemii i nawracających krwawień w postaci zaniku,hemosyderozy i odczynowej glejozy.
Nacz. żylne: konglomeraty nacz. żylnych o zwłókniałych ścianach ze zwapnieniami a pomiędzy nimi fragmenty tk. mózgowej zwykle z cechami zaniku.
Malformacje włośniczkowe: most i kora mózgu,konglomeraty rozdętych włośniczek z tk. mózgową pomiędzy nacz.
Nacz. jamiste: wygląd gąbki , zbud. z licznych cienkościennych nacz. o dużej średnicy,często zeszkliwiałe po między którymi nie stwierdza się obecności tk. nerwowej.
Nowotwory OUN:
Kryteria aplazji: atypia jąder kom., wzmożona aktywność mitotyczna z nieprawidłowymi figurami podziału,polimorfizm kom.,proliferacja nacz. krwionośnych,martwice.
Nowotwory neuroepitelialne:
60% wszystkich wewnątrzczaszkowych. Wywodzą się z pochodnych nabł. nerwowego. Nazywane glejakami. Cechy charakterystyczne: naciekający wzrost, tendencja do progresji stopnia złośliwości, heterogenność genotypowa i fenotypowa, wznowy po usunięciu,wyjątkowo przerzuty odległe. W każdej lokalizacji w półkulach mózgu (kora,istota biała,jądra podkorowe). Terapia skojarzona: chirurgiczne,radio i chemuioterapia. Najczęstsze: glejak wielopostaciowy,gwiaździak,skąpodrzewiak,wyściółczak.
Nowotwory gleju gwiaździstego:
najliczniejsze pierwotne nowotwory OUN. większość rośnie w sposób rozlany,szeroko naciekający tk. nerwową -zdolność migracji kom.
gwiaździak włókienkowaty,protoplazmatyczny,tucznokomórkowy,anaplastyczny,glejak wielopostaciowy
Charakterystyczna tendencja do złośliwienia.
gwiażdziak włosowatokomórkowy, żółtakogwiażdziak pleomorficzny, gwiażdziak podwyściółkowy olbrzymiokomórkowy
Niski stopień złośliwości,dobrze odgraniczone od otoczenia.
Morfologia:
znaczny polimorfizm,postacie łagodne są trudne do odróżnienia od tk. otaczającej. może być ograniczony tylko do 1 zakrętu mózgu lub naciekać więcej płatów. W obrębie rdzenia naciekają wiele jego segmentów. dominacja astrocytów włóknistych- konsystencja wzmożona,”gumowata”. Zmiany mikrotorbielowate- wygląd szklisty,konsystencję galaretowatą, łatwo się odsysają ssakiem chirurgicznym. W niektórych np gwiażdziaku włosowatokomórkowym-duża komponenta torbielowata do której wpukla się część lita guza (guzek ścienny),zmiany naczyniowe i martwice-guz ma wygląd pstry,kruchy rozpada się.
Mikroskopowo:
Gwiażdziaki włosowatokom.- wydłużone 2-biegunowe kom. zawierające liczne wł. glejowe. Jądra hiperchromatyczne i niereguralnego kształtu. Wł. Rosenthala i śródplazmatyczne kwasochłonne ziarnistości. Naczynia wykazują cechy szkliwienia. W utkaniu mikrotorbielki mogą zlewać się w torbiele wypełnione bogatobiałkowym płynem.
Gwiażdziak włókienkowy- gęstość kom. niska do umiarkowanej. jądra astrocytów są nadbarwliwe,owalne bez aktywności mitotycznej. czesto drobne torbielki.brak zmiany naczyń,martwicy. Najczęściej.
Gwaiżdziak anaplastyczny- od w.w różni się większą gęstościa kom., pleomorfizmem kom. i atypia jąder.
Glejak wielopostaciowy- z nisko zróżnicowanych kom kształtu wrzecionowatego,okrągłe lub polimorficzne. charakterystyczne są zagęszczenia kom guza wokół ognisk martwicy. proliferacja nacz. krwionośnych o wygladzie kłębków nerkowych.
Nowotwory gleju skąpowypustkowego:
5-10% formy: łagodna-skąpodrzewiak i złośliwa-skąpodrzewiak anaplastyczny. W istocie białej półkul mózgu (płaty czołowe). Wtórnie naciekają kore,może przechodzić pod opona miekką na okoliczne zakręty mózgu. Rzadkie w rdzeniu. 35-40lat.objaw-napady padaczkowe
makroskopowo:
zatarcie granic między korą a istotą białą. od galaretowatej dowłóknistej. szaroróżowa lub zbliżona do tk. otaczjącej.
mikroskopowo:
łagodny- gestość kom. od umiarkowanej do znacznej. Jadra kom. okrągłe,ciemne,otoczone jasną cytoplazmą. Bł. cytoplazm. wyraźna (plaster miodu). naczynia bez cech hiperplazji. Zwapnienia czesto zlewne. powoli rosną
złośliwe- większa gestość kom. polimorfizm jader, aktywność mitotyczna. moga występować ogniska martwic i proliferacje nacz.
Nowotwory gleju wyściółkowego:
w pierwszych 2 dekadach zycia, nad i podnamiotowo a w rdzeniu typem glejaka. najczęściej związane z ukł. komorowym. dobrze odgraniczone od otoczenia,płacikowate,szaroróżowe lub brunatne.
mikroskopowo:
wyściłółczak- umiarkowanie gęstokomórkowy,niska aktyw. podziałowa. kom układaja sie w pseudorozety okołonaczyniowe lub ependymalne.
wyściółczak anaplastyczny- dodatkowo cech aplazji
wyściółczak śluzakowobrodawkowaty- wybitna zwyrodnienie śluzowe i szkliwienie zrębu guza-galaretowaty wygląd.niż końcowa rdzenia.
Nowotwory glejowe mieszane:
z 2 populacji nowotworowych kom. glejowych (astrocyty i oligodendrocyty)
dojrzała postać- skąpodrzewiakogwiaździak i złośliwa- skąpodrzewiakogwiaździak anaplastyczny.
kom. o typowej morfologii gwiażdziaka lub skąpodrzewiaka, moga być wymieszane bądź tworzą większe skupiska o chechach jednego lub drugiego guza.
Nowotwory splotu naczyniówkowego:
(brodawczaki splotu naczyniówkowego) rzadkie guzy, najczęściej w splocie kom. IV rzadziej w bocznych i III. W 1 dekadzie życia moga byc wrodzone. Dobrze odgraniczone,uszypułowane, o pow. kalafiorowatej. zbudowany z pojedynczej warstwy kom. szcześciennych lub cylindrycznych opartych na bł. podstawnej, pokrywającej łącznotkankowo-nacz., brodawkowaty zrąb.Częste masywne zwapnienia.
postać złośliwa-rak splotu naczyniówkowego-utrata utkania brodawkowatego,obecność martwic i cech aplazji.
Nowotwory neuroepitelialne o niewyjaśnionej histogenezie:
glejakowatość mózgu zajete kilka płatów mózgu,móżdżek,pień mózgu,rdz.kręgowy. granica nacieku nieostra,wzrost objetości zajętych części mózgowia. naciek z atypowych kom. glejowych szerzy się w korze i istocie białej.
Nowotwory neuronalne i mieszane nauronalno-glejowe:
złożone z dobrze różnicowanych elementów neuronalnych z komponenta glejową lub bez. w I i II dekadzie życia.Generalnie łagodne: zwojak i zwojakoglejak-płat skoroniowy.objaw-napad padaczkowy. dobrze odgraniczone od otoczenia,lite lub torbielowate z guzem ściennym,często ulegają zwapnieniom. ubogokomórkowe złożone z dysplastycznych neuronów o dziwacznych kształtach. kom dwu lub wielojadrowe. Składnik glejowy decyduje o złośliwości guza i przebiegu klinicznym.
Nowotwory szyszynki:
rzadkie, wywodzacie się z pinealocytów
dojrzała- szyszyniak złośliwa-szyszyniak zarodkowy
szyszyniak-szczyt w IV dekadzie życia,dobrze odgraniczony,jasnoszary,lity,miękki,homogenny. umiarkowanie gestokomórkowy,rozety rzekome-promieniste skupienia kom wokół włókienkowatego rdzenia. rośnie wolno w sposób rozprężający.
Szyszyniak zarodkowy-złosliwy, z kom prekórsoowych pinealocytów.Częstszy w wieku dzieciecym.nacieka sąsidnie struktury,miękki szary,ogniskowo z cechami martwicy i krwotoku. Gestokom., szybki wzrostnaciekajacy częsty rozsziew dr płynu mózg.rdz..moze dać przerzuty poza OUN przeżycie>2lat rzadkie.
Nowotwory pochodzenia zarodkowego:
grupa niskozróżnicowanych, złośliwych nowotworów głównie wieku dziecięcego. wywodzą się z kom. prekursorowych OUN i ich poch. na wczesnych etapach różnicowania. Moga wykazywac wielokierunkowe różnicowanie (glejowe,neuronalne,mezenchymalne): nabłonniak rdzeniowy,nerwiak zarodkowy,wyściółczak zarodkowy i rdzeniak.
Rdzeniak- najczęstszy nowotwór OUN poch. zarodkowego. I i II dekada życia u chłopców,moze być wrodzony. u dzieci- robak dorośli- półkula móżdżku. Nacieka IV komore,konary móżdżku a nawet pień mózgu, może szerzyć sie pod oponą miękką i rozsiewać dr. pmr. opiywano też przerzuty poza OUN.
Objawy móżdżkowe,nadciśn. śródczaszk.
szaroróżowy.lity,miękki,kruch z ogniskami martwicy i krwotoków
gęstokom. z małych kom. jądra okrągłe,owalne lub kształtu marchewkowatego, cytoplazma skąpa. Liczne mitozy, ogniskowo pola martwic. Rozety Homera-Wrighta.