(1) Patologia układu sercowo-naczyniowego - konspekt

Shakem. - 1

Choroba ischemiczna serca
- Jest wywołana częściowym lub całkowitym przerwaniem krążenia

tętniczego w obrębie myocardium

- Najczęstsza przyczyną jest miażdżycowe przewężenie światła naczynia

wieńcowego dodatkowo z zakrzepicą lub spazm naczyniowy

- Manifestacja kliniczna:
- Klinicznie nieme
- Angina pectoris
- Zawał mięśnia sercowego
- Przewlekła niedokrwienna choroba serca

Dusznica bolesna — angina pectoris
Napadowe bóle w klatce piersiowej spowodowane nieadekwatnym

utlenowaniem mięśnia sercowego

- Stabilna — najczęstsza postać, ból wywołany przez wysiłek fizyczny,

ustępuje po odpoczynku lub nitroglicerynie. Morfologicznie koncentryczne
przewężenie światła naczynia

- Niestabilna — przedłużony ból, nawrotowy nawet w czasie spoczynku
- Angina Prinzmetal — napadowe bóle w klatce piersiowej podczas

spoczynku, spowodowane spazmem naczyniowym

Zawał mięśnia sercowego
- Najczęstsza przyczyna zgonu w przebiegu choroby ischemicznej serca
- Główna przyczyna zgonu w krajach wysokorozwiniętych
- Wywołana zamknięciem tętnicy doprowadzającej
- Jest martwicą skrzepowa o charakterze:

- Pełnościennym
- Podwsierdziowym

Zawał mięśnia sercowego - powikłania
- Arytmia — najczęstsza bezpośrednia przyczyna zgonu w pierwszych

godzinanch zawału

- Niewydolność mięśnia sercowego jako pompy tłoczącej — najczęściej w

obrazie wstrząsu kardiogennego

- Pęknięcie mięśnia sercowego — tamponada
- Zerwanie mięśnia brodawkowatego
- Skrzeplina przyścienna
- Tętniak komorowy

Choroba reumatyczna
- Wieloukładowa choroba zapalna z dominującą komponentą sercową u

dzieci pomiędzy 5 — 15 r.ż.

- Mogą dominować też objawy przejściowego zajmowania stawów
- Zazwyczaj 1-4 tyg. po anginie wywołanej streptokokiem beta-

hemolizującym grupy A

- Mechanizm immunologiczny na zasadzie wspólnoty antygenowej bakterii,

myokardium i innych tkanek ustroju

- Wydatna redukcja liczby zachorowań w krajach wysokorozwiniętych

Choroba reumatyczna — manifestacja morfologiczna
- Ciałka Aschoffa - ogniskowe, śródmiąższowe zapalenie mięśnia sercowego:

- Fragmentacja kolagenu
- Masy fibrinoidu
- Duże miocyty (k. Aniczkowa)
- Wielojądrzaste komórki olbrzymie (k. Aschoffa)

- Inna manifestacja sercowa

- Pericarditis
- Myocarditis
- Endocarditis — reumatyczna choroba serca, wada mitralna

- Inne manifestacje

- Zajęcie stawów
- Guzki podskórne
- Zajęcie ośrodkowego układu nerwowego - pląsawica

Inne rodzaje zapalenia wsierdzia
- Bakteryjne zapalenie wsierdzia

- Ostre (Staphylococcus aureus) — wtórne do infekcji
- Podostre (Streptococcus viridans) — u osób z wrodzoną wada serca lub

wada nabytą

- Niebakteryjne zapalenie wsierdzia

- W zejściowym przebiegu chorób wyniszczających
- Złogi włóknika na zastawkach
- Niebezpieczeństwo zatorów

Wady serca
- Nabyte

- Jako następstwo choroby reumatycznej
- Wtórne do innych chorób zapalnych

- Wrodzone

- Zaburzenia chromsomalne (zespół Downa (trisomia chr. 21), zespół

Turnera)

- Niedotlenienie płodu
- Infekcje wirusowe w okresie płodowym — różyczka
- Predyspozycja rodzinna — tetralogia Fallota

Choroby mięśnia sercowego
- Kardiomyopatia — niezapalna i niezwiązana z nadciśnieniem o charakterze

dysfunkcji komorowej

- Zastoinowa kardiomyopatia — przerost i poszerzenie komory, niekiedy

o charakterze alkoholowym lub niedobór wit Bl

- Przerostowa kardiomyopatia
- Proces zapalny w mięśniu z obecnością złogów amyloidowych

Zapalenia mięśnia sercowego
- Niewydolność lewo — prawokomorowa u młodych osób
- Wieloogniskowe zwyrodnienie, martwica i nacieki zapalne
- Najczęściej wywołane przez wirusy — głównie wirus coxsackie
- W południowej Ameryce wywołane przez Trypanosoma cruzi

Choroby osierdzia
- Przyczyny niezapalne
- Hydropericardium — surowiczy wysięk do worka osierdziowego —

układowy obrzęk — zastoinowa choroba serca, hypoproteinemia, zespół
nerczycowy

- Hemopericardium
- Przyczyny zapalne

- Surowicze zapalenie
- Włóknikowe zapalenie
- Ropne
- Krwotoczne
- przewlekłe

Choroby zastoinowe serca
Lewokomorowa
- Przyczyny

- Stan pozawałowy
- Nadciśnienie
- Wada mitralna i aortalna
- Choroby mięśnia sercowego

- Objawy kliniczne

- Dyspnea i orthopnea — zastój płucny
- Wysięki do jam opłucnowych
- Ograniczona perfuzj a nerkowa
- Niekiedy anoxia mózgowa

Prawokomorowa
- Przyczyny

- Przewlekła niewydolność lewokomorowa — najczęstszą przyczyną
- Stenoza mitralna
- Nadciśnienie płucne — cor pulmonale
- Kardiomyopatie i rozlane zapalenie mięśnia sercowego
- Choroby zastawki trójdzielnej i zastawek pnia płucnego

- Objawy kliniczne

- Niedotlenienie nerek — retencja płynów i obrzęki obwodowe (obrzęk

ok. kostek, ale też wysięk do opłucnej i jamy otrzewnowej)

- Powiększenie śledziony i wątroby
- Poszerzenie żył szyjnych

(1) Patologia układu sercowo-naczyniowego - konspekt

Shakem. - 2

Przerostowa choroba serca
- Przerost serca lewego

- Nadciśnienie
- Wady serca — zastawka mitralna i aortalna

- Przerost serca prawego

- Przewlekła niewydolność serca lewego
- Przewlekłe choroby płuc — cor pulmonale
- Wrodzone wady serca połączone z przeciekiem z serca lewego

Nowotwory serca
- Wyjątkowo rzadkie
- Sluzak lewego przedsionka
- Rhabdomyoma — u noworodków i dzieci w przebiegu sclerosis tuberosa

Choroby naczyń
- Patologia naczyń:
- Tętniczych
- Żylnych
- Włosowatych

Patologia naczyń tętniczych
- Arteriosclerosis

- Artenosclerosis Monckberga
- Artenolosclerosis
- Atheroslerosis

- Tętniaki

Arteriosclerosis - miażdżyca
- Usztywnienie ściany naczynia
- Pogrubienie ściany naczynia

Atherosclerosis
- Najczęstsza przyczyna zgonu spowodowana chorobami naczyń
- Powszechne występowanie
- Najczęstsza we Finlandii, Wielkiej Brytanii, krajach Europy północnej,

U.S.A. i Kanady

- W Finlandii 10x częściej niż w Japonii
- Charakteryzuję się występowaniem ogniska miażdżycowego w obrębie

błony wewnętrznej naczynia tętniczego w obrębie: części proksymalnej
naczynia wieńcowego, dużych gałęzi tętnicy szyjnej, koła tętniczego Willisa,
tętnicy nerkowej czy krezkowej

Ognisko miażdżycowe
- W jej centrum złogi cholesterolu, makrofagi obładowane lipidami, złogi

wapnia i martwica

- Ten rdzeń jest przykryty podśródbłonkowa przykrywką włóknistą złożoną

z komórek mięśniowych gładkich, komórek piankowatych, włóknika,
macierzy zewnątrzkomórkowej: kolagenu, proteoglikanów i
glikozoaminoglikanów

- Te ogniska mogą być związane z następującymi powikłaniami:

- Ulceracja, krwawienie do ogniska, nawapnienie
- Formowanie skrzepimy
- Embolizacja

- Takie ognisko miażdżycowe formuje się z nacieczenia tłuszczowego —

miejscowe gromadzenie się lipidów w błonie wewnętrznej od pierwszego
roku życia

Powikłania miażdżycy
- Najczęstsza przyczyna zawału serca
- Najczęstsza przyczyna niedokrwienia mózgu
- Najczęstsza przyczyna niedokrwienia jelita
- Zamknięcie naczynia tętniczego kończyny dolnej
- Niedokrwienie nerki z następowym nadciśnieniem
- Miejscowe osłabienie ściany naczynia prowadzące do jej punktowego,

workowatego uwypuklenia — powstanie tętniaka

Czynniki ryzyka
- Płeć — częściej u mężczyzn, jak również u kobiet po menopausie
- Hypercholestrolemia

- Pochodzenia zewnętrznego
- Pochodzenia wewnętrznego

- Wysokie stężenie w surowicy LDL (Iow density lipoprotein — „zły”

cholesterol

- Protekcyjna rola HDL
- Nadciśnienie
- Cukrzyca — wczesna miażdżyca
- Palenie papierosów
- Otyłość, brak ruchu, stres, osobowość typu A, infekcja Chlamydia

pneumoniae, doustne środki antykoncepcyjne + palenie

Patogeneza miażdżycy
Stare koncepcje
- Nacieczenie tłuszczowe błony wewnętrznej pierwotnym zdarzeniem,

wspomagane negatywnie przez hypercholesterolemię, nadciśnienie

- Jego organizacja i powtarzające skrzepimy przyścienne prowadzą do

powstania ogniska

- Komórki mięśniowe migrują i proliferują— są monoklonalne
- Stymulatorem ma być hyperlipidemia
Nowa koncepcja
- ognisko miażdżycy jest reakcja na uszkodzenie śródbłonka naczyniowego

(hypercholesterolemia, nadciśnienie, mech. immunologiczny, toksyny,
wirusy, inne czynniki zakaźne (Chlamydia), uraz mechaniczny

- Wejście monocytów i lipidów do obszaru podśróbłonkowego, adhezja i

agregacja płytek

- PDGF, FGF, EGF, TGFa - z płytek i monocytów
- Indukcja do proliferacji i migracji komórek mięśniowych gładkich do błony

wewnętrznej, nabieranie cech fibroblastów, produkcja

- Konwersja monocytów do makrofagów i następowa organizacja

Arteriosclerosis Monckeberga
- Dotyczy błony środkowej średniej wielkości tętnic mięśniowych - np. tętnica

promieniowa, łokciowa

- Pierścieniowate zawapnienia
- Błona wewnętrzna nie jest zajęta
- Nie prowadzi do przewężenia światła
- Może współistnieć z atherosclerosis

Arteriolosclerosis
- Dotycz małych naczyń tętniczych i tętniczek
- Zazwyczaj w przebiegu nadciśnienia i cukrzycy
- Dwa warianty
- I - postać o charakterze szkliwienia — z wydatnym pogrubieniem ściany

— np. w nerce w przebiegu łagodnego nadciśnienia nerkowego

- II - postać proliferacyjna — o charakterze rozrostów koncentrycznych,

warstwowych lub o charakterze łusek cebuli prowadzących do wydatnego
pogrubienia ściany

- Postać ta może przebiegać z martwicą ściany, złogami włóknika,

odczynem zapalnym

- W nerkach jest związana ze złośliwym nadciśnieniem

Tętniaki
- Są zlokalizowanym, patologicznym, workowatym poszerzeniem naczynia
- Mogą pękać
- Mogą wywoływać erozje w obrębie przyległych struktur
- Rozróżniamy szereg typów

Rodzaje tętniaków
- Tętniak w przebiegu arteriosclerosis — część brzuszna aorty
- Tętniak w przebiegu martwicy ściany środkowej - najczęściej w miejscach

odchodzenia naczyń od aorty, w przebiegu zespołu Marfana

- Kulisty tętniak („berry”), mały w obrębie koła tętnicze Willisa w miejscach

podziałów, niezależny od miażdżycy, często ze zwyrodnieniem
torbielowatym nerek

- W przebiegu kiły trzeciorzędowej w wyniku zapalenia naczyń naczyń —

aorta wstępująca

- Tętniak rozwarstwiający aorty — nadciśnienie, zespół Marfana

(1) Patologia układu sercowo-naczyniowego - konspekt

Shakem. - 3

Choroby naczyń żylnych
- Zakrzepica naczyń żylnych

- Dotyczy żył głębokich kończyn dolnych
- W wyniku staży żylnej tych naczyń (ciąża, długotrwały reżim łóżkowy,

żylaki, niewydolność sercowa)

- Może być punktem wyjścia do zatorów płucnych
- Często skojarzona z zapaleniem (thrmobophlebitis)

- Żylaki

- Nieprawidłowo poszerzone naczynia żylne na długim przebiegu
- Najczęściej żyły powierzchowne kończyn dolnych
- Usposabia wzrost ciśnienia żylnego (ciąża, otyłość, stanie)

Łagodne procesy rozrostowe naczyń
- Często nie są to prawdziwe nowotwory lecz malformacje lub hamartoma
- Pajączkowate teleangiectasie — poszerzone centralnie naczynie z

odchodzącymi drobnymi kanałami - związne z hyperestrogenizmem
(przewlekłe choroby wątroby (marskość), ciąża)

- wrodzona krwotoczna teleangiectasia (zespół Osler-Weber-Rendu) —

skóra, błony śluzowe — krwawienie z cewy pokarmowej i nosa)

- Naczyniaki — proste, jamiste
- Glomangioma (glomus tumor)
- Choroba von Hipper-Lindau - haemangioblastoma

Złośliwe procesy rozrostowe naczyń
- Są rzadkie
- Haemangioendothelioma
- Haemangiopericytoma
- Haemangiosarcoma (angiosarcoma) — jednoznacznie złośliwy o różnym

umiejscowieniu, w wątrobie związek z chlorkiem poliwinylu

- Sarcoma Kaposi — o char. endemicznym w przebiegu AIDS

Vasculitis
- Zapalne i często przebiegające z martwicą zmiany naczyniowe
- Mogą się pojawiać w różnych umiejscowieniach
- Mechanizm immunologiczny często o charakterze depozytów kompleksu

antygen-przeciwciało

- Komponenta antygenowa w tym kompleksie ma cechy antygenu

powierzchniowy wirusa hepatitis B jak również RNA wirusa hepatitis C

Aspekt stomatologiczny
- Niewydolność lewokomorowa - karminowo-czerwone przebarwienie

jeżyka bez przerostu

- Niewydolność prawokomorowa - język zastoinowy z brunatno-fioletowym

przebarwieniem błony śluzowej i przyrost objętości

- Wady zastawkowe — zawały blade w jeżyku
- Miażdżyca — pogrubienie i zeszkliwienie naczyń prowadzące do zaników

śluzówki jamy ustnej

- Bakteryjne zakażenia jamy ustnej — choroba reumatyczna
- Chory z niewydolnością krążenia — ostrożnie ze znieczuleniem, duża

wrażliwość na bodźce bólowe

- Miażdżyca tętnic kręgowych — ostrożnie z odginaniem głowy lub

długotrwała pozycja przymusowa

- Żylaki w obrębie języka
- Rozrosty naczyniowe bardzo częste w jamie ustnej
- Ziarniniaki
- Naczyniaki
- Nowotwory złośliwe
- Sarkoma Kap osi
- AIDS

(2) Patologia ukladu oddechowego - konspekt

Shakem. - 1

Górne drogi oddechowe
- Jama nosowa
- Zatoki przynosowe
- Gardło
- Nagłośnia
- Krtań
- Zapalenia
- Rozrosty nowotworowe

Jama nosowa
Ostre zapalenie błony śluzowej
- Przeziębienie, „common cold” wywołane najczęściej adenowirusem, gwałtowny

początek, wysięk zapalny, przekrwienie

- Alergiczne - z udziałem IgE, nadwrażliwość typu I, duży udział eozynofili w nacieku

zapalnym

- Zapalenie bakteryjne -jako następstwo zapalenia wirusowego lub alergicznego, z

udziałem Streptococci, Staphylococci, Haemophilus influenzae, prowadzi o
włóknistych bliznowacień, zaniku gruczołów i błony śluzowej

Zapalenie zatok przynosowych
- Rozprzestrzenienie się zapalenia z jamy nosowej lub infekcji okołozębowej
- często jako wynik braku drenażu z zatoki
- zastój substancji śluzowej
- uposoabia do zapalenia

Złośliwe nowotwory jamy nosowej i zatok
- Rak nosogardzieli

- Najczęściej w południowo-wschodniej Azji i Wsch. Afryce
- Wywołany przez wirusa Epstein-Barra

- Rak płaskonabłonkowy

- Jest najczęstszym złośliwym nowotworem jamy nosowej

- Gruczolakorak

- Stanowo około 5%złośliwych nowotworów nosogardzieli

- Szpiczak

- Zbudowany z komórek plazmatycznych
- Jako forma pozakostna
- Wzrasta guzowato

Zapalenie krtani
- Ostre zapalenie jest wywołane przez wirusy, podrażnienie, nadużywanie głosu
- Manifestuje się zapaleniem, obrzękiem strun głosowych z towarzyszącym

bezgłosem

Procesy guzowate krtani
- Guzki śpiewacze

- w formie łagodnego polipa, wskutek przewlekłego drażnienia, głównie nadmierne
używanie głosu, może mieć związek z ekstremalnym paleniem papierosów
- Zlokalizowane na strunach głosowych prawdziwych

- Brodawczaki krtani

- Łagodny nowotwór nabłonkowy zlokalizowany na strunach głosowych
prawdziwych
- U dorosłych
- Mogą ulegać przemianie złośliwej
- U dzieci mnogie, wywołane ludzkim wirusem papilloma
- Nawrotowe po wycięciu

- Rak płaskonabłonkowy

- Najczęstszy nowotwór złośliwy krtani
- Palenie i alkohol

Ostre zapalenie nagłośni
- Może być niebezpieczne dla życia, zwłaszcza u małych dzieci, najczęściej jest

wywołane Haemophilus influenzae

Ostre zapalenie gardła, krtani i oskrzeli (krup)
- Potencjalnie może stanowić zagrożenie dla życia zwłaszcza u noworodków i małych

dzieci

- Najczęściej wywołane infekcją wirusową
- Charakteryzuje się „szczekającym” kaszlem i stridorem wdechowym

Choroby płuc
- Przewlekłe obturacyjne choroby płuc
- Choroby płuc przebiegaj ące ze zmniejszeniem powierzchni wymiany
- Choroby układu krążenia płuc
- Zapalenia płuc
- Nowotwory płuc

Przewlekła zaporowa choroba płuc

- Grupa schorzeń charakteryzująca się utrudnieniem przewietrzania płuc (drogi

oddechowej)

- Charakteryzuje się zmniejszeniem pojemności wdechowej przy normalnym lub

nieco obniżonej pojemności oddechowej płuc

- Przykłady:

- Astma oskrzelowa
- Przewlekłe zapalenie oskrzeli
- Rozedma
- Rozstrzenia oskrzelowe

Astma oskrzelowa
- Zewątrzpochodna

- W przebiegu nadwrażliwości typu I z udziałem IgE i komórek tucznych
- Zaczyna się w wieku dziecięcym
- Wywiad rodzinny uczuleniowy

- Wewnątrzpochodna (nie-immunologiczna)

- Astma w wyniku przewlekłego zapalenia oskrzeli
- Astma wywoływana zimnem

Astma oskrzelowa
- Dyspnea wywołana przewężeniem dróg oddechowych
- Nadwrażliwość dróg oddechowych na różne bodźce
- Manifestacja morfologiczna

- Przerost mięśniówki gładkiej oskrzeli
- Pogrubienie, hyalinizacja błony podstawnej
- Hyperplazja komórek kubkowatych
- Wzrost liczby eozynofilii
- Czopy śluzowe w świetle oskrzeli
- Jeśli dodatkowo zawierają spiralnie układające się skupiska komórek
nabłonkowatych - ciałka spiralne Curschmanna
- Krystaoidy z białek produkowanych przez eozynofile (kryształy Charcot-
Leydena)

Astma oskrzelowa - powikłania
- Nawracające zakażenia
- Przewlekłe zapalenie oskrzeli
- Rozedma płuc
- Status asthmaticus - przedłużaj ący się skurcz oskrzeli może trwać wiele godzin a

nawet dni, bez odpowiedzi na leki, może być bezpośrednią przyczyną zgonu

Przewlekłe zapalenie oskrzeli
- Klinicznie jako kaszel z odpluwaniem, utrzymujący się 3 miesiące w okresie 2 lat
- Ma związek z paleniem papierosów
- Ale tez z zapyleniem, zanieczyszczeniem środowiska, nawrotowe infekcje, skłonność

genetyczna

- Nadmierna produkcja wydzieliny jako wykładnik hyperplazji gruczołów śluzowych

podśluzówkowych i wzrostu liczby komórek kubkowatych

- Może prowadzić do serca płucnego

Rozedma
- Poszerzenie przestrzeni powietrzenej w płucach połączonej z destrukcja przegród

międzypęcherzykowych i braku składnika elastycznego

- Ma jednoznaczny związek z paleniem papierosów
- Klinicznie charakteryzuje się zwiększeniem wymiaru przednio-tylnego klatki

piersiowej, hypoxią, sinicą, kwasicą oddechową

Rodzaje rozedmy
- Centrilobularna

- Jest poszerzeniem oskrzelików oddechowych
- Najczęściej w górnych fragmentach płatów płucnych

- Panacinarna

- Jest poszerzeniem całego gronka płucnego w tym pęcherzyków płucnych,
oddechowych i końcowych oskrzelików
- Ma związek ze zmniejszeniem elastyczności niekiedy też z niedoborem alfa1-
antytrypsyny

- Paraseptalna

- Dotyczy dystalnej części gronka płucnego, głownie pęcherzyków i przewodów
pęcherzykowych
- Zlokalizowana przy opłucnej lub w sąsiedztwie przegród
- Ma związek z powstawaniem pęcherzy rozedmowych

Rozedma płuc - przyczyny
- Oddziaływanie enzymów proteolitycznych takich jak elastaza na ścianę pęcherzyka

płucnego. Doprowadza do destrukcji elastyny. Neutralizacja przez alfa1-
antytrypsynę

- Palenie papierosów

- Uaktywnia neutrofile i makrofagi - źródło elastazy
- Inaktywuje alfa1-antytrypsynę

(2) Patologia ukladu oddechowego - konspekt

Shakem. - 2

- Wrodzony niedobór alfa1-antytrypsyny

Rozstrzenia oskrzeli
- Jest trwałym, nieprawidłowym poszerzeniem oskrzeli
- W wyniku przewlekłych zakażeń
- W wyniku martwicy ściany
- Najczęściej zlokalizowane w dolnych płatach płuc
- Produkowanie dużej ilości ropnej plwociny
- Prowadzi do powstania ropni płuc

Choroby płuc związane z zaburzeniem wymiany gazowej
- Grupa schorzeń charakteryzująca się zmniejszeniem powierzchni oddechowej i

całkowitej pojemności płuc

- Nieprawidłowości ściany klatki piersiowej (nieprawidłowości szkieletu kostnego

po choroby nerwowo-mięśniowe)

- Obejmuje także choroby śródmiąższowe płuc,
- Zespoły niewydolności oddechowej dorosłych i noworodków
- Pylice
- Sarkoidoza
- Idiopatyczne włóknienie płuc
- Choroby autoimmunologiczne (układowy lupus erythematodes, zespół

Goodpasture)

Zespół ostrej niewydolności oddechowej dorosłych
- Charakteryzuje go rozlane uszkodzenie pęcherzyków płucnych w wyniku wzrostu

przepuszczalności kapilarów pęcherzyków

- zalanie światła pęcherzyków bogatobiałkową substancją
- Formowanie wewnątrzpęchrzykowych błon szklistych złożonych z włóknika i

rozpadłych komórek

- Ciężkie zaburzenie wymiany gazowej
- Ciężka hypoxia
- Wywołany przez czynniki toksyczne, shock, sepsis, uraz, uremia, aspiracja

zawartości żołądka, ostre zap. trzustki, substancje chemiczne, uszkodzenie tlenem,
heroina, bleomycina

Zespół ostrej niewydolności oddechowej dorosłych
- Zapoczątkowany jest przez uszkodzenie śródbłonka kapilarów i wyściółki

pęcherzyków płucnych w wyniku następujących zdarzeń:
- Neutrofile uwalniają substancje toksyczne dla ściany pęcherzyków płucnych
- Aktywacja kaskady krzepnięcia w wyniku mnogich mikrozatorów
- Toksyczność tlenu w wyniku uwalniania wolnych rodników tlenowych

Zespół ostrej niewydolności oddechowej noworodków
- Najczęstsza forma niewydolności oddechowej u noworodków i najczęstsza

przyczyna zgonu wcześniaków

- Dyspnea, cyanosis, tachypnea krótko po porodzie
- W wyniku niedoboru surfaktantu
- Wyraz niedojrzałości płuca

Zespól niewydolności oddechowej noworodków - patogeneza
- Surfanktant redukuje napięcie powierzchniowe w obrębie płuca, ułatwiając rozdęcie

w czasie wdechu i zapobiega zapadaniu się i niedodmie przy wydechu

- Zasadniczo składa się z dwupalmitynianu lecytyny
- Jest wydzielany przez pneumocyty typu II
- Dojrzałość noworodka mierzy się stosunkiem lecytyny surfaktantu do

sfmgomieliny w płynie owodniowym. Stosunek 2:1 świadczy o dojrzałości płuc

- Czynniki predysponujące:

- Przedwczesny poród
- Cukrzyca u matki
- Cięcie cesarskie

Zespól niewydolności oddechowej noworodków - patologia
- Płuca są ciężkie
- Obszary niedodmy
- Obszary nadmiernie poszerzonych pęcherzyków lub przewodów pęcherzykowych
- Małe naczynia krwionośne poszerzone z wyciekiem surowicy do światła

pęcherzyków

- Formowanie błon szklistych
- Powikłania

- Dysplazja płucna jako wynik leczenia wysokim stężeniem tlenu: mechanicznym
oddychaniem
- Przetrwały ductus arteriosus
- Krwawienia do komór mózgu
- Enterocolitis necrotisans fulminans

Pylice
- Środowiskowa choroba związana z wdychaniem nieorganicznych cząsteczek pyłu
- Anthracosis
- Anthracosilicosis
- Silicosis
- Asbestosis
- Beryliosis

Anthracosis - pylica węglowa
- Wdychanie pyłu węglowego
- Endemiczna w obrębie środowiska wielkomiej skiego
- Liczne zawierające pył węglowy makrofagi
- Skupiska widoczne już makroskopowo
- Bez odczynu

Pylica węglowo-krzemowa
- Spowodowana wdychaniem pyłu krzemowego i węglowego
- Choroba górników
- Składnik węglowy bez odczynu
- U części wywołuje formowanie guzków włóknistych, powiększających się
- Formowanie rozstrzeni oskrzelowych (przez pociąganie ściany)
- Utrudnienie przepływu krwi, nadciśniernie płucne
- Powstanie serca płucnego

Pylica krzemowa
- Wytwórnie porcelany, kamieniarstwo
- Dużo makrofagów zawierających krzem
- Rozpad makrofagów, odczyn zapalny, uwalnianie odczynów lizosomalnych i innych

chemicznych mediatorów

- Powstawanie włóknienia - guzki krzemowe
- Zwiększona podatność na gruźlicę (silicotuberculosis)

Asbestosis - pylica azbestowa
- Wdychanie pyłu azbestowego
- Pochłanianie przez makrofagi
- Powstaje odczyn włóknisty o charakterze rozlanym, głównie w płatach dolnych
- Ciałka żelaziste, brunatno-żółte, dające dodatni odczyn z błękitem pruskim
- Ogniska włóknisto-szkliste na opłucnej płucnej
- Predyspozycja na raka odoskrzelowego i złośliwego mesothelioma
- Palenie jeszcze bardziej zwiększa ryzyko raka odoskrzelowego

Choroby zmniejszające wymianę o nieznanej etiopatogenezie
- Sarkoidoza
- Idiopatyczne włóknienie płuc
- Inne:

- Granuloma eosinophilicum
- Hypersensitivity pneumonitis (extrinsic allergic alveolitis)
- Goodpasture syndrom

Sarcoidosis
- Charakteryzują się obecnością ziarniniaków bez martwicy serowatej
- Często zajmowanie wielu narządów oprócz płuc
- Częściej u osób z linii afrykańskiej
- U nastolatków lub młodych dorosłych
- Zmiany patologiczne:

- Sródmiąższowa choroba płucna
- Powiększone węzły chłonne wnęk
- Uveitis anterior (zapalenie błony naczyniowej g. ocznej)
- Erythema nodosum cutis
- Polyarthritis

- Diagnostyka immunologiczna

- Redukcja odczynowości, często anergia na skórne antygeny
- Negatywny wynik próby tuberkulinowej
- Poliklonalna hyperglobulinemia

- Klinicznie

- Powiększone węzły chłonne obu wnęk
- Zwiększenie rysunku płucnego rozlane, siatkowate

- Laboratoryjnie

- Hyperkalcemia i hypercalciuria
- Hypergammglobulinemia
- Wzrost aktywności enzymu konwertującego angiotensynę w surowicy

- Biopsja

Zaburzenia krążenia płucnego
- Zatorowość płuc
- Nadciśnienie płucne
- Obrzęk płuc

(2) Patologia ukladu oddechowego - konspekt

Shakem. - 3

Zatorowość płuc
- Zakrzepowe zapalenie żył kończyny dolnej lub miednicy
- Rzadko przyczyna inna niż zakrzep
- tkanka tłuszczowa, płyn owodniowy, grupy komórek nowotworowych, szpik,

ciało obce (pocisk)

- Sprzyja zastój żylny i zmniejszony przepływ, zastoinowa niewydolność krążenia,

długotrwała podróż, długa hospitalizacja

- Usposabia choroba nowotworowa, mnogie złamania, doustne środki

antykoncepcyjne

- Powstaje zawał krwotoczny - podwójne unaczynienie płuc
- Klinicznie asymptomatyczny <-> nagły zgon

Nadciśnienie płucne
- Pierwotne

- o nieznanej etiopatogenezie, zła prognoza, brak przyczyny sercowej lub płucnej

- Wtórne

- Najczęstsze
- Wrodzona wada z przeciekiem z serca lewego do prawego
- Wzrost oporów w krążeniu płucnym
- Wzrost gęstości krwi - czerwienica
- Prowadzi dość szybko do przerostu prawej komory i zastoju w zakresie spływu
do komory prawej

Obrzęk płuc
- Sródpęcherzykowa akumulacja płynu
- Wywołane przez:

- Gwałtowny wzrost ciśnienia hydrostatycznego (ostra niewydolność
lewokomorowa)
- Wzrost przepuszczalności ściany naczyń włosowatych (zapalenie, gazy, wstrząs,
posocznica, mocznica, przedawkowanie leków)
- Inne np. gwałtowne wyniesienie na dużą wysokość

Zapalenia płuc
- Zapalny proces miąższu płucnego wywołany czynnikiem zakaźnym
- Gorączka, dreszcze, kaszel, rdzawa plwocina, niedotlenienie, krótki oddech, sinica
- leukocytoza

Zapalenia płuc - podział
- Płatowe

- Najczęściej Streptococcus pneumoniae
- Wysięk do światła pęcherzyków
- Zajmuje cały płat
- resolutio

- Odoskrzelowe

- Różne bakterie Staphylococcus, Haemophilus, Klebsiella
- Rozległe, ogniskowe zajęcie wielu płatów
- Małe dzieci i starcy
- Jako powikłanie ropnie

- Sródmiąższowe

Sródmiąższowe zapalenie płuc
- Mycoplasma pneumoniae

- Epidemicznie
- Umiarkowanie ciężki przebieg
- Reakcja sródmiąższowa
- Błony szkliste

- Wirusowe zapalenia płuc
- Wywołane riketsjami (gorączka Q) - odzwierzęce
- Ornithosis (psittacosis) Chlamydia
- Pneumocystis carini - AIDS
- Zakażenia szpitalne wywołane gram-ujemnymi bakteriami: Klebsiella, Pseudomona

aeruginosa, Escherichia coli - endotoksyny

Gruźlica
- We wszystkich krajach świata
- Dotyczy uboższych warstw społeczeństwa
- Zakażenie kropelkowe Mycobacterium tuberculosis
- W formie niepłucnej najczęściej zakażone mleko

Gruźlica - rodzaje
- Pierwotna

- zespół pierwotny - szczyt płuc, bezobjawowy - ognisko i regionalny węzeł chłonny

- Wtórna

- przez aktywację ogniska pierwotnego
- Rozprzestrzenianie się na inne obszary płuca
- Zajmowanie węzłów chłonnych wnęk
- Formowanie jam
- włóknienie
- Rozprzestrzenianie się drogą krwionośną
- Prosówka z zajmowaniem innych narządów wewnętrznych i układu kostnego

Gruźlica - mechanizmy immunologiczne
- Fagocytoza prątka przez makrofagi i prezentacja antygenu do limfocytów T CD4

TH1 w obecności MHC klasy II

- Proliferacja limfocytów T i produkcja cytokin pobudzających limfocyty i makrofagi
- Makrofagi ulegają transformacji w komórki nabłonkowate lub tworzą komórki

wielojądrzaste (Langerhansa)

- Przyczyna martwicy skrzepowej serowatej niejasna-cytokiny
- Typowy odczyn nadwrażliwości typu IV

Inne infekcje płucne
- Mycobacterium avium - AIDS
- Grzyby i grzybopodobne bakterie

- Actinomycosis
- Nocardiosis
- Candidiasis
- Cryptococcosis
- Aspergillosis
- Histoplasmosis
- Coccidiodomycosis

Nowotwory
- W większości są złośliwe
- Przerzuty nowotworowe do płuc są częstsze niż pierwotne
- Pierwotne najczęstszym nowotworem u mężczyzn i kobiet
- Wzrost zachorowań równoległy do nałogu palenia papierosów i lat nałogu
- Poprzedzone są licznymi zmianami: metaplazja, dysplazja, carcinoma in situ
- Zanieczyszczenie środowiska
- Promieniowanie
- Asbestosis
- Ekspozycja na nikiel i chrom

Nowotwory - klasyfikacja
- Odoskrzelowy

- Płaskonabłonkowy
- Gruczolakorak

- Odoskrzelowy
- Oskrzelikowo-pęcherzykowy

- Drobnokomórkowy
- Wielkokomórkowy (niezróżnicowany)

- Inne

- Carcinoid

- Przerzutowy rak płuc

(3) Patologia ukladu pokarmowego - konspekt

Shakem. - 1

Schorzenia ważne z punktu widzenia klinicznego
- Zapalenie przełyku wywołane refluksem
- Rak przełyku
- Choroba wrzodowa żołądka
- Rak żołądka
- Celiakia
- Choroba Crohna
- Zapalenie wyrostka
- Wrzodziejące zapalenie jelita grubego
- Gruczolakorak jelita
- Polipy gruczołowe jelita grubego
- Uchyłkowatość jelita grubego

Choroby przełyku
- Przetoka oskrzelowo-przełykowa

- Wrodzona
- 3 warianty

- Uchyłki przełyku

- Rzekome wskutek wpuklania się śluzówki w mięśniówkę
- Prawdziwe przez pociąganie wskutek procesów zapalnych
- 3 charakterystyczne umiejscowienia (zwieracze i w połowie długości)

- Achlasia
- Żylaki przełyku — naciśnienie wrotne
- Zapalenie
- Nowotwory

Zmiany zapalne i zapalno- pochodne przełyku
- Reflux żołądkowo-przełykowy
- Przełyk Barretta
- Zapalenie grzybicze (moniliasis)
- Oesophagitis herpetica
- Inne czynniki wywołujące zapalenia przełyku
- Przewężenie przełyku

Reflux żołądkowo-jelitowy
- Zarzucanie treści żołądkowej do przełyku
- Charakteryzuje się palącym bólem
- Związany z przepukliną przeponową lub dysfunkcją dolnego zwieracza

przełyku

- Wywoływany leżącą pozycją ciała
- Nadużywanie alkoholu, nikotyny, wzrost objętości żołądka (obfite posiłki,

CO

2

)

- Ma związek z ciążą i sklerodermią

Reflux żołądkowo-jelitowy
- Jest przyczyną zapalenia przełyku (oesophagitis)
- Przewężenie przełyku
- Owrzodzenie
- Metaplazja gruczołowa
- Przełyk Barretta (dokonana metaplazja jelitowa)
- Jedna z częstych przyczyn bólu zamostkowego

The Geneva definition of ‘gastroesophageal reflux disease’
“The term ‘gastroesophageal reflux disease’ (GERD, reflux disease)

should be used

to include all individuals who are exposed to the risk of physical complications
from gastroesophageal reflux, or who experience clinically significant

impairment

of health-related well-being (quality of life) due to reflux-related symptoms,

after

adequate reassurance of the benign nature of their symptoms”
Refluxed gastric acid and pepsin damage the esophageal mucosa and
cause symptoms
“The dominant mechanism of symptom production in reflux disease is by

contact

of the esophageal mucosa with acid and pepsin”
“In the majority of people with reflux disease there is abnormally prolonged

exposure

of the distal esophagus to acid and pepsin

??

Patients with GERD may have underlying reflux esophagitis and are at risk

of

esophageal complications
- Patients with GERD have a significant prevalence of esophageal

complications:

- esophageal ulceration 2—7%
- Barrett’s esophagus 10—15%
- esophageal stricture 4—20%
- The risk of malignancy in patients with Barrett’s esophagus may be up to

30—40 times that of the general population

- Patients with GERD are at risk of developing esophageal adenocarcinoma

(PS... co to jest... nieoczekiwana zmiana wersji jezykowej ??)

Przełyk Barretta
- Metaplazja jelitowa nabłonka wielowarstwowego płaskiego

nierogowaciejącego przełyku z wydatnym udziałem komórek kubkowatych

- Jest częstym powikłaniem długotrwałego refluksu
- Uznanym prekursorem raka (gruczolakoraka) przełyku

Rak przełyku
- Nowotwór wywołujący utrudnienie w połykaniu, utratę wagi, wyniszczenie,

ból, krwawienia

- 50% rak płaskonabłonkowy (górna i środkowa część przełyku)
- 50% gruczolakorak — 1/3 dolny odcinek przełyku — w wyniku metaplazji
- Uwypukla się do światła, rozległe naciekanie ściany i otaczających tkanek

Choroby żołądka
- Wrodzona stenoza odźwiemika — przerost mięśniówki odźwiernika w

postaci wyczuwalnego guza, częściej u chłopców, korygowana
chirurgicznie

- Zapalenie żołądka
- Wrzód trawienny żołądka
- Nowotwory złośliwe
- dyspepsja

Zapalenie błony śluzowej żołądka (gastritis)
- Ostre (acute, erosive gastritis acuta, errosiva)
- Przewlekłe (chronic gastritis chronica)
- Przerostowe (choroba Menetriera, giant hypertrophic gastritis)

Ostre zapalenie błony śluzowej żołądka
- Przyczyny

- Niesterydowe środki p-zapalne (NSAID)
- Palenie papierosów
- Nadużywanie alkoholu
- Ciężkie oparzenia — wrzód Curlinga
- Uraz czaszkowo-mózgowy — wrzód Cushinga

- Obraz morfologiczny

- Ogniskowe uszkodzenie błony śluzowej, ostre zapalenie, martwica,
krwawienia
- Może manifestować się ostrym wrzodem żołądka (małe, mnogie)

NSAIDs are used widely to control pain and inflammation
- Approximately 30 million people worldwide benefit from NSAIDs every

day.

- Some 500 million prescriptions are written every year.
- 10—20% of individuals aged >65 years have a current or recent NSAID

prescription.

- NSAID use is rising due to:
— increasing availability without a prescription
— use of aspirin for prevention of thrombotic disorders
— the ageing population.

Przewlekłe zapalenie błony śluzowej żołądka
Przewlekłe zapalenie błony śluzowej połączone z zanikiem gruczołów

śluzowych

- Autommunologiczne

- Obecność przeciwciał p-ko komórkom okładzinowym
- Achlorhydria
- Anaemia perniciosa

(3) Patologia ukladu pokarmowego - konspekt

Shakem. - 2

- Inne choroby autoimmunologiczne (thyroiditis chronica, choroba
Addisona)

- Wywołane Helicobacter pylori

Zapalenie błony śluzowej żołądka wywołane Helicobacter pylori
- Najczęstszym rodzajem zapalenia żołądka
- Nie ma tła immunologicznego
- Nie towarzyszy mu spadek sekrecji kwasu żołądkowego
- Wzrost sekrecji kwasu żołądkowego
- Ma ścisły związek z powstawaniem wrzodu trawiennego żołądka i

dwunastnicy

- Związek z karcynogenezą w obrębie żołądka:

- Rak (gruczolakorak) żołądka
- Chłoniak (MALT-type, MALToma)

The spread of H. pylon is facilitated by aspects of living conditions
- Overcrowding
- Bed-sharing
- Limited domestic amenities
- Inadequate sanitation and hygiene

The role of H. pylon CagA
- Vacuolating cytotoxin production (VacA) is associated with CagA
- CagA

+

and CagA” groups of H.pylori strains exist

- CagA seropositivity is associated with greater inflammatory activity and

more gastroduodenal diseases (eg duodenal ulcers, gastritis) than
seronegativity

- CagA seropositivity is a major determinant for relapse in duodenal ulcer

Association of H. pylon with gastric cancer
- H.Pylori infection has been linked with the development of gastric cancer
- Associated cancers include adenocarcinoma of corpus and antrum, and

MALT lymphoma

- The relationship is probably causal

Diagnosis of H. pylon
- Endoscopy-based lnvasive tests
- Rapid urease test
- Direct microscopy
- Histology
- Culture
- DNA probes/PCR

Other disorders possibly linked with H. pylon
- Digestive
- Non-ulcer dyspepsia
(NUD)
- Vascular
- Ischaemic heart disease
- Raynaud’s phenomenon
- Headache and migraine
- Autoimmune
- Henoch-Schonlein purpura
- Sjogren’s syndrome
- Other
- Rosacea and urticaria
- Sideropaenic anaemia
- Growth retardation
- Amenorrhoea
- Halitosis
- Extragastric MALT lymphoma

What role does U. pylon have in NSAID-associated peptic ulcer

disease?

- It is not yet certain that eradicating reduces NSAID-associated ulcer risk

in patients who are infected with the bacterium and taking NSAIDs

- The HELP study found no conclusive benefit in eradicating in NSAID

users

(Hawkey et al 1997)

A link between H. pylon eradication and GERD is not proven
- Anecdotal data have suggested increases in GERD symptoms after

eradication in peptic ulcer disease

(Labenz et al 1997)
- Recent controlled studies indicate a decrease in GERD symptoms after

eradication in peptic ulcer disease

(Talley et al 1998, Malfertheiner et al 1998)

Rak żołądka
- Najczęściej po 50 r.ż.
- Częściej u osób z grupą krwi A (genetyczne uwarunkowanie)
- Duże różnice geograficzne (wysoka zapadalność: Japonia, Finlandia,

Islandia)

- Wzrost zapadalności w USA, też w Polsce

Rak żołądka - czynniki etiologiczne
- Nitrozoaminy - z diety jak i używane metody konserwacji żywności

(wędzona ryba, mięso oraz konserwowane octem warzywa)

- H. pylori — wysoce podejrzany
- Nadużywanie soli — też do konserwacji — ryby
- Mały udział warzyw i owoców w diecie
- Achlorhydria
- Przewlekłe zapalenie błony śluzowej żołądka z lub bez anaemia perniciosa

(anemia złośliwa)

Rak żołądka - morfologia
- Postać jelitowa

- Wzrost polipowaty lub grzybiasty do światła
- Duży związek z infekcją H. pylon
- Rzadko manifestuje się jako owrzodzenie

- Postać rozlana

- Bez związku z H. pylori
- Pogrubienie, usztywnienie ściany
- Rozległa infiltracja z wydatnym włóknieniem (desmoplazja)

Chłoniaki żołądka
- Stanowią około 4% nowotworów tego narządu
- Wydatny związek z H. pylori
- MALT-oma type
- Lepsze rokowanie niż raki

Zespoły zaburzeń wchłaniania
- Chotroba trzewna - coeliakia
- Tropicalna sprue
- Choroba Whiple’a
- Niedobór dwusacharydozy
- Abeta lipoproteinemia
- Lymphangiectasia jelitowa

Choroba trzewna - coeliakia
- Uczulenie na gluten w produktach zbożowych
- Utrata wagi
- Osłabienie
- Biegunki z bladym, obfitym, cuchnącym stolcem
- Zatrzymanie wzrostu
- Symptomatyczny z chwilą dodania produktów zbożowych do diety

Choroba trzewna - patomorfologia
- Rozpoznanie na podstawie biopsji śłuzówki jelita cienkiego
- Pogrubienie kosmków jelita grubego
- Często u osobników prezentujących HLAs (human leucocyte antigens):

HLA-B8 i HLA-DW3 -mechanizm genetycznie uwarunkowany

- Ponadto stwierdza się obecność przeciwciał przeciwko gliadynie

(glikoproteina stanowiąca składową glutenu) — podłoże immunologiczne

- U 15% występuje chłoniak złośliwy — enteropathy-type T celi lymphoma

Choroba Crohna
- Przewlekłe zapalenie o nieznanej etiopatogenezie
- Może zajmować dowolny odcinek przewodu pokarmowego (też jamę

ustną)

(3) Patologia ukladu pokarmowego - konspekt

Shakem. - 3

- Najczęściej ileocoecum
- U młodych dorosłych (2-3 dekada życia)
- Nieco częściej podłożem nowotworów

Choroba Crohna - morfologia
- Przewlekłe zapalenie obejmujące wszystkie warstwy ściany jelita

(transmural)

- Mufowate pogrubienie zajętego odcinka z przewężeniem światła
- Linijne owrzodzenia śluzówki
- Podśluzówkowy obrzęk unoszący pokrywającą śluzówkę (nabłonek

brukowy)

- Odcinki całkowicie niezmienionej śluzówki
- Ziarniaki z obecnością komórek olbrzymich, bez martwicy
- Podśluzówkowe włóknienie

Colitis ulcerosa
- Wrzodziejące zapalenie jelita grubego o nieznanej etiopatogenezie
- Zaliczana do tej samej grupy zapaleń idiopatycznych co choroba Crohna
- Podobny rozkład geograficzny, często w rodzinach przemienne

występowanie obu tych chorób

- W obu pozajelitowe objawy o charakterze:

- Polyarthritis
- Uveitis i episcleritis
- Cholangitis sclerosa
- Sacroiliitis
- Erythema nodosum
- Pyoderma gangrenosum

Colitis ulcerosa - patomorfologia
- Zmiany zapalne ograniczone tylko do śluzówki tylko jelita grubego
- Prawie zawsze zajęta odbytnica
- W błonie śluzowej tworzenie się charakterystycznych mikroropni
- Naciekanie prze granulocyty krypt Lieberkuhna
- Sluzówka czerwona, ziarnista z owrzodzeniami
- Owrzodzenia czasem intensywne z wyspami zachowanej śluzówki
- Pseudopolipy zapalne
- Zmiany dysplastyczne -> porowadzące często do raka

Polipy jelita grubego
- Polipy nienowotworowe

- Polip hyperplastyczny
- Polip zapalny

- Polip limfoidalny
- Pseudopolip zapalny

- Polip hamartomatyczny

- Polip młodzieńczy

- Polip Peutz-Jeghersa

- Polipy nowotworowe

- Adenoma tubulare
- Adenoma tubulovillosum
- Adenoma villosum

Polipowatość jelita grubego
- Wczesne występowanie
- Rodzinne występowanie — genetyczne uwarunkowanie
- Wysokie ryzyko transformacji złośliwej
- Rodzinna polipowatość jelita grubego — bardzo liczne polipy, 100%

transformacja złośliwa

- Zespół Gardnera - polipowatość + kostniaki + guzy tkanek miękkich
- Zespół Turcot’a — polipowatość + guzy o.u.n.

Raki jelita grubego
- Jeden z najczęstszych nowotworów krajów zachodnich
- 6 — 7 dekada życia
- Wzrost antygenu carcinoembryonalnego w surowicy (marker do śledzenia

przebiegu)

- Wieloetapowość karcynogenezy
- Czynniki predysponujące
- Polipy gruczołowe
- Polipowatość rodzinna
- Długotrwałe colitis ulcerosa
- Czynniki genetyczne
- Czynniki dietetyczne — dieta bogata w mięso zwierzęce, ubogie w błonnik

Raki jelita grubego -patomorfologia
- Gruczolakorak Gl — G3
- Rak esicy i odbytnicy charakteryzuje się pierścieniowatym wzrostem

wywołując wczesną niedrożność

- Rak kątnicy i wstępnicy długo klinicznie bezobjawowy gdyż ma charakter

naciekający, nie daje objawów niedrożności, manifestując się niedoborem
żelaza, wtórną anemią w wyniku długotrwałych krwawień

Aspekt stomatologiczny
- Przepuklina rozworu przełykowego i uchyłki przełyku — fetor ex ore
- Zmiany w śluzówce jamy ustnej w przebiegu:

- Choroby trzcwncj
- Colitis ulcerosa
- Gruczolaki j. grubego - zespół Peutz-Jaegersa i zespół Gardnera

- Hepatitis — zagrożenie zawodowe
- Zmiany w śluzówce jezyka w marskości, nadkwasowości i niedokrwistości

w awitaminozie B12

(4) Pato. ukl. myelo- i limfocytarnego oraz krwiotworczego - konspekt

Shakem. - 1

Patologia układu myelo/ i limfocytarnego oraz krwiotwórczego

- Białaczki
- Choroby myeloproliferacyjne
- Nienowotworowe proliferacje układu limfocytarnegp
- Rozrosty komórek plazmatycznych
- Chłoniaki - nowotwory limfocytarne

Białaczki
- Określa grupę nowotworów wywodzących się zarówno z układu

hemopoetycznego jak i lymfocytarnego

- Związane są zazwyczaj z wydatnym wzrostem krążących leukocytów
- Szpik kostny jest rozlegle nacieczony komórkami białaczkowymi
- Układ hemopoetyczny jest uszkodzony
- Wydatne zmniejszenie liczby leukocytów, erytrocytów, płytek krwi
- W następstwie niedokrwistość, infekcje, krwawienie
- Częste zajęcie wątroby, śledziony, węzłów chłonnych oraz innych

narządów wewnętrznych — ch. układowa

Klasyfikacja
- Białaczki ostre

- Ostra białaczka limfoblastyczna
- Ostra białaczka szpikowa

- Białaczki przewlekłe

- Przewlekła białaczka limfocytarna
- Białaczka włosowatokomórkowa
- Przewlekła białaczka szpikowa

Białaczki ostre
- Charakterystyczna dominacja w obrazie szpiku i krwi obwodowej

komórek blastycznych

- Najczęściej u dzieci
- Najczęstszy nowotwór tej grupy wiekowej
- Zmiany cytogenetyczne
- Translokacja 9;22 tzw. chromosom Philadelphia (Ph

1

)

- Gorsze rokowanie
- Bez leczenia krótki, niepomyślny przebieg
- Zgon 6 — 12 miesięcy
- Powikłania: anemia, infekcje, krwawienia

Ostra białaczka limfoblastyczna
- Najczęstszy nowotwór u dzieci
- Dominacja limfoblastów w szpiku i krwi obwodowej
- Jest chorobą najczęściej odpowiadającą na adekwatną terapię
- Dalsza klasyfikacja na podgrupy w zależności od morfologii, zmian

cytogenetycznych, obecności markerów powierzchniowych

- Szczególnie dobrze na terapię odpowiada postać dodatnia dla CD 10 -

CALLA (common acute lymphoblastic leukemia antigen)

Ostra białaczka szpikowa
- Dominacja myeloblastów i wczesnych promyelocytów
- Najczęściej u dorosłych
- Gorsza odpowiedź na terapię
- Dalsza klasyfikacja na podgrupy w zależności od

- Morfologii
- Zmian histochemicznych
- Markerów powierzchniowych
- Zmian genetycznych

Białaczki przewlekłe
- Charakteryzują się zmianami rozrostowymi komórek układu

hemopoetycznego lub limfocytarnego

- Bardziej dojrzałe niż grupy białaczek ostrych
- Dłuższy przebieg
- Mniejsze uszkodzenia
- Zdecydowanie słabsza odpowiedź na postępowanie terapeutyczne

Przewlekła białaczka limfocytarna
- Proliferacja nowotworowych komórek limfocytarnch
- Prawie zawsze komórki B

- Rozległe naciekanie szpiku, węzłów, śledziony, wątroby i innych

narządów wewnętrznych

- Wydatny wzrost liczby komórek nowotworowych w krwi obwodowej
- Nie są zdolne do różnicowania w produkujące przeciwciała komórki

plazmatyczne

- U pacjentów starszych niż 60 r.ż.
- Częściej u mężczyzn

Przewlekła białaczka limfocytarna - patomorfologia
- Komórki przypominają limfocyty krwi obwodowej
- Na ich powierzchni ekspresja immunoglobulin i markerów

charakterystycznych dla komórek CD 19, CD 20

- Poza tym są one zazwyczaj CD 5 dodatnie i CD 10 ujemne
- Komórki te mają tendencję do rozpadu i często w rozmazie krwi

obwodowej demonstrują się jak rozmazane komórki

- Leukocytoza w krwi obwodowej wzrasta od 50000 do 200000/ul
- Szpik kostny jest rozlegle nacieczony

Powikłania
- Autoimmunogenna niedokrwistość hemolityczna wyzwalana

przeciwciałami reagującymi w cieple

- Hypogammaglobulinemia
- Wzrasta podatność na zakażenia bakteryjne
- Właściwość ta pojawia się bardzo wcześnie w przebiegu choroby

Przebieg
- Choroba ma przebieg indolentny
- Często wieloobjawowa
- Uogólnione powiększenie węzłów chłonnych
- Umiarkowana hepato- i splenomegalia
- Średnie przeżycie 3 - 7 lat
- Terapia ma charakter objawowy zmniejsza symptomatykę
- Niewielki wpływ na długość przeżycia

Białaczka z komórek włosowatych
- Choroba z limfocytów linii B
- Komórki z obecnością cienkich, długich, włosowate podobnych

wypustek

- Dodatnie w odczynie na kwaśną fosfatazę
- Wyróżniona ze względu na bardzo dużą wrażliwość na terapię alfa

interferonem, 2-chlorodeoxyadenozyną i deoksycoformycyną

- U mężczyzn w średnim wieku
- Wydatna splenomegalia
- Pancytopenia

Przewlekła białaczka szpikowa
- Nowotworowa klonalna proliferacja komórek macierzystych szpiku,

komórek prekursorowych erytrocytów, granulocytów, monocytów i
płytek krwi.

- Jeden z zespołów myeloproliferacyjnych

Przewlekła białaczka szpikowa - zmiany molekularne
- Szczególnie wydatne translokacje 9;22.
- Chromosom Philadelphia to pozostałość chromosomu 22 z

przemieszczonym fragmentem chromosomu 9

- Ta zmiana cytogenetyczna jest obecna w liniach: erytroblastycznej,

granulocytarnej, monocytarnej, megakariocytarnej, progenitorach
limfocytów B i T

- Nie stwierdza się w większości krążących limfocytów B i T
- Proto-oncogen c-abl występujący na chromosomie 9 jest

transponowany na chromosom 22 w pobliże innego oncogenu — bcr
tworząc nowy gen hybrydowy bcr-abl

- Koduje on białako p210 o aktywności kinazy tyrozynowej o krytycznej

roli w etiopatogenezie tej białaczki

Przewlekła białaczka szpikowa - patomorfologia
- Wydatna leukocytoza krwi obwodowej 50000 do 200000/ul
- Komórki białaczkowe krwi obwodowej i szpiku o charakterze średnio

do dobrze zróżnicowanych prekursoworych komórek linii
granulocytarnej takich jak myelocytów, metamyelocytów,

(4) Pato. ukl. myelo- i limfocytarnego oraz krwiotworczego - konspekt

Shakem. - 2

pałeczkowatych i segmentowym jądrze

- Nieliczne blasty i promyelocyty
- Wydatna redukcja aktywności leukocytarnej zasadowej fosfatazy w

białaczkowych leukocytach

Przebieg kliniczny
- Wydatna splenomegalia
- Umiarkowanie powiększona wątrobą
- Umiarkowanie powiększone węzły chłonne
- Występowanie w wieku średnim 35 — 50 r.ż.
- Kończy się często poprzez tzw. kryzys blastyczny połączony z

gwałtownym wzrostem liczby prymitywnych komórek blastycznych i
promyelocytów

Choroby myeloproliferacyjne
- Nowotworowa klonalna proliferacja szpikowych komórek

macierzystych

- Jest to grupa podobnych do siebie zmian, przechodzących w siebie

- Należą do tej grupy:
- Przewlekła białaczka szpikowa
- Czerwienica prawdziwa
- Przewlekła idiopatyczna myelofibroza
- Samoistna thrombocytemia

Choroby myeloproliferacyjne - wspólna charakterystyka
- Szczyt występowania w wieku średnim i u osobników starszych
- Proliferacja w obrębie jednej lub więcej linii szpikowych

(erytrocytarnej, granulocytarnej, megakariocytarnej)

- Występowanie w krwi obwodowej komórek zasadochłonnych i

jądrzastych krwinek czerwonych

- Wzrost w surowicy poziomu kwasu moczowego
- Wydatna splenomegalia

Polycythemia rubra vera — czerwienica prawdziwa
- Wydatna erytrocytoza
- Umiarkowany wzrost liczby krążących granulo cy to w i płytek krwi
- Splenomegalia
- Spadek poziomu erytropoetyny
- Wysoki hematokryt prowadzi do zakrzepicy (zakrzepica głębokich zyl,

żyły wątrobowej, zatok żylnych opon, naczyń krezki)

- Krwotoki umiarkowane (z nosa, dziąseł)
- W późnej fazie dominuje niedokrwistość
- Włóknienie szpiku kostnego
- Hematopoeza poza szpikowa
- Wzrost leukocytozy mogący przypominać
przewlekłą białaczkę szpikową
- Przebieg około 10 lat
- U 3% występuje ostra białaczka — u tych którzy otrzymywali

radioterapię i/lub cytostatyki

Polycythemia rubra vera — rozpoznanie różnicowe
- Wydatny spadek poziomu erytropoetyny różni czerwienicę prawdziwą

o innych czerwienic

- Należy różnicować z czerwienicą wtórną w przebiegu

- Przewlekłe niedotlenienie — związane z przewlekłymi chorobami

płuc, wrodzoną wadą serca, zamieszkiwanie na dużych wysokościach,
ciężki nikotynizm

- Nadmierna produkcja erytropoetyny — terapia androgenami,

torbielowate śc nerek, rak nerki, rak wątroby, naczyniak zarodkowy
mózgu

- Zaburzenia endokrynologiczne- guz części rdzennej nadnerczy i

zespół Cushinga związany z gruczolakiem nadnerczy

Przewlekła idiopatyczna myelofibroza
- Wydatna pozaszpikowa hematopoeza
- Zajęta jest wątroba, śledziona i niekiedy węzły chłonne
- W szpiku nienowotworowy rozrost tkanki włóknistej (myelofibrosis)
- Tkanka włóknista zastępuje prawidłowe komórki hemopoetyczne
- Zjawisko to poprzedza niekiedy przejściowy wzrost komórkowości

szpiku

Przewlekła idiopatyczna myelofibroza - patogeneza
- Pierwotną nieprawidłowością może być proliferacja megakariocytów
- Produkcja PDGF (platelet-derived growth factor) oraz TGF-beta

(trans forming growth factor beta) przez megakariocyty i płytki może
być przyczyną proliferacji fibroblastów

- Wzrost liczby megakariocytów prowadzi do megakariocytozy szpiku i

obwodowej zakrzepicy krwi

Przewlekła idiopatyczna myelofibroza - symptomatologia
- Niedokrwistość
- Splenomegalia
- Obwodowy rozmaz

- Kroplowatego kształtu erytrocyty
- Komórki prekursor o we linii granulocytarnej i czerwonokrwinkowej

(jadrzaste erytroblasty) nieliczne

Samoistna thrombocytemia
- Wydatna trombocytoza w krwi obwodowej
- Liczba płytek krzekracza 1000000/ul (norma 150000-350000)
- Megakariocytoza w szpiku kostnym
- Zakrzepica
- Krwawienia

Nienowotworowe proliferacje limfocytarne
- Reaktywne, ostre i przewlekłe niespecyficzne stany rozrostowe w

odpowiedzi na liczne czynniki infekcyjne lub stymulatory
immunologiczne

- Mononukleoza zakaźna (EBV - Ebstein-Barr Virus)
- Zakażenie CMV (cytomegalovirus)

Mononukleoza zakaźna
- Odczynowa reakcja wywołana wirusem Estein-Barra (EBV)
- Wirus ten może wykazywać powinowactwo do limfocytów B
- U młodych dorosłych
- W krążeniu atypowe limfocyty (reaktywne CD8+ T limfocyty)
- Wzrost poziomu przeciwciał w tym anty-EBV oraz heterofilne

przeciwciała (aglutyniny przeciwko owczym erytrocytom)

- Zapalenie gardła, gorączka, uogólnione powiększenie węzłów

chłonnych, hepatosplenomegalia, samoistne pęknięcie śledziony)

Rozrosty komórek plazmatycznych
- Nowotworowa proliferacja wysoko zróżnicowanych komórek

produkujących immunoglobuliny

- U osób starszych, zazwyczaj po 50 r.ż.
- Należą tu:

- Szpiczak mnogi (myeloma multiplex)
- Makroglobulinemia Waldenstroma
- Pierwotna amyloidoza
- Łagodna monoklonalna gammopatia
- Choroba ciężkich łańcuchów (Frankiln)

Szpiczak mnogi — myeloma multiplex (plasma cell myeloma/

plasmocytoma)

- Złośliwy nowotwór komórek plazmatycznych
- Zajmuje układ kostny
- Nieprawidłowości białkowe w surowicy i moczu
- Komórki podobne do komórek plazmatycznych
- Rozpoznanie poprzez biopsję szpiku
- W kości ogniska lityczne (czaszka, kręgosłup)
- Zmiany ogniskowe o charakterze demineralizacji
- Znaczne dolegliwości bólowe
- Komórki nowotworowe są pochodzenia klonalnego
- Komórki te produkują określonego rodzaju monoklonalne przeciwciało
- Hyperglobulinemia w surowicy
- Białko Bence-Jonesa w moczu
- Niedokrwistość
- Podatność na zakażenia
- Hyperkalcemia

(4) Pato. ukl. myelo- i limfocytarnego oraz krwiotworczego - konspekt

Shakem. - 3

- Niewydolność nerek
- Amyloidoza

Chłoniaki - nowotwory limfocytarne
- Hodgkin lymphoma
- Non-Hodgkin lymphomas

- B-cell lymphoma
- T-cell lymphoma

Hodgkin Lymphoma (Hodgkin Disease) klasyfikacja WHO
Klasyczny chłoniak Hodgkina
- Nodular sclerosis Hodgkin lymphoma
- Lymphocyte-rich classical Hodgkin lymphoma
- Mixed cellularity Hodgkin lymphoma
- Lymphocyte depletion Hodgkin lymphoma

Hodgkin Lymphoma (Hodgkin Disease)
- Choroba nowotworowa z obrazem klinicznym przypominającym proces

zapalny

- Gorączka, osłabienie
- Swiąd skóry, leukocytoza
- Młodzi dorośli głównie płci męskiej
- Możliwość wyleczenia klinicznego przy agresywnej terapii
- Konieczność właściwej klasyfikacji histologicznej
- Do rozpoznania konieczna identyfikacja komórek Reed-Sternberga

Komórki Reed-Sternberga
- Wydaje się być zasadniczą komórką nowotworową chłoniaka

Hodgkina

- Jest komórka dwu- lub wielojądrzasta z wydatnym kwasochłonnym

jąderkiem

- liczba tych komórek jest proporcjonalna do wariantu jak i ciężkości

choroby

- Im większa liczba reaktywnych limfocytów tym lepsza prognoza

Ann Arbor - kliniczna klasyfikacja choroby Hodgkina
- Oparta jest rozprzestrzenieniu choroby, zajęciem węzłów jak i innych

narządów, obecności objawów klinicznych (gorączka)

- Stopnie I - IV
- Jest zasadniczym elementem diagnostycznym
- Pozwala na jeszcze lepsze lepsze określenie prognozy

Chłoniaki Non-Hodgkin lymphomas
- Złośliwy nowotwór wywodzący się z limfocytów lub ich komórek

prekursorowych

- Najczęściej wywodzą się z węzłów chłonnych
- Mogą tez się wywodzić ze struktur chłonnych innych narządów i okolic

(MALT — mucosa associated lymphocytic tissue)

- Obecnie obowiązująca jest klasyfikacja WHO
- Wyróżniamy podgrupy w zależności od profilu immunofenotypowego i

genotypowego

- Są to nowotwory złośliwe o niższym lub wysokim stopniu złośliwości

Smali lymphocytic lymphoma
- Chłoniak z limfocytów B
- O niskim stopniu złośliwości
- U starszych osób
- Dyfuzyjne zatarcie struktury węzłów chłonnych
- Zajęcie wątroby, śledziony i szpiku
- Małe komórki, sprawiające wrażenie dojrzałych limfocytów
- Ścisły związek z przewlekłą białaczką limfatyczną

Smali lymphocytic lymphoma
- Klasyfikacja WHO nazywa tą 2mianę: B celi chronic lymphocytic

leukemia/smali lymphocytic lymphoma

- Komórki tego nowotworu posiadają na powierzchni immunoglobuliny

oraz markery komórek B takie jak CD19 i CD20

- Dają dodatni odczyn dla CD5
- Są negatywne dla CD 10

Follicular lymphoma
- B cell lymphoma
- Niższy stopień złośliwości
- U starszych pacjentów
- Częsta postać chłoniaka
- Komórki podobne do tych jakie występują w części centralnej grudek
- Guzkowaty charakter wzrostu
- Charakterystyczne zmiany cytogenetyczne translokacje t(14;18) oraz

ekspresja bcl-2 (koduje białko mitochondrialne hamujące apoptozę)

- Markery CD19+,CD20+,CD10+

5

CD5-

Mantle cell lymphoma
- Wywodzi się z zewnętrznej warstwy grudki chłonnej
- Immunofenotypowo jak smali cell lymphoma
(CD19+,CD20+,CD10-,CD5+)
- Odmienny fenotypowo
- Genotypowo translokacja t(ll;14) co skutkuje aktywacją cykliny D

1

genu bcl-1

- Agresywny wzrost, szybkie rozprzestrzenianie
- Wysoki stopień złośliwości

Burkitt lymphoma
- Agresywny B cell lymphoma
- Postać występująca w Afryce zajmuje żuchwę i szczękę
- Postać występująca w Ameryce zajmuje głównie narządy brzuszne
- Ścisły związek z infekcją EBV (zwłaszcza forma występująca w

Afryce)

- Mikroskopowo obraz „gwiezdnego nieba” związany z dużym rozpadem

komórek i pojawianiem się komórek żernych o obfitej cytoplazmie

- Ścisły związek z ostrą białaczką limfatyczną (Burkitt cell leukemia -

WHO)

T-cell lymphoma
- Rzadziej niż chłoniaki B
- Zazwyczaj wysoki stopień złośliwości
- T-cell lymphoma u dorosłych — związek z HTLV1
- Postacie narządowe:

- Chłoniak typu T w przebiegu enteropatii
- Postacie skórne: mycosis fungoides i zespół Sezary’ego

Niedokrwistość - anaemia
- Zmniejszenie całkowitej masy krwinek czerwonych związanej ze

- Zmniejszeniem liczby erytrocytów
- zmniejszeniem ilości hemoglobiny
- Zmniejszeniem wartości hematokrytu związanej ze wzrostem

objętości surowicy

Niedokrwistość — przyczyny
- Spadek produkcji krwinek czerwonych

- Uszkodzenie hematopoezy (zakażenia, leki, promieniowanie

jonizujące)

- Brak czynników niezbędnych do syntezy hemu (Fe) lub syntezy DNA

(wit. B12, kwas foliowy)

- Nadmierna utrata krwinek czerwonych

- Krwotoki
- Destrukcja krwinek czerwonych

Niedokrwistości - rodzaje
- Pokrwotoczna
- Z niedoboru żelaza
- Megaloblastyczna
- W przebiegu chorób przewlekłych
- Anaplastyczna
- Hemolityczna
- W przebiegu niewydolności szpiku (myelophthisis)

(5) Patologia ukladu moczowo-plciowego - konspekt

Shakem. - 1

Nerka i drogi moczowe
- Zaburzenia rozwojowe
- Choroby kłębków nerkowych
- Utrudnienie odpływu z dróg moczowych
- Zakażenia dróg moczowych i nerki
- Zaburzenia kanalików i zmiany śródmiąższowe
- Rozlana martwica kory nerki
- Kamica nerkowa i dróg moczowych
- Torbielowatość nerek
- Nowotwory nerek

Zaburzenia rozwoju
- Nerka

- Obustronna agenezja nerek
- Jednostronna agenezja nerki
- Ektopia nerki (nieprawidłowa lokacja nerki)
- Nerka podkowiasta

- Moczowód

- Zdwojenie moczowodu
- Nieprawidłowe połączenie z pęcherzem moczowym

Choroby kłębków nerkowych
- Zespół nerczycowy
- Zespół mocznicowy
- Inne choroby kłębków nerkowych

Zespół nerczycowy
- Masywna proteinuria
- Hypoalbuminemia
- Uogólniony obrzęk
- Hyperlipidemia
- Hypercholesterolemia

Zmiany przebiegające z obrazem nerczycowym
- Zespół zmian minimalnych
- Ogniskowe, segmentowe zap. kłębków nerkowych
- Zapalenie błoniaste kłębków nerkowych
- Nefropatia cukrzycowa
- Amyloidoza nerkowa
- Nefropatia w przebiegu lupus erythematodes

Zespol zmian minimalnych - minimal change disease (lipoid nephrosis)
- Najczęściej u małych dzieci
- Z objawami nerczycy
- Zmiany lipidowe w komórkach kanalików proksymalnych (kora nerki)
- Prawidłowy obraz w mikroskopie świetlnym
- El-mi — zlewanie się nóżek podocytów
- Utrata ładunków polianionowych (przyczyna przenikania białka do moczu)
- Dobra odpowiedź na sterydy

Zmiany ogniskowe i segmentalne
- U starszych dzieci
- Stwardnienie (sclerosis) rozgałęzień kapilarów
- Zajęcie ogniskowe — zajmuje tylko niektóre kłębki
- Zajęcie segmentowe — zajmuje tylko części kłębków

Zapalenia błoniaste
- Główna przyczyna zespołów nerczycowych
- Choroba kompleksów immunologicznych
- Najczęstsze występowanie u nastolatków i młodych dorosłych
- Pogrubienie ścian naczyń włosowatych kłębka
- Obecne kompleksy immunologiczne leżące w obrębie lub na błonie podstawnej
- Schorzenie powoli postępujące
- Słaba odpowiedź na sterydy

Nefropatia cukrzycowa
- Klinicznie jako zespół nerczycowy
- Pogrubienie błon podstawnych kłębków — najwcześniejszym objawem
- Wzrost ilości macierzy mezangialnej
- Dwie zasadnicze postacie

- Glomerulosclerosis diffusa
- Glomerulosclerosis nodularis (guzki Klimmelsteil-Wilsona

Amyloidoza nerek
- Zespół nerczycowy
- Złogi amyloidu subendotelialne i mezangialne
- Konieczość użycia barwień i technik dodatkowych
- Towarzyszy innym przewlekłym chorobom — reumatoidalne zapalenie stawów,

szpiczak mnogi

Lupus nephropathy
- W przebiegu układowego tocznia układowego
- Może przebiegać jako zespół nerczycowy ale też jako zespół mocznicowy
- Wyróżnia się V etapów:
- I — bez zajęcia nerek
- II — postać mezangialna — zwiększenie macierzy
- III — postać ogniskowo proliferacyjna
- IV — postać o char. dyfuzyjnej proliferacji
- V — postać błoniasta

Zespół mocznicowy
- Skąpomocz
- Azotemia
- Nadciśnienie
- Krwiomocz

Zespół mocznicowy
- Postreptokokowe zapalenie kłębków nerkowych — ostre proliferacyjne

zapalenie kłębków nerkowych

- Gwałtownie postępujące zap. kłębków nerkowych
- Zespół Goodpasture (antiglomerular basement membrane disease)
- Zespół Alporta — wrodzona mutacja genu łańcucha alfa5 kolagenu, patologia

uszna i oczna

Postreptokokowe zapalenie kłębków nerkowych - ostre
proliferacyjne zapalenie kłębków nerkowych
- Jako następstwo lub współtowarzyszy infekcji — zapaleniu wywołanym

streptokokiem beta hemolitycznym grupy A

- Najczęściej całkowity powrót do zdrowia
- Tylko w niewielkim odsetku zmiany
- Choroba kompleksów immunologicznych
- Antygen jest poch. bakteryjnego
- Intensywna reakcja zapalna
- Punkcikowate nieliczne wybroczyny na powierzchni nerki
- Powiększone, bogatokomórkowe, obrzmiałe, blade kłębuszki nerkowe
- Proliferacja komórek endotelium i mesangium
- Nieliczne neutrofile
- Błona podstawna prawidłowej grubości
- Elektronooptyczne złogi na nabłonkowej stronie błon podstawnych
- Ziarnista immunofluorescencyjna C3 i IgG

Inne choroby kłębków
- Nefropatia IgA (choroba Bergera) — nieprawidłowe złogi IgA w mezangium z

nawrotową hematurią u dzieci

- Glomerulonephritis membrano-proliferativa — powolnie postępująca przewlekła

choroba nerek przebiega w dwóch postaciach

Niedrożność dróg moczowych
- Związana z brakiem drożności dróg moczowych o różnej lokalizacji
- Jeśli u dzieci to z przyczyn wad rozwojowych
- U dorosłych z powodu kamicy lub zmian przerostowych (prostata)
- Manifestuje się jako:

- Kolka nerkowa
- Wodonercze
- Zakażenia

Zakażenia dróg moczowych
- Częściej u kobiet — krótka cewka moczowa, zastój moczu w ciąży
- Ma charakter wstępujący
- Czynniki predysponujące:

- Zastój moczu
- Zabiegi na drogach moczowych
- Cewnik w drogach moczowych
- Patologia w zakresie dróg rodnych

(5) Patologia ukladu moczowo-plciowego - konspekt

Shakem. - 2

Zaburzenia kanalików i zmiany śródmiąższowe
- Ostre zapalenie sródmiąższowe wywołane lekami (penicylina, NSAID, diuretyki)
- Martwica szczytów piramid — ischemia w przebiegu cukrzycy
- Ostra martwica kanalików nerkowych — wstrząs
- Zaburzenia funkcji kanalików nerkowych

- Zespół Fankoniego
- Cystinuria
- Choroba Hartnupa

- Przewlekłe kłębkowe zapalenie nerek

Rozlana martwica kory nerek
- Ostre zmiany ischemiczne w przebiegu uogólnionej ischemii
- Katastrofy położnicze — rzucawka, przedwczesne odklejenie się łożyska
- Wstrząs septyczny

Kamica nerkowa
- W przebiegu hyperkalcemii np. w nadczynności przytarczyc
- W przebiegu hyperfosfatemii w przebiegu niewydolności nerek

Kamica dróg moczowych
- Kamienie wapniowe — 80 — 85%

- Z towarzyszącą hypercalciurią
- Wzrost wchłaniania jelitowego
- Wzrost wydalania nerkowego
- Nadczynność przytarczyc
- Ektopowa produkcja przez nowotwory z komponenta endokrynna

- Kamienie fosforo magnezowo amonowe — zasadowy mocz w przebiegu

zakażeń proteus vulgaris

- Kamica kwas szczawiowy — wtórne w przebiegu dny
- Kamienie cystynowe - cystinuria

Torbielowatość nerek
- Postać u dorosłych

- Manifestuje się między 15 — 30 r.ż.
- Charakter wrodzony
- Obustronne znaczne powiększenie nerek
- Torbiele zastępują znaczną część miąższu
- Towarzyszą tętniaki koła tętniczego Willisa
- Zmiany torbielowate w wątrobie
- Wtórna czerwienica

- Postać u dzieci

- Wydatne torbiele u noworodków
- Dziedziczy się autosomalnie recesywnie
- Torbiele nie łączą się z układem kanalików
- letalna

Nowotwory nerek
- Łagodne

- Gruczolaki
- Angiomyolipoma

- Złośliwe

- Rak z komórek nerkowych (rak jasnokomórkowy)
- Nephroblastoma — guz Wilmsa
- Raki z nabłonka moczowego
- Raki płaskonabłonkowe

Układ płciowy męski
- Choroby prącia
- Choroby jąder
- Choroby prostaty

Choroby prącia
- Zaburzenia rozwojowe:

- Spodziectwo
- Wierzchniactwo
- Stulejka
- Choroba Peyronie (włóknienie grzbietowe)
- Priapism (uporczywy bolesny wzwód -choroba organiczna lub zaburzenie

czynnościowe)

- Zapalenia (choroby przenoszone drogą płciową)

- Zapalenie żołędzia (balanitis)
- Kiła
- Rzeżączka
- Infekcja Chlamydią

- Nowotwory

- Carcinoma in situ (ch. Bowena i erythroplasia)
- Rak płaskonabłonkowy

Nowotwory jądra
- Germ celi tumour — około 90%

- Seminoma
- Carcinoma embryonale
- Endodermal sinus tumor
- Teratoma
- Choriocarcinoma
- Mixed gern cell tumor

- Nowotwory sznurów płciowych

- Leydigioma
- Sertolioma

Prostata
- Łagodny przerost prostaty

- Najczęstsza przeszkoda w oddawaniu moczu
- Bardzo częsta w starszej grupie wiekowej
- Nie ma związku z rakiem ale może współistnieć
- Powstaje w wyniku wzrostu poziomu estrogenu
- Rozrost zarówno zrębu jak i nabłonka

- Adenocarcinoma

- Bardzo częsty
- U starszych mężczyzn
- O niskiej złośliwości lub agresywnym wzroście

Uklad plciowy zenski i sutrek
- Patologia zmian sromu i pochwy
- Patologia szyjki macicy
- Patologia trzonu macicy
- Patologia zmian jajowodów
- Patologia jajników
- Zaburzenia rozwoju ciąży
- Choroby sutka

Patologia sromu i pochwy
- Torbiel gruczołu Bartholina
- Zmiany dystroficzne sromu — lichen sclerosus
- Atypowe zmiany dystroficzne
- Choroby infekcyjne

- Candidiasis — cukrzyca, ciąża, antybiotykoterapia
- Trichomoniasis — Trichomona vaginalis
- Gardnerella vaginitis — Gardnerella vaginalis
- Gonorrhea
- Zakażenie Chlamydią
- Herpes simplex virus
- Kiła
- Chancroid — Haemophilus ducreyi
- Granuloma inguinale — Calymmatobacterium (Donovania) granulomatis

Patologia sromu i pochwy
- Nowotwory

- Hidradenoma papillare
- Condyloma acuminatum
- Carcinoma planoepitheliale
- Melanoma malignum
- Choroba Pageta
- w pochwie

- Clear cell adenocarcinoma
- Sarcoma botryoides

Szyjka macicy
- Zmiany nienowotworowe

- Nadżerka gruczołowa
- Cervicitis (Gardnerella, Trichomonas, Candida, Chlamydia)
- Polip gruczołowy

- Dysplazja i rak in situ (związek z infekcją HPV typ 16, 18, 31, 33 - białko E6 i E7

wiąże i inaktywuje białko p53 i Rb), CIN1, CIN2, CIN3

- Rak inwazyjny

- Rak płaskonabłonkowy — 95%
- Adenocarcinoma — 5%

(5) Patologia ukladu moczowo-plciowego - konspekt

Shakem. - 3

Trzon macicy
- Endometritis

- Acuta (resztki łożyska, urazy operacyjne)
- Chronicum granulomatosum (tbc)

- Endometnosis — ektopowa sluzówka
- Adenomyosis
- Hyperplasia glandularis endometrii

- Simplex
- Complex
- Atypica

- Polip endometrialny
- Leiomyoma
- Leiomyosarcoma
- Rak endometrialny - adenocarcinoma

Jajowód
- Salpingitis

- Pyosalpinx
- Hydrosalpinx
- Abscessus tuboovarialis

- Hematosalpinx
- Nowotwory — bardzo rzadkie

- Adenomatoid tumor
- Adenocarcinoma

Jajniki
- Torbiele

- Torbiel follicularna — rozwija się z pęcherzyka Graafa
- Torbiel ciałka żółtego - przetrwałe ciałko żółte
- Torbiel theca-lutealna — stymulacja gonadotropiną
- Torbiel czekoladowa - endometrioza
- Zwyrodnienie torbielowate (Stein-Leventhala) — nadmiar LH i androgenów

Nowotwory jajnika
- Wywodzące się z nabłonka powierzchniowego — 75%

- Guzy surowicze

- Cystadenoma serosum
- Cystadenocarcinoma serosum

- Guzy śluzowe

- Cystadenoma mucinosum
- Cystadenocarcinoma mucinosum

- Guz endometrioidalny
- Clear cell tumor
- Guz Brennera

- Wywodzące się z komórek germinalnych — 25%

- Dysgerminoma (homolog seminoma)
- Endodermal sinus (yolk sac) tumor
- Teratoma

- Immaturum (malignant)
- Maturum (dermoid cyst,)
- Monodermal — struma ovarii

- Chorioncarcinoma ovarii

- Wywodzące się ze sznurów płciowych

- Fibroma
- Thecoma
- Granulosa cell tumor
- Sertoli-Leydig cell tumor

- Przerzuty raka do jajnika (guz Krukenberga)

Patologia ciąży
- Nieprawidłowości łożyska

- Przedwczesne odklejenie się łożyska - DIC
- Placenta accreta — zapalenie, krwotok
- Placenta previa — krwawienia

- Ciąża ektopowa — jajowód, jajnik, jama brzuszna
- Toksemia w przebiegu ciąży — ciężkie nadcisnenie

- Preeclampsia — nadciśnienie, albuminuria, obrzęk
- Eklampsia — ciężka toksemia i DIC

- Inne powikłania

- zator wodami płodowymi — DIC
- Poporodowa martwica przysadki — zespół Sheehana
- Chorioamnionitis

- Choroby trofoblastu — degeneracyjne i nowotworowe zmiany tkanki

trofoblastycznej

- Mola hydatidosa
- Choriocarcinoma — wysoki poziom hCG

Patologia sutka
- Zmiany dysplastyczne — mastopathia

- Fibrosa
- Cystica
- Metaplazja apokrynowa
- Zmiany proliferacyjne

- Przewodów
- Zakończeń gruczołowych

- Nowotwory łagodne

- Fibroadenoma
- Tumor phyllodes (guz liściasty)
- Gruczolak brodawki
- Brodawczak śródprzewodowy

- Nowotwory złośliwe

- Rak przewodowy
- Rak zrazikowy
- Rak medullarny

Rak sutka
- Wiek
- Wywiad rodzinny - BRCA-1, BRCA-2
- Rak po jednej stronie
- Wczesna pierwsza miesiączka
- Późna menopauza
- Otyłość
- Bezdzietność
- Pierwsza ciąża po 30 r.ż.
- Dieta wysokotłuszczowa
- Zmiany mastopatyczne z atypową proliferacją nabłonka

Aspekt stomatologiczny
- U pacjentów z przewlekłą niewydolnością nerek
- Erythema
- Owrzodzenia
- Rogowacenie
- Zmiany te są wywołane amoniakiem w wyniku metabolizmu mocznika

zawartego w ślinie poprzez ureazę drobnoustrojów

- Zmiany adekwatne do regularności dializ
- Duże ryzyko hepatitis u pacjentów dializowanych
- Endometrioza jamy ustnej — cykliczny charakter
- Zmiany ciążowe rozrostowe w jamie ustnej
- Przerost ciążowy dziąseł — oddziaływanie czynników hormonalnych (też w

czasie pokwitania, menstruacji, doustne środki hormonalne, zaburzenia
hormonalne — guzy hormonalnie czynne)

- Przerost, obrzęk, rozpulchnienie, łatwo krwawiące
- Tworzenie się guzków ciążowych

(6) Patologia ukl. nerwowego i wewnatrzwydzielniczego - konspekt

Shakem. - 1

Patologia układu nerwowego
- Zaburzenia rozwojowe
- Wykładniki chorób sercowo-naczyniowych
- Urazy
- Zakażenia
- Choroby demielinizacyjne
- Choroby zwyrodnieniowe
- Nowotwory

Zaburzenia rozwojowe
- Zaburzenia zamknięcia tuby nerwowej
- TORCH kompleks
- Wodogłowie
- Zaburzenie Arnold-Chiari
- Agenezja corpus callosum
- Zespoły poalkoholowe
- Zespół stwardnienia guzowatego

Zaburzenia zamknięcia tuby nerwowej
- Tworzy ubytek który obejmuje elementy kostne kręgosłupa oraz opon, rdzenia

kręgowego lub mózgu

- Ma związek ze wzrostem alfa-fetoproteiny w płynie owodniowym lub surowicy

matki

- Ma związek z niedoborem kwasu foliowego
- Manifestuje się jako:

- Spina bifida
- Spina bifida okulta
- Spina bifida cystica
- Meningocele
- Meningomyelocele
- Anencephalia

TOxoplasma, Rubella, Cytomegalo-virus, Herpes simplex virus (TORCH)
- Grupa infekcji transmitowana z matki na płód
- Podobna manifestacja kliniczna
- Zajęte narządy to: serce, skóra, oko, CNS
- Wywołuje chorioretinitis
- Mikrocephalia
- Ogniskowe zwapnienia w mózgu

Wodogłowie
- Związane ze wzrostem objętości krążącego płynu mózgowo-rdzeniowego w

obrębie jamy czaszki

- U noworodków i osesków związane ze zwiększeniem wymiarów czaszki
- Najczęstszą przyczyną przeszkoda w krążeniu płynu mózgowo-rdzeniowego

(zaburzenia rozwojowe, zapalenia, guzy)

- Rzadko nadprodukcja płynu (brodawczak splotu)
- Następujące warianty:

- Wodogłowie wewnętrzne (w obrębie komór mózgu)
- Wodogłowie zewnętrzne (w obrębie przestrzeni podpajęczynówkowe
- Wodogłowie komunikujące (wolny przepływ komory->przestrzeń
podpajęczynówkowa)
- Wodogłowie niekomunikujące (brak wolnego przepływu)

Malformacja Arnold-Chiari
- Przemieszczanie się migdałków móżdżku do otworu potylicznego wielkiego
- Zanik uciskowy przemieszczonego mózgu
- Wywołuje wodogłowie wskutek częściowego utrudnienia przepływu płynu

mózgowo-rdzeniowego

- Prawie zawsze obecne przy piersiowo-lędźwiowym meningomyelocele

Zespół poalkoholowy
- Związany z nadużywaniem alkoholu przez matkę w okresie ciąży
- Liczne anomalie w obrębie:
- Twarzy
- Mikrocephalia
- Ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej
- Zahamowanie rozwoju umysłowego
- Zahamowanie wzrostu
- Inne anomalie

Zespół stwardnienia guzowatego
- Autosomalny, dziedziczący się dominująco zespół
- Ogniskowo proliferacja olbrzymich astrocytów tworzących guzki w korze mózgu

i obszarze przykomorowym

- Gruczolaki łojowe w skórze
- Angiomyolipoma w nerce
- Napady drgawkowe

- Niedorozwój umysłowy
- Wczesny początek objawów (niemowlę)

Choroby sercowo-naczyniowe
- Najczęstsza grupa zmian w obrębie CNS
- Po chorobach serca i nowotworach trzecia przyczyna zgonu
- Zawały CNS
- Krwotoki
- Transient Ischemic Attacks (TIA) — krótkotrwałe epizody zaburzeń

neurologicznych związane z czasowym zaburzeniem przepływu mózgowego

Zawały CNS
- Częstsze niż krwawienia
- Martwica rozpływna
- Organizacja z formowaniem jamy
- Wywołane zamknięciem naczynia tętniczego wskutek:
- Zakrzepicy w przebiegu miażdżycy - częstsze
- Zatorów (skrzepliny jam serca, zastawek, powietrze, tłuszcz)

Krwawienia CNS
- Sródmózgowe

- Najczęściej wywołane nadciśnieniem
- Głównie w obrębie jąder podstawy/wzgórze, rzadziej most, móżdżek, płat czołowy

- Podpajęczynówkowe

- Najczęstszą przyczyną tętniaki koła tętniczego Willisa
- Naczyniaki tętniczo-żylne
- urazy

Urazy OUN
- Urazy penetrujące — predysponujące do zakażeń
- Urazy nie penetrujące (zamknięte)
- Coup — stłuczenie mózgu od strony urazu
- Contrecoup —obrażenia po stronie przeciwnej
- Contrecoup > coup
- Krwiak nadtwardówkowy — złamanie kości pokrywy, przerwanie rozgałęzień t.

oponowej środkowej

- Krwiak podtwardówkowy — krwawienie z żył mostkowych przebiegających miedzy

korą i zatokami żylnymi opony twardej

Zakażenia CNS
Brak układu limfocytarnego !
- Wrota infekcji

- Hematogenna — najczęstsza
- Uraz
- Przez ciągłość — stany zapalne zatok przynosowych i okołozębowe
- Wzdłuż nerwów obwodowych i korzeni

- Ropne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych (Neisseria meningitidis)
- Ropień mózgu
- Gruźlicze zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych
- Gruźliczak
- Zakażenia grzybicze (Cryptococcus, Aspergillus, Histoplasma)
- Toksoplazmoza — Toxoplasma gondii
- Infekcje wirusowe

Infekcje wirusowe CNS
- Może ograniczyć się do opon lub zajmować mózg lub rdzeń kręgowy
- Wywołane różnymi wirusami
- Nacieki limfocytarne w oponach
- Mufowate nacieki limfocytarne wokół naczyń krwionośnych
- Ciałka wtrętowc
- Grudki glejowe

Infekcje wirusowe CNS
- Wywołane arbowirusem:

- St. Louis encephalitis — przenoszą moskity, rezerwuar — konie i ptaki
- Eastern equine encephalitis - rezerwuar — konie i ptaki
- Western equine encephalitis - rezerwuar — konie i ptaki

- Herpes simplex encephalitis
- Poliomyelitis
- Rabies (wścieklizna) — Negri bodies
- Cytomegalovirus
- Human immunodeficiency virus (HIV)
- Choroby prionowe — spongiform encephalopathy

- Kuru
- Creutzfeldt-Jakob disease

- Slow virus infection

- Subacute sclerosing panencephalitis — wirus odry
- Progresive multifocal leukoencephalopathy - papovavirus

(6) Patologia ukl. nerwowego i wewnatrzwydzielniczego - konspekt

Shakem. - 2

Choroby demielinizacyjne
Destrukcja osłonek mielinowych z zachowaniem aksonów
- Stwardnienie rozsiane

- Nieznana etiopatogeneza
- Ograniczona do CNS
- Demielinizacja i ubytek oligodendrocytów
- CD4+ i CD8+ limfocyty

- Ostre rozsiane poinfekcyjne zapalenie mózgu — z demielinizacja w przebiegu

odry, ospy wietrznej, świnki, różyczki

- Zespół Guillain-Barre — demielinizacja w obrębie nerwów obwodowych

Zwyrodnienia CNS
- Choroba Alzheimera
- Choroba Picka
- Choroba Huntingtona
- Choroba Parkinsona
- Amyotrophic lateral sclerosis

Choroba Alzheimera
- Najczęstsza przyczyna otępienia

- Utrata pamięci
- Utrata funkcji intelektualnych
- Problemy z zakresu dróg ruchowych

- Wykładniki morfologiczne

- Skręcone neurofilamenty
- Blaszki neurytyczne
- Zwyrodnienie ziarnisto-wodniczkowe
- Angiopathia amyloidowa
- Hirnao Bodies
- Uogólniony zanik mózgu

- Brak specyficzności zmian morfologicznych

Nowotwory CNS — charakterystyka ogólna
- Sródmózgowe częstsze niż śródrdzeniowe
- U dorosłych zasadniczo nadnamiotowe
- U dzieci podnamiotowe
- Drugie co doczęstości u dzieci
- Pierwotne praktycznie nie dają przerzutów na obwód
- Przerzuty do CNS - częste

Nowotwory CNS
- Nowotwory neuroepiteliane >50%

- Glejaki > 50%
- O zróżnicowaniu nerwowym — b rzadkie < 1 %

- Oponiaki ~ 18%
- Nerwiaki ~ 8%
- Pochodzenia mezenchymalnego — b. rzadkie
- Przerzuty do CNS ~ 20%

Patologia układu wydzielania wewnętrznego
- Przysadka
- Tarczyca
- Przytarczyczki
- Nadnercza
- Część wewnątrzwydzielnicza trzustki
- Gonady
- Rozsiany układ wydzielania wewnętrznego

Przysadka (płat przedni - adenohypophysis)
Nadczynność najczęściej z powodu gruczolaka
- Prolactinoma z hyperprolaktinemią 30%

- Amenorrhea
- Galactorrhea
- W przebiegu leczenia estrogenami
- Choroby podwzgórza

- Gruczolak somatotropowy z nadprodukcją hormonu wzrostu

- Drugi co do częstości
- Gigantyzm jeśli w okresie wzrostu
- Akromegalia po zakończeniu wzrostu

Przysadka - niedoczynność
- Uogólniona niedoczynność przysadki

- Jako wyraz znacznego wyniszczenia ustroju
- W przebiegu patologicznego procesu niszczącego przysadkę
- Guzy przysadki
- Poporodowa martwica przysadki

- Selektywny niedobór określonego hormonu

- Hormonu wzrostu — karłowatość u dzieci. U dorosłych — nadwrażliwość na

insulinę, spadek siły mięśniowej, anemia

- Niedobór gonadotropin — opóźnienie dojrzewania płciowego, u dorosłych

obniżenie libido, impotencja

- Niedobór TSH — hypothyroidismus
- Niedobór ACTH — wtórna niewydolność nadnerczy

Przysadka
- Gruczolaki nieaktywne hormonalnie

- Chromofobne
- Dysfunkcja przysadki związana z uciskiem
- Hypopituitarysmus
- Bóle głowy
- Hemianopsia z powodu ucisku na skrzyżowanie wzrokowe

- Czaszkogardlak

- Z resztek kieszonki Rathkego
- Podobny do szkliwiaka w żuchwie
- Torbielowaty z nawapnieniami

Tarczyca
- Zaburzenia rozwojowe — najczęściej torbiel przewodu tarczycowo-językowego
- Ektopowe utkanie tarczycy na całym przebiegu przewodu tarczycowo-językowego
- Wole
- Niedoczynność tarczycy
- Nadczynność tarczycy
- Zapalenia tarczycy
- Łagodne i złośliwe nowotwory tarczycy

Tarczyca - wole
- Termin określający powiększenie tarczycy bez względu na etiopatogenezę
- Przyczyny
- Fizjologiczne: zwiększone zapotrzebowanie dojrzewanie, ciąża
- Niedobór jodu
- Zapalenie limfocytarne
- Pożywienie lub leki doprowadzające do supresji syntezy hormonu tarczycy
- Dyshormonogenesis — różne deficyty enzymatyczne prowadzące do całkowitego

braku syntezy hormonów tarczycy

Tarczyca — wole - terminologia
- Wole proste — bez dysfuncji hormonalnej
- Wole toksyczne — związane z hypertyreoidyz-mem
- Wole endemiczne — w obszarach niedoboru jodu
- Wole guzkowate — późne stadium wola prostego
- Hypoplastyczne — „zimne” guzki, nie wiążą jodu
- Hyperplastyczne - aktywnie produkują hormon

Niedoczynność tarczycy
- Spadek T4, wzrost poziomu TSH
- Wzrost poziomu cholesterolu
- Myxedema u dorosłych
- Kretynizm u dzieci
- Przyczyny
- Leczenie nadczynności
- Limfocytarne zapalenie tarczycy
- Pierwotny samoistny obrzęk
- Niedobór jodu

Nadczynność tarczycy
- Wzrost poziomu T4, redukcja TSH
- Charakterystyczna symptomatologia kliniczna
- Choroba Graves-Basedowa

- Nadczynność z wolem
- Wytrzeszcz
- U kobiet z HLA-DR3 i HLA-B8
- Thyroid stimulation immunoglobulin (TSI), IgG reaguje z receptorem TSH
pęcherzyków tarczycy i stymuluje do nadprodukcji
- Thyroid growth immunoglobulin (TGI) stymuluje do hyperplazji

Zapalenia tarczycy
- Zapalenie limfocytarne tarczycy — Thyroiditis Hashimoto

- choroba autoimmunogenna prowadząca do powolnej niewydolności
- Przeciwciała przeciw tyreoglobulinie, peroksydazie tarczycy, receptorowi TSH,
receptorowi jodu

- Podostre granulomatyczne zapalenie tarczycy (de Quervain)

- Wywołane przez infekcje wirusem świnki lub virus coxackie

- Zapalenie tarczycy Riedel

- Zastępowanie miąższu tkanka włóknistą
- Przyczyna nieznana

(6) Patologia ukl. nerwowego i wewnatrzwydzielniczego - konspekt

Shakem. - 3

Nowotwory tarczycy
- Łagodne- gruczolaki

- Pojedyncze guzki, utkanie pęcherzykowe, nieczynne, niekiedy nadczynność

- Złośłiwe

- Rak papillarny
- Rak follikulamy
- Rak medullarny
- Rak niezróżnicowany

- Wybuch w Czernobylu

Patologia przytarczyc
- Ich wydzielanie nie jest pod kontrola przysadki
- Odpowiadają na stężenie jonów wapnia w surowicy krwi
- Spadek poziomu wapnia stymuluje wzrost poziomu parathormonu
- Hyperparathyroidismus
- Hypoparathyroidismus
- Pseudohypoparathyroidismus

Hyperparathyroidismus
- Pierwotny

- Przyczyny — gruczolak, hyperplazja, (rak), produkcja substancji o działaniu jak
parathormon przez nowotwory rak odoskrzelowy, rak nerki, guzy typu MEN1,
MENIIa
- Objawy — osteitis fibrosa cystica (guz brunatny), przerzuty wapniowe, kamica
nerkowa

- Wtórny

- Hypokalcemia najczęściej w przebiegu chorób nerek
- Osteoklastyczne rozlane zmiany w kości
- Przerzuty wapniowe

Hypoparathyroidismus
- Incydentalne usunięcie chirurgiczne przy ablacji tarczycy
- Związana z hypoplazją grasicy (zespół Di-George)
- Charakteryzuje się ciężką hypokalcemią i tężyczką

Nadnercza
- Kora

- Hyperaldosteronizm — zona glomerulosa
- Zespół Cushinga — zona fascicularis
- Virilizm — zona reticularis
- Hypocorticismus

- Część rdzenna

- Pheochromocytoma
- Neuroblastoma

Hyperaldosteronizm
- Pierwotny (zespół Conna)

- Pierwotna nadprodukcja nadnerczowych mineralokrtykoidów przez gruczolaka
lub hyperplazje tej warstwy
- Nadciśnienie, retencja wody i sodu, hypokaliemia, niski poziom reniny

- Wtórny

- Niedokrwienie nerki, guzy nerki, obrzęki w przebiegu marskości wątroby, zespól
nerczycowy, niewydolność serca)
- Stymulacja układu reniana-angiotensyna
- Wzrost poziomu reniny w surowicy, wywołuje konwersję angiotensynogen-
>angiotenzyna I, która jest następnie konwertowana (płuco) do angiotensyny II
i wywołuje uwalnianie aldosteronu

Zespół Cushinga
- Wzrost poziomu krążących glukokortukoidów, głównie kortyzolu
- Leczenie kortykosteroidami — najczęściej
- Nadprodukcja ACTH przez przysadkę
- Gruczolak lub rak kory nadnerczy
- Ektopowa produkcja ACTH przez smali cell carcinoma płuca

Zespół Cushinga - morfologia
- Obustronna hyperplazja — jeśli spowodowana nadprodukcją ACTH
- Zanik — jeśli podawanie kortykosteroidów z zewnątrz
- Gruczolak
- Rak

Hypofuncja nadnerczy
- Pierwotna nadnerczowa
- Wtórna do patologii przysadki (sprzężenie zwrotne)
- Niedobór kortyzolu często z towarzyszącym niedoborem mineralokortykoidów
- Choroba Addisona
- Zespół Waterhause-Friderichsena

Choroba Addisona
- Autoimmunologiczne limfocytarne zapalenie nadnerczy (idiopathic adrenal

atrophy)

- Może być spowodowane gruźlicą nadnerczy
- Przerzuty nowotworwe do nadnerczy, zakażenia
- Niskie ciśnienie
- Ciemna pigmentacja skóry
- Spadek poziomu sodu
- Wysoko poziom potasu

Zespół Waterhause-Friderichsena
- Katastrofalna niewydolność nadnerczy i zapaść krążeniowa spowodowana

krwotoczną martwicą kory nadnerczy

- Związana z zespołem wykrzepiania wewnątrznaczyniowego
- W przebiegu bakteremii (meningococcemii) w przebiegu zapalenia opon

(meningococcal meningitis)

Trzustka - cukrzyca
- Typ 1 — insulin-dependent diabetes mellitus IDDM — insulinozależna, <30 r.ż.,

brak zdolności do syntezy insuliny przez komórki beta

- Typ2 — non-insulin-dependent diabetes mellitus NIDDM — częstsza, średni

wiek, ubywa receptorów insuliny

- Maturity-onset diabetes mellitus of the young (MODY) autosomalny, dominująco

dziedziczący się zespół, hyposekrecja insuliny bez utraty komórek beta

- Wtórna — hemochromatosis, pancreatitis, rak trzustki, zespół Cushinga,

akromegalia, ciąża

Cukrzyca
Zmiany w obrębie wysepek Langerhansa
- Typ 1 cukrzycy
- Małe wysepki, spadek liczby komórek beta, insulitis manifestujący się naciekami

limfocytarnymi

- Typ 2 cukrzycy
- Włóknienie i hyalinizacja wysepek
- Złogi amyliny (islet amyloid polypeptide, IAPP) w obrębie wysepek jest swoisty

dla tej postaci cukrzycy

Nerki
- Pogrubienie błon podstawnych
- Zmiany rozlane w kłębku
- Zmiany w kanalikach (odkładanie się glikogenu) zmiana Armanni-Ebstaien
- Pyelonephritis jako wyraz łatwości do zakażeń
- Martwica brodawek nerkowych
Układ sercowo-naczyniowy
- Usposabia i pogłębia miażdżycę, która występuje we wczesnym wieku, tez u

kobiet

- Zwiększa częstotliwość występowania zawałów serca
- Niewydolność obwodowej sieci tętniczej — martwica obwodowych odcinków

kończyn

- Pogrubienie błon podstawnych naczyń jako wyraz nie enzymatycznej glikozylacji

białek błon podstawnych

Inne
- Oko - częsta zaćma
- Retinopatia proliferacyjna (wysięki w siatkówce, obrzęk, krwotoki, mikrotętniaki)

doprowadza do ślepoty

- Układ nerwowy — obwodowa neuropatia
- Zmiany naczyniowopochodne w mózgu i rdzeniu kręgowym
- Wątroba — stłuszczenie
- Skóra — Xanthomas
- Zmiany ropne, duża podatność na zakażenia, infekcje grzybowe

Nowotwory wysepek Langerhansa
- Insulinoma
- Gastrinoma
- Glucagonoma (alfa cell tumor)
- Vipoma

- Rzadki
- Sekrecja peptydu vasoaktywnego (vasoactive intestinal peptide - VIP)
- Objawy Watery Diarrhea, Hypokalemia, Achlorhydria (WDHA) — trzustkowa
cholera

Aspekt stomatologiczny
- Padaczka — hydantoina — przerost dziąseł
- Zaburzenia rozwoju
- Neuralgie — n. trójdzielny
- Nerwiaki i nerwiakowłókniaki w zespole Recklinghausena
- Porażenie nerwu twarzowego — opadanie kącika ust — ośrodkowe lub obwodowe
- Akromegalia — u dorosłych przerost żuchwy, zwiększenie odstępów między zębami,

powiększenie jezyka, warg

- Cukrzyca — patologia naczyń, zmiany w jamie ustnej wyprzedzają zmiany oczne