Siatkówka i zapalenie błony naczyniowej oka

prezentowane przez Dereka Mladenovicha OD FAAO MPH

Dystrofie i zwyrodnienia plamki żółtej

Dystrofie i zwyrodnienia plamki żółtej

Zwyrodnienia plamki żółtej można podzielić na dwie szerokie kategorie: zwyrodnienia młodzieńcze i związane z wiekiem (AMD). Wspólną cechą opisywanych zaburzeń jest fakt, iż uszkodzenie ogranicza się do obszaru plamki żółtej (pole widzenia centralnego), nie powodując upośledzenia pola widzenia obwodowego. Wskutek tego rozdzielczość drobnych szczegółów łącznie z drukowanymi wyrazami jest istotnie upośledzona, podczas gdy ruchomość zależna od widzenia obwodowego pozostaje w dużym stopniu nienaruszona.

Dystrofie młodzieńcze są chorobami dziedzicznymi rozpoczynającymi się w pierwszych trzech dekadach życia. Zwyrodnienia związane z wiekiem są zazwyczaj uważane za choroby niedziedziczne, przynajmniej w mendlowskim znaczeniu tego pojęcia. Pojawiają się typowo w piątej dekadzie życia i później. Wspomniane zaburzenia można dalej podzielić na dwie grupy - mokre i suche.

Dystrofia plamki żółtej Sargardta (zmiany typu fundus flavimaculatus)

Dystrofia plamki żółtej Stargardta jest najczęściej spotykaną młodzieńczą postacią dystrofii plamki żółtej. Karl Stargardt po raz pierwszy opisał wspomnianą chorobę w 1909 roku. Choroba Stargardta jest dziedziczona autosomalnie recesywnie. Na dnie oka w obszarze plamki żółtej widoczny jest obraz "kutego brązu" często z towarzyszącymi żółtawymi plamkami dookoła plamki żółtej. Gdy obecne są tylko żółte plamki, to taki stan chorobowy można nazwać fundus flavimaculatus.

Dystrofia plamki żółtej Stargardta (SMD, ang. Stargardt's macular dystrophy) jest dziedziczoną w sposób autosomalny recesywny chorobą dystroficzną plamki żółtej, która została po raz pierwszy opisana w 1909 roku przez Karla Stargardta.ⁱ Charakteryzuje się obustronną utratą centralnego widzenia z jego pogorszeniem i stabilizacją na poziomie 20/200.ⁱⁱ Do dwóch klinicznych cech SMD należą zmiany ostrości wzroku i wyglądu dna oka.

ⁱ Glazer LC, Dryja Tp. Understanding the etiology of Stargradt's disease. Ophthalmol Clin North Am. 2002 Mar; 15(1):93-100, viii.

ⁱⁱ Frideman N, Pineda R, Kaiser P. Retina and Choroid. In: The Massachusetts Eye and Ear Infirmary of Ophthalmology. Philadelphia, PA: W.B. Saunders Company, 2004:398-9.

Choroba Besta (Żółtkowata dystrofia plamki żółtej)

Choroba Besta jest anomalią dziedziczoną w sposób dominujący prowadzącą do uszkodzenia plamki żółtej. Objawy choroby znacznie się różnią w zakresie ciężkości, wahając się od łagodnego zamazania obrazu do bardzo zniekształconego widzenia centralnego lub ślepoty. W przebiegu choroby dochodzi do akumulacji żółtawego materiału w obrębie komórek siatkówki, co daje plamce wygląd „żółtka jaja”. Chorobę zazwyczaj rozpoznaje się w dwóch pierwszych dekadach życia.

Pennsylvania College of Optometry @ SALUS UNIVERSITY Centrum Studiów Międzynarodowych

Strona 1

Siatkówka i zapalenie błony naczyniowej oka

prezentowane przez Dereka Mladenovicha OD FAAO MPH

Żółtkowate zwyrodnienie plamki żółtej (choroba Besta) jest rzadkim zaburzeniem dziedziczonym autosomalnie recesywnie, na które obecnie nie ma żadnego leczenia. Prowadzenie pacjentów z tą chorobą obejmuje monitorowanie, wprowadzanie środków pomocniczych w stanach słabowzroczności i poradnictwo genetyczne.

Żółtkowata dystrofia plamki żółtej dorosłych

Opisywana rzadka postać dystrofii zazwyczaj nie posiada cech choroby dziedzicznej. Niemniej jednak u niektórych dorosłych z dystrofią żółtkowatą plamki żółtej można spotkać cechy dziedziczenia autosomalnego dominującego w zakresie mutacji genu peryferyny/RDS.²¹ Mutacje genu VMD2, którego produktem jest białko beztrofin zostały również odkryte u niektórych osób z żółtkowatą dystrofią plamki żółtej dorosłych.¹¹

Opisywane zaburzenia są zazwyczaj odróżniane od choroby Besta na podstawie prawidłowego lub minimalnie obniżonego wyniku badania elektrookulogramu. Elektroretinogram pełnego pola jest prawidłowy, natomiast dołkowy może być obniżony. Przypuszcza się, że początek opisywanych zaburzeń przypada na wiek dorosły, co wynika z samej definicji, chociaż w większości rozpoznanych przypadków nie zostało to dobrze udokumentowane.

U osób dotkniętych opisywanym schorzeniem można zaobserwować występowanie symetrycznych, żółtawych złogów dołkowych przypominających wyglądem zmiany obecne w chorobie Besta, ale o mniejszej średnicy.

Żółtkowata dystrofia plamki żółtej dorosłych (AVMD, ang. adult-onset vitelliform macular dystrophy) charakteryzuje się występowaniem żółtej, zaokrąglonej zmiany plamkowej przypominającej tę spotykaną w młodzieńczej postaci opisywanej choroby. Wspomniane zaburzenie pojawia się zazwyczaj pomiędzy 30 a 50 rokiem życia, jest bezobjawowe lub charakteryzuje się łagodnie obniżoną ostrością wzroku i prawidłowymi lub prawie prawidłowymi zapisami elektrookulogramu. Jest to heterogenna grupa zaburzeń wykazująca zróżnicowanie pod względem wielkości i kształtu zmian barwnikowych. Objawy choroby pojawiają się zazwyczaj w czwartej lub piątej dekadzie życia. Chorobę uważa się za podtyp zwyrodnienia nabłonka barwnikowego siatkówki (RPE, ang. retinal pigment epithelium). Żółtkowata dystrofia plamki żółtej (choroba Besta) jest autosomalnie dominująco dziedziczonym zaburzeniem klasycznie pojawiającym się w dzieciństwie pod postacią zmian plamki żółtej przypominających żółtko jaja, które przechodzi kilka etapów rozwoju w ciągu wielu lat trwania choroby, powodując postępujące pogorszenie ostrości wzroku. Cechą charakterystyczną dla wszystkich etapów zaawansowania choroby i u fenotypowo zdrowych nosicieli mutacji jest znacznie nieprawidłowy zapis elektrookulogramu (EOG, ang. electrooculogram). Zmiany w przypadku obydwu opisywanych chorób występują obustronnie.

U przedstawionej chorej nie można łatwo postawić rozpoznania. Niemniej jednak po krótkim zastanowieniu wydaje się, iż u chorej występuje bardzo niecodzienny obraz jednoocznej postaci choroby Besta raczej niż żółtkowata dystrofia dołkowo-plamkowa dorosłych.

Młodzieńcze rozwarstwienie siatkówki sprzężone z chromosomem X

Młodzieńcze rozwarstwienie siatkówki sprzężone z chromosomem X jest zaburzeniem rozwojowym siatkówki. Jest to rzadkie schorzenie dotykające od 1:5000 do 1:25000 mężczyzn na całym świecie. U chorych dotkniętych opisywanym zaburzeniem do utraty widzenia dochodzi zazwyczaj we wczesnych latach szkolnych.

Pennsylvania College of Optometry @ SALUS UNIVERSITY Centrum Studiów Międzynarodowych

Strona 2

Siatkówka i zapalenie błony naczyniowej oka

prezentowane przez Dereka Mladenovicha OD FAAO MPH

Rozwarstwienie części neuronalnej siatkówki można często zauważyć w badaniu oftalmoskopowym w postaci kolistej cysty rozwarstwieniowej plamki żółtej występującej u młodych pacjentów. Rozwarstwienie obwodowe spotyka się u około 50% chorych.

Pogorszenie widzenia często postępuje w pierwszej lub drugiej dekadzie życia. Po osiągnięciu dojrzałości płciowej choroba ma zasadniczo stabilny przebieg, a powolna progresja zmian trwa do piątej lub szóstej dekady życia. Około 40 do 50 roku życia często pojawia się zwyrodnienie plamki żółtej, powodując dodatkowe upośledzenie widzenia. U chorych po 50 roku życia powszechnie spotyka się zmiany barwnikowe plamki żółtej i zanik nabłonka barwnikowego siatkówki (RPE).

Rozwarstwienie siatkówki sprzężone z chromosomem X jest dziedzicznym zwyrodnieniem siatkówki rozpoczynającym się w wieku młodzieńczym na poziomie warstw włókien nerwowych i komórek zwojowych. W chorobie spotyka się zmiany plamki żółtej najczęściej o wyglądzie “szprych koła”. Opisywane schorzenie występuje typowo u młodych mężczyzn. Wśród chorych ze zmianami rozwarstwieniowymi plamki żółtej 50 do 60% osób posiada również rozwarstwienie w części obwodowej. W dostępnym piśmiennictwie sugeruje się, iż bezpośrednią przyczyną obniżonej spójności siatkówkowej jest uszkodzenie komórek Müllera lub błon komórek fotoreceptorowych.

North Carolina Macular Dystrophy, Small, KW et.el. Molecular Vision 1999; 5:38 http://www.molvis.org/molvis/v5/p38/ opublikowano 29 grudnia 1999

Dystrofia plamkowa z Północnej Karoliny to autosomalnie dziedziczone schorzenie stwierdzane po urodzeniu lub pojawiające się w wieku dziecięcym powodujące zwyrodnienie plamki żółtej i wykazujące tendencję do braku postępu obserwowanych zmian. Wygląd dna oka może się znacząco różnić u poszczególnych chorych nawet w obrębie jednej rodziny.

Około jedna trzecia chorych pacjentów ma zachowane prawidłowe widzenie i posiada wyłącznie centralnie położone druzy (20/20 - 20/25). U około jednej trzeciej osób można stwierdzić wygląd zlewających się druz powodujących umiarkowane upośledzenie widzenia centralnego (20/20 - 20/40), a u pozostałej jednej trzeciej pacjentów obserwuje się szczelinowate lub dyskowate zmiany z umiarkowanym upośledzeniem widzenia centralnego (20/40 - 20/800).

Oryginalny raport dotyczący powyższego schorzenia przedstawiony przez Leflera, Wadswortha i Sidbury'ego opisuje potomków rodziny, która osiedliła się górach Północnej Karoliny na początku dziewiętnastego wieku. We wspomnianym raporcie opisywaną chorobę określono jako “dziedziczone dominująco zwyrodnienie plamki żółtej z aminoacydurią.”

W kolejnym raporcie poświęconym wspomnianej rodzinie wykonanym przez Franka i współpracowników wykazano, iż aminoacyduria nie miała tak naprawdę związku ze zwyrodnieniem plamki żółtej, co doprowadziło do zmiany nazwy choroby na „postępującą dystrofię dołkową dziedziczoną dominująco”. W następnych raportach opisywano rodziny będące potomkami pierwszej przedstawionej rodziny z Północnej Karoliny z “centralną obwódkową dystrofią nabłonka barwnikowego” i „centralnym zwyrodnieniem nabłonka barwnikowego i błony naczyniowej oka dziedziczonym autosomalnie dominująco”.

Pennsylvania College of Optometry @ SALUS UNIVERSITY Centrum Studiów Międzynarodowych

Strona 3

Siatkówka i zapalenie błony naczyniowej oka

prezentowane przez Dereka Mladenovicha OD FAAO MPH

Różnorodne nazwy nadane opisywanej chorobie w części odzwierciedlają jej szeroką zmienność fenotypową. Small i współpracownicy ustalili locus genu powodującego chorobę na długim ramieniu chromosomu 6 (6q 16). Organizacja zajmująca się opracowaniem genomu ludzkiego (HUGO, ang. Human Genome Organization) nadała locus genu nazwę MCDR1 (MC = plamkowy, D = dystrofia, R = siatkówkowy, 1 = pierwsze zwyrodnienie plamkowe, które zmapowano genetycznie).

Rozpoznanie dystrofii plamkowej Północnej Karoliny opiera się głównie na obrazie klinicznym i dodatnim wywiadzie rodzinnym. Prowadzenie pacjentów z dystrofią plamkową Północnej Karoliny obejmuje obserwację i prowadzenie dokumentacji zmian.

Idiopatyczna centralna chorioretinopatia surowicza

Objawy - metamorfopsja (zniekształcenie obrazu widzianego), zmniejszenie postrzegania barw, względny centralny ubytek pola widzenia (mroczek). Bez bólu, stanu zapalnego i informacji na temat urazu w wywiadach.

W uszkodzonym oku często obserwuje się przesunięcie refrakcji w kierunku nadwzroczności.

Oftalmoskopia ukazuje surowicze uniesienie plamki żółtej z utratą refleksu dołkowego. Osoby dotknięte chorobą to zazwyczaj młodzi (początek lub połowa trzeciej dekady życia) mężczyźni rasy białej.

Centralna chorioretinopatia surowicza (CSCR, ang. central serwus choriorethinopathy) to schorzenie, w którym pod plamką żółtą gromadzi się płyn, co przyczynia się do oddzielenia zewnętrznych odcinków fotoreceptorów od leżącego poniżej nabłonka barwnikowego siatkówki. Choroba charakteryzuje się występowaniem zmniejszonej lub przygaszonej ostrości wzroku w zajętym oku i prawie zawsze ma przebieg jednostronny.

Pacjenci z CSCR typowo zgłaszają się z głównym problemem, który stanowi nagłe, bezbolesne pojawienie się łagodnie zmniejszonej lub przygaszonej ostrości wzroku. Niektórzy chorzy, jeśli są dobrymi obserwatorami, mogą zauważyć również subtelne nieprawidłowości w zakresie widzenia barwnego. W diagnostyce CSCR stosuje się angiografię fluoresceinową. Pomocna może się okazać również optyczna tomografia koherencyjna (OCT, ang. okular coherence tomography). W większości przypadków CSCR ustępuje samoistnie w ciągu 3-4 miesięcy. Chory powinien być monitorowany co 6-8 tygodni aż do ustąpienia objawów. Ogniskowa fotokoagulacja laserowa może być wskazana w przypadku nieustąpienia objawów po okresie 4 miesięcy. Aktualnie prowadzone są badania naukowe dotyczące wykorzystania niektórych antagonistów glikokortykosteroidów jako możliwego leczenia CSCR.

Centralna chorioretinopatia surowicza jest zaburzeniem charakteryzującym się obecnością surowiczego oddzielenia neuronalnej części siatkówki w obszarze plamki żółtej. Kluczowymi cechami choroby jest jedno lub więcej ogniskowych obszarów podsiatkówkowych skupisk płynu z jednym lub większą ilością ognisk przecieku na poziomie RPE. Z chorobą wiążą się również: oddzielenie się RPE, nakrapiany wygląd RPE, żółtawo-białe złogi podsiatkówkowe, jedno- lub dwustronny przebieg i nawroty. Objawy zazwyczaj ustępują po kilku miesiącach, ale mogą pozostawać nawet po ustąpieniu płynu; jedynie w rzadkich sytuacjach utrzymują się na stałe. W związku z tym, iż większość epizodów CSC ustępuje samoistnie leczenie laserowe jest zarezerwowane dla pacjentów, u których nie odnotowano poprawy po okresie 4-6 miesięcy.

Pennsylvania College of Optometry @ SALUS UNIVERSITY

Centrum Studiów Międzynarodowych

Strona 4

Siatkówka i zapalenie błony naczyniowej oka

prezentowane przez Dereka Mladenovicha OD FAAO MPH

Centralna retinopatia surowicza (CSR, ang. central serous retinopathy) pojawia się w przypadku przecieku płynu z błony naczyniowej i nagromadzenia się go pod plamką żółtą, co powoduje oddzielenie się zewnętrznych odcinków fotoreceptorów i nabłonka barwnikowego siatkówki. Do objawów choroby zaliczamy nagłe pojawienie się zamglonego widzenia, metamorfopsji, obniżonego postrzegania kolorów i przygaszenia ostrości wzroku. CSR zazwyczaj ma przebieg jednostronny i często obserwuje się ją u młodych mężczyzn rasy białej. Leczenie nie jest potrzebne, chyba że nie ma poprawy stanu klinicznego po upływie 4-6 miesięcy. W tej sytuacji jako leczenie można zastosować ogniskową fotokoagulację laserową.

Otwory w plamce żółtej

Idiopatyczne lub starcze otwory w plamce żółtej pojawiają się zazwyczaj u chorych powyżej 60 roku życia i nieco częściej u kobiet niż u mężczyzn. Prezentowane objawy obejmują obniżenie centralnej ostrości wzroku, centralny ubytek pola widzenia i/lub metamorfopsję. Pacjenci z opisywanym zaburzeniem zazwyczaj podają raczej nagłą utratą centralnego widzenia, chociaż powoli postępujące zmiany są również możliwe, co będzie widoczne u niektórych pacjentów opisanych poniżej.

W obrębie otworu obejmującego pełną grubość tkanki plamka ma bardziej czerwony niż zazwyczaj wygląd, a zmianę otacza pierścień oddzielonej siatkówki. Często w otworze spotyka się małe żółte złogi. Etiologia idiopatycznych otworów w plamce jest kontrowersyjna. Jak do tej pory zaproponowano różne mechanizmy powstawania tego zaburzenia, wśród których przednie i styczne siły trakcji szklistkowo-siatkówkowych wydają się odgrywać znaczącą rolę.

Teoria dotycząca „odpowiedzialności” ciała szklistego za opisywane zmiany jest podtrzymywana przez dwie linie dowodów.

1. Otwór plamce powstaje niezwykle rzadko w drugim oku, gdy wcześniej doszło już do odłączenia ciała szklistego.

2. Obrazy uzyskane w badaniu OCT wielokrotnie pokazywały przykłady występowania trakcji szklistkowych we wczesnym etapie tworzenia otworu w plamce.

Etapy powstawania otworów w plamce

Etap I - odłączenia w okolicy dołka (trakcyjne)

Etap II - otwory obejmujące częściową grubość tkanki

Etap III - otwory obejmujące pełną grubość tkanki

Etap IV - otwory obejmujące pełną grubość tkanki z odłączeniem ciała szklistego od tarczy nerwu wzrokowego i plamki żółtej.

Zależnie od etapu widzenie może się wahać od poziomu 20/20 do < 20/400. W otworach obejmujących całą grubość plamki żółtej ostrość wzroku wynosi zazwyczaj od 20/80 do 20/200.

Otwór w plamce żółtej to okrągła jama w dołku otoczona przez zmienną ilość płynu podsiatkówkowego. Występują dwa główne rodzaje otworów: otwory obejmujące część i pełną grubość plamki. Opisywane rodzaje otworów są trudne do odróżnienia w badaniu oftalmoskopowym. Otwory obejmujące pełną grubość plamki charakteryzują się ostrością wzroku gorszą niż 20/100, występowaniem otoczki z płynu podsiatkówkowego, a chory zgłasza przerwę w szczelinowej wiązce światła skupionej w okolicy otworu. Blaszkowe otwory w plamce (obejmujące część grubości plamki) wyglądają podobnie, ale charakteryzują się lepszą ostrością wzroku (niekiedy 20/20) i brakiem przerwy szczelinowej wiązki światła.

Pennsylvania College of Optometry @ SALUS UNIVERSITY Centrum Studiów Międzynarodowych

Strona 5

Siatkówka i zapalenie błony naczyniowej oka

prezentowane przez Dereka Mladenovicha OD FAAO MPH

Idiopatyczne lub związane z wiekiem otwory w plamce żółtej najczęściej pojawiają się u pacjentów powyżej 60 roku życia. Najczęściej proponowaną teorią powstawania tego typu zmian jest fakt, iż ciało szkliste znajdujące się w okolicy przeddołkowej kurczy się wraz z wiekiem chorego, powodując powstawanie trakcji w obrębie dołka, a w wyniki tego ewentualnie otwór w plamce. Trakcja powoduje oddzielenie zmysłowej części siatkówki od leżącego poniżej RPE. W związku z tym, że siatkówka traci zaopatrzenie w substancje odżywcze i zdolność do usuwania produktów przemiany materii dochodzi do jej zaniku powodującego pęknięcie a następnie utworzenie otworu obejmującego całą grubość plamki. U pacjentów z opisywanym zaburzeniami wystąpią objawy nagłego obniżenia ostrości widzenia centralnego, centralny ubytek pola widzenia i/lub metamorfopsji. Otwory plamki żółtej są podzielone na następujące etapy: odłączenia okołodołkowe (etap I), otwory obejmujące część grubości plamki (etap II), otwory obejmujące całą grubość plamki (etap III) i zaawansowane otwory obejmujące całą grubość plamki z odłączeniem ciała szklistego od tarczy nerwu wzrokowego i plamki żółtej (etap IV).

Trakcje szklistkowo-plamkowe dają zazwyczaj objawy w postaci metamorfopsji i obniżonego widzenia centralnego. Siły ciągu wywierane przez ciało szkliste na siatkówkę stanowią istotne ryzyko powstania trakcyjnego odłączenia siatkówki. Leczenie w opisywanej sytuacji stanowi witrektomia uwalniająca trakcję. Patogeneza otworu plamkowego powstaje w chwili pojawiania się trakcji szklistkowej działającej na plamkę i powodującej uniesienie dołka. Następnie powstaje pęknięcie siatkówki i dochodzi do utworzenia otworu, którego oznakami są żółte dołkowate plamki znajdujące się na poziomie RPE, okrągłe wybrzuszenia otoczone halo odłączenia siatkówkowego i hiperfluorescencyjnego „objawu okienkowego” obserwowanego w angiografii fluoresceinowej. U krótkowidzów z otworami w plamce istnieje wyższe ryzyko odklejenia się siatkówki. Im wyższa krótkowzroczność tym ryzyko odklejenia siatkówki wzrasta.

Błony nasiatkówkowe

Istnieje kilka synonimów opisujących powyższe zaburzenie. Należą do nich: błona przedsiatkówkowa, makulopatia celofanowa i retinopatia z pomarszczeniem powierzchni plamki. Błona nasiatkówkowa może nie powodować żadnych objawów, łagodnie obniżać ostrość wzroku lub w bardziej zaawansowanych stadiach przyczyniać się do występowania metamorfopsji i prowadzić do ciężkiego upośledzenia widzenia.

Błony nasiatkówkowe pojawiają się w wyniku proliferacji komórek glejowych siatkówki wzdłuż powierzchni wewnętrznej błony granicznej. Niewielkie, ogniskowe uszkodzenia w wewnętrznej błonie granicznej pozwalają wspomnianym komórkom migrować w kierunku miejsca przylegania ciała szklistego do siatkówki, gdzie się dzielą, tworząc cienką warstwę tkankową. Błony nasiatkówkowe zostały odkryte przy okazji występowania chorób naczyniowych siatkówki, pęknięć i odklejenia siatkówki, urazów oka, zapalenia błony naczyniowej, kriopeksji siatkówkowej, fotokoagulacji laserowej i zabiegów chirurgii wewnątrzgałkowej. Opisywane błony można również spotkać po tylnym odłączeniu ciała szklistego lub mogą się one pojawić idiopatycznie u osób powyżej 50 roku życia.

Błony nasiatkówkowe to wyniki odkładania się komórek nabłonka barwnikowego siatkówki w ciele szklistym pochodzących z obwodowego otworu siatkówki. W rezultacie może dojść do powstania pomarszczenia plamki żółtej.

Pennsylvania College of Optometry @ SALUS UNIVERSITY Centrum Studiów Międzynarodowych

Strona 6

Siatkówka i zapalenie błony naczyniowej oka

prezentowane przez Dereka Mladenovicha OD FAAO MPH

Zwyrodnienie plamki żółtej związane z wiekiem (AMD)

Zwyrodnienie plamki żółtej związane z wiekiem koreluje z procesem starzenia się organizmu, jasną karnacją, jasnym kolorem tęczówki, nadciśnieniem tętniczym, paleniem papierosów, miażdżycą naczyń tętniczych, wydłużoną ekspozycją na światło słoneczne i dodatnim wywiadem rodzinnym w kierunku AMD. Większość pacjentów z AMD odczuwa skutki choroby po 55 roku życia.

Istnieją dwie postacie choroby: sucha i wysiękowa, co wiąże się z brakiem (postać sucha) lub obecnością (postać wysiękowa) nieprawidłowego procesu tworzenia naczyń krwionośnych pod siatkówką. Ponad 80% osób z AMD posiada postać suchą choroby. Chociaż nie ma leczenia o udowodnionym działaniu w przypadku postaci suchej AMD, utrata widzenia w tym przypadku wydaje się być łagodniejsza, a progresja choroby jest raczej powolna.

Postać wysiękowa spotykana jest u około 15% z AMD. W przypadku opisywanej grupy chorych nieprawidłowy rozwój naczyń krwionośnych pod siatkówką może doprowadzić do powstania przecieku, krwawienia i bliznowacenia, przyczyniając się do szybszej i poważniejszego stopnia utraty widzenia. Około 80% ciężkiego stopnia utrat widzenia jest spowodowane postacią wysiękową w porównaniu z 20% występującymi w postaci suchej.

Poniższa rycina przedstawia naturalny przebieg AMD

Pennsylvania College of Optometry @ SALUS UNIVERSITY

Centrum Studiów Międzynarodowych

Strona 7

Siatkówka i zapalenie błony naczyniowej oka

prezentowane przez Dereka Mladenovicha OD FAAO MPH

Druzy występujące rodzinnie są dziedziczone w sposób autosomalny dominujący. Obustronne, symetryczne, małe, okrągłe, białe lub żółtawo-białe złogi są widoczne na dnie oka (RPE) i skupiają się głównie w okolicy bieguna tylnego. Znaczne obniżenie ostrości wzroku i pojawienie się ubytku widzenia centralnego (mroczek) powstaje w momencie, kiedy opisywane zmiany zaczynają się zlewać ze sobą i dochodzi do zaniku siatkówki związanego z wiekiem. W opisywanej grupie chorych ważne jest monitorowanie pola widzenia, z powodu dużego prawdopodobieństwa wystąpienia wysiękowego lub suchego zwyrodnienia plamki żółtej związanego z wiekiem. Zanim druzy pojawią się w dołku zazwyczaj wyniki testów zdolności adaptacji do ciemności, postrzegania barw i pola widzenia są prawidłowe. ERG jest prawidłowe, podczas gdy zapisy EOG są zaburzone, nawet u prawidłowo wyglądających nosicieli mutacji. Początek choroby to zazwyczaj okres między drugą a czwartą dekadą życia, a pacjent pozostaje bez objawów do momentu pojawienia się zmian zwyrodnieniowych w plamce. Prewencja rodzinnie występujących zmian o typie druz jest najlepiej osiągana przy pomocy poradnictwa genetycznego.

AMD można podzielić na dwie postacie: suchą (lub niewysiękową) oraz mokrą (lub wysiękową). Stopniowo postępujące zwyrodnienie nabłonka barwnikowego siatkówki (RPE) w połączeniu z pogrubieniem błony Brucha prowadzi do nagromadzenia produktów przemiany materii nazywanych druzami.

Pennsylvania College of Optometry @ SALUS UNIVERSITY
Centrum Studiów Międzynarodowych

Strona 8

Siatkówka i zapalenie błony naczyniowej oka

prezentowane przez Dereka Mladenovicha OD FAAO MPH

Wraz z upływem czasu ogniskowe nagromadzenie produktów przemiany materii może spowodować wystąpienie zaniku RPE i jego rozerwania. W suchej postaci AMD stanowiącej 80-90% wszystkich przypadków choroby obustronnie występują druzy plamki, zgrupowanie barwnika i zanik RPE. Neowaskularyzacja naczyniówkowa (CNV, ang. choroidal neovascularization) jako wynik rozerwania RPE stanowi wysiękową postać AMD i odpowiada za około 10% przypadków tej choroby. Dziewięćdziesiąt procent utraty widzenia ciężkiego stopnia powstaje w przebiegu wysiękowej postaci AMD.

Protokół obserwacji pooperacyjnej chorych z wysiękową postacią AMD obejmuje wizyty kontrolne po dwóch, sześciu tygodniach, trzech i sześciu miesiącach po laseroterapii, a następnie co sześć miesięcy. Codziennie należy wykonywać w domu test Amslera, a konieczność wykonywania powtarzanych badań angiografii fluoresceinowej jest uzasadniona w przypadku podejrzenia wznowy aktywności neowaskularnej. Pomocne w stabilizacji i spowolnieniu postępu AMD może się okazać zwiększenie spożycia zielonych warzyw liściastych (szpinak, jarmuż i zielona kapusta liściasta), dieta niskotłuszczowa oraz przyjmowanie przeciwutleniaczy/suplementów witaminowych. Specjalne połączenia przeciwutleniaczy/kompleksu witaminowego pozbawionego beta-karotenu jest zalecane osobom palącym papierosy z powodu związku pomiędzy beta-karotenem i rakiem płuca.

Pennsylvania College of Optometry @ SALUS UNIVERSITY Centrum Studiów Międzynarodowych

Strona 9

---