Gastrologia, MEDYCYNA i RATOWNICTWO, Pediatria


NAWRACAJĄCE BÓLE BRZUCHA U DZIECI

Wg Apleya uważa się zespół objawów bólowych charakteryzujących się co najmniej 1 epizodem bólów brzucha w miesiącu pojawiających się w ciągu 3 kolejnych miesięcy.

Wg Barra bóle brzucha można podzielić na 3 grupy:

  1. Bóle czynnościowe występujące w przebiegu nawykowych zaparć stolca, hipolaktazji lub związane z cyklem miesiączkowym - około 70%

  2. Bóle psychogenne, uwarunkowane szeroko pojętym niekorzystnym wpływem czynników środowiskowych (domowych, szkolnych itp.) - około 10 - 15%

  3. Bóle organiczne spowodowane zmianami anatomicznymi lub metabolicznymi pochodzenia miejscowego lub ogólnoustrojowego - 10 - 15%

PRZYCZYNY ORGANICZNE

  1. Lokalizacja poza jamą brzuszną

  1. Lokalizacja wewnątrz jamy brzusznej

  1. Przewód pokarmowy

  1. Nerki

  1. Inne

BIEGUNKI FERMENTACYJNE

  1. Wrodzone

  1. Nabyte = Wtórne

CHOROBA A CHARAKTER STOLCA

Tłuszczowy - mukowiscydoza / celiakia

Płynny - biegunka sekrecyjna (Cl, Na, VIPoma) / biegunka osmotyczna

Krew - bakterie / wirusy / alergia pokarmowa

Zmienny lub krew - lamblioza

BIEGUNKI PRZEWLEKŁE

DEFINICJA

PRZYCZYNY

  1. PIERWOTNE

  1. WTÓRNE

BIEGUNKI PRZEWLEKŁE INFEKCYJNE

  1. Bakterie i ich toksyny

  1. Wirusy (sporadycznie)

  1. Pasożyty

  1. Gruźlica jelit

PRZYCZYNY A GRUPY WIEKOWE

Okres noworodkowy - biegunka fizjologiczna, posocznice, martwicze zap. jelit, wrodzone enzymopatie

2-6 mż. - zakażenia, biegunka chlorowa, mukowiscydoza, alergia na krowie mleko

6-18 mż. - celiakia, alergie pokarmowe, mukowiscydoza, nietolerancje cukrów złożonych

Okres przedszkolny i szkolny - lamblioza, celiakia, collitis ulcerosa

BADANIE DIAGNOSTYCZNE

  1. Rutynowe badania laboratoryjne - eozynofilia (alergia, lamblioza), zasadowica (b. chlorowa)

  2. Badania bakteriologiczne kału i krwi

  3. Badania parazytologiczne kału

  4. Test z D-ksylozą - ocena sprawności wchłaniania węglowodanów

  5. Ocena stężenia chlorków w pocie, badania genetyczne - mukowiscydoza

  6. Ocena immunoglobulin - celiakia

  7. Biopsja ssąca jelita

  8. Rektoskopia

  9. Testy prowokacyjne - ocena stanu p. pok. po okresie diety zawierającej czynnik źle tolerowany

LECZENIE

BIEGUNKI OSTRE

DEFINICJA

  1. PRZYCZYNY

  1. Zakażenia jelitowe

  1. wirusy - rotawirusy, adenowirusy

  2. bakterie enteropatogenne - Salmonella, Escherichia coli, Shigella, Yersinia enterocolitica, Clostridium difficile

  3. bakterie potencjalnie enteropatogenne - Klebsiella, Staphylococcus aureus

  4. pasożyty - Cryptosporidium, Giardia lamblia, Entamoeba hystolitica, Trichiuris

  1. Zatrucia pokarmowe (ciepłostałe toksyny enterotropowe) - Clostridium perfringens, Staphylococcus ureus

  1. Zakażenia wewnątrzbrzuszne - zapalenie wyrostka robaczkowego, zakażenia dróg moczowych

  1. Zapalenie uszu

  1. Nieswoiste stany zapalne jelit

  1. nietolerancja białek pokarmowych

  2. idiopatyczne zapalenia jelita grubego

  3. biegunka po antybiotykoterapii

  1. Czynniki jatrogenne

  1. dietetyczne - pokarmowe

  2. leki - antybiotyki, antymetabolity, przeczyszczające

  1. PATOMECHANIZMY

  1. BIEGUNKA SEKRECYJNA

  1. PATOMECHANIZM BIEGUNEK BAKTERYJNYCH

  1. Mechanizm enterotoksyczny

  1. Mechanizm enteroinwazyjny

  1. Mechanizm enterocytotoksyczny

  1. Mechanizm enteroadherencyjny

  1. BIEGUNKA OSMOTYCZNA

  1. BIEGUNKA ROTAWIRUSOWA

(wydzielanie > wchłanianie)

  1. DIAGNOSTYKA OSTRYCH BIEGUNEK

LECZENIE

Odwodnienie umiarkowane i średnie (utrata 5-10% masy ciała)

↓

DPN (doustne płyny nawadniające)

50-100 ml / kg mc. / 4-6 h

(Saltoral)

↓

po każdym płynnym stolcu

5-10 ml / kg mc.

(Gastrolit, Saltoral, płyny obojętne)

Odwodnienie ciężkie (> 10% masy ciała)

(dostęp żylny)

↓

1 ml 8,4% NaHCO3 / kg mc. (1:4 z wodą destylowaną)

↓

r-r Ringera lub 0,9% NaCl 40-60 ml / kg mc. / 4 h

↓

70 ml / kg mc. 5% glukozy

+ 1,5 ml / kg mc. 10% NaCl

+ 1-2 ml / kg mc. 8,4% NaHCO3

+ 0,5 ml / kg mc. 15% KCl

(przez 8 h)

Po 12 h → DPN

Dieta

Antybiotykoterapia - wskazania

ZAPARCIA STOLCA U DZIECI

- przez zaparcia rozumiemy utrudnione oddawanie stolca, w odstępach większych niż 3 dni

- przeważają zaparcia czynnościowe, organiczne to niewielki odsetek

- mogą być one ostre (po zabiegach chirurgicznych, w przebiegu ostrych chorób w wysoką temp. ciała, ostrego zap.wyrostka robaczkowego, niedrożności i wgłobieniu jelita) lub przewlekłe (nieprawidłowa dieta - brak jarzyn i soków a nadmiar tłuszczów)

PRZYCZYNY ZAPARĆ

  1. Dietetyczne - zmniejszone spożycie błonnika, płynów i/lub węglowodanów

  2. Zmiana warunków życia - unieruchomienie, podróż, rozpoczęcie zajęć w przedszkolu, hospitalizacja

  3. Leki - alkalia, antycholinergiczne, opiaty

  4. Choroby organiczne

  5. Zaparcie typu psychogennego (po wykluczeniu wszystkich przyczyn organicznych)

  6. Wady anatomiczne i zaburzenia czynnościowe w regionie odbytnicy

    1. wady rozwojowe - pierścień odbytowo-odbytniczy, choroba Hirschprunga

    2. zwężenie odbytu (najczęściej jako zejście procesów zapalnych)

    3. skurcz spastyczny mięśni dna miednicy

    4. uchyłek odbytnicy

    5. wypadanie błony śluzowej lub zwieracza wewnętrznego odbytu

    6. szczelina odbytu (na tylnej ścianie odbytu)

OBJAWY KLINICZNE

POSTĘPOWANIE DIAGNOSTYCZNE

1. Wywiad, badanie przedmiotowe, proste testy laboratoryjne

2. Dieta bogatoresztkowa przez miesiąc

a. poprawa - dalsze przestrzeganie diety (u 80%)

b. brak poprawy

3. Kolonoskopia lub RTG, wlew kontrastowy, czas pasażu jelitowego

a. czynnościowe zaczopowanie w okolicy rectum --- defekografia, manometria, EMG zwieracza

b. pasaż zwolniony

4. Próba leczenia (laktuloza, dipolaksan, leki prokinetyczne)

(gdy nieskuteczna to kolektomia, ocena pasażu przez j.cienkie)

DIAGNOSTYKA SPECJALISTYCZNA

  1. Ocena czasu pasażu (tranzytu) przez jelita (N=61-67h)

  2. Badanie kontrastowe RTG (wykrycie przewężeń, wydłużenia lub rozdęcia jelita grubego np. w chorobie Hirschprunga, chorobie Leśniowskiego-Crohna)

  3. Przeprowadzić defekografię (dla oceny patologii odbytu)

  4. Przeprowadzić manometrię (w nieotrzymaniu kału i w podejrzeniu nieprawidłowości okolicy anorectum)

  5. Wykonać elektromiografię (różnicowanie defektu zwieracza pochodzenia nerwowego od mięśniowego)

  6. Wykonać badanie hist-pat bioptatu jelita grubego

LECZENIE ZAPARĆ

Cel - ewakuacja zalegającego kału (rozluźnienie mas kałowych)

CHOROBA HIRSCHPRUNGA

- przyczyna: zaburzenia rozwojowe polegające na braku zwojów nerwowych (aganglionozie), najczęściej w dystalnej części jelita grubego

- objawy:

* opóźnione oddawanie smółki

* utrata łaknienia

* wymioty

* rozdęcie brzucha

* okresowe biegunki

* często tryskające stolce przy badaniu per rectum

* nieotrzymanie stolca (dzieci starsze)

- rozpoznanie: wykazanie w bioptacie jelita grubego braku zwojów nerwowych przy wzroście aktywności acetylocholinoesterazy

- leczenie: usunięcie odcinka bezzwojowego, a przy zajęciu rectum jego poszerzenie

ZESPÓŁ ZŁEGO WCHŁANIANIA

OKREŚLENIE

  1. ETIOLOGIA

  1. Upośledzenie trawienia - zaburzenie wstępnego trawienia w żołądku oraz rozszczepiania składników pokarmu przez enzymy trzustkowe lub emulgowania tłuszczów przez żółć

  1. Stan po resekcji żołądka

  2. Niewydolność zewnątrzwydzielnicza trzustki - pzt, mukowiscydoza, resekcja trzustki

  3. Niedobór skoniugowanych kwasów żółciowych

  1. cholestaza

  2. zespół utraty kwasów żółciowych - resekcja jelita krętego, choroba Crohna, zespół ślepej pętli jelitowej (nieprawidłowa bakteryjna kolonizacja jelita cienkiego)

  1. Upośledzenie wchłaniania - zaburzenie wchłaniania produktów rozszczepienia pokarmu ze światła jelita oraz (albo) transportu drogą krwi i chłonki

  1. Choroby jelita cienkiego - celiakia, przewlekłe zap. jelit, choroba Crohna, niedobór laktazy, skrobiawica, złośliwe chłoniaki jelit, popromienne zap. jelit

  2. Resekcja jelita cienkiego (zespół krótkiego jelita)

  3. Zaburzenia ukrwienia jelit - angina jelitowa, ciężka niewydolność PK, zaciskające zap. osierdzia

  4. Zaburzenia drenażu limfatycznego jelit - rozszerzenie naczyń limfatycznych, chłoniaki jelit

  5. Guzy hormonalnie czynne - gastrinoma (zespół Zollingera-Ellisona), VIP-oma, rakowiak

  1. KLINIKA

  1. Białek - wychudzenie, obrzęki hipoproteinemiczne

  2. Węglowodanów - stolce „sfermentowane”, wzdęcia brzucha

  3. Witaminy rozpuszczalne w tłuszczach:

  1. witaminy A - ślepota nocna, zmniejszone wydzielanie łez, sucha skóra

  2. witaminy D - krzywica, osteomalacja (rozmiękanie kości)

  3. witaminy K - skłonność do krwawień

  1. Witaminy B12, kwasu foliowego, żelaza - niedokrwistość

  2. Potasu - osłabienie

  3. Wapnia - tężyczka, wtórna nadczynność przytarczyc

  1. ROZPOZNANIE

  1. Rozpoznanie zespołu upośledzonego wchłaniania

  1. Różnicowanie pomiędzy upośledzonym wchłanianiem a upośledzonym trawieniem

Test tolerancji ksylozy

Test wchłaniania witaminy B12 (test Schillinga)

  1. Nieprawidłowe trawienie

Prawidłowy (+)

Prawidłowy (+)

Nieprawidłowe wchłanianie:

W jelicie czczym

W jelicie krętym

Nieprawidłowy (-)

Prawidłowy (+)

Prawidłowy (+)

Nieprawidłowy (-)

  1. Wyjaśnienie etiologii

Upośledzone trawienie

  1. Gastrektomia - wywiad

  2. Zewnątrzwydzielnicza niewydolność trzustki - testy czynnościowe (najczulszy jest test sekretyno-pankreozyminowy), badania obrazujące (USG, CT, endoskopowa wsteczna cholangiopankreatografia - EWCP)

  3. Niedobór skoniugowanych kwasów żółciowych - cholestaza (wzrost ↑ bilirubiny bezpośredniej i ↑enzymów cholestatycznych - fosfatazy alkalicznej, GGTP, USG, CT i EWCP)

Upośledzone wchłanianie

  1. LECZENIE

Leczenie przyczynowe

  1. Zewnątrzwydzielnicza niewydolność trzustki - enzymy trzustkowe (Kreon, Panzytrat)

  2. Przetoki i uchyłki - operacja korekcyjna

  3. Celiakia - dieta bezglutenowa

  4. Niedobór laktazy - dieta bezmleczna

Leczenie objawowe

  1. Uregulowanie gospodarki wodno-elektrolitowej

  2. Żywienie pozajelitowe

  3. Pozajelitowe podawanie związków nie wchłanianych dostatecznie - witaminy A, D, E, K, B12, żelazo

ALERGIA I NIETOLERANCJE POKARMOWE

- niepożądane nietoksyczne reakcje pokarmowe dzielą się na:

1. Alergie pokarmowe

2. Nietolerancje pokarmowe

3. Pseudoalergie pokarmowe

ALERGIA POKARMOWA

- jest to stan, w którym dolegliwości uwarunkowane są przez mechanizmy immunologiczne

- najczęściej występuje alergia typu I (powstająca za pośrednictwem IgE - typ humoralny) oraz typu IV (typ komórkowy)

CZYNNIKI SPRZYJAJĄCE ROZWOJOWI CHOROBY ALERGICZNEJ

OBJAWY ALERGICZNE

  1. Skóra - atopowe zapalenie skóry, pokrzywka, obrzęk naczynioruchowy

  2. Przewód pokarmowy - przewlekła biegunka, zapalenie jelita grubego, eozynofilowe zapalenie jelit

  3. Układ oddechowy - astma, przewlekły nieżyt nosa, zapalenie ucha środkowego

  4. Inne - wstrząs anafilaktyczny, zaburzenia emocjonalne, snu, migrena

ROZPOZNANIE

LECZENIE

NIETOLERANCJE POKARMOWE

- przykładem jest nietolerancja węglowodanów, zwłaszcza po uszkodzeniu rąbka szczoteczkowego jelit i zmniejszeniu aktywności disacharydaz (szcz. laktazy)

- objawy:

- podział nietolerancji węglowodanów:

I. Pierwotne, nieodwracalne zmiany

1. Wrodzone niedobory disacharydaz (laktazy, sacharozy-izomaltazy)

2. Nabyte niedobory (hipolaktazja typu późnego > 5 rż.)

II. Wtórne, zazwyczaj odwracalne niedobory

      1. Niedobór disacharydaz w zaniku kosmków jelitowych (alergia p.pok., celiakia, chemioterapia, biegunki infekcyjne)

      2. Złe wchłanianie monosacharydów

- rozpoznanie:

- leczenie dietetyczne polega na eliminacji lub obniżeniu w diecie zawartości nietolerowanego cukru (np. laktozy) oraz stosowaniu preparatów bezlaktozowych

- u starszych dzieci można stosować mleka zakwaszone i/lub podawać enzym - laktazę (Lactosanol) razem w wypijanym mlekiem

POKARMOWE REAKCJE PSEUDOALERGICZNE

- mogą być one wywołane np. przez histaminę lub tyraminę zawarte w różnych produktach spożywczych, lub przez uwalnianie tych substancji w organiźmie przez pokarm, z pominięciem mechanizmów alergicznych

- czynniki wywołujące reakcje:

CELIAKIA

(glutenozależna choroba trzewna)

  1. PATOGENEZA

  1. OBRAZ KLINICZNY

  1. Celiakia klasyczna

  1. Celiakia ukryta lub niema

  1. Celiakia późno ujawniająca się

  1. BADANIA DODATKOWE

  1. Badanie hist-pat. jelita cienkiego (3 biopsje) - stwierdzenie zaniku kosmków jelitowych w czasie spożywania glutenu (pierwsza biopsja) i po prowokacji glutenem (trzecia biopsja) oraz odrost kosmków i ustąpienie objawów w czasie leczenia przez 1-2 lata dietą bezglutenową (druga biopsja)

  1. Badania serologiczne - p/ciała p/retikulinowe (ARA), p/endomysium (EmA) oraz p/gliadynowych (AGA)

  1. LECZENIE - dieta bezglutenowa

KRWAWIENIA Z PRZEWODU POKARMOWEGO

- mogą mieć one charakter ostry lub przewlekły

- związane są z dużą utratą krwi z objawami wstrząsu lub też jako mikrokrwawienia mogą doprowadzić do niedokrwistości

- rozróżnia się krwawienia z górnego i dolnego odcinka - granicę stanowi więzadło Treitza

- w przebiegu chorób uogólnionych krwawienia obecne są w całym p.pok. (skaza krwotoczna, nowotwory, zespół hemolityczno-mocznicowy, zespół wykrzepiania wewnątrznaczyniowego)

PRZYCZYNY KRWAWIEŃ Z P.POK.

*** = masywne krwawienia

* = niewielkie i przewlekłe

I. Noworodki

*** - ostry wrzód żołądka, dysplazje naczyniowe

* - biegunki infekcyjne, martwicze zapalenie jelit, urazy, skręt jelit

II. Niemowlęta

*** - wrzód trawienny, uchyłek Meckela, zdwojenie jelita, dysplazje naczyniowe, żylaki przełyku

* - biegunka infekcyjna, uczulenie na mleko krowie, wgłobienie, skręt jelit

III. Dzieci 2-12 lat

*** - wrzód trawienny, żylaki przełyku, uchyłek Meckela, zespół Mallory'ego-Weissa (podłużne pęknięcie błony śluzowej przełyku, zlokalizowane w okolicy wpustu żołądka), zdwojenie jelita, malformacje naczyń

* - biegunki infekcyjne, szczelina odbytu, polipy, nieswoiste zap.jelit, wgłobienia

IV. Młodzież

*** - wrzód trawienny, żylaki przełyku, zespół Mallory'ego-Weissa, malformacje naczyń

* - biegunki infekcyjne, guzki krwawnicze, nieswoiste zap.jelit, polipy

POSTĘPOWANIE DIAGNOSTYCZNE

1. WYWIAD

2. BADANIE PRZEDMIOTOWE

(ocena stanu ogólnego, pomiar ciśnienia krwi, czynności serca i ocena tętna na obwodzie)

3. BADANIA DODATKOWE

a. endoskopia górnego odcinka p.pok. - żylaki przełyku, nieżyt krwotoczny i owrzodzenia żołądka i dwunastnicy, nowotwory

b. wziernikowanie dolnego odcinka p.pok. (rektoskopia, kolonoskopia) - nieswoiste zap.jelit, polipy

c. scyntygrafia z nadtechnecjanem Tc - ektopiczna błona śluzowa żołądka w uchyłku Meckela oraz w zdwojeniu odcinka przewodu pokarmowego

d. angiografia - arteriografia pnia trzewnego lub tętnicy krezkowej górnej - anomalie naczyniowe w jelicie cienkim

e. USG + Doppler

f. laparotomia zwiadowcza

POSTĘPOWANIE W KRWOTOKACH Z ŻYLAKÓW PRZEŁYKU

- dziecko wymiotujące ułożyć w pozycji na boku, udrożnić drogi oddechowe, , nie dopuszczając do zachłyśnięcia krwią

- założyć rurkę ustno-gardłową

- zapewnić dostęp do żyły

- zwalczanie wstrząsu hipowolemicznego (płyny z przewagą koloidów, a następnie krew i masa erytrocytarna - nie należy przekroczyć stęż.Hb 7-8 g/dl i Ht 25% ponieważ zbyt gwałtowne wypełnianie łożyska naczyniowego może nasilić krwotok, z kolei niedostateczne wyrównanie krwi grozi niew.wątroby i może doprowadzić do niew.przednerkowej)

- lód na brzuch

- sonda dożołąkowa (pomaga w kontroli krwawienia)

- farmakoterapia (somatostatyna, wazopresyna, terlipresyna)

- endoskopia (po opanowaniu krwotoku) - sklerotyzacja krwawiących żylaków

- zabieg chirurgiczny - w razie niepowodzenia (podwiązanie żylaków, transekcja przełyku)

PROFILAKTYKA - metody endoskopowe (kilkukrotna sklerotyzacja żylaków, podwiązanie lub zakładanie metalowych klipsów, farmakoterapia (propranolol, nadolol - tylko gdy już krwawiły)

POSTĘPOWANIE W KRWAWIENIU Z OWRZODZEŃ ŻOŁĄDKA I DWUNASTNICY

- dożylnie H2-blokery

- metody endoskopowe (ostrzykiwanie roztworem adrenaliny lub noradrenaliny o stęż. 1:10000 lub elektrokoagulacja)

POSTĘPOWANIE W KRWAWIENIU Z POLIPÓW JELITA GRUBEGO

- usunięcie polipa pętlą diatermiczną

- leczenie chirurgiczne

- całkowita kolektomia przy polipowatości rodzinnej

NIEŻYT ŻOŁĄDKA

  1. Badanie przedmiotowe - bolesność uciskowa

  2. Badanie endoskopowe - gastroskopia (przekrwienie, nadżerki, wybroczyny)

  3. Badanie hist-pat. wycinków pobranych z różnych części żołądka

  4. Badanie na obecność Helicobacter pylori

  1. Zapalenie ostre (w nacieku przeważają granulocyty obojętnochłonne)

  2. Zapalenie przewlekłe (komórki limfatyczne)

  3. Specjalne formy zapalenia („ziarniniaki” w chorobie Crohna, eozynofile w alergii)

  1. CHOROBA WRZODOWA

  1. Badanie endoskopowe - gastroskopia

  2. Badania w kierunku obecności Helicobacter pylori

Zmiana stylu życia - właściwe nawyki żywieniowe, wypoczynek fizyczny, komfort psychiczny

Zmniejszenie wydzielania kwasu solnego

Eradykacja Helicobacter pylori

PRZYCZYNY I SKUTKI WYMIOTÓW

PRZYCZYNY WYMOTÓW

  1. Infekcyjne

- nieżyt żołądkowo-jelitowy

- zap.płuc

- zap.dróg moczowych

- zap.wyrostka robaczkowego

- zap.otrzewnej

  1. Wady anatomiczne i zaburzenia czynnościowe przewodu pokarmowego

- wrodzone atrezje jelit

- skurcz i zwężenie odźwiernika

- nieprawidłowy zwrot jelit

- wgłobienie i zadzierzgnięcie jelit

- zwiotczenie mięśni u wejścia wpustu (chalaza)

- nadmierny skurcz dolnego zwieracza przełyku (achalazja)

- tzw.krótki przełyk

- refleks żołądkowo-przełykowy

  1. Choroby układu nerwowego

- nadciśnienie mózgowe

- guzy mózgu

- zap.mózgu i opon m-r

- zab psychiczne

- jadłowstręt psychiczny

  1. Choroby metaboliczne

- zespół nadnerczowo-płciowy

- kwasice metaboliczne

- hiperamonemie (wymioty acetonemiczne)

  1. „Odruchowe”

- kamica nerkowa

- skręt jądra

- uwięźnięta przepuklina

  1. Polekowe (cytostatyki)

SKUTKI WYMIOTÓW

- odwodnienie

- zachłyśnięcie

- chudnięcie

- brak apetytu

WRODZONA ATREZJA PRZEŁYKU

(atresia oesophagi)

- wada ta występuje z częstością 1:800-1500 żywo urodzonych noworodków

- przełyk i tchawica tworzą się z dogłowowego odcinka jelita pierwotnego, a całkowite ich rozdzielenie następuje w 7-8 tygodniu życia zarodka

- zarośnięcie przełyku można rozpoznać już w badaniach prenatalnych

POSTACIE NIEDROŻNOŚCI PRZEŁYKU

  1. Z zarośnięciem przełyku

85% - ze ślepo zakończonym bliższym odcinkiem przełyku i przetoką pomiędzy dalszym odcinkiem przełyku a tchawicą

10% - ze ślepo zakończonym bliższym odcinkiem przełyku, bez przetoki i ślepym dalszym odcinkiem

0,5% - z przetokami pomiędzy bliższym i dalszym odcinkiem przełyku a tchawicą

0,3% - z przetoką pomiędzy bliższym odcinkiem przełyku a tchawicą i ślepo zakończonym dalszym odcinkiem przełyku bez przetoki

  1. Bez zarośnięcia przełyku

4-5% - z przetoką tchawiczo-przełykową w kształcie litery H

OBJAWY

POWIKŁANIA: !!! refleks soku żołądkowego, !!! zachłystowe zap.płuc, !!! niedodma

POSTĘPOWANIE

MUKOWISCYDOZA (cystic fibrosis CF)

- jest chorobą wrodzoną

- najczęstsza z dziedziczonych autosomalnie recesywnie

- 1:2500 urodzeń

- obecnie nieuleczalna

- średni wiek polskiej populacji chorych na mukowiscydozę wynosi 11,5 roku

- ponad 15% to ludzie dorośli

ETIOLOGIA

- mutacja genu kodującego syntezę białka określanego skrótem CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator)

- opisano około 800 mutacji ale najczęstszą jest ∆F508 (polega na delecji 3 nukleotydów wywołującej brak jednego aminokwasu - fenyloalaniny - w CFTR); w Polsce 60% mutacji

- CFTR jest zależnym od cAMP kanałem chlorkowym oraz regulatorem innych kanałów jonowych

- najważniejszym następstwem zaburzeń syntezy CFTR i jego nieprawidłowej czynności jest zakłócenie transportu jonowego przez błony komórkowe nabłonków i błony organelli komórkowych w gruczołach wewnątrzwydzielniczych (panegzokrynopatia)

- powoduje to produkcję nieprawidłowych mukoproteid, uwalnianie zagęszczonych mucyn z ziarnistości śluzowych, odwadnianie śluzu i znaczny wzrost jego lepkości

- zaleganie lepkiego śluzu w układzie oddechowym, pokarmowym, rozrodczym prowadzi do powstawania różnorodnych objawów chorobowych (=choroba lepkiego śluzu)

OBJAWY SUGERUJĄCE MUKOWISCYDOZĘ

!!! Bardzo duże prawdopodobieństwo!!!

  1. Mukowiscydoza u rodzeństwa

  2. Niedrożność smółkowa

  3. Zespół złego wchłaniania, stolce tłuszczowe

  4. Wypadanie odbytu

  5. Zakażenie oskrzeli przez Pseudomonas aeruginosa

!!! Duże prawdopodobieństwo!!!

  1. Przewlekłe zapalenie zatok nosa + Polipy nosa

  2. Palce pałeczkowate

  3. Wrodzony brak nasieniowodów, azoospermia

  4. Nawracające powiększanie ślinianek przyusznych

  5. Odwodnienie hiponatremiczne lub alkaloza metaboliczna u niemowląt

  6. Przedłużająca się żółtaczka noworodków

  7. Przewlekły kaszel

  8. Nawracające zap.oskrzeli i/lub płuc

  9. Niedobór wzrostu i/lub masy ciała

  10. Hipoproteinemia/obrzęki u niemowląt

!!! Znaczne prawdopodobieństwo po wykluczeniu innych przyczyn!!!

UKŁAD ODDECHOWY

Objawy :

UKŁAD POKARMOWY

Objawy:

INNE OBJAWY

ROZPOZNANIE

  1. Obraz kliniczny

  2. Oznaczenie stężenia chloru Cl w pocie uzyskanym po stymulacji wydzielania metodą jontoforezy pilokarpinowej

- 20-40 mmol/l = N

- 40-60 mmol/l = wartości graniczne

- 60-140 mmol/l = mukowiscydoza

- >140 mmol/l = błąd laboratoryjny

- u 1-3% chorych wartości w normie

3. Pomiar przeznabłonkowej różnicy potencjałów w nosie (w chorobie zwiększona)

RÓŻNICOWANIE

(-) celiakia

(-) nietolerancje pokarmowe

(-) nawrotowe obturacyjne zap.oskrzeli

(-) astma oskrzelowa

(-) polipy nosa

(-) wady wrodzone p.pok. (np.niedrożność jelit)

(-) zaspół dyskinetycznych rzęsek

METODY LECZENIA

    1. Przewlekła fizykoterapia klatki piersiowej - oklepywanie w ołożeniach drenażowych, prowokowany kaszel, zastosowanie specjalnych urządzeń jak Flutter (stwarza zmienne podwyższone p wydechowe) i maska PEP (positive expiratory pressure), co zapobiega wczesnemu zamykaniu się oskrzeli w czasie wydechu

    2. Aerozoloterapia - leki rozszerzające oskrzela (salbutamol, fenoterol,bromek ipratropium); mukolityki (acetylocysteina, mesna); kortykosterydy wziewne; antybiotyki (kolistyna, gentamycyna, tobramycyna)

    3. Intensywna antybiotykoterapia - zaostrzeń zmian oskrzelowo-płucnych

    4. Leczenie dietetyczne - dieta wysokokaloryczna, bogatobiałkowa, wysokotłuszczowa

    5. Suplementacja enzymów trzustkowych - Kreon, Panzytrat

    6. Suplementacja witamin - A, D, E, K

    7. Zabieg operacyjny (jelito)

ŻÓŁTACZKA

PODZIAŁ ETIOLOGICZNY

  1. Żółtaczki przedwątrobowe - wzmożone wytwarzanie bilirubiny (hemoliza)

  2. Żółtaczki wątrobowe - upośledzony wychwyt, sprzęganie, transport i wydzielanie bilirubiny z komórki wątroby

  3. Żółtaczki pozawątrobowe - zastój żółci w drogach żółciowych (utrudniony odpływ żółci)

HIPERBILIRUBINEMIA POŚREDNIA

HIPERBILIRUBINEMIA BEZPOŚREDNIA

PRZYCZYNY ŻÓŁTACZEK A WIEK

Noworodek

Obie grupy

Niemowlę / Dzieci młodsze / Dzieci starsze

Żółtaczka fizjologiczna

Zespoły hemolityczne

Zespół Gilberta i inne zespoły czynnościowe, reaktywne

Konflikt serologiczny

Żółtaczki toksyczne, polekowe

Żółtaczka noworodków karmionych piersią

Zapalenie wątroby

Zespół Criglera-Najjara

Niedoczynność tarczycy

Zespół Luceya-Driscolla

Tyreotoksykoza

Galaktozemia, fruktozemia, tyrozynemia

Zespół Downa, Edwardsa

ŻÓŁTACZKA FIZJOLOGICZNA

RÓŻNICOWANIE ŻÓŁTACZEK

Rodzaj żółtaczki

Surowica

Sok XII-niczy

Mocz

Kał

Bilirubina

ALAT i ASPAT

Fosfataza zasadowa

Chol

Fe

Kw. żółciowe

Barwniki żółciowe

Urobilinogen

  1. Sterkobilinogen

Przedwątrobowa

Wolna

(pośr)

N

N

N

↑

N

NB

↑ ↑

↑ ↑

Wątrobowa

Sprzężona

(bezpośr)

↑ ↑

N / ↑

N / ↓

↑

N / ↓

↑

↑

↓

(jasny)

Pozawątrobowa

Sprzężona

N

↑

↑

N

NB

↑

(ciemne piwo)

↓

↓

(odbarwiony)

ŻÓŁTACZKI MIĄŻSZOWE

Hiperbilirubinemie pośrednie bez cech uszkodzenia komórki wątrobowej

  1. Żółtaczka noworodków karmionych piersią - przerwa w karmieniu (3-4 dni) prowadzi do obniżenia bilirubiny

  2. Niedoczynność tarczycy

  3. Przerostowe zwężenie odźwiernika

  4. Zespół Criglera-Najjara

  1. Zespół Luceya-Driscola

  1. Zespół Gilberta

  1. Zespół Dubina-Johnsona i Rotora

Hiperbilirubinemie pośrednie z uszkodzeniem komórki wątrobowej

  1. Zapalenia wątroby wirusowe, bakteryjne i pierwotniakowe (HAV, HBV, HCV, CMV, E.coli, listerioza, kiła, gruźlica, toksoplazmoza)

  1. Toksyczno-polekowe uszkodzenia wątroby (antybiotyki, sulfonamidy, salicylany, p/padaczkowe, cytostatyki, toksyny grzybów - amanityna, środki owadobójcze, rozpuszczalniki organiczne)

PRZYCZYNY POWIĘKSZENIA WĄTROBY (HEPATOMEGALII)

  1. Choroby zakaźne (wirusowe, bakteryjne, pasożytnicze i grzybicze)

  2. Choroby metaboliczne (glikogenozy, galaktozemia)

  3. Nowotwory (łagodne, złośliwe i przerzutowe)

  4. Choroby hematologiczne (białaczki, histiocytowa, anemia megaloblastyczna)

  5. Mukowiscydoza

  6. Skrobiawica

  7. Niewydolność krążenia

ŻÓŁTACZKI CHOLESTATYCZNE

  1. Cholestaza w przebiegu utrudnionego odpływu

  1. Cholestaza w przebiegu skąpości dróg żółciowych

  1. Cholestaza w przebiegu uszkodzenia komórki wątrobowej (wewnątrzwątrobowa)

OSTRE ZAPALENIE TRZUSTKI (OZT)

- w OZT trzustka powraca do stanu pierwotnego - prawidłowego zarówno anatomicznie

- częstość występowania 10-15/100000

PRZYCZYNY OZT

1. Wrodzone (rodzinne) zapalenie

2. Zaburzenie odpływu soku trzustkowego

3. Zakażenia wirusowe

4. Polekowe - paracetamol, GKS, tetracykliny

5. Różne

- !!! to najczęstsze

- u 40% dzieci nie daje się ustalić czynnika przyczynowego

POSTACIE OZT

  1. Obrzękowa (lżejsza)

  2. Martwiczo-krwotoczna (ok.10%)

CIĘŻKIE POWIKŁANIA

!!! martwica trzustki

!!! zap.otrzewnej

OBJAWY KLINICZNE OZT

BADANIA LABORATORYJNE

(ale też podwyższona w innych chorobach: ślinianek, gr.sytkowych, niedrożności jelit, perforacji wrzodu żołądka lub 12-nicy, niew.nerek, zap.otrzewnej, ostrym zap.wyrostka robaczkowego, urazie mózgu)

LECZENIE ZACHOWAWCZE

  1. Głodówka i stałe odsysanie treści żołądkowej mają zmniejszyć do minimum sekrecję trzustki

  2. Pełne żywienie pozajelitowe z uwzględnieniem tłuszczów po wykluczeniu hiperlipoproteinemii (najczęściej już po 5-7 dniach można stopniowo przechodzić na żywienie doustne)

  3. Postępowanie przeciwwstrząsowe powinno uwzględnić zapewnienie równowagi wodno-elektrolitowej oraz walkę z bólem (chlorowodorek prokainy, Meperidine)

  4. W zespole DIC - heparyna

  5. Rozważenie zastosowania antybiotykoterapii (u ok.. 9% rozwija się infekcja okołotrzustkowa)

LECZENIE OPERACYJNE - polega na oddwunastniczej papilotomii - w przypadkach przebiegających z utrudnionym odpływem żółci do dwunastnicy

ROKOWANIE - pomyślne w postaci obrzękowej

PRZEWLEKŁE ZAPALENIE TRZUSTKI (PZT)

- polega na postępującym włóknieniu miąższu trzustki, doprowadzającym ostatecznie do całkowitego zniszczenia gruczołu, zarówno części wewnątrzwydzielniczej, jak i endokrynnej

POSTACIE PZT

  1. Wapniejąca - przyczyny (nadczynność przytarczyc, postacie wrodzone, ciężkie niedożywienie); w I etapie dochodzi do wytrącania strątów białkowych, a następnie odkładania się w nich złogów białkowych (kamienie trzustkowe)

  2. Zaporowa - w wyniku przeszkody odpływu treści trzustkowo-żółciowej dochodzi do zapalenia z włóknieniem i zanikiem narządu

OBJAWY PZT

- podobne do ozt

- Iszy okres choroby: * wzdęcia, * nudności, * odbijania, * ból

- zaawansowany okres choroby: * bóle, * biegunka tłuszczowa, * cukrzyca, * wyniszczenie

BADANIA DODATKOWE

  1. USG i ERCP (cholangiopankreatografia wstępująca)

  2. Ocena czynności zewnątrzwydzielniczej

  • Ocena czynności wewnątrzwydzielniczej (profil dobowy glikemii, krzywa cukrowa po glukozie oraz oznaczenie hh - insuliny i glukagonu)

    • LECZENIE

    1. Preparaty p/bólowe - preparaty trzustkowe (zawarta w nich trypsyna hamuje wydzielanie endogennych enzymów trzustkowych); paracetamol, spasmoanalgetyki, Ewen.narkotyczne p/bólowe

    2. Leczenie operacyjne - metody endoskopowe (odbarczenie przewodu Wirsunga, sfinkterotomia trzustkowa, ewakuacja złogów trzustkowych, protezowanie przewodu Wirsunga)

    3. Dieta wysokokaloryczna

    4. Enzymy trzustkowe przy znacznej steatorei (wsp.wchłaniania tłuszczów < 70%)

    WRZODZIEJĄCE ZAPALENIE JELITA GRUBEGO

    (collitis ulcerosa)

    1. DEFINICJA

    1. ETIOLOGIA

    1. Czynniki genetyczne - 6-7% występowanie rodzinne

    2. Czynniki środowiskowe - osoby nie palące

    3. Czynniki immunologiczne - odpowiedź humoralna, wzmożona produkcja p/ciał, pANCA w 30-80%, cytokiny zależne od Th2

    1. PATOLOGIA

    Umiejscowienie

    Okres początkowy

    MAKROSKOPOWO - błona śluzowa jest zaczerwieniona zapalnie, obrzęknięta, krwawi przy dotknięciu; prawidłowy rysunek naczyniowy nie jest widoczny, małe owrzodzenia błony śluzowej

    Mikroskopowo - nacieczenie granulocytowe błony śluzowej ze skupieniami granulocytów w zachyłkach (tzw. ropnie kryptowe)

    Okres przewlekły zaawansowany

    MAKROSKOPOWO - nawracające owrzodzenia niszczą błonę śluzową i powodują zanik jej fałdów; pozostałe wysepki błony śluzowej przypominają „pseudopolipy”

    Mikroskopowo - nacieczenie błony śluzowej limfocytami i histiocytami; zanik błony śluzowej; ciężkie dysplazje nabłonka

    1. OBJAWY I PRZEBIEG

    1. RZUTY CHOROBY WG. TRUELOVE'A i WITTSA

    Rzut lekki

    Rzut umiarkowany - pośredni

    Rzut ciężki

    1. BADANIA DODATKOWE

    1. Badania rutynowe

    1. Badania endoskopowe z biopsją - rektoskopia, sigmoidoskopia, kolonoskopia

    2. Badania radiologiczne - RTG jamy brzusznej, wlew cieniujący doodbytniczy (WYJ: ciężki rzut)

    1. POWIKŁANIA

    Powikłania jelitowe

    Powikłania pozajelitowe

    1. ROZPOZNANIE RÓŻNICOWE

    1. LECZENIE

    1. Rzut lekki - sulfasalzyna / mesalazyna (p.o.); hydrokortyzon / budesonid (wlewki, czopki doodbytnicze)

    2. Rzut średni - sulfasalazyna / mesalazyna i encorton (p.o); hydrokortyzon (wlewki)

    3. Rzut ciężki - hospitalizacja; hydrokortyzon (i.v); sulfasalazyna; kolektomia

    4. Podtrzymująco - sulfasalazyna / mesalazyna

    CHOROBA LEŚNIOWSKIEGO-CROHNA

    DEFINICJA

    1. ETIOLOGIA

    1. Czynniki genetyczne

    2. Czynniki środowiskowe - papierosy, cukry proste, prątek gruźlicy, wirus odry

    3. Czynniki immunologiczne - odpowiedź komórkowa, umiarkowana produkcja p/ciał, pANCA w 4-25%, cytokiny zależne od Th1

    1. PATOLOGIA

    Umiejscowienie

    Zmiany odcinkowe przedzielone fragmentami zdrowymi

    Obraz MAKROSKOPOWY

    Obraz mikroskopowy

    1. OBJAWY KLINICZNE

    1. POWIKŁANIA

    1. Jelitowe

    1. Pozajelitowe

    1. DIAGNOSTYKA

    1. Badania podstawowe - anemia, leukocytoza, ↑ OB

    2. Badania radiologiczne - pasaż jelita cienkiego, wlew cieniujący doodbytniczy

    3. Badania endoskopowe z biopsją

    4. Badanie bakteriologiczne stolca

    1. LECZENIE

    1. Dieta - unikanie źle tolerowanych pokarmów, żywienie pozajelitowe lub dieta płynna bezresztkowa (cięzki ostry rzut)

    2. Farmakologia - sulfasalazyna / mesalazyna, kortykosterydy, dodatkowo - metronidazol, azatiopryna, cyklosporyna

    3. Chirurgia

    RÓŻNICOWANIE COLLITIS ULCEROSA I CHOROBY CROHNA

    Cecha

    Collitis ulcerosa

    Choroba Crohna

    Umiejscowienie

    Okrężnica

    Cały przewód pokarmowy

    Zajęcie odbytnicy

    95%

    50%

    Zajęcie j. krętego

    Rzadko

    Do 80%

    Rozprzestrzenienie

    Ciągłe (od narządów odległych do bliższych)

    Nieciągłe (od bliskich do odległych)

    Poziom

    Błona śluzowa

    Cała ściana

    Krwawienie

    Bardzo częste

    Rzadkie

    Bóle brzucha

    Niezbyt nasilone

    Silne i częste

    Wyczuwalny guz

    (-)

    Dość częsty

    Objawy pozajelitowe

    rzadkie

    Częste

    Typowe powikłania

    Megacolon toxicum, krwawienie, pseudopolipy, perforacja

    Przetoki, zmainy okołoodbytnicze, zwężenie jelita, ropnie

    Badanie RTG

    Ząbkowanie, pseudopolipy, zanik haustracji (guma rowerowa, długa gładka rura)

    Szczeliny, powierzchnia brukowa, odcinkowe zwężenia jelita

    Endoskopia

    Zaczerwienienie, ranliwość, polipy rzekome, nieostro odgraniczone owrzodzenia

    Ostro odgraniczone owrzodzenia, pow. brukowa, zwężenia i przetoki

    Badanie histologiczne

    Błona śluzowa i podśluzowa (ropnie w zachyłkach, granulocyty, dysplazje nabłonka)

    Cała ściana p.pok. (ziarnianiaki potem zwłóknienie)


    Wyszukiwarka

    Podobne podstrony:
    Przyczyny i rodzaje kaszlu, MEDYCYNA i RATOWNICTWO, Pediatria
    Splenomegalia, MEDYCYNA i RATOWNICTWO, Pediatria
    Choroba białaczkowa, MEDYCYNA i RATOWNICTWO, Pediatria
    Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów, MEDYCYNA i RATOWNICTWO, Pediatria
    Chłoniaki, MEDYCYNA i RATOWNICTWO, Pediatria
    Mózgowe porażenie dziecięce, MEDYCYNA i RATOWNICTWO, Pediatria
    Normy hematologiczne, MEDYCYNA i RATOWNICTWO, Pediatria
    Zapalenie skórno-mięśniowe, MEDYCYNA i RATOWNICTWO, Pediatria
    Urazy okołoporodowe, MEDYCYNA i RATOWNICTWO, Pediatria
    Zespół nerczycowy, MEDYCYNA i RATOWNICTWO, Pediatria
    Zapalenie płuc, MEDYCYNA i RATOWNICTWO, Pediatria
    Zapalenie oskrzeli i oskrzelików, MEDYCYNA i RATOWNICTWO, Pediatria
    wodoglowie, MEDYCYNA i RATOWNICTWO, Pediatria
    Nowotwory nerek, MEDYCYNA i RATOWNICTWO, Pediatria
    Przewlekłe choroby tkanki łącznej, MEDYCYNA i RATOWNICTWO, Pediatria
    Wskazania do dializoterapii, MEDYCYNA i RATOWNICTWO, Pediatria
    Nagminne zapalenie ślinianki przyusznnej, MEDYCYNA i RATOWNICTWO, Pediatria
    Niedokrwistości hemolityczne, MEDYCYNA i RATOWNICTWO, Pediatria
    Niewydolność oddechowa, MEDYCYNA i RATOWNICTWO, Pediatria

    więcej podobnych podstron