Scan10006

ARTYKUŁY SPECJALNE

niu postaci pierwotnie postępującej oraz zastąpienie dotychczasowego kryterium neuroobrazowania MR mózgu nowym kryterium MAGNIMS lokalizacyjnego rozsiania zmian (spełnione co najmniej dwa z trzech następujących warunków: >1 ognisko na obrazach T₂-zależnych mózgu w >1 lokalizacji typowej dla SR [okołokomorowe, przylegające do kory mózgowej lub podnamiotowe], >2 ogniska na obrazach T₂-zależnych rdzenia kręgowego i dodatni wynik badania PMR - prążki oligo-klonalne wjdcryte metodą ogniskowania izoelek-trycznego i/lub zwiększony wskaźnik IgG) (tab. 3). To uzgodnione zalecenie znajduje uzasadnienie w porównaniu kryteriów rozpoznania pierwotnie postępującej postaci SR³⁶ i wynikach ponownej analizy tych danych (X. Montalban, informacja ustna). Kryteria neuroobrazowe MAGNIMS rozpoznania pierwotnie postępującej postaci SR, niezależnie od zastosowania lub pominięcia oznaczeń PMR, powinny być wsparte dodatkowymi danymi, potwierdzającymi czułość i swoistość kryteriów rozpoznania SR w tej populacji.

Zastosowanie kryteriów McDonalda u dzieci oraz u osób pochodzących z Azji i Ameryki Łacińskiej

Kryteria McDonalda opracowano na podstawie danych dotyczących głównie populacji osób dorosłych rasy białej z Europy i Ameryki Północnej. Z tego powodu zgłaszano wątpliwości, czy kryteria te są odpowiednie dla innych populacji, szczególnie dzieci^37,38, a także osób pochodzących z Azji^39,40 lub Ameryki Łacińskiej⁴¹.

SR u dzieci

U ponad 95% dzieci SR ma początkowo przebieg nawracająco-zwalniający; postać pierwotnie postępująca zdarza się wyjątkowo rzadko i jej podejrzenie powinno skłonić do szczegółowego rozważenia innych rozpoznań⁴²'⁴⁰. W około 80% przypadków SR u dzieci i niemal we wszystkich przypadkach, kiedy choroba ujawnia się w wieku młodzieńczym, początkowo występują rzuty typowe dla odosobnionego zespołu klinicznego u dorosłych, cechujące

się podobną lub większą liczbą zmian na obrazach T₉-zależnych⁴⁶'⁴⁸. U dzieci w wieku <11 lat zmiany są większe i słabiej wyodrębnione niż w wieku młodzieńczym⁴⁹. Kryteria neuroobrazowe MR lokalizacyjnego rozsiania zmian w przebiegu SR u dzieci mają dużą czułość i/lub swoistość³⁸’^50,51.

Członkowie Panelu zgodzili się, że proponowane modyfikacje kryteriów neuroobrazowych MR lokalizacyjnego rozsiania zmian według MAGNIMS będą odpowiednie również dla większości dzieci chorych na SR, zwłaszcza wykazujących ostry proces demielinizacyjny przejawiający się pod postacią odosobnionego zespołu klinicznego, ponieważ większość chorych dzieci ma więcej niż 2 ogniska demielinizacji, które zwykle są umiejscowione w dwóch z czterech wymienionych lokalizacji w OUN (okołokomorowe, w pniu mózgu/ podnamiotowe, przylegające do kory mózgowej lub w rdzeniu kręgowym). Chociaż nie opublikowano jak dotąd danych dotyczących częstości występowania zmian w rdzeniu kręgowym u dzieci chorych na SR, ogniska rdzeniowe u dzieci z objawami zajęcia rdzenia kręgowego zazwyczaj wyglądają podobnie jak u dorosłych⁵².

Niemniej jednak u około 15-20% dzieci chorych na SR, głównie w wieku <11 lat, choroba ujawnia się pod postacią encefalopatii i wieloogniskowj^ch objawów ubytkowych, trudnych do odróżnienia od rozsianego zapalenia mózgu i rdzenia kręgowego (acute disseminated encephalomyelitis - ADEM)^43,50. Aktualne kryteria robocze, uzgodnione na szczeblu międzynarodowym, rozpoznania SR u dzieci, u których pierwszy rzut przypomina ADEM, wymagają potwierdzenia SR przez co najmniej dwa rzuty nieprzypominające ADEM albo jeden rzut nieprzypominający ADEM, po którym stwierdza się narastanie zmian niemych klinicznie⁵³. Chociaż u dzieci, u których pierwszy rzut SR przypomina ADEM, częściej niż u dzieci z jednofazowym ADEM stwierdza się >1 hipointensywną zmianę bez wzmocnienia kontrastowego na obrazach T₁-zależnych, >2 zmiany okołokomorowe oraz brak zmian rozlanych⁵⁴, cechy te nie odróżniają dostatecznie dokładnie obu chorób. Ponadto badanie MR u dzieci z jednofazowym ADEM uwidacznia zwykle liczne (często >2) zmiany o zróżnicowanym wzmocnieniu kontrastowym umiejscowione typowo w istocie białej przylegającej do kory mózgowej,

12

MEDYCYNA PRAKTYCZNA- NEUROLOGIA 2/2012