larsen0300

300 I Podstawy farmakologiczne i fizjologiczne

3.3.2 Diagnostyka

W przypadku podejrzenia choroby von Willebranda powinno się przeprowadzić ogólne badania układu krzepnięcia: aPTT (zależny od aktywności czynnika VIII) będzie wydłużony, pozostałe oznaczenia będą prawidłowe. Czas krwawienia, przy prawidłowej liczbie trombocytów, będzie wydłużony. Dokładną diagnostykę przeprowadzają hematolodzy.

Choroba często sprawia trudności w rozpoznaniu, a z powodu pozornej nieszkodliwości czasami nie docenia się jej wagi. Dlatego należy pamiętać o tym, że:

EH Już przy niewielkim wydłużeniu aPTT i klinicz-n nie rozpoznanym krwawieniu należy rozwali żyć, czy nie występuje choroba von Willebranda, zwłaszcza że aPTT ulega znacznemu wydłużeniu dopiero wtedy, gdy aktywność czynnika VIII obniży się poniżej 30%.

3.3.3 Leczenie

Sposób leczenia zależy od rodzaju choroby stwierdzonej przez hematologów.

►    W typie 1 stosuje się DDAVP (desmopresynę, np.Minirin): 0,4 fig/kg w 100 ml 0,9% NaCl podaje się we wlewie przez 30-60 min. Jednocześnie należy podać kwas traneksamowy (np.ugu-rol) w ilości 2 x 0,25 g, w celu zahamowania fi-brynolizy wywołanej przez desmopresynę. Ten schemat leczenia powinien być powtarzany co 12 godz., aż do zamknięcia się rany. Jeżeli po podaniu DDAVP nie obserwuje się żadnych efektów, powinno zostać zastosowane leczenie substytucyjne vWF. Czynnik ten jest także obecny w preparatach koncentratu czynnika VIII o średnim stopniu czystości, nie ma go jednakże w preparatach wysokooczyszczonych lub otrzymywanych metodą rekombinacji.

►    W innych typach i podtypach choroby von Willebranda, DDAVP nic przynosi efektu. W podtypie 2B i typie płytkowym jest on przeciwwskazany, gdyż może wywołać powstawanie skrzepów.

►    W typie płytkowym leczeniem z wyboru jest podawanie koncentratów płytek krwi.

3.4 Wrodzony niedobór fibrynogenu

Należy różnicować genetycznie uwarunkowany

brak fibrynogenu (afibrynogenemię) ze zmniejszo

ną jego syntezą (hipofibrynogenemią) i syntezą nieprawidłowych cząsteczek fibrynogenu (dysfibryno-genemią). Zaburzenie to występuje rzadko. W przypadku afibrynogenemii zawsze występuje skłonność do krwawień, przy niedoborze fibrynogenu obserwuje się występowanie rozległych podskórnych krwawień już po niewielkich urazach. Ciężkie urazy i zabiegi operacyjne mogą prowadzić do krwawień zagrażających życiu. Gojenie się ran przy niedoborze fibrynogenu jest również upośledzone.

Diagnostyka. W zależności od wielkości niedoboru fibrynogenu podstawowe badania układu krzepnięcia są nieprawidłowe. Zmniejszenie się jednak stężenia fibrynogenu aż do 60 mg/dl niekoniecznie musi wywołać zmiany w oznaczanych parametrach. W dysfibrynogenemiach stężenie fibrynogenu jest prawidłowe, ale badania układu krzepnięcia i czas reptylazowy są patologiczne. Czas krwawienia w przypadku afibrynogenemii jest wydłużony.

Leczenie. W hipofibrynogenemii i dysfibrynoge-nemii leczenie substytucyjne fibrynogenem jest wymagane jedynie w przypadku wystąpienia objawów klinicznych. W afibrynogenemii fibrynogen musi być podawany przez całe życie.

B Przed zabiegiem operacyjnym stężenie fibrynogenu powinno zostać podniesione do

4 Nabyte zaburzenia krzepnięcia

Nabyte zaburzenia krzepnięcia (tab. 14.3) ze względu na częstość ich występowania mają o wiele większe znaczenie w medycynie zabiegowej niż dziedziczne. Najważniejsze zaburzenia wywołane są następującymi czynnikami:

-    masywnymi przetoczeniami preparatów krwiopochodnych,

-    chorobami wątroby,

-    przewlekłymi chorobami nerek,

-    rozsianym wykrzepianiem wewnątrznaczyniowym (DIC) z koagulopatią ze zużycia,

-    przedawkowaniem albo przedłużonym działaniem antykoagulantów.

Zaburzenia krzepnięcia wywołane masywnymi przetoczeniami i ich leczenie przedstawiono