larsen0306

306 I Podstawy farmakologiczne i fizjologiczne

5 Pfytkopochodne

zaburzenia krzepnięcia

Zmniejszenie liczby płytek (trombocytopenie, ma-łopłytkowości) i/lub zaburzenia funkcji płytek (trombocytopatie) mogą prowadzić do wystąpienia skaz krwotocznych. Trombocytopenie i trombocytopatie dzieli się na wrodzone i nabyte. Trombocytopenie mogą być uwarunkowane następującymi zaburzeniami:

-    zmniejszonym wytwarzaniem - zaburzeniami syntezy,

-    wzmożonym rozpadem — zaburzeniami w ich obrocie,

-    nieprawidłową objętością dystrybucji - zaburzeniami w ich rozmieszczeniu.

W tab. 14.4 zestawiono najczęstsze przyczyny trombocytopenii nabytych.

5.1 Obraz kliniczny

Dla płytkopochodnej skazy naczyniowej charakterystyczne jest występowanie punktowych petocji, W'ielkos'ci główki od szpilki aż do ziarna soczewicy, których wygląd odpowiada zmianom występującym w naczyniowych skazach krwotocznych. Wybroczyny występują przede wszystkim na skórze, błonach s'luzow'ych, jelitach i mózgu. Spontanicznych krwawień należy się spodziewać dopiero przy

Tabela 14.4 Trombocytopenie nabyte

Zaburzenia syntezy

-    hipoplazja megakariocytów wywołana szkodliwym działaniem czynników chemicznych, fizycznych lub zakaźnych

-    niedokrwistość aplastyczna (panmielopatia)

-    naciekanie szpiku kostnego

-    niewystarczająca trombocytopoeza

-    niedobór witaminy B₁₂ lub kwasu foliowego

-    choroby mieloproliferacyjne

Zaburzenia przemiany

-    immunotrombocytopenie: plamica potransfuzyjna, immunotrombocytopenie indukowane lekami, choroby kompleksów immunologicznych, alloim-munizacja po przetoczeniu koncentratu płytkowego

-    choroby zakaźne: np. odra, różyczka, infekcje CMV lub HIV, posocznica

Zaburzenia dystrybucji

-    splenomegalia/hipersplenizm

-    koagulopatia z rozcieńczenia bardzo małej liczbie płytek (< 10 000/pl), przy założeniu, że nie występuje żadna trombocytopatia. W przypadku znacznej trombocytopenii, występującej wspólnie z trombocytopatią, wybroczyny zlewają się, tworząc wynaczynienia obejmujące duże powierzchnie, tzw. podbiegnięcia krwawe. Jeśli dodatkowo obecne są osoczowe zaburzenia krzepnięcia, dochodzi do rozległych krwawień powierzchniowych.

5.2    Diagnostyka

W przypadku podejrzenia krwawienia płytkopo-chodnego, należy wykonać ogólne badanie koagu-lologiczne łącznie z oznaczeniem liczby płytek. Jeśli trombocytopenia zostanie rzeczywiście stwierdzona, należy wyjaśnić jej przyczynę. W zależności od rodzaju trombocytopenii i choroby podstawowej konieczne są specjalistyczne badania, np. biopsja szpiku, oznaczenie przeciwciał, typowanie HLA, diagnostyka trombocytopenii indukowanej heparyną itd.

5.3    Leczenie

Wskazania do podania koncentratu płytkowego zależą od rodzaju choroby zasadniczej, stopnia trombocytopenii i czynności płytek oraz od wystąpienia krwawienia (szczegóły - zob. rozdz. 28).

5.4    Immunotrombocytopenie polekowe

Jest to trombocytopenia indukowana przez przeciwciała w reakcji na lek lub jego metabolity. Wytworzone przeciwciała przyłączają się zazwyczaj poprzez fragment Fab błony trombocytu; opła-szczone przeciwciałami zostają usunięte z krążenia. Immunotrombocytopenię najczęściej wywołują następujące leki:

-    chinidyna,

-    chinina,

-    sulfonamidy,

-    chlorotiazyd,

-    chlorochina,

-    rifampicyna,

-    złoto.

Obraz kliniczny jest identyczny jak w przypadku płytkopochodnej skazy krwotocznej.