Naczyniaki.
Guzy naczyniowe zwane powszechnie naczyniakami ( heaemangiomata) stanowią jedną z najliczniejszych grup nowotworowych wieku dziecięcego. Uważa się, że występują u około 25% noworodków. Podstawowym elementem, rozrostowym naczyniaków jest pączkująca komórka śródbłonkowa tworząca zbite ogniska komórkowe i pierwsze prymitywne światło naczyniowe. Złożony problem stanowi fakt, że mogą wykazywać złośliwość kliniczną mimo dojrzałego utkania morfologicznego.
Najczęściej zlokalizowane są na skórze, rzadziej na błonach śluzowych. Mogą występować w każdym układzie czy narządzie pod postacią drobnych zmian sprawiających wyłącznie problemy kosmetyczne lub też pod postacią guzów, które ze względu na lokalizację rozległość i dynamikę wzrostu mogą upośledzać sprawność fizyczną dziecka lub nawet zagrażać jego życiu.
Najczęściej obserwuje się występowanie naczyniaków u noworodków, niemowląt i w okresie wczesnego dzieciństwa. Mogą one występować również w życiu płodowym. U dziewczynek występują około dwukrotnie częściej niż u chłopców.
Przyczyny powstania naczyniaków nie są znane. Część autorów uważa, że jest to zaburzenie występujące rodzinnie, inni, że jest to zaburzenie powstałe we wczesnym okresie życia płodowego.
Leczenie naczyniaków stanowi przedmiot dyskusji. Należy wziąć pod uwagę wiele czynników takich jak: rozległość zmian charakter utkania morfologicznego, dynamizm wzrostu, umiejscowienie, możliwość wystąpienia ewentualnych zaburzeń czynnościowych, stanów zapalnych, krwawień, infekcji. Około 50 % naczyniaków jest zlokalizowanych na głowie, twarzy i szyi dziecka, co zwłaszcza u dziewczynek stanowi duży problem kosmetyczny. Część naczyniaków wykazuje tendencję do samoistnej inwolucji. Zwykle uważa się, że naczyniaki mające takie tendencje zanikają w ciągu 5 lat. W niektórych wypadkach okres obserwacji można wydłużyć do 9 lat. Przed zastosowaniem leczenia operacyjnego należy przeprowadzić wnikliwą diagnostykę. Często naczyniak może wnikać do jam ciała lub innych narządów. Dotyczy to również guzów naczyniowych pochodzenia limfatycznego wyglądających z pozoru bardzo niewinnie, a mających połączenie z guzami tego typu wywodzącymi się z jam ciała.
Podział naczyniaków.
Grupa I- Znamiona naczyniowe.
Naczyniaki tej grupy zbudowane są z dobrze wykształconych kapilarów nie wykazujących proliferacji, otoczonych delikatnymi pasmami tkanki łącznej i mięśniowej. Rozrost nie jest otorebkowany. Występują w parę lat po urodzeniu w skórze i błonach śluzowych pod postacią powierzchownych rozszerzonych naczyń. Nazwa jest uzależniona od wyglądu zmiany. W leczeniu stosuje się: zamrożenie, sklerotyzację, elektrokauteryzację, metody ścierne, tatuaże, lampy Bucka. Leczenie ma charakter kosmetyczny.
Znamię pajęczynowe- rozchodzą się promieniście, przy ucisku bledną.
Plama czerwonego wina- najczęściej na twarzy i błonach śluzowych jamy ustnej, przy ucisku bledną.
Plamy Morgana- żywoczerwone plamy na skórze całego ciała.
Grupa II- Naczyniaki krwionośne właściwe.
Najczęściej są na skórze i błonach śluzowych jamy ustnej, najczęściej u noworodków i niemowląt. Najczęściej są obnażone, ale mogą być przykryte zdrową skórą. Stanowią zagrożenie wystąpienia krwawienia. Występuje jako zmiana lita lub w postaci jamistej. Część z nich ulega samoistnej inwolucji, niektóre wymagają wysokospecjalistycznego leczenia chirurgicznego.
Naczyniak kapilarny płasko- guzowaty- bardzo często ulega samoistnej regresji ( do 90%).
Naczyniak kapilarny guzowaty- zajmuje często skórę twarzy, wykazuje skłonność do samoistnej regresji.
Naczyniak jamisty guzowaty- duże, okolica tułowia, kończyn, otworów naturalnych, często owrzodzenia, krwawienia. Często w narządach wewnętrznych. Leczenie: laseroterapia argonowa lub chirurgiczne.
Naczyniak jamisty guzowato- guzkowaty- szczególnie u niemowląt, najczęściej okolice twarzy. Leczenie: rtg- terapia lub chirurgiczne.
Naczyniak rogowaciejący- twarde guzki pokryte brodawkowatym naskórkiem. Leczenie chirurgiczne.
Ziarniniak- najczęściej na błonach śluzowych, wykazują przerost i skłonność do owrzodzeń. Leczenie: rtg- terapia lub chirurgiczne.
Grupa III: Złośliwe postacie naczyniaków.
Najczęściej guzy lite o znacznej dynamice rozwoju. Zajmować mogą liczne okolice ciała. Wykazują bogaty rozplem komórkowy i anaplazje. Leczenie chirurgiczne, chemio i radioterapia.
Śródbłoniak krwionośny- często przechodzi w angisarcoma, najczęściej występują na głowie owłosionej i szyi, guzy lite pokryte skórą niezmienioną. Radykalny zabieg chirurgiczny.
Haeangipericytoma- najczęściej w jamie brzusznej, śródpiersiu na pośladkach, udach i szyi. Początkowo odgraniczone od otoczenia. Rzadkie u dzieci. Leczenie: rtg- terapia i chirurgiczne.
Mięsak Kaposiego- rzadko u dzieci, najczęściej na skórze dłoni i stóp, występuje w AIDS. Leczenie: rtg- terapia i chirurgiczne.
Naczyniakowatość układowa- zmiany zajmują znaczną część tułowia i kończyn, guz miękki, po podniesieniu kończyny nie stwierdza się zapadania się żył. Leczenie chirurgiczne. Czasami konieczna jest amputacja kończyny.
Grupa V: Naczyniaki krwionośne z domieszką innych tkanek.
Mają różną wielkość, są zazwyczaj dobrze odgraniczone od otoczenia, zlokalizowane na klatce piersiowej i kończynach. Guzy usuwa się chirurgicznie.
Grupa VI: Zespoły chorobowe skórno- nerwowe z współistniejącymi naczyniakami.
Zespoły chorobowe, często dziedziczne atakujące wiele układów i narządów, zwłaszcza OUN. Z reguły upośledzają sprawność fizyczną, w większości i umysłową dziecka. Stosuje się chirurgiczne stopniowe usuwanie zmian w celu poprawienia sprawności fizycznej dziecka. W większości nie zagrażają życiu dziecka, jednak szanse na wyleczenie są znikome.
Zespół Sturge- Webera
Zespół Lindau von Hippela
Zespół Klipell- Trenaunay`a Webera.
Choroba Bourneville`a.
Zespół Maffuci
Choroba Louis- Bara.
Choroba Kasabach- Meritta.
Grupa VII: Naczyniaki limfatyczne.
Spotykane często, szczególnie w okresie wczesnego dzieciństwa. Różnej wielkości, odgraniczone od otoczenia. Często spotykane w błonie śluzowej jamy ustnej. Usuwa się chirurgicznie, najlepiej jednoetapowo.
Naczyniaki proste- najczęściej są zlokalizowane na języku, policzkach, szyi, wargach, sromie. Leczenie chirurgiczne, rzadko samoistna regresja.
Guzy duże- miękkie, w okolicy obręczy barkowej, przerośnięte tkanką łączną i tłuszczową. Leczenie chirurgiczne, często wieloetapowe.
Nowy podział:
Naczyniaki- twory guzowate zbudowane z komórek śródbłonka, mastocytów, fibroblastów i makrofagów, zwykle nieobecne przy urodzeniu. większość nie wymaga leczenia i ulega samoistnej regresji
Zaburzenia naczyniowe rozwojowe- błędy naczyniowej morfogenezy z obecnością różnej wielkości kanałów wyścielonych śródbłonkiem bez elementów nadmiernej proliferacji. Dzielimy je na:
włosowate
limfatyczne
żylne
tętnicze
mieszane tj. włosowato- limfatyczne, włosowato- żylne, limfatyczno- żylne, tętniczo- żylne
Zwykle stwierdzane są od urodzenia dziecka i nie mają tendencji do samoistnego zaniku. Często towarzyszą im zaburzenia układu kostnego.
Artur Weremijewicz Klinika Chirurgii SP DSK w Białymstoku.