DSC65 (5)

Genetyczne podłoże lipofuscynoz

O Dochodzi do nadmiernego gromadzenia się lipofuscyny wewnątrz neuronów (komórki występujące w mózgu, siatkówce oka oraz centrainym układzie nerwowym).

O W odpowiedzi na to zostają uruchomione komórkowe procesy kompensacyjne, kiedy jednak ich możliwości gromadzenia    (spichrzenla)    zostaną wyczerpane,

dochodzi do    stopniowego    obumierania komórek

nerwowych i wystąpienia pierwszych objawów.

O Objawy choroby znacznie mogą się różnić w zależności od rasy, wieku i postaci choroby. Mogą manifestować się tylko niektóre z nich a w ciężkich przypadkach wszystkie jednocześnie.