Przewlekły proces zapalny:

• Postępujące uszkodzenie słuchu

• Okresowa lub stała wydzielina

• Perforacja błony bębenkowej

Perforacja błony bębenkowej:

-centralna- wokół ubytku jest zachowana błona bębenkowa

• brzeżna- jednym z ograniczeń jest pierścień włóknisty

Perforacja centralna oznacza bezpieczne zapalenie ucha, natomiast brzeżna łączy się z zapaleniem niebezpiecznym, ponieważ w proces zapalny wciągnięty jest pierścień włóknisty, a potem też tkanka kostna.

>3 tygodnie zapalenie przechodzi w proces przewlekły

• Bezpieczne zapalenie- występuje centralna perforacja, objęta procesem zapalnym jest wyściółka jamy bębenkowej. Tworzą się polipy i ziarnina. Dochodzi do silnych krwawień. Poddaje się leczeniu.

• Przewlekłe zapalenie ucha środkowego z perlakiem. Różni się obrazem klinicznym, jak i przebiegiem, zmianą chorobową i dynamiką zmian. Jest to postać postępująca z możliwością wystąpienia wielu powikłań. Toczący się proces jest związany ze specjalną zmianą, określaną mianem perlaka.

Perlak (cholesteatoma)= guz perlisty. Ma szarą barwę i zawiera kryształy cholesterolu.

• Wrodzony (guz prawdziwy)- nawrotowe zmiany, związane z embrionalnym utkaniem. Występuje w kościach czaszki (kości skroniowej). Rzadki. Spotykany przypadkowo w trakcie sekcji. Nie ma nic wspólnego z perlakiem, rozwijającym się w zachyłku bębenkowym i związanym z ubytkiem brzeżnym, który się poszerza.

• Nabyty

Inny podział:

• Pierwotny- ograniczony do zmian chorobowych w zachyłku nadbębenkowym. Ma budowę warstwową. Płaty naskórka układają się jak łuski cebuli, a pomiędzy nimi kryształki cholesterolu.

Teorie powstawania:

• na skutek ujemnego podciśnienia w zachyłku, np. przy nieżycie trąbki słuchowej dochodzi do zassania części wiotkiej. Powstaje woreczek, którego wąska szczelina zostaje tak ściągnięta, że nie może być przez nią usuwany złuszczony nabłonek.

• W wyniku zapalenia nabłonek w części epitelialnej ulega metaplazji i wydzielają się łuski naskórkowe

• Wrodzone resztki naskórkowe zbijają się w kuleczki i tworzą się perlaki perełkowe

• Wtórny, nabyte- są to zmiany po przebytym ostrym , nekrotycznym zapaleniu ucha środkowego. Jest to proces dynamiczny, gdzie zniszczeniu ulega pierścień włóknisty błony bębenkowej i powstaje rozległy ubytek brzeżny błony bębenkowej. Przy perforacji dochodzi do wrastania naskórka do przestrzeni i powoduje to jego nawarstwienie się. Perlak jest otoczony torebką. Jego warstwa zewnętrzna jest warstwą komórek naskórka ( macierz perlaka). Nawarstwienie się tych zmian tworzy guz perlisty. Warstwa wewnętrzna tworzy spełnia rolę odżywczą.

Perlak ma skłonność do niepohamowanego wzrostu. Po wypełnieniu przestrzeni powietrznej powoduje jej niedokrwienie i niszczenie. Ma dużą dynamikę rozwoju. Może dojść do zropienia i podłoża dla bakterii chorobotwórczych i gnilnych, pojawia się cuchnący ropotok.

Występuję zaostrzenie procesu zapalnego w uchu środkowym. Pojawiają się objawy ogólne: bolesność ucha, temperatura, obrzmienie miejscowe.

W otoskopie- obecność szarobiałych łusek perlaka.

Prowadzi do dużych zmian w obrębie kosteczek słuchowych i więzadeł. Obraz kliniczny od skąpo objawowego do dużych zmian. Wydzielina może być podbarwiona krwią i wtedy świadczy o niszczeniu struktur głębszych. Tkanka kostna też mu się nie opiera. W wyniku niszczenia kanału półkolistego bocznego dochodzi do zniszczenia kości i odsłonięcia błędnika błoniastego i tworzy się przetoka. Tworzy się ograniczone zapalenie ucha wewnętrznego. Jeżeli zostanie przerwany wał ziarninowy to zapalenie przenosi się na ucho wewnętrzne. Początkowo jest to zapalenie nieżytowe, potem ropne i tworzą się martwaki w uchu wewnętrznym.

Otoskleroza

• Proces chorobowy nie mający nic wspólnego ze sklerozą naczyń krwionośnych

• Choroba błędnika kostnego, upośledzająca słuch bądź przez unieruchomienie podstawy strzemiączka w okienku przedsionka, bądź przez uszkodzenie ślimaka

• Unieruchomienie strzemiączka obserwował już w 1735r. Val Salwa w badaniach pośmiertnych

• Pod koniec XIX wieku przyjęła się nazwa otoskleroza

• Charakterystyczne objawy otosklerozy:

• postępujące upośledzenie słuchu o typie przewodzeniowym

• charakterystyczne , stopniowo narastające szumy uszne z przewagą tonów niskich( upośledza mowę potoczną)

• Czynniki etiologiczne

-drobna szparka w błędniku kostnym- fissula anterfenestram( u dzieci wypełniona tkanką łączną i nie kostniejącą chrząstką; u dorosłych utrzymuje się i może stać się ogniskiem kostnienia. Kostnienie może się ograniczać tylko do szparki albo obejmować też błędnik kostny i więzadło pierścieniowate strzemiączka)

• wpływ czynnika dziedzicznego, wywiady rodzinne, występowanie otosklerozy u bliźniąt jednojajowych

• czynniki hormonalne, ciąża może wyzwalać lub przyspieszać proces otosklerozy

• wpływ czynnika rasowego, u rasy czarnej i żółtej praktycznie nie występuje

• zaburzenia przemiany materii i gospodarki mineralnej,↓ Ca i P, ↑ F

• 8-10% ludności białej choruje, 1% kliniczna manifestacja. Głównie chorują kobiety. Największe nasilenie ok. 30-40r.ż. . Ale są też przypadki zarówno u dzieci jak i u osób po 50 r. ż

• W procesie przebudowy kości są 3 okresy:

- przekrwienie

- okres przeistaczania zbitej tkanki kostnej w kość gąbczastą. Beleczki młodej kości z szerokimi przestrzeniami zawierają osteoklasty i osteoblasty

- tworzenie nowej kości o nieprawidłowej budowie warstwowej. Pojawiają się szmery uszne i pogarsza się słuch.

• W obrazie klinicznym wyróżniamy 4 okresy:

1. Nieznacznego 15-20 dB ubytku słuchu dla częstotliwości 2000Hz ( interferencja fal w płynach w błędniku, znajdujących się pod wzmożonym ciśnieniem)= załamek Carharta

2. Rozszerzenie się ubytku słuchu w kierunku wyższych jak i niższych częstotliwości= okres kwitnącej otosklerozy . Znaczne pogorszenie słuchu. Duża rezerwa ślimakowa= odstęp pomiędzy krzywą przewodzenia kostnego i powietrznego. Upośledzenie słuchu typu przewodzenia. Pogłębia się do 30-40 dB

3. Okres głuchoty typu mieszanego. Zniszczeniu ulegają włókna nerwu słuchowego, które przechodzą przez dno przewodu słuchowego wewnętrznego. Zostają one uciśnięte, jest coraz mniejsza przestrzeń dla nich, prowadzi to do zmian zwyrodnieniowych i zanikowych.

4. Typowa, znaczna głuchota odbiorcza o typie pozaślimakowym.

W badaniu wziernikowym uszy niezmienione.

Czy są drożne trąbki słuchowe?

W badaniu audiometrycznym:

-triada Bezolda

1. Ujemna próba Rinnego

2. Lepsze słyszenie mowy w hałasie ( paracusis Willisa)

Pacjent rzadko podaje, że przebywał zapalenie ucha środkowego.

Różnicowanie: uraz głowy ( subluxatio, luxatio kosteczek słuchowych) z zarostowym zapaleniem ucha środkowego ( ułatwiają nam zmiany bliznowate, zmiany niezależne od wieku i płci ).Zmiany jedno lub obu uszne.

Błona bębenkowa niezmieniona w otosklerozie. Zmiany zawsze obu uszne.

Leczenie objawowe otosklerozy zmierza do zmian w ukształtowaniu strzemiączka.

Pod koniec XIX wieku pierwsze próby leczenia. W 1952 r. Roseu podczas operacji zwiadowczej podglądał ucho środkowe i przypadkowo załamał płytkę co złagodziło objawy.

Prof. Miodoński 1946r.- leczenie chirurgiczne, fenestracja z modyfikacją.

!955r. - mobilizacja strzemiączka- ucisk na płytkę , na ramię przednie i tylne do momentu uzyskania załamania płytki.

Główne założenie leczenia to uwolnienie pacjenta od szumów usznych.

Leki ototoksyczne

-uszkodzenie struktur ucha wewnętrznego ( uszkodzenie słuchu i równowagi)

1. Mechanizm wyczerpania się narządu słuchu przez nadmierną stymulację nerwowo- mięśniową

2. Intoksykacja komórek rzęskowych, zaburzenia metabolizmu ucha wewnętrznego.

Wczesne rozpoznanie uszkodzeń słuchu:

• Chinina, Melier 1848r.

• Salicylany 1878r. wpływ na komórki rzęsate zewnętrzne bezpośredni i specyficzny wpływ na komórki zmysłowe.

Narząd przedsionkowy mniej narażony

• Gentamycyna ( aminoglikozydy) , uszkodzenie ucha wewnętrznego, szczyt po upływie 2-3 godzin. Stosujemy je zazwyczaj przez kilka, kilkanaście dni, razem z diuretykami. Duże uszkodzenie. Kumuluje się w komórkach rzęsatych ucha wewnętrznego i utrzymuje się tam długo.

Całkowite uwolnienie z aminoglikozydów trwa długo ( tobramycyna).

Uszkodzenie części ślimakowej i przedsionkowej- amikaryna

Leki specyficznie uszkadzające przedsionek- streptomycyna.

Grupy toksycznych leków:

1. Antybiotyki- aminoglikozydy

2. W leczeniu gruźlicy- streptomycyna, neomycyna.

3. Antybiotyki antywirusowe- cis- platyna

4. Diuretyki- furosemid

5. Salicylany i chinina- szum w uszach i upośledzenie słuchu

6. Leki, krople stosowane do ucha= neomycyna lub środki znieczulające.

7. Środki antykoncepcyjne: avigran, femigen, z grupy progestagenów.

8. B-blokery

9. Leki działające na OUN

• Neuroleptyki

• Morfina i jej pochodne

• Środki nasenne

• Leki p/ depresyjne

• Leki p/ padaczkowe

10. Alkohol, nikotyna

11. Środki chemiczne nie będące lekami- arsen, rtęć, tlenek węgla, sole złota.

12. Produkty nieprawidłowej przemiany materii: w cukrzycy, przewlekłe schorzenia nerek, wątroby, niedoczynność tarczycy, jady bakterii w infekcjach.

2

---