4742459566

Propedeutyka diagnostyki klinicznej, IV rok OAM Wydz. Farmaceutyczny UJCM 2011/2012 Zaburzenia krzepnięcia w chorobach wątroby

w przewlekłych chorobach wątroby: krwawienia z nosa i dziąseł, krwotoki z górnego docinka przewodu pokarmowego, podbiegnięcia krwawe, krwotoczne miesiączki, krwiomocz spadek aktywności czynników krzepnięcia (szczególnie cz. V i VII) z wyjątkiem fibrynogenu, vWF i czynnika VIII

dodatkowo możliwy niedobór witaminy K możliwa małopłytkowość (hipersplenizm)

aktywacja fibrynolizy: zmniejszenie syntezy a2-antyplazminy i PAI-1 Niedobór witaminy K

przyczyny: brak flory bakteryjnej jelit, upośledzone wchłanianie (cholestaza, zespoły upośledzonego wchłaniania, leki - cholestyramina)

niedobór czynników krzepnięcia zależnych od witaminy K: II, VII, IX, X oraz inhibitorów krzepnięcia: białka C i S

objawy: krwawienia z nosa, dziąseł, krwiomocz, wylewy podskórne, krwotoki pourazowe

coo	karboksylaza	ooc coo
ch2	witamina K	ch2
Glu Óh2		c!h2 Gla
-C-CH-NH-	/ '	-C-CH-NH-
0		0

ITP-immunologiczna plamica małopłytkowa

występuje zwykle u kobiet w wieku 40-50 lat

swoiste przeciwciała przeciw GP llb/llla, lb/IX, la/lia, V i IV... klasy IgG (rzadziej IgM i IgA) niszczenie płytek w śledzionie (makrofagi) możliwe zahamowanie wytwarzania płytek w szpiku u niektórych pacjentów cytotoksyczne limfocyty T

objawy skazy krwotocznej płytkowej zwykle przy liczbie płytek < 10-30 tys./pl rozpoznanie po wykluczeniu innych przyczyn małopłytkowości, nie jest konieczne wykazanie przeciwciał przeciwpłytkowych

Inne małopłytkowości immunologiczne

polekowe (heparyna, sulfonamidy, NLPZ, chinidyna, sole złota, inhibitory GP llb/llla) poprzetoczeniowe (przeciwciała najczęściej anty-HPA-la) w przebiegu zakażeń (sepsa bakteryjna)

w przebiegu chorób autoimmunologicznych (zespół Evansa, toczeń układowy, zespół antyfosfolipidowy) w chłoniakach złośliwych

w ciąży (łagodna, w późnej ciąży, zwykle PLT>70 tys./pl) po allogenicznym przeszczepie szpiku