4742459567

Propedeutyka diagnostyki klinicznej, IV rok OAM Wydz. Farmaceutyczny UJCM 2011/2012 HIT - małopłytkowość poheparynowa

•    HIT typu I - PLT zwykle >100 tys./pl

-    pierwsze 2-4 dni leczenia heparyną niefrakcjonowaną

-10-20% chorych leczonych heparyną niefrakcjonowaną

-    przebieg łagodny, samoistnie ustępuje

•    HIT typu II (immunologiczna, „właściwa" HIT) - PLT 30-50 tys./pl, spadek o >50% w stosunku do wartości wyjściowych

-    po 4-10 dniach stosowania heparyny niefrakcjonowanej

-    0,3-3% chorych leczonych heparyną niefrakcjonowaną

-    rzadko u chorych leczonych LMWH

-    leczenie heparyną powoduje powstanie neoepitopów na cząsteczce czynnika płytkowego 4 (PF4) i wytwarzanie przeciwciał przeciw PF4. Przeciwciała te powodują aktywację płytek i zwiększenie ekspresji TF na komórkach śródbłonka, zwiększając 20-40-krotnie (wobec populacji ogólnej) ryzyko zakrzepicy.

-    zakrzepica żylna lub tętnicza u 30-75% chorych z HIT t.ll

-    wzrost liczby płytek po odstawieniu heparyny

Zakrzepowe mikroangiopatyczne niedokrwistości hemolityczne

•    TTP - zakrzepowa plamica małopłytkowa, zespół Moschcowitza

-    objawy: małopłytkowość - niedokrwistość hemolityczna - zaburzenia neurologiczne

-    niedobór metaloproteazy ADAMTS-13 (wrodzony lub spowodowany autoprzeciwciałami)

-    obecność „niezwykle wielkich" multimerów czynnika von Willebranda (UlvWF)

-    wewnątrznaczyniowe powstawanie agregatów płytkowych (naczynia włosowate i tętniczki mózgu, serca, nerek, trzustki, nadnerczy)

-    leczenie: osocze (źródło ADAMTS-13), plazmafereza

-    „nieklasyczna" TTP: po przeszczepie szpiku, w ciąży, w nowotworach, w zakażeniach HIV -prawidłowa aktywność ADAMTS-13

•    HUS - zespół hemolityczno-mocznicowy, zespół Gassera

-    objawy: małopłytkowość - niedokrwistość hemolityczna - ostra niewydolność nerek

-    najczęściej (90-95%) spowodowany zakażeniem enterokrwotocznym szczepem E. coli lub Schigella

-    uszkodzenie śródbłonka naczyń nerkowych —> autoprzeciwciała —> lokalne uwolnienie UlvWF -» agregaty płytkowe w naczyniach kłębuszków nerkowych

•    stan przed rzucawkowy / rzucawka, zespół HELLP

•    DIC - rozsiane krzepnięcie wewnątrznaczyniowe

Plamica Henocha i Schónleina

pokrzywka, plamica uniesiona na kończynach dolnych i pośladkach

ból stawów kolanowych i skokowych

ból brzucha po posiłku, krwista biegunka

krwiomocz

krwioplucie

ból głowy, drgawki

zwykle występuje 1-2 tygodnie po wirusowej infekcji dróg oddechowych, częściej u dzieci obecność w ścianie małych naczyń i okołonaczyniowo złogów zawierających IgA i kompleksy immunologiczne z IgA (immunofluorescencja bezpośrednia)