Celiakia

Celiakia

Agnieszka

Agnieszka

Cywi

Cywi

ń

ń

ska

ska

-

-

Bernas

Bernas

Klinika Pediatrii, Kardiologii Prewencyjnej

Klinika Pediatrii, Kardiologii Prewencyjnej

i Immunologii Wieku Rozwojowego UM w

i Immunologii Wieku Rozwojowego UM w

Ł

Ł

odzi

odzi

Celiakia

Celiakia

–

–

choroba

choroba

trzewna

trzewna

Przewlek

Przewlek

ł

ł

y

y

jelitowy

jelitowy

zesp

zesp

ó

ó

ł

ł

z

z

ł

ł

ego

ego

wch

wch

ł

ł

aniania

aniania

spowodowany

spowodowany

trwa

trwa

łą

łą

nietolerancj

nietolerancj

ą

ą

glutenu

glutenu

Celiakia

Celiakia

Termin

Termin

„

„

gluten

gluten

”

”

•

•

substancje bia

substancje bia

ł

ł

kowe obecne w nasionach zb

kowe obecne w nasionach zb

ó

ó

ż

ż

:

:

•

•

g

g

liadyna

liadyna

–

–

pszenica

pszenica

•

•

s

s

ekalina

ekalina

–

–

ż

ż

yto

yto

•

•

h

h

ordeina

ordeina

–

–

j

j

ę

ę

czmie

czmie

ń

ń

Nie zawieraj

Nie zawieraj

ą

ą

glutenu: ry

glutenu: ry

ż

ż

, kukurydza, gryka, proso,

, kukurydza, gryka, proso,

szar

szar

ł

ł

at, soja, tapioka

at, soja, tapioka

Celiakia

Celiakia

-

-

genetyka

genetyka

•

•

Zwi

Zwi

ą

ą

zana

zana

z

z

antygenami

antygenami

zgodno

zgodno

ś

ś

ci

ci

tkankowej

tkankowej

•

•

HLA

HLA

-

-

DQ2 (90

DQ2 (90

-

-

95%)

95%)

i/lub

i/lub

DQ8 (5

DQ8 (5

-

-

10%)

10%)

•

•

Brak

Brak

DQ2

DQ2

i/lub

i/lub

DQ8 w

DQ8 w

zasadzie

zasadzie

wyklucza

wyklucza

rozpoznanie

rozpoznanie

celiakii

celiakii

•

•

Niesprzyjaj

Niesprzyjaj

ą

ą

ce

ce

okoliczno

okoliczno

ś

ś

ci

ci

mog

mog

ą

ą

ce

ce

ujawni

ujawni

ć

ć

objawy

objawy

kliniczne

kliniczne

:

:

infekcje

infekcje

jelitowe

jelitowe

,

,

stres

stres

,

,

zabieg

zabieg

operacyjny

operacyjny

,

,

wzrost

wzrost

dobowego

dobowego

spo

spo

ż

ż

ycia

ycia

glutenu

glutenu

…

…

…

…

.r

.r

ó

ó

wnie

wnie

ż

ż

ci

ci

ąż

ąż

a

a

Celiakia

Celiakia

-

-

epidemiologia

epidemiologia

•

•

Wyst

Wyst

ę

ę

puje

puje

z

z

cz

cz

ę

ę

sto

sto

ś

ś

ci

ci

ą

ą

od

od

1:100 do 1:300

1:100 do 1:300

•

•

Cz

Cz

ę

ę

sto

sto

ść

ść

wyst

wyst

ę

ę

powania

powania

objawowej

objawowej

celiakii

celiakii

1:3345

1:3345

•

•

Choroba

Choroba

mo

mo

ż

ż

e

e

si

si

ę

ę

ujawni

ujawni

ć

ć

w

w

ka

ka

ż

ż

dym

dym

wieku

wieku

!!!

!!!

•

•

K : M 2:1

K : M 2:1

Celiakia

Celiakia

-

-

patomechanizm

patomechanizm

•

•

Podstawowa

Podstawowa

rola

rola

proces

proces

ó

ó

w

w

autoimmunologicznych

autoimmunologicznych

•

•

Wprowadzenie

Wprowadzenie

do

do

diety

diety

glutenu

glutenu

(

(

zawieraj

zawieraj

ą

ą

cego

cego

szkodliw

szkodliw

ą

ą

frakcj

frakcj

ę

ę

bia

bia

ł

ł

ka

ka

-

-

gliadyn

gliadyn

ę

ę

)

)

•

•

u

u

osobnik

osobnik

ó

ó

w

w

z

z

predyspozycj

predyspozycj

ą

ą

genetyczn

genetyczn

ą

ą

•

•

Uszkodzenie

Uszkodzenie

struktury

struktury

powierzchni

powierzchni

jelita

jelita

-

-

kosmk

kosmk

ó

ó

w

w

(

(

zanik

zanik

kosmk

kosmk

ó

ó

w

w

,

,

zw

zw

ł

ł

aszcza

aszcza

r

r

ą

ą

bka

bka

szczoteczkowatego

szczoteczkowatego

)

)

•

•

Zmniejszenie

Zmniejszenie

produkcji

produkcji

peptyd

peptyd

ó

ó

w

w

jelitowych

jelitowych

•

•

Upo

Upo

ś

ś

ledzenie

ledzenie

czynno

czynno

ś

ś

ci

ci

motorycznej

motorycznej

jelit

jelit

i

i

zesp

zesp

ó

ó

ł

ł

z

z

ł

ł

ego

ego

wch

wch

ł

ł

aniania

aniania

CELIAKIA

CELIAKIA

Nieprawid

Nieprawid

ł

ł

owe wypr

owe wypr

ó

ó

ż

ż

nienia

nienia

(obfite p

(obfite p

ó

ó

ł

ł

p

p

ł

ł

ynne stolce z du

ynne stolce z du

żą

żą

ilo

ilo

ś

ś

ci

ci

ą

ą

ś

ś

luzu)

luzu)

Zahamowanie

Zahamowanie

wzrostania

wzrostania

(masy cia

(masy cia

ł

ł

a i

a i

wysoko

wysoko

ś

ś

ci)

ci)

Brak

Brak

ł

ł

aknienia

aknienia

Zmiany usposobienia

Zmiany usposobienia

Celiakalna

Celiakalna

sylwetka cia

sylwetka cia

ł

ł

a dziecka

a dziecka

( du

( du

ż

ż

y brzuch, cienkie ko

y brzuch, cienkie ko

ń

ń

czyny)

czyny)

Celiakia

Celiakia

–

–

objawy

objawy

kliniczne

kliniczne

Przew

Przew

ó

ó

d

d

pokarmowy

pokarmowy

:

:

•

•

p

p

rzewlek

rzewlek

ł

ł

a

a

biegunka

biegunka

•

•

b

b

ó

ó

le

le

brzucha

brzucha

•

•

s

s

padek

padek

masy

masy

cia

cia

ł

ł

a

a

(

(

wyniszczenie

wyniszczenie

)

)

•

•

n

n

awracaj

awracaj

ą

ą

ce

ce

afty

afty

jamy

jamy

ustnej

ustnej

, hipoplazja szkliwa z

, hipoplazja szkliwa z

ę

ę

b

b

ó

ó

w

w

•

•

w

w

ymioty

ymioty

•

•

z

z

esp

esp

ó

ó

ł

ł

dra

dra

ż

ż

liwego

liwego

jelita

jelita

•

•

z

z

aparcia

aparcia

•

•

hipertransaminazemia

hipertransaminazemia

Celiakia

Celiakia

–

–

objawy

objawy

kliniczne

kliniczne

Sk

Sk

ó

ó

ra

ra

:

:

•

•

Zapalenie

Zapalenie

opryszczkowe

opryszczkowe

sk

sk

ó

ó

ry

ry

(

(

dermatitis

dermatitis

herpetiformis

herpetiformis

)

)

Wielopostaciowe

Wielopostaciowe

wykwity

wykwity

(

(

grudki

grudki

,

,

p

p

ę

ę

cherze

cherze

)

)

zlokalizowane

zlokalizowane

na

na

ko

ko

ń

ń

czynach

czynach

, w

, w

okolicy

okolicy

bark

bark

ó

ó

w

w

,

,

okolicy

okolicy

l

l

ę

ę

d

d

ź

ź

wiowo

wiowo

-

-

krzy

krzy

ż

ż

owej

owej

i

i

na

na

po

po

ś

ś

ladkach

ladkach

Celiakia

Celiakia

–

–

objawy

objawy

kliniczne

kliniczne

Uk

Uk

ł

ł

ad

ad

krwiotw

krwiotw

ó

ó

rczy

rczy

:

:

•

•

n

n

iedokrwisto

iedokrwisto

ść

ść

z

z

niedoboru

niedoboru

ż

ż

elaza

elaza

•

•

n

n

iedokrwisto

iedokrwisto

ść

ść

megaloblastyczna

megaloblastyczna

Celiakia

Celiakia

–

–

objawy

objawy

kliniczne

kliniczne

Uk

Uk

ł

ł

ad

ad

rozrodczy

rozrodczy

:

:

•

•

o

o

p

p

ó

ó

ź

ź

nione

nione

dojrzewanie

dojrzewanie

•

•

o

o

p

p

ó

ó

ź

ź

niona

niona

menarche

menarche

•

•

z

z

aburzenia

aburzenia

p

p

ł

ł

odno

odno

ś

ś

ci

ci

•

•

n

n

awracaj

awracaj

ą

ą

ce

ce

poronienia

poronienia

•

•

p

p

orody

orody

przedwczesne

przedwczesne

Celiakia

Celiakia

–

–

objawy

objawy

kliniczne

kliniczne

Uk

Uk

ł

ł

ad

ad

mi

mi

ęś

ęś

niowo

niowo

-

-

szkieletowy

szkieletowy

:

:

•

•

o

o

s

s

ł

ł

abienie

abienie

mi

mi

ęś

ęś

niowe

niowe

•

•

t

t

ęż

ęż

yczka

yczka

•

•

n

n

iskoros

iskoros

ł

ł

o

o

ść

ść

•

•

o

o

steoporoza

steoporoza

•

•

o

o

steomalacja

steomalacja

•

•

p

p

atologiczne

atologiczne

z

z

ł

ł

amania

amania

Celiakia

Celiakia

–

–

objawy

objawy

kliniczne

kliniczne

O

O

ś

ś

rodkowy

rodkowy

uk

uk

ł

ł

ad

ad

nerwowy

nerwowy

:

:

•

•

p

p

adaczka

adaczka

(

(

ze

ze

zwapnieniami

zwapnieniami

w

w

m

m

ó

ó

zgu

zgu

lub

lub

bez

bez

zwapnie

zwapnie

ń

ń

)

)

•

•

m

m

igrena

igrena

•

•

d

d

epresja

epresja

•

•

a

a

taksja

taksja

Celiakia

Celiakia

–

–

diagnostyka

diagnostyka

serologiczna

serologiczna

Wskazania

Wskazania

:

:

•

•

Badania

Badania

przesiewowe

przesiewowe

u

u

chorych

chorych

z

z

podejrzeniem

podejrzeniem

celiakii

celiakii

•

•

Badania

Badania

przesiewowe

przesiewowe

w

w

grupach

grupach

podwy

podwy

ż

ż

szonego

szonego

ryzyka

ryzyka

wyst

wyst

ą

ą

pienia

pienia

celiakii

celiakii

•

•

Ocena

Ocena

przestrzegania

przestrzegania

diety

diety

bezglutenowej

bezglutenowej

•

•

Przeciwcia

Przeciwcia

ł

ł

a

a

antyendomyzjalne

antyendomyzjalne

(

(

EmA

EmA

)

)

•

•

Przeciwcia

Przeciwcia

ł

ł

a

a

przeciwretikulinowe

przeciwretikulinowe

(ARA)

(ARA)

•

•

Przeciwcia

Przeciwcia

ł

ł

a

a

przeciw

przeciw

transglutaminazie

transglutaminazie

tkankowej

tkankowej

(

(

tTG

tTG

)

)

•

•

Przeciwcia

Przeciwcia

ł

ł

a

a

przeciwgliadynowe

przeciwgliadynowe

(AGA)

(AGA)

Wskazania do wykonania bada

Wskazania do wykonania bada

ń

ń

w kierunku celiakii

w kierunku celiakii

Niech

Niech

ęć

ęć

do spo

do spo

ż

ż

ywania produkt

ywania produkt

ó

ó

w

w

m

m

ą

ą

cznych

cznych

Lu

Lu

ź

ź

ne, obfite stolce o

ne, obfite stolce o

nieprawid

nieprawid

ł

ł

owej konsystencji

owej konsystencji

B

B

ó

ó

le brzucha, wzd

le brzucha, wzd

ę

ę

cia, kolka

cia, kolka

jelitowa dyspepsja

jelitowa dyspepsja

Nietolerancja laktozy i sacharozy

Nietolerancja laktozy i sacharozy

Niedokrwisto

Niedokrwisto

ść

ść

, niedob

, niedob

ó

ó

r Fe,

r Fe,

kw.foliowego

kw.foliowego

Hipoalbuminemia

Hipoalbuminemia

, obrz

, obrz

ę

ę

ki

ki

Niedob

Niedob

ó

ó

r Ca, Mg, krzywica,

r Ca, Mg, krzywica,

wczesna osteoporoza, t

wczesna osteoporoza, t

ęż

ęż

yczka

yczka

Hipoplazja szkliwa z

Hipoplazja szkliwa z

ę

ę

bowego

bowego

Niedob

Niedob

ó

ó

r wzrostu i/lub masy cia

r wzrostu i/lub masy cia

ł

ł

a

a

Nawrotowe afty jamy ustnej

Nawrotowe afty jamy ustnej

Ł

Ł

ysienie plackowate

ysienie plackowate

Dermatistis

Dermatistis

herpetiformis

herpetiformis

Nadpobudliwo

Nadpobudliwo

ść

ść

,

,

polineuropatia

polineuropatia

obwodowa, padaczka

obwodowa, padaczka

Glomerulopatia

Glomerulopatia

IgA

IgA

Op

Op

ó

ó

ź

ź

nienie pokwitania

nienie pokwitania

Izolowany niedob

Izolowany niedob

ó

ó

r

r

IgA

IgA

Hipertransaminazemia

Hipertransaminazemia

o nieznanej

o nieznanej

przyczynie

przyczynie

Zesp

Zesp

ó

ó

ł

ł

Downa

Downa

Zesp

Zesp

ó

ó

ł

ł

Turnera

Turnera

Cukrzyca typu I

Cukrzyca typu I

Autoimmunologiczne zapalenie

Autoimmunologiczne zapalenie

w

w

ą

ą

troby, tarczycy

troby, tarczycy

Zaburzenia pokwitania, bezp

Zaburzenia pokwitania, bezp

ł

ł

odno

odno

ść

ść

,

,

poronienia

poronienia

Krewni I st. Osoby chorej na celiaki

Krewni I st. Osoby chorej na celiaki

ę

ę

Wg

Wg

. podr

. podr

ę

ę

cznika

cznika

„

„

Pediatria do LEP

Pediatria do LEP

…”

…”

Pod red.

Pod red.

A.Dobrza

A.Dobrza

ń

ń

skiej

skiej

Postaci celiakii

Postaci celiakii

obraz prawid

obraz prawid

ł

ł

owy

owy

na diecie glutenowej, w

na diecie glutenowej, w

przysz

przysz

ł

ł

o

o

ś

ś

ci mo

ci mo

ż

ż

e

e

wyst

wyst

ą

ą

pi

pi

ć

ć

enetreopatia

enetreopatia

glutenozale

glutenozale

ż

ż

na

na

+

+

przebieg

przebieg

bezobjawowy

bezobjawowy

Latentna

Latentna

zanik kosmk

zanik kosmk

ó

ó

w

w

–

–

stwierdzony w czasie

stwierdzony w czasie

badania z innych

badania z innych

wskaza

wskaza

ń

ń

lub w czasie

lub w czasie

przesiewu w

przesiewu w

gr.ryzyka

gr.ryzyka

+

+

przebieg

przebieg

bezobjawowy

bezobjawowy

Niema

Niema

zanik kosmk

zanik kosmk

ó

ó

w

w

+

+

g

g

ł

ł

ó

ó

wnie

wnie

pozajelitowe

pozajelitowe

Atypowa

Atypowa

zanik kosmk

zanik kosmk

ó

ó

w

w

+

+

g

g

ł

ł

ó

ó

wnie ze strony

wnie ze strony

p. pok.

p. pok.

Klasyczna

Klasyczna

biopsja

biopsja

j.cienkiego

j.cienkiego

diagnostyka

diagnostyka

serologiczna

serologiczna

objawy

objawy

Posta

Posta

ć

ć

Celiakia

Celiakia

-

-

leczenie

leczenie

•

•

Dieta

Dieta

bezglutenowa

bezglutenowa

przez

przez

ca

ca

ł

ł

e

e

ż

ż

ycie

ycie

!!!

!!!

•

•

Wykluczenie

Wykluczenie

:

:

pszenicy

pszenicy

,

,

ż

ż

yta

yta

,

,

j

j

ę

ę

czmienia

czmienia

•

•

Owies

Owies

kontrowersyjny

kontrowersyjny

•

•

Bezglutenowe

Bezglutenowe

produkty

produkty

: < 200

: < 200

ppm

ppm

(<200mg/kg)

(<200mg/kg)

–

–

rozwa

rozwa

ż

ż

a

a

si

si

ę

ę

obni

obni

ż

ż

enie do

enie do

<20

<20

ppm

ppm

Celiakia

Celiakia

-

-

dieta

dieta

Przetwory ze zbóż

ż

ż

ż naturalnie bezglutenowych:

ryżu, kukurydzy, gryki, prosa i szarłatu (amarantus)
mąka ryżowa, kukurydziana, skrobia kukurydziana,
mączka ziemniaczana, tapioka, mąka sojowa,
chleb, bułki bezglutenowe, makaron bezglutenowy,
ryż, płatki ryżowe, kaszki ryżowe błyskawiczne,
kasza kukurydziana, płatki kukurydziane, chrupki
kukurydziane, popcorn (kukurydza prażona), popping
(amarantus ekspandowany), kasza gryczana, jaglana,
ciasteczka i słodycze bezglutenowe,

skrobia pszenna i wszystkie inne produkty
węglowodanowe oznaczone symbolem
"Przekreślony Kłos" lub napisem
"Produkt bezglutenowy„

(kontrolowane na zawartość glutenu)

Przetwory z
pszenicy, ż

ż

ż

żyta, ję

ę

ę

ęczmienia i

owsa:

mąka pszenna, żytnia
pieczywo zwykłe:
bułki, chleb zwykły, chleb razowy,
pieczywo chrupkie
zwykłe makarony
kasza manna, jęczmienna, pęczak,
płatki owsiane, ciasta, herbatniki,
słodycze zawierające mąkę pszenną,
przetwory zbożowe z orkiszu,
opłatek komunijny*

Produkty dozwolone

Produkty zabronione

Celiakia

Celiakia

-

-

zapobieganie

zapobieganie

•

•

Wyniki

Wyniki

bada

bada

ń

ń

obserwacyjnych

obserwacyjnych

dowodz

dowodz

ą

ą

,

,

ż

ż

e

e

stopniowe

stopniowe

wprowadzanie

wprowadzanie

glutenu

glutenu

w

w

czasie

czasie

karmienia

karmienia

piersi

piersi

ą

ą

jest

jest

prawdopodobnie

prawdopodobnie

zwi

zwi

ą

ą

zane

zane

ze

ze

zmniejszeniem

zmniejszeniem

ryzyka

ryzyka

rozwoju

rozwoju

choroby

choroby

trzewnej

trzewnej

. U

. U

dzieci

dzieci

karmionych

karmionych

sztucznie

sztucznie

wydaje

wydaje

si

si

ę

ę

,

,

ż

ż

e

e

optymalnym

optymalnym

okresem

okresem

wprowadzania

wprowadzania

glutenu

glutenu

jest 4

jest 4

-

-

6

6

m.

m.

ż

ż

.

.

•

•

W

W

zwi

zwi

ą

ą

zku

zku

z

z

powy

powy

ż

ż

szym

szym

zaleca

zaleca

si

si

ę

ę

u

u

niemowl

niemowl

ą

ą

t

t

karmionych

karmionych

wy

wy

łą

łą

cznie

cznie

piersi

piersi

ą

ą

stopniowe

stopniowe

wprowadzanie

wprowadzanie

glutenu

glutenu

, w

, w

ma

ma

ł

ł

ych

ych

ilo

ilo

ś

ś

ciach

ciach

, w 5

, w 5

-

-

6

6

miesi

miesi

ą

ą

cu

cu

ż

ż

ycia

ycia

. U

. U

niemowl

niemowl

ą

ą

t

t

karmionych

karmionych

sztucznie

sztucznie

zaleca

zaleca

si

si

ę

ę

wprowadzanie

wprowadzanie

glutenu

glutenu

nie

nie

wcze

wcze

ś

ś

niej

niej

ni

ni

ż

ż

w 5

w 5

m.

m.

ż

ż

., a

., a

nie

nie

p

p

ó

ó

ź

ź

niej

niej

pod

pod

koniec

koniec

6

6

m.

m.

ż

ż

.

.

•

•

Kaszka

Kaszka

lub

lub

kleik

kleik

zbo

zbo

ż

ż

owy

owy

glutenowy

glutenowy

(1 x

(1 x

dziennie

dziennie

,

,

p

p

ó

ó

ł

ł

ł

ł

y

y

ż

ż

eczki

eczki

,

,

czyli

czyli

oko

oko

ł

ł

o

o

2

2

-

-

3

3

g

g

na

na

100ml) w

100ml) w

przecierze

przecierze

jarzynowym

jarzynowym

Celiakia

Celiakia

-

-

leczenie

leczenie

•

•

Po

Po

zastosowaniu

zastosowaniu

diety

diety

szybkie

szybkie

ust

ust

ą

ą

pienie

pienie

objaw

objaw

ó

ó

w

w

•

•

Kliniczne

Kliniczne

–

–

2

2

-

-

3

3

tygodnie

tygodnie

•

•

Histopatologiczne

Histopatologiczne

–

–

6

6

-

-

8

8

tygodni

tygodni

Celiakia

Celiakia

–

–

monitorowanie

monitorowanie

leczenia

leczenia

i

i

przebiegu

przebiegu

choroby

choroby

•

•

Po

Po

ś

ś

rednim

rednim

dowodem

dowodem

przestrzegania

przestrzegania

diety

diety

bezglutenwej

bezglutenwej

jest

jest

normalizacja

normalizacja

st

st

ęż

ęż

enia

enia

przeciwcia

przeciwcia

ł

ł

tTG

tTG

i/lub

i/lub

EmA

EmA

•

•

p

p

o 6

o 6

miesi

miesi

ą

ą

cach

cach

stosowania

stosowania

diety

diety

•

•

c

c

o 12

o 12

miesi

miesi

ę

ę

cy

cy

kontrola

kontrola

u

u

pacjent

pacjent

ó

ó

w

w

bez

bez

objaw

objaw

ó

ó

w

w

chorobowych

chorobowych

•

•

zawsze w

zawsze w

przypadku

przypadku

utrzymywania

utrzymywania

si

si

ę

ę

lub

lub

nawracania

nawracania

objaw

objaw

ó

ó

w

w

chorobowych

chorobowych

Powik

Powik

ł

ł

ania celiakii

ania celiakii

Nowotwory:

Nowotwory:

-

-

rak gard

rak gard

ł

ł

a, prze

a, prze

ł

ł

yku, jelita cienkiego

yku, jelita cienkiego

-

-

ch

ch

ł

ł

oniak

oniak

jelita cienkiego

jelita cienkiego

(

(

EATL

EATL

–

–

enteropathy

enteropathy

associated

associated

T

T

-

-

cell

cell

lymphoma

lymphoma

)

)

Celiakia oporna na leczenie

Celiakia oporna na leczenie

Wrzodziej

Wrzodziej

ą

ą

ce zapalenie jelita czczego i kr

ce zapalenie jelita czczego i kr

ę

ę

tego

tego

Ch

Ch

ł

ł

oniak

oniak

nieziarniczy

nieziarniczy

(NHL)

(NHL)

Hiposplenizm

Hiposplenizm

Niepowodzenia ci

Niepowodzenia ci

ąż

ąż

owe, przedwczesna menopauza

owe, przedwczesna menopauza

Podejrzenie celiakii

u osoby spożywającej gluten

Bardzo prawdopodobne

Mało prawdopodobne

Biopsja jelita cienkiego

+

TGT IgA lub EmA IgA

oraz stężenie IgA

TGT IgA lub EmA IgA

oraz stężenie IgA

Wynik dodatni –

biopsja jelita cienkiego

Wynik ujemny –

celiakia wykluczona

Interpretacja wynik

Interpretacja wynik

ó

ó

w

w

Rozwa

Rozwa

ż

ż

y

y

ć

ć

inne przyczyny zaniku

inne przyczyny zaniku

kosmk

kosmk

ó

ó

w, ew. badania genetyczne

w, ew. badania genetyczne

HLA

HLA

-

-

DQ2, HLA

DQ2, HLA

-

-

DQ8

DQ8

+

+

-

-

Ponowna ocena

Ponowna ocena

hist

hist

-

-

pat

pat

.

.

ew

ew

powt

powt

ó

ó

rzy

rzy

ć

ć

biopsja za 1

biopsja za 1

-

-

2 lat,

2 lat,

obserwacja pacjenta

obserwacja pacjenta

-

-

+

+

Rozpoznanie celiakii wykluczone

Rozpoznanie celiakii wykluczone

-

-

-

-

Rozpoznanie celiakii potwierdzone

Rozpoznanie celiakii potwierdzone

+

+

+

+

Ocena

Ocena

Wynik badania

Wynik badania

hist

hist

-

-

pat

pat

.

.

Wynik badania

Wynik badania

serologicznego

serologicznego

Ostre zapalenie trzustki

Ostre zapalenie trzustki

Ostre

Ostre

uszkodzenie

uszkodzenie

mi

mi

ąż

ąż

szu

szu

trzustki

trzustki

na

na

skutek

skutek

bezpo

bezpo

ś

ś

redniego

redniego

lub

lub

po

po

ś

ś

redniego

redniego

uszkodzeni

uszkodzeni

a

a

kom

kom

ó

ó

rek

rek

zewn

zewn

ą

ą

trzwydzielniczych

trzwydzielniczych

trzustki

trzustki

, co

, co

prowadzi

prowadzi

do

do

wydostania

wydostania

si

si

ę

ę

enzym

enzym

ó

ó

w

w

i

i

doprowadza

doprowadza

do

do

zmian

zmian

zapalnych

zapalnych

z

z

samostrawieniem

samostrawieniem

narz

narz

ą

ą

du

du

.

.

Ostre zapalenie trzustki

Ostre zapalenie trzustki

-

-

przyczyny

przyczyny

Zaburzenia

Zaburzenia

odp

odp

ł

ł

ywu

ywu

soku

soku

trzustkowego

trzustkowego

:

:

•

•

k

k

amica

amica

ż

ż

ó

ó

ł

ł

ciowa

ciowa

•

•

k

k

amica

amica

trzustkowa

trzustkowa

•

•

t

t

orbiel

orbiel

rzekoma

rzekoma

trzustki

trzustki

•

•

w

w

ady

ady

trzustki

trzustki

•

•

g

g

listnica

listnica

•

•

l

l

amblioza

amblioza

•

•

z

z

aburzenia

aburzenia

czynno

czynno

ś

ś

ci

ci

zwieracza

zwieracza

Oddiego

Oddiego

Ostre zapalenie trzustki

Ostre zapalenie trzustki

-

-

przyczyny

przyczyny

Pourazowe

Pourazowe

:

:

•

•

u

u

raz

raz

rowerowy

rowerowy

•

•

p

p

o

o

zabiegach

zabiegach

endoskopowych

endoskopowych

Ostre zapalenie trzustki

Ostre zapalenie trzustki

-

-

przyczyny

przyczyny

Wrodzone

Wrodzone

:

:

•

•

m

m

ukowiscydoza

ukowiscydoza

•

•

h

h

iperlipoproteinemia

iperlipoproteinemia

(I,IV,V)

(I,IV,V)

•

•

w

w

rodzona

rodzona

nadczynno

nadczynno

ść

ść

przytarczyc

przytarczyc

•

•

n

n

iedob

iedob

ó

ó

r

r

alfa1

alfa1

-

-

antytrypsyny

antytrypsyny

Ostre zapalenie trzustki

Ostre zapalenie trzustki

-

-

przyczyny

przyczyny

Zaka

Zaka

ż

ż

enia

enia

:

:

•

•

ś

ś

winka

winka

•

•

r

r

ó

ó

ż

ż

yczka

yczka

•

•

o

o

dra

dra

•

•

c

c

oxsackie

oxsackie

B

B

•

•

h

h

epatitis

epatitis

A i B

A i B

•

•

m

m

ycoplasma

ycoplasma

•

•

CMV

CMV

•

•

HSV

HSV

-

-

2

2

•

•

Campylobacter

Campylobacter

•

•

Cryptosporidium

Cryptosporidium

•

•

t

t

oksoplazmoza

oksoplazmoza

Ostre zapalenie trzustki

Ostre zapalenie trzustki

-

-

przyczyny

przyczyny

Polekowe

Polekowe

:

:

•

•

a

a

mfetamina

mfetamina

•

•

a

a

ntykoagulanty

ntykoagulanty

•

•

c

c

ytostatyki

ytostatyki

•

•

f

f

enytoina

enytoina

•

•

f

f

urosemid

urosemid

•

•

GKS

GKS

•

•

k

k

was

was

walproinowy

walproinowy

•

•

m

m

etronidazol

etronidazol

•

•

p

p

aracetamol

aracetamol

•

•

p

p

entamidyna

entamidyna

•

•

s

s

alicylany

alicylany

Ostre zapalenie trzustki

Ostre zapalenie trzustki

-

-

przyczyny

przyczyny

Toksyczne

Toksyczne

:

:

•

•

a

a

lkohol

lkohol

•

•

u

u

k

k

ą

ą

szenie

szenie

przez

przez

skorpiona

skorpiona

•

•

u

u

k

k

ą

ą

szenie

szenie

przez

przez

tropikalnego

tropikalnego

w

w

ęż

ęż

a

a

morskiego

morskiego

Ostre zapalenie trzustki

Ostre zapalenie trzustki

-

-

przyczyny

przyczyny

Inne

Inne

:

:

•

•

o

o

peracje

peracje

•

•

w

w

strz

strz

ą

ą

s

s

•

•

r

r

ekcja

ekcja

odrzucenia

odrzucenia

przeszczepu

przeszczepu

•

•

z

z

esp

esp

ó

ó

ł

ł

Rey'a

Rey'a

•

•

r

r

ealimentacja

ealimentacja

w

w

niedo

niedo

ż

ż

ywieniu

ywieniu

•

•

z

z

esp

esp

ó

ó

ł

ł

hemolityczno

hemolityczno

-

-

mocznicowy

mocznicowy

•

•

k

k

wasica

wasica

ketonowa

ketonowa

•

•

n

n

ieswoiste

ieswoiste

zapalenia

zapalenia

jelit

jelit

•

•

u

u

k

k

ł

ł

adowy

adowy

tocze

tocze

ń

ń

rumieniowaty

rumieniowaty

Ostre zapalenie trzustki

Ostre zapalenie trzustki

-

-

objawy

objawy

•

•

b

b

ó

ó

l

l

brzucha

brzucha

•

•

w

w

nadbrzuszu/lewym

nadbrzuszu/lewym

pod

pod

ż

ż

ebrzu

ebrzu

•

•

p

p

romieniowanie

romieniowanie

do

do

grzbietu

grzbietu

,

,

lewej

lewej

przedniej

przedniej

klatki

klatki

piersiowej

piersiowej

,

,

lewego

lewego

boku

boku

i

i

ramienia

ramienia

,

,

prawego

prawego

pod

pod

ż

ż

ebrza

ebrza

•

•

u

u

porczywe

porczywe

wymioty

wymioty

•

•

g

g

or

or

ą

ą

czka

czka

•

•

b

b

iegunka

iegunka

Od

Od

postaci

postaci

ł

ł

agodnej

agodnej

do

do

ci

ci

ęż

ęż

kiej

kiej

,

,

wstrz

wstrz

ą

ą

sowej

sowej

!

!

Ostre zapalenie trzustki

Ostre zapalenie trzustki

Powik

Powik

ł

ł

ania

ania

og

og

ó

ó

lne

lne

:

:

•

•

n

n

iewydolno

iewydolno

ść

ść

kr

kr

ąż

ąż

enia

enia

•

•

n

n

iewydolno

iewydolno

ść

ść

oddechowa

oddechowa

•

•

n

n

iewydolno

iewydolno

ść

ść

nerek

nerek

•

•

z

z

aburzenia

aburzenia

krzepni

krzepni

ę

ę

cia

cia

•

•

w

w

ahania

ahania

glikemii

glikemii

•

•

z

z

aburzenia

aburzenia

ze

ze

strony

strony

oun

oun

Powik

Powik

ł

ł

ania

ania

miejscowe:

miejscowe:

•

•

m

m

artwica

artwica

trzustki

trzustki

•

•

t

t

orbiele

orbiele

•

•

p

p

rzetoki

rzetoki

•

•

k

k

rwawienie

rwawienie

z

z

przewodu

przewodu

pokarmowego

pokarmowego

Ostre zapalenie trzustki

Ostre zapalenie trzustki

Badania

Badania

laboratoryjne

laboratoryjne

•

•

st

st

ęż

ęż

enia/aktywno

enia/aktywno

ść

ść

enzym

enzym

ó

ó

w trzustkowych:

w trzustkowych:

•

•

amylaza w surowicy

amylaza w surowicy

•

•

amylaza w moczu

amylaza w moczu

•

•

lipaza (surowica)

lipaza (surowica)

•

•

trypsyna

trypsyna

•

•

elastaza

elastaza

1

1

Ostre zapalenie trzustki

Ostre zapalenie trzustki

Badania obrazowe

Badania obrazowe

•

•

przegl

przegl

ą

ą

dowe zdj

dowe zdj

ę

ę

cie jamy brzusznej

cie jamy brzusznej

•

•

USG jamy brzusznej

USG jamy brzusznej

-

-

zmiany

zmiany

echogeniczno

echogeniczno

ś

ś

ci

ci

, cechy

, cechy

obrz

obrz

ę

ę

ku, ogniska zwapnie

ku, ogniska zwapnie

ń

ń

i martwicy, torbiele

i martwicy, torbiele

•

•

TK, NMR

TK, NMR

•

•

ERCP

ERCP

-

-

endoskopowa

endoskopowa

cholangiopankreatografia

cholangiopankreatografia

wsteczna

wsteczna

-

-

wady, urazy, kamica dr

wady, urazy, kamica dr

ó

ó

g

g

ż

ż

ó

ó

ł

ł

ciowych i

ciowych i

trzustkowych

trzustkowych

Ostre zapalenie trzustki

Ostre zapalenie trzustki

•

•

CRP

CRP

•

•

OB

OB

•

•

morfologia + rozmaz

morfologia + rozmaz

•

•

RKZ

RKZ

•

•

jonogram (z Ca)

jonogram (z Ca)

•

•

glikemia

glikemia

•

•

aminotransferazy

aminotransferazy

•

•

koagulogram

koagulogram

•

•

bia

bia

ł

ł

ko ca

ko ca

ł

ł

kowite, albuminy

kowite, albuminy

•

•

mocznik, kreatynina

mocznik, kreatynina

Ostre zapalenie trzustki

Ostre zapalenie trzustki

•

•

Rozpoznanie OZT jest wskazaniem do skierowania

Rozpoznanie OZT jest wskazaniem do skierowania

dziecka do

dziecka do

szpitala

szpitala

•

•

Typowy przebieg kliniczny

Typowy przebieg kliniczny

–

–

Oddzia

Oddzia

ł

ł

Pediatryczny

Pediatryczny

•

•

Zaka

Zaka

ż

ż

enia ognisk martwicy trzustki

enia ognisk martwicy trzustki

–

–

Oddzia

Oddzia

ł

ł

Chirurgiczny

Chirurgiczny

•

•

Niewydolno

Niewydolno

ść

ść

kr

kr

ąż

ąż

eniowo

eniowo

-

-

oddechowa

oddechowa

-

-

OIT !!!

OIT !!!

Ostre zapalenie trzustki

Ostre zapalenie trzustki

-

-

leczenie

leczenie

Ograniczenie sekrecji trzustkowej:

Ograniczenie sekrecji trzustkowej:

•

•

ś

ś

cis

cis

ł

ł

a g

a g

ł

ł

od

od

ó

ó

wka (odsysanie tre

wka (odsysanie tre

ś

ś

ci

ci

ż

ż

o

o

łą

łą

dkowej)

dkowej)

•

•

inhibitory pompy protonowej

inhibitory pompy protonowej

Wyr

Wyr

ó

ó

wnywanie zaburze

wnywanie zaburze

ń

ń

wodno

wodno

-

-

elektrolitowych

elektrolitowych

Leczenie b

Leczenie b

ó

ó

lu

lu

Leczenie

Leczenie

ż

ż

ywieniowe

ywieniowe

–

–

ż

ż

ywienie pozajelitowe, dojelitowe

ywienie pozajelitowe, dojelitowe

Ostre zapalenie trzustki

Ostre zapalenie trzustki

-

-

dieta

dieta

•

•

Istotne ograniczenie poda

Istotne ograniczenie poda

ż

ż

y t

y t

ł

ł

uszcz

uszcz

ó

ó

w,

w,

nieznaczne bia

nieznaczne bia

ł

ł

ka

ka

•

•

4

4

-

-

5 niezbyt obfitych posi

5 niezbyt obfitych posi

ł

ł

k

k

ó

ó

w na dob

w na dob

ę

ę

w

w

regularnych odst

regularnych odst

ę

ę

pach czasowych

pach czasowych

•

•

U dzieci rzadko wyst

U dzieci rzadko wyst

ę

ę

puje potrzeba wdro

puje potrzeba wdro

ż

ż

enia

enia

suplementacji

suplementacji

enzymatycznej

enzymatycznej

Przewlek

Przewlek

ł

ł

e zapalenie trzustki

e zapalenie trzustki

Ci

Ci

ą

ą

g

g

ł

ł

y proces zapalny trzustki, kt

y proces zapalny trzustki, kt

ó

ó

ry prowadzi do

ry prowadzi do

nieodwracalnych zmian morfologicznych i

nieodwracalnych zmian morfologicznych i

post

post

ę

ę

puj

puj

ą

ą

cej utraty funkcji

cej utraty funkcji

zewn

zewn

ą

ą

trzwydzielniczej

trzwydzielniczej

, a ostatecznie tak

, a ostatecznie tak

ż

ż

e i

e i

wewn

wewn

ą

ą

trzwydzielniczej narz

trzwydzielniczej narz

ą

ą

du

du

Przewlek

Przewlek

ł

ł

e zapalenie trzustki

e zapalenie trzustki

-

-

etiologia

etiologia

•

•

System

System

TIGAR

TIGAR

-

-

O

O

:

:

•

•

Toksyczno

Toksyczno

-

-

metaboliczne

metaboliczne

(alkohol, palenie papieros

(alkohol, palenie papieros

ó

ó

w,

w,

hipercalcemia

hipercalcemia

, PNN, leki, toksyny)

, PNN, leki, toksyny)

•

•

Idiopatyczne

Idiopatyczne

•

•

Genetyczne (MUKOWISCYDOZA ! i in.)

Genetyczne (MUKOWISCYDOZA ! i in.)

•

•

Autoimmunologiczne

Autoimmunologiczne

(

(

np

np

. izolowane

. izolowane

pzt

pzt

,

,

z.Sj

z.Sj

ö

ö

grena, NZJ, pierwotna marsko

grena, NZJ, pierwotna marsko

ść

ść

ż

ż

ó

ó

ł

ł

ciowa)

ciowa)

•

•

Recurrent

Recurrent

(martwicze i nawrotowe

(martwicze i nawrotowe

ozt

ozt

, po napromienieniu, niedokrwienne)

, po napromienieniu, niedokrwienne)

•

•

Obstructiv

Obstructiv

(

(

wady anatomiczne, kamica przewodu trzustkowego)

wady anatomiczne, kamica przewodu trzustkowego)

Przewlek

Przewlek

ł

ł

e zapalenie trzustki

e zapalenie trzustki

•

•

Mukowiscydoza

Mukowiscydoza

(90%)

(90%)

•

•

Zesp

Zesp

ó

ó

ł

ł

Shwamana

Shwamana

-

-

Diamonda

Diamonda

–

–

niewydolno

niewydolno

ść

ść

trzustki,

trzustki,

hipoplazja szpiku (

hipoplazja szpiku (

neutropenia

neutropenia

,

,

pancytopenia

pancytopenia

), zmiany

), zmiany

w

w

ko

ko

ś

ś

ccu

ccu

(

(

dystoza

dystoza

przynasad

przynasad

, kar

, kar

ł

ł

owato

owato

ść

ść

)

)

•

•

Zesp

Zesp

ó

ó

ł

ł

Johanssona

Johanssona

-

-

Blizzarda

Blizzarda

–

–

niewydolno

niewydolno

ść

ść

trzustki,

trzustki,

g

g

ł

ł

uchota, niedoczynno

uchota, niedoczynno

ść

ść

tarczycy,

tarczycy,

dysmorfia

dysmorfia

twarzy

twarzy

(aplazja ma

(aplazja ma

łż

łż

owin nosa)

owin nosa)

•

•

Zesp

Zesp

ó

ó

ł

ł

Pearsona

Pearsona

–

–

niewydolno

niewydolno

ść

ść

trzustki,

trzustki,

niedokrwisto

niedokrwisto

ść

ść

syderoblastyczna

syderoblastyczna

Mukowiscydoza

Mukowiscydoza

-

-

dieta

dieta

Zwi

Zwi

ę

ę

kszona poda

kszona poda

ż

ż

energii (o 30

energii (o 30

-

-

50% w stosunku do

50% w stosunku do

zdrowych r

zdrowych r

ó

ó

wie

wie

ś

ś

nik

nik

ó

ó

w) i zwi

w) i zwi

ę

ę

kszona poda

kszona poda

ż

ż

bia

bia

ł

ł

ka

ka

Suplementacja

Suplementacja

enzym

enzym

ó

ó

w trzustkowych, witamin

w trzustkowych, witamin

rozpuszczalnych w t

rozpuszczalnych w t

ł

ł

uszczach, elektrolit

uszczach, elektrolit

ó

ó

w (g

w (g

ł

ł

ó

ó

wnie

wnie

NaCl

NaCl

)

)

Codzienn

Codzienn

ą

ą

diet

diet

ę

ę

mo

mo

ż

ż

na wzbogaca

na wzbogaca

ć

ć

o wysokokaloryczne,

o wysokokaloryczne,

wysokobia

wysokobia

ł

ł

kowe preparaty od

kowe preparaty od

ż

ż

ywcze (

ywcze (

np

np

.

.

Nutrini

Nutrini

,

,

Nutridrink

Nutridrink

)

)

Przewlek

Przewlek

ł

ł

e zapalenie trzustki

e zapalenie trzustki

-

-

objawy

objawy

•

•

Niedo

Niedo

ż

ż

ywienie

ywienie

•

•

Biegunka t

Biegunka t

ł

ł

uszczowa

uszczowa

–

–

obfite, l

obfite, l

ś

ś

ni

ni

ą

ą

ce, gliniaste stolce

ce, gliniaste stolce

•

•

B

B

ó

ó

le brzucha, utrata apetytu, nudno

le brzucha, utrata apetytu, nudno

ś

ś

ci

ci

•

•

Dyskomfort po posi

Dyskomfort po posi

ł

ł

ku

ku

•

•

Objawy niedoboru witamin rozpuszczalnych w t

Objawy niedoboru witamin rozpuszczalnych w t

ł

ł

uszczach

uszczach

•

•

Cukrzyca

Cukrzyca

Przewlek

Przewlek

ł

ł

e zapalenie trzustki

e zapalenie trzustki

-

-

diagnostyka

diagnostyka

•

•

Testy bezpo

Testy bezpo

ś

ś

rednie

rednie

–

–

test

test

sekretynowo

sekretynowo

-

-

pankreozyminowy

pankreozyminowy

•

•

Testy po

Testy po

ś

ś

rednie

rednie

–

–

ocena enzym

ocena enzym

ó

ó

w w stolcu:

w w stolcu:

chymotrypsyna,

chymotrypsyna,

elastaza

elastaza

trzustkowa 1, ocena

trzustkowa 1, ocena

utraty t

utraty t

ł

ł

uszcz

uszcz

ó

ó

w z ka

w z ka

ł

ł

em

em

•

•

Testy krwi

Testy krwi

–

–

oceniaj

oceniaj

ą

ą

ce enzymy i hormony

ce enzymy i hormony

trzustkowe, ocena czynno

trzustkowe, ocena czynno

ś

ś

ci

ci

wewn

wewn

ą

ą

trzwydzielniczej trzustki

trzwydzielniczej trzustki

Przewlek

Przewlek

ł

ł

e zapalenie trzustki

e zapalenie trzustki

-

-

diagnostyka

diagnostyka

Badania obrazowe:

Badania obrazowe:

•

•

USG,

USG,

USG

USG

endoskopowe

endoskopowe

•

•

TK

TK

•

•

NMR, cholangiografia NMR

NMR, cholangiografia NMR

•

•

ERCP

ERCP

–

–

u dzieci zarezerwowana do cel

u dzieci zarezerwowana do cel

ó

ó

w

w

terapeutycznych

terapeutycznych

Przewlek

Przewlek

ł

ł

e zapalenie trzustki

e zapalenie trzustki

-

-

leczenie

leczenie

Indywidualnie dobrana

Indywidualnie dobrana

suplementacja

suplementacja

enzymatyczna (500

enzymatyczna (500

-

-

5000 tys. FIP lipazy/kg mc/24h)

5000 tys. FIP lipazy/kg mc/24h)

Uzupe

Uzupe

ł

ł

nienie niedobor

nienie niedobor

ó

ó

w witamin i mikroelement

w witamin i mikroelement

ó

ó

w

w

Korekta dietetyczna:

Korekta dietetyczna:

•

•

Nie stosujemy u dzieci diety

Nie stosujemy u dzieci diety

ubogot

ubogot

ł

ł

uszczowej

uszczowej

!

!

•

•

Wzbogacenie posi

Wzbogacenie posi

ł

ł

k

k

ó

ó

w w t

w w t

ł

ł

uszcze MCT, kwas linolowy i

uszcze MCT, kwas linolowy i

linolenowy

linolenowy

•

•

Spo

Spo

ż

ż

ywanie 5

ywanie 5

-

-

6 posi

6 posi

ł

ł

k

k

ó

ó

w wysokokalorycznych

w wysokokalorycznych

Zawsze pr

Zawsze pr

ó

ó

ba leczenia przyczynowego + leczenie

ba leczenia przyczynowego + leczenie

niewydolno

niewydolno

ś

ś

ci

ci

zewn

zewn

ą

ą

trzwydzielniczej

trzwydzielniczej

trzustki

trzustki

i leczenie p. b

i leczenie p. b

ó

ó

lowe.

lowe.