Nadczynność kory nadnerczy

Zespół Cushinga

Anna Lange
Anika Janiak

Zespół Cushinga

Zespół objawów chorobowych związanych z

występowaniem podwyższonego poziomu

kortyzolu (lub innych steroidów

nadnerczowych) w surowicy krwi.

Najczęstszą przyczyną występowania

zespołu Cushinga jest długotrwałe

podawanie glikokortykosterydów w leczeniu

innych chorób.

Przyczyny prowadzące do rozwoju zespołu

Cushinga są podstawą jego podziału na

następujące typy:



Egzogenny – czyli spowodowany podażą

glikokortykosteroidów z zewnątrz. Jest

następstwem długotrwałego stosowania

steroidów w celach terapeutycznych w wielu

jednostkach chorobowych



Endogenny – kortyzol produkowany jest

przez organizm w ilościach większych niż

fizjologiczne. W tym typie zespołu Cushinga

możemy wyróżnić dwie główne grupy:

1. Zespół Cushinga ACTH-zależny –

zwiększone wytwarzanie kortyzolu przez nadnercza wynika z

wzmożonej produkcji ACTH. Najczęstszą przyczyną jest

obecność gruczolaka przysadki mózgowej, wydzielającego

ACTH. Kobiety chorują 8 razy częściej niż mężczyźni. Inną

przyczyną ACTH–zależnego zespołu Cushinga może być

uwalnianie ACTH przez guzy umiejscowione poza przysadką

mózgową, tzw. zespół ekotopowego wydzielania ACTH.

Hormon ten najczęściej produkowany jest przez raka

drobnokomórkowego płuc, ale także nowotwory jelit, grasicy,

trzustki lub jajnika.

2. Zespół Cushinga ACTH – niezależny –

wzrost produkcji kortyzolu jest wynikiem nadaktywności

samych nadnerczy, która może być spowodowana obecnością

guzów lub zmian rozrostowych.

U osób dorosłych najczęstszym guzem nadnerczy, który

może samodzielnie produkować kortyzol, jest gruczolak. U

dzieci natomiast najczęściej występuje rak nadnerczy. Ze

względu na strukturę zmiany, rozrost może być typu makro-

lub mikroguzkowego. Rozrost makroguzkowy wynika z

nietypowego pobudzania kory nadnerczy do wzrostu przez

różne hormony produkowane m.in. w przewodzie

pokarmowym, jajnikach i przysadce mózgowej (GIP,

estrogeny, FSH, LH). Rozrost mikroguzkowy ma podłoże

genetyczne.

Objawy:



charakterystyczna sylwetka, wynikająca z odkładania się tkanki

tłuszczowej w okolicy tułowia, karku i twarzy, ze stosunkowo

szczupłymi kończynami - twarz chorych z ZC jest zaokrąglona, często

zaczerwieniona szyja krótka i szeroka,



cienka skóra z purpurowymi rozstępami, głownie na skórze brzucha,

bioder, pośladków, ud, sutków - są one następstwem aktywacji przez

GKS enzymów osłabiających tkankę łączną, która buduje skórę,



skłonność do siniaczenia, tworzenia samoistnych wylewów krwawych

do skóry oraz wybroczyn,



podatność na urazy skóry i opóźnione gojenie ran,



osłabienie oraz zanik mięśni kończyn i tułowia, zła tolerancja wysiłku

fizycznego, dużemu zanikowi ulegają mięśnie obręczy barkowej i

miednicznej, co skutkuje trudnościami z chodzeniem po schodach,

wstawaniem z krzesła, itp.,



skłonność do złamań kości wynikająca z osteoporozy, narażone są

głównie żebra, trzony kręgów oraz kości tworzące miednicę),



zwiększone pragnienie i wielomocz (objawy nieprawidłowej

tolerancji glukozy),



wzrost apetytu, przyrost masy ciała, bóle i zawroty głowy



objawy choroby niedokrwiennej serca, której rozwój jest

przyspieszony w ZC



objawy choroby wrzodowej żołądka i dwunastnicy oraz kamicy

nerkowej,



zaburzenia widzenia z powodu rozwijającej się jaskry lub zaćmy,



skąpe krwawienia miesięczne lub brak miesiączki u kobiet oraz

osłabienie potencji u mężczyzn,



obniżenie odporności objawiające się skłonnością do infekcji;

szczególnie częste są zakażenia grzybicze,



zaburzenia emocjonalne, tj. euforia lub depresja, rozdrażnienie,

niepokój, zaburzenia snu, zaburzenia pamięci, w skrajnych

przypadkach psychozy i skłonności samobójcze,



w niektórych przypadkach ZC wysokiemu stężeniu kortyzolu

towarzyszy nadmiar androgenów; pojawia się wówczas trądzik, a u

kobiet owłosienie typu męskiego (tzw. hirsutyzm).

Zespół Crushinga, a ciąża

Ciążę charakteryzuje hiperkortyzolemia, więc dla

stwierdzenia lokalizacji zmiany zaleca się badania

obrazowe – rezonans magnetyczny przysadki i

nadnerczy.

W rozpoznawaniu zespołu Cushinga w ciąży

wykorzystuje się pomiar wydalania wolnego

kortyzolu w dobowej zbiórce moczu, dobowego

rytmu wydzielania kortyzolu oraz test hamowania

deksametazonem.

Leczenie ….

W zależności od przyczyny stosuję się leczenie

operacyjne, radioterapię lub farmakoterapię.

Najskuteczniejszym i dającym szansę na stałe wyleczenie

jest leczenie operacyjne, które jednak nie zawsze jest

możliwe. W zależności od przyczyny schorzenia, możliwe

jest:

◦

mikrochirurgiczne usunięcie przez zatokę klinową gruczolaka

przysadki mózgowej obustronna adrenalektomia w przypadku

nowotworów nadnerczy z wyjątkiem gruczolaka, kiedy

wystarcza jednostronna adrenelektomia.

◦

Po leczeniu chirurgicznym, lub też w przypadku niemożności

jego przeprowadzenia, stosuje się miejscową radioterapię i

farmakoterapię lekami hamującymi syntezę steroidów

nadnerczowych.

◦

Ważne też jest stosowanie diety wysokobiałkowej oraz

wyrównywanie stężeń potasu.