BIEGUNKA PRZEWLEKLA

BIEGUNKA PRZEWLEKLA

Definicja:

stan chorobowy z biegunka trwajacy ponad dwa

tygodnie

Etiopatogeneza

:

biegunki infekcyjne

biegunki poinfekcyjne

biegunki nieinfekcyjne:

niedobory enzymatyczne

nietolerancje i alergie pokarmowe

wrodzone defekty morfologiczne i

czynnosciowe

niedobory immunologiczne

leki

przewlekla biegunka nieswoista

PEDIATRIA

Biegunki przewlekajace sie

Definicja:

biegunka infekcyjna lub poinfekcyjna trwajaca

powyzej 2 tyg.

Patomechanizm:

Biegunka osmotyczna

Biegunka sekrecyjna

Przerost bakteryjny

PEDIATRIA

Biegunka - patomechanizm

biegunka osmotyczna

brak mozliwosci przyswajania dostarczanych

weglowodanow (najczesciej wtorny niedobor

dwusacharydaz)

cechy biochemiczne

pH< 5

substancje redukujace> 0.5%

pulapka osmotyczna >140mmol/l

PEDIATRIA

Biegunka - patomechanizm

biegunka sekrecyjna

pobudzenie ukladu cAMP, cGMP, kinazy C

=> wzrost wydzielania do swiatla jelita

elektrolitow (Na

+

, Cl

-

, HCO

3

-

), wody

cechy biochemiczne

w stolcu stezenie Na > 70 mmol/l

PEDIATRIA

Jelitowy przerost bakteryjny

(Small Intestine Bacterial Overgrowth –SIBO):

Przyczyny:

leki:

antybiotyki

PPI

immunosupresyjne

usunięcie zastawki Bauchina

niedobory odpornosciowe

wady anatomiczne (slepa petla),

zaburzenia motoryki ( rzekoma niedrożnosc jelit).

W efekcie dochodzi do nadmiernego rozrostu dorobnoustrojow, które maja

negatywny wplyw miejscowy i ogolny.

PEDIATRIA

Jelitowy przerost bakteryjny- patomechanizm, objawy

Nadmierna fermentacja prowadzi do nadprodukcji kwasów organicznych,

wytwarzania gazów- wodoru i siarkowodoru.

Dekoniugacja kwasów żółciowych i powstanie wtórnych kwasów takich jak

deoksycholowy i litocholowy, powoduje zaburzenia w krążeniu jelitowo-

wątrobowym kwasów żółciowych.

Niektóre bakterie np. Becteroides zużywają wit. B

12

uniemożliwiającej jej

wchłanianie.

W efekcie u około 1/3 pacjentów rozwijają się objawy kliniczne takie jak

biegunka, wzdęcia, wzmożenia perystaltyki, bóle brzucha , nudności,

odbijania, nadmiernego oddawania gazów.

PEDIATRIA

Jelitowy przerost bakteryjny- patomechanizm, objawy

W wyniku długotrwałego procesu przerostu

bakteryjnego dochodzi do:

utraty masy ciała,

zahamowania rozwoju somatycznego,

niedokrwistości,

objawów niedoboru witamin (grupy B, D),

mikroelementów.

PEDIATRIA

Postacie biegunek przewleklych nieinfekcyjnych
(patomechanizm)

Zespoły zaburzonego trawienia:

niedobory enzymów trawiennych

trzustkowych

jelitowych

niedobory kwasow zolciowych

Zespoły zaburzonego wchłaniania

Zespoły zwiększonego wydzielania do światła jelit

PEDIATRIA

Niedobór enzymów trzustkowych

Pierwotne

Mukowiscydoza

Z. Shwachmana-Diamonda:

niski wzrost

hipoplazja zewnątrzwydzielnicza trzustki

neutropenia (hipoplazja szpiku)

zmiany kostne (dysplazja metafisealis, opoznienie

wieku kostnego)

Izolowane niedobory enzymatyczne

(b. rzadkie):

Lipazy

Trypsyny

Amylazy

Wtórne

uszkodzenie trzustki, np. w wyniku procesu zapalnego

PEDIATRIA

Mukowiscidoza

Dziedziczna 1/2500
Defekt genu CFTR na 7 chromosomie- zaburzenie syntezy bialka

zawiadującego kanalami Cl, wiele mutacji.

PI

PS

Zaburzenie trawienia, glownie tluszczow.
Leczenie - suplementacja enzymów trzustkowych :

5000 – 10 000 IU/kg/d ( w przeliczeniu na lipaze), wyzsza dawka

moze spowodowac kolopatie wlokniejaca

PEDIATRIA

Niedobory dwusacharydaz

Pierwotne

- rzadkie:

laktazy

wrodzona

doroslych (najczesciej) u Eskimosów,

ludów Azji i Afryki

sacharazy-izomaltazy

Wtórne

- czestsze:

po ostrych biegunkach

PEDIATRIA

CELIAKIA – choroba trzewna

Definicja:

zespol chorobowy, w ktorym objawy kliniczne i zanik

kosmkow wystepuja po wprowadzeniu do diety glutenu, a

dieta bezglutenowa prowadzi do ustapienia objawow i

odrostu kosmkow.

Definicja:

zespoł zaburzonego wchłaniania wywołany genetycznie

uwarunkowaną nieprawidłową odpowiedzią immunologiczną

na gluten zawarty w pokarmach.

Celiakia: koiliakos - greckie koelia – brzuch

I p.n.e – Areteusz z Kapadocji

Opis biegunki przewlekłej z wyniszczeniem oraz powiązanie objawów
choroby ze spożywaniem zboż europejskich – chleba

XIX/XX wiek: Samuel Gee i Karel Dicke

W wyniku reakcji immunologicznej dochodzi do zaniku

kosmków jelitowych i przerostu krypt.

Po wycofaniu glutenu z diety ustępują objawy kliniczne i

następuje regeneracja jelita.

Ponowne podanie glutenu prowadzi do nawrotu objawów

klinicznych i zmian w jelicie.

Celiakia - Gluten Challenge

17

Wystepowanie celiakii w zaleznosci od regionu

W rejonach swiata, gdzie spozywane
zboza zawieraja gluten.

Rozna czestosc

1/10 000- 1/1000 (Slask)

Celiakia

cecha:

trwala nietolerancja glutenu u osob podatnych

genetycznie

genetyka:

95% - HLA DQ2

5%- HLA DQ8)

wystepowanie:

rodzinne od 2-20%

(Stenhammer, 1982)

u blizniat jednojajowych w 70%

(Pena, 1970)

Wzrost sredniego wieku zachorowania na celiakie:

w 1975- 2 r.z.,

w 1990- 4 r.z. (kraje skandynawskie)

Zmiana objawow klinicznych:

niskorolosc, nawracający bol brzucha,

niedokrwistosc, zaburzenia szkliwa.

ZAPAMIĘTAJ:

Objawy choroby mogą pojawić się w

każdym wieku

Choroba utrzymuje się przez całe życie

20

Wzrost sredniego wieku zachorowania

(DA.Kelly 1989)

Celiakia - patogeneza

Czynnik genetyczny:

90- 95% chorych ma DQ2

DQ2 obecny u 20-30% populacji

5% chorych ma DQ8

(COELIAC 1)

geny HLA 6 chromosom: DQ2 (A*0501,B*0201)

DR3,

DR5/DR7,

DQ8,

DR4 w Polsce 87% chorych ma DQ2

Zapamiętaj:

Tylko 20 – 50% osób predysponowanych genetycznie ma celiakię

Brak DQ2 lub DQ8 wyklucza celiakię z 98% pewnością,

Homozygota DQ2 ma 5 x większą szansę na wystąpienie celiakii niż

heterozygota DQ2

Zdolność do uszkadzania śluzówki jelita:

pszenica >żyto > jęczmień > owies

Gluten:

wspólna nazwa dla wszystkich toksycznych prolamin

gliadyna

– prolamina rozpuszczalna w alkoholu

gluteniny

– nierozpuszczalne w alkoholu

Szkodliwość prolamin zależy od ich struktury, czyli sekwencji zawartych

aminokwasów.

Zapamiętaj:

Za najbardziej toksyczną w celiakii uważa się α-gliadynę

toksyczne fragmenty stanowią ok. 10% glutenu

Celiakia - patogeneza

Gluten właściwości:

prolina 15%

glutamina 30%

33 aa peptyd:

QLQPFPQPQLPYPQPQLPYPQPQLPYPQPQPF

-oporny na trawienie przez enzymy jelitowe

-przechodzi przez nabłonek jelitowy niezmieniony

podlega modyfikacji przez transglutaminazę

tkankową

Fragmenty podlegające deamidacji: glutamina - aminokwas – prolina

Celiakia - patogeneza

Czynnik środowiskowy

Zakażenie jelitowe:

wirusowe (rotawirus)

bakteryjne: Pałeczkowate bakterie

Obserwacja kliniczna:

bakterie (rod-shaped) obecne w glikokalix

na powierzchni enterocytów dzieci z

celiakią,

w ostrej fazie zakażenia wzrost defenzyn

HD-5, HD-6 i lizozymu.

Forsberg G, 2004

zakażenie-> INFγ -> wzrost ekspresji HLA

DQ2 na limfocytach T. wpływ na

transcytozę

INF alfa -> stymuluje produkcję INFγ.

Celiakia - patogeneza

25

Celiakia- prawdopodobna patogeneza

26

Celiakia prezentacja kliniczna

POSTAC
Klasyczna
Cicha/niema
Latentna/utajona

Celiakia - obraz kliniczny

klasyczna

klasyczny obraz podany przez S. Gee

czas ujawniania

1-5 rok zycia

obraz

przewlekla biegunka

wyniszczenie

duzy brzuch

odmiany:

kwitnaca

monosymtopmartyczna

leczona

zaniedbana

Celiakia - obraz kliniczny

cicha /niema
(silent, subclinical)

brak objawów z przewodu

pokarmowego

objawy

nietypowe:

ból brzucha

niedokrwistosc

osteoporoza

niski wzrost

rozpoznanie

obecnosc przeciwcial

Celiakia - obraz kliniczny

utajona
(latent, late onset)

u starszych dzieci i doroslych

ujawnia sie w ciazy

stres

objawy

zwykle obecne objawy skórne

Ch.Duringa

zwykle bez zmian w sluzowce

jelita

rozpoznanie

obecnosc przeciwcial

30

Celiakia

Klasyczna

Atypowa- cicha

OBJAWY:

Ogólne:

osłabienie

brak łaknienia

utrata masy ciała

niski wzrost

brak napędu życiowego, depresja

nadmierna nerwowość

palce pałeczkowate

Metaboliczne:

niedokrwistość (niedobór Fe, wit . B

12

)

skłonność do krwawień/sińców (niedobór wit . K),

obrzęki (hipoproteinemia, hipoalbuminemia)

Celiakia - obraz kliniczny

OBJAWY:

Przewód pokarmowy:

biegunka

nudności, wymioty

wzdęcie brzucha

bóle brzucha

zaparcie

wypadanie odbytnicy

nawracające wgłobienia

objawy zespołu jelita drażliwego

Mięśniowo- szkieletowy:

bóle kostne

osteoporoza

ubytki emalii zębowej

słabo rozwinięta muskulatura

Celiakia - obraz kliniczny

OBJAWY:

Neuropsychiatryczne:

zaburzenia osobowości

depresja

padaczka

zwapnienia śródczaszkowe

Rozrodczy:

zaburzenia cyklu miesięcznego

obniżenie płodności

zwiększona częstość powikłań położniczych

Celiakia - obraz kliniczny

OBJAWY:

Skóra:

dermatitis herpetiformis

wysypki skórne

zmiany aftowe jamy ustnej

Inne:

podwyższone próby wątrobowe

hyperhomocysteinemia

zespół niespokojnych nóg

Celiakia - obraz kliniczny

MAŁE DZIECKO

Objawy:

przewlekła lub nawracająca biegunka tłuszczowa

brak łaknienia

brak przyrostu masy ciała i wzrostu

ubytek masy ciała

wzdęcie brzucha

nadmierna drażliwość

wymioty

zaparcia

osłabienie siły mięśniowej

wypadanie odbytu

krzywica

niedokrwistość sideropeniczna

Celiakia - obraz kliniczny

DZIECI STARSZE - MŁODZIEŻ

Objawy:

niski wzrost (ok. 10% niskorosłych ma celiakię)

niedobór masy ciała

opóźnione pokwitanie

bóle brzucha

oporna na leczenie niedokrwistość z niedoboru Fe

trudności w koncentracji

depresja

hipoplazja szkliwa zębowego

zmiany troficzne -afty na śluzówkach

bóle mięśniowo-stawowe (osteoporoza)

zmiany skórne – dermatitis herpetiformis

padaczka

czasami zwapnienia CSN w okolicach potylicznych

Celiakia - obraz kliniczny

DOROŚLI (3 – 4 dekada życia)

Objawy ogólne:

niski wzrost

niedobór masy ciała

słabo rozwinięta muskulatura

osłabienie, brak napędu życiowego

Objawy jelitowe

bóle brzucha

objawy przypominające IBS

wzdęcia

biegunka tłuszczowa

Metaboliczne:

niedokrwistość

(niedobór Fe, kw. foliowego, B

12

, B

6

)

Kostno-stawowe:

osteopenia

osteoporoza

złamania patologiczne

Celiakia - obraz kliniczny

DOROŚLI (3 – 4 dekada życia)

Neuropsychiatryczne:

neuropatia obwodowa

(niedobór tiaminy i B

12

)

zmiany demielinizacyjne w CNS

zaburzenia koncentracji

zaburzenia snu

depresja

Endokrynologiczne:

wtórna nadczynność przytarczyc

zaburzenia miesiączkowania

Ginekologiczno-położnicze:

zaburzenia miesiączkowania

niepłodność

niepowodzenia położnicze

Celiakia - obraz kliniczny

DOROŚLI (3 – 4 dekada życia)

Dermatologiczne:

opryszczkowate zapalenie skóry

rogowacenie mieszkowe

(niedobór wit. A, wit. gr. B)

Późne powikłania celiakii

Celiakia - obraz kliniczny

Celiakia diagnostyka

Badania hematologiczne, metaboliczne:

Niedokrwistość
Niedobory: Fe, kw.foliowego, Wit.D
Hipoproteinemia

Testy serologiczne:

IgA EMA (98% Sens., 100% Spec.) , IgG EMA
tTG antibodies (98% Sens., 97% Spec.)
IgA AGA (90% Sens., 95% Spec.), IgG AGA
ARA

Endoskopia z badaniem histologicznym

Biopsja błony śluzowej jelita cienkiego:

Kapsułka Crosby’ego:

wycinek pobierany dystalnie od więzadła

Treitz’a.

Endoskopowa biopsja:

wycinek z opuszki dwunastnicy

z części dystalnej – przynajmniej 4 - 6

wycinki (zmiany ogniskowe),

chromoendoskopia,

endoskopia z powiększeniem.

Zapamiętaj:

wycinki wyłącznie z opuszki dwunastnicy nie są

specyficzne dla celiakii (zanik może być

wywołany inną przyczyną.

Celiakia diagnostyka

Kryteria diagnostyczne 1990 ESPGAN

Objawy kliniczne
Testy serologiczne

obecność autoprzeciwciał

Biopsja jelita cienkiego:

zanik kosmków z przerostem krypt ze

zwiększoną liczbą limfocytów

śródnabłonkowych

Pełna kliniczna, histologiczna i serologiczna remisja po wprowadzeniu

diety bezglutenowej.

Obciążenie glutenem i biopsja jelita

konieczne jeżeli diagnostyka i
pierwsza biopsja przed końcem 2
roku życia

.

(obciążenie po

ukończeniu 6 roku życia)

Propozycja nowych kryteriów diagnostycznych celiakii
ESPHAN 2010

Możliwe postawienie rozpoznania bez wykonania biopsji jelita cienkiego

Warunki niezbędne:

typowy dla celiakii obraz kliniczny

miano przeciwciał przeciw tTG > 100 U

obecne przeciwciała EMA

obecny HLA DQ2, DQ8

przeciwciało

czułość

swoistość

Przeciw endomysium (EMA)

IgA: 88-98%

IgG: 83%

91-100%

80%

Przeciw tkankowej
transglutaminazie (tTG)

IgA: 98%

IgG: 84-97%

98%

91-93%

Przeciwciała przeciw
deamidowanej gliadynie

IgA: 84%

IgG: 96%,

95%
95%

Przeciwgliadynowe (AGA)

IgA: 53-100%

IgG: 57-100%

65-100%

42-98%

Przeciwretikulinowe IgA
(ARA)

30-95 %

59-100%

Celiakia diagnostyka – testy serologiczne

Celiakia obraz endoskopowy

Celiakia

obraz prawidłowy

Celiakia diagnostyka

Celiakia diagnostyka hist.-pat.

Prawidlowa sluzowka (typ I
wg Marsha)

Calkowity zanik kosmkow,
poglebienie krypt (typ IV)

Klasyfikacja Marsh’a w modyfikacji Oberhubera:

Typ 0 – przednaciekowy

prawidłowa błona śluzowa; < 40 IEL na 100

komórek nabłonkowych.

Typ 1 – naciekowy

prawidłowa błona śluzowa, zwiększona liczba IEL

> 40 na 100 komórek nabłonkowych.

Typ 2
rozrostowy-hyperplastyczny

zwiększona liczba IEL, przerost krypt,

zwiększenie aktywności mitotycznej nabłonka

krypt, prawidłowe kosmki.

Celiakia diagnostyka

Klasyfikacja Marsh’a w modyfikacji Oberhubera:

Typ 3 – destrukcyjny:
3a - łagodny

częściowy zanik kosmków – kosmki poszerzone,

skrócone,

stosunek wysokości kosmków do krypt 1:1,

3b – wyraźny

subtotalny zanik kosmyków – kosmki znacznie

skrócone ale widoczne,

3c

całkowity zanik kosmków- płaska błona śluzowa,

kosmki nieobecne

Typ 4
atroficzny – hypoplastyczny

całkowity zanik kosmków bez towarzyszącego

przerostu krypt,

Celiakia diagnostyka

50

Celiakia leczenie

Dieta bezglutenowa przez całe życie!

Dieta w chorobie trzewnej

ZAPAMIĘTAJ:

dieta bezglutenowa jest jedynym

sposobem leczenia

Nawet małe ilości glutenu mogą być przyczyną

zmian w przewodzie pokarmowym – całym

organizmie.

UWAGA:

Około 30% chorych ma problemy

z przestrzeganiem diety

„normalna” dieta:

13 g glutenu/24 h

Osobniczo zmienny zakres tolerancji: 1 mg/24 h do ok. 50 mg/24 h

EU: Codex Alimentarius
Produkt bezglutenowy:

gluten < 20 mg/1000 g produktu

Produkt niskoglutenowy:

gluten 20 -100 mg/1000 g produktu

(>200mg glutenu/dobę uszkodzenie śluzówki)

Produkt
naturalnie bezglutenowy:

< 2 mg/1000 g produktu

ZALECENIA OGÓLNE:

dobrze zbilansowana

urozmaicona

akceptowana przez chorego

zawiera produkty różnych grup żywności

Dieta w chorobie trzewnej

GLUTEN

poprawia sprężystość i elastyczność pieczywa

pszenica i jej odmiany (durum, kamut, orkisz)

żyto

pszenżyto

jęczmień

ZAPAMIĘTAJ:

przetwory zawierające gluten: kasze, mąki,

makaron, słód, skrobia, piwo

Dieta w chorobie trzewnej

PRODUKTY BEZGLUTENOWE:

naturalnie:

kukurydza

ryż

proso

gryka

soja

mąka ziemniaczana

amarantus

tapioka

teff

przemysłowe:

bezglutenowa skrobia pszenna

Dieta w chorobie trzewnej

Teff

miłka abisyńska - roślina uprawiana w Etiopii i Erytrei,

Indiach i Australii.

Nie zawiera glutenu, duża zawartość błonnika, waliny

i wapnia.

Użycie:

produkcja mąki

przyrządzanie wyrobów alkoholowych

Uwaga:

Etiopskie piwo „tella” – nie zawiera glutenu.

Rośliny bezglutenowe:
rośliny bulwiaste:

ziemniaki

tapioka

ararat

pataty

maniok

rośliny strączkowe:

fasola

soja

soczewica

groszek

orzechy

Przeznaczenie:

mogą stanowić subnstraty lub półprodukty

do przygotowania dań, mieszanek

warzywnych, sosów i dipów, a nawet wędlin

i słodyczy.

Dieta w chorobie trzewnej

OWIES

awenina ma mniej proliny i jest mniej toksyczna

Korzyści:

źródło błonnika

walory smakowe

wartości odżywcze

Zalecana ilość:

w ramach diety bezglutenowej

u dorosłych

50 g/dobę

dzieci

25 g/dobę

Uwaga:

owies musi pochodzić z czystych upraw

w Polsce u dzieci nie zalecany ze względu na

zanieczyszczenia

Dieta w chorobie trzewnej

Zalecenia ogólne:

białko

1 – 2 g /kg m.c./dobę

energia

35 – 40 kcal/kg m.c/dobę

Suplementacja
witamin:

kwas foliowy

witaminy z grupy B

witamina D

soli mineralnych:

wapń

1000 – 1500 mg/dobę

żelazo

qs

Dieta w chorobie trzewnej

ZALECENIA:
Codziennie

5-6 porcji:

bezglutenowe produkty zbożowe,

ziemniaki, ryż, kasza gryczana,

jaglana

3-5 porcji:

warzywa, owoce

3-4 porcje:

produkty mleczne (mleko, kefiry,

jogurty, ser biały)

2 porcje:

tłuszcze (po 10g); gł. tłuszcze

roślinne: oliwa, olej

kw. 3-omega: ryby, olej lniany

Kilka razy/tydzień

2-3x tyg.

mięso i przetwory

ryby, rośliny strączkowe

jaja

Dieta w chorobie trzewnej

NIEDOBÓR ŻELAZA:
Objawy:

osłabienie

zmęczenie

zaburzenia koncentracji

zanik brodawek językowych

suchość w ustach

suchość skóry

pękanie kącików ust

osłabienie włosów

nieprawidłowa płytka paznokciowa

utrata apetytu

Przyczyny:

upośledzone wchłanianie

starty – mikrokrwawienia w przewodzie pokarmowym

stan zapalny jelit

współistnienie zakażenia H. pylori

Celiakia – wtórne niedobory

NIEDOBÓR ŻELAZA:
Główne źródła:

wołowina, wieprzowina, drób, ryby

kasza gryczana

soja, fasola, groch

pestki dyni, ziarna sezamu, migdały, orzechy

brokuły, szpinak, groszek zielony, buraki

koper, natka pietruszki

suszone owoce (morele, śliwki, rodzynki)

amarantus

Wchłanianie żelaza:

poprawa:

wit. C (czarna porzeczka, papryka, brukselka,

truskawki, kiwi, cytrusy)

aminokwasy zawarte w białku mięsa, drobiu, ryb

zmniejszenie:

fityniany

kw. szczawiowy (szpinak, szczaw, rabarbar)

kofeina

nadmiar błonnika

Celiakia – wtórne niedobory

NIEDOBÓR WAPNIA:
Przyczyny:

dieta bezmleczna

dieta ubogolaktozowa

Źródła wapnia:

konserwy rybne

jaja - żółtko

147 mg/100g

rośliny strączkowe

fasola:

163 mg/100 g

kasze gruboziarniste

warzywa kapustne

szpinak 93 mg/100g

kalafior

77 mg/100g

orzechy laskowe 186 mg/100 g

orzechy włoskie 87 mg/100 g

migdały

239 mg/100 g

słonecznik

131 mg/100 g

mak

1266 mg/100 g

Celiakia – wtórne niedobory

U części chorych z celiakią występuje wtórna nietolerancja laktozy – dieta

z ograniczeniem laktozy przez okres 6 miesięcy.

Badanie:

EMA lub tTG

Czas badania:

po 6 miesiącach stosowania diety bezglutenowej

okresowa kontrola co 1-2 lata.

Interpretacja wyników:

EMA, tTG obecne

pouczenie dietetyczne

EMA, tTG nieobecne dolegliwości obecne

Celiakia – monitorowanie skuteczności leczenia

wykluczenie innej choroby

kontrolne pobranie

wycinka jelita cienkiego

Badanie interwencyjne:

2007- nowe zalecenia żywieniowe

Zadanie:

wcześniejsze wprowadzanie małych ilości

(1-2-3g) glutenu

Czas wprowadzenie:

5/12 dzieci karmione pokarmem

naturalnym

6/12

dzieci karmione sztucznie

Uzasadnienie:

badanie u dzieci <2 r. życia wprowadzenie

glutenu do diety w czasie karmienia piersią

zmniejsza ryzyko wystąpienia celiakii ale ryzyko

wzrasta gdy podaż glutenu jest duża

Am J Clin Nutr 2002;75:914-21

dzieci z grupy ryzyka (HLA- DQ2, DR3, DR4 lub

cukrzyca w rodzinie) - gluten wprowadzany

przed 3/12 lub po 6/12 zwiększa ryzyko celiakii

JAMA 2005; 293:2343-51

Dieta w chorobie trzewnej

Opinia ekspertów:

wprowadzenie

glutenu 4-6 mies w czasie

karmienia piersią,

karmienie piersią minimum 6 mies.

Guandalini, Nalyer 2005

Metaanaliza

(Akobeng 2006)

karmienie piersią może mieć działanie ochronne na ujawnienie się

celiakii

karmienie piersią w czasie wprowadzania glutenu i przedłużone

karmienie piersią zmniejsza ryzyko wystąpienia celiakii

nie jest jasne czy karmienie piersią opóźnia ujawnienie się celiakii lub

zapewnia stałą ochronę przed wystąpieniem celiakii

konieczne dalsze badania prospektywne

Dieta w chorobie trzewnej

Przyczyna:

brak stosowania/przestrzegania diety bezglutenowej

Powikłania:

osteoporoza, osteopenia

zwiększone ryzyko rozwoju nowotworu 1,3x

chłoniaki:

*

EATL- enteropathy associated T-cell lymphoma

ryzyko większe 3-6x

gruczolakorak jelita cienkiego ryzyko większe 10x

wrzodziejące zapalenie jelita czczego i krętego

obniżenie płodności, powikłania położnicze

zaburzenia neuropsychiatryczne

Celiakia powikłania

*Holms: stosowanie diety przez okres > 5 lat ryzyko chłoniaka jak w populacji

Przyczyna:

brak stosowania/przestrzegania diety bezglutenowej

Powikłania:

hyposplenizm :

ciężkie infekcje – pneumokoki

H. influenzae

przekształcenie jamiste krezkowych węzłów

chłonnych

Celiakia oporna na leczenie:

typ 1

rozrost klonalny IEL (prawidłowe IEL)

typ 2 nieprawidłowy fenotyp IEL

Celiakia powikłania

Problem nieprzestrzegania diety

nastepstwa choroby:

zahamowanie wzrostu

slabsza odpowiedz GH na hipoglikemie

zaburzenia miesiaczki

opoznienie pokwitania

nieplodnosc u kobiet

poronienia

niezbornosc, obwodowa neuropatia

bole kostne

wyczerpanie

chloniaki

Celiakia

wspolistnienie innych chorób:

dermatitis herpetiformis -70-80%

cukrzyca typ I - 6 – 8 %

krewni I

o

chorych z cukrzycą typu I

autoimmunologiczne schorzenia

tarczycy (ok. 3-4%)

autoimmunologiczne schorzenia

wątroby (6-8%)

zespół Sjogrena (2-15%)

nefropatia IgA (3.6%)

selektywny niedobór IgA (1,7 - 7%)

zespół Down’a (5-12%)

zespół Turnera (4-8%)

zespół Williamsa (8%)

Celiakia

Biegunka chlorowa- (sekrecyjna)

mechanizm:

zwiększona utrata jonów chlorkowych do jelit-

defekt systemu enzymatycznego wymiany Cl

-

HCO

3

dziedziczenie:

autosomalne-recesywne

objawy:

wodnista biegunka

badania:

hipochloremia

hiponatremia

alkaloza

wywiad polozniczy

wielowodzie u matki

PEDIATRIA

Enteropatia wydzielnicza/wysiekowa

mechanizm:

zwiekszona utrata bialka do swiatla jelit

przyczyna:

pierwotna - naczyniaki limfatyczne

wtorna - uszkodzenie sciany jelita.

objawy:

hypoproteinemia

obrzeki ortostatyczne

przesieki do jam ciala

postepujące wyniszczenie

dodatkowo:

utrata trojglicerydow

dlugolancuchowych kwasow

tluszczowych

limfocytow

zaburzenia jonowe

PEDIATRIA

Biegunka przewlekla - nieswoista

Inne przyczyny lub zespol przyczyn:

zbyt duze spozycie wody(>100ml/kg/d)
czynniki motoryczne

utrzymywanie sie motoryki miedzyposilkowej

za male spozycie tluszczów (<3g/kg/d)
zbyt duze spozycie sorbitolu („bezcukrowe” produkty

spozywcze)

zbyt duzo fruktozy (owoce, coca-cola, miod)

PEDIATRIA

Biegunka przewlekla - zasady leczenia

Leczenie przyczyny choroby
Leczenie objawów biegunki przewleklej
wyrównanie zaburzen wodnoelektrolitowych

Leczenie zywieniowe: enteralne - stymulacja regeneracji kosmków

parenteralne

konstrukcja diety eliminacyjnej

zabezpieczenie pokrycia zwiekszonego

zapotrzebowania energetycznego

wyrównanie niedoborów skladników zywieniowych

Zastosowanie chemioterapeutyków - wskazania

PEDIATRIA