Kaskada krzepnięcia krwi

Krzepnięcie krwi

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii

Krzepnięcie krwi – naturalny, fizjologiczny proces zapobiegający utracie krwi w wyniku uszkodzeń naczyń
krwionośnych. Istotą krzepnięcia krwi jest przejście rozpuszczonego w osoczu fibrynogenu w sieć przestrzenną
skrzepu (fibryny) pod wpływem trombiny. Krzepnięcie krwi jest jednym z mechanizmów obronnych organizmu
w wypadku przerwania ciągłości tkanek.

Spis tre ci

1 Przebieg procesu krzepnięcia krwi
2 Osoczowe czynniki krzepnięcia
3 Zaburzenia krzepnięcia krwi
4 Zobacz też

Przebieg procesu krzepnięcia krwi

W warunkach fizjologicznych proces
krzepnięcia krwi zostaje
zapoczątkowany przez przerwanie
ciągłości łożyska naczyniowego i ma za
zadanie zapobiec wynaczynieniu i utracie
krwi. W miejscu przerwania ciągłości
naczynia dochodzi do odsłonięcia
macierzy podśródbłonkowej na której
płytki krwi (trombocyty) natychmiast
przylegają, a następnie na skutek
zlepiania się trombocytów ze sobą
tworzą tzw. czop płytkowy. Płytki krwi
ulegają aktywacji i uwalniają szereg
substancji czynnych z ziarnistości α i ,
które dodatkowo nasilają ich aktywację.
Dochodzi do zmian morfologicznych
płytek, a także ekspresji wielu
białkowych cząsteczek na ich
powierzchni. Uwolniona serotonina
powoduje zwężenie naczyń
krwionośnych w obrębie zranienia. Chociaż czop płytkowy czasowo doprowadza do zahamowania krwawienia,
właściwy skrzep powstaje poprzez utworzenie sieci włóknika, która powoduje jego wzmocnienie i stabilizację.
Dochodzi do tego przez aktywację kaskady krzepnięcia - krążące w osoczu krwi nieaktywne czynniki
krzepnięcia zaczynają się wzajemnie aktywować. Płytki pod wpływem uszkodzeń mechanicznych wydzielają
trombokinazę, która uruchamia szereg procesów prowadzących do powstania właściwego czynnika inicjującego
krzepnięcie krwi - w procesie tym ważne są jony wapnia oraz białkowe czynniki osocza. W rezultacie kaskady

krzepnięcia aktywna forma czynnika X, przy współdziałaniu nieenzymatycznego kofaktora - czynnika Va oraz

krzepnięcia aktywna forma czynnika X, przy współdziałaniu nieenzymatycznego kofaktora - czynnika Va oraz
fosfolipidów powierzchniowych tworzy kompleks (protrombinaza), który w sposób proteolityczny przekształca
protrombinę do trombiny. Trombina z kolei powoduje przekształcenie fibrynogenu (osoczowego białka
krą ącego we krwi) w fibrynę (białko nierozpuszczalne w wodzie), która tworzy sieć włókien, będących
szkieletem skrzepu.
Dla prawidłowego zachodzenia procesu krzepnięcia krwi niezbędna jest witamina K, która umo liwia syntezę
protrombiny w wątrobie.

Osoczowe czynniki krzepni cia

W wę szym znaczeniu do osoczowych czynników krzepnięcia zalicza się:

czynnik I – fibrynogen
czynnik II – protrombina
czynnik III – tromboplastyna tkankowa
czynnik IV – zjonizowany wapń (Ca

2+

)

czynnik V – proakceleryna (czynnik chwiejny, ac-globulina)
czynnik VI – akceleryna (aktywny czynnik V)
czynnik VII – prokonwertyna (czynnik stabilny)
czynnik VIII – globulina przeciwkrwawiączkowa (czynnik przeciwhemofilowy A, AHG)
czynnik IX – zwany czynnikiem Christmasa (czynnik przeciwhemofilowy B, PTC)
czynnik X – czynnik Stuarta–Prowera
czynnik XI – PTA (czynnik przeciwhemofilowy C, czynnik Rosenthala)
czynnik XII – czynnik Hagemana (czynnik kontaktowy)
czynnik XIII – stabilizujący włóknik (fibrynaza, FSF czynik Laki–Loranda, transglutamidaza osoczowa)
prekalikreina – czynnik Fletchera
kininogen – czynnik Fitzgeralda

Nazwy czynników Christmasa (IX), Stuarta–Prowera (X) i Hagemana (XII) pochodzą od chorych, u których
zdiagnozowano ich brak pierwszy raz. Nazwiska Rosenthala, Laki i Loranda to nazwiska badaczy, którzy
opisywali czynniki krzepnięcia.

Czynniki krzepnięcia krwi i inne zaanga owane związki

Numer lub nazwa

Funkcja

I (fibrynogen)

Tworzenie skrzepu fibrynowego

II (protrombina)

Pod wpływem protrombinazy przekształcana jest w nierozpuszczalną trombinę (IIa).
Uczynniany na powierzchni płytek krwi przez kompleks protrombinowy (Ca

2+

,

czynnik Va i Xa) (czynniki II, VII, IX, X są zymogenami zawierającymi reszty
karboksyglutaminowe)

III (tromboplastyna)
(czynnik tkankowy)

Na powierzchni pobudzonych komórek śródbłonka w obecności fosfolipidu staje sie
kofaktorem dla czynnika VIIa

IV (Ca

2+

)

Niezbędny do aktywacji zymogenów, reszty Gla na N-końcach cząsteczek (czynniki
II, VII, IX i X) są miejscami o du ym powinowactwie do jonów Ca

2+

V (proakceleryna)

Aktywowany jest przez trombinę, uaktywniony czynnik V (Va) jest kofaktorem w
reakcji aktywacji protrombiny przez czynnik Xa

VI (akceleryna)

aktywny czynnik Va

VII

Aktywowany przez trombinę w obecności jonów wapnia, wraz z czynnikiem
tkankowym (TF) inicjuje proces krzepnięcia

VIII (czynnik
antyhemofilowy)

Aktywowany przez trombinę, czynnik VIIIa jest kofaktorem w reakcji aktywacji
czynnika X przez czynnik IXa

IX (czynnik
Christmasa)

Aktywowany przez czynnik XIa w obecności jonów wapnia, jest zymogenem
posiadającym zależne od witaminy K reszty -karboksyglutaminianowe. Aktuwuje
czynnik IX do proteazy serynowej - czynnika IXa, rozkładającego wiązanie między
argininą i izoleucyną w cząsteczce czynnika X

X (czynnik Stuart-
Prower)

Tworzy kompleks protrombokiazowy

XI (PTA - plasma
thromboplastin
antecedent)

Czynnik przeciwhemofilowy C

XII (czynnik
Hagemana)

Powoduje przejście plazminogenu w plazminę (fibrynolizynę) oraz przejście
prekalikrein w kalikreiny

XIII (czynnik
stabilizujący fibrynę)

Stabilizuje fibrynę

Czynnik von
Willebranda

Wiąże czynnik VIII, pośredniczy w adhezji trombocytów

Prekalikreina

Aktywuje czynnik XII i prekalikreinę, rozpada się na HMWK

Wielkocząsteczkowy
kininogen (HMWK)

Wspiera wzajemną aktywację czynnika XII, XI i prekalikreiny

fibronektyna

Pośredniczy w adhezji trombocytów

antytrombina III

Inhibitor czynnika IIa, Xa i innych proteaz

kofaktor heparyny II Inhibitor czynnika IIa, kofaktor heparyny i siarczanu dermatanu

Białko C

Deaktywuje

białko S

Kofaktor aktywowanego białka C (APC, niekatwne gdy związane z białkiem
wiążącym C4b)

białko Z

Pośredniczy w adhezji trombiny do fosfolipidów i stymuluje degradację czynnika X
przez ZPI

Inhibitor proteazy
zwiążany z białkiem
Z (ZPI)

Degraduje czynniki X ( obecności białka Z) i XI (niezależnie)

plazminogen

Przekształca się w plazminę, rozkłada włóknik i inne białka

alfa 2-antyplazmina

Inhibitor plazminy

tkankowy aktywator
plazminogenu (tPA)

Aktywuje plazminogen

urokinaza

Aktywuje plazminogen

inhibitor aktywatora

plazminogenu-1

Dezaktytwuje tPA i urokinazę (śródbłonkowy PAI)

plazminogenu-1
(PAI1)

Dezaktytwuje tPA i urokinazę (śródbłonkowy PAI)

inhibitor aktywatora
plazminogenu-2
(PAI2)

Dezaktytwuje tPA i urokinazę (ło yskowy PAI)

prokoagulant
nowotworowy

Patologiczny aktywator czynnika X związany z zakrzepicą nowotworową

Zaburzenia krzepnięcia krwi

niedostatecznym krzepnięciu krwi, co mo e powodować występowanie krwotoków, krwiaków i
krwawień z błon śluzowych (hemofilie, małopłytkowości, choroba von Willebranda)
nadmiernym krzepnięciu krwi, co mo e powodować występowanie zakrzepów (choroba zakrzepowo-
zatorowa)
zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC)

Zobacz te

skrzep, zakrzep, płytki krwi
skrzep fibrynowy, skrzep płytkowy
czas protrombinowy
leki przeciwzakrzepowe, heparyna
leki trombolityczne, leki przeciwpłytkowe
leki przeciwkrwotoczne
hemofilia, małopłytkowość, choroba von Willebranda

Zapoznaj się z zastrze eniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.

Źródło „http://pl.wikipedia.org/w/index.php?title=Krzepni%C4%99cie_krwi&oldid=28546086”
Kategoria:

Krzepnięcie

Tę stronę ostatnio zmodyfikowano 23:09, 1 lis 2011. Tekst udostępniany na licencji Creative Commons:
uznanie autorstwa, na tych samych warunkach, z mo liwością obowiązywania dodatkowych ograniczeń.
Zobacz szczegółowe informacje o warunkach korzystania.