SZPICZAK MNOGI

SZPICZAK MNOGI

Jest to złośliwy chłoniak nieziarniczy (NHL) wywodzący
się z
limfocytów B, charakteryzujący się rozsianymi lub
wieloogniskowymi
naciekami szpiku kostnego.

Punktem wyjścia jest klon nowotworowo
zmienionych plazmocytów , które niszczą kość i
uniemożliwiają
prawidłowe wytwarzanie elementów morfotycznych
krwi. Komórki
szpiczaka tworzą immunoglobuliny monoklonalne ( IgG -
54 %, IgA –
25%, IgD – 1%) lub wyłącznie łańcuchy lekkie kappa lub
lambda
immunoglobulin – 20 %. Możliwa jest pierwotna
lokalizacja
pozaszpikowa np. jama nosowo – gardłowa – wówczas
lepsze
rokowanie , późniejsze przerzuty.

‼

DEFINICJA

DEFINICJA

SZPICZAK MNOGI

SZPICZAK MNOGI

Częstość występowania wynosi 3/100

tyś osób /
rok.
Choroba dotyczy osób po 40 roku życia.
Szczyt zachorowań przypada na 60 rok
życia.
Jest to najczęstszy nowotwór szpiku i
kości.

Występowanie

SZPICZAK MNOGI

SZPICZAK MNOGI

Klinika

Trzy główne objawy w szpiczaku

1

.

Obecność białka monoklonalnego w surowicy krwi lub moczu

2. Ogniska komórek plazmatycznych w szpiku lub odsetek plazmocytów w

szpiku
przekraczający 15%
3.Ogniska osteolizy lub osteoporoza ze zwiększeniem liczby plazmocytów
w szpiku –
najczęstsze umiejscowienie zmian – czaszka, żebra, kręgi , kości
miednicy , kość
udowa, kość ramieniowa

1

2

3

SZPICZAK MNOGI

SZPICZAK MNOGI

► bardzo przyspieszony odczyn opadania krwinek – OB.
zwykle powyżej 100 z nieznaczną różnicą po 1 i 2 godzinach.
W
przypadku typy z produkcją łańcuchów lekkich OB. i
elektroforeza białek surowicy mogą być prawidłowe
► białkomocz spowodowany wydalaniem łańcuchów lekkich
immunoglobulin określany mianem białka Bence’a- Jonesa.
Występuje u 60% chorych ze szpiczakiem produkującym
immunoglobuliny IgG i IgA oraz u wszystkich chorych ze
szpiczakiem produkującym łańuchy lekkie. Białko to wytrąca
się
po ogrzaniu moczu do temp. 50st.C i rozpuszcza ponownie w
wyższej temperaturze.
► zwiększenie stężenia białka całkowitego
► elektroforeza i immunoelektroforeza – obecność silnie
wysyconej
frakcji elektroforetycznej o wąskiej podstawie ( białko M,
immunoglobulina monoklonalna, paraproteina ) przeważnie
w
strefie gamma-globuli
► hiperkalcemia
► niedokrwistość
► zwiększenie wytwarzania ß

2

mikroglobuliny

Badania laboratoryjne

SZPICZAK MNOGI

SZPICZAK MNOGI

► złamania kompresyjne kręgów

► samoistne złamania kości
► nerka szpiczakowa
► zespół niedoboru przeciwciał
► zespół nadmiernej lepkości krwi
► skrobiawica (amyloidoza)
► rzadko obserwowany wyrzut komórek
szpiczaka do
krwi obwodowej (białaczka
plazmatycznokomórkowa)

Powikłania

SZPICZAK MNOGI

SZPICZAK MNOGI

1. Badanie histologiczne szpiku kostnego

► odsetek komórek plazmatycznych
przekracza 10%
wszystkich elementów komórkowych
szpiku
► histologiczny obraz szpiczaka w szpiku
kostnym
lub poza nim
2. Badania rentgenowskie i laboratoryjne
► immunoglobuliny monoklonalne w
surowicy krwi
lub białko Bence’a- Jonesa w moczu
► ogniska osteolityczne w kościach,
uogólniona
osteoporoza

Rozpoznanie

SZPICZAK MNOGI

SZPICZAK MNOGI

1. Konwencjonalna chemioterapia

2. Intensywna chemioterapia ( dla chorych do 60 roku
życia ) z
następową autologiczną transplantacją
hematopoetycznych
komórek pnia.
3. Leczenie paliatywne
► w razie wystąpienia zmian kostnych
zapobieganie
samoistnym złamaniom – naświetlanie,
leczenie
bisfosfonianami , stabilizacja kręgosłupa -
gorset
► leczenie przeciwbólowe
► substytucja immunoglobulin u chorych z
zespołem
niedoboru przeciwciał
► leczenie hyperkalcemii, hyperurykemii,
niewydolności
nerek, zakażeń, niedokrwistości

Leczenie