Prezentacja programu PowerPoint

SZPICZAK MNOGI

Dr n. med. Krzysztof

Gutkowski

SZPICZAK MNOGI

        Jest to złośliwy chłoniak nieziarniczy (NHL) wywodzący
się z
         limfocytów B, charakteryzujący się rozsianymi lub
wieloogniskowymi
         naciekami szpiku kostnego.

         Punktem wyjścia jest klon nowotworowo
         zmienionych plazmocytów , które niszczą kość i
uniemożliwiają
         prawidłowe  wytwarzanie elementów morfotycznych
krwi. Komórki
         szpiczaka tworzą immunoglobuliny monoklonalne ( IgG -
54 %, IgA –
         25%, IgD – 1%) lub wyłącznie łańcuchy lekkie kappa lub
lambda
         immunoglobulin – 20 %.  Możliwa jest pierwotna
lokalizacja
         pozaszpikowa np. jama nosowo – gardłowa – wówczas
lepsze
         rokowanie , późniejsze przerzuty.

‼

DEFINICJA

SZPICZAK MNOGI

Częstość występowania wynosi 3/100

tyś osób /
       rok.
       Choroba dotyczy osób po 40 roku życia.
       Szczyt zachorowań przypada na 60 rok
życia.
       Jest to najczęstszy nowotwór szpiku i
kości.

Występowanie

SZPICZAK MNOGI

Klinika

Trzy główne objawy w szpiczaku

Obecność białka monoklonalnego w surowicy krwi lub moczu

2. Ogniska komórek plazmatycznych w szpiku lub odsetek plazmocytów w

szpiku
   przekraczający 15%
3.Ogniska osteolizy lub osteoporoza ze zwiększeniem liczby plazmocytów
w szpiku –
   najczęstsze umiejscowienie zmian – czaszka, żebra, kręgi , kości
miednicy , kość
   udowa, kość ramieniowa

SZPICZAK MNOGI

        ► bardzo przyspieszony odczyn opadania krwinek – OB.
             zwykle powyżej 100 z nieznaczną różnicą po 1 i 2 godzinach.
W
             przypadku typy z produkcją łańcuchów lekkich OB. i
             elektroforeza  białek surowicy mogą być prawidłowe
        ► białkomocz spowodowany wydalaniem łańcuchów lekkich
             immunoglobulin określany mianem białka Bence’a- Jonesa.
             Występuje u 60% chorych ze szpiczakiem produkującym
             immunoglobuliny IgG i  IgA oraz u wszystkich chorych ze
             szpiczakiem produkującym łańuchy lekkie. Białko to wytrąca
się
             po ogrzaniu moczu do temp. 50st.C i rozpuszcza ponownie w
             wyższej temperaturze.
        ► zwiększenie stężenia białka całkowitego
        ► elektroforeza i immunoelektroforeza – obecność silnie
wysyconej
             frakcji elektroforetycznej o wąskiej podstawie ( białko M,
             immunoglobulina monoklonalna, paraproteina ) przeważnie
w
             strefie  gamma-globuli
        ► hiperkalcemia
        ► niedokrwistość
        ► zwiększenie wytwarzania ß

mikroglobuliny

Badania laboratoryjne

SZPICZAK MNOGI

► złamania kompresyjne kręgów

        ► samoistne złamania kości
        ► nerka szpiczakowa
        ► zespół niedoboru przeciwciał
        ► zespół nadmiernej lepkości krwi
        ► skrobiawica (amyloidoza)
        ► rzadko obserwowany wyrzut komórek
szpiczaka do
            krwi obwodowej (białaczka
plazmatycznokomórkowa)

Powikłania

SZPICZAK MNOGI

1. Badanie histologiczne szpiku kostnego

             ► odsetek komórek plazmatycznych
przekracza 10%
                  wszystkich elementów komórkowych
szpiku
             ► histologiczny obraz szpiczaka w szpiku
kostnym
                  lub poza nim
      2. Badania rentgenowskie i laboratoryjne
             ► immunoglobuliny monoklonalne w
surowicy krwi
                  lub białko Bence’a- Jonesa w moczu
             ► ogniska osteolityczne w kościach,
uogólniona
                  osteoporoza

Rozpoznanie

SZPICZAK MNOGI

1. Konwencjonalna chemioterapia

      2. Intensywna chemioterapia ( dla chorych do 60 roku
życia ) z
          następową autologiczną transplantacją
hematopoetycznych
          komórek pnia.
       3. Leczenie paliatywne
                     ► w  razie wystąpienia zmian kostnych
zapobieganie
                          samoistnym złamaniom – naświetlanie,
leczenie
                          bisfosfonianami , stabilizacja kręgosłupa -
gorset
                     ► leczenie przeciwbólowe
                     ► substytucja immunoglobulin u chorych z
zespołem
                          niedoboru przeciwciał
                     ► leczenie hyperkalcemii, hyperurykemii,
niewydolności
                          nerek, zakażeń, niedokrwistości

Leczenie

Document Outline