Nadciśnienie tętnicze

hormonalne

Pierwotny hiperaldosteronizm

(Zespół Conna)

Definicja:

Nadmierne autonomiczne wydzielanie

aldosteronu u chorych z pierwotną
chorobą kory nadnerczy, wywołaną
najczęściej gruczolakiem lub jej
obustronnym przerostem.

Pierwotny hiperaldosteronizm

(Zespół Conna)

Częstość występowania:

0.1 - 2 % populacji

chorych z nadciśnieniem tętniczym.

Podział pierwotnego

hiperaldosteronizmu

(najczęstsze przyczyny autonomicznej sekrecji

aldosteronu)

1. Gruczolak

2. Przerost kory nadnerczy

3.Hiperaldosteronizm poddający się

leczeniu glikokortykosteroidami gen
CYP11B1/CYP11B2

4. Rak kory nadnercza

5. Ektopowe wytwarzanie aldosteronu

(guzy nerek lub jajnika)

Objawy kliniczne sugerujące

pierwotny hiperaldosteronizm

• Ciężkie, oporne nadciśnienie

tętnicze,

• Osłabienie mięśniowe
• Bóle głowy
• Poliuria
• Polidypsja
• Nykturia
• Parestezje, bolesne kurcze mięśni,
• Kołatanie serca

Badania wizualizacyjne

• usg
• C.T.
• MRI
• Scyntygrafia

(19-
jodocholesterol)

Badania biochemiczne

sugerujące rozpoznanie

Hipokaliemia < 3.5 mmol/l

Dobowe wydalanie potasu z moczem
> 50 mmol/24h

Przyczyny hipokaliemii

• Diuretyki i inne leki: steroidy,

amfoterycyna,

• Wymioty, biegunki
• kwasica cukrzycowa ketonowa
• zasadowica metaboliczna
• choroby nerek (zespół Barttera i

Liddle’a)

• zespół Cushinga
• wtórny hiperaldosteronizm

Badania potwierdzające

rozpoznanie

• Podwyższone stężenie aldosteronu we krwi

• Zwiększone wydalanie aldosteronu z moczem

• Niska aktywność reninowa osocza

• podwyższony wskaźnik aldosteronowo-

reninowy

Wartości referencyjne oznaczeń

hormonalnych

• Aldosteron w surowicy 3.0 – 15

ng/dl

• Aldosteron w moczu 3.0 – 12

ug/24h

• ARO 0.3 – 4.0 ng/ml/h

Leczenie pierwotnego

hiperaldosteronizmu

• Gruczolak - leczenie operacyjne
• Idiopatyczny obustronny przerost kory

nadnerczy - farmakoterapia:

- spironolakton 100 - 400 mg/24h
- amilorid 5 - 20 mg/24h
- triamteren 100 - 200 mg/24h
• Obecność genu hybrydowego

CYP11B1/CYP11B2

- deksametazon

Najczęstsze objawy niepożądane

związane z przewlekłym

leczeniem spironolaktonem

• Ginekomastia
• Zaburzenia potencji
• Zaburzenia

miesiączkowania

• Osłabienie libido

Stany kliniczne związane ze

zwiększoną ARO:

• Ograniczenie podaży sodu
• Nadmierna utrata płynów ustrojowych
• Zmniejszenie efektywnej objętości osocza:
(pionizacja, zespół nerczycowy, marskość

wątroby, niewydolność serca)

• Zmniejszenie ciśnienia perfuzyjnego w

nerkach

(NNN, nadciśnienie złośliwe, reninoma)
• Wzrost aktywacji współczulnej
(pheochromocytoma, stres, uraz, wysiłek, nadcz.

tarczycy)

• Hipokaliemia (niezależnie od przyczyny

Stany kliniczne związane ze

zmniejszoną ARO:

• Zespół Conna
• Zespół Cushinga
• Pierwotna retencja sodu (zesp. Liddle’a,

Gordona)

• Nadmierna podaż sodu
• Zahamowanie ukł. współczulnego
(neuropatia współczulna, betaadrenolityki)
• Hiperkalemia
• Zmniejszenie objętości czynnego miąższu

nerek

Guz chromochłonny

(pheochromocytoma)

Definicja:

Guzy wywodzące się z utkania

chromochłonnego (najczęściej z

rdzenia nadnerczy)

0.1 – 0.5 % populacji hipertensyjnej

Guz chromochłonny

(pheochromocytoma)

• 10% guz występuje obustronnie
• 10% guz występuje pozanadnerczowo
• 10% ma charakter złośliwy
• 10% występuje rodzinnie
• 10% zachorowania u dzieci
• 10% przebieg bez nadciśnienia

tętniczego

Guz chromochłonny

(pheochromocytoma)

Lokalizacja:

Pojedynczy guz nadnercza

Obustronny guz nadnercza

Miednica mała

Okolica aorty – przestrzeń

zaotrzewnowa

Wnęka wątroby

Pęcherz moczowy

Powrózek nasienny

Serce

Guz chromochłonny

(pheochromocytoma)

Nie rozpoznany zawsze

obarczony jest złym

rokowaniem!

Guz chromochłonny

(objawy kliniczne – częste!)

• Nadciśnienie tętnicze (90%)
• Hipotonia ortostatyczna

(10-50%)

• Ból głowy (40-80%)
• Bladość (40-70%)
• Poty (40-70%)
• Lęk, niepokój (20-60%)
• Tachykardia (45-70%)
• Chudnięcie (60-80%)
• Retinopatia (50-70%)

Guz chromochłonny

(objawy kliniczne – mniej

częste!)

• Drżenie
• Ból brzucha
• Ból w klp
• Zespół Reynauda
• Uderzenia gorąca
• Duszność
• Omdlenia
• Drgawki
• Obrzmienie tarczycy

Guz chromochłonny

(częściej występujące choroby

towarzyszące)

• Kamica pęcherzyka żółciowego
• Cukrzyca
• Neurofibromatoza
• Hiperkalcemia
• Policytemia
• Rabdomioliza
• Nadciśnienie naczyniowo-

nerkowe

• Nadczynność kory nadnerczy