BSE

GĄBCZASTA ENCEFALOPATIA BYDŁA

CHOROBA SZALONYCH KRÓW

BSE



Choroba neurologiczna dorosłego bydła

– zwyrodnienie gąbczaste w obrębie

struktur mózgowych



Zaliczana do tzw.

pasażowalnych

(transmisyjnych) encefalopatii

– także

scrapie, kuru, CJD, itd.)



Brak specyficznej odpowiedzi ze strony

układu immunologicznego gospodarza

w postaci produkcji p-ciał lub

uczulonych limfocytów



Bardzo długi okres karencji

ETIOLOGIA



Priony:

normalne białko prionowe PrPc

–

anormalne (zakaźne) PrPsc



Zmiana konformacji z helisy w strukturę

fałdową



Skutek: bardzo wysoka oporność na

czynniki środowiska zewnętrznego

- zachowana żywotność w temp. wrzenia i w

suchym, gorącym powietrzu w 200st.C

- niewrażliwe na kwasy, zasady, UV, enzymy



W zakopanych zwłokach zakaźne 2 lata

EPIZOOTIOLOGIA



Wiek: 4-5 lat (I szczyt) , 7 lat (II szczyt)



Poważne straty ekonomiczne



Początek w Wielkiej Brytanii



Rozprzestrzenienie do innych krajów

najprawdopodobniej przez

sprowadzanie zwierząt i paszę

zawierającą priony

PATOGENEZA



Źródło: mączki mięsno-kostne z owiec

i bydła jako dodatek białkowy do pasz



Hipotezy:

1) czynnik wywołujący trzęsawkę u owiec

2) było wcześniej, ale nie diagnozowane



Inne drogi szerzenia:

- być może droga horyzontalna i

wertykalna

PATOGENEZA



Lokalizacja:

- centralny układ nerwowy

- zwoje nerwu trójdzielnego

- zwoje grzbietowe nerwów czuciowych

- szpik kostny (kwestia wykorzystania

kości wołowych do produkcji żelatyny)



Hipoteza:

- limfocyty B przenoszą czynnik BSE z

przew. pok. do mózgowia

OBJAWY



Okres inkubacji: 2-8 lat



Powolny rozwój objawów (rola czynników

stresowych)



Objawy nerwowe:

- zmiany w zachowaniu, lękliwość,

przeczulica,

- zgrzytanie zębami, agresywność,

nadmierne oblizywanie,

- niefizjologiczne postawy i pozycje głowy i

uszu,

- brak koordynacji ruchowej, niezborność,

nadmierny zakres ruchów, porażenia

ROZPOZNAWANIE



Pośmiertne badanie histopatologiczne
mózgu!!!

- wakualizacja wokół jąder

komórek nerwowych substancji szarej i

bujanie tkanki glejowej (obecność

amyloidu) – charakterystyczne dla

pasażowalnych encefalopatii człowieka i

zwierząt



Mikroskop elektronowy



Immunobloting, immunohistochemia

(p-ciała wykrywające fragment białkowy

charakterystyczny dla PrPsc)

POSTĘPOWANIE



Lista OIE



Gdy obj. neurologiczne – wykluczenie

wścieklizny i BSE



Odizolowanie od stada i ponowne

badanie po 2 tygodniach – jeśli brak

poprawy lub pogorszenie to uśpienie

(zgon) i dalsze badania (głowa)



Odkażenie stanowiska i narzędzi

(podchloryn sodu, NaOH)



Likwidacja całego stada i potomstwa

ZAGROŻENIE DLA

CZŁOWIEKA



Produkty pochodzenia zwierzęcego od

zwierząt karmionych mączkami mięsno-

kostnymi



Choroba Creutzfeldta-Jakoba