

Układ krwiotwórczy składa się z utkania
szpikowego (ok. 2 kg) i układu
limfatycznego (ok. 1 kg).



Funkcje układu czerwonokrwinkowego:
przenoszenie 02 i odprowadzanie CO2,
współudział w utrzymywaniu RKZ.



Erytropoeza: u dorosłych erytrocyty

wytwarzane są jedynie w szpiku z komórek

macierzystych. Ich różnicowanie w

kierunku erytroblastów następuje pod

wpływem erytropoetyny wytwarzanej

głównie w nerkach. Erytroblasty

syntetyzują m.in. hemoglobinę

Przekształcanie proerytroblastów w

retikulocyty wynosi ok. 5-7 dni. Retikulocyty

przebywają w szpiku przez 1-2 dni i

przechodzą do krwi, gdzie przekształcają

się w miarę potrzeby w erytrocyty. Łączna

liczba erytrocytów w organizmie człowieka

wynosi ok. 10 do 18 potęgi. czas ich życia

wynosi ok. 100-120 dni



Spadek liczby erytocytów i hemoglobiny
(Hb) powoduje niedotlenienie tkanek co
stanowi bodziec do wytwarzania
erytropoetyny, która na zasadzie
sprzężenia zwrotnego stymuluje
erytropoezę. Do niespecyficznych
stymulatorów należą
glikokortykosteroidy, androgeny,
somatotropina i tyroksyna



Erytrocyt jest funkcjonalna komórką układu i

podporządkowana jest całkowicie funkcją które

spełnia ( nie ma jądra, mikrosomów i

mitochondriów, a kształt dwuwklęsłego krążka

zapewnia dużą powierzchnie dyfuzyjną).

Hemoglobina warunkuje przenoszenie O2 oraz

współuczestniczy w regulacji stężenia jonów

wodorowych. Równowagę w tym względzie określa

tzw. krzywa dysocjacji Hb. W razie niedotlenienia

ulega ona przesunięciu w prawo co powoduje

ułatwienie dysocjacji HbO2. Elementami budowy Hb

są: hem złożony z protoporfiny i żelaza oraz globiny.

Erytrocyt przenosząc tlen wykazuje właściwości

świadczące o jego doskonałym przystosowaniu do

tej roli (sam nie zużywa tlenu, ma układ redukujacy

zabezpieczający jego elementy przed utlenianiem

się. Źródłem energii erytrocyta jest (w odróżnieniu

od innych komórek) glikoliza beztlenowa.



Pokrwotoczne

-ostra
-przewlekła



Niedokrwistości aplastyczne: są pochodzenia

idiopatycznego lub po zatruciach prowadzących do

niewydolności szpiku. Ich wspólna cecha jest

zaburzenie różnicowania się komórek

macierzystych w poszczególne linie komórkowe.

Powstają zazwyczaj po 50 r.ż.

Objawy wynikają z niedotlenienia tkanek i

manifestują się uczuciem zmęczenia, z powodu

małopłytkowości występują sińce, krwawienia z

dziąseł i nosa. z powodu leukopenii dochodzi do

zakażenia grzybami bakteriami szczególnie w

obrębie skóry i błon śluzowych. badanie

laboratoryjne potwierdza małą liczbę leukocytów

(szczególnie ze spadkiem granulocytów) i płytek

krwi. Rokowanie poważne.



Niedokrwistość z niedoboru żelaza (Anemia sideropenica):

Dotyczy zazwyczaj kobiet i małych dzieci. Do najważniejszych

czynników etiologicznych należą: przewlekłe krwawienia

(menorrhagia, krwawienia z przewodu pokarmowego), pasożyty

jelitowe, upośledzenie wchłaniania, stany po resekcji żołądka,

biegunka, palenie papierosów, nieodpowiednia dieta (brak

mięsa), wzmożone zapotrzebowanie na żelazo (okres wzrostu i

ciąża), zaburzenia gospodarki wewnątrzustrojowej żelazem (ch.

nowotworowe, infekcje).

Obraz kliniczny jest wynikiem niedotlenienia tkanek i

zaburzenia w funkcjach enzymów oksydoredukcyjnych. Chorzy

odczuwają stałe zmęczenie, senność, wypadanie włosów,

łamliwość paznokci, pieczenie języka, dysfagia, zajady, okresowe

biegunki lub zaparcia. Podstawowym odstępstwem w badaniach

laboratoryjnych jest spadek Hb poniżej 7,4 mmol/l. (12 g%).

Niedokrwistość ma charakter niedobarwliwy; MCHC poniżej 20

mmol/l (30%), średnia objętość erytrocytu jest mniejsza od

normy, poziom żelaza w surowicy jest zwykle niższy niż 12,5

mikromol/l. W mielogramie charakterystyczne jest pobudzenie

erytroblastów i zahamowanie dojrzewania erytocytów.

Leczenie polega na podawaniu preparatów żelaza i

odpowiedniej diecie.



Niedokrwistość megaloblastyczna: na tle niedoboru kwasu

foliowego lub witaminy B12. Istotą jest upośledzenie syntezy

DNA przy prawidłowej syntezie RNA i białek co powoduje

dysynchronizację dojrzewania komórek krwi.



Niedokrwistości z niedoboru witaminy B12:

Niedobór w diecie (dieta bezmięsna)
Zaburzenia wchłaniania



brak czynnika wewnętrznego (niedokrwistość Addisona-Biermera)



zaburzenia wchłaniania w jelicie cienkim (stan po resekcjach jelit,

tasiemczyca jelitowa, zapalenie uchyłków jelit, zespoły złego

wchłaniania)



Niedokrwistości z niedoboru kwasu foliowego:

Niedobory w diecie (żywienie konserwami)
Zaburzenia wchłaniania (zespół złego wchłaniania, biegunki,

zespół ślepej pętli)

Wpływ leków (tabletki antykoncepcyjne, barbiturany,

przeciwpadaczkowe)

Wzmożone zapotrzebowanie (ciąża, wzrost)



Niedokrwistości hemolityczne: skrócone życie

erytrocytów spowodowane hemoliza. Przyczyna

hemolizy mogą być defekty w samej krwince

(enzymopatie, hemoglobinopatie) lub obecność

czynników pozakrwinkowych niszczących krwinki

(np. przeciwciała, czynniki toksyczne i mechaniczne).

Odpowiedzią na hemolizę jest kompensacja szpikowa.

Szpik jest w stanie 6-8-krotnie zwiększyć produkcję

erytrocytów, a układ eliminujący HB może skutecznie

maskować objawy hemolizy.



Postacie kliniczne

Hemoliza utajona
Niedokrwistość hemolityczna skompensowana
Niedokrwistość hemolityczna jawna



Objawy: niedokrwistość żółtaczka, powiększenie

śledziony, zmiany w narządzie słuchu, zmętnienie

soczewek oczu

Niedokrwistości wtórne w przebiegu

innych schorzeń:



Nowotwory (zaburzenia gospodarki

żelazem)



Zakażenia (zaburzenia gospodarki

żelazem)



Choroby rozrostowe krwi (białaczki)



Marskość wątroby



Niewydolność nerek



Choroby kolagenu i autoimmunologiczne



Schorzenia endokrynologiczne (np.

niedoczynność tarczycy)



Nadkrwistość wtórna; charakteryzuje się bezwzględnym wzrostem liczby

erytrocytów przy prawidłowych wartościach dla układu białokrwinkowego

płytkowego. Przyczyna wzmożonej erytropoezy jest najczęściej obniżenie

wysycenia krwi tętniczej O2 co jest silnym bodźcem do produkcji erytropoetyny

w nerkach.

Wyróżnia się następujące postacie:
Postacie hipoksemiczne



sercowe(wady serca, miokardiopatie)



płucne (zespół płucno-sercowy, przewlekły nieżyt oskrzeli)



wrodzona methemoglobinemia



przebywanie na wysokości powyżej 2500 metrów p.p.m.



Postacie humoralne



guzy nerki



endokrynopatie (Choroba Cushinga, guzy wirylizujace)



guzy móżdżku



rak wątroby



mięśniaki macicy



guz chromochłonny

Objawy: szum w uszach, bóle i zawroty głowy, zmęczenie i duszność

wysiłkowa, sinoczerwone zabarwienie nosa, uszu, warg i spojówek

(czerwienica). Laboratoryjnie stwierdza się wzrost poziomu Hb, Ht i

erytrocytów przy prawidłowej leukocytozie, rozmazie krwi i liczbie płytek, OB

bardzo niskie. Przebieg choroby przewlekły, duża skłonność do zakrzepów



Nadkrwistość prawdziwa (policythemia

vera):

jest pierwotnym schorzeniem

mieloproliferacyjnym przebiegającym z

jednoczesnym wzrostem liczby erytrocytów,

granulocytów i płytek. Dotyczy zazwyczaj

mężczyzn po 50 r.ż. Tło nieznane, może

przechodzić w przewlekłą białaczkę szpikową.

Przebieg jest przewlekły, objawy podobne jak

w poliglogulii. Charakterystyczne

powiększenie śledziony i często wątroby.

Wikła się powstawaniem zatorów i zakrzepów

żylnych. Towarzyszy często choroba

wrzodowa żołądka lub dwunastnicy.

Białaczki (leucaemiae) są chorobami rozrostowymi

układu białokrwinkowego objawiającymi się

ilościowymi i jakościowymi zmianami leukocytów we

krwi, szpiku i narządach (zazwyczaj znaczna

leukocytoza). Białaczki częściej występują u mężczyzn i

są przyczyną 7 zgonów na 100 tyś. Mieszkańców.

Etiopatogeneza białaczek pozostaje niewyjaśniona.

Jest wiele czynników mających wpływ w powstawaniu

tego schorzenia:



Czynniki zewnętrzne powodują zmiany genetyczne i

osłabiają odpowiedź immunologiczną (promienie

jonizujące, środki chemiczne, wirusy, substancje

pochodzenia organicznego i inne).



Czynniki wewnętrzne (genetyczne, osobnicze

predyspozycje).



Czynniki immunologiczne (osłabienie układu

immunologicznego)



Pod względem klinicznym białaczki dzieli się na

przewlekłe i ostre.



Rodzaje:

- szpikowa
- limfatyczna
- granulocytowa



Objawy ogólne:

rzekomogrypowe, krwawienia z nosa i

dziąseł, powiększenie węzłów
chłonnych, wątroby i śledziony,
skłonność do infekcji, charakterystyczne
badania laboratoryjne



Ziarnica złośliwa (l.g.m.): jest postępującą

choroba układu limfatycznego o niewyjaśnionej

etiologii. Pojawia się zwykle między 20 a 40

rokiem życia. Przebiega zazwyczaj jako postać

węzłowa postępująca rzutami. Początek

podstępny. Nawracająca gorączka (falista), nocne

poty, silne osłabienie, bóle kości, chudnięcie,

świąd skóry. Stałym objawem jest powiększenie

węzłów chłonnych, które są twarde i niebolesne i

maja zdolność do tworzenia pakietów.

Powiększenie wątroby i śledziony występuje w

połowie przypadków. W późniejszym okresie mogą

dołączyć się zmiany w obrębie płuc, skóry i w

kościach. Choroba ma typowy etapowy przebieg

co stanowi podstaw do dokonanego podziału

klinicznego. W obrazie histologicznym typowe są

komórki Sternberga i Hodkina. Przeciętne

przeżycie wynosi około 5 lat, ale często wynosi

nawet 20 lat. Podstawę leczenia stanowi

radioterapia. Cytostatyki podaje się w

zaawansowanej chorobie (IV stadium).



Szpiczak mnogi: jest schorzeniem rozrostowym o

złośliwym przebiegu wywodzącym się z wysoko

zróznicowanych limfocytów B. etiologia nie jest znana,

a obraz chorobowy zależy od rozrostu plazmocytów

powodujących osteolizę, oraz od wypierania utkania

szpiku i powstawaniu nacieków w narządach, a także

od właściwości powstającego białka szpiczakowatego.

Zmiany w obrębie nerek określane są mianem „nerki

szpiczakowej” zależą od dużych strat białka w świetle

cewek, zmianami w obrębie cewek, zwolnienia

przepływu przez nerki. W miąższu nerek dochodzi do

powstawania plazmocytarnych nacieków. Początek

podstępny. Chorzy skarżą się na bóle kości, niekiedy

patologiczne złamania. W badaniach laboratoryjnych na

czoło wysuwa się wysokie OB., białkomocz (białko

Bence-Jonesa), hypoproteinemia. Badanie radiologiczne

wykazuje ogniska osteolizy w kościach płaskich i

kręgach i osteoporozę. W badaniu szpiku dominuje

wzrost liczby plazmocytów. Przebieg zazwyczaj

niepomyślny. U osób starszych choroba zazwyczaj

przebiega łagodniej.

Leczenie oparte jest na zastosowaniu cytostatyków i

sterydów.



W sytuacji uszkodzenia naczynia krwionośnego w ciągu kilku sekund docierają do

tego miejsca płytki krwi, które wydzielają substancje zlepiające płytki w agregaty.

Powstaje czop hemostatyczny uszczelniający uszkodzone naczynia. Uszkodzone

naczynie staje się źródłem wytwarzania tromboplastyny tkankowej, której

zetknięcie z krwią powoduje aktywację osoczowego układu krzepnięcia i

powstanie skrzepu fibrynowego. Skrzep umacnia hemostatyczny czop płytkowy.

Płytki krwi powstają z rozpadu cytoplazmy megakariocytów szpiku. Liczba płytek

waha się w granicach 150 do 400 G/l, a czas życia w osoczu wynosi 8 do 12 dni.

Istotę krzepnięcia krwi stanowi przejście fibrynogenu w fibrynę pod wpływem

trombiny. Trombina powstaje z nieczynnego proenzymu protrombiny. Aktywator

przejścia protrombiny w trombinę nazywany protrombinazą lub tromboplastyną

osoczową może powstawać w wyniku dwóch reakcji. Pierwsza z nich zachodzi w

obecności tromboplastyny tkankowej i jonów wapnia (tzw. zewnątrzpochodny

układ krzepnięcia. Druga przebiega przy współudziale składników osocza krwi i

płytek określa się mianem wewnątrzpochodnym układem krzepnięcia. W

następujących po sobie reakcjach procesu krzepnięcia bierze udział 13 czynników

krzepnięcia.

Dla utrzymania płynności krwi duże znaczenie ma obecność inhibitorów

krzepnięcia w osoczu i tkankach. Najlepiej poznane są tromboplastyny osoczowe.



Fibrynoliza czyli rozpuszczanie skrzepu, zachodzić może pod wpływem enzymów

proteolitycznych krwi i tkanek. Enzym fibrynolityczny osocza - plazmina powstaje

z nieczynnego proenzymu - plazminogenu.W organizmie człowieka wykryto wiele

substancji będących aktywatorami plazminogenu (np. urokinaza w nerkach).



Skazy naczyniowe powodowane są
przez wrodzone lub nabyte anomalie
struktury i funkcji scian naczyniowych.
Nie występują natomiast zmiany w
płytkach i krzepnięciu osoczowym



Przykłady:

- Choroba Rendu – Oslera
- Choroba Schoenleina- Henoha

Skazy płytkowe, trombocytopenie manifestują się jako uogólnione rozsiane

wybroczyny skórne i tendencja do krwawień z błon śluzowych. Obniżenie liczby

płytek krwi powstaje z wielu przyczyn:

I. Zmniejszenie produkcji płytek
1. Samoistna aplazja szpiku, (uszkodzenie szpiku przez promieniowanie, leki,

substancje, toksyczne mielofibroza,niektóre wrodzone trombocytopenie)

2. Wyparcie właściwego utkania szpiku przez komórki nowotworowe
3. Zaburzenia płytkotwórczej funkcji megakariocytów (niedobór wit. B12, kwasu

foliowego, alkoholizm, mocznica, infekcje, wrodzony niedobór trombopoetyny).

II. Skrócenie czasu przeżycia płytki
1. Podłoże immunologiczne (samoistna plamica małopłytkowa, izoimmunizacje

poprzez liczne transfuzje krwi i/lub ciąże, ziarnica złośliwa, mięsak limfatyczny i

inne).

2. Zużycie płytek na skutek śródnaczyniowej aktywacji krzepnięcia
3. Sekwestracja płytek (sarkoidoza, gruźlica)
4. Wrodzone defekty płytek powodujące skrócenie ich życia

III. Rozcieńczenie płytek po przetoczeniach dużych objętości krwi ubogiej w płytki lub

osocza.

IV. Przyczyny złożone i niejasne (infekcje, oparzenia, napadowa hemoglobinuria nocna,

porfiria erytropoetyczna.

Skazy krwotoczne na tle zaburzeń w

osoczowym układzie krzepnięcia

Wrodzone: Hemofilia A i B



Hemofilia A: jej podłożem jest defekt czynnika

VIII krzepnięcia. Hemofilia A dziedziczona jest

przez gen zlokalizowany w żeńskim chromosomie

X. Chorują mężczyźni, a zdrowe kobiety są

nosicielkami i przenoszą chorobę na synów. same

mogą mieć obniżona aktywność cz. VIII. Do

rzadkości należy hemofilia u homozygotycznych

kobiet. Do zasadniczych objawów ujawniających

się we wczesnym dzieciństwie są krwawienia i

wylewy krwawe, krwiomocz. Charakterystyczne

są nawracające wylewy krwawe do dużych

stawów. badania laboratoryjne ujawniają znacznie

przedłużony czas krzepnięcia, czas kaolinowo-

kefalinowy.

Leczenie polega na uzupełnianiu czynnika VIII

poprzez przetaczanie osocza i izolowanych

preparatów cz. VIII.

Choroba Willebranda zwana angiohemofilią



jest genetycznie uwarunkowana skazą

krwotoczną. Przyczyna powstawania skazy jest

niedobór i osłabienie aktywności cz.VIII



Obraz kliniczny jest podobny do hemofilii,

rzadsze są krwawienia do stawów, często

występują uporczywe krwawienia z błon

śluzowych i skóry.



DIC jest przyczyną ostrych, podostrych i przewlekłych skaz

krwotocznych oraz uszkodzenia tkanek w bardzo różnych

stanach chorobowych. Do najczęstszych mechanizmów

etiologicznych należą:

1. rozsiane uszkodzenie śródbłonków naczyń z następowym

powstaniem zlepów płytek i aktywacja wewnątrzpochodnego

układu krzepnięcia posocznice, toksemia, rozległe oparzenia).

2. obecność w łożysku naczyniowym tromboplastyny tkankowej

po urazach, operacjach, z przedwcześnie odklejonego łożyska

lub obumarłego płodu, z tkanki nowotworowej lub komórek

białaczkowych.

3. uszkodzenie erytrocytów oraz płytek i uwolnienie z nich

czynników tromboplastycznych i czynników zlepiających płytki

(po przetoczeniu niezgodnej krwi, w przełomach

hemolitycznych, w malarii w posocznicach i endotoksemiach).

4. obecność w krążeniu enzymów proteolitycznych aktywujących

krzepnięcie, po ukąszeniu przez żmije lub trypsyny w ostrym

martwiczym zapaleniu trzustki

5. zwolnienie przepływu krwi w mikrokrążeniu z kwasicą

metaboliczną (sinicze wady serca, naczyniaki jamiste).



Badania laboratoryjne pomagające w rozpoznaniu i

ocenie skaz krwotocznych:

w skazach płytkowych



Objaw opaskowy



Liczba płytek



czas krwawienia



retrakcja skrzepu



agregacja skrzepu



dostępność czynnika tromboplastycznego płytek PF3

w skazach osoczowych



czas krzepnięcia (miara zdolności krwi do tworzenia skrzepu)



czas protrombinowy (jest wydłużony przy niedoborze czynników

zewnątrzpochodnego toru czynników krzepniecia II,V,VII, X).



czas kaolinowo-kefalinowy (jest wydłużony przy niedoborze

czynników wewnatrzpochodnego toru krzepnięcia XII, XI, X, IX, VIII).

przy rozpoznawaniu aktywacji fibrynolizy i DIC



czas rozpuszczania skrzepu utworzonego z krwi pełnej lub osocza



fibrynoliza w euglobulinach



D-dimery



FDP