1

Ostra i przewlekła

Ostra i przewlekła

niewydolność nerek

niewydolność nerek

Klinika

Chorób Nerek i Nadciśnienia

Dzieci i Młodzieży

Wykład 05

cracked by fazi
produced by

sobxxx

Pediatria 2006/2007

2

OSTRA NIEWYDOLNOŚĆ NEREK

(ONN)

Stan kliniczny, który poprzez nagłe,

odwracalne lub nie, ustanie lub

zmniejszenie czynności nerek

prowadzi do zaburzeń homeostazy.

3

OSTRA NIEWYDOLNOŚĆ NEREK

(ONN)

jest to zespół objawów towarzyszących

nagłemu pogorszeniu się funkcji nerek,

połączonych z narastaniem w płynach

ustrojowych stężenia substancji azotowych

(mocznik, kreatynina). Wzrost kreatyniny o

0, 5 mg% lub spadek filtracji kłębuszkowej

o 50 %.

4

OSTRA NIEWYDOLNOŚĆ NEREK

•

OLIGURIA - poniżej 300 ml / m2 / dobę

•

ANURIA - poniżej 60 ml / m2 / dobę

•

DIUREZA PRAWIDŁOWA

•

DIUREZA ZWIĘKSZONA - powyżej 2000
ml /1, 73 m2

5

USZKODZENIE komórek cewek

nerkowych w ONN

uszkodzenie subletalne uszkodzenie letalne
(odwracalne)

(nieodwracalne)

dysfunkcja cewkowa

Nekroza
(Martwica)

Apoptoza

6

przebiega w dużych grupach komórek, brak jest

fagocytozy, występuje odczyn zapalny.

APOPTOZA

przebiega w pojedynczych komórkach, występuje

fagocytoza, brak odczynu zapalnego.

Oba procesy prowadzą do uszkodzenia

cytoszkieletu komórkowego.

7

PRZYCZYNY ONN

• przednerkowe

• nerkowe

• pozanerkowe

8

NIEWYDOLNOŚĆ POZANERKOWA

• mechaniczne zaczopowanie dróg moczowych
• zaciśnięcie światła dróg moczowych wskutek

ucisku z zewnątrz

• przecięcie lub podwiązanie moczowodów w czasie

zabiegów operacyjnych

Objawy:

całkowity bezmocz stały lub okresowy, ból

okolicy nerek

9

ONN PRZEDNERKOWA

Spadek przesączania kłębuszkowego w następstwie

nagłego zmniejszenia przepływu krwi przez nerki

(zaburzenie naczyniowej autoregulacji).

Skurcz tętniczek doprowadzających i kontrakcja

komórek mesangium, które otoczone są pętlami

naczyniowymi.



ograniczenie powierzchni filtracyjnej



obniżenie kłębuszkowego współczynnika

ultrafiltracji



obniżenie nerkowego GFR

10

•

niewielki spadek ciśnienia tętniczego krwi —
włączają się mechanizmy autoregulacji

•

spadek ciśnienia tętniczego krwi skurczowego
poniżej 80 mmHg — gwałtowne zmniejszenie
przesączania kłębuszkowego

•

ciśnienie tętnicze krwi 40 mmHg - filtracja ustaje
całkowicie

11

•

Prawdziwa hipowolemia (utrata wody i

elektrolitów, utrata krwi)

•

Względna hipowolemia, nagłe rozszerzenie

łożyska naczyniowego (wstrząs, niewydolność

serca)

•

Hipoproteinemia

•

Niedotlenienie

Przyczyny te prowadzą do hipoperfuzji nerek.

12

MIĄŻSZOWO - NERKOWA

NIEWYDOLNOŚĆ NEREK

Może być spowodowana:

•

zmianami naczyniowymi

•

chorobami kłębuszków nerkowych

•

martwicą cewek nerkowych

•

chorobami sródmiąższu

•

zmianami mieszanymi

13

TEST

PRZEDNERKOW

A

NERKOWA

Osmolalność moczu

(mosmol/kg)

> 500

< 500

Ciężar właściwy

moczu

> 1020

< 1020

Stężenie sodu w

moczu (mEq/l)

<20

> 30

Frakcyjne wydalanie

sodu

< 1

2

Test furosemidowy

(+)

(-)

Test nawodnienia

(+)

(-)

14

NAJCZĘSTRZE PRZYCZYNY ONN W

ZALEŻNOŚCI OD WIEKU

NOWORODKI

-

ONN przednerkowa

wady wrodzone
zakrzepica naczyń żylnych
zespół uogólnionej reakcji zapalnej

NIEMOWLĘTA

-

ONN przednerkowa

zespół hemolityczno-mocznicowy
ostre śródmiąższowe zapalenie nerek
ONN poza nerkowa

DZIECI STARSZE

-

ostre zapalenie kłębuszków

nerkowych
i inne glomerulopatie

15

LECZENIE

ONN PRZEDNERKOWEJ

•

ma charakter odwracalny

•

usunięcie przyczyny

•

nawodnienie

•

uzupełnienie strat krwi

•

Furosemid: rozszerza naczynia krwionośne nerek i
zwiększa ich ukrwienie

•

dopamina: poprawia ukrwienie nerek, rozszerza
naczynia (korowe)

16

PRZEBIEG

ONN MIĄŻSZOWO - NERKOWEJ

Cztery okresy:
1)

wstępny (kilka  kilkanaście godzin)

2)

oligurii (nawet kilkanaście tygodni) apatia,

bóle głowy, senność, psychozy reaktywne,

oliguria, zaburzenia wodno - elektrolitowe,

kwasica metaboliczna (oddech Kussmaula,

Cheyne'a - Stokesa), bradykardia

hiperpotasemia), obrzęk płuc, drżenia, apatia,

śpiączka mocznicowa

3)

poliurii (regeneracja nerek i wzrost diurezy)

4)

zdrowienia

17

DIAGNOSTYKA ONN

•

Badania obrazowe (USG)

•

Wywiad i badanie przedmiotowe

•

Badania laboratoryjne:



mocznik, kreatynina



elektrolity i kwas moczowy



równowaga kwasowo-zasadowa



badanie ogólne moczu



morfologia i układ krzepnięcia

18

POSTĘPOWANIE

W MIĄŻSZOWO - NERKOWEJ ONN

•

usunięcie przyczyny

•

ochrona przed zakażeniem

•

dowóz kalorii (35 kcal / kg m.c. / dobę)

•

ograniczyć ilość Na, K i P

•

kontrola gospodarki wodnej (!!)

•

ilość przyjętych płynów = 300 ml / m2 + ilość płynów
utraconych

•

leczenie hiperkaliemii, hipocalcemii, kwasicy
metabolicznej

•

leki poprawiające funkcję nerek

19

GOSPODARKA SODOWA

PODAŻ - 0,3 - 0,5 ml / kg / dobę

HIPERNATREMIA - często jatrogenna

HIPONATREMIA – przewodnienie

- Na+ < 120 mEq/l = stupor, coma, drgawki

WYRÓWNYWAĆ OSTROŻNIE - (12-24 godz.)
-roztwór 3% NaCI w dawce 12 ml/kg podnosi
poziom Na w osoczu o 10 mEq/l.

20

WSKAZANIA DO DIALIZY

KLINICZNE

BIOCHEMICZNE

Przewodnienie

K

+

> 7 mmoli/l

Ciężkie nadciśnienie

Mocznik > 150 mg% L

Objawy kwasicy

Wzrost mocznika o 50%

/24 godziny

Objawy hyperkalemii

Kwasica metaboliczna

(HCO

3

< 15 mEq/l)

Drgawki

Na+ < 120 mEq/l

21

ZESPÓŁ

HEMOLITYCZNO - MOCZNICOWY

ZHM obejmuje triadę powiązanych ze sobą

objawów klinicznych [Gasser 1955]:

1)

ostrą niewydolność nerek

2)

niedokrwistość hemolityczną

3)

małopłytkowość

22

OBJAWY ZWIASTUNOWE

u 193 dzieci z ZHM

•

Biegunka - 94%

•

Wymioty - 78%

•

Melena - 46%

•

Gorączka - 31%

•

Żółtaczka - 8%
Wgłobienie - 6%

•

Objawy z układu oddechowego - 6%

Wyprzedzają o 1- 15 dni wystąpienie choroby właściwej

23

OBJAWY HEMATOLOGICZNE

OBJAWY

ŚREDNIO

Wartość

minimal

na

Długość trwania

Hb

36 %

5 doba

24 dni

Er

2.127.000

5 doba

Retikulocyty

50%

hemodializa 11

dnia

Płytki krwi

65.000

5 doba

12 dni

Schizocyty

obecne u 163

dzieci

24

WIEK I PŁEĆ DZIECI W ZHM

<6

6-12

12-24

>24

Razem

CHŁOPCY

35

48

20

6

109

DZIEWCZĘTA

15

38

15

16

84

RAZEM

50

86

35

22

193

%

26

45

18

11

100

25

OBJAWY KLINICZNE ZHM

Objawy

l.p.

%

czas

trwania

obrzęki

161

83

nadciśnienie

tętnicze

97

50

17 dni

nadciśnienie

złośliwe

45

23

drgawki

108

55

śpiączka

48

25

oliguria

156

81

14 dni

26

ZMIANY MORFOLOGICZNE W ZHM

•

martwica kory nerki

•

zakrzepowa mikroangiopatia kłębkowa

(TMA)

•

zakrzepowa mikroangiopatia tętnicza

(TMA)

27

Przewlekła

niewydolność nerek

28

Przewlekła niewydolność nerek

u dzieci - definicja

Stan, w przebiegu którego, w wyniku

wrodzonych lub nabytych, pierwotnych lub
wtórnych nefropatii dochodzi do

nieodwracalnego

zmniejszenia liczby

czynnych nefronów w stopniu
uniemożliwiającym utrzymanie homeostazy.

29

PNN charakteryzuje się postępującym

niszczeniem wszystkich struktur nerek oraz
stopniowym narastaniem upośledzenia ich
czynności. Stan ten jest końcową wspólną
drogą, jaką przebiegają pierwotne i wtórne
przewlekłe nefropatie niezależnie od ich
etiologii.

Przewlekła niewydolność nerek

u dzieci - definicja

30

Przewlekła niewydolność nerek

u dzieci - epidemiologia

PNN występuje stosunkowo rzadko w populacji

dziecięcej i nie notuje się stwierdzanego w ostatnich
latach w populacji osób dorosłych wyraźnego wzrostu
zachorowalności i częstości nowych przypadków SNN.

Przyczyniło się do tego rozpowszechnienie

diagnostyki przewlekłych nefropatii, ich leczenie w
dzieciństwie oraz stosowanie postępowania
renoprotekcyjnego.

31

Wśród dzieci zwiększa się liczba przypadków

PNN w pierwszych latach życia z powodu większej niż
poprzednio przeżywalności noworodków i niemowląt z
wrodzonymi wadami układu moczowego i ONN o
niepomyślnym zejściu.

Częstość występowania PNN - 1-3 dzieci na milion

populacji

Występowanie SNN jest częstsze w przedziałach wieku

0-4 i 15-19lat.

Przewlekła niewydolność nerek

u dzieci - epidemiologia

32

Przyczyny przewlekłej niewydolności

nerek w populacji dzieci / dorosłych w

Polsce

DZIECI

1.KIębuszkowe

zapalenie nerek

30.5%

2.Nefropatia odpływowa

5.6%

3.Hipo-dysplazja nerek

5%

4.Torbielowatość nerek

6.5%

5.Nefropatia zaporowa

5,9%

6.Mikroangiopatie

3,9%

7.Zespół

hemolityczno-mocznicowy 3,3%

8.Inne

8,3%

9.Przyczyny nieznane

11,0%

DOROŚLI

1.Klębuszkowe zapalenie nerek 6,37%

2.Cukrzyca

19,24%

3.Sródmiąższowe zapalenie nerek

16,5%

4.Nefropatia nadciśnieniowa

8,95%

5.Torbielowatość nerek (ADPKD) 8,87%

6.Choroby układowe

2,52%

7.Inne

5,6%

8.Przyczyny nieznane

11,95%

33

Przewlekła niewydolność nerek

u dzieci - czynniki progresji

Przewlekła niewydolność nerek - stały postęp choroby

pomimo ustąpienia choroby jej wywołującej

Teoria hiperfiltracji:

34

Przewlekła niewydolność nerek u

dzieci - toksyny mocznicowe

Pod pojęciem „toksyn mocznicowych" rozumiemy

substancje występujące w warunkach fizjologicznych, które

w PNN obecne są w nadmiarze w organizmie, powodując

wystąpienie objawów patologicznych:

• potas, sód, magnez, jon wodorowy, fosforany, siarczany

• woda

• mocznik, kreatynina, kreatyna

• PTH, glukagon, prolaktyna, gastryny, renina

• indole, fenole, aminy alifatyczne

• beta-hydroksymaślan, kwas glukuronowy

• kwas guanidynobursztynowy

• glikoamina, poliaminy

• kwas guanidynomasłowy

35

Przewlekła niewydolność nerek

u dzieci - fazy rozwoju

Faza

PNN

Faza

niewydolności

nerek

Wartości

GFR

Objawy

1

Utajona NN

70-60

ml/min/
1,73m2

Objawy biochemiczne PNN

mogą ujawnić się w

sytuacjach stresu

metabolicznego.

2

Wyrównana NN 60-40

ml/min/
1,73m2

Obniżone wartości GFR,

stężenie mocznika nie

narasta. Może być niewielka

niedokrwistość, kwasica

metaboliczna. Stężenie

wapnia i fosforanów na ogól

prawidłowe. Nadciśnienie

tętnicze może być obecne.

36

Przewlekła niewydolność nerek

u dzieci - fazy rozwoju cd.

Faz

a

NN

Faza

niewydolnośc

i nerek

Wartości

GFR

Objawy

3

Niewyrównana

NN

40-20

ml/min/
1,73m2

Podwyższenie stężenia

mocznika i kreatyniny, kwasica

metaboliczna, zwolnienie

rozwoju fizycznego,

niedokrwistość. zaburzenia

gosp. Ca - P Zaburzenia

metaboliczne poddają się

leczeniu zachowawczemu.

4

Schyłkowa NN

< 15-20

ml/min/

1,73m2

Zaburzenia metaboliczne w

mocznicy nie poddają się

leczeniu zachowawczemu.

Konieczność włączenie

leczenia nerkozastępczego

(dializoterapia, transplantacja

nerki)

37

Czynniki ryzyka progresji

przewlekłej niewydolności nerek:

1.

spadek liczby czynnych nefronów

2.

utrzymywanie się choroby podstawowej

3.

białkomocz

4.

hiperlipidemia

5.

nadciśnienie tętnicze

6.

zakażenia układu moczowego

7.

zbyt wysoka podaż białka w diecie

38

Najważniejsze problemy kliniczne

dzieci z PNN

•

zaburzenia odżywienia

•

niskorosłość

•

nieprawidłowości gospodarki Ca – P

•

niedokrwistość

•

nadciśnienie tętnicze

•

poliuria i nycturia

39

Niedożywienie w PNN -przyczyny

•

upośledzone łaknienie:

–

toksyny mocznicowe

–

przepełnienie jamy brzusznej płynem u dzieci

dializowanych otrzewnowo

•

utrata białka z płynem dializacyjnym

zaburzenia motoryki przewodu

pokarmowego

40

Postępowanie w niedożywieniu

u dzieci z PNN

•

Dodatki wysokokaloryczne do posiłków

–

węglowodanowe

–

białkowe

•

Karmienie przez sondę/ gastrostomię

Karmienie przy użyciu pomp żywieniowych

41

42

Niskorosłość

• Czasem jest pierwszym uchwytnym

objawem choroby

• Niedobór wzrostu jest tym większy im

wcześniej pojawiła się PNN

• Zaburzenia wzrastania mogą pojawić się w

każdym okresie PNN

43

Przyczyny niskorosłości w PNN

• Upośledzenie łaknienia i związane z tym niedobory białkowo

- kaloryczne

• Kwasica metaboliczna
• Ciężka niedokrwistość
• Zaburzenia wodno - elektrolitowe
• Osteodystrofia nerkowa
• Nieprawidłowa odpowiedź tkanek na działanie hGH
• Zaburzenia hormonalne (zaburzona regulacja kontroli

podwzgórzowej)

• Stosowanie GKS ( po Tx nerki)

44

Leczenie niskorosłości w PNN

• wyrównywanie zaburzeń metabolicznych (kwasica

metaboliczna, zaburzenia gospodarki Ca - P)

• rekombinowany hormon wzrostu (hGH) leczenie

rozpoczyna się przed okresem pokwitania, nawet

w pierwszych latach życia

45

Gospodarka Ca - P w PNN

46

Przewlekła niewydolność nerek

u dzieci - niedokrwistość

Przyczyny niedokrwistości

1. zmniejszona produkcja erytrocytów:

– niedobór erytropoetyny
– bezpośrednie działanie toksyn mocznicowych

na szpik kostny

– niedobór żelaza, kwasu foliowego, witamin B

w diecie lub zaburzone ich wchłanianie
z przewodu pokarmowego (enteropatia mocznicowa)

– niedożywienie (niedobory energetyczne)
– współistniejące stany zapalne

47

2. skrócenie czasu przeżycia krwinek (w

mocznicy nawet do 1/3 czasu u ludzi
zdrowych)

3. zwiększona utrata krwi:

– przewlekłe krwawienia z przewodu pokarmowego
– straty krwi w czasie zabiegów hemodializ

(20ml/ zabieg = 3000ml/rocznie u pacjentów
dorosłych)

– pobieranie krwi do badań laboratoryjnych (500-

1000ml/rocznie u pacjentów dorosłych)

48

Leczenie niedokrwistości w

przewlekłej niewydolności nerek:

• prawidłowa dieta (adekwatna kaloryczność)
• podaż preparatów żelaza, kwasu foliowego, wit B
• regulacja gospodarki wapniowo-fosforanowej
• regulacja gospodarki kwasowo-zasadowej
• leczenie choroby wrzodowej żołądka,
• dwunastnicy
• leczenie stanów zapalnych
• zmniejszenie strat krwi jatrogennych

49

Leczenie niedokrwistości w

przewlekłej niewydolności nerek

(cd):

Erytropoetyna

podaż erytropoetyny (podskórnie lub

dożylnie)

•działa przez receptor błonowy na

komórki progenitorowe szpiku (przede
wszystkim CFU-E)

50

Leczenie PNN

• Zachowawcze

• Nerkozastępcze

– Dializa otrzewnowa (DO)

– Hemodializa (HD)

– Transplantacja nerki (Tx)

51

Wyrównywanie zaburzeń

metabolicznych w PNN

• Kwasica metaboliczna - HCO3 doustnie;

wskazane wyrównanie całkowite

• Hiperfosfatemia - leki wiążące P w

przewodzie

• pokarmowym
• Aktywna witamina D3
• Erytropoetyna (EPO)

52

Dializa otrzewnowa

• Wykorzystuje błonę otrzewnową jako

półprzepuszczalną barierę między krwią a płynem

dializacyjnym

• Proces wymiany odbywa się dzięki dyfuzji i

konwekcji

• W porównaniu do HD zabieg jest mniej efektywny,

konieczne są zabiegi codziennie

53

Wskazania do rozpoczęcia leczenia

nerkozastępczego

KLINICZNE

• nadciśnienie oporne na

leczenie

• obrzęki oporne na leczenie
• kliniczne objawy niedożywienia
• zahamowanie wzrostu
• nasilona nadczynność

przytarczyc i osteodystrofia

nerkowa

• zapalenie osierdzia
• świąd mocznicowy
• encefalopatia mocznicowa
• neuropatia mocznicowa
• skaza krwotoczna

BIOCHEMICZNE

•

GFR <15-
10ml/min/1,73m2

•

trwale stężenie
mocznika>150mg/dl

•

Hiperkaliemia

•

Hiponatremia

•

kwasica metaboliczna

•

biochemiczne objawy
niedożywienia

54

Dializa otrzewnowa

55

Typy dializy otrzewnowej

• Ciągła ambulatoryjna

dializa otrzewnowa
(CADO)

• Automatyczna dializa

otrzewnowa (ADO)

– Ciągła cykliczna DO
– Nocna przerywana DO

56

Peritoneal dialysis - cycler

57

Hemodialysis

58

Hemodializoterapia

ZALETY

•duża skuteczność

metody w usuwaniu
toksyn mocznicowych

•stała opieka medyczna

- częste wizyty w stacji
dializ

WADY

•

wizyty w stacji dializ 3 x w tygodniu
(zabiegi kilkugodzinne)

•

konieczność bliskości ośrodka
dializacyjnego

•

przeprowadzenie zabiegów trudne u
małych dzieci

•

powikłania zapalne i hemodynamiczne

•

program szkolny dostosowany do
programu dializ

•

ograniczenia aktywności fizycznej

•

metoda leczenia szpitalna (stacja
dializ, znaczne zaangażowanie
personelu i środków technicznych)

59

Hemodialysis

60

Transplantacja nerki

•

u pacjentów dializowanych

•

przeszczepy pre-emptive

•

Tx ze zwłok

•

od dawców żywych

•

spokrewnionych

•

niespokrewnionych

61

Transplantacja nerki – schemat