GUZY

GUZY

KĄTA MOSTOWO-MÓŻDŻKOWEGO

KĄTA MOSTOWO-MÓŻDŻKOWEGO

DANE OGÓLNE

DANE OGÓLNE

guz kąta mostowo-móżdżkowego

guz kąta mostowo-móżdżkowego

położony w anatomicznej okolicy pomiędzy pniem

położony w anatomicznej okolicy pomiędzy pniem

mózgu

mózgu

(most)

(most)

a móżdżkiem

a móżdżkiem

najczęściej nerwiak osłonkowy n. VIII (dalej !!)

najczęściej nerwiak osłonkowy n. VIII (dalej !!)

a także (w 20%)

a także (w 20%)

oponiak

oponiak

guz dysontogenetyczny (epidermoid)

guz dysontogenetyczny (epidermoid)

rzadziej przerzut, torbiel pajęczynówki, tętniak

rzadziej przerzut, torbiel pajęczynówki, tętniak

DANE ANATOMICZNE

DANE ANATOMICZNE

DANE ANATOMICZNE

DANE ANATOMICZNE

most

DANE ANATOMICZNE

DANE ANATOMICZNE

most

móżdżek

DANE ANATOMICZNE

DANE ANATOMICZNE

most

móżdżek

DANE ANATOMICZNE

DANE ANATOMICZNE

most

móżdżek

DANE ANATOMICZNE

DANE ANATOMICZNE

most

móżdżek

KLINIKA

KLINIKA

- okres otiatryczny

- okres otiatryczny

- okres znieczulenia i osłabienia połowy twarzy

- okres znieczulenia i osłabienia połowy twarzy

(osłabienie lub brak odruchu rogówkowego)

(osłabienie lub brak odruchu rogówkowego)

- okres zaburzeń móżdżkowych i ucisku pnia

- okres zaburzeń móżdżkowych i ucisku pnia

(móżdżkowe tożstronne, piramidowe

(móżdżkowe tożstronne, piramidowe

przeciwstronne)

przeciwstronne)

(uszkodzenie nerwów IX,X,XII)

(uszkodzenie nerwów IX,X,XII)

- okres nadciśnienia śródczaszkowego

- okres nadciśnienia śródczaszkowego

NERWIAK SŁUCHOWY

NERWIAK SŁUCHOWY

VESTIBULAR SCHWANNOMA

VESTIBULAR SCHWANNOMA

ACOUSTIC NEURINOMA

ACOUSTIC NEURINOMA

AN

AN

DANE OGÓLNE

DANE OGÓLNE

-

-

vestibular schwannoma jest bardziej

vestibular schwannoma jest bardziej

współczesną nazwą

współczesną nazwą

oznacza

oznacza

pierwotny

pierwotny

łagodny (z wszystkimi zastrzeżeniami)

łagodny (z wszystkimi zastrzeżeniami)

lepiej: niezłośliwy histologicznie

lepiej: niezłośliwy histologicznie

guz

guz

wywodzący się z komórek osłonkowych Schwanna

wywodzący się z komórek osłonkowych Schwanna

nerwu VIII

nerwu VIII

a ściślej jego części przedsionkowej

a ściślej jego części przedsionkowej

zazwyczaj jednostronny

zazwyczaj jednostronny

DANE OGÓLNE

DANE OGÓLNE

-

-

vestibular schwannoma

vestibular schwannoma

zazwyczaj jednostronny

zazwyczaj jednostronny

obustronne najczęściej w przebiegu NF-2

obustronne najczęściej w przebiegu NF-2

EPIDEMIOLOGIA

EPIDEMIOLOGIA

- jedne z najbardziej powszechnych guzów

- jedne z najbardziej powszechnych guzów

śródczaszkowych (

śródczaszkowych (

8 – 10%

8 – 10%

)

)

- częstość roczna do 1.15/100000 (USA) -

- częstość roczna do 1.15/100000 (USA) -

2280

2280

przypadków rocznie (Polska: 300?)

przypadków rocznie (Polska: 300?)

- trzecia do szóstej dekady życia (objawy po 30r.ż.)

- trzecia do szóstej dekady życia (objawy po 30r.ż.)

- jednostronnie w

- jednostronnie w

95%

95%

- częstość istotnie wyższa w przypadkach

- częstość istotnie wyższa w przypadkach

neurofibromatosis t. 2.

neurofibromatosis t. 2.

DANE HISTORYCZNE

DANE HISTORYCZNE

1777 – Eduard Sandifort opisał guz

1777 – Eduard Sandifort opisał guz

1830 - Charles Bell opisał objawy

1830 - Charles Bell opisał objawy

- Jean Cruveilhier opis choroby i badanie post

- Jean Cruveilhier opis choroby i badanie post

mortem

mortem

1890 - Ernst von Bregmann pierwsza nieudana

1890 - Ernst von Bregmann pierwsza nieudana

operacja

operacja

1893 - Annandale

1893 - Annandale

1894 - Charles Ballance pierwsza udana operacja

1894 - Charles Ballance pierwsza udana operacja

1902 - Richard Henneberg – pojęcie guza kąta

1902 - Richard Henneberg – pojęcie guza kąta

HISTOLOGIA

HISTOLOGIA

# typ Antoni A: komórki zbite ustawione w „palisady”

# typ Antoni A: komórki zbite ustawione w „palisady”

# typ Antoni B: komórki nieregularnie i luźno

# typ Antoni B: komórki nieregularnie i luźno

HISTOLOGIA

HISTOLOGIA

miejsce wyjścia:

miejsce wyjścia:

część przedsionkowa n. VIII

część przedsionkowa n. VIII

strefa przejścia między tkanką glejową a osłonką

strefa przejścia między tkanką glejową a osłonką

Schwanna

Schwanna

tzw strefa Obersteinera-Redlicha

tzw strefa Obersteinera-Redlicha

HISTOLOGIA

HISTOLOGIA

obraz mikroskopowy schwannoma Antoni A: wiry, pasma lub palisady
komórek,
ciałka Verocaya

KLINIKA

KLINIKA

- ściśle zależna od wielkości guza

- ściśle zależna od wielkości guza

KLINIKA DAWNIEJ

KLINIKA DAWNIEJ

- okres otiatryczny

- okres otiatryczny

- okres znieczulenia i osłabienia połowy

- okres znieczulenia i osłabienia połowy

twarzy

twarzy

- okres zaburzeń móżdżkowych

- okres zaburzeń móżdżkowych

- okres nadciśnienia śródczaszkowego

- okres nadciśnienia śródczaszkowego

KLINIKA DAWNIEJ*

KLINIKA DAWNIEJ*

- okres otiatryczny

- okres otiatryczny

- okres znieczulenia i osłabienia połowy twarzy

- okres znieczulenia i osłabienia połowy twarzy

- okres zaburzeń móżdżkowych

- okres zaburzeń móżdżkowych

- okres nadciśnienia śródczaszkowego

- okres nadciśnienia śródczaszkowego

* wg Hermana równolegle do naturalnego przebiegu choroby

KLINIKA DAWNIEJ

KLINIKA DAWNIEJ

- okres otiatryczny

- okres otiatryczny

-------------------------------------------------------- duże guzy

-------------------------------------------------------- duże guzy

- okres znieczulenia i osłabienia połowy twarzy

- okres znieczulenia i osłabienia połowy twarzy

- okres zaburzeń móżdżkowych

- okres zaburzeń móżdżkowych

- okres nadciśnienia śródczaszkowego

- okres nadciśnienia śródczaszkowego

KLINIKA DAWNIEJ

KLINIKA DAWNIEJ

- okres otiatryczny

- okres otiatryczny

-------------------------------------------------------- duże guzy

-------------------------------------------------------- duże guzy

- okres znieczulenia i osłabienia połowy twarzy

- okres znieczulenia i osłabienia połowy twarzy

--------------------------------------------------------- bardzo duże

--------------------------------------------------------- bardzo duże

- okres zaburzeń móżdżkowych

- okres zaburzeń móżdżkowych

- okres nadciśnienia śródczaszkowego

- okres nadciśnienia śródczaszkowego

KLINIKA DAWNIEJ

KLINIKA DAWNIEJ

- okres otiatryczny (

- okres otiatryczny (

obecnie najczęściej

obecnie najczęściej

)

)

KLINIKA

KLINIKA

małe guzy:

małe guzy:

- jednostronny lub asymetryczny postępujący

- jednostronny lub asymetryczny postępujący

niedosłuch

niedosłuch

(zauważalny wcześnie np podczas rozmów

(zauważalny wcześnie np podczas rozmów

telefonicznych)

telefonicznych)

- rzadziej nagła głuchota

- rzadziej nagła głuchota

- piski i szumy w zajętym uchu

- piski i szumy w zajętym uchu

- zawroty głowy zaburzenia równowagi

- zawroty głowy zaburzenia równowagi

współczesne możliwości diagnostyczne (CT lepiej

współczesne możliwości diagnostyczne (CT lepiej

MR) powodują, że wzrasta ilość wykrywanych

MR) powodują, że wzrasta ilość wykrywanych

mniejszych guzów

mniejszych guzów

KLINIKA

KLINIKA

duże guzy

duże guzy

- ból w zakresie twarzy, osłabienie czucia

- ból w zakresie twarzy, osłabienie czucia

- niedowład nerwu twarzowego

- niedowład nerwu twarzowego

- możliwe objawy uszkodzenia pnia mózgu

- możliwe objawy uszkodzenia pnia mózgu

- rzadko: wodogłowie

- rzadko: wodogłowie

KLINIKA USZKODZENIA NERWU

KLINIKA USZKODZENIA NERWU

SŁUCHOWEGO I UTRATY SŁUCHU

SŁUCHOWEGO I UTRATY SŁUCHU

- Jednostronna postępująca utrata słuchu (

- Jednostronna postępująca utrata słuchu (

98%

98%

)

)

zazwyczaj powoli, ale w 10% nagła głuchota

zazwyczaj powoli, ale w 10% nagła głuchota

- szum uszny – nieprzyjemny wysokiej częstotliwości

- szum uszny – nieprzyjemny wysokiej częstotliwości

pisk (

pisk (

70%

70%

)

)

- zaburzenia równowagi (

- zaburzenia równowagi (

67%

67%

)

)

KLINIKA USZKODZENIA NERWU

KLINIKA USZKODZENIA NERWU

SŁUCHOWEGO I UTRATY SŁUCHU

SŁUCHOWEGO I UTRATY SŁUCHU

KLASYFIKACJA

KLASYFIKACJA

GARDNER-ROBERTSON

GARDNER-ROBERTSON

STOPIE

Ń

KLASA

DESKRYPCJA

MOWY

UTRATA

% dB

ZACHOWAN

Y %

1 A

doskonały

0 - 30

70 - 100

2 B

użyteczny

31 - 50

50 - 69

3 C

nieużyteczny*

51 - 90

5 - 49

4 D

zły

90 - 100

1 - 4

5 E

brak

0

* możliwe poświęcenie słuchu podczas operacji

KLINIKA USZKODZENIA NERWU

KLINIKA USZKODZENIA NERWU

TWARZOWEGO

TWARZOWEGO

-

-

KLINIKA USZKODZENIA NERWU

KLINIKA USZKODZENIA NERWU

TWARZOWEGO – KLASYFIKACJA

TWARZOWEGO – KLASYFIKACJA

HOUSE-BRACKMANNA

HOUSE-BRACKMANNA

-

-

STOPIEŃ

CHARAKTERYSTYKA

I prawidłowy

funkcja prawidłowa, wszystkie obszary

II lekka

dysfunkcja
III umiarkowana

dysfunkcja
IV

umiarkowanie

ciężka

dysfunkcja
V ciężka

dysfunkcja
VI całkowite

porażenie

KLINIKA USZKODZENIA NERWU

KLINIKA USZKODZENIA NERWU

TWARZOWEGO – KLASYFIKACJA

TWARZOWEGO – KLASYFIKACJA

HOUSE-BRACKMANNA

HOUSE-BRACKMANNA

Grade

Descriptio

n

Measureme

nt

Function 

%

Estimated

Function %

I

Normal

8/8

100

100

II

Slight

7/8

76-99

80

III

Moderate

5/8-6/8

51-75

60

IV

Moderately

Severe

3/8-4/8

26-50

40

V

Severe

1/8-2/8

1-25

20

VI

Total

0/8

0

0

KLINIKA USZKODZENIA NERWU

KLINIKA USZKODZENIA NERWU

TWARZOWEGO – KLASYFIKACJA

TWARZOWEGO – KLASYFIKACJA

HOUSE-BRACKMANNA

HOUSE-BRACKMANNA

The measurement is determined by measuring

The measurement is determined by measuring

the upwards ([superior]) movement of the mid-portion

the upwards ([superior]) movement of the mid-portion

of the top of the

of the top of the

eyebrow

eyebrow

,

,

and the outwards ([lateral]) movement of the angle of the

and the outwards ([lateral]) movement of the angle of the

mouth

mouth

.

.

Each reference point scores 1 point for each 0.25cm movement,

Each reference point scores 1 point for each 0.25cm movement,

up to a maximum of 1cm.

up to a maximum of 1cm.

The scores are then added together, to give a number out of 8

The scores are then added together, to give a number out of 8

KLINIKA USZKODZENIA PNIA MÓZGU

KLINIKA USZKODZENIA PNIA MÓZGU

I INNYCH NERWÓW CZASZKOWYCH

I INNYCH NERWÓW CZASZKOWYCH

-

-

NERWIAK OSŁONKOWY - OBRAZY

NERWIAK OSŁONKOWY - OBRAZY

wzmocnienie guza po podaniu Gd (gadoliny)

wzmocnienie guza po podaniu Gd (gadoliny)

obustronny guz w NF-2 (nerwiakowłókniakowatość typu 2)

NERWIAK OSŁONKOWY - OBRAZY

NERWIAK OSŁONKOWY - OBRAZY

KLASYFIKACJA WIELKOŚCI

KLASYFIKACJA WIELKOŚCI

KOOS-PERNECZKY

KOOS-PERNECZKY

STADIUM OPIS

I

guz w przewodzie słuchowym wewnętrznym

II

średnica < 2 cm w osi przewodu,

dochodzi

do kąta m-

m

III

średnica 2 – 3 cm w osi przewodu, dochodzi do pnia

mózgu

nie przemieszczając go

IV

średnica > 3 cm, przesunięcie i ucisk pnia mózgu

LECZENIE OPERACYJNE

LECZENIE OPERACYJNE

operacja mikrochirurgiczna – „złoty standard”

operacja mikrochirurgiczna – „złoty standard”

alternatywne dostępy operacyjne:

alternatywne dostępy operacyjne:

- przezbłędnikowy

- przezbłędnikowy

(translabirynthine), gdy

(translabirynthine), gdy

nieużyteczny słuch

nieużyteczny słuch

- podpotyliczno-zasutkowy

- podpotyliczno-zasutkowy

- podskroniowy (przez środkowy dół czaszki)

- podskroniowy (przez środkowy dół czaszki)

LECZENIE OPERACYJNE

LECZENIE OPERACYJNE

operacja mikrochirurgiczna – „złoty standard”

operacja mikrochirurgiczna – „złoty standard”

alternatywne dostępy operacyjne:

alternatywne dostępy operacyjne:

podskroniowy (przez środkowy dół czaszki)

podskroniowy (przez środkowy dół czaszki)

kryteria:

kryteria:

mały guz do 2 cm w osi przewodu SW

mały guz do 2 cm w osi przewodu SW

zachowany użyteczny słuch (klasa A i B)

zachowany użyteczny słuch (klasa A i B)

prawidłowa morfologia ABR

prawidłowa morfologia ABR

LECZENIE OPERACYJNE

LECZENIE OPERACYJNE

operacja mikrochirurgiczna – „złoty standard”

operacja mikrochirurgiczna – „złoty standard”

alternatywne dostępy operacyjne:

alternatywne dostępy operacyjne:

przezbłędnikowy

przezbłędnikowy

(translabirynthine), gdy

(translabirynthine), gdy

nieużyteczny słuch

nieużyteczny słuch

kryteria:

kryteria:

guzy do 3 cm w osi PSW

guzy do 3 cm w osi PSW

słuch nieużyteczny (klasa C i D)

słuch nieużyteczny (klasa C i D)

zaburzona morfologia ABR

zaburzona morfologia ABR

LECZENIE OPERACYJNE

LECZENIE OPERACYJNE

operacja mikrochirurgiczna – „złoty standard”

operacja mikrochirurgiczna – „złoty standard”

alternatywne dostępy operacyjne:

alternatywne dostępy operacyjne:

- przezbłędnikowy

- przezbłędnikowy

(translabirynthine), gdy

(translabirynthine), gdy

nieużyteczny słuch

nieużyteczny słuch

- podpotyliczno-zasutkowy

- podpotyliczno-zasutkowy

- podskroniowy (przez środkowy dół czaszki)

- podskroniowy (przez środkowy dół czaszki)

LECZENIE OPERACYJNE

LECZENIE OPERACYJNE

DOJŚCIE PRZEZBŁĘDNIKOWE

DOJŚCIE PRZEZBŁĘDNIKOWE

Alternaty

Alternaty

LECZENIE OPERACYJNE

LECZENIE OPERACYJNE

DOJŚCIE PRZEZBŁĘDNIKOWE

DOJŚCIE PRZEZBŁĘDNIKOWE

Alternaty

Alternaty

LECZENIE OPERACYJNE

LECZENIE OPERACYJNE

DOJŚCIE PRZEZBŁĘDNIKOWE

DOJŚCIE PRZEZBŁĘDNIKOWE

Alternaty

Alternaty

LECZENIE OPERACYJNE

LECZENIE OPERACYJNE

DOJŚCIE PRZEZBŁĘDNIKOWE

DOJŚCIE PRZEZBŁĘDNIKOWE

Alternaty

Alternaty

LECZENIE OPERACYJNE

LECZENIE OPERACYJNE

DOJŚCIE PRZEZBŁĘDNIKOWE

DOJŚCIE PRZEZBŁĘDNIKOWE

Alternaty

Alternaty

LECZENIE OPERACYJNE

LECZENIE OPERACYJNE

DOJŚCIE PRZEZBŁĘDNIKOWE

DOJŚCIE PRZEZBŁĘDNIKOWE

Alternaty

Alternaty

LECZENIE OPERACYJNE

LECZENIE OPERACYJNE

DOJŚCIE PRZEZBŁĘDNIKOWE

DOJŚCIE PRZEZBŁĘDNIKOWE

Alternaty

Alternaty

LECZENIE RADIOCHIRURGIA

LECZENIE RADIOCHIRURGIA

alternatywna rozważana coraz częściej możliwość

alternatywna rozważana coraz częściej możliwość

to radiochirurgia stereotaktyczna (SRS)

to radiochirurgia stereotaktyczna (SRS)

zarówno do pierwotnych zabiegów jak i powtórnych

zarówno do pierwotnych zabiegów jak i powtórnych

z tym że faktyczna radiobiologia guza radioczułość i

z tym że faktyczna radiobiologia guza radioczułość i

radiooporność nie są dobrze rozpracowane

radiooporność nie są dobrze rozpracowane

nie ma jeszcze markerów radioczułości (poszukiwany)

nie ma jeszcze markerów radioczułości (poszukiwany)

ewentualnie w kombinacji z ograniczonym zabiegiem

ewentualnie w kombinacji z ograniczonym zabiegiem

operacyjnym

operacyjnym

w USA coraz częściej, bo tam znajdowane są

w USA coraz częściej, bo tam znajdowane są

najczęściej małe guzy do 2 cm

najczęściej małe guzy do 2 cm

słuch jest zaoszczędzony przy dawce 13 Gy

słuch jest zaoszczędzony przy dawce 13 Gy

LECZENIE RADIOCHIRURGIA

LECZENIE RADIOCHIRURGIA

komputerowe planowanie zabiegu radiochirurgicznego