2009 by Katie & Nixon
Choroby nerek
Choroby nerek dotyczą:
1. Kłębuszków nerkowych (najczęściej autoimmunologiczne)
2. Kanalików nerkowych
3. Śródmiąższu
4. Naczyo
2,3,4- najczęściej związane z toksynami lub zapaleniami
AZOTEMIA- wzrost poziomu mocznika i kreatyniny we krwi na skutek upośledzonego tempa filtracji
kłębuszkowej (GFR)
-PRZEDNERKOWA- przy zaburzeniu ukrwienia nerek
-NERKOWA- przy uszkodzeniu miąższu nerki
-POZANERKOWA- przy zaburzonym odpływie moczu
Najczęstsze zespoły chorobowe dotyczące nerek:
1.Ostry zespół nefrytyczny- uszkodzenie kłębuszków nerkowych: krwiomocz widoczny
makroskopowo, białkomocz (niewielki do średniego), obrzęki, nadciśnienie.
2.Zespół nerczycowy- białkomocz ciężki tj. >3.5g/dobę, obrzęki, hipoalbuminemia, hiperlipidemia,
lipiduria.
3. Bezobjawowy krwiomocz lub białkomocz- nie widoczne makroskopowo; świdczy o niewielkim
uszkodzeniu kłębuszków.
4.Gwałtowne postępujące zapalenie nerek- w ciągu kilku dni lub tygodni dochodzi do niewydolności;
osad moczu z krwinek i ich zlepów.
5.Ostra niewydolnośd nerek- w wyniku uszkodzenia kłębuszków, śródmiąższu lub cewek; skąpomocz
lub bezmocz.
6.Przewlekła niewydolnośd nerek- efekt przewlekłych chorób; przewlekle występujące objawy
mocznicy.
7.Zakażenie układu moczowego- najczęściej bakteryjne; może dotyczyd tylko pęcherza moczowego,
lub nerek; charakterystyczne są bakterie oraz leukocyty w moczu, ewentualny ropomocz.
8.Kamica nerkowa- kolka nerkowa, krwiomocz.
CHOROBY KA

BUSZKÓW NERKOWYCH
Glomerulopatie pierwotne: rozlane rozplemowe kłębuszkowe zapalenie nerek (GN), błoniaste GN,
GN z półksiężycami, zmiana minimalna, ogniskowe segmentalne stwardnienie kłębuszków
nerkowych, błoniasto-rozplemowe GN, nefropatia IgA, przewlekłe GN
Glomerulopatie wtórne: toczeo rumieniowaty, cukrzyca, amyloidoza, guzkowe zapalenie tętnic,
bakteryjne zapalenie wsierdzia, zespół Goodpasture a, ziarniniak Wegenera
Choroby dziedziczne: zespół Alporta, choroba Fabry ego
PATOGENEZA KA

BUSZKOWYCH ZAPALEO NEREK:
1.KA

BUSZKOWE ZAPALENIE NEREK WYWOA
ANE KR
Ż
CYMI KOMPLEKSAMI IMMUNOLOGICZNYMI
Kłębuszek ma status przypadkowej ofiary, ponieważ to nie on jest inicjatorem reakcji
immunologicznej. Kompleksy immunologiczne, krążące w ustroju docierają do kłębuszków i tam
zaczynają odkładad się w: mezangium, warstwie podśródbłonkowej, warstwie podnabłonkowej.
Dochodzi do aktywacji dopełniacza i powstawania w takim miejscu nacieku zapalnego. Czynnikami
powodującymi powstanie kompleksów są: czynniki endogenne np. w toczniu, lub egzogenne tj.
bakteryjne (paciorkowce), wirusowe (WZW B), pasożytnicze (malaria, plasmodium falciparum).
1 | S t r o n a
Jeśli działanie antygenu jest krótkotrwałe np. paciorkowce dochodzi do fagocytozy kompleksów i
ustąpienia choroby. W przypadku długotrwałego działania antygenu np. w toczniu, WZW B, HIV może
dojśd do przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek.
2.KA

BUSZKOWE ZAPALENIE NEREK WYWOA
ANE KOMPLEKSAMI IMMUNOLOGICZNYMI
POWSTAJ
CYMI IN SITU
-KA

BUSZKOWE ZAPALENIE NEREK ZWI
ZANE Z PRZECIWCIAA
AMI PRZECIWKO BA
ONIE PODSTAWNEJ
KA

BUSZKA (glomerulopatia anty-GBM)
Przeciwciała reagują z antygenami( tj. kolagenem typu IV) błony podstawnej kłębuszka. Są to
przeciwciała autoimmunologiczne, które po połączeniu z Ag tworzą wzdłuż błony podstawnej liniowe
złogi. Zapalenie to doprowadza do ciężkiego uszkodzenia kłębuszków a w konsekwencji do
gwałtownie postępującego zapalenia kłębuszków z półksiężycami.
Jeśli przeciwciała są skierowane również przeciw błonie podstawnej pneumocytów  zespół
Goodpasture a.
Odpowiednik doświadczalny- syntetyczne przeciwciała; kłębuszkowe zapalenie nerki typu Masugi=
choroba nefrotoksycznego osocza.
-KA

BUSZKOWE ZAPALENIE NEREK TYPU HEYMANNA
Doświadczalnie wywołane zapalenie przypominające zapalenie błoniaste u ludzi. Przeciwciała reagują
z antygenami obecnymi na podocytach, powodując powstawanie ziarnistych złogów.
3.KA

BUSZKOWE ZAPALENIE NEREK NA TLE KOMÓRKOWYCH MECHANIZMÓW ODPORNOŚCI
Uszkodzenie kłębuszków jest powodowane przez cytotoksyczne limfocyty T. Prowadzi do gwałtownie
postępujących kłębuszkowych zapaleo nerek.
MEDIATORY USZKODZENIA KA

BUSZKÓW(utrata białek błony podst, oddzielenie kom. nabłonka)
Złogi przeciwciał ODPOWIEDy
IMMUNOLOGICZNA LIMFOCYTÓW T
Kompleksy
immunologiczne
aktywacja
dopełniacza
C5b-C9 C5a
Płytki krwi makrofagi kom mezangium
Nautrofile
nabłonek
śródbłonek oksydanty proteazy eikozanoidy
mezangium cytokiny czynn. Wzrostu NO
2 | S t r o n a
ZESPÓA
NERCZYCOWY
-utrata białka >3.5g/ dobę w wyniku wzrostu przepuszczalności uszkodzonych kłębuszków dla białek
-hipoalbuminemia <3g/dl w wyniku długotrwałej utraty białka
-uogólnione obrzęki w wyniku przechodzenia płynu z naczyo do przestrzeni pozanaczyniowej i
spadku ciśnienia onkotycznego osocza.Wzrost aldosteronu i spadek przedsionkowego peptydu
powoduje gromadzenie się wody i soli.
-hiperlipidemia i lipiduria w wyniku pobudzenia przez hipoalbuminemię syntezy lipoprotein w
osoczu oraz zaburzeo rozkładu lipoprotein w tkankach.Lipiduria spowodowana wzrostem
przepuszczalności dla lipoprotein.
PRZYCZYNY( u dzieci pierwotne; u starszych spowodowane chorobą układową)
PIERWOTNE: glomerulopatia błoniasta(D), zmiana minimalna(DZ), ogniskowe twardnienie
kłębuszków, glomerulopatia błoniasto-rozplemowa, glomerulopatia rozplemowa
WTÓRNE: cukrzyca, amyloidoza, toczeo
SUBMIKROSKOPOWE ZAPALENIE NEREK; ZMIANA MINIMALNA, NERCZYCA LIPIDOWA
-najczęstsza przyczyna zespołu nerczycowego u dzieci
-widoczne tylko w mikroskopie elektronowym zaniki wypustek podocytów
-dotyczy dzieci w wieku 2-3 lat
-cytotoksyczne limfocyty T produkują IL-8, TNF, które uszkadzają wypustki podocytów. Dochodzi
również do zaburzeo w syntezie i lokalizacji nefryny. W konsekwencji- białkomocz.
-w mikroskopie świetlnym w kanaliku krętym obecne złogi lipidowe
-efektywna steroidoterapia, białkomocz selektywny
BA
ONIASTE KA

BUSZKOWE ZAPALENIE NEREK( NEFROPATIA BA
ONIASTA)
-gromadzenie się kompleksów immunologicznych podnabłonkowo wzdłuż błony podstawnej
-pogrubienie ściany naczyo włosowatych
-przyczyny: najczęściej autoimmunologiczne, zakażenia( WZW B, schistosomiaza, kiła, malaria),
nowotwory (rak płuca i jelita grubego, czerniak), toczeo, sole nieorganiczne, leki
-związana z genami podatności podobnie jak zespół Heymanna
-głównie udział w uszkodzeniu komórek bierze dopełniacz C5b-C9
-białkomocz nieselektywny, nie reaguje na sterydy
OGNISKOWE SEGMENTALNE STWARDNIENIE KA

BUSZKÓW NERKOWYCH  FSG
-mikroskopowe zajęte niektóre kłębuszki i tylko w niektórych fragmentach
-wystepuje w przebiegu: zespołu nerczycowego, przy HIV, uzależnieniu od heroiny, w nefropatiii IgA,
idiopatyczna choroba dziedziczna
- częściej niż w zmianie minimalnej występuje krwiomocz, nadciśnienie tętnicze, białkomocz
nieselektywny, nie reaguje na sterydy
-agresywnie przebiegający wariant choroby minimalnej
-podobnie jak w przypadku zmiany minimalnej zwiększenie zwiększenie przepuszczalności bariery
filtracyjnej
-uszkodzenie podocytów, a w miejscu uszkodzenia gromadzą się złogi białek, lipidów
-przyrost macierzy mezangium,zapadanie się błon podstawnych, odkładanie się mas hialinowych
( zeszkliwienie kłębuszków)
BA
ONIASTO- ROZPLEMOWE ZAPALENIE KA

BUSZKÓW NERKOWYCH
-stanowi 10% przypadków zespołu nerczycowego
-w mikroskopie świetlnym kłębuszki powiększone, o kształcie zrazików, obecne nacieki limfocytów i
proliferacja mezangium
-proliferacja mezangium powoduje wnikanie tych komórek w obręb błony podstawnej włośniczek co
daje obraz rozdwojenia błony podstawnej (tzw. podwójne okonturowanie)
3 | S t r o n a
-na podstawie obrazu w mikroskopie fluorescencyjnym wyróżnia się 2 typy
TYP I- stanowi 2/3 wszystkich przypadków; obecnośd podśródbłonkowych złogów o znacznej gęstości;
obecnośd C3 dopełniacza (układ ziarnisty), IgG, C1q i C4; spowodowany krążącymi kompleksami
immunologicznymi w WZW B i C, toczniu, zakażeniu ujśd przedsionkowo-komorowych
TYP II-zmiany dotyczą błony podstawnej włośniczek; gromadzone złogi gęstej substancji przez co
choroba nosi nazwę  gęstych złogów ; obecnośd C3( ziarnisto-linijne złogi); brak obecności IgG i C1q i
C4; osocze zawiera czynnik nefrytyczny C3 aktywujący alternatywną drogę dopełniacza; gorsze
rokowanie
-choroba wystepuje jako zespół nerczycowy, ostre zapalenie nerek, lub przebieg skryty
ZESPÓA
NEFRYTYCZNY
- rozpoczyna się nagle
- objawy: krwiomocz, skąpomocz i azotemia, nadciśnienie, ewentualny białkomocz i obrzęki
Proliferacja komórek kłębuszka
Nacieki limfocytarne
Odczyn zapalny
Uszkodzenie ściany naczyo
Przedostawanie się krwinek do moczu
Niedokrwienie
Spadek GFR
Skąpomocz
Wychwyt zwrotny płynów i azotemia
Nadciśnienie (również w wyniku wydzielania reniny przez niedokrwione nerki)
-przyczyny: pierwotne (rozplemowe kłębuszkowe zapalenie nerek), wtórne (choroby układowe np.
toczeo
OSTRE ROZPLEMOWE KA

BUSZKOWE ZAPALENIE NEREK
-najczęściej występująca glomerulopatia wywołana kompleksami immunologicznymi
-antygen wywołujący może byd: egzogenny (najczęściej paciorkowce, gronkowce, pneumokoki, WZW
B i C, świnka, odra, ospa) lub endogenny (najczęściej toczeo)
-objawy występują w przeciągu 1-4 tygodni po infekcji
-obserwuje się niedobór dopełniacza we krwi oraz obecnośd kompleksów i dopełniacza w błonie
podstawnej (prawdopodobnie najpierw pojawia się dopełniacz a póz
niej kompleksy)
-antygenami są endostreptozyna i pronefrytyczne białko wiążące plazminę
-proliferacja i obrzęk komórek śródbłonka i mezangium wszystkich kłębuszków (rozlane)
-kompleksy immunologiczne zlokalizowane podśródbłonkowo, podnabłonkowo lub w błonie
podstawnej; nacieki z neutrofili i monocytów
-zakrzepy w naczyniach kapilarnych i ich martwica oraz obecnośd półksiężyców w torebce Bowmana
(jeśli w większości kłębuszków obraz przypomina gwałtownie postępujące zapalenie kłębuszków)
-początek choroby nagły, osłabienie, gorączka, nudności i zespół nefrytczny
GWAA
TOWNIE POSTEPUJ
CE KA

BUSZKOWE ZAPALENIE NEREK (Z PÓA
KSI
ŻYCAMI)
-jest to zespół kliniczny
-szybko postępująca utrata funkcji nerek ze znacznym skąpomoczem ( w przypadku nieleczonym w
ciągu kilku tygodniu doprowadza do zgonu w wyniku niewydolności nerek)
-obecnośd półksiężyców w większości kłębuszków (są one wynikiem proliferacji kom nabłonka
ściennego torebki i nacieku monocytów i neutrofili), między nimi obecny włóknik; nerki blade z
wybroczynami
- wyróżnia się 3 typy ze względu na charakter zmian immunologicznych
4 | S t r o n a
TYP I- 12% przeciwciała skierowane przeciwko błonie podstawnej (linijne złogi IgG i C3); jeśli
przeciwciała skierowane są też przeciwko błonie pneumocytów mamy do czynienia z zespołem
Goodpasture a; w surowicy obecne przeciwciała co wykorzystywane jest w diagnostyce i
plazmaferezach czyli oczyszczaniu surowicy z tych przeciwciał
TYP II- 44% kompleksy immunologiczne krążące w ustroju (ziarniste złogi); pozapalne; w toczniu,
plamica Schonleina-Henocha; plazmaferezy nieskuteczne
TYPIII- 44% skąpoimmunologiczny, związany z przeciwciałami przeciwko cytoplazmie neutrofili
(ANCA); najczęściej przeciwciała występują w zapaleniu tętnic lub ziarniniaku Wegenera, rzadziej
autoimmunologiczne
-objawy zespołu nefrytycznego : skąpomocz lub bezmocz, azotemia, białkomocz
-rokowania zależne od ilości zajętych kłębuszków
NEFROPATIA IgA ( CHOROBA BERGERA)
-najczęstsza glomerulopatia na świecie dotycząca dzieci i młodych dorosłych
-rozpoczyna się pojedynczym epizodem krwiomoczu( 1-2dni po nieswoistym zapaleniu dróg
oddechowych rzadziej pokarmowych lub moczowych) trwającym kilkanaście dni i nawracającym w
odstępach kilkumiesięcznych (krwiomocz rozpoznawalny mikro i makroskopowo); towarzyszą bóle
okolicy lędz
wiowej
-polega na odkładaniu się IgA w mezangium ( jej bardziej rozległa forma to plamica Schonleina-
Henocha, która dotyczy nerek, skóry, przewodu pokarmowego i stawów)
-polega na nadmiernym wytwarzaniu IgA w szpiku i upośledzeniu jego usuwania w wątrobie
-IgA tworzą kompleksy i odkładają się w mezangium; powoduje to uaktywnienie alternatywnej drogi
dopełniacza a w konsekwencji prowadzi do uszkodzenie kłębuszków
-kłębuszki mogą mied wygląd prawidłowy lub wykazywad cechy przerostu mezangium; obecne
nacieki zapalne obejmujące częśd kłębuszków; rzadziej półksiężyce
-w mikroskopie fluorescencyjnym obecne złogi IgA, czasem IgG i IgM oraz składnika C3 dopełniacza i
properdyny
DZIEDZICZNE ZAPAPLENIE NEREK
-choroba dziedziczona autosomalnie dominująco( mutacja genu kodującego łaocuch alfa 3 i 4
kolagenu IV) lub rzadziej sprzężona z chromosomem X dziedziczona recesywnie (mutacja genu
kodującego łaocuch alfa5 kolagenu IV)
-najczęściej choroba Alporta: głuchota związana z uszkodzeniem nerwu słuchowego, zaburzenie
związane z narządem wzroku np zwichnięcie soczewki, zadma i dystrofia rogówki
-dotyczy częściej mężczyzn i tu jej przebieg jest cięższy a prawdopodobieostwo wystąpienia
niewydolności nerek większe
-objawia się krwiomoczem i białkomoczem w wieku 5-20r.ż
-proliferacja i stwardnienie komórek kłębuszka; przerost macierzy mezangium, czasem te komórki
przyjmują postad komórek piankowatych(przez gromadzenie tłuszczów i mukopolisachcrydów);
stwierdza się zwężenie naczyo, zaniki kanalików i włóknienie śródmiąższowe
PRZEWLEKA
E ZAPALENIE NEREK
-jest to stadium zejściowe większości glomerulopatii (najczęściej gwałtownego postepującego
kłębuszkowego zapalenia nerek, błoniastego zapalenia nerek, błoniasto-rozplemowego oraz
szkliwienia kłębuszków nerkowych)
-obie nerki są zmniejszone, mają brązowo-czerwoną, ziarnistą powierzchnię, rozległe włóknienie
kłębuszków i przestrzeni Bowmana (czasem całkowite zatarcie ich struktury); zaawansowane
włóknienie sródmiąższu z towarzyszącym zanikiem kanalików;
stwierdza się tu nacieki zapalne NERKI ZEJŚCIOWE
-obserwuje się białkomocz, obrzęki, nadciśnienie, krwiomocz
5 | S t r o n a
CHOROBY DOTYCZ
CE KANALIKÓW I ŚRÓDMI
ŻSZU
KANALIKOWO-ŚRÓDMI
ŻSZOWE ZAPALENIE NEREK
-grupa chorób nerek pierwotnie zajmujących śródmiąższ i kanaliki
-w przypadku zapaleo bakteryjnych ->odmiedniczkowe zapalenie nerek
-w przypadku zapaleo nieinfekcyjnych-> zapalenie śródmiąższowe
1.OSTRE ODMIEDNICZKOWE ZAPALENIE NEREK
-częste bakteryjne, ropne zakażenie
-odmiedniczkowemu zapaleniu nerek niemal zawsze towarzyszy zapalenie dolnych dróg moczowych;
zapaleniu dolnych dróg moczowych nie zawsze towarzyszy zapalenie nerki
-etiologia: bakterie Gram ujemne jelitowe np. E.coli, Psudomonas, Klebsiella, Enterobacter, Proteus,
ewentualnie gronkowce i Streptococcus faecalis
-istnieją dwie drogi zakażenia:
Krwiopochodna (rzadsza) w przebiegu posocznicy i bakteryjnego zapalenia wsierdzia
Wstępująca (od cewki w górę przez ciągłośd ukł moczowego);
1.przyleganie patogenów do błony śluzowej
-ułatwienie w postaci anatomicznej bliskości odbytnicy i cewki
2.ekspansja kolonii w górę przeciwnie do kierunku wypływu moczu
-łatwiejsze w przypadku cewnikowania i zastoju moczu
-częściej u kobiet ( krótsza cewka moczowa)
3.kolonizacja pęcherza moczowego
-łatwiejsze w niepełnym opróżniania pęcherza
4.refluks pęcherzowo-moczowodowy
-zaburzenie szczelności ujścia pęcherzowo-moczowodego jest niezbędne
do dalszej kolonizacji
- najczęściej wada wrodzona
- nabyta: odnerwienie pęcherza po urazach rdzenia,
neuropatia cukrzycowa, ciąża
5.Refluks wewnątrznerkowy (z miedniczki do nerki przez brodawki)
- może dotyczyd 1 lub obu nerek
- narząd jest powiększony
- najbardziej charakterystyczne są żółtawe ropnie (histologicznie są to obszary martwiczo ropne w
miąższu wystające na powierzchnie)
- pierwotnie zmiany dotyczą śródmiąższu, w wyniku pęknięcia ropni dochodzi do zajęcia kanalików
( + obecnośd neutrofili w kanalikach)
- roponercze (zgromadzenie ropy w miedniczce, kielichach i moczowodach w wyniku zaburzenia
odpływu moczu)
- martwica brodawek nerkowych
 powikłanie ostrego zapalenia z istniejącym zaburzeniem odpływu moczu + cukrzyca lub +
nadużywanie leków przeciwbólowych
- obejmuje szczytowe 2/3 piramid
- może się rozwijad ostre/przewlekłe zapalenie pęcherza moczowego
- objawy: ból w kącie żebrowo kręgowym, objawy zapalenia, ropomocz, bakteriomocz, trudności w
oddawaniu moczu i bolesnośd, częstomocz i uczucie parcia na pęcherz
- ustępuje samoistnie/antybiotykoterapia
2. PRZEWLEKA
E ODMIEDNICZKOWE ZAPALENIE NEREK
- śródmiąższowe zapalenie + zniekształcenie układu kielichowo miedniczkowego
- przyczyna przewlekłej niewydolności nerek
- dwie postacie choroby
6 | S t r o n a
 a) związane z zaburzeniami odpływu moczu
zwężenie moczowodu, kamica - jednostronne
wady wrodzone cewki moczowej - obustronne)
b) związane z refluksem (nefropatia refluksowa)
- występują częściej
- zakarzenie + refluks
- jedno/obustronne  prowadzą do zaniku i bliznowacenia / niewydolnośd
- bliznowacenie obustronne niesymetryczne (w przeciwieostwie do miażdżycy i kłębuszkowego
zapalenia nerek, gdzie zmiany sa obustronne i symetryczne)
- bliznowacenie obejmuje miedniczkę, kielichy, spłaszczenie brodawek
- w miąższu nerki obserwujemy nieregularne włóknienie śródmiąższowe i nacieki zapalne,
poszerzenie lub zwężenie kanalików z zanikiem nabłonka, zmiany naczyniowe (podobne do
stwardnienia tętniczek), stwardnienie kłębuszków nerkowych
3. ŚRÓDMI
ŻSZOWE POLEKOWE ZAPALENIE NEREK
Ostre polekowe zapalenie nerek
- po syntetycznych penicylinach (metycylina, ampicylina) i innych (rifampicyna)
- po lekach moczopędnych (tiazydy)
- NLPZ (fenylbutazon)
- choroba zaczyna się ok 2 tygodnie po odstawieniu leków i nie ma związku z ilością przyjmowanego
leku, objawia się gorączką, wysypką oraz zaburzeniami funkcji nerek.
- u połowy pacjentów dochodzi do wzrostu poziomu kreatyniny w osoczu lub do ostrej neiwydolności
nerek z bezmoczem
- immunologiczne tło choroby (brak zależności nasilenia objawów i ilości leku + gorączka, wysypka,
wzrost IgE)
- leki działają jak hapteny  wydzielane przez cewki wiążą się z cyto lub powierzchniowymi
elementami stając się immunogenne
Nefropatia poanalgetyczna
- przewlekłe śródmiąższowe zapalenie nerek + martwica brodawek nerkowych
- w wyniku przyjmowania różnych kombinacji leków (np. fenacetyna+aspiryna+kodeina+kofeina)
- fenacetyna działa toksycznie na nefrony i erytrocyty (stąd możliwa niedokrwistośd) a aspiryna
hamuje syntezę PG (hamowanie naczyniorozszeżającego działania PG -> sprzyja niedokrwieniu)
7 | S t r o n a