GUZY ŁAGODNE TWORZĄCE CHRZĄSTKĘ.
Autor : Donata Makuła
POJEDYNCZE: MNOGIE:
-------------------- ----------------
1.Chondroma 1.Chondroma multiplex
2.Exostosis 2.Morbus Ollieri
3.Chondroblastoma 3.Syndr. Maffucci
4.Fibroma chondromyxoides 4.Exostosis multiplex
5.Chondromatosis synovialis
W kolejności częstości występowania rozróżniamy:
1.EXOSTOSIS (wyrośl chrzęstno-kostna).
występowanie- dzieci i młodzież, jako bezbolesna powoli rosnąca masa
lokalizacja- każda kość o typie śródchrzęstnym, najczęściej przynasady kości długich
różnicowanie- osteoma, osteofit, przykostny osteosarcoma, myositis ossificans progressiva
obraz rtg- wyrasta z zewnetrznej powierzchni kosci,
skałada się z warstwy gąbczastej, warstwy zbitej oraz czapy chrzęstnej
z punktowatymi regularnymi zwapnieniami,
w kosciach płaskich (miednica) moga być znacznych rozmiarów
CT- wspomaga ocenę zmian w lokalizacji trudno dostepnej badaniem
konwencjonalnym
MR- umożliwia zmierzenie grubości czapy chrzęstnej w celu oceny stopnia
złośliwości,
komplikacje- złamanie, deformacja przyległych kości, ucisk naczyń i nerwów,
przemiana złośliwa (1-2%).
WRODZONE DZIEDZICZNE WYROŚLA CHRZĘSTNO-KOSTNE
autosomalnie dominujące zaburzenie wzrostu i kształtowania kości z ich zniekształceniem i skróceniem,
ludzie młodzi,częściej mężczyźni,
zmiany mnogie, obustronne i symetryczne,
typowe objawy: obustronnie biodra koślawe, poszerzone przynasady bliższe kosci udowych (zniekształcenie bagnetowe),
przemiana złośliwa 2-27%.
DYSPLASIA EPIPHYSEALIS HEMIMELICA (M. TREVOR)
dzieci, częsciej chłopcy,
zmiany po jednej str.ciała,
cześciej kończyny dolne (nasady).
2.CHONDROMA (CHRZĘSTNIAK)
enchondroma- pojedynczy,
- mnogi (M.Ollier, S.Maffucci),
chondroma juxtacorticale,
ENCHONDROMA
występowanie- mężczyźni=kobiety, 30-40 r.ż., czesto asymptomatyczny,
lokakizacja- jama szpikowa, 40-65% proksymalne paliczki k.dłoni (trzony),
25% w k.długich (przynasady),
różnicowanie- enchondroma protuberans rosnie ekspansywnie i wymaga
różnicowania z osteochondroma,
obraz rtg- zrazikowa erozja wewnętrznych powierzchni kory k.długich,
zmiany chrzęstne drobne, ograniczone, zrazikowate, wykazujace
zwapnienia,
komplikacje- złamania patologiczne, bardzo rzadko przemiana złośliwa (w chondrosarcoma), co sugeruje wzrost zmiany w dojrzałym szkielecie i zanik
zwapnień.
M.OLLIERI
rzadka, niedziedziczna choroba, objawiajaca się licznymi zmianami typu
enchondroma po jednej stronie ciała,
w dzieciństwie deformacje kości i złamania patologiczne (gł.kończyny i miednica)
zmiany po zakończeniu wzrostu nie rosną,
przemiana złośliwa 5-30%
.
S.MAFFUCCI
rzadka wrodzona, niedziedziczna dysplazja mezodermalna, rozpoznawana do
10 r.ż.
chrzęstniaki i naczyniaki tkanek miękkich, w 50% przyp. występujace po jednej
stronie ciała,
najczęściej k.śródręcza i paliczki,
transformacja złośliwa po 40r.ż.
CHONDROMA JUXTACORTICALE- PERIOSTALE
występowanie- poniżej 30r.ż., cześciej mężczyźni, klinicznie miejscowy ból i obrzęk,
lokalizacja- przykostny, przylega do powierzchni warstwy korowej pod okostną,
70% przynasady k.ramiennej lub k.udowej,
25% dłonie, stopy,
różnicowanie- chondrosarcoma (zmiana większa, pacjenci nieco starsi),
obraz rtg- guz tkanki miękkiej, erozja przyległej tw.korowej, w 50% występują zwapnienia.
3.CHONDROBLASTOMA (CHRZĘSTNIAK ZARODKOWY)- GUZ CODMANA
występowanie- 5-25 r.ż., częściej u mężczyzn, powoduje ból, obrzęk, tkliwość
uciskową. Zmiana rzadka, łagodna, ale czasami może zachowywać się
agresywniej (naciek przestrzeni stawowych, tkanek miękkich, przerzuty do
płuc),
lokalizacja- nasady i przynasady k.długich, 10% dłonie i stopy,
różnicowanie- infekcje, ziarniniak kwasochłonny (częściej przynasada i trzon),
guz olbrzymiokomórkowy (nasady, dorosły kościec, brak zwapnień),
jasnokomórkowy chondrosarcoma- trudne!
obraz rtg- zmiana osteolityczna<5 cm o ostrych zarysach, sferycznego kształtu,
otoczona rąbkiem sklerotycznym,
30-50% ma punktowate zwapnienia, charakterystyczne dla niedojrzałej tkanki
kostnej,
30% towarzyszy zapalenie okostnej,
scyntygrafia- hyperwaskularny obszar z gromadzeniem znacznika.
4.FIBROMA CHONDROMYXOIDES (WŁÓKNIAK CHRZĘSTNO-ŚLUZOWY)
składa się z tkanki chrzęstnej oraz małej ilości tkanki śluzowej,
występowanie- poniżej 30r.ż, klinicznie: ból, obrzęk tkliwość, ograniczenie
ruchu,
lokalizacja- okolice kolana, 55% odśrodkowa przynasada k.piszczelowej,
rzadziej drobne kości stopy,
różnicowanie- jeżeli są zwapnienia: enchondroma, chondroblastoma, włókniak
niekostniejący, guz wielkokomórkowy,
obraz rtg- 2-10 cm owalna zmiana osteolityczna (jak wygryziona), otoczona obrąbkiem kostnym z pogrubiałym rysunkiem beleczkowym, bez odczynów okostnowych,
zwapnienia występują bardzo rzadko!
5.CHONDROMATOSIS SYNOVIALIS (CHRZĘSTNIAKOWATOŚĆ MAZIÓWKOWA)
zmiana łagodna polegająca na metaplazji przerośniętej błony maziowej w
chrząstkę szklistą. Ulega zwapnieniu i oddziela się od maziówki tworząc luźne
twory chrzęstne w stawach (do 3 cm średnicy), które mogą dalej rosnąć
występowanie- częściej u mężczyzn, powoduje okresowe bóle, sztywność,
epizody blokady stawów, trzeszczenie stawowe,
lokalizacja- staw kolanowy, st.biodrowy, łokciowy, ramienny,
obraz rtg- mnogie twory chrzęstne w torebce stawowej powodujące poszerzenie szpary stawowej oraz brzeżne ubytki z ucisku w obrębie sąsiednich kości.