Nowotwory nerek
Nowotwory złośliwe
Najczęściej raki u dorosłych i guz Wilmsa u dzieci
Nowotwory pochodzenia mezenchymalnego bardzo rzadkie, a wśród nich mięsaki (fibrosarcoma, rhabdomyosarcoma) i chłoniaki złośliwe
Rak nerki
Pierwotny rak nerki jest nowotworem różnicującym się w kierunku nabłonka cewek nerkowych
Czynniki ryzyka:
Palenie tytoniu
Otyłość
Nadciśnienie
Terapia estrogenowa
Długotrwałe stosowanie fenacetyny, acetaminofenu
Ekspozycja na azbest, metale ciężkie (kadm)
Nabyta torbielowatość nerek chorych z przewlekłą niewydolnością nerek
Uwarunkowania genetyczne
Klasyfikacja histopatologiczna raków nerki:
Rak jasnokomórkowy (najczęstszy, 70-80% przypadków)
Rak brodawkowaty (chromofilny)
Rak chromofobowy
Rak z cewek zbiorczych
Rak sarkomatoidalny (mięsakopodobny)
Rak jasnokomórkowy (carcinoma clarocellulare)
Najczęściej guz pojedynczy i jednostronny (w przypadkach uwarunkowanych genetycznie guzy mogą być mnogie i obustronne)
Kształt okrągły, średnica do kilkunastu cm
Umiejscowiony najczęściej na górnym biegunie nerki
Na przekroju guz wielobarwny, pstry, koloru żółtego z ogniskami białawymi (martwica, włóknienie) i czerwonymi (wylewy krwawe)
Widoczne ogniskowe zwapnienia i torbiele
Otoczony włóknistą pseudotorebką
Cecha charakterystyczna: naciekanie żyły nerkowej i wrastanie do jej światła (→ żyła główna dolna → serce!!!)
Mikroskopowo: okrągłe lub wielokątne komórki o obfitej jasnej (dużo glikogenu i lipidów wypłukanych podczas przygotowywania preparatów)cytoplazmie i wyraźnych, dobrze widocznych granicach komórkowych
Jądra komórkowe centralnie ułożone; od małych, okrągłych do dużych nieregularnych, nadbarwliwych z wyraźnymi jąderkami
Charakterystyczne: gniazda komórek rakowych otoczone są siatką naczyń włosowatych
Komórki tworzą układy alweolarne, struktury beleczkowe, cewkowe lub wyścielają torbielki
W utkaniu guza: ogniska martwicy, wylewy krwawe, zmiany włókniste, obrzękowe, zwapnienia lub złogi kryształów cholesterolu
Stopień złośliwości ocenia sę wg Fuhrmana w skali I-IV biorąc pod uwagę cechy jądra i jąderek
Rak brodawkowaty (carcinoma papillare)
Najczęstszy typ rak nerki u chorych z torbielowatością nabytą, dializowanych z powodu przewlekłej niewydolności nerek
Najczęściej pojedynczy guz, choć bywa tez wieloogniskowy i obustronny
Na przekroju ogniska krwotoczne, martwica, duże torbiele
Liczne brodawki powodują, że powierzchnia przekroju jest drobnoziarnista i krucha
Komórki rakowe są kształtu sześciennego, niewielkich rozmiarów, o skąpej bladoróżowej cytoplazmie i tworzą struktury kształtu brodawkowatego
Rdzeń brodawek tworzą cienkościenne naczynia z luźną tkanką łączną
W podścielisku często nacieki z makrofagów i neutrofilów
| Cecha | Rak jasnokomórkowy | Rak brodawkowaty |
|---|---|---|
| cytoplazma | „jasna” | Różnie zabarwiona |
| N/C | niski | wysoki |
| architektura | Lite gniazda komórek lub struktury cewkowo-torbielowate | Struktury brodawkowate |
| Cienkościenne naczynia | „koszyczki” naczyń otaczają gniazda komórek | Tworzą „rdzeń” brodawek wespół z tkanką łączną |
Rak chromofobowy (carcinoma chromophobicum)
Pojedynczy, dobrze odgraniczony guz barwy szarej lub brązowej, na przekroju lity, bez ognisk martwicy i wylewów krwawych
Postać typowa i postać eozynochłonna
Postać typowa:
Komórki rakowe tworzą lite pola poprzedzielane naczyniami krwionośnymi
Duże wieloboczne komórki o bladoróżowej drobnopęcherzykowej lub drobnoziarnistej cytoplazmie z przejaśnieniem wokół jądra
Duża różnorodność kształtu i wielkości komórek rakowych
Postać eozynochłonna:
Komórki o obfitej, intensywnie różowej ziarnistej cytoplazmie
Rak z cewek zbiorczych (collecting duct carcinoma)
Komórki tego raka różnicują się w kierunku cewek zbiorczych
Guz rdzenia nerki powodujący zniekształcenie kielichów i miedniczki
Brak zmian krwotocznych i martwicy
Cewkowo-brodawkowate struktury rozrastające się we włóknistym podścielisku
Cewki wyścielone są przez uwypuklające się kostkowe (tzw. hufnalowe) komórki nowotworowe
Rak sarkomatoidalny (carcinoma sarcomatoides)
Bardzo agresywny, anaplastyczny o złym rokowaniu
Duży guz
Zbudowany z wrzecionowatych i wielokształtnych komórek przypominających mięsaka
W komórkach rakowych występują markery różnicowania nabłonkowego
Rak nerki daje przerzuty najczęściej do płuc i kości (1/3 w łopatce), rzadziej do węzłów chłonnych, wątroby, nadnerczy, mózgu, drugiej nerki, a także do miejsc nietypowych tj. do jamy nosowej, oczodołu, jamy istnej, tarczycy, ślinianek, krtani, serca.
Prognostyczne czynniki kliniczno-patologiczne:
Stadium zaawansowania klinicznego
Typ histologiczny raka (raki brodawkowate i chromofobowe rokują lepiej niż jasnokomórkowy, najgorzej rokują raki mięsakopodobne i raki z cewek zbiorczych)
Histologiczny (jądrowy) stopień złośliwości wg Fuhrmana
Rak miedniczki nerkowej (carcinoma pelvis renalis)
Najczęściej rak z nabłonka przejściowego, rzadziej gruczolakorak i rak płaskonabłonkowy
Zwykle niewielki guz w postaci szarawo-czerwonych mas o nierównej brodawkowatej powierzchni
Może naciekać całą miedniczkę, a niekiedy moczowód i żyłę nerkową
W nabłonku przejściowym miedniczki poza guzem może współistnieć neoplazja wewnątrznabłonkowa
Chłoniak złośliwy (lymphoma malignum)
Dość dobrze odgraniczone białawe guzy lub w postaci rozlanego nacieku, który powoduje powiększenie nerki
W przypadku rozlanego nacieku – na przekroju kora i rdzeń barwy białej, a granica między nimi jest zatarta
Mikroskopowo komórki chłoniaka naciekają podścielisko często oszczędzając kłębuszki
Nowotworowe przerzuty do nerek
Rzadko
Najczęściej przerzuty raka płuca, sutka, przewodu pokarmowego i czerniak złośliwy
Zwykle dobrze odgraniczone, okrągławe mnogie i obustronne guzy
Nowotwory łagodne
Onkocytoma (oncocytoma)
Łagodny guz kory nerki pochodzenia nabłonkowego wywodzący się z komórek wstawkowych przewodów zbiorczych
Niekiedy wieloogniskowy, bardzo rzadko obustronny
Lity guz, zwykle otorebkowany barwy brunatnej niekiedy duży (12 cm)
Charakterystyczna: często spotykana centralnie położona gwiazdkowata blizna łącznotkankowa
Komórki o obfitej, kwasochłonnej i ziarnistej cytoplazmie układają się w twory cewkowe i pęcherzykowe
Naczyniako-mięśniako-tłuszczak (angiomyolipoma)
Towarzyszy połowie chorych cierpiących na stwardnienie guzowate
Może występować wieloogniskowo i obustronnie (mniejsze guzy) lub pojedynczo i jednostronnie (większe guzy)
Nowotwór zbudowany z tkanki tłuszczowej, grubościennych naczyń krwionośnych i włókien mięśni gładkich
Gruczolak (adenoma) – gruczolak brodawkowaty (adenoma papillare)
Często występuje u chorych ze schyłkową niewydolnością nerek i długotrwale dializowanych
Małe, dobrze odgraniczone guzki barwy szaro-żółtej
Zbudowane z licznych brodawkowatych tworów wrastających do torbielowatej przestrzeni
Komórki są kształtu sześciennego lub wielokątnego
Czasem komórki tworzą także struktury cewkowe, beleczkowe lub lite
Guz z komórek aparatu przykłębuszkowego (tumor juxtaglomerularis)
Nadmierna produkcja reniny
Pojedyncze, dobrze odgraniczone guzki (do 3 cm) zlokalizowane w korze nerki
Włókniak rdzenia nerki (fibroma medullae renis)
Zlokalizowany w piramidach dobrze odgraniczony guzek poniżej 1 cm średnicy
Zbudowany z wydłużonych komórek typu fibroblasta
Patomorfologia nerki przeszczepionej
Odrzucanie nadostre:
Kilka minut lub godzin po przeszczepie w wyniku działania krążących cytotoksycznych przeciwciał biorcy niszczących komórki śródbłonka naczyń przeszczepionej nerki
Rzadko
Martwica włóknikowata ścian naczyń krwionośnych, zakrzepy włóknikowe i płytkowe w świetle wszystkich naczyń, włącznie z naczyniami włosowatymi kłębuszków
Martwica cewek nerkowych
Nacieki głównie z neutrofilów
Obrzęk podścieliska i wylewy krwawe
Odrzucanie ostre/aktywne:
Od 72 godzin do kilkunastu miesięcy po przeszczepie
3 typy odrzucania: typ I śródmiąższowy (w tym IA i IB), II (IIa i IIB)i III typ naczyniowy
Typ I – naciek zapalny z komórek jednojądrowych (głównie limfocyty Ts i Tc) w tkance śródmiąższowej, charakterystyczny jest naciek w komórkach nabłonka cewek nerkowych
Typ II – zmiany dotyczą błony wewnętrznej tętnic (IIA – małe i średnie nasilenie zmian, IIB – duże)
Typ III – zmiany otrzymują całą grubość ściany tętnic z obecnością lub bez martwicy włóknikowej błony środkowej z towarzyszącym naciekiem limfocytarnym
Przewlekła nefropatia po przeszczepie:
Etiologia: przewlekłe odrzucanie przeszczepu, nadciśnienie, leki (np. cyklosporyna), zakażenia związane z refluksem
Od kilkunastu miesięcy do wielu lat po przeszczepie
Cewki nerkowe zanikowe
Tkanka śródmiąższowa wykazuje cechy bliznowatego włóknienia
3 stopnie zmian w zależności od nasilenia zaniku cewek i stopnia włóknienia
Zmiany naczyniowe sugerujące przewlekłe odrzucanie: limfocyty w błonie wewnętrznej, komórki piankowate, miofibroblasty i włóknienie ściany naczyń
Nefropatia cyklosporynowa:
Nefrotoksyczność czynnościowa – niewielkie upośledzenie funkcji nerek i niewielkie podwyższenie poziomu kreatyniny, u połowy chorych nadciśnienie
Poszerzenie naczyń włosowatych, zawierających limfocyty
Nefrotoksyczność organiczna - uszkodzenie cewek nerkowych i naczyń krwionośnych wraz z tkanką śródmiąższową; ostre i przewlekłe
Pojawienie się olbrzymich mitochondriów i lizosomów w komórkach cewek proksymalnych; szkliwienie ścian tętniczek i znaczne pogrubienie błony wewnętrznej, włóknienie śródmiąższowe i zanik cewek, w zaawansowanych stadiach dochodzi do ogniskowego szkliwienia kłębuszków