TOCZEŃ RUMIENIOWATY

• Choroba układowa, jest przewlekłym zapalnym zespołem chorobowym

• Przebiega z rzutami i remisjami

• Dochodzi do zajęcia wielu stawów oraz narządów wewnętrznych i układów

• W surowicy chorych wykrywa się specyficzne autoprzeciwciała wytwarzane przez limfocyty B (tzw. przeciwciała przeciwjądrowe)

EPIDEMIOLOGIA

• Kobiety chorują częściej niż mężczyźni, przy czym wskaźniki płci żeńskiej od męskiej wśród chorych na TRU wykazuje istotną zależność od wieku.

• Szczyt zachorowalności stwierdza się miedzy 20 a 40 rokiem życia

• Występowanie i zapadalność na TRU różni się w zależności od grupy etnicznej i obszaru geograficznego. Największa zachorowalność u Afroamerykanów i Azjatów

ETIOPATOGENEZA

• Przyczyna nieznana

• Skłonność do zachorowania oraz obraz kliniczny są wypadkową uwarunkowania genetycznego i czynników środowiskowych, hormonalnych, zaburzeń immunologicznych

CZYNNIKI RYZYKA: środowiskowe (promieniowanie UV, stres, czynniki infekcyjne), leki, substancje chemiczne

OBRAZ KLINICZNY

• Najczęstsze są zmiany skórne (rumień twarzy, rumień krążkowy)

• Gorączka

• Stany podgorączkowe

• Osłabienie i uczucie zmęczenia

• Spadek masy ciała

• Bóle mięśni i stawów

Nasilenie objawów może mieć charakter łagodny lub ciężki gwałtownie postępujący. Najczęściej w przebiegu choroby występują okresy zaostrzeń i remisji.

• Ból oraz zapalenie stawów nadgarstkowych, śródręczno-paliczkowych (MCP) oraz międzypaliczkowe (PIP)

• Zwiększenie wiotkości stawów

• Często dochodzi do przerwania ścięgien w okolicy obciążonych stawów (kolana, skokowe) oraz ścięgien mięśni obręczy barkowej i prostowników rąk

• U 10% występuje jałowa martwica kości, najczęściej głowy kości udowej i ramiennej oraz nasady bliższej kości piszczelowej. Wykazano jej związek z leczeniem glikokortykosteroidami, wcześniejszym zapaleniem stawów, objawem Raynauda

• Zajęcie narządów wewnętrznych (płuca, nerki, serce)

UKŁAD NERWOWY

• Ośrodkowy: zaburzenia psychiczne, udar mózgu

• Obwodowy: zespół Guillaina-Barrego, mononeuropatie i polineuropatie

DIAGNOSTYKA

• Podwyższone OB.

• Spadek liczby krwinek białych i/lub płytek krwi

• Niedokrwistość

• Białkomocz

• W surowicy obecność przeciwciał przeciwjądrowych

ROZPOZNANIE

• Zgodnie z kryteriami klasyfikacji American College of Rheumatology (ACR), musi być spełnione co najmniej 4 kryteria przy czym jedno koniecznie kryterium immunologiczne

SKALA AKTYWNOŚCI TRU:

• Ocena aktywności choroby dokonuje się na podstawie skali SLEDAI (System Lupus Erythematosus Disease Activity Index)

• Ocenia ona ogólną aktywność choroby na podstawie obecności wybranych objawów klinicznych i odchyleń w badaniach laboratoryjnych

SKALA BILAG (British Isles Lupus Assesment Group Index):

• Skala uwzględniająca również aspekty terapeutyczne

OBJAWY MIĘŚNIOWE I STAWOWE:

• 95% CHORYCH

• Zapalenie stawów często z obrzękiem tkanek, tkliwość

• Najczęściej objawy dotyczą stawów kolanowych, nadgarstków i drobnych stawów rąk

• Występują guzki podobne jak w RZS i deformacje(ulnaryzacja, przykurcze)

• W badaniu RTG – zanik kostny

• Ból w pojedynczym stawie, głównie w kolanowym, ramiennym lub biodrowym może wskazywać na martwice aseptyczną kości

• Zmiany zapalne w obrębie ścięgien mogą prowadzić do samoistnego ich zerwania (Achilles, rzepka)

OBJAWY SKÓRNE

• 72-82%

ZAJĘCIE UKLADU ODDECHOWEGO:

• 30-50%

• Zajęcie miąższu płucnego w przebiegu TRU może prowadzić do ostrego toczniowego zapalenia płuc (rzadki objaw 14%) Charakteryzuje go: gorączka, duszność, kaszel, ból w klatce piersiowej

• Nadciśnienie płucne 3-11%

• Ostra odwracalna hipoksja

• Zespół obkurczonych płuc

• Zespół niewydolności oddechowej

• Toksyczne uszkodzenie płuc (skutek leczenia metotreksatem)

ZMIANY W NERKACH

• TZN – toczniowe zapalenie nerek 25-80%

• Najczęściej dotyczą kłębuszków, potem cewek i naczyń

• Wyróżnia się VI klas TZN na podstawie klasyfikacji International Society of Nephrology

PRZEWÓD POKARMOWY

• 40%

• Bóle brzucha

• Infekcyjne zapalenie żołądka i jelit

• Wirusowe zapalenie wątroby

• Zaburzenia połykania

• Niedrożność jelit

• Zapalenie trzustki, następstwo leczenia glikokortykosteroidami

ZAJĘCIE UKŁADU NERWOWEGO 14-75%

Zespoły neuropsychiatryczne w TRU
Ośrodkowy układ nerwowy
Aseptyczne zapalenie opon mózgowych
Zespół mózgowo – naczyniowy
Bóle głowy
Zaburzenia ruchowe
Drgawki
Mielopatia
Zaburzenia nastroju

UKŁAD KRĄŻENIA

• Zapalenie serca 50%

• Płyn w worku osierdziowym

• Miażdżyca

• Zajęcie wsierdzia

NARZĄD WZROKU:

• Może dojść do zajęcia struktur oka, nerwu wzrokowego, ośrodków wzrokowych

• Zespół oka suchego 30-70%

• Retinopatia siatkówki

• Zmętnienie soczewek

• Jaskra

RHABILITACJA

• Rolą fizjoterapeuty jest oddziaływanie mające na celu poprawę stanu funkcjonalnego.

Plan usprawniania:

• Redukcja bólu

• Zmniejszenie sztywności tkanek miękkich

• Poprawa zakresu ruchomości

• Poprawa kontroli mięśniowej w zajętych stawach

Terapia powinna być dobrana indywidualnie do pacjenta oraz powinna uwzględniać narządy i tkanki które są zajęte procesem chorobowym.

OKRES ZAOSTRZENIA:

• Ćwiczenia w odciążeniu z pełną kontrolą ruchu w bezbolesnym zakresie; cel: mniejsze napięcie tkanek i zmniejszenie bólu

• Ćwiczenia w basenie – dodatkowe odciążenie i rozluźnienie tkanek; rozluźnia się poprzez wpływ temperatury wody i ciśnienie hydrostatyczne

• Ćwiczenia izometryczne w celu zabezpieczenia stabilności stawów

• Oddechowe, które korzystnie wpływają zarówno na poprawę funkcji układu krążenia i oddechowego, jak i na redukcję napięcia tkanek

• Synergistyczne

• Zabiegi fizykoterapeutyczne o działaniu przeciwzapalnym

REMISJA:

• Ćwiczenia utrzymujące lub zwiększające zakres ruchu

• Ćwiczenia z oporem – maksymalnie połowę obciążenia, które wywołuje ból

• Ćwiczenia aerobowe

• Ćwiczenia kontroli ruchu

• Ćwiczenia kontroli nerwowo- mięśniowej

ZABIEGI FIZYKALNE:

• Ultradźwięki

• Gorące okłady

TWARDZINA UKŁADOWA

• Przewlekła choroba tkanki łącznej

• Charakteryzuje się uszkodzeniem naczyń krwionośnych, obecnością autoprzeciwciał oraz postępującym włóknieniem skóry i narządów wewnętrznych

Choroba zajmuje skórę, przewód pokarmowy, płuca, nerki, układ krążenia i układ kostno-stawowy

PATOGENEZA:

• Nieznana

• Ważną rolę odgrywają:

  • Uszkodzenia naczyń krwionośnych

  • Aktywacja układy immunologicznego

  • Nadmierne wytwarzanie tkanki łącznej

  • Waskulopatia (objaw Raynauda)

  • Obecność przeciwciał

OBRAZ KLINICZNY:

• Pogrubienie i stwardnienie skóry (skleroderma – twarda skóra)

• Skóra bardziej napięta, lśniąca, może ulegać przebarwieniom i odbarwieniom

• Mogą występować przykurcze i ograniczenia ruchomości stawów rąk (objaw za ciasnej rękawiczki)

• Objaw Raynauda

• W późniejszym okresie skóra ulega ściemnieniu i atrofii – owrzodzenie, po stronie grzbietowej

• Czasami dochodzi do odkładania soli wapnia w tkankach miękkich

• Zdarza się tarcie ścięgien

• Rzadko występują obrzęki i wysięki stawów

Objaw Raynauda:

• Dochodzi do zmian w obrębie naczyń włosowatych co diagnozuje badanie kapilaroskopowe

• Typowy obraz w przebiegu twardziny:

  • Utrata naczyń włosowatych

  • Obecność megakapilar i naczyń „drzewokształtnych” lub „krzaczastych”

  • Skupiska megakapilar mogą być widoczne gołym okiem jako TELEANGIEKTAZJE

OBJAWY KLINICZNE

1. postać ograniczona (ISSc):

   • zmiany skórne części dystalnych

   • przebieg kliniczny :powolnie, stale postępujące

   • Raynauda pierwszy objaw

   • Rokowanie dobre

   • Narządy wewnętrzne zajęte w późniejszym okresie choroby

   • Szczególną postacią jest zespół CREST (wapnica tkanek, zaburzenia połykania, sklero…)

2. Postać uogólniona (dSSc):

   • Rozległe zmiany skórne

   • Przebieg dynamiczny

   • Raynauda wraz ze zmianami skórnymi i z zajęciem stawów

   • Powikłania narządowe (np. choroba płuc, przełom nerkowy, zajęcie przewodu pokarmowego) – występują we wczesnym stadium choroby

BADANIE PRZEDMIOTOWE

• Skóra twarda, wygładzona, przebarwienia

• Objaw modlitewny – napięta skóra powoduje przykurcze stawów i ograniczenia ruchomości

• Później atrofia skóry

• Skupiska megakapilar w kształcie pajączków

• Na czubkach palców można stwierdzić naparstkowate blizny i/lub owrzodzenia

BADANIA LABOLATORYJNE

• Występowanie przeciwciał ANA

• Badanie kapilaroskopowe pozwala na stwierdzenie typowych dla twardziny zmian w naczyniach włosowatych

• Testy zapalne OB., CRP

• Niedokrwistość

• Analiza moczu

• Elektromiografia (metoda Holtera) umożliwia diagnostykę pracy serca

DIAGNOSTYKA

• ACR ( KRYTERIUM 1 DUŻE I 2 MAŁE) – do rozpoznania choroby konieczne jest spełnienie kryterium dużego i co najmniej 2 kryteriów małych

• LeRoy i Medsger (?) – teraz używane

• EULAR I ACR - tworzą nową skalę ! hura!

ZAŁOŻENIA TERAPII:

• Kompleksowość terapii

• Edukacja pacjenta

• Leczenie farmakologiczne

• Rehabilitacja

• Interwencja chirurgiczna

BADANIE NA POTRZEBY FIZJOTERAPEUTY:

• Ocena napiętej skóry (grubość fałdu skórnego, przesuwalność)

• Ocena dysbalansu mięśniowo-powięziowego

• Badanie zakresu ruchu w stawach

• 6 minutowy test chodu

• Badania możliwości otwierania ust

• Ocena siły mięśniowej

KINEZYTERAPIA

• Rozluźnienie mięśniowo - powięziowe

• Technika aktywnego rozluźniania

• Techniki energizacji mięśni (PIR, stretching)

• Punkty spustowe

• Ćw. Poprawiające siłę mięśniową – izometryczne, czynne z oporem

• Ćw. W basenie

• Ogólnokondycyjne

• Oddechowe

• Manipulacja ręki

• Wytrzymałościowe ( nordic walking, spacery)

ZWRACAMY UWAGĘ:

• Twarz – neurorehabilitacja metodą Kabata, masaż tkanki łącznej, kinezyterapia – ćwiczenia mają na celu poprawę zdolności otwierania ust; zaleca się wykonywanie ćwiczeń rozciągających mięsni twarzy , np. szerokie ziewanie.

• Ręce: masaż tkanki łącznej, masaż wirowy, manipulacje stawowe, jonoforeza z jodkiem potasu. U pacjentów z obrzękiem palców rąk skuteczny może być ręczny drenaż limfatyczny.

METODA KABATA

• Ułatwienie ruchów przez rozciąganie i opór

• Ruch w pełnym możliwym zakresie, przebieg kontrolowany (chyba jeszcze coś tu było ale już nie mam)

• Pozycje wyjściowe są tak dobrane i opór tak dozowany, aby ruchy zawierały składnik rotacji i były wykonywane w sposób płynny, zbliżony do ruchów naturalnych