MIOKLONIE- błyskawiczne skurcze pojedynczych mięśni lub grupy mięśni, czasem w postaci „salw” lub skurczów uogólnionych. Rehabilitacja- zabiegi wodolecznicze, gry sportowe, turystyka, ćw. Rozluźniające i koordynacyjne. MIOPATIE- grupa chorób nerwowo-mięśniowych niejednorodna pod względem etiologicznym w których proces chorobowy pierwotnie dotyczy tk. mięśniowej. Podział miopatii:- wrodzone- uwarunkowane genetycznie tzw. dystrofie mięśniowe, np. dystrofi Kuchenna, - nabyte- w przebiegu zmian martwiczych, zaburzeń hormonalnych, zatruć, tzw. objawowe. DYSTROFIA DUCHENNA- związana z płcią, częściej chorują chłopcy, ok. 2 r.ż, kaczkowaty chód, chodzenie na palcach, osłabienie mięśni piersiowych, około 5-6 r.ż powstaje wspinanie się po sobie (objaw GOVERSA) pozycja pionowa podnosi się po udzie, łydki solidne, uda-szczupłe. Przykurcze w obrębie stawów biodrowych, kolanowych, skokowych. Lordoza lędźwiowa, symetryczne osłabienie mięśni ksobnych (przy ciele), dodatni objaw EMG, rokowanie niepomyślne , zaopatrzenie ortopedyczne, dieta wysokobiałkowa. Badania w chorobach mięśni- biopsja Symptomatologia miopatii:- znik mięśni,- osłabienie mięśni, - zmniejszenie napięcia mięśni, - zaburzenia w badaniu EMG. Zaniki mięśniowe są symetryczne, dotyczą bliższych części kończyn i mają charakter postępujący. Rokowanie zależy od przebiegu choroby podstawowej, np. miopatie polekowe ustępują po odstawieniu leku, natomiast wrodzone postępują aż do ustalenia obrazu klinicznego w zależności od miopatii. CEL leczenia miopatii: - opóźnienie procesu zwyrodnienia mięśni, - zahamowanie niekorzystnych zmian wtórnych - poprawa krążenia w obrębie mięśnia - utrzymanie siły mięśniowej - utrzymanie zakresu ruchów, - utrzymanie ogólnej sprawności ruchowej - uruchomienie istniejących mechanizmów kompensacyjnych Leczenie- dawkowanie kinezyterapii (przedawkowanie prowadzi do pogorszenia stanu funkcjonalnego), duża rola sprzętu ortopedycznego, dostosowanie do słabej siły mięśniowej (lekki) Skuteczność leczenia- systematyczność ćwiczeń leczenie długoterminowe, zróżnicowanie obciążenia wysiłkiem.

Podział napadów padaczkowych:

I. Częściowe:A. napad częściowy objawy proste: a. ruchowe: małe mioklonie, napady posturalne;b. zmysłowe: węchowe, słuchowe, wzrokowe, somatyczno-czuciowe, zawroty głowy, c. wegetatywne: ustne, krtaniowe B. częściowe z objawami złożonymi:. intelektualne, psychosensoryczne, afektywne, zaburzenia świadomości . psychoruchowe

II. Pierwotne uogólnione: submaksymalne:. Nieświadomość, nieświadomość z mioklonią maksymalne: obustronne mioklonie, atoniczne, akinetyczn, kloniczneObraz kliniczny napadu drgawek: mimowolne: zaburzenia gałek ocznych, mruganie powiek, automatyczne ssanie lub połykanie, ruchy kończyn jak w pływaniu lub jeździe na rowerze, w końcowej fazie kloniczne skurcze mięśni gałek ocznych i innych mięśni kloniczne ogniskowe: umiejscowione kloniczne skurcze grup mięśni bez utraty świadomości, kloniczne wieloogniskowe: wiele grup mięśni- skurcze przemieszczają się nagle na inne częsci kończyn np. napady połowiczne toniczne: wyprost wszytkich kończyn lub przygięcie dolnych a wyprost górnych lub odwrotnie miokloniczne: pojedyncze lub wielokrotne skurcze mięsni ramion, karku naśldują objaw moro zaburzenia metaboliczne: hipokalcemia, hipoglikemia Napad afektywnego bezdechu: przyczyny, przebieg. przyczyna: nadmierna wrażliwość ukł.adu oddechowego, przebieg: bodziec -----krzyk + zwiększony oddech----- zatrzymanie oddechu i sinica----utrata swiadomości----- drgawki Napad afektywnego bezdechu: leczenie.badanie: kardiolog, usg, ct, mri, eeg, psycholog leczenie: objawowe- zero stresu, nadzór nad oddechem, leki uspokajające i przeciwdrgawkowe, zalecenia psychologiczne. Najczęściej samoistne ustąpienie objawów około 4-6 roku życia. Postępowanie w drgawkach i napadach padaczkowych u dzieci:-przeciwgorączkowe, doraźne i długoterminowe. Czynniki ryzyka drgawek gorączkowych: wiek poniżej I roku życia podczas pierwszego napadu, rodzinne występowanie, ujawnienie się drgawek bezpośrednio po wystąpieniu gorączki, częste choroby z gorączką podczas I roku życia.Podstawowe zasady leczenia padaczki u dzieci: pewne rozpoznanie, własciwy dobór leków- zależy od rodzaju napadu, monoterapie lekowe, stopniowanie leku- do masy ciała, kontrola częstości napadów- kalendarzyk, okresowe badania kontrolne, morfologia, próby wątrobowe itd., stopniowe odstawianie leków

Badanie neurologiczne niemowlęcia: badanie neurologiczne, badanie neurologiczne noworodka, badanie neurologiczne niemowlęcia. 1 Oddziaływanie psychiczne (nawiązanie emocjonalnego kontaktu z dzieckiem). 2. Mierzenie obwodu głowy. 3. Odruchy- stan ośrodkowego ukł. Nerwowego. Ocena wg skali Apgar: Abgar- prostota, powszechność. Krtyeria: Częstotliwość akcji serca- 100-2pkt; Oddychanie- dobry- 2pkt, napięcie mięśniowe- czynne ruchy-2pkt; reakcje na wprowadzenie cewnika- kaszel lub kichanie- 2pkt; Skóra- całe ciało różowe- 2pkt Choroby z zaburzeniami świadomości (śpiączka), wymień 3. -hipoglikemia;-mocznica,-krwiak pourazowy,-stan po napadzie padaczkowym -zapalenie opon mózgowo- rdzeniowych i mózgowych,-hiperglikemia,-niewydolność wątroby,-niedotlenienie mózgu,-wylew podpajęczynówkowy, -zaburzenia wywołanie lekami nasennymi Kryteria neurologiczne dojrzałości Dubowitza. I.Pozycja złożeniowa II.Zgięcie nóg III.Zdolność utrzymania głowy

Odruchy o największej przydatności we wczesnej diagnostyce noworodka (wymień 3) Odruch Landaua Ddziecko trzymane pod brzuch na płaskiej dłoni w pozycji poziomej. Głowa zwieszona, tułów łukowato zgięty, kkg i kkd w rozluźnionej pozycji zgięciowej (0-6 tyg).

Symetryczny wyprost karku, głowa w linii barków, lekko zgięciowe ustawienie tułowia, rozluźnienie zgięciowe kkg i kkd (7tyg-3-4mc) Symetryczny wyprost karku, głowa powyżej linii barków, symetryczny wyprost tułowia aż do przejścia odcinka piersiowego w lędźwiowy, kd w lekkim odwiedzeniu , luźno wyprostowane lub zgięte (6-24 mc)

Próba podciągania (wg Voyty zmodyfikowana)

Tułów dziecka z ułożenia poziomego na grzbiecie pociągamy do 45st za ręce. Głowa zwisa do tyłu, kkd w ułożeniu zgięciowym i lekkim odwiedzeniu nieruchome (0-6 tyg) Współruch głowy w osi tułowia, zgięcie kkd (7 tyg- 3mc) Przyciągnięcie podbródka do klatki piersiowej, silniejsze przyciągnięcie kolan w kierunku brzucha (3-7mc)

Stopniowe zgięcie głowy łącznie z tułowiem, zgięcie kkg, półwyprost w stawach kolanowych- stopy mogą nie dotykać podłoża (7-9 mc) Dziecko podciąga się wysoko, głowa w linii górnej cz. tułowia, ruch zgięciowy tułowia w odcinku L-S, kkd odwiedzione, wyprost w stawach kolanowych (10-14 mc) Próba zawieszenia pachowego Pozycja pionowa: zwieszenie za tułów, głową do góry, grzbietem do badającego. Rozluźniona pozycja zgięciowa kkd i kkg (0-3mc) Czynne przyciąganie kkd do brzucha (3-7 mc) Rozluźniona pozycja wyprostna kkd (do 7 mc) Odruch toniczny szyjny asymetryczny Leżenie na plecach, powoli obracamy głowę dziecka do boku. Wyprost kończyn po stronie, w którą zwrócona jest twarz dziecka, zgięcie kk po stronie przeciwnej (2-6mc) Gdy nie wygasa- toniczne wzmożenie napięcia uniemożliwia zbliżenie przedmiotów do ust i przekładanie zabawek do drugiej ręki, często wyprzedza pełnoobjawowe MPD STOS Na brzuchu I faza- przygięcie głowy w kierunku klatki piersiowej, II faza- odgięcie głowy w kierunku pleców Zgięcie kg i wyprost kd, wyprost kg i zgięcie kd (3-6mc). Gdy nie wygasa- uniemożliwia rozwój naprzemiennego raczkowania, utrudnia rozwój pozycji siedzącej- często w MPD. Odruch moro: poz wyj.leży na plecach, sposób wywołania- szarpnięcie pieluszką na której leży dziecko lub uderzenie w łóżeczko, uzyskana odpowiedź- 1faza- szerokie rozsunięcie ramion z otwartymi rękami, 2faza obejmowania- zbliżenie kkg do klatki., czas wyst.- do 5-6m.ż., nieprawidłowe wzorce- często widywane w pozapiramidowej postaci mpd, asymetrie odruchów Reakcja spadochronowa: poz wyjś: zawieszone na dłoni badającego jak w odruchu landana, sposób wywołania- zbliżamy dziecko do podłoża- ruch do dołu., odpowiedź- ręce i nogi dziecka ustawiają się jak u spadochroniarza przy lądowaniu- poz. Obronna. Czas wyst-do 8m.ż., nieprawidłowe wzorce-brak reakcji- zwykle w opóźnieniu rozwoju psycho-suchowego, mpd Odruch dziecięcy- jest to odpowiedz OUN na bodziec będącego w rozwoju dziecka- świadczy o jedo dojrzałości mający zmienny przebieg i może być prawidłowy lub patologiczny. Skala Wechslera: bada poziom upośledzenia 55-65 pkt. lekkie, 40-54 pkt. umiarkowane, 25-39 pkt. znaczne, <25 głębokie

Zaburzenia mowy, podaj 3. afazja- uszk. ośr. Mowy; dyslalia- uszk. aparatu mowy; dyzartria- uszkodzenie nerwów (gł. IX, X, XII) układu pozapiramidowego i móżdżku; jąkanie- zacinanie nadpobudliwe, powtarzanie głosek i sylab,; afonia- chrypka lub bezgłos- uszk. strun głosowych ;mutyzm- milczenie, częste w autyzmie, nadmierne reakcje emocjonalne u dziewcząt, przy sprawnym aparacie mowy Które narwy czaszkowe są odpowiedzialne za naukę mowy: narządy mowy unerwiane są przez nerwy: VII (n. twarzowy), IX( językowo-gardłowy), X(n. błędny) i XII (n. podjęzykowy) Nerwy czaszkowe: VIII- przedsionkowo-ślimakowy- słuch i równowaga, IX- językowo-gardłowy- smak, ruchy gardła X- n. błędny- ruchy gardla, krtani i czucia, XI-dodatkowy- ruchy języka, podniebienia, obrót głowy, unoszenie łopatek, XII- podjęzykowy- ruch języka Reakcje dziecka- aparat mowy, w I, III, IV, XI, XII miesiącu życia:

1.Krótkie gardłowe dźwięki,3.-gruchanie,4. gaworzenie i śpiewanie 9.„mama”, „tata”, słowa dwusylabowe, 12.- mówi jedno słowo oprócz „mama” i „tata” Wskazania do nakłucia lędźwiowego: podejrzenie zakażenia ukł nerwowego,- drgawki złożone u dzieci starszych,

- drgawki o niejasnej etiologii,- proces rozrostowy w kanale lędźwiowym, - diagnostyka chorób autoimminologicznych i demielinizacyjnych, - podejrzenie chorób np.leukodystrofii - wskazania do leczenia: podawanie leków i antybiotyków, - dokanałowe podawanie cytostatyków w chor. Nowotworowych,- podawanie leków znieczulających i cieniujących, - monitorowanie ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego Przeciwskazania do nakłucia lędźwiowego: - zespół wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego,- małopłytkowość (np, guzy mózgu i rdzenia)- stan zapalany skóry w miejscu punkcji,- wady rozwojowe kręgosłupa, - ciężki stan kliniczny np. Niewydolność krążeniowo-oddechowa

Skala MATHEW

0- pacjent przytomny,

1- podsypiający, reaguje na bodźce słuchowe,

2- nieprzytomny, reaguje na słabe bodźce bólowe,

3- nieprzytomny, reaguje tylko na bodźce b. silne bólowe,

4- głęboko nieprzytomny, bez reakcji na jakiekolwiek bodźce.

Skala GLASGOW- ocena świadomości

I- otwieranie oczu (na polecenie słowne, bądź bodziec bólowy),

II- odpowiedź słowna (mowa),

III- odpowiedź ruchowa (polecenie słowne, bądź bodziec bólowy).

Botulizm to zespół toksycznych objawów wywołany działaniem wytwarzanego przez Gram-dodatnią, beztlenową bakterię Clostridium botulinum jadu kiełbasianego na organizm. Do zatrucia dochodzi drogą pokarmową a w wyjątkowych przypadkach także w przebiegu zakażenia bakteryjnego rany. Objawy ze strony przewodu pokarmowego: nudności, wymioty, zaparcia, bóle brzucha. Objawy toksycznego działania toksyny botulinowej: osłabienie, bądź porażenie różnych grup mięśni, charakterystyczne i łatwo zauważalne jest opadanie powiek, nadające twarzy senny wyraz, podwójne widzenie. Leczenie; szpital, płukanie żołądka. Zespół Downa: zespół wad wrodzonych spowodowany obecnością dodatkowego chromosomu 21. Objawy: krótkogłowie, umiarkowane małogłowie,, spłaszczona potylica, płaski profil twarzy, mongoloidalne ustawienie szpar powiekowych nisko osadzone, małe małżowiny uszne, często mały lub nieobecny płatek, zaburzenia słuchu hipoplazja zębów, pojedyncza bruzda dłoni, dysplastyczny środkowy paliczek, zwiększony odstęp między paluchem a drugim palcem stopy . Autyzm: Autyzm wczesnodziecięcy, autyzm głęboki, zespół Kannera – całościowe zaburzenie rozwoju, w którym istotną rolę odgrywa funkcjonowanie mózgu[1]. Do typowych cech należą problemy z komunikacją uczuć i związkami społecznymi. Występują również kłopoty z integracją wrażeń zmysłowych. W typowych przypadkach pojawia się w pierwszych trzech latach życia. Objawy: nie gaworzy, nie wskazuje, nie wykonuje świadomych gestów po pierwszym roku życia, nie mówi ani jednego słowa w wieku 16 miesięcy, nie składa słów w pary w wieku 2 lat, nie reaguje na imię, traci zdolności językowe lub społeczne