Neurologia (wyk)
BADANIE NEUROLOGICZNE
Elementy diagnostyki neurologicznej
-badanie podmiotowe (wywiad)
-badanie przedmiotowe
-badania uzupełniające
Badanie podmiotowe
Najczęstsze objawy chorób układu nerwowego:
-bóle głowy
-bóle i parestezje kończyn
-zawroty głowy
-zaburzenia świadomości (napady utraty przytomności)
-drgawki
-zaburzenia wzrokowe, np. podwójne widzenie
-niedowłady kończyn
-zaburzenia chodu
-zatrzymanie lub nietrzymanie moczu i stolca
-zaburzenia snu
Przebieg choroby:
-udar mózgu: nagły początek, stałe nasilenie objawów
-choroba zapalna: objawy szybko narastające do osiągnięcia maksymalnego nasilenia, które się utrzymuje
-guz mózgu lub zmiany zwyrodnieniowe – stałe narastanie objawów
-stwardnienie rozsiane – zmienne nasilenie objawów
Badanie przedmiotowe
-badanie głowy
-objawy oponowe
-badanie nerwów czaszkowych
-badanie układu ruchowego
-badanie czucia
-badanie mowy
-badanie praksji
-badanie stanu psychicznego
Badanie głowy
-kształt, symetria czaszki, obecność blizn i ubytków kostnych
-bolesność przy obmacywaniu i opukiwaniu
-wygląd twarzy, mimika
Objawy oponowe
-sztywność karku
-objaw Brudzińskiego karkowy
-objaw Brudzińskiego łonowy
-objaw Kerniga
Badanie nerwów czaszkowych
Nerw I – badanie czucia węchu
Nerw II:
-badanie ostrości wzroku (tablice Snellena)
-badanie pola widzenia (orientacyjnie, perymetryczne, komputerowe)
-badanie dna oka – ocena tarczy nerwu II
Najczęstsze przyczyny tarczy zastoinowej:
-nowotwory mózgu (2/3 przypadków)
-inny proces uciskowy (krwiak, ropień)
-proces chorobowy w oczodole (jednostronnie)
-zapalenie opon i mózgu
-krwotok podpajęczynówkowy
-zakrzepica zatok żylnych
-wodogłowie
-wady rozwojowe czaszki
-ciężkie nadciśnienie tętnicze
-niedokrwistość
-czerwienica
-schyłkowa niewydolność nerek
-zatrucie ciążowe
-samoistne nadciśnienie śródczaszkowe
-niektóre leki i toksyny
-wyjątkowo: zespół Guillaina-Barre
Najczęstsze przyczyny jednostronnego zaniku nerwu II:
-zamknięcie światła tętnicy środkowej siatkówki lub tętnicy szyjnej
-urazy czaszki
-jaskra
-przebyte zapalenie nerwu wzrokowego
-ucisk nerwu (guz, tętniak)
-guz nerwu wzrokowego
-choroby kości oczodołu
-zlepne zapalenie pajęczynówki
Najczęstsze przyczyny obustronnego zaniku nerwu II:
-miażdżyca
-cukrzyca
-zatrucia
-jaskra
-postępująca znaczna krótkowzroczność
-przebyte zapalenie lub neuropatia nerwu II
-kiła
-długotrwała tarcza zastoinowa
-zlepne zapalenie pajęczynówki
-choroby zwyrodnieniowe metaboliczne (np. lipidozy, choroba Fredreicha)
-dziedziczny zanik nerwu wzrokowego
-niedobór witaminy B12
-neuropatia rakowa
Najczęstsze przyczyny zapalenia i neuropatii nerwu II:
-stwardnienie rozsiane (zwykle jednostronnie)
-neuroinfekcje nerwu wzrokowego
-zapalenie zatok obocznych nosa
-cukrzyca
-toksyny egzogenne
Nerwy III, IV, VI:
-szerokość szpar powiekowych
-osadzenie i ustawienie gałek ocznych
-ruchomość gałek ocznych
-badanie źrenic (szerokość, reakcja na światło i zbieżność)
Nerw V:
-czucie na twarzy
-bolesność ujść nerwu
-odruch rogówkowy
-odruch żuchwowy
-czynność mięśni żucia – ruchomość żuchwy
Nerw VII:
-marszczenie czoła
-zaciskanie powiek
-szczerzenie zębów
-badanie smaku w 2/3 przednich języka
Obwodowe porażenie nerwu VII:
-opadnięcie kącika ust
-spłycenie bruzdy nosowo-wargowej
-rozszerzenie szpary powiekowej
Ośrodkowe porażenie nerwu VII:
-opadnięcie kącika ust (po stronie przeciwnej do porażenia)
Nerw VIII:
Badanie słuchu (akustyczne, audiometryczne)
Badanie równowagi:
-próba Romberga
-próba Flecka
-próba Unterberga
-próba błędnikowa (obrotowe, kaloryczne)
Nerw IX i X:
-mowa
-połykanie
-napięcie łuków podniebiennych
Przy fonacji
-odruchy gardłowe
Nerw XI:
-skręcanie głowy wbrew oporowi
-unoszenie barków
Nerw XII:
-ocena języka (zaniki, zbaczanie, drżenia pęczkowe)
Badanie układu ruchowego
-oglądanie kończyn
-ruchy bierne i napięcie mięśni
-ruchy czynne i siła mięśni
-badanie odruchów
-badanie chodu
Oglądanie kończyn:
-ustawianie kończyn
-zanik mięśni
-drżenia pęczkowe
-ruchy mimowolne (pląsawica, atetotyczne, drżenia – organiczne, czynnościowe)
Ruchy bierne kończyn:
-zakres ruchomości
-napięcie mięśniowe:
*obniżone – uszkodzenie obwodowego neuronu ruchowego
*wzmożone spastycznie (,,scyzorykowo’’) – uszkodzenie ośrodkowego neuronu ruchowego
*wzmożone plastycznie – parkinsonizm
Ruchy czynne:
-zakres ruchomości
-siła mięśniowa
-brak ruchów – porażenie, bezwład, plegia
-zmniejszenie zakresu ruchów – niedowład paresis
-niedowład/porażenie:
*jednej kończyny – monoparesis/monoplegia
*połowy ciała – hemiparesis/hemiplegia
*kończyn dolnych – paraparesis/paraplegia
*wszystkich kończyn – tetraparesis/tetraplegia
Stopnie niedowładu:
5 – normalna siła
4 – ruch zachowany, ale utrudniony przy pokonywaniu oporu
3 – brak ruchu przy oporze
2 – ruch możliwy tylko przy podtrzymywaniu
1 – ślad ruch
0 – brak ruchu
Zborność ruchów
-próba palce – nos
-próba palec – palec
-diadochokineza (szybkość ruchów naprzemiennych)
-próba pięta – kolano
Badanie odruchów:
-odruch z mięśnia dwugłowego
-odruch z kości promieniowej
-odruch z mięśnia trójgłowego
-odruchy brzuszne: górny, środkowy, dolny
-odruch nosidłowy
-odruch kolanowy
-odruch ze ścięgna piętowego (Achillesa)
-odruch podeszwowy
Uszkodzenie obwodowego neuronu ruchowego – osłabienie odruchów.
Uszkodzenie ośrodkowego neuronu ruchowego – wygórowanie odruchów + odruchy patologiczne (Babińskiego, Oppenheima, Rossolimo)
Badanie chodu:
-chód koszący – u osób z niedowładem połowiczym ośrodkowym
-chód kurczowy (spastyczny) – w niedowładach spastycznych kończyn dolnych
-chód paretyczny (niedowładny) – w niedowładach wiotkich kończyn dolnych
-chód brodzący – w polineuropatii i uszkodzeniu nerwu strzałkowego
Badanie czucia:
-czucie powierzchniowe (dotyk, ból, temperatura) – badanie wszystkich okolic ciała
-czucie głęboki – odróżnianie biernego ułożenia palców
-wykrywanie bolesności uciskowej i objawów rozciągowych, np. objaw Laseque’a
Badanie mowy:
-śledzenie mowy spontanicznej
-nazywanie pokazywanych przedmiotów
-powtarzanie sylab, wyrazów, zdań, ciągów słownych
-rozumienie mowy
-liczenie
-czytanie
-pisanie
Badanie praksji:
-badanie ruchów elementarnych
-badanie ruchów ekspresyjnych
-markowanie czynności
-naśladowanie ruchów wykonywanych przed badającego
-obserwacja złożonych czynności ruchowych (ubieranie, otwieranie okna, zapalenie zapałki)
-rysowanie
Badanie pomocnicze:
Badania rutynowe:
-badania krwi obwodowej – morfologia, badania biochemiczne, badania serologiczne
-badanie ogólne moczu
Badania specjalistyczne:
-badania neuroobrazowe (tomografia komputerowa, magnetyczny rezonans jądrowy, badania naczyniowe nieinwazyjne i inwazyjne, PET_
-badania elektrofizjologiczne (elektroencefalopatia, elektromiografia, elektronystagmografia, potencjały wywołane)
-badanie płynu mózgowo-rdzeniowego 9badanie ogólne, biochemiczne, bakteriologiczne, serologiczne)
-ultrasonografia
-badanie dopplerowskie (ślepe i obrazowe)
-scyntygrafia mózgu i inne badania izotopowe
OBJAWY USZKODZENIA UKŁADU NERWOWEGO
Uszkodzenie ośrodkowego neuronu ruchowego
Synonim: niedowład piramidowy
Niedowład (paresis) lub porażenie (bezwład, plegia) mięsni po stronie przeciwnej do uszkodzenia z towarzyszącym:
-wzmożeniem napięcia mięśni (spastyczność),
-wygórowaniem odruchów głębokich
-pojawieniem się odruchów patologicznych
-zniesieniem skórnych odruchów powierzchniowych wskutek przerwania łuku odruchowego
Nie dochodzi do zaniku mięśni, gdyż są one pobudzane przez obwodowy neuron ruchowy (w rogach przednich rdzenia kręgowego)
Uszkodzenie obwodowego neuronu ruchowego
Upośledzenie (paresis) lub zniesienie (bezwład, plegia) czynności ruchowej mięśni z towarzyszącym:
-obniżeniem napięcia mięśni
-osłabieniem lub zniesieniem odruchów głębokich
-zanikiem i drżeniami pęczkowymi mięśni
Zespoły pozapiramidowe
Uszkodzenie podkorowych ośrodków regulujących ruch dowolny (jadra ogoniastego, soczewkowego, ciała podwzgórzowego, istoty czarnej, jądra czerwiennego) oraz ich połączeń ze wzgórzem, korą mózgową i móżdżkiem:
-zespół hipokinetyczno-hipertoniczny
-zespoły hiperkinetyczno-hipotoniczne
Zespół hipokinetyczno-hipertoniczny (parkinsonowski)
Nadmierne ,,plastyczne’’ napięcie mięśni – sztywność pozapiramidowa.
Ytrudnienie ruchów:
-chód powolny, małymi krokami, bez współruchów
-twarz maskowata
Drżenia rytmiczne 9najczęściej palców rąk, żuchwy, języka)
Istotą jest zmniejszenie wytwarzania dopaminy w istocie czarnej i względna przewaga układu cholinergicznego.
Zespoły hiperkinetyczno-hipotoniczne
Istota: względna przewaga neuronów dopaminergicznych
Nadmiar ruchów i obniżenie napięcia mięśni:
-pląsawica – dotyczy kończyn górnych, tułowia i twarzy
-balizm – ruchy mimowolne jednej połowy ciała, szybkie, gwałtowne o dużych wychyleniach
-atetoza – ruchy dotyczą zwykle dystalnych części kończyn
-dystonia torsyjna – zwykle obejmuje tułów, kark, mięśnie barków i bioder
-mioklonie – błyskawiczne ,,zrywania mięśniowe’’, obejmują pojedyncze lub ich części nie powodując znacznego przemieszczenia części kończyn.
Zaburzenia czucia
Podrażnienie dróg czuciowych:
-neuralgia (nerwoból) – miejscowy ograniczony ból na obwodzie
-ból korzeniowy – ból umiejscowiony odcinkowo z odcinkowymi zaburzeniami czucia
-parestezje – nieprzyjemne wrażenia czuciowe (drętwienie, swędzenie, mrowienie) wskutek lekkiego podrażnienia dróg czuciowych
-przeczulica – obrażenie progu pobudliwości na różne rodzaje czucia – nadmierna wrażliwość na bodźce
-hiperpatia – nadprogowe bodźce o prawidłowym natężeniu wywołują rozlany, piekący ból
-ból wzgórzowy – uporczywy, napadowo nasilający się, obejmujący połowę ciała, towarzyszy mu hiperpatia i zaburzenia czucia głębokiego.
Ubytkowe objawy czuciowe:
-niedoczulica (hypaesthesia) – ilościowe obniżenie wrażeń czuciowych wskutek podwyższenia progu pobudliwości
-znieczulenie (anaesthesia) – brak wrażeń czuciowych wskutek przerwania dróg czuciowych
Polineuropatia
Uogólnione wiotkie niedowłady lub porażenia, zaburzenia czucia (niedoczulica i parestezje) oraz objawy uszkodzenia układu autonomicznego; zwykle zajęte są dystalne części kończyn dolnych i górnych (,,skarpetki’’ i ,,rękawiczki’’)
Przyczyny:
-choroby metaboliczne (cukrzyca, dysproteinemie, porfiria)
-niedobory witamin
-alkoholizm
-kolagenozy
-niewydolność nerek
-nowotwory
-zatrucia zewnątrzpochodne
-zakażenia
Zespoły uszkodzenia rdzenia kręgowego
Zespół poprzecznego przecięcia rdzenia:
-całkowite znieczulenie poniżej przecięcia, początkowo porażenie wiotkie wszystkich mięśni oraz ustanie czynności odruchowej rdzenia poniżej przecięcia, zniesienie czynności zwieraczy, porażenna niedrożność jelit, zaburzenia troficzne.
Zespół połowicznego przecięcia rdzenia:
-po stronie przecięcia:
*przeczulica na wysokości uszkodzenia
*poniżej uszkodzenia zaburzenia czucia głębokiego i dotyku oraz porażenie spastyczne
-po stronie przeciwnej:
*zaburzenia czucia powierzchniowego
Uszkodzenie korzeni i rogów tylnych:
-zniesienie czucia w obrębie unerwienia korzeniowego, osłabienie odpowiedniego odruchu, obniżenie napięcia mięśniowego
Uszkodzenie rogów przednich:
-porażenie wiotkie na poziomie uszkodzenia
Uszkodzenie sznurów tylnych:
-zaburzenia czucia głębokiego i czucia dotyku, niezborność, obniżenie napięcia mięśniowego
Uszkodzenie sznurów przednich:
-zniesienie czucia powierzchniowego po stronie przeciwnej do ogniska; poniżej uszkodzenia – niedowład spastyczny.
Zespół móżdżkowy
Zaburzona koordynacja (synergia) czynności ruchowych.
Podstawowe objawy:
-niezborność (ataksja) móżdżkowa
-oczopląs
-drżenie zamiarowe
-mowa skandowana
-obniżenie napięcia mięsni
-chód na szerokiej podstawie
Zespoły pnia mózgu
Wskutek zagęszczenia strukturalnego pnia mózgu nawet drobne ogniska uszkodzenia wywołują wyraźne objawy:
-porażenie opuszkowe – uszkodzenie jąder ruchowych nerwów IX, X, XI, XII – porażenie mięśni gardła, przełyku i krtani
-zespoły naprzemienne – uszkodzenie jednego lub kilku nerwów czaszkowych po stronie uszkodzenia, niedowład spastyczny kończyn po stronie przeciwnej
-rozległe uszkodzenie pnia mózgu – zespoły naprzemienne, zaburzenia źrenicze, oczopląs, niedowład spastyczny czterokończynowy, zaburzenia wegetatywne, śpiączka, sztywność odmóżdżeniowa.
Zespoły uszkodzenia półkul mózgowych
Objaw z płata czołowego:
-objawy ubytkowe ośrodków i dróg ruchowych
-afazja motoryczna (utrata zdolności mówienia mimo sprawnych mięśni artykulacyjnych) – jeżeli ognisko uszkodzenia znajduje się w półkuli dominującej
-obustronne ogniska w płatach czołowych – ciężki zaburzenia postawy i utrata zdolności poruszania się
-obustronne uszkodzenie płatów czołowych – zaburzenia inteligencji i osobowości
Objaw z Plata ciemieniowego:
-po stronie przeciwnej do ogniska – niedoczulica
-zaburzenia rozpoznawania przedmiotów dotykiem
-apraksja wyobrażeniowa – zaburzenia planowania złożonej czynności
Objaw z płata skroniowego:
-afazja sensoryczna 9niezdolność rozumienia mowy) – jeżeli ognisko w półkuli dominującej
Objaw z płata potylicznego:
-niedowidzenie połowicze lub kwadrantowe jednoimienne, ślepota korowa
Uszkodzenie wzgórza
-niedowidzenie połowicze przeciwstronne
-niedoczulica połowicza
-ból wzgórzowy z hiperpartią
-niezborność
-,,ręka wzgórzowa’’ – zgięcie w nadgarstku i stawach śródręczni-paliczkowych, wyprostowanie w stawach międzypaliczkowych
-niedowład połowiczy przeciwstronny (uszkodzenie dróg piramidowych w torebce wewnętrznej)
Zespół wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego
-bóle głowy
-wymioty chlustające (bez poprzednich nudności)
-bradykardia
-obrzęk tarczy nerwu wzrokowego
-napady padaczkowe
-zaburzenia świadomości
Padaczka
Napad padaczkowy – napad mózgowy polegający na nadmiernych wyładowaniach pewnej grupy neuronów, co manifestuje się w różny sposób; najbardziej typowy to drgawki i zaburzenia świadomości.
Wyróżnia się typy:
-częściowe:
*o symptomatologii prostej
*o symptomatologii złożonej
-uogólnione
-połowiczo-uogólnione
Napady padaczkowe częściowe
O symptomatologii prostej:
-ruchowe
-czuciowo-zmysłowe (wzrokowe, słuchowe, węchowe, błędnikowe, cielesno-czuciowe)
-kombinowane – są to jedyne napady, które zwykle przebiegają bez ograniczenia świadomości.
O symptomatologii złożonej:
-,,proste’’ ograniczenie świadomości
-zaburzenia dysmnestyczne (wrażenia ,,już przeżytego’’, ‘’już widzianego’’_
-zaburzenia afektu (np. napad nieunormowanego gniewu)
-zaburzenia psychosensoryczne (iluzje, omamy)
-psychoruchowe
-kombinowane
Napadu padaczkowe uogólnione
Bezdrgawkowe (petit mal):
-napad z krótkotrwałym zwężeniem świadomości
Drgawkowe:
-toniczno-kloniczne 9grand mal):
*chory traci przytomność, pada doznając często obrażeń ciała; kurcz toniczny obejmuje mięśnie całego ciała – głowa wygięta do tyłu, kończyny w przeproście, dłonie zaciśnięte; język może ulec przygryzieniu, występuje bezdech i sinica. Po kilkunastu sekundach pojawiają się kurcze kloniczne trwające kilka minut. Często dochodzi do oddania moczu i stolca. Po ataku chory zasypia na kilka godzin.
-wyłącznie toniczne
-wyłącznie kloniczne
-miokloniczne
Stan padaczkowy – stan, w którym napady występują seryjnie a pomiędzy nimi chory nie odzyskuje przytomności.
Napady padaczkowe połowiczo-uogólnione
Drgawki toniczne lub toniczno-kloniczne obejmujące połowę ciała, mogą przenosić się z jednej strony na drugą. Występują u kilkuletnich dzieci.
Zaburzenia wyższych czynności nerwowych
Agnozja – zaburzenia rozpoznawania wynikające z uszkodzenia mózgu obejmujące pola gnostyczne
-A. wzrokowa – zaburzenie rozpoznawania wzrokiem znanych osób, przedmiotów, zjawisk przy nieuszkodzonym narządzie wzroku i drodze wzrokowej.
-A. słuchowa – zaburzenia rozpoznawania znanych zjawisk akustycznych przy nieuszkodzonym narządzie słuchu i drodze słuchowej
-A. dotykowa – zaburzenie rozpoznawania dotykiem znanych przedmiotów przy niezaburzonym czuciu.
Apraksja – upośledzenie wykonywania celowych czynności przy braku niedowładu kończyn, zaburzeń czucia i niezborności móżdżkowej:
-A. ruchowa – nieporadne, niezgrabne wykonywanie ruchów przy prawidłowym planie aktu ruchowego (uszkodzenie kory kojarzeniowej okolicy przedruchowej płata czołowego)
-A. wyobrażeniowa = ideacyjna – zaburzenia planowania złożonej czynności; proste fragmenty czynności wykonywane są prawidłowo, brak jest połączenia elementów w jedną całość (uszkodzenie kory kojarzeniowej tylnej okolicy ciemieniowej)
Afazja – zaburzenia mowy:
-A. ruchowa = motoryczna – utrata zdolności mówienia mimo sprawnych mięsni akustycznych (uszkodzenie ruchowego ośrodka mowy Broca w tylko-bocznej części płata czołowego półkuli dominującej)
-A. czuciowa = sensoryczna – utrata zdolności rozumienia mowy przy prawidłowym słuchu (uszkodzenie czuciowe ośrodka mowy Wernickiego w tylnej części płata skroniowego połkuli dominującej)
Zaburzenia świadomości
-świadomość – zdolność odbierania informacji pochodzącej ze środowiska zewnętrznego i wewnętrznego ustroju, skupienia uwagi, rozumienia zjawisk postrzeganych i adekwatnego reagowania na bodźce warunkowe.
-utrzymanie prawidłowej świadomości zależy od interakcji między kora mózgu a impulsacją dośrodkową przekazywaną do kory przez swoiste i nieswoiste szlaki międzymózgowia i pnia mózgu, zwłaszcza przez twór siatkowy
-ilościowe zaburzenia świadomości – określają skale: Glasgow i Edinburgh
-jakościowe zaburzenia świadomości – zaburzenia orientacji, omamy, urojenia, splatanie.
Zaburzenia sny (dyssomnie)
-norma snu dla dorosłych: 7-9 godzin na dobę
-brak snu powyżej 72 godzin – zmęczenie, zaburzenia zachowania i orientacji, omamy
-brak snu REM – niepokój, rozdrażnienie, agresja, wzrost łaknienia
-brak snu non-REM – zaburzenia zachowania typu depresji
Nieprawidłowy nadmiar snu – ypersomnia:
-objaw leku depresji
-uszkodzenie tworu siatkowego
-encefalopatie metaboliczne
-zaburzenia snu:
*narkolepsja – napadowa senność trwająca kilka minut, niezależnie od sytuacji, w jakiej chory się znajduje
*zespół Pickwicka – otyłość, hipowentylacja płuc, nadmiar snu
*zespół Kleinego-Levina – napadowy sen trwający godziny lub dni z osłabieniem napięcia mięśniowego
Otępienie
Obniżenie sprawności intelektualnej w stopniu utrudniającym lub uniemożliwiającym sprostanie wymaganiom stawianym jednostce przez uwarunkowania behawioralne, społeczne i ekonomiczne.
W zespołach otępiennych dochodzi do licznych zaburzeń funkcji korowych: początkowo zaburzenia pamięci świeżej, później także myślenia, orientacji, rozumienia, liczenia, języka, zdolności uczenia się, zdolności porównywania, zdolności porównywania, zdolności oceny i racjonalnych wyborów, towarzyszy temu lub dominuje osłabienie kontroli nad reakcjami emocjonalnymi, zachowaniem w grupie społecznej i motywacja. Chory jest przytomny.
Przyczyny:
1.Otępienie naczyniopochodne (wielozawałowe)
2.Otępienie na tle zmian zwyrodnieniowych mózgu:
-choroba Alzheimera
-choroba Parkinsona
-choroba Huntingtona
-choroby prionowe
3.Otępienie na tle zapalnym:
-kiła układu nerwowego
-zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych grzybicze i gruźlicze
-zakażenie wirusem HIV
4.Otępienie na tle metabolicznym:
-niedobory witaminowe (B1, B6, B12, PP)
CHOROBY NACZYNIOWE MÓZGU
Regulacja przepływu mózgowego
Ciśnienie tętnicze krwi
Ciśnienie żylne
Autoregulacja:
-efekt Baylissa: w odpowiedzi na wzrost ciśnienia śródnaczyniowego następuje skurcz naczyń
-prężność CO2 – wzrost pCO2 powoduje rozszerzenie naczyń
-układ baroreceptorów zatoki szyjnej
-nerwy naczynioruchowe
Przyczyny upośledzenia krążenia mózgowego
Zniesienie efektu bazylissa (miażdżyca, nadciśnienie tętnicze, wstrząs)
Zmiany w obrębie naczyń mózgowych (zwężenie miażdżycowe, zapalne)
Upośledzenie krążenia obocznego
Niskie ciśnienie tętnicze krwi, niewydolność krążenia
Spadek objętości krwi krążącej
Niedokrwistość
Zaburzenia lepkości krwi (hiperlipidemia, nadkrwistość)
Nadkrzepliwość
Wzrost ciśnienia śródczaszkowego
Skurcz naczyń mózgowych
Miażdżyca tętnic mózgu
Pseudoneurastenia miażdżycowa
Otępienie naczyniopochodne
Przemijający atak niedokrwienny
Udar niedokrwienny mózgu
Udar mózgu
Nagłe wystąpienie objawów ogniskowych wywołanych zaburzeniami krążenia mózgowego
Wyróżnia się udary:
-niedokrwienne (zawał mózgu) – ok. 80%
*zakrzepowy – spowodowany zamknięciem naczynia na tle miażdżycy tętnicy mózgowych
*zatorowy – spowodowany zamknięciem naczynia przez zator (najczęściej pochodzący z serca)
Uwaga: zator powoduje nagłą martwicę tkanki mózgowej wraz z martwicą ściany naczyń -> ryzyko ukrwotoczenienia udaru!
*brak zamknięcia naczynia krwionośnego – stan zatokowy – spowodowany zmniejszeniem przepływu mózgowego we wstrząsie, omdleniu lub w zaburzeniach rytmu serca.
-krwotoczne:
*krwotok śródmózgowy (ognisko krwotoczne)
*krwawienie podpajęczynówkowe
Lokalizacja udarów:
-zatory i zakrzepy – objawy zróżnicowane w zależności od naczynia
Stan zatokowy – dotyczy obwodowych odcinków małych naczyń – powoduje zaburzenia korowe
-krwotok śródmózgowy – zlokalizowany zwykle głęboko, uszkadza jądra podkorowe, wzgórze, most, móżdżek
-krwotok podpajęczynówkowy – zajmuje przestrzeń między oponą pajęczą i miękką – wywołuje objawy oponowe
TIA (transient ischaemic attaca) – przemijający atak niedokrwienny
Naczyniopochodny zespół objawów neurologicznych, który pojawia się nagle i ustępuje całkowicie w ciągu minut lub godzin (nie później niż po 24 godzinach); jest zwiastunem udaru niedokrwiennego.
Czynniki ryzyka udaru:
-nadciśnienie tętnicze
-miażdżyca
-wady zastawkowe serca
-zaburzenia rytmu serca (zwłaszcza migotanie przedsionków)
-cukrzyca
-zapalenia naczyń
-tętniaki
-rozwarstwianie naczyń (także pourazowe)
-choroby krwi
-skazy krwotoczne (wrodzone, nabyte, leki przeciw zakrzepowe)
-doustne środki antykoncepcyjne
-palenie papierosów
-nadużywanie alkoholu
-środki psychoaktywne
-przebyty udar mózgu
Objawy udaru krwotocznego mózgu
Nagły początek (czasek objawy prodromalne – bóle głowy, przemijające objawy ogniskowe)
-ból głowy
-objawy ogniskowe
-utrata przytomności
-wymioty
-drgawki (czasem)
Rzadko: stopniowe narastanie objawów
Mały udar krwotoczny – niewielki niedowalad połowiczy samoistnie ustępujący; rozpoznanie – tylko TK/MR
Samoistny krwiak wewnątrzmózgowy: objawy narastają powoli, przebieg kliniczny – jak guz mózgu
Krwotok podpajęczynówkowy
Nagłe krwawienie do przestrzeni podpajęczynówkowej spowodowane pęknięciem tętniaka tętnicy podstawy mózgu
Nagły, silny ból głowy, wymioty
Często: utrata przytomności i/lub napad drgawek
Objawy oponowe
Objawy ogniskowe
Zaburzenia psychiczne (tętniak tętnicy łączącej przedniej)
Skala Botterella (modyfikacja Hunta i Hessa)
I lekkie bóle głowy, niewielkie objawy oponowe, bez objawów ogniskowych
II średnie/ciężkie bóle głowy, wyraźne objawy oponowe, mogą być porażenia nerwów czaszkowych
III senność, zamroczenie lub lekkie objawy ogniskowe połowicze
IV sopor, wyraźny niedowład połowiczy, zaburzenia wegetatywne
V śpiączka, sztywność odmóżdżeniowa
Udar niedokrwienny mózgu:
Patogeneza:
-zakrzep
-zator
Przebieg:
-TIA
-udar odwracalny
-udar postępujący
-zawał mózgu dokonany
Przemijający napad niedokrwienny
Niedowład połowiczy (lub jednej kończny)
Afazja
Połowicze parestezje
Ślepota jednego oka
Objawy ustępują do 24h
Bez zmian w badaniach neuroobrazowych
Udar zakrzepowy:
Początek objawów nagły, stopniowy, skokowy, przerywany
Najczęściej – niedowład połowiczy (w przypadku półkuli dominującej także afazja)
Objawy mogą się cofnąć
Pogorszenie stanu – obrzęk mózgu, ponowny udar, infekcja
Zator tętnicy mózgu
Początek nagły. Często utrata przytomności. Objawy ogniskowe
Udary zatokowe:
Niewielkie ogniska zawałowe spowodowane niedrożnością drobnych rozgałęzień tętnicy mózgu:
-czysty niedowład połowiczy (tylna część torebki wewnętrznej)
-połowicze zaburzenia czucia (wzgórze)
-połowiczy niedowład z ataksją (most)
-dysartria z niesprawnością ręki (most)
Stan zatokowy
Liczne drobne udary zatokowe. Objawy narastają powoli, czasem niewielkimi skokami. Spowolnienie ruchowe, sztywność kończyn, pochylenie do przodu, chód drobnymi krokami.
Leczenie udarów mózgu
Postępowanie ogólne
Farmakoterapia – w tym: leczenie trombolityczne postępowanie przeciwobrzękowe
Leczenie operacyjne
Rehabilitacja
Postacie kliniczne
-zapalenie opon mózgowo – rdzeniowych
-zapalenie mózgu
-zapalenie rdzenia kręgowego
-zapalenie nerwów obwodowych
Etiologia
Bakterie:
-neisseria meningitidis. Streptococcus pneumoniae. Haemophilus influenzae, Mycobacterium tuberculosis, Staphylococcus aureus, Listeria Monocytogenes, Proteus sp., klebsiella spp., E. Coli (u dzieci), rzadziej inne.
Wirusy:
-Enterowirusy (Polio, Echo, Coxsackie), wirus zapalenia przyusznic, arbowirusy, wirus grypy, wirus ospy wietrznej – półpaśca, wirus opryszczki zwykłej, wirus wścieklizny
Pasożyty:
-Toxoplasma gonidii, wągry tasiemca (np. bąblowca)
Grzyby:
-Cryptococcus, Blastomyces, Candida
Objawy:
Zapalenie opon mózgowo – rdzeniowych:
-gorączka
-ból głowy
-objawy oponowe
Zapalenie mózgu:
-zaburzenia świadomości
-objawy ogniskowe
-napady padaczkowe
Diagnostyka
Badanie płynu mózgowo – rdzeniowego (po wykluczeniu wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego!)
Zakażenia ropne
-wzmożone ciśnienie PMR, pleocytoza 100-100000/mm3 (głównie granulocyty wielojadrzaste), obniżone stężenie glukozy, podwyższone stężenie białka
-dodatki posiew PMR i krwi
Zakażenie wirusowe
-nieznacznie podwyższone ciśnienie PMR pleocytoza 10-1000/mm3 (głównie limfocyty), stężenie glukozy prawidłowe lub prawie prawidłowe – stężenie białka nieznacznie podwyższone
Zakażenie grzybicze
-obraz PMR zbliżony do wirusowego
Leczenie
-hospitalizacja na oddziale chorób zakaźnych lub intensywnej terapii
-wdrożenie leczenia na podstawie badania klinicznego i badania ogólnego PMR
-nie czekamy na wyniki posiewu
Neuroinfekcje bakteryjne
-antybiotyki
-leki przeciwobrzękowe (mannitol, deksametazon)
-leki przeciwbólowe, przeciwgorączkowe (NLPZ)
-leki przeciwdrgawkowe
Neuroinfekcje wirusowe
-NLPZ
-leki objawowe
-czasem leki przeciwwirusowe (np. acyklowir)
Neuroinfekcje grzybicze
-amfoterycyna B + flucytozyna
-leki przeciwobrzękowe
BÓLE GŁOWY
Bóle Glowy pojawiają się przy podrażnieniu:
-tkanek pokrywających czaszkę
-dużych wewnątrzczaszkowych zatok żylnych i ich dopływów
-opony twardej na podstawie mózgu
-tętnicy oponowej środkowej i przedniej oraz ich odgałęzień
-dużych tętnic na podstawie mózgu
-nerwów V, IX, X, oraz górnych szyjnych nerwów rdzeniowych
Nie powoduje bólu głowy:
-drżenie tkanki mózgowej
-małych tętnic na powierzchni kory
-opony twardej na sklepistości mózgu
Objawowe bóle Glowy
-wzmożone ciśnienie wewnątrzczaszkowe (guz mózgu, krwiak, ropień)
-zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych
-neuralgia nerwu trójdzielnego
-zapalenie tętnicy skroniowej
-jaskra
-zatrucia
Leczenie – przyczynowe
Samoistne bóle głowy
-migrenowe
-napięciowe
-klasterowe
Migrena
-bóle głowy występują napadowo (cyklicznie), mają charakter tętniący, o dużym nasileniu, często jednostronnie, zlokalizowane nad gałką oczną
-może im towarzyszyć światłowstręt, nadwrażliwość słuchowa, nudności, wymioty, tkliwość skóry głowy
-początek zwykle w wieku kilkunastu lat, nasilenie zmniejsza się m. 30 a 40 r.ż.
-mogą zaostrzyć się lub łagodnieć podczas miesiączki, ciąży lub menopauzy
-występują o każdej porze, mogą wybudzić ze snu, mogą wystąpić po zdenerwowaniu lub w czasie wypoczynku
-zmniejszają się podczas snu lub po wymiotach
Migrena:
-klasyczna: poprzedzona aurą (zwykle wzrokową)
-zwykła: niepoprzedzona aurą
Czynniki wywołujące: faza cyklu miesięcznego, głód, alkohol, czekolada, przebywanie na dłużej wysokości
DSA, hiperlipidemia, nadciśnienie tętnicze mogą być czynnikami zaostrzającymi
Ból migrenowy trwa kilka godzin lub cały dzień, rzadko dłużej.
Leczenie:
-ASA, paracetamol, metamizol – mogą być skuteczne
-preparaty zawierające kofeinę również, ale często przyjmowane mogą powodować uzależnienie psychiczne i ich odstawienie wywołać ból głowy
-preparaty ergo aminy – skuteczne w zapobieganiu i łagodzeniu objawów, jeżeli SA podane w fazie prodromalnej
-sumatryptan – skuteczny w przerywaniu bólu migrenowego
Profilaktyka:
-propranolol i inne B-Blokery, amitryptylina, werapamil, metysergid, NLPZ, leki przeciwhistaminowe, leki moczopędne – przy migrenie związanej z miesiączką podawane przez 3-5 dni przed menstruacją
Unikanie czynników wywołujących napady.
Klasterowe bóle głowy
Jednostronne, o bardzo dużym nasileniu, zlokalizowane nad gałką oczną; w obszarze bólu może wystąpić zaczerwienienie, wzrost temperatury i nadmierne pocenie.
Najczęściej występują między 20 a 60 r.ż., częściej u mężczyzn
Pojawiają się seryjnie w ciągu dnia, trwają tygodniami lub miesiącami ustępują samoistnie
Mogą mieć charakter indywidualny u każdego pacjenta, np. zaczynać się zawsze o tej samej porze; mogą wybudzać ze snu. Często prowokowane przez alkohol
Sen nie wpływa na ich nasilenie
Leczenie:
-podanie tlenu, ergotamina
-w przewlekłych bólach: indometacyna, sole litu
-mogą być oporne na leczenie
Profilaktyka:
-ergotamina, metysergid, weglan litu, cyproheptadyna, propranolol, chloropromazyna, prednizon.
Napięciowe bóle głowy
-rozlane, ciągłe, zlokalizowane w okolicy potylicy lub czołowej, o charakterze obręczy
-pojawia się po 10 r.ż., nasilają się w związku z przeżytym stresem i w godzinach wieczornych, zwykle nie występują cyklicznie
-trwają kilka godzin do kilku dni
-zmniejszają się w wyniku stosowania technik relaksacyjnych lub po masażu szyi lub pleców
Leczenie:
-ASA, paracetamol, metamizol
-trankwilizatory
-masaż i ogrzewanie szyi
-techniki relaksacyjne
-przeciwwskazane narkotyki
Ból Glowy, którego częstotliwość i nasilenie narastają powoli nie jest typowym dla bólów migrenowych, klasterowych i napięciowych; jego wystąpienie u osoby bez wcześniejszych bólów głowy może sugerować wzmożone ciśnienie wewnątrzczaszkowe.
Ból spowodowany guzem mózgu nasila się w warunkach próby Valsalvy i jest najsilniejszy rano po wstaniu z łóżka.
Diagnostyka bólów głowy
-badanie podmiotowe i przedmiotowe
-jeżeli wywiad sugeruje napięciowe bóle głowy – leczenie bez pogłębiania diagnostyki
-migrena – anio-TK/NMR w celu wykluczenia malformacji naczyniowej, zawału wywołanego skurczem naczyń lub innego procesu śródczaszkowego
-objawy ogniskowe lub objawy wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego – badanie neuroobrazowe
-EEG – rozpoznanie uszkodzenia ogniskowego lub encefalopatii metabolicznej (uwaga: w migrenie EEG może być nieprawidłowe!)
-inne badania: gazometria (pCO2) badania biochemiczne
ZAWROTY GŁOWY
Układowy zawrót głowy – wrażenie ruchu obrotowego lub wirowania pacjenta albo otoczenia
Nieukładowy zawrót Glowy – uczucie oszołomienia/niepewności/niepokoju w głowie
Przyczyny zawrotów głowy
Obwodowe – błędnik, nerw VIII
Ośrodkowe – pień mózgu, móżdżek, kora mózgowa
Układowe – układ krążenia, zaburzenia metaboliczne
Zawroty głowy bez uchwytnej przyczyny
Diagnostyka zawrotów głowy
-ocena układu krążenia
-badanie słuchu i wziernikowanie ucha
-badanie neurologiczne
-badanie w kierunku położeniowych zawrotów głowy i oczopląsu oraz próby kaloryczne
Oczopląs
Pionowy:
-uszkodzenie pnia mózgu (j. pacjent nie jest pod wpływem barbituranów)
Położeniowy pochodzenia obwodowego
-pojawia się 3-10 sek. Po zmianie pozycji głowy, towarzyszą mu nudności i zawroty głowy, trwa do 10 sek. ma tendencję do wyczerpywania się (w kolejnych próbach trudnej go wywołać)
Położeniowy pochodzenia ośrodkowego:
-pojawia się natychmiast po zmianie pozycji głowy, może trwać >10 sek., nie ma tendencji do wyczerpywania się, zawroty głowy i nudności występują rzadko i są miernie nasilone
Obrotowy:
-występuje w uszkodzeniach obwodowych
Uszkodzenia obwodowe
-choroba ucha środkowego prowadząca do uszkodzenia błędnika
-choroba Meniere’a: zawroty głowy + szum w uchu + upośledzenie słuchu; podłoże: obrzęk przestrzeni endolimfa tycznej
-łagodne położeniowe zawroty głowy
-ostre zapalenie błędnika
-zapalenie nerwu przedsionkowego
-zapalenie zwoju kolankowego
-zawroty głowy pourazowe – zwykle ustępują po kilku tygodniach
-nerwiak nerwu słuchowego – szerzy się na struktury ośrodkowe
Uszkodzenia ośrodkowe
-guzy tylnego dołu czaszki
-choroby naczyniowe: niewydolność kręgowo – podstawna; udar móżdżku; zespół podkradania tętnicy podobojczykowej; schorzenia tętnic szyjnych (rzadko)
-padaczka skroniowa
-pourazowe zawroty głowy
Choroby układowe
-zaburzenia rytmu serca
-zespół zatoki tętnicy szyjnej
-nadciśnienie tętnicze
-niedociśnienie tętnicze
-niewydolność serca
-niedokrwistość
-hipoglikemia
-choroby tarczycy
-działanie uboczne leków (oto toksyczność)
Leczenie:
-leczenie przyczynowe
-leki przeciwhistaminowe, przeciw-cholinergiczne
-unikanie nagłych zmian pozycji ciała (głowy)
-ograniczenie kofeiny, alkoholu, soli kuchennej
-bezwzględny zakaz palenia tytoniu
Choroby zwyrodnieniowe układu nerwowego
Najważniejsze choroby zwyrodnieniowe układu nerwowego
I. Choroby przebiegające z otępieniem
1. choroba Alzheimera
2.choroba Picka
3. inne typy otępienia
II.Choroby przebiegające z otępieniem ze współistniejącymi innymi zaburzeniami neurologicznymi
1.choroby prionowe encefalopatia gąbczasta (choroba Creutzfeldta Jakoba)
2.pląsawica Huntingtona
III.Choroby z zaburzeniami pozapiramidowymi
1.choroba Parkinsona
2.drżenie samoistne (?)
3.kurczowy kręcz karku
4.inne zespoły hipotoniczno- hiperkinetyczne
IV.Choroby z zaburzeniami móżdżkowymi
1.ataksja Friedereicha
2.inne typy zaniku móżdżku
V. Choroby z zanikiem mięśni
1.rdzeniowy zanik mięśni
2.stwardnienie zanikowe boczne
3.postępujący zanik neuralny
VI. Choroby z zajęciem nerwów czaszkowych
1.dziedziczny zanik nerwu wzrokowego (choroba Lebera)
2.postępująca głuchota neurogenna
Otępienie
Obniżenie sprawności intelektualnej w stopniu utrudniającym lub uniemożliwiającym sprostanie wymaganiom stawianym jednostce przez uwarunkowania behawioralne, społeczne i ekonomiczne.
W zespołach otępiennych dochodzi do licznych zaburzeń funkcji korowych: początkowo zaburzenia pamięci świeżej, później także myślenia, orientacji, rozumienia, liczenia, języka, zdolności uczenia się, zdolności porównywania, zdolności oceny i racjonalnych wyborów. Towarzyszy temu lub dominuje osłabienie kontroli nad reakcjami emocjonalnymi, zachowaniem w grupie społecznej i motywacja chory jest przytomny
Przyczyny:
1.Otępienie naczyniopochodne (wielozawałowe)
2.Otępienie na tle zmian zwyrodnieniowych mózgu:
-Choroba Alzheimera
-Choroba Parkinsona
-Choroba Huntingtona
-Choroby prionowe
3.Otępienie na tle zapalnym:
-Kiła układu nerwowego
-Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych grzybicze i gruźlicze
-Zakażenie wirusem HIV
4.Otępienie na tle metabolicznym:
-Niedobory witaminowe (Bl, B6, B12, PP)
Choroba Alzheimera
Postępujące otępienie na tle zwyrodnieniowego zaniku kory mózgu
Początek choroby - zwykle między 55 a 65 r.ż.
Objawy - POSTĘPUJĄCE W CIĄGU KILKU LAT:
-zaburzenia pamięci
-zmiany nastroju
-zaburzenia funkcji poznawczych
-zaburzenia osobowości i zachowania
-agnozja
-afazja
-apraksja
Etiopatogeneza- częściowo poznana:
-Złogi amyloidu w ścianach naczyń krwionośnych
-Białko tau w ciałach komórek nerwowych mózgu
-Czynniki genetyczne
Diagnostyka - objawy kliniczne + korowy zanik mózgu w badaniach neuroobrazowych + badania serologiczne PMR
Leczenie - wyłącznie objawowe. Brak leków hamujących postęp choroby
Otępienie naczyniopochodne
Postacie:
-Otępienie wielozawałowe
-Liczne zawały zatokowe
-Encefalopatia podkorowa Binswangera
Etiopatogeneza:
-Otępienie wieiozawałowe: vide udar niedokrwienny mózgu
-Nadciśnienie tętnicze - uszkodzenie drobnych naczyń śród mózgowych
Objawy: otępienie+objawy ogniskowe
Diagnostyka: badania neuroobrazowe+ew. badania naczyniowe .
Leczenie: objawowe
Choroba Picka
Zanik mózgu głównie w płatach czołowych
Wcześnie występują zaburzenia zachowania
Etiologia nieznana
Występuje częściej u kobiet w wieku 50-60 lat
Leczenie-brak
Odwracalne przyczyny otępienia
Otępienie na tle zapalnym:
-Kiła układu nerwowego
-Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych grzybicze i gruźlicze
Długotrwałe wzmożone ciśnienie śródczaszkowe:
-Krwiaki pourazowe
-Guzy mózgu
Otępienie polekowe
Otępienie na tle metabolicznym:
-Przewlekle zatrucia egzogenne i endogenne
-Zaburzenia hormonalne
-Niedobory witaminowe (BI, B6, B12, PP)
Choroba Creutzfeldta-Jakoba
Wywołana przez priony
Trwa kilka miesięcy, kończy się zgonem
Objawy:
-Szybko postępujące otępienie
-Uszkodzenie ośrodkowego neurony ruchowego
-Mioklonie
-Objawy pozapiramidowe Objawy móżdżkowe
-Nadwrażliwość na dźwięki i światło
Choroba Parkinsona
Początek choroby: zwykle po 55 roku życia
Etiologia: nieznana
Patogeneza: zmniejszenie ilości dopaminy w obrębie istoty czarnej i prążkowia
Objawy osiowe:
-Spowolnienie ruchów
-Wzmożone napięcie mięśni typu rury ołowianej
-Drżenie
Inne objawy:
-Zaburzenia postawy
-Chód drobnymi kroczkami bez współruchów
-Hipomimia
-Zubożenie ekspresji mowy
-Mikrografia
-Depresja
-Otępienie
Leczenie:
1.Farmakoterapia
-Preparaty L-dopy (Madopar, Sinemet)
-Inhibitory MAO (selegilina)
-Inhibitory O-metylotransferazy katecholamin (tolkapon, entokapon)
-Agoniści receptora dopaminowego (pergolid kabergolina)
2.Leczenie chirurgiczne
-Wszczepianie elektrod, stymulacja jąder podkorowych
Zespoły parkinsonowskie = parkinsonizm
Parkinsonizm miażdżycowy
Parkinsonizm polekowy (neuroleptyki)
Zatrucia
Urazy czaszkowo-mózgowe
Guz jąder podkorowych
Przebyte zapalenie mózgu
Zespół Shy-Dragera - zanik wieloukładowy:
-Zespół pozapiramidowy i/lub móżdżkowy
-Niedociśnienie tętnicze, zwłaszcza ortostatyczne
Drżenie samoistne
Pojawia się w młodym wieku
Jedynym objawem jest drżenie - głównie rak czasem kończyn dolnych lub głowy
Leczenie: B-blokery (propranolol), diazepam prymidon
Korzystny doraźny wpływ małej dawki alkoholu etylowego
Pląsawica Huntingtona
Etiologia: dziedziczenie autosomalnie dominujące
Patogeneza: zanik kory mózgu, jąder pod korowych, móżdżku i jąder wzgórza
Pierwsze objawy- po 30 r. ż.:
-Ruchy pląsawicze, pląsawiczo-atetotyczne
-Otępienie
-Zaburzenia psychotyczne (urojenia, depresja)
-Napady padaczkowe
Przebieg postępujący
Leczenie: objawowe
Inne rodzaje pląsawic
Pląsawica Sydenhama - reakcja immunologiczna na zakażenie paciorkowcowe
Pląsawica ciężarnych lub w przebiegu leczenia estrogenami
Pląsawica starcza
Kurczowy kręcz karku
Dominujący objaw - mimowolne skręcające
Występuje w wieku 30-50 lat
Przyczyna - niewielki zmiany zwyrodnieniowe w jądrach podkorowych
Leczenie: difenhydramina, benzatropina, diazepam, haloperidol, propranolol
Inne ruchy mimowolne
Hemibalizm — ruch obrotowy, gwałtowny, wyrzutowy, jednostronny
-Leczenie: haloperidol
Mioklonie - nagłe, szybkie zrywania mięśniowe powodujące skurcz części włókien mięśniowych, całego mięśnia lub kilku mięśni; występują w niedotlenieniu mózgu, padaczce mioklonicznej, encefalopatiach, zatruciach.
-Leczenie: klonazepam, kwas walproinowy, 5-HT
Stwardnienie zanikowe boczne (SLA, sclerosis lateralis amyotrophica)
Choroba zwyrodnieniowa obejmująca drogi korowo-jądrowe, korowo-rdzeniowe, jądra nerwów czaszkowych i komórki ruchowe rogów przednich rdzenia.
Objawy: objawy uszkodzenia ośrodkowego i obwodowego neuronu ruchowego z zanikiem mięśni; neuron czuciowy jest nieuszkodzony
Choroba postępująca, prowadząca do zgonu w ciągu 2-10 lat.
Leczenie-nieskuteczne
Rdzeniowy zanik mięśni
Powolne zwyrodnienie komórek rogów przednich rdzenia kręgowego, co prowadzi do niedowładów wiotkich i zaniku mięśni
Postać dorosłych: początek 30-40 r.ż., przebieg powolny, zajęcie krótkich mięśni rąk, później obręczy barkowej i kończyn dolnych
Postać wczesnodziecięca: szybko postępująca, początkowo z zajęciem obręczy miednicznej i barkowej, szybko prowadzi do unieruchomienia
Postać rzekomomiopatyczna - ujawnia się w okresie dojrzewania, dotyczy obręczy barkowej, przebieg bardzo powolny, często stacjonarny.
CHOROBY DEMIELINIZACYJNE
Demielinizacja — uszkodzenie i rozpad osłonek mielinowych, głównie w ośrodkowym układzie nerwowym
Najczęstsze choroby z demielinizacji:
-STWARDNIENIE ROZSIANE
-Choroba Devica
-Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego
-Centralna mielinoza mostu
-Leukodystrofie
Demielinizacje wtórne:
-Niedobór witaminy B6, kwasu foliowego
-Infekcje wirusowe (papovaviridae, HIV) i bakteryjne (Borrelia)
-Choroba Binswangera (uszkodzenie drobnych naczyń w przebiegu nadciśnienia tętniczego)
-Zmiany zapalne naczyń w przebiegu (toczeń trzewny, zespół Sjogrena)
Demielinizacja w obwodowym układzie nerwowym:
-Choroba Guillaina-Barre,
-Przewlekła zapalna polineuropatia demieiinizcyjna
Stwardnienie rozsiane (SM, sclerosis multiplex)
Występowanie: 3-6 /10 000
Etiologia - autoimmunizacja
Patogeneza - migracja komórek zapalnych do ośrodkowego układu nerwowego prowadząca do uszkodzenia mieliny (demielinizacja) i neuronów (neurodegeneracja)
Objawy kliniczne:
- Objawy ogniskowego uszkodzenia mózgu i rdzenia kręgowego- zależne od lokalizacji uszkodzenia
Stwardnienie rozsiane(SM, sclerosis multiplex)
Przebieg kliniczny:
-Przebieg rzutowy: okresy zaostrzeń („rzutów") i remisji
-Przebieg pierwotnie postępujący: bez okresów
-Przebieg wtórnie postępujący: po okresie rzutowym przejście w postać postępującą bez okresów remisji
-Przebieg rzutowo-postępujący - po każdym rzucie choroby remisja objawów jest coraz mniejsza
Rozpoznanie:
-Rozsianie objawów w przestrzeni (występowanie objawów świadczących o uszkodzeniu różnych obszarów OUN) i w czasie (występowanie zaostrzeń i remisji)
-NMR: obrazowanie uszkodzeń istoty białej OUN
-PMR: wzrost stężenia immunoglobulin
-Badanie wzrokowych potencjałów wywołanych
Przebieg kliniczny:
-Przebieg rzutowy: okresy zaostrzeń („rzutów") i remisji
-Przebieg pierwotnie postępujący: bez okresów remisji
-Przebieg wtórnie postępujący: po okresie rzutowym przejście w postać postępującą bez okresów remisji
-Przebieg rzutowo-postępujący - po każdym rzucie choroby remisja objawów jest coraz mniejsza
Leczenie:
Glikokortykosteroidy i.v.
Leki modyfikujące przebieg choroby
-Interferony
-Leczenie biologiczne (natalizumab)
Leczenie objawowe
Rehabilitacja
Zespół Guillaina-Barre
Występowanie: 2 /100 000 rocznie
Zapalna poliradikulopatia i polineuropatia o charakterze demielinizacyjnym obejmująca włókna ruchowe, czuciowe i autonomiczne.
Objawy:
-Postępujące, zwykle symetryczne osłabienie siły mięśniowej mięśni bliższych kończyn, czasem twarzy, mięśni podniebienia i gardła, mięśni oddechowych (duszność!!!) z obniżeniem napięcia mięśniowego i osłabieniem lub brakiem odruchów głębokich
-Zaburzenia czucia: drętwienie, kłucie, pieczenie, osłabienie czucia powierzchniowego i głębokiego
-Zaburzenia wegetatywne: zaburzenia rytmu serca, wahania ciśnienia tętniczego, zaburzenia oddechu, zaburzenia potiiwości.
Często objawy są poprzedzone przebytą kilka dni lub tygodni wcześniej infekcją układu oddechowego lub pokarmowego albo szczepieniem.
Diagnostyka:
-Obraz kliniczny
-EMG: ostra polineuro patia czuciowo-ruchowa
-PMR: wysokie stężenie białka przy prawidłowej cytozie
Leczenie
-Plazmafereza
-imunoglobuliny i.v
-postać przewlekła: steroidy
-niewydolność oddechowa: sztuczna wentylacja
Rokowanie:
-80 % chorych - całkowite ustąpienie objawów w ciągu kilku tygodni lub miesięcy
-10 % chorych - niecałkowite ustąpienie objawów
-5 % chorych - przejście w postać przewlekłą
-5% chorych-zgon
CHOROBY RDZENIA KRĘGOWEGO I NERWÓW OBWODOWYCH
Guz rdzenia kręgowego
Najczęściej występują między 4. A 6. Dekadą życia.
Najczęściej zlokalizowane są w odcinku piersiowym
Guzy wewnątrzrdzeniowe (wewnątrztwardówkowe) – 10% - głównie u dzieci – wyściółczaki, gwiaździaki, haemangiblastoma, skąpodrzewiaki, potworniaki, torbiele skórzaste.
Guzy zewnątrzrdzeniowe – oponiaki, nerwiakowłókniaki, guzy przerzutowe z innych narządów (płuc, sutka, tarczycy, szpiku, nerek, chłoniaki, czerniaki)
Objawy – zależą od lokalizacji zmiany:
-bole plecow
-parestezje
-zaburzenia czucia poniżej uszkodzenia
-niedowłady
-zaburzenia zwieraczy
Diagnostyka:
-RTG kręgosłupa
-TK
-NMR
-PMR zastoinowy (żółty, czasem obecne komórki nowotworowe)
-mielografia
-angiografia rdzenia
Leczenie - radykalne, paliatywne:
Zależne od rodzaju i lokalizacji guza:
-operacyjne
-radioterapia
-chemioterapia
-hormonoterapia
Urazy rdzenia kręgowego
Przyczyny:
-wypadki komunikacyjne
-wypadki w domu i pracy (głównie upadki z wysokości)
-urazy w czasie uprawiania sportu
-próby samobójcze
-wypadki masowe
Mechanizm:
90% urazy wtórne do urazów kręgosłupa:
-nagłe zgięcie
-przeprost
-uraz z przyspieszenia (,,smagnięcie biczem’’)
-zgniatanie
-skręcenie kręgów
Inne:
-urazy drążące i nie drążące
-znieczulenie zewnątrzoponowe
-choroba kesonowa
-uszkodzenie popromienne
Postacie:
-wstrząśnienie rdzenia – objawy ustępują w ciągu kilku godzin
-stłuczenie rdzenia
-rozmiękanie rdzenia
-ucisk rdzenia
-krwotok śródrdzeniowy
Objawy:
Zespół poprzecznego przecięcia rdzenia:
-całkowite znieczulenie poniżej przecięcia, początkowo porażenie wiotkie wszystkich mięśni oraz ustanie czynności odruchowej rdzenia poniżej przecięcia, zniesienie czynności zwieraczy, porażenna niedrożności jelit, zaburzenia troficzne
Zespół przecięcia połowiczego rdzenia (Browna – Sequarda):
-po stronie przecięcia: przeczulica na wysokości uszkodzenia, poniżej uszkodzenia zaburzenia czucia głębokiego i dotyku oraz porażenie spastyczne
-po stronie przeciwnej: zaburzenia czucia powierzchniowego
Uszkodzenie śródrdzeniowe (zespół istoty szarej):
-zniesienie czucia bólu i temperatury przy zachowanych innych rodzajach czucia, objawy uszkodzenia obwodowego neuronu ruchowego, zaburzenia wegetatywne
Diagnostyka:
-NMR
-TK – do oceny struktury kości
Leczenie:
-pierwsza pomoc, zasada jednych noszy
-stabilizacja kręgosłupa
-leczenie objawowe następstw urazu
-leczenie operacyjne (odbarczanie rdzenia) – jeżeli wskazane i możliwe
-rehabilitacja
Choroby naczyniowe rdzenia kręgowego
1.Udar rdzenia
2.Przewlekłe niedokrwienie rdzenia
3.Krwotok dordzeniowy
4.Malformacje naczyniowe
Patogeneza udaru i niedokrwienia:
-hipoperfuzja rdzenia
-uraz
-zator
-ucisk z zewnątrz
-zapalenie naczyń
Patogeneza krwotoku:
-uraz
-zaburzenia układu krzepnięcia lub stosowanie leków przeciwkrzepliwych
Patogeneza malformacji naczyniowych (przetok tętniczo-żylnych):
-zaburzenia morf ologenezy naczyń w życiu płodowym
Objawy:
-nagłe wystąpienie zespołu poprzecznego przecięcia rdzenia
Diagnostyka:
-NMR
Leczenie:
-operacyjne
-objawowe
-rehabilitacja
Inne choroby rdzenia kręgowego
Zapalenie rdzenia
Jamistość rdzenia
Choroby wrodzone
Zaburzenia metaboliczne
Uszkodzenia toksyczne
Choroby demielinizacyjne
Choroby neuronu ruchowego
Dyskopatia
Następstwo choroby zwyrodnieniowej kręgosłupa
Patogeneza:
-pierścień włóknisty ulega osłabieniu, powstają w nim szczeliny, przez które wnika jądro miażdżyste – powstaje wypuklina dyskowa. Jeżeli odbywa się to w kierunku kanału kręgowego, zostają podrażnione gałązki czuciowe oponowe – chory odczuwa ból. Następuje obarczające ustawienie tułowia i wzmożone napięcie mięśni przykręgosłupowych.
-całkowite przerwanie pierścienia włóknistego powoduje przepuklinę dyskową, która może bezpośrednio uciskać worek oponowy i korzenie rdzeniowe, wnikać do kanału kręgowego i powodować zwężenie przestrzeni międzykręgowej. W obrzeżu powstają wnaośla kostne (osteofity) zwężające otwory międzykręgowe; osteofity tylnych krawędzi trzonów kręgów drażnią lub uciskają worek oponowy.
Objawy:
Zależne od poziomu wysunięcia jądra miażdżystego, najczęściej:
-zespoły bólowe
-zaburzenia czucia
-niedowłady/porażenia wiotkie
Diagnostyka:
-RTG kręgosłupa
-TK wybranych przestrzeni
-NMR
Leczenia:
-leżenie na równej powierzchni
-leczenie objawowe (przeciwbólowe + miorelaksanty)
-rehabilitacja (fizykoterapia, kinezyterapia)
-leczenie operacyjne
Neuropatie
Choroby przebiegające z uszkodzeniem obwodowego układu nerwowego
Mononeuropatia – uszkodzenie pojedynczego nerwu
Polineuropatie – uszkodzenie wielu nerwów obwodowych
Polineuropatie
Etiopatogeneza:
-wrodzone
-zapalne
-toksyczne
-niedoborowe (witaminy)
-metaboliczne
-choroby nowotworowe (rewelatory)
Objawy:
-czuciowe: osłabienie czucia, parestezje, bóle, pieczenie, zwykle typu ,,skarpetek i rękawiczek’’
-ruchowe: osłabienie siły i napięcia mięśni dystalnych z ich zanikiem (wyjątek: zespół Guillaina – Barre – tu zmiany dotyczą mięśni proksymalnych)
-autonomiczne: niedociśnienie ortostatyczne, zaburzenia potencji, zaburzenia pocenia się, zaburzenia motoryki jelit, zaburzenia oddawania moczu, zaburzenia rytmu serca
Diagnostyka:
-wywiad!!!
-badanie neurologiczne
-podstawowe badania laboratoryjne
-badania w kierunku zaburzeń metabolicznych, chorób nowotworowych
-badania PMR, elektroneurograficzne, elektromiograficzne, biopsja nerwu
Leczenie:
-przyczynowe – jeżeli możliwe
-objawowe – przeciwbólowe, profilaktyka urazów, rehabilitacja
Uszkodzenia pojedynczych nerwów
Nerwoból nerwu trójdzielnego:
-napady bólów w zakresie pojedynczej, dwu lub wszystkich gałęzi nerwu V po jednej stronie
-napady występują samoistnie lub są prowokowane przez mycie, jedzenie, chłód, dotykanie pewnych obszarów skory twarzy
-bóle kilkusekundowe, ale bardzo silne; mogą być długotrwałe lub ciągłe
-bez odchyleń od normy w badaniu przedmiotowym
Leczenie:
-leki przeciwbólowe – mała skuteczność
-karbamiazepina
-witaminy z grupy B
-benzodiazepiny, haloperidol
-blokady nowokainowe
-alkoholizacja zwoju trójdzielnego
-zabiegi neurochirurgiczne
Samoistne porażenie nerwu twarzowego:
-pojawienie się nagłe, zwykle po oziębieniu twarzy
-bóle za uchem (miejsce wyjścia nerwu VII z otworu rylcowo-sutkowego)
-porażenie 3 gałęzi ruchowych nerwu
-czasem zaburzenie smaku w 2/3 przednich języka
Rokowanie – pomyślne (wyleczenie u ok. 90% chorych)
Leczenie: glikokortykosteroidy, witaminy z grupy B, fizykoterapia.
Uszkodzenie nerwu łokciowego:
-ręka szponiasta: kłębik spłaszczony, przestrzenie międzykostne zapadnięcie, palce lekko zgięte w stawach międzypaliczkowych, niemożliwość zginania palców IV i V
-zaburzenia czucia: 1,5 palca po stronie dłoniowej 2,5 palca po stronie grzbietowej
Uszkodzenie nerwu promieniowego:
-ręka zwisająca, cepowata: prostowanie palców i nadgarstka niemożliwe, ucisk reki osłabiony (brak współdziałania prostowników nadgarstka)
-zaburzenia czucia: niestale dotyczą grzbietowej powierzchni palców I-III
Uszkodzenie pojedynczych nerwów i korzeni nerwowych
Uszkodzenie nerwu pośrodkowego:
-ręka kaznodziei: upośledzenie zginania palca I i II we wszystkich stawach (palce wyprostowane), pozostałych palców w stawach międzypaliczkowych bliższych; zanik mięśni kłębu
-zaburzenia czucia: 3,5 palca (od kciuka) po stronie dłoniowej
Zespół cieśni nadgarstka:
Parestezje w obrębie palców I – III, osłabienie czucia, zanik kłębu
Uszkodzenie pojedynczych nerwów
Uszkodzenie nerwu skórnego bocznego uda
-parestezje i osłabienie czucia na bocznej powierzchni uda
Uszkodzenie nerwu strzałkowego
-niemożność wykonania ruchu stopą na zewnątrz i ku górze, stopa zwisa w ustawieniu końsko-szpotawym
Uszkodzenie nerwu piszczelowego
-niemożność zgięcia podeszwowego stopy i palców
Uszkodzenia korzeni nerwowych:
Radikulopatia szyjna (rwa ramienna):
-bóle promieniujące od karku do ramienia, wzdłuż kończyny górnej, czasem do łopatek i przedniej powierzchni klatki piersiowej
-przyczyna: zmiany zwyrodnieniowo – dyskopatyczne odcinka szyjnego kręgosłupa
-leczenie: NLPZ, miorelaksanty, fizykoterapia, leczenie operacyjne
Radikulopatia lędźwiowo-krzyżowa (rwa kulszowa):
-bóle promieniujące od okolicy lędźwiowo-krzyżowej do pośladka i kończyny dolnej, utrudniające poruszanie się
-początek zwykle nagły – po dźwignięciu ciężaru lub nagłym ruchu kręgosłupa
-przedmiotowo: bolesność, wzmożenie mięśni przykręgosłupowych, dodatni objaw Lasseque’a
-przyczyna: zmiany zwyrodnieniowo-dyskopatyczne odcinka lędźwiowo-krzyżowego kręgosłupa
Leczenie:
-ułożenie na twardym podłożu z kończynami zgiętymi w stawach biodrowych i kolanowych
-NLPZ, miorelaksanty, witaminy z grupy B
-fizykoterapia
-leczenie operacyjne
Rwa udowa
-bóle promieniujące wzdłuż przedniej powierzchni uda
-ból przy biernym zginaniu stawu kolanowego u chorego leżącego na brzuchu
-leczenie: jak w rwie kulszowej
CHOROBY MIĘŚNI
Choroby mięśni – miopatie
Uszkodzenie może dotyczyć struktury mięśnia, procesów biochemicznych zachodzących w mięśniu i elektrofizjologii mięśnia
Objawy:
-osłabienie siły mięśniowej
-zanik mięśni
-rzekomy przerost mięśni
-nużliwość mięśni
-bolesne kurcze mięśni
-opóźniony rozkurcz mięśni
-przykurcze mięśni
-u dzieci: opóźnienie rozwoju ruchowego
-chód kaczkowaty, trudności przy wchodzeniu po schodach, trudności w wykonywaniu czynności czy uniesionych ramionach
Diagnostyka:
-wywiad
-badanie przedmiotowe
-badania laboratoryjne
-badania w kierunku nowotworów złośliwych
-w przypadku nużliwości mięśni: badania w kierunku grasiczaka
-elektromiografia i elektroneurografia
-biopsja mięśnia
-badania genetyczne
Etiopatogeneza:
-dystrofie mięśniowe (miopatie uwarunkowane genetycznie)
-rdzeniowy zanik mięsni
-miotonie i porażenia okresowe
-miopatie wrodzone
-miopatie metaboliczne
-miopatie zapalne
-miopatie hromozależne
-miopatie polekowe i toksyczne
-miopatie w przebiegu dyselektrolitemii
Dystrofie mięśniowe – miopatie uwarunkowane genetycznie prowadzące do zaniku mięśni. Miejsce zanikającej tkanki mięśniowej zajmuje tkanka łączna (,,przerost rzekomy’’). Poczatek choroby – zwykle w mięśniach proksymalnych. Objawem jest chód kaczkowaty, utrudnione wstawanie z pozycji leżącej i z pochylenia (objaw Goversa - ,,wspinanie się po sobie’’)
-typ obręczowy (Duchenne’a) – dziedziczenie recesywne, sprzężone z płcia. Poczatek objawów – 3-5 r.ż. poczatkowo zajeta jest obręcz biodrowa, potem barkowa. Przebieg postępujący. Ok. 12-14 r.ż. unieruchomione, ok. 20-25 r.ż. następuje zgon w wskutek niewydolności mięśni oddechowych
-dystrofia Beckera – dziedziczenie recesywne, sprzężone z płcią. Początek objawów – ok. 10 r.ż. przebieg – jak dystrofia Duchenne’a ale łagodniejszy – unieruchomienie następuje ok. 35r.ż., przeżycie znacznie dłuższe.
-typ obręczowo – kończynowy (Leydena) – dziedziczenie autosomalne recesywne. Pierwsze objawy ok. 20r.ż. przebieg podobny do dystrofii Duchenne’a ale łagodniejszy
-typo twarzowo-lopatkowo-ramienny (Landousy) – dziedziczenie autosomalne dominujące. Objawy pojawiają się w wieku młodzieńczym lub później, dotyczą mm. Twarzy, później Przenosza się na ramiona; przebieg powolny.
Miastenia (nużliwość mięśni) – nieprawidłowe, szybkie wyczerpywanie się siły mm. Poprzecznie prążkowanych. Przyczyna – zaburzenie transmisji bodźców w płytce nerwowo-mięśniowej na tle immunologicznym. W 1/3 przypadków współistnieje z przetrwałą grasicą. Zaczyna się od zmęczenia mm .okoruchowych i mimicznych twarzy, krtani, stopniowo obejmuje tułów i kończyny. Chory umiera wskutek niewydolności oddechowej.
Wrodzone zespoły miotyczne:
Choroby, których wspólną cechą jest objaw miotyczny, tzn. przetrwały skurcz mięśni lub grupy włókien w mięśniu, który obserwuje się po ruchu dowolnym lub uderzeniu brzuśca mięśniowego
Miotonia wrodzona (choroba Thomsena) – dziedziczenie autosomalne dominujące – podstawowym objawem jej trudność wykonania rozkurcz po pierwszym ruchu; objaw ten przy powtarzaniu ruchu staje się coraz słabszy, często towarzyszy mu przerost mięśni i atletyczny wygląd
Paramiotonia wrodzona – dziedziczenie autosomalne dominujące – objaw miotyczny nasila się pod wpływem zimna; czasem objaw ten jest paradoksalny: kolejne ruchy nasilają go.
Leczenie:
-przyczynowe – jeżeli możliwe
-objawowe