Neurologia, wykład VII 09.04.08
„nerwiak” nerwu słuchowego (osłoniak):
cechy - wyrasta z nerwu przedsionkowego części nerwu słuchowego
objawy:
utrata słuchu postępująca, piski, trzaski
szumy w uszach
zaburzenia równowagi
histologia:
guz łagodny, typ anatomiczny A i B
wzrost guza w miejscu przejścia osłonki mielinowej centralnej w obwodową - 8-12 mm obwodowo od pnia mózgu
epidemiologia:
występuje obustronnie wielomiejscowo (tylko genetycznie) - nerwiakowłókniakowatość typ II
8-10% pierwotnych guzów wewnątrzczaszkowych
95% występuje jednostronnie
objawy
związane z uciskiem nerwu VIII:
jednostronne osłabienie słuchu
szumy uszne, piski, trzaski
zaburzenia równowagi
związane z uciskiem nerwów V i VII
bóle uszne
zdrętwienie i osłabienie skóry i mięsni twarzy (guz > 2 cm)
związane z uciskiem pnia mózgu i innych nerwów czaszkowych
bezład
bóle głowy
podwójne widzenie
nudności, wymioty
ucisk IX, X, XI nn czaszkowych:
wodogłowie
niewydolność oddechowa
śpiączka
śmierć
leczenie:
obserwacja wzrostu guza - operacja przy wzroście guza = 2mm rocznie
radioterapia z leczeniem operacyjnym
leczenie operacyjne - uwzględnia kondycje chorego, wiek, szanse zachowania słuchu i funkcji nerwów VII i V
obecność wodogłowia wymaga drenażu zastawkowego
leczenie chirurgiczne:
przezbłędnikowe - guzy wewnątrzprzewodowe
podpotyliczne - można zachować słuch i funkcję nerwu twarzowego, więcej powikłań niż w przezbłędnikowym
zewnatrzoponowe - podskroniowe - guzy małe wewnątrzprzewodowe
wyściółczak
cechy:
występowanie:
wewnatrzczaszkowo 5-6 % glejaków wew., 69% u dzieci, 9% guzów wieku dziecięcego
śródrdzeniowo - 60%
rozszerzanie się drogą płynu mózgowo-rdzeniowego, w 11% duża złośliwość
umiejscowienie
wewnątrzczaszkowo - pod i nadnamiotowo
wewnątrzkanałowo - wewnątrz rdzenia, i stożek rdzenia, nić końcowa
mniej złośliwy od rdzeniaka lecz rokowania złe z powodu naciekania dna komory IV (najczęstszy wzrost z dna komory IV)
objawy: (przy umiejscowieniu tylnojamowym)
bóle głowy
napady padaczkowe
nudności, wymioty
ataxia, zawroty głowy
leczenie:
chirurgiczne - resekcja bez wywołania deficytu neurologicznego
radioterapia - po usunięciu guza
po usunięciu ocena cytologiczna płynu mózgowo-rdzeniowego
guzy neuroektodermalne
rozprzestrzeniają się droga płynu mózgowo-rdzeniowego lub jatrogennie
pochodzą z prymitywnych komórek neuroektodermalnych - medulloblastoma, retinoblastomia
leczenie operacyjne, drenaż zastawkowy
rdzeniak:
cechy:
15-20% guzów dzieci, najczęstszy guz dziecięcy, najzłośliwszy u dzieci
M : K = 2 : 4
miejsce - robak móżdżku, dno komory IV
leczenie:
usunięcie
radioterapia
chemioterapia
30-40% dzieci drenaż zastawkowy
guzy okolicy szyszynki
obszar ograniczony przez spoidło wielkie, blaszkę czworaczą, tylną część komory III, częśc robaka móżdżku
3-8% u dzieci, u dorosłych 1%
torbiele okolicy szyszynki - etiologia niejasna
objawy:
związane z wodogłowiem
zaburzenia pamięci
napady padaczkowe
objaw Parinaud (?) - nie można spojrzeć ku górze
przedwczesne dojrzewanie
guzy wywodzące się z komórek szyszynki (szyszyniak)
szyszyniak zarodkowy
nowotwory pierwotnych komórek rozrodczych
oprócz potworniaków wszystkie guzy wewnątrzczaszkowe GCT są złośliwe i dają przeżuty drogą płynu mózgowo-rdzeniowego
w okolicy nadsiodełkowej, u dziewczynek więcej
w okolicy szyszynki, u chłopców częściej
zarodczaki:
złośliwe, wywodzą się z prymitywnych komórek rozrodczych w gonadach
pomiary markerów pozwalają ocenić i dobrać leczenie
inne: rak zarodkowy, kosmówkowy, potworniak
leczenie:
drenaż zastawkowy, biopsja stereotaktyczna, radioterapia
leczenie chirurgiczne - ostateczność, gdy guz nie jest mocno unaczyniony