Obrzęk naczynioruchowy

DEFINICJA - Obrzęk naczynioruchowy jest ostro ograniczonym obrzękiem skóry i błon śluzowych pojawiającym się nagle i wykazującym dużą dynamikę zmian.

Patomechanizm immunologiczny

1. IgE zależny

2. Ig G-Ag

3. Dopełniacz

4. Autoprzeciwciała

Patomechanizm nieimmunologiczny

1. Czynniki fizyczne \ciepło, zimno, ucisk.\

2. Czynniki psychiczne

3. Czynniki endokrynne \estrogeny,choroby tarczycy\

Obrzęk naczyniowy alergiczny

alergeny wziewne ,pokarmowe,leki

alergeny kontaktowe (lateks)

Obrzęk naczyniowy nieimmunologiczny

Bezpośrednia degranulacja komórki tucznej\opiaty,polimyksynaB,kurr ara,środki kontrastowe,toksyny roślin i owadów,sole żółci,detergenty.

Inhibitory ACE \zwiększone stężenie bradykininy\

Aspiryna,środki konserwujące.

Idiopatyczny.

Epidemiologia 1:50 000

Klinika

1. Nagłe obrzmienie skóry,tkanki podskórnej lub błon śluzowych o średnicy kilku cm.

2. Ustępowanie po 24 -72 godz.

3. Lokalizacja skóra twarzy \powieki,wargi\,język, kończyny.

4. Zajęcie błon śluzowych górnych dróg oddechowych \obrzęk głośni, krtani\

5. Zajęcie błon śluzowych przewodu pokarmowego \niedrożność\

5. z wyjątkiem wrodzonego zmiany na skórze \pokrzywka\

6. Wstrząs anafilaktyczny.

7. Bóle głowy.

8. Bóle stawowe.

9. Duszności bronchospastyczne.

10.Omdlenia.

Wrodzony obrzęk naczyniowy.

Dziedziczenie autosomalne dominujące

Brak związku z układem HLA i płcią

Niedobór C1 esterazy.

Przyczyny niedoboru C1 esterazy

1.Wrodzony -typ I

- zmniejszone stężenie inhibitora C1 \zmniejszenie genu zlokalizowanego na chromosomie 11.

Typ II

- zmniejszenie aktywności inhibitora C1.

Typ III

- zależny od estrogenów \doustna terapia antykoncepcyjna,h. zastępcza.

Nabyte niedobory inhibitora C1 esterazy.

1.Typ I:

choroby układowe-LE,

choroby limfoploriferacyjne.

2.Typ II:

autoprzeciwciała przeciwko inhibitorowi C1.

Objawy wrodzonego obrzęku angineurotycznego

1.Początek w młodym wieku

2.Dodatni wywiad rodzinny.

3.Objawy prodromalne - rumień obrączkowy

4.Brak czynnika wyzwalającego

5.Lokalizacja-twarz,tułów,kończyny

6.Rozległość zmian.

7.Często bolesność

8.Brak pokrzywki ,obecność bólów brzucha.

Leczenie

1.Koncentrat inhibitora C1 esterazy

2.Świeżo mrożone osocze

3.Androgeny - Danazol,Stanazol

4.Leki antyfibrynolityczne - kwas epsiaminokapronowy, trasylon

5.Bóle brzucha łagodzą NLPZ

Leczenie przed zabiegiem operacyjnym

1.Zwiększenie dawki androgenów

2.W czasie operacji świeża plazma.

Różnicowanie

1.Róża, zapalenie tkanki podskórnej

2.Obrzęk limfatyczny

3.Ostre alergiczne kontaktowe zapalenie skóry

4.Półpasiec

5.Choroba Crohna

6.Zapalenie skórno mięśniowe.

7.Zespół żyły głównej dolnej.

---