Nowotwory dzieci i młodzieży stanowią odrębne zagadnienie medycyny. Powszechnie wiadomo, że nowotwory złośliwe stanowią obecnie pierwszą przyczynę zgonów w całej populacji, że jest to choroba związana z niepewnym rokowaniem i zagrożeniem życia oraz pociąga za sobą konieczność obciążającego leczenia. Wszyscy też zdają sobie sprawę, że - jak w każdej innej chorobie - wczesne rozpoznanie procesu daje większe szanse na powodzenie leczenia. Nowotwory wieku dziecięcego są o wiele rzadziej spotykane aniżeli u dorosłych. Stanowią one zaledwie ok. 2% ogółu rozpoznawanych nowotworów.
W większości przypadków nowotwory wieku dziecięcego są uleczalne. Obecnie szansę na całkowite wyleczenie ma ponad 2/3 dzieci i młodzieży, a w niektórych rodzajach nowotworów odsetek ten sięga ponad 90%. Opóźnienie rozpoznania - z rozmaitych przyczyn - bądź też niewłaściwy rodzaj leczenia wstępnego staje się przyczyną dalszego rozsiewu choroby, powstania odległych przerzutów, zmniejsza szansę na przeprowadzenie radykalnego zabiegu chirurgicznego bądź zabiegu oszczędzającego. Pociąga za sobą konieczność stosowania agresywniejszej chemioterapii; a więc w efekcie wzmaga ryzyko powikłań leczenia. Przede wszystkim zaś dramatycznie pogarsza rokowanie. Z biologii nowotworów wieku dziecięcego wynika ich szybki wzrost. Większość tych nowotworów charakteryzuje się szybkim tempem podziałów komórkowych, czyli szybką proliferacją. Być może, jest to jedna z przyczyn rozpoznawania chorób nowotworowych u dzieci w tak zaawansowanym stadium.
W celu ustalenia rozpoznania oraz określenia stadium zaawansowania procesu nowotworowego i jego miejscowej rozległości, wykorzystywane są wszystkie dostępne metody badań obrazowych (rentgenowskie, tomografia komputerowa, rezonans elektromagnetyczny, ultrasonografia, scyntygrafia, pozytronowa tomografia-PET) oraz badania laboratoryjne, w tym między innymi biochemiczne, hormonalne, immunologiczne, genetyczne. Badanie histopatologiczne tkanek pobranych z guza decyduje najczęściej o ostatecznym rozpoznaniu. Niejednokrotnie jednak do właściwej oceny obrazu mikroskopowego niezbędne jest wiele dodatkowych informacji oraz dokładne badanie podmiotowe (wywiad) i badanie kliniczne dziecka.
Kluczem do właściwego rozpoznania jest wnikliwe przeprowadzenie wywiadu i badania przedmiotowego. Spośród informacji, jakie zazwyczaj zbieramy należy zwrócić uwagę na pewne objawy, które mogą towarzyszyć chorobom nowotworowym. Istotną informacją jest zmiana w sposobie zachowania dziecka: narastające zmęczenie, senność, niechęć do zabawy, a niekiedy zachowanie agresywne lub dziwaczne. Niezwykle ważnym elementem wywiadu są dane dotyczące rodziny dziecka. Lekarz pierwszego kontaktu powinien poznać istotne informacje na temat stanu zdrowia dziecka, także pod kątem występujących w rodzinie chorób nowotworowych - niektóre rodzaje nowotworów występują rodzinnie, istnieją też rzadkie zespoły genetyczne, związane ze zwiększonym ryzykiem wystąpienia nowotworów.
Dziecko rośnie szybko i komórki rakowe razem z nim. W Polsce co roku na choroby nowotworowe zapada prawie 1200 dzieci. Niestety, nowotwory te są zbyt często rozpoznawane w zaawansowanych stadiach klinicznych (III i IV). Zaledwie u 8-10 proc. dzieci diagnozuje się nowotwór w początkowej fazie (w I lub II stadium), podczas gdy na zachodzie jest tak w 25 proc. przypadków. Wpływa to zasadniczo na skuteczność leczenia. Chorobę w początkowym etapie można wyleczyć prawie w stu procentach. Niestety, jeśli pacjent trafi do onkologa w zaawansowanym stadium, szanse na wyleczenie maleją. Kuracja jest dłuższa, a dawki leków większe. Nie pozostaje to bez wpływu na dalszy rozwój dziecka. Dlatego bardzo ważne jest szybkie rozpoznanie nowotworu, najlepiej wtedy, gdy nie ma jeszcze wyraźnych objawów klinicznych. Warto więc profilaktycznie przebadać dziecko, choćby po to, żeby upewnić się, że nic mu nie dolega. Przełamując strach, dajemy szansę lekarzom, żeby odpowiednio wcześnie rozpoznali i leczyli chorobę. Dzięki temu może się ona nigdy nie rozwinąć.
Dzieci rozumieją podstawowe pojęcie bólu w bardzo młodym wieku i potrafią opisać zarówno emocjonalnie jak i fizyczne aspekty. Niemniej jednak, ból jest odczuciem trudnym do prostego i dokładnego zdefiniowania. Jest nieprzyjemnym doznaniem czuciowym i emocjonalnym, związanym z aktualnym lub potencjalnym uszkodzeniem tkanek, bądź opisywanym jako takie uzależnienie.
Ból doświadczony przez dzieci z chorobą nowotworową jest zwykle związany z chorobą lub jej leczeniem. Jest on zależny nie tylko od określonego źródła uszkodzenia fizycznego, lecz również od złożonych interakcji między obwodowymi nerwami przewodzącymi oraz nie przewodzącymi czucie bólu, także od aktywności ośrodkowych, zstępujących systemów hamowania bólu. W związku z tym rodzaj uszkodzenia tkanek u róznych dzieci, lub u tego samego dziecka w róznych sytuacjach, może być przyczyną bólu o różnym charakterze lub nasileniu.
Ponadto czynniki środowiskowe, rozwojowe, behawioralne, psychologiczne, rodzinne i kulturowe w znaczny sposób wpływają na odczuwanie bólu i cierpienia. Środowisko fizyczne i podejście oraz zachowanie opiekunów, również zachowanie samego dziecka, jego stany i emocjonalne i refleksje mogą znamiennie zmniejszyć lub nasilić odczuwanie bólu nowotworowego.
Dziecko z chorobą nowotworową nie musi cierpieć z powodu nieuśmierzonego bólu.. skuteczne leczenie bólu oraz opieka paliatywna wraz z zapobieganiem, wczesnym wykrywaniem i terapią uleczalnych nowotworów stanowią główne zadania programu zwalczania raka. Choroba nowotworowa stanowi wielki problem zdrowotny dotyczący całego świata. W krajach rozwiniętych nowotwory stanowią główną przyczynę śmierci wskutek chorób w przedziale 1-14 lat. Niestety, większość dzieci z chorobą nowotworową nie jest właściwie leczona, ponieważ żyje w krajach rozwijających się, gdzie choroba jest już zwykle zaawansowana przed postawieniem rozpoznania, a skuteczne leczenie bywa często nieosiągalne. Łagodzenie bólu i innych objawów to podstawowe elementy opieki u wszystkich dzieci z chorobą nowotworową.
Przedwczesnej i tragicznej śmierci dziecka nie zawsze udaje się zapobiec, jednak kompetentna i współczująca opieka może uśmierzyć jego ból i cierpienie. Dzieci często zdają sobie sprawę, że umierają, nawet jeżeli nikt z nimi o tym nie rozmawiał. Sposób rozumienia śmierci przez dziecko zależy od jego wieku rozwojowego. Nawet małe dziecko w wieku poniżej 3 lat mogą rozpoznawać słowo „śmierć”, mim, że rozumieją je w stopniu ograniczonym i obawiają się głównie rozłąki. Dzieci w wieku 3-6 lat potrafią zrozumieć, że są bardzo chore i nie wyzdrowieją. Starsze dzieci potrafią zrozumieć , że umierają i często są w stanie w sposób otwarty o tym rozmawiać. Młodociani są bardzo świadomi skutków diagnozy, nieskuteczności róznych metod leczenia i ostateczności śmierci.
Pracownicy służby zdrowia muszą zdobyć zaufanie dziecka i jego rodziców przez konsekwentną uczciwość i szczerość w rozmowach z nimi, szczególnie odpowiadając na pytania dotyczące śmierci i umierania. Ponieważ choroba może okazać się nieuleczalna, potrzeby fizyczne i emocjonalne prawdopodobnie będą się zwiększać. Dziecko i jego rodzina powinni zdecydować, gdzie zamierzają spędzić ostatnie dni życia- w szpitalu, w domu czy w hospicjum. Zarówno w domu jak i w hospicjum powinien być realizowany ten sam plan postępowania leczniczego jak w szpitalu, lecz z udziałem rodziców, którzy często biorą na siebie podstawową odpowiedzialność za opiekę nad dzieckiem, rodzice potrzebują szczegółowych wskazówek, ułatwiających im zmniejszanie własnego niepokoju i umożliwiających skoncentrowanie się na wzbogaceniu i dzieleniu ostatnich chwil życia ich dziecka.
Leczenie choroby i związanego z nią urazu musi obejmować wytężone wysiłki mające na celu opanowanie bólu i być tak zaplanowane, aby zapobiegać każdemu niepotrzebnemu cierpieniu. Nie mogą występować we własnej obronie i dlatego są zdane na dorosłych. Coraz bardziej agresywne leczenie przeciwnowotworowe obejmuje terapie i zabiegi obarczone ryzykiem powodowania znacznego bólu i cierpienia. Pracownicy i instytucje służby zdrowia muszą popierać humanitarne i fachowe leczenie bólu i niesienie ulgi w cierpieniu, szczególnie w przypadku umierającego dziecka. Pracownicy służby zdrowia muszą także występować w imieniu dziecka. Nawet gdzy rodzina uważa, że dziecko powinno znosić silny ból, personel medyczny musi zapewnić jego skuteczne leczenie, angażują w razie potrzeby władze sądownicze lub administracyjne.
Rodzicom potrzebna jest wielka siła wewnętrzna, aby przywyknąć do myśli o rozpoznaniu choroby nowotworowej u swojego dziecka, radzić sobie z leczeniem i wspierać chore dziecko. Ich osobiste przekonania dotyczące sfery duchowej są często źródłem tej wewnętrznej siły. Dlatego opiekę duchową należy uznać za ważny element całego postępowania w chorobie nowotworowej. Opieka duchowa może okazać się najbardziej spójnym i pewnym źródłem pociechy dla dzieci i ich rodzin. Pracownicy służby zdrowia, unikając narzucania się, powinni jak najszybciej po postawieniu rozpoznania zapoznać się z poglądami religijnymi rodziny. Umożliwia to wyrobienie sobie poglądu na temat sposobów działania i słów, które powinny być właściwie używane w trakcie leczenia dziecka, a także poszczególnych postaw, które należy uszanować. Rodzice i dzieci powinni mieć także możliwość wyboru osoby, z którą chcą rozmawiać i dzielić się swoimi przeżyciami. Nie należy im takiej osoby narzucać. Prawdziwa opieka duchowa unika ocen, kieruje się szacunkiem i pomaga dziecku i jego rodzinie w odnalezieniu wewnętrznego spokoju.
Białaczka
Białaczka należy do najczęstszych chorób nowotworowych u dzieci. Wieloletnie badania nad tą chorobą pozwoliły poznać jej przebieg, metody rozpoznawania oraz opracować takie metody leczenie, które dają nadzieję długiego przeżycia, a także całkowitego wyleczenia. Białaczka cechuje się rozrostem niedojrzałych i nieprawidłowych leukocytów, które naciekają szpik iinne narządy oraz tkanki, prowadząc do uszkodzenia i zaniku prawidłowego utkania. Rozwojowi tej choroby sprzyjają następujące czynniki:
- promieniowanie jonizujące
- wirusy rakotwórcze
- niektóre związki chemiczne
- wpływ środowiska
- predyspozycja genetyczna
- czynniki hormonalne i immunologiczne
Białaczki mogą występować u dzieci w różnym wieku, także u noworodków i młodych niemowląt, ponieważ jednak atakują dzieci między 2 a 7 rokiem życia, częściej chłopców niż dziewczynki.
U dzieci wyodrębnia się trzy główne grupy białaczek:
1. ostre białaczki limfoblastyczne
2. ostre białaczki szpikowe
3. przewlekła białaczki szpikowe
Białaczki ostre
Ostre białaczki ujawniają się zwykle wówczas, gdy w układzie krwiotwórczym dochodzi do rozrostu komórek białaczkowych i zaniku prawidłowego utkania oraz gdy nacieki białaczkowe umiejscowią się w tkankach i narządach poza szpikiem. Choroby te na ogół nie zaczynają się ostro i pierwsze objawy mogą być niedostrzeżone przez dłuższy czas. Dopiero gorączka, bladość powłok i wybroczyny na skórze skłaniają rodziców do udana się po poradę lekarską. Objawom tym często towarzyszy łatwe zmęczenie dziecka, upośledzone łaknienie, bóle brzucha, bóle kostno-stawowe.
Bladość skóry i błon śluzowych w białaczce jest związana z zanikiem układu czerwonokrwinkowego w szpiku i niedokrwistością krwi obwodowej. Gorączka występuje w ponad 90% przypadków i u wielu dzieci nie daje się wytłumaczyć współistniejącym zakażeniom. Nie ustępuje pod wpływem leczenia antybiotykami, a w trakcie stosowania leków cytostatycznych (przeciwnowotworowych) ustępuje zazwyczaj nie później niż po trzech dniach.
Skaza krwotoczna spowodowana obniżeniem liczby płytek objawia się przeważnie wybroczynami i krwawymi wylewami na skórze. Przy bardzo małej liczbie płytek dochodzi do krwawień z nosa, z błon śluzowych z przewodu pokarmowego. Czasami wybroczyny występują na dnie oka, nierzadko w spojówkach. Krwawienia do ośrodkowego układu nerwowego w pierwszym rzucie choroby obecnie rzadko się zdarzają. Powiększenie wątroby i śledziony występuje u około 65-70% przypadków. Powiększeniu ulegają też węzły chłonne podżuchwowe, szyjne, pachowe i pachwinowe. Nie są one bolesne i nie zrastają się. Powiększenie wątroby, śledziony i węzłów chłonnych to najbardziej typowe objawy dla ostrych białaczek. Bóle kostno-stawowe występują u około 40% u dzieci z ostrą białaczką. Czasami dolegliwości te przyczyniają się do mylnego rozpoznania gorączki reumatycznej. Dolegliwości kostno-stawowe są spowodowane naciekami białaczkowymi, które umiejscawiają się najczęściej w częściach przynasadowych kości długich.
Rentgen płuc nie wykazuje zmian charakterystycznych dla białaczki poza obrzmieniem węzłów chłonnych śródpiersiowych i niekiedy guzem grasicy. Zmiany w śródpiersiu świadczą o pozaszpikowej lokalizacji białaczki i przeważnie źle rokują. Występujący w każdym przypadku ostrej białaczki brak granulocytów jest często przyczyną dołączających się zakażeń już w czasie pierwszego rzutu choroby. Przy braku obrony powierzchnia skóry, błony śluzowej jamy ustnej, przewodu pokarmowego i układu oddechowego łatwo jest atakowana przez zazwyczaj saprofityczne bakterie. Zakażenie takie często przeradza się w uogólnioną posocznicę.
Szczególnie łatwo ulegają zakażenia błony śluzowej jamy ustnej. Obrzęk i rozpulchnienie dziąseł, miejscami powodują przykry zapach z ust. Stan zapalny jamy ustnej lub nosa jest często przyczyną niepokoju dziecka i uporczywego skubania warg i nosa, co z kolei pogłębia uszkodzenie błon śluzowych, a w przypadku małopłytkowości stwarza niebezpieczeństwo krwawień. Każde drobne nawet uszkodzenie naskórka, np. nakłucie opuszki palca przy pobieraniu krwi lub zastrzyk domięśniowy może być miejscem wtargnięcia bakterii i początkiem stanu ropnego. Niektóre dzieci skarżą się na bóle brzucha spowodowane powiększeniem węzłów chłonnych krezkowych lub naciekami białaczkowymi w tej okolicy.
Zmiany białaczkowe w ośrodkowym układzie nerwowym, które mogą występować już w pierwszym rzucie choroby, objawiają się bólem głowy, nudnościami i wymiotami. Niekiedy pojawia się porażenie nerwów czaszkowych, zwłaszcza nerwu twarzowego, często występują zmiany na dnie oka oraz zmiany w płynie mózgowo-rdzeniowym.
Rozpoznanie ostrej białaczki opiera się na badaniu szpiku kostnego. W pełnym rozwoju choroby szpik wykazuje charakterystyczne zmiany w postaci rozrostu jednorodnych niedojrzałych komórek blastycznych, które stanowią zwykle 70-100% komórek. Dochodzi przy tym do wyparcia prawidłowego utkania, układu czerwonokrwinkowego, granulocytowego i płytkotwórczego.
Współczesne leczenie białaczek polega na wyborze odpowiedniego schematu leczenia, uzupełnieniu brakujących elementów krwi, korygowaniu odporności organizmu, zwalczaniu powikłań oraz na stosowaniu odpowiedniej psychoterapii obejmującej chorego i jego rodzinę.
Schemat leczenia obejmuje cykliczne podawanie wybranych leków cytostatycznych i glikokortykosteroidów. W zakres leczenia wchodzi także zapobieganie białaczce ośrodkowego układu nerwowego, polegające na leczeniu dokanałowym u napromieniowaniu czaszki. Schematy leczenia białaczek są opracowywane przez ośrodki specjalistyczne hematologiczno-onkologiczne w róznych krajach. Zespoły badawcze w tych ośrodkach korzystają w swej pracy z najnowszych badań naukowych i z własnych obserwacji, co pozwala korygować i doskonalić programy leczenia.
Intensywne i konsekwentne leczenie wpłynęło na poprawę rokowania w ostrej białaczce limfoblastycznej, wydłużającą się nie tylko przedłużaniem życia, lecz także możliwością całkowitego wyleczenia. Zmienił się także sposób życia chorych na białaczkę. Dawniej z powodu częstych zaostrzeń choroby dzieci te spędzały większość swojego krótkiego życia w szpitalu. Obecnie po wejściu w remisje przebywają w domu. Leczenie podtrzymujące remisję odbywa się ambulatoryjnie i trwa ok. 2 lata. Po zakończeniu leczenia dzieci zgłaszają się do okresowej kontroli ogólnej i hematologicznej, prowadzą przy tym normalny tryb życia i tak jak rówieśnicy chodzą do przedszkola lub szkoły, bawią się, wyjeżdżają na wczasy, cieszą się życiem. Znacznie gorsze wyniki leczenia uzyskuje się u chorych na ostre białaczki szpikowe. U chorych tych zazwyczaj trudno osiągnąć dłuższą remisje. Rokowanie na ogół jest niepomyślne.
Przewlekła białaczka szpikowa
Choroba ta występuje przeważnie u dzieci starszych w okresie dojrzewania płciowego i obraz jej oraz przebieg nie różni się zasadniczo od przewlekłej białaczki szpikowej u dorosłych. Początek jest skryty i powolny, występuje ogólne osłabienie, pocenie się i chudnięcie. Zasadniczym objawem jest narastające powiększenie śledziony, która dochodzi do olbrzymich rozmiarów, zajmując niejednokrotnie większą część jamy brzusznej. Wątroba bywa powiększona, lecz w mniejszym stopniu. Powiększenie węzłów chłonnych jest nieznaczne lub nie występuje w ogóle. Niekiedy dołączają się bóle kończyn, u chłopców dochodzi czasem do bolesnych wzwodów prącia. Leczenie tej postaci białaczki polega na stosowaniu odpowiednich chemioterapeutyków. Przewlekła białaczka szpikowa może kończyć się tzw. przełomem blastycznym, przejściem w ostrą białaczkę mieloblastyczną, która nie reaguje na żadne leczenie i stanowi końcowy etap choroby.
Chłoniaki złośliwe
Chłoniaki złośliwe obejmują dwie podstawowe choroby: ziarnicę złośliwą i nieziarnicze chłoniaki złośliwe, różniące się objawami, przebiegiem a przede wszystkim wrażliwością na leczenie i rokowaniem. Chłoniaki są chorobami rozrostowymi tkanki limfoidalnej, do której zalicza się grasicę oraz obwodowy układ chłonny takie jak węzły chłonne, śledzionę, aparat chłonny przewodu pokarmowego i układu oddechowego, układ siateczkowo-śródbłonkowy różnych narządów i szpiku. Tkanka limfoidalna bierze udział w procesach odpornościowych, dlatego też nowotwory układu chłonnego określa się tez nazwą nowotworów układu odpornościowego.
Ziarnica złośliwa
Ziarnica złośliwa występuje u dzieci rzadko pojawia się przed 4 r. życia. Częściej występuje u chłopców. We wczesnym okresie choroby zmiany występują przeważnie w węzłach szyjnych, które ulegają powiększeniu, podobnie jak przy zakażeniach jamy ustnej lub gardła. Najczęściej atakowane są węzły w dolnym odcinku szyi. W dalszym etapie choroby liczba zajętych niebolesnych węzłów stopniowo zwiększa się, rosną też ich rozmiary. Węzły stopniowo stają się twardsze, zrastają się ze sobą i tworzą pakiety. Zmiany na szyi często występują jednostronnie, a przy zmianach obustronnych z reguły są niesymetryczne. Szczególnie charakterystyczne jest powiększenie węzłów nadobojczykowych, łączące się często z powiększeniem węzłów śródpiersia. U części dzieci chorobie towarzyszą objawy ogólne: spadek masy ciała, poty nasilające się nocą, gorączka oraz świąd skóry. Może wystąpić narastające powiększenie śledziony i wątroby.
Rozpoznanie choroby opiera się przede wszystkim na wykonaniu tzw, biopsji, czyli chirurgicznemu pobraniu tkanki węzła chłonnego i wykonaniu badań histopatologicznych. Stwierdzenie obecności komórek Reeda-Sternberga i Hodgkina potwierdza rozpoznanie.
Leczenie polega na stosowaniu odpowiednich leków cytostatycznych oraz radioterapii. Leczenie prowadzone jest w ośrodkach specjalistycznych.
Rokowanie zależy od stopnia zaawansowania choroby, od występowania objawów ogólnych oraz od wieku chorego. Wcześnie wdrożone i konsekwentnie prowadzone leczenie ziarnicy niezaawansowanej daje ponad 85% wyleczeń, a w ziarnicy już rozsianej coraz częściej prowadzi do wieloletnich remisji. Bezobjawowe okresy utrzymujące się 4-5 lat dają dużą nadzieje na wyleczenie.
Nieziarnicze chłoniaki złośliwe
Nieziarnicze chłoniaki złośliwe stanowią ok. 5-10% wszystkich chorób nowotworowych u dzieci. Występują u dzieci w każdym wieku, począwszy od okresu niemowlęcego, częściej u chłopców. Cechą charakterystyczną tej grupy chorób jest tendencja do wczesnego uogólniania oraz częste atakowanie układu krwiotwórczego.
Objawy nieziarniczych chłoniaków złośliwych są bardzo różnorodne i zależą od umiejscowienia i stopnia zaawansowania nowotworu, który może pojawić się w każdym miejscu, gdzie występuje utkanie chłonne. Ekspansywny wzrost komórek nowotworowych niszczy prawidłowe utkanie węzła chłonnego i nacieka otaczające komórki, dając także odległe przerzuty. Nowotwór może być ograniczony do jednej grupy węzłów, ich najbliższej okolicy lub może być uogólniony. Pierwotnym umiejscowieniem guza mogą być oczy, skóra, migdałki, podniebienie, układ chłonny jamy nosowo-gardłowej, grasica. Nacieki w ośrodkowym układzie nerwowym nie występują w początkowym okresie choroby. U ok. 20-30% chorych nowotworów umiejscawia się w węzłach obwodowych zwłaszcza szyjnych. Obrzmieniu ulegają zwykle grupy węzłów chłonnych po jednej stronie szyi. Są one niebolesne i przeważnie dość twarde. Powiększeniu węzłów chłonnych mogą towarzyszyć stany podgorączkowe, gorsze łaknienie, lecz w początkowym okresie stan ogólny nie ulega wyraźnemu pogorszeniu. Z tego powodu choroba jest często mylnie rozpoznawana jako zapalenie przyusznicy, czyli świnka, lub zapalenie węzłów chłonnych. Nowotwór umiejscowiony w śródpiersiu przednim powoduje często wystąpienie wolnego płynu w jamach opłucnej. Występuje Wówczas duszność, kaszel, bóle w klatce piersiowej, a niekiedy na skutek ucisku- sinica, obrzęk twarzy, poszerzenie powierzchniowych naczyń żylnych.
U ok.30-40% chorych miejscem pierwotnego rozwoju nowotworu jest jama brzuszna. Nowotwór atakuje węzły krezki, okolicę kątniczo-okrężniczą, węzły chłonne pozaotrzewnowe. Występują bóle brzucha, nudności, wymioty, mogą wystąpić zaburzenia wchłaniania, luźne stolce, a czasem niedrożność. W miarę rozwoju choroby dochodzi do naciekania wątroby, śledziony, kości, mózgu i rdzenia kręgowego. Zaatakowanie ośrodkowego układu nerwowego może prowadzić do porażenia nerwów czaszkowych, zaburzeń widzenia, zmian w płynie mózgowo rdzeniowym, objawów poprzecznego porażenia rdzenia i innych.
Rozpoznanie nieziarnicznych chłoniaków złośliwych opiera się głównie na badaniu histopatologicznym guza lub węzłów chłonnych pobranych w czasie zabiegu operacyjnego. W niektórych przypadkach rozpoznanie możliwe jest na podstawie badania krwi i szpiku, płynu z opłucnej lub punktaku węzła chłonnego.
Leczenie nowotworu zależy od stopnia zaawansowania i pierwotnej lokalizacji guza. Jeśli guz umiejscowiony jest w jamie brzusznej, stosuje się leczenie chirurgiczne oraz napromieniowanie i chemioterapię. Najlepiej rokują guzy izolowane. Całkowite ich usunięcie chirurgiczne i napromieniowanie daje wyleczenie w 70-80% przypadków. Jeśli nowotwór jest rozsiany i nie nadający się do radykalnego usunięcia, rokowanie jest gorsze, ale nie beznadziejne. Leczenie prowadzone jest w ośrodkach specjalistycznych. Intensywne leczenie wieloma cytostatykami połączone z radioterapią prowadzi do obniżenia odporności organizmu i do powikłań w formie zakażeń bakteryjnych, wirusowych lub grzybiczych. W celu zapobieżeniom dzieci są izolowane, a przy najmniejszych nawet objawach zakażenia otrzymują antybiotyki.
Guzy mózgu
Guzy mózgu oznacza organiczną zmianę wewnątrzczaszkową wywierającą efekt masy. Stanowią około 20% schorzeń nowotworowych u dzieci. Szczyt występowania guzów mózgu ma miejsce pomiędzy 5 a 8 rokiem życia. Klasyfikacja guzów opiera się na ich budowie histologicznej i umiejscowieniu, większość guzów to glejaki wywodzące się z komórek glejowych, dwie trzecie guzów mózgu umiejscowionych jest podnamiotowo, z zajęciem struktur takich jak móżdżek, komora czwarta i pień mózgu; jedna trzecia umiejscawia się nadnamiotowo.
Guzy mogą wywodzić się ze wszystkich elementów wewnątrzczaszkowych a więc z komórek glejowych, neuronów, komórek nabłonka nerwowego, nerwów czaszkowych, naczyń krwionośnych, szyszynki oraz przysadki. Guzy powiększając się mogą zatykać drogi krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego, czego wynikiem jest wzmożone ciśnienie wewnątrzczaszkowe. W miarę wzrostu guz wywiera ucisk na struktury układu nerwowego.
Wśród objawów klinicznych dominują zazwyczaj mało charakterystyczne objawy ogólne:
powiększenie obwodu głowy
wymioty
utrata łaknienia
niepokój i drażliwość
Wśród objawów neurologicznych wymienia się:
drgawki
uszkodzenia nerwów czaszkowych
zaburzenia widzenia
Jeśli występują bóle głowy, wymioty, zaburzenia w chodzeniu, podwójne widzenie lub inne zaburzenia wzroku, trzeba wykluczyć guza mózgu. Przyczyną tych dolegliwości jest podwyższone ciśnienie wewnątrzczaszkowe. Można to wytłumaczyć w bardzo prosty sposób: guz rośnie wewnątrz czaszki i powoduje niedobór miejsca. U niemowlęcia którego szwy są jeszcze nie zrośnięte, dochodzi do rozchodzenia się kości czaszkowych, ciemiączko przednie uwypukla się. Rośnie więc cała głowa. Z kolei u starszych dzieci, których szwy czaszkowe są zrośnięte, w wyniku podwyższonego ciśnienia może dojść do ich „ rozejścia”, co wykaże zdjęcie rentgenowskie. Kolejną możliwością stwierdzenia podwyższonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego jest badanie dna oka. Dno oka i jego otoczenie prawidłowo powinny być na jednym poziomie. Jeżeli ciśnienie w czaszce podwyższa się, dno oka się uwypukła. Aby określić dokładnie położenia guza, wykonuje się dalsze badania, w tym tomografie komputerową czaszki i rezonans magnetyczny. Czasami guzy mózgu są tak małe lub ukryte, że mimo użycia wszelkich dostępnych metod nie możemy ich odnaleźć. Jeżeli podejrzenie guza mimo negatywnych wyników badań nadal zachodzi, kontynuuje się badania dziecka w regularnych odstępach.
W pierwszej kolejności wykonuje się:
- zdjęcie rentgenowskie czaszki
- badanie dna oka
- tomografie komputer ową
- rezonans magnetyczny i mielografie.
Leczenie guzów mózgu zależy od typu guza. Guzy mózgu operowane są zazwyczaj prze neurochirurgów. Po otwarciu czaszki następuje usunięcie guza, jeśli jest to możliwe bez spowodowania dodatkowych uszkodzeń np. porażeń i bez narażenia życia dziecka. Operacje są bardzo trudne i trwają często wiele godzin. Aby usunąć możliwie dużą część guza, wykonuje się je przy użyciu mikroskopu. Z niektórych miejsc np. z pnia mózgu, w który wrósł guz albo z którego się wywodzi, możliwe jest jego radykalne usunięcie, ponieważ znajdują się tam ośrodki ważne dla życia.
Jeżeli chodzi o guz, w histologicznej ocenie rozwijający się miejscowo, nie nadający się jednak do radykalnego usunięcia (np. przewodziaka czaszkowo- gadłowego, craniopharyngeoma), naświetla się okolice jego pozostawionych części. Jeżeli jest to guz złośliwy szybko rozprzestrzeniający się i niszczący kolejne obszary mózgowe (np. rdzenia zarodkowy lub ependymoblastoma), konieczne jest naświetlanie całej czaszki, bez względu na jego stopień usunięcia.
Leczenie cytostatykami stosuje się je w różnych kombinacjach tylko w przypadku histopatologicznie stwierdzonych guzów złośliwych.
Dzieci z guzami łagodnymi i guzami o nieznacznym stopniu złośliwości, które można usunąć całkowicie lub prawie całkowicie, mają znakomite rokowanie. Od czasu ulepszania techniki naświetlań i stosowania cytostatyków znacznie polepszyły się szanse przeżycia również dzieci ze złośliwymi guzami mózgu. Bardzo ważną sprawą jest stosowanie gimnastyki leczniczej u dzieci z guzem mózgu i uszkodzeniami szczątkowymi. Należy też wcześnie rozpoznać problemy z nauką, aby oszczędzić dziecku dodatkowych stresów.
Guz Wilmsa
Guz Wilmsa jest nowotworem złośliwym nerki i występuje u 6 - 7% wszystkich dzieci z nowotworami. Częstszy jest u dzieci poniżej 7 r. ż.. Najlepsze wyniki leczenia w guzie Wilmsa osiąga się wówczas, kiedy rozpoznanie jest postawione wcześnie, zanim dojdzie do rozsiewu nowotworu w postaci przerzutów.
Do najczęstszych objawów należą:
1. guz w obrębie jamy brzusznej i/lub ból jamy brzusznej,
2. wymioty i nudności,
3. zaparcia,
4. utrata łaknienia,
5. gorączki nieznanego pochodzenia,
6. poty nocne,
7. nieprawidłowy kolor moczu, albo obecność krwi w moczu,
8. złe samopoczucie.
U dziecka mogą występować niektóre, albo wszystkie spośród tych objawów. Są one wynikiem obecności nowotworu nerki. Guz może być czasami wyczuwalny w obrębie jamy brzusznej, ale może być trudny do wykrycia palpacyjnie, ponieważ może wzrastać na tylnej ścianie nerek do wnętrza jamy brzusznej. Czasami występujące objawy są rozpoznawane jako infekcja w obrębie przewodu pokarmowego i w związku z tym podejmowane jest tylko leczenie objawowe. Trzeba jednak pamiętać, że jeśli powyższe objawy utrzymują się przez szereg dni powinno to być przedmiotem troski i należy skontaktować się z lekarzem pediatrą.
Zazwyczaj rozpoznanie guza Wilmsa jest możliwe wówczas, kiedy guz osiąga dość duże rozmiary. Mimo tego w większości przypadków nie dochodzi jeszcze do powstania przerzutów. Badania laboratoryjne obejmują :
1. morfologię krwi, badania elektrolitów oraz pewnych związków biochemicznych krwi,
2. badania moczu,
3. badania obrazowe, ultrasonografia jamy ustnej, tomografia komputerowa, magnetyczny rezonans jądrowy, zdjęcie radiologiczne klatki piersiowej.
Przy odpowiednio wczesnym rozpoznaniu i przy zachowaniu wszystkich warunków określanych we współczesnych programach terapeutycznych jest możliwe wyleczenie ok. 90% dzieci z guzem Wilma. Wyniki można więc określić jako bardzo dobre.
Na proces zdrowienia i leczenia dziecka z chorobą nowotworową wpływa nie tylko trafna i wczesna diagnoza, skuteczne leczenie farmakologiczne, chirurgiczne czy radioterapia, ale również:
umiejętne przygotowanie dziecka do pobytu w szpitalu
świadome włączenie dziecka i rodziców do aktywnego udziału w procesie diagnostyki, leczenia i pielęgnowania
pozamedyczne aspekty hospitalizacji, m.in. organizacja czasu wolnego, zabawa, terapia zajęciowa, wolontariat
umiejętne przygotowanie rodziców do odwiedzin i sprawowania opieki nad dzieckiem w warunkach szpitalnych i w domu pomiędzy kolejnymi cyklami leczenia
metoda pielęgnowanie gwarantująca ciągłość i jakość opieki
standardy praktyki zawodowej i algorytmy pielęgnowania pielęgniarskiego opracowane opracowane i wdrożone na oddziałach onkologii dziecięcej, uwzględniające potrzeby dzieci i ich rodziców, warunki i możliwości oddziału, szpitala oraz poziom pielęgniarstwa
kontynuacja obowiązku szkolnego w warunkach szpitalnych.
Dzieci powinny być hospitalizowane na oddziałach pediatrycznych, wchodzących w skład szpitali pediatrycznych: klinicznych i wojewódzkich. Tylko pediatryczne zakłady opieki zdrowotnej dostosowane są do zapewnienia kompleksowej specjalistycznej, profesjonalnej opieki pediatrycznej, specyficznej dla pediatrii diagnostyki oraz zapewnienia specyficznych dla wieku rozwojowego potrzeb dziecka.
Dzieci, bez względu na wiek czy stan choroby, potrzebują towarzystwa bliskiej osoby. Najlepiej, kiedy są to rodzice, ale często rodziców musi zastąpić pielęgniarka. Obecność rodziców przy chorym dziecku daje poczucie bezpieczeństwa, łatwiej znosi ono pobyt w szpitalu i chorobę. Nasze szpitale w większości nie są przygotowane do całodobowej całodobowej obecności rodziców na oddziale, sale są wieloosobowe i Brakuje pomieszczeń socjalnych dla rodziców. Ale wobec dziecka z chorobą o niepomyślnym rokowaniu bezwzględnie należy stworzyć przynajmniej minimum warunków na czas ich pobytu. Odpowiednie przygotowanie rodziców przez pielęgniarkę do obecności przy dziecku pozwoli uniknąć wielu nieporozumień. Rodzice z łatwością będą przestrzegać zasad obowiązujących na oddziale a korzyści dla dziecka z ich obecności nie sposób przecenić. Należy pamiętać że chore dziecko jest najważniejsze dla jego rodziców, dlatego nasze podejście musi wynikać z dużego zrozumienia drugiego człowieka. W opiece nad dzieckiem i ich rodzicami, należy pamiętać, że rodzice mogą różnie reagować na chorobę nowotworową dzieci.
Do najczęstszych zachowań rodziców należy:
zagłuszanie, które przejawiać się może w poszukiwaniu innych zajęć np. nadużywanie alkoholu, pracoholizm itp., aby nie dopuścić do konfrontacji z własnymi emocjami
deformacja percepcji - brak wiary w diagnozę lekarską, poszukiwanie innych metod leczenia, co często powoduje wypisanie dziecka na życzenie rodziców oraz przerwanie leczenia i poszukiwanie pomocy u zielarzy i uzdrowicieli
porządkowanie poznawcze- poszukiwanie osób winnych choroby ich dziecka oraz samoobwinianie się, co może doprowadzić do depresji
poszukiwanie wsparcia- podejmowanie próby wsparcia u innych ludzi, którzy dodadzą im nadzieje i poradzą, jak mają sobie radzić w trudnej sytuacji; rodzice, którzy prezentują postawę roszczeniową, oczekują od wszystkich zainteresowania tylko ich dzieckiem
uprzedmiotowienie dziecka- trudność w kontaktach z dzieckiem i traktowanie go jak przedmiotu do pielęgnacji.
Dzieci, niezależnie od wieku i choroby, potrzebują wszystkich atrybutów dzieciństwa, ruchu, zabawy, obecności swoich rówieśników. Jednak chore dziecko chce być traktowane jak jego zdrowi koledzy. Nie lubi dużej pobłażliwości i wyręczania z codziennych zadań. Rodzice najlepiej znając swoje dziecko mogą dobrze organizować jego wolny czas, jak również stawiać pewne wymagania. Dziecko, które mimo ciężkiej choroby potrafi sprostować wymaganiom opiekunów jest pogodniejsze, pozytywnie nastawione, a jego samoocena zdrowia jest wyższa. Choroba nowotworowa utrudnia dziecku realizację ról społecznych pełnionych przed zachorowaniem. Dla ochrony samych siebie w sytuacji choroby, u dzieci mogą występować następujące mechanizmy obronne:
zaprzeczenie, w celu uniknięcia winy lub odroczenia skutków szkodliwych bodźców
przemieszczenie, występuje wtedy, gdy frustracja zostaje przeniesiona na innych
regresja, przynosi ulgę dzięki zachowaniom utrzymanym na takim samym poziomie wymagań co rówieśników
racjonalizacja, wydawanie sądów na temat tego, co się im samym przydarzyło
projekcja, własne złości i emocje przypisywane są innym
sublimacja, próba zmiany samych siebie, podejmowanie działań uznawanych za pozytywne
agresja, wyrażanie złości na zewnątrz.
Choroba nowotworowa, wpływająca na psychikę dziecka, może wywoływać nastpujące skutki:
wynikające z samego procesu chorobowego, związane z somatyką i dynamiką procesu chorobowego
wynikające z ubocznych negatywnych następstw procesu diagnostyczno- leczniczego
wynikające ze zmiany sytuacji życiowej dziecka, izolacja dziecka od naturalnego środowiska, problemy związane z narzuconym regulaminem leczenia, regulaminem oddziału, trudne do zaakceptowania przez dziecko ograniczenia.
Oddział, na którym dziecko przebywa, powinien spełniać warunki do izolacji dzieci poddawanych leczeniu immunosupresyjnemu oraz do realizacji potrzeb charakterystycznych dla wieku dziecięcego. W związku z tym, sale chorych powinny być 1-2-osobowe z dostateczną ilością sanitariatów i łazienek. Należy zadbać o to, aby każdy pacjent miał własny kącik, w którym ułoży swoje rzeczy, ubrania, książki i inne przybory do nauki. Wystrój oddziału i jego kolorystyka powinna być w ciepłych pastelowych barwach. Istotne znaczenie dla samopoczucia dzieci mają: kolorowa bielizna pościelowa, kolorowe rolety okienne, kolorowe ściany.
Na oddziale powinny znajdować się następujące pomieszczenia:
bawialnia i sala lekcyjna, w której dzieci spędzają czas wolny oraz uczestniczą w zajęciach szkolnych
pokój dla rodziców, rodzice w czasie hospitalizacji dziecka muszą realizować swoje obowiązki rodzicielskie wobec dzieci, wspierać je w chorobie oraz współuczestniczyć w procesie leczenia i pielęgnowania dzieci
gabinet zabiegowy, w którym przeprowadzane są zabiegi, przygotowywane leki
boks z komorą laminarną do rozpuszczana leków cytostatycznych, wyposażonych w środki ochrony osobistej
łazienki i toalety wyposażone w sygnalizacje dźwięków; łazienki powinny być dostosowane architektonicznie do wjazdu łóżkiem leżącym
kuchenka oddziałowa, wyposażona w wyjaławiasz do naczyń i kuchenkę mikrofalową
dyżurka pielęgniarska, w której znajdować się powinny odpowiednio zabezpieczenie szafy do przechowywania dokumentacji pacjentów, wyposażona w co najmniej 2-3 stanowiska biurowe i komputer
sekretariat
pokój psychologa
gabinet lekarski
pokój socjalny dla personelu
gabinet ordynatora
gabinet pielęgniarki oddziałowej
brudownik i pomieszczenia magazynowe
Choroba nowotworowa niesie konieczność podporządkowania się leczeniu długotrwałemu, bolesnemu i uciążliwemu. Rodzi się lęk przed cierpieniem fizycznym, który ciągle wzbudzany w przez konieczne zabiegi, staje się przyczyną zmian struktur osobowości. Należy pamiętać, że złemu samopoczuciu towarzyszy zubożenie aktywności poznawczej, społecznej i ruchowej. W zależności od wieku, reakcje emocjonalne na chorobę mogą przybierać różne formy. Małe dzieci są zdeterminowane zależnością od rodziców, a przede wszystkim od matki.
LITERATURA:
„Leczenie bólu nowotworowego i opieka paliatywna nad dziećmi” - R. Wójcie
„Encyklopedia zdrowia tom II” - W.S. Gumułka i W. Rewewski
„Encyklopedia zdrowia dziecka” - przekład K. Piotrkowska i M. Figlerowicz
„Pediatria i pielęgniarstwo pediatryczne” - Mary E. Muscari redakcja naukowa wydania polskiego K. Bernat
„ Problemy pielęgnacyjne pacjentów z chorobą nowotworową” - pod redakcją A. Koper i I. Wrońskiej
„ Nasze dziecko ma nowotwór” - E. Pichler, R. Richter
12