Tętniak rozwarstwiający aorty
Definicja: rozwarstwieniem tętniaka nazywamy rozdarcie błony wewnętrznej i przedostanie się krwi pomiędzy błonę wewnętrzną i środkową z wytworzeniem światła rzekomego.
Klasyfikacja:
wg Stanford'a:
typ A (proksymalny)- rozwarstwienie obejmuje aortę wstępującą bez względu na miejsce powstania (70%)
typ B (dystalny)- rozwarstwienie aorty nieobejmujące aorty wstepującej
wg DeBekeya:
typ I- pękniecie błony wewnętrznej i rozwarstwienie rozpoczyna się w obrębie aorty wstępującej i rozciąga się najczęściej na całej długości aorty nawet do odejścia dużych naczyń( tt. biodrowych). Typ najczęstszy- 70%, u 50% chorych zajęta jest zastawka aortalna
typ II- rozwarstwienie zaczyna się w obrębie aorty wstępującej i kończy się proksymalnie od lewej tętnicy podobojczykowej
typ III- rozwarstwienie zaczyna się dystalnie od lewej tętnicy podobojczykowej i rozciąga się do aorty zstepującej, a czasami nawet do tt. biodrowych.
Epidemiologia:
- częstość 0,5-3/100 000/rok
- nowe zachorowania 300-800 rocznie
- rozwarstwienie zdarza się częściej po 60 r.ż
Czynniki ryzyka:
- nadciśnienie tętnicze
- cukrzyca
- palenie papierosów
- nadwaga
Patogeneza:
- pierwotne rozdarcie błony wewnętrznej zazwyczaj w aorcie wstępującej(60%), powyżej prawej lub lewej zatoki wieńcowej, rzadziej w aorcie zstępującej poniżej odejścia lewej tętnicy podobojczykowej(30%), w łuku aorty(7%), w brzusznym odcinku aorty w 3%.
- rozwarstwienie może powrócić do właściwego światła naczynia
- rozwarstwienie może pękać do worka osierdziowego, jam opłucnowych, śródpiersia i przestrzeni zaotrzewnowej
- powiększające rozwarstwienie może obejmować odejścia aorty, rozszerzać się wzdłuż nich, powodować zwężenia i niedrożność
Klinika:
♥ silny ból, „rozdzierający” w klatce piersiowej (96% chorych), pojawiający się nagle, promieniujący do pleców, okolicy międzyłopatkowej ( typ I,III) lub zgodnie z kierunkiem poszerzania się
♥ mogą towarzyszyć omdlenia lub być pierwszym objawem tętniaka
♥ wysokie ciśnienie tętnicze(50% chorych) lub hipotonia
♥ objawy wstrząsu: skóra zimna, wilgotna, blada, tachykardia
♥ szmer rozkurczowy nad ujściem aorty ( ostra niedomykalność zastawki aorty)- objaw nieswoisty
♥ deficyt tętna na jednej z kończyn
♥ objawy niedokrwienia mózgu
♥ objawy niewydolności serca w przypadku dużej niedomykalności aortalnej
♥ objawy zawału serca przy objęciu ujść tt. wieńcowych
♥ objawy ostrego niedokrwienia kończyn
Badania dodatkowe:
◘ badania laboratoryjne- celem różnicowania z zawałem serca
◘ EKG- cechy przerostu lewej komory, świeżego zawału serca, nieswoiste zmiany odcinka ST
◘ rtg klatki piersiowej- poszerzenie sylwetki serca, ew. płyn w jamie opłucnowej
◘ echo przezklatkowe- w przypadku rozwarstwień typu B wymagane uzupełnienie badaniem przezprzełykowym
◘ tomografia komputerowa- z kontrastem, ujawnia prawdziwe i rzekome światło aorty
◘ NMR- dokładna ocena anatomiczna rozwarstwienia, wykrywanie krwawień śródściennych
◘ Arteriografia- z użyciem kalibrowanych cewników
◘ ultrasonografia wewnątrznaczyniowa- uzupełniająca metoda
Leczenie:
♥ dostęp do żył obwodowych i żyły centralnej
♥ monitorowanie tętna, ciśnienia tętniczego, EKG, saturacji, diurezy
♥ leczenie bólu- morfina 5mg iv. w dawkach frakcjonowanych
♥ szybkie obniżenie ciśnienia tętniczego ( skurczowego do 100-120 mmHg) poprzez podaż dożylną
- β-blokera- propranolol (1mg co 5 min, max 10 mg)
labetalol (20mg w ciągu 20min, potem 40-80mg
co 15 min)
esmolol ( bolus 500µg/kg, potem wlew ciągły
50µg/kg/min)
- w razie p/wskazań blokery kanału wapniowego
- nitrogliceryna iv lub nitroprusydek sodu (20µg/min ze stopniowym zwiększaniem dawki do 800µg/min)
- przy opornym nadciśnieniu enarapryl iv. 0,625-1,25mg co 6 godzin do max. 5mg)
♥ szybki transport pacjenta do ośrodka kardiochirurgicznego i kontynuacja leczenia w trakcie transportu
♥ leczenie operacyjne- typ A z wyboru, po stabilizacji hemodynamicznej także w typie B.
Powikłania :
- niedomykalność zastawki aortalnej
- niedokrwienie kończyn, trzewi, udar mózgu, paraplegia
- niedokrwienie jelit
- pęknięcie aorty