ZESPÓŁ POST-POLIO -Neurologia i Neurochirurgia Polska 2004; 38, 4: 335-339
W latach 50. ubiegłego wieku w Polsce notowano epidemiczne występowanie poliomyelitis anterior acuta. Około 87% osób, u których pozostały utrwalone objawy deficytowe, skarży się po latach na patologiczną męczliwość mięśni. Spośród nich kryteria diagnostyczne zespołu post-polio spełnia ok. 28,5% chorych. Kryteria prawdopodobnego zespołu post-polio przyjęte przez większość badaczy określił Mulder i wsp. w 1972 r. Obejmują one:
• epizod przebytego poliomyelitis w wywiadzie,
• obecność resztkowych objawów klinicznych potwierdzonych wywiadem, badaniem fizykalnym lub badaniem elektromiograficznym,
• co najmniej 15-letnią stabilizację neurologiczną i funkcjonalną,
• stopniowe lub rzadziej nagłe wystąpienie nowych objawów, tj. osłabienia, nużliwości oraz zaników mięśniowych lub uogólnionej męczliwości fizycznej,
• wykluczenie innych schorzeń o podobnej manifestacji klinicznej.
Przypuszczalnymi czynnikami ryzyka rozwoju PPS są:
• czas upływający od ostrego okresu choroby (im dłuższy, tym ryzyko większe),
• obecność przetrwałych, resztkowych objawów ubytkowych,
• płeć żeńska,
• wiek zachorowania w okresie ostrym (większe ryzyko dla wieku młodzieńczego i u dorosłych),
• wyższa aktywność fizyczna w okresie stabilizacji.
Ryzyko rozwoju PPS wydaje się być wyższe u osób, u których w okresie ostrym doszło do znacznego nasilenia objawów porażennych i jednocześnie u tych, którzy osiągnęli większą poprawę w okresie zdrowienia. Utych chorych liczba jednostek ruchowych o znacznie zwiększonej powierzchni jest odpowiednio wyższa i łatwiej dochodzi do zachwiania równowagi między procesami odnerwienia i reinerwacji włókien mięśniowych.
Cechą charakterystyczną zespołu post-polio jest zajęcie procesem chorobowym zarówno mięśni objętych
porażeniem w okresie ostrym, jak i dotąd klinicznie niemych, co stanowi dowód szerszej dystrybucji wirusa polio w okresie ostrym, niż wynikałoby z symptomatologii klinicznej. Stwierdzono, iż 14-42% chorych, którzy przebyli infekcję wirusem polio przebiegającą bez porażeń mięśniowych, również rozwija późne objawy patologicznej męczliwości i osłabienia mięśni.
Etiologia schorzenia pozostaje niejasna. Przypuszcza się, iż stres metaboliczny, będący efektem ostrego zapalenia komórek ruchowych, przyczynia się do ich dalszego zaniku. Czynnikiem wyzwalającym mógłby być stan wieloletniego przeciążenia (overuse) jednostek ruchowych wysiłkiem fizycznym, nakładający się na proces przedwczesnego starzenia się komórek lub zjawisko abiotrofii. Przewlekły proces odnerwienia i towarzysząca mu reinerwacja prowadzą do znacznego zwiększenia powierzchni jednostek ruchowych (ponadsiedmiokrotnie w stosunku do normy wiekowej) bardziej wrażliwych na obciążenie wysiłkiem. Nie brakuje też hipotez o autoimmunologicznym podłożu zespołu, czego dowodem są nacieki zapalne, stwierdzane zarówno w obrębie włókien mięśniowych, jak i w rdzeniu kręgowym. Istnieją też doniesienia o możliwej reaktywacji przetrwałego w formie utajonejwirusa polio.
Obraz kliniczny zespołu post-polio jest różnorodny. Dystrybucja objawów klinicznych jest zazwyczaj asymetryczna i może dotyczyć zarówno dosiebnych, jak i odsiebnych grup mięśniowych. Szczególną formą objawów są zaburzenia opuszkowe, oddechowe oraz snu. Pierwsze z nich dotyczą częściej grupy osób bez przetrwałych objawów ubytkowych (62%) i występują pod postacią dysartrii, dysfagii, afonii oraz niedowładu mięśni twarzy. Zaburzenia oddechowe, związane zarówno z dysfunkcją mięśni oddechowych, jak i opuszkowych, skutkują dusznością wysiłkową oraz zespołem obturacyjnego bezdechu sennego. Część chorych wymaga stosowania nocnej wentylacji dodatnim ciśnieniem
w drogach oddechowych. Rzadkością jest konieczność długotrwałej wentylacji mechanicznej, chociaż w okresie okołooperacyjnym chorzy mogą wymagać przedłużonego oddechu zastępczego. Osobną grupę objawów stanowią częste dolegliwości bólowe mięśni oraz stawów. Są one efektem zaburzeń
postawy ciała i zniekształceń kostno-stawowych, powodujących przewlekłe przeciążenie stawów oraz tkanek okołostawowych. Nasilenie bólów, podobnie jak stopień osłabienia mięśni, pozostaje w związku ze stopniem aktywności fizycznej. Ustępowanie dolegliwości po wysiłku może przedłużać się do kilku dni, powodując dalsze pogorszenie sprawności chorego i jego funkcjonowania w życiu codziennym i zawodowym. Przebieg schorzenia jest najczęściej łagodny i ma charakter powoli postępujący. 79% osób z PPS podaje stacjonarny stan funkcjonowania od chwili rozpoznania.
Rozpoznanie opiera się przede wszystkim na badaniach elektrofizjologicznych. EMG wykazuje cechy
uszkodzenia neurogennego z poziomu komórki rogu przedniego rdzenia kręgowego, z elementami procesu reinerwacji. Fibrylacje występują przede wszystkim w postaciach świeżych i szybko postępujących. SF EMG wykazuje zwiększoną gęstość włókien mięśniowych, jak również może być obecne wydłużenie jitteru i zjawisko blokowania. Przewodnictwo czuciowe i ruchowe pozostaje niezmienione poza przypadkami dłużej trwającymi (nieznaczne zwolnienie przewodnictwa ruchowego). Badania biochemiczne mogą wykazywać podwyższone wartości CK. Wpłynie mózgowo-rdzeniowym w części przypadków stwierdza się niespecyficznie podwyższone wartości białka i pasma oligoklonalne.
Badania neuroobrazowe struktur kanału kręgowego służą wykluczeniu innych schorzeń przebiegających
z podobnym obrazem klinicznym. Diagnostyka różnicowa PPS obejmuje stwardnienie zanikowe boczne (SLA), pierwotne stwardnienie boczne i postępujący zespół opuszkowy. Nie wykazano związku infekcji wirusem polio z rozwojem SLA [5]. Podobne do PPS objawy widuje się również w przebiegu nadczynności tarczycy, zatrucia ołowiem, solami złota i rtęcią oraz w zespole paraneoplazmatycznym towarzyszącym paraproteinemii i chłoniakom. U mężczyzn należy brać pod
uwagę rdzeniowy zanik mięśni Kennedy'ego.
Leczenie jest wyłącznie objawowe. Podstawą jest umiejętne postępowanie rehabilitacyjne, oparte na umiarkowanych ćwiczeniach ruchowych. Wskazana jest także zmiana trybu życia, u otyłych normalizacja masy ciała oraz modyfikacja warunków pracy. W przypadkach powikłanych zaburzeniami oddechowymi konieczne jest zaprzestanie palenia tytoniu i leczenie towarzyszących chorób płuc. Część osób wymaga zaopatrzenia w odpowiedni sprzęt ortopedyczny. Nie ma dowodów na korzystny wpływ leków zmniejszających męczliwość mięśniową, takich jak amantadyna i pyridostygmina.