DRGAWKI.

• Drgawki - nagłe, przejściowe zaburzenie czynności OUN wywołane nadmiernym wyładowaniem czynności bioelektrycznej komórek nerwowych wskutek ich depolaryzacji.

W starszym okresie - głównie padaczka, młodsze dzieci - różne choroby.

• Przebieg klasycznego napadu drgawkowego:

1. Faza wstępna, z aurą lub objawami przepowiadającymi.

2. Faza toniczna:

- zazwyczaj krótka,

- nie zawsze zauważalna, czasem 1 impuls,

- zawsze towarzyszy utrata świadomości,

- zesztywnienie (?).

3. Faza kloniczna:

- różne grupy mięśni kurczą się cyklicznie - zależy jak duża grupa mięśni,

- zaburzenia oddychania, akcji serca - niedotlenienie, szarzeje, blednie, sinieje,

- pacjent bez kontaktu,

- można podejrzewać lokalizację ogniska zmian po tym, co drga.

4. Stan podrgawkowy:

- trwa najdłużej, do kilkunastu godzin (często - zależnie do czasu trwania napadu - 3-4 godziny),

- głęboki, niespokojny sen,

- można go obudzić - trudno go wybudzić,

- reakcje na bodźce znacznie osłabione,

- często towarzyszy nadpobudliwość,

- mlaskanie, zgrzytanie zębów, drapanie się, intensywne przewracanie się, krzyk,

- im więcej niepokoju po napadzie, tym optymistyczniejsze rokowanie (?).

Fazy trwają różnie długo, nie koniecznie następują po sobie.

Gdy fazy 2 i 3 trwają dłużej niż kilkanaście minut. to mogą powstać nieodwracalne zmiany w mózgu.

• Nietypowe stany drgawkowe:

1. Napady bezdechów.

2. Napady nieobecności.

3. Rozległe zwiotczenie mięśni całego ciała z równoczesnym brakiem kontaktu z dzieckiem.

4. Automatyzmy ruchowe (plucie, drżenie, połykanie, mlaskanie, żucie).

5. Bóle brzucha - padaczka brzuszna (raczej nie używać tego określenia).

6. Napady nocowłództwa (?).

• Stan pogotowia drgawkowego - pacjent świadomy, ale są symptomy sugerujące możliwość wystąpienia drgawek:

- wzmożone napięcie mięśniowe,

- wzmożone reakcje na bodźce,

- dreszcze.

Występuje najczęściej w stanach gorączkowych i chorobach infekcyjnych.

• Stan drgawkowy:

Jeżeli napad drgawek trwa 10-15 minut lub dłużej, to określamy to jako stan drgawkowy, co wiąże się z istotnymi konsekwencjami. Jest to pacjent z bezpośrednim zagrożeniem życia z powodu rozwijającego się obrzęku mózgu. Powikłanie: zaburzenie krążenia w skórze, jelitach, OUN. Może pogłębić przyczynę wyładowania (zależnie od przyczyny).

• Przyczyny drgawek:

1. Pochodzenia pierwotnego OUN-owego: zakażenie OUN, urazy OUN, padaczka, guzy OUN, wady wrodzone OUN.

2. Spowodowane chorobami, które wpływają na OUN: hipoglikemia, hipo /hipernatremia, hipokaliemia, hipokalcemia, hipomagnezemia, wrodzone choroby metaboliczne. niedobór witaminy B₆, zatrucia, zespoły abstynencyjne, niedotlenienie, gorączka- najczęstsza przyczyna drgawek wczesnodziecięcych, właściwie mogłyby podpadać pod choroby metaboliczne.

Drgawki powyżej 6 r.ż. bez gorączki, zaburzeń metabolicznych - należy podejrzewać padaczkę lub nowotwór.

• Drgawki gorączkowe - charakterystyka:

- 4 m-c - 4 r.ż. (szczyt 2 r.ż.) (<3 m-ca nie i > 4 r.ż. - raczej nie),

- towarzyszą narastaniu gorączki,

- towarzyszą długotrwałej gorączce,

- krótkotrwałe (do 5 minut) - najczęściej, choć zdarzają się stany drgawkowe,

- predyspozycja rodzinna,

- nie towarzyszą im inne zaburzenia powodujące napady drgawkowe.

• Postępowanie w napadzie drgawek:

- zabezpieczenie drożności dróg oddechowych (ułożenie, odessanie itp.),

- monitorowanie czynności życiowych (RR, EKG, pulsoksymetria),

- zabezpieczenie dojścia do żyły,

- leki p/drgawkowe,

- leki wspomagające.

• Diagnostyka- każdy napad musi być zdiagnozowany co do etiologii, zastosowanie badań:

- płyn mózgowo-rdzeniowy - nie wolno pobierać, gdy jest wzmożone ciśnienie śródczaszkowe, wcześniej badamy dno oka, żeby je wykluczyć,

- RTG czaszki, zatok, USG mózgowia, TK,

- krew - morfologia, na zatrucia, elektrolity na cito, inne.

• Schemat diagnostyki po napadzie drgawek pierwszy raz w życiu:

1. Wywiad.

2. Badanie w dniu przyjęcia, podejrzenie:

Podejrzenie	Badania dodatkowe
drgawki gorączkowe, stany zapalne OUN	leukocytoza + rozmaz, dno oka, PMR
stan po urazie głowy	RTG czaszki, USG mózgowia, TK, MRI
zatrucie	poziom substancji podejrzanej o zatrucie we krwi i w moczu
drgawki metaboliczne	elektrolity, cukier w surowicy, gazometria - CITO, mocznik, kreatynina, transaminazy

3. Badanie w dniach następnych (w zależności od wyników w/w badań):

3. EEG: w pierwszym tygodniu możemy tylko potwierdzić, że był napad, po 3-4 tygodniach do diagnostyki np. padaczki.

4. Inne: arteriografia, specjalistyczne badania metaboliczne.

• Leczenie: Leki podajemy doustnie, ale jeżeli pacjent jest we wstrząsie lub nie możemy dostać się do żyły, to podajemy doodbytniczo.

lek	dawka	droga podania	uwagi
Wodzian chloralu	30-50 mg/kg mc/dawkę	doodbytniczo	roztwór
Diazepam	0.1-0.3 mg/kg mc/dawkę (0.05-0.3 ?)	i.v.	można powtórzyć po 15 minutach max do 3 dawek/dobę
Klonazepam	0.05-0.1 mg/kg mc/dawkę	i.v.
Luminal	5-10 mg/kg mc/dawkê	i.v., i.m. (?)
Dormicum	0.1-0.3 mg/kg mc/dawkê	i.v.	można powtórzyć po 30 minutach

Diazepam:

- wlewamy w roztworze czegokolwiek lub nie rozcieńczając, ciągle aż do ustąpienia drgawek (lub nie).

Klonazepam:

- podajemy, gdy nie zadziała diazepam lub wodzian chloralu.

Luminal:

- tu: nie używa się do przerywania napadów, raczej do zapobiegania.

Dormicum:

- przygotowanie do zabiegów np. gastroskopia, cewnikowanie pęcherza u starszych dzieci.

Wodzian chloralu:

- roztwór gumy arabskiej,

- wchłania się natychmiast,

- rozprowadza się i działa w miarę szybko.

Diazepam, Klonazepam:

- i.v., ale trzeba się umieć wkłuć,

- mogą zablokować ośrodek oddechowy, krótkotrwające bezdechy.

Kolejność:

wodzian chloralu → (brak reakcji) → diazepam → (brak reakcji) → klonazepam.

Równolegle:

→ obniżenie temperatury ciała - leki i zimne okłady,

→ tlenoterapia.

• Leki wspomagające - walka z obrzękiem mózgu:

Mannitol:

- 1-2 g/kg mc/dobę i.v. we wlewie

- 15-20% roztwór działa szybko, ale krótko, dlatego podajemy także inne leki,

- silnie obkurczający mózg, obrzęka.

Sterydy z powinowactwem do OUN:

- Deksametazon 0.1 mg/kg mc/dawkę (od 0.5-2 mg/kg mc),

- Hydrokortyzon 5-10 mg/kg mc,

równolegle z mannitolem.

Furosemid:

- 1-2 mg/kg mc/dobę i.v.,

- kontrola diurezy.

ŻÓŁTACZKI U NOWORODKÓW I NIEMOWLĄT.

• Żółtaczka: u noworodków ujawnia się przy poziomie bilirubiny > 4 mg% ( u dorosłych 2.5-3.0 mg%).

• Podział żółtaczek:

1. przedwątrobowe (hemolityczne),

wątrobowe (miąższowe, zapalenia, uszkodzenia toksyczne),

pozawątrobowe (utrudniony odpływ żółci),

2. z przewagą bilirubiny wolnej,

z przewagą bilirubiny związanej.

	badanie moczu na bilirubinę	bilirubina we krwi
Hiperbilirubinemia pośrednia	(-)	>80% bilirubiny całkowitej to pośrednia
Hiperbilirubinemia bezpośrednia	(+)	> 50% bilirubiny całkowitej to bezpośrednia

Kernicterus grozi przy bilirubinie > 20 mg%.

Przyczyny żółtaczek:

1. Żółtaczka fizjologiczna (u 80% noworodków).

2. Konflikt serologiczny:

- układu ABO,

- czynnika Rh,

innych układów (Kidd, Duffy).

3. Żółtaczka noworodków karmionych piersią.

4. Policytemia:

- transfuzja przezłożyskowa: matczynopłodowa, bliźniacza, opóźnienie zaciśnięcia pępowiny,

- niewydolność łożyskowa, dystrofia wewnątrzmaciczna,

- nadciśnienie w ciąży.

5. Żółtaczki czynnościowe wrodzone:

- zespół Crigler-Najjara:

typ I - całkowity brak transferazy glukuronowej, bilirubina do 40 mg%,

typ II - niedobór enzymu, bilirubina do kilkunastu mg%,

- zespół Lacey'a-Driscola:

2-3 doby po porodzie, pewne czynniki od matki tj. hormony, leki w krążeniu płodu mogą hamować jego transferazę glukuronową.

6. Zaburzenia metaboliczne: galaktozemia, fruktozemia, tyrozynemia.

7. Zwiększone krążenie jelitowo-wątrobowe:

- niedrożność jelit, odźwiernika,

- połknięcie wód w czasie porodu.

8. Zespoły hemolityczne:

- wrodzone: sferocytowe, hemoglobinopatie,

- nabyte: infekcyjne (malaria).

9. Niedoczynność tarczycy.

10. Zapalenie wątroby.

11. Żółtaczki reaktywne:

- polekowe (salicylany, barbiturany, sulfonylomocznik, furosemid, fenotiazyna),

- inne zatrucia.

12. Żółtaczki z cholestazy zewnątrzwątrobowej:

- atrezja dróg żółciowych (wrodzone i nabyte np. w wyniku przejścia procesu zapalnego),

- zwężenie dróg żółciowych,

- torbiele dróg żółciowych,

- hipoplazja przewodu żółciowo-trzustkowego,

- guzy jamy brzusznej (wątroby, trzustki).

13. Żółtaczki z cholestazy wewnątrzwątrobowej:

• Choroby infekcyjne:

1. zespół TORCH (toxoplasmosa, różyczka, herpes, cytomegalia),

2. inne wirusy: ECHO, Coxackie, Parvovirus,

3. kiła, gruźlica,

4. listerioza,

5. posocznica,

6. zakażenia układu moczowego.

• Zaburzenia metaboliczne:

1. przemiany węglowodanów, 2. przemiany tłuszczów (ch. Niemanna-Picka, Gauchera, Wolmana),

3. przemiany aminokwasów (tyrozynemia),

4. niedobór α₁-antytrypsyny (cholestaza jest tu zła rokowniczo, pomaga jedynie przeszczep wątroby),

5. mukowiscydoza, 6. choroba Wilsona.

• Zespoły idiopatyczne:

1. idiopatyczne noworodkowe zapalenie wątroby,

2. przewlekła cholestaza wewnątrzwątrobowa: zesp. Bylena, zesp. Slagille'a, zesp. Zellwegera,

3. nawracająca cholestaza wewnątrzwątrobowa.

• Zaburzenia anatomiczne:

1. choroba Carde'go, 2. torbielowatość wątroby i nerek.

• Zaburzenia chromosomalne:

1. zespół Downa, 2. zespół Edwardsa.

• Inne.

Różnicowanie cholestazy:

	zewnątrzwątrobowa	wewnątrzwątrobowa
wywiad	rzadko	często
płeć	żeńska	męska
żółtaczka	++	+
zabarwienie stolców	odbarwione, zmienne	zmienne, prawidłowe
zabarwienie moczu	intensywnie żółte	żółte
hepatosplenomegalia	++ lub +	+, ++
świąd skóry	+ lub -	- lub +
biochemia - bilirubina bezpośrednia / pośrednia	> 6 mg%	zesp. Bylena, Slagille'a ++ <6 mg%
leczenie zachowawcze	dalszy ↑	tendencja do ↓
kwasy żółciowe - krew	↑	↑, zesp. Bylena ↑↑
kwasy żółciowe - treść dwunastnicza	brak / ślad	↓, norma
AlAT	↑	↑ lub ↑↑
test z luminalem i cholestyraminą	nieprawidłowy	prawidłowy
inne:
USG wątroby	brak / zwężenie dróg żółciowych	↑ echogenności wątroby
scyntygrafia	brak lub bardzo słabe wydzielanie, upośledzony wychwyt	prawidłowe lub słabe wydzielanie, znacznie upośledzony wychwyt
biopsja wątroby	zastój żółci, proliferacja kanalików żółciowych, włóknienie	nacieki zapalne olbrzymiokomórkowe, zastój żółci

Leczenie:

1. Specyficzne = przyczynowe:

• chirurgiczne,

• zachowawcze:

- diety eliminacyjne,

- p/wirusowe,

- p/bakteryjne,

- p/pasożytnicze,

• przeszczep wątroby:

- postępująca cholestaza,

- brak leczenia przyczynowego.

2. Niespecyficzne = objawowe:

• zwiększenie przepływu żółci: fenobarbital, cholestyramina, tłuszcze MCT, LCT, enzymy trzustkowe, UDCA,

• leczenie świądu:

- miejscowe: maści mentolowe, lanolina,

- ogólne: cholestyramina, UDCA, promienie UV,

• leczenie niedoborów kwasów żółciowych (tłuszczowych ?):

- tłuszcze po: MCT, LCT,

- witaminy ADEK,

• regeneracja komórki wątrobowej:

- tłuszcze,

- enzymy trzustkowe,

- UDCA,

- witaminy ADEK,

- pierwiastki śladowe (Zn, Mg, Se),

- aminokwasy rozgałęzione,

- leczenie hiperkuprenii (Zn, Cuprenil),

• zapobieganie włóknieniu:

- kortykoterapia,

- penicylamina (Cuprenil),

- kolchicyna,

• leczenie powikłań:

- niewydolność wątroby,

- nadciśnienie wrotne.

OSTRE BIEGUNKI INFEKCYJNE.

Biegunka - gdy dziecko oddaje 3 lub więcej stolców w ciągu 12 godzin lub w tym samym czasie 1 stolec zawierający krew, śluz lub ropę.

Oznaczanie stolców w karcie:

 prawidłowy

/ półpłynny

__ płynny

te same linie wężykiem - z zawartością śluzu

kolor czerwony - krew

Ropa - u małych dzieci rzadko, najczęściej w zatruciach Shigella i biegunkach przewlekłych.

Etiologia:

1. bakteryjna \ u dzieci 90%

2. wirusowa /

3. pierwotniakowa \ szczególnie po przewlekłej

4. grzybicza / antybiotykoterapii

Bakterie i wirusy dzielimy na:

• Bezwzględnie chorobotwórcze:

np. E.coli, przecinkowiec cholery, Campylobacter, Salmonella, Shigella, rotawirusy, parwowirusy,

Niezależnie od etiologii leczenie jest zawsze jednakowe, bo biegunkę uważa się za proces samoograniczający się.

• ze względu na patomechanizm działania bakterie dzielimy na:

1. enterotoksyczne, tzn. zdolne do produkcji substancji, które przez pobudzenie cyklazy adenylanowej i ↑c AMP zwiększają wydzielanie Na⁺ i H₂O do światła jelita:

- przecinkowiec cholery, enterotoksyczne szczepy E.coli, gronkowce,

2. zdolne do adhezji, tzn. do przyczepiania się do enterocyta poprzez wydzielane toksyny i enzymy proteolityczne, ogniskowo niszczą błonę śluzową jelita,

3. zdolne do penetracji, tzn. do forsowania bariery jelitowej z przedostawaniem się do krwi i chłonki:

• Salmonella, Shigella, E.coli, wytwarzają endotoksyny.

Bakterie posiadające zdolność do adhezji, penetrujące = są inwazyjne.

Bakterie posiadające właściwości enterotoksyczne = są nieinwazyjne.

Mechanizm działania wirusów → ogniska niszczenia enterocytów z zanikiem mikrokosmków i obrzękiem mitochondriów.

• Biegunka wywołana przez bakterie względnie chorobotwórcze występują gdy:

1. bakterie te są obecne w stolcu w czasie biegunki, a nie po jej ustąpieniu,

2. bakterie te występują w przeważającej ilości,

3. stwierdzamy narastanie miana p/ciał.

Podział kliniczny biegunek:

1. Dyspepsja - niestrawność:

lekki stan biegunkowy, nie zaburzający stanu organizmu.

2. Biegunka ostra:

a) bez odwodnienia,

b) z odwodnieniem,

c) ze stanem toksycznym.

Podział patogenetyczny:

1. Sekrecyjne:

wydzielanie Na⁺ i H₂O do jelita przy nieupośledzonym wchłanianiu.

2. Absorbcyjna (osmotyczne):

spowodowane gromadzeniem w jelicie źle wchłanialnych rozpuszczalnych substancji,

Na+ i H₂O → do światła jelita, zmieniają treść z hipo- na izoosmotyczną.

Stan chorego jest skutkiem:

• odwodnienia, kwasicy, zatrucia toksynami bakterii,zaburzeń w składzie elektrolitów.

Podział patogenetyczny biegunek:

światło jelita

(bakterie, wirusy, toksyny, gluten, alergen)

↓



↑ przepuszczalności śluzówki

↓

dekoniugacja kwasów żółciowych





uszkodzenie rąbka siateczki ↑ cyklazy adenylanowej

↓ ↓

↑ sekrecji Na⁺ i H₂O

↓ ↓

↓ aktywności węglowodanów biegunka sekrecyjna

↓

↓ wchłaniania węglowodanów

↓

↑ fermentacji

↓

biegunka osmotyczna

Przyczyny odwodnienia:

↑ ilości stolców, wymioty, utrata łaknienia, gorączka ( ↑ utraty H₂O skórą i układem oddechowym).

Objawy odwodnienia:

• spadek masy ciała,

• utrata elastyczności skóry,

• suchość języka i błon śluzowych jamy ustnej,

• zapadnięte ciemię,

• zapadnięte gałki oczne, cienie pod oczami,

• gęsta, lepka ślina,

• zaostrzenie rysów twarzy,

• zachrypnięty głos lub bezgłos,

• skąpomocz ze wzrostem ciężaru właściwego moczu lub bezmocz.

Rodzaje odwodnienia:

1. izotoniczne (70%)

może prowadzić do wstrząsu,

2. hipotoniczne (10%)

↑ utraty elektrolitów w stosunku do H₂O lub gdy podajemy płyny obojętne,

3. hipertoniczne (20%)

najcięższe, głównie u najmłodszych.

Przyczyny kwasicy:

1. Nadmierna utrata Na+, dwuwęglanów i innych kationów w stolcu.

2. Niewydolność nerek (retencja kwaśnych fosforanów, upośledzona regeneracja dwuwęglanów).

3. Niedotlenienie.

4. Zaburzenie przemiany węglowodanów ( ↑ przemian beztlenowych → ↑ kw. mlekowego i pirogronowego).

5. Nadmierna fermentacja w jelitach.

Odwodnienie:

	izotoniczne	hipotoniczne	hipertoniczne
Na^+ mmol/l	135-145	>145	<133
osmol.	281-297	>297	<281
utrata sól/woda	sól = woda	sól > woda	sól < woda

Patogeneza stanu toksycznego:


↓ łaknienia



↑ ilości stolców odwodnienie utrata dwuwęglanów i




wymioty innych kationów w stolcu

↑ temperatury upośledzenie

↓ przepływu funkcji narządów zab. jelitowe


nerki - ↑ retencji fosforanów tkankowego (wątroba, nerki, OUN)




↓ regeneracji dwuwęglanów toksyny bakteryjne

kwasica



płuca - ↓ wymiany gazowej

↓ ↑ fermentacji w jelitach

niedotlenienie

↓

↑ przemian beztlenowych

Leczenie dyspepsji i biegunek bez odwodnienia ostrych:

• dieta,

• płyny glukozowo-elektrolitowe (Gastrolit) 150-200 ml/kg mc/dobę,

1. doba:

a) mleko modyfikowane,

b) dopajanie płynami glukozowo-elektrolitowymi lub płynami obojętnymi,

NIE kleiki ryżowe i marchewkowe,

2. doba:

jw., ale pokrywamy kalorycznie w wartości podstawowej przemiany materii (60 kcal/kg mc/dobę),

3. doba i dalej:

pokrywamy zapotrzebowanie energetyczne właściwe dla wieku dziecka.

Leczenie biegunek ciężkich:

1. Wyrównanie zaburzeń kwasowo-zasadowych i wodno-elektrolitowych:

a) odwodnienie izotoniczne:

- płyny glukozowo-elektrolitowe (5% Glc i 0.9% NaCl) w stosunku 2:1,

- wyrównanie niedoborów wody w ciągu 24 godzin,

b) odwodnienie hipotoniczne:

- płyny glukozowo-elektrolitowe w stosunku 1:1,

- niedobory wody uzupełnione w ciągu 24 godzin,

- niedobory Na uzupełniane w 1 dobie o 50%, wzrost poziomu Na nie może być większy niż o

10 mEq/l/dobę,

c) odwodnienie hipertoniczne:

- niedobory wody wyrównywane w ciągu 48 godzin,

- 5% albuminy 10 ml/kg mc/dobę,

- płyny zawierające ok. 30 mmol/l Na⁺ → 5% Glc i 0.9% NaCl w stosunku 4:1,

d) wyrównywanie kwasicy:

- podaż NaHCO₃ wg. wzoru BE x MC x 0.3 + ? ml 8.4% NaHCO₃ (BE - niedobór zasad),

- ogólnie 1 ml/kg mc rozcieńczone wodą destylowaną w stosunku 4:1 ?,

- na początku podajemy 50% niedoboru obliczonego,

e) wyrównywanie niedoboru K+:

- rozpocząć po uzyskaniu diurezy,

- spadek pH o 0.1 powoduje wzrost stężenia K⁺ o 0.5-1.2 mmol/l,

- stężenie K⁺ w płynie kropl. we wlewie zwiększamy o 20-40 mmol/l,

- w ciągu doby nie przekraczać dawki 2 mmol/kg mc ?.

2. Leczenie p/bakteryjne (przy podejrzeniu tej etiologii).

3. Dieta:

a) ograniczenie stosowania laktozy w biegunkach wskazane na kilka dni,

b) przy nasilonej biegunce niezależnie od etiologii mieszanki z ograniczoną zawartością laktozy,

c) dieta właściwa dla wieku po powrocie łaknienia.

Po poprawie - nawadnianie drogą doustną - 2 etapy:

• uzupełnienie niedoborów,

• uzupełnienie dołączających się strat.

Gastrolit podaje się:

• niemowlęta - w pierwszych 4-6 godzinach 50-100 ml/kg mc (w zależności od odwodnienia), a następnie ok. 10 ml/kg mc po każdym płynnym stolcu,

• dzieci 2-3 letnie - przez pierwsze 4 godziny 50 ml/kg mc, potem 10 ml/kg mc.

Ograniczenie nawadniania doustnego:

• ciężki stan ogólny,

• uporczywe wymioty.

Nowy schemat nawadniania i.v.:

1. odwodnienie ze wstrząsem:

- 5% albuminy lub roztwór Ringera,

- 20 ml/kg mc/30-60',

- dalej jak w ciężkim,

2. odwodnienie ciężkie:

- 1 ml/kg mc NaHCO3 4:1,

↓

- roztwór Ringera 40-60 ml/kg mc/godzinę

↓

70 ml/kg mc/8 godzin 5% Glc

1.5 ml/kg mc 10% NaCl

1-2 ml/kg mc 8.4% NaHCO3

0.75 ml/kg mc 15% KCl

Leczenie przyczynowe - z reguły niepotrzebne, należy je rozważyć:

• u dzieci wyniszczonych,

• u bardzo małych niemowląt < 3 m-ca życia,

• przy obecności ognisk zakażenia poza przewodem pokarmowym,

• przy obecności ropy i krwi (podejrzenie czerwonki).

Leczymy antybiotykami najczęściej:

• Shigella (Biseptol),

• Campylobacter (erytromycyna, cefalosporyna),

• Cl. difficile (wankomycyna lub metronidazol).

Smecta:

• właściwości powlekające błonę śluzową,

• zwiększa wytrzymałość śluzówki na czynniki agresywne,

• ochrania błonę śluzową,

• nie zmienia T 1/2 pasażu.

Sk³ad wg. WHO(mmol/l):

płyn glukozowo-elektrolitowy: Gastrolit:

Glc 20.0 Glc 80.0

NaCl 3.5 Na⁺ 60.0

NaHCO₃ 2.5 K⁺ 20.0

KCl 1.5 Cl^- 50.0

aqua dest. ad 100.0 HCO₃^- 30.0

ZAPALENIA OPON MÓZGOWO-RDZENIOWYCH.

• Śmiertelność u noworodków sięga 20%.

• Etiologia:

1. Bakteryjne ropne ZOMR: meningokoki, pneumokoki, paciorkowce, gronkowce, pałeczki G(-).

2. Bakteryjne nieropne ZOMR: gruźlicze, kiłowe.

3. Abakteryjne limfocytarne ZOMR:

a) wirusowe:

- enterowirusy: ECHO, Polio, Coxackie,

- wirus świnki (30-50% przypadków świnki przebiega z podrażnieniem opon mózgowo-rdzeniowych),

- wirus mononukleozy,

- arbowirusy,

b) pierwotniaki:

- Toxoplasmoza,

c) grzyby:

- najczęściej Candida albicans.

4. Abakteryjne aseptyczne ZOMR:

- towarzyszy innym procesom zapalnym np. oczodołu, ucha wewnętrznego, zatok obocznych nosa,

- czynniki fizyczne, chemiczne,

- po krwawieniach do OUN, - posocznice.

Bakteryjne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych:

• noworodki i okres wczesnodziecięcy,

- 50% zachorowań w 1 r.ż.,

- 90% zachorowań do 7 r.ż.,

- wcześniaki - 17 x częściej.

• Droga zakażenie: krwiopochodna.

• Wrota zakażenia:

- jama nosowo-gardłowa,

- skóra, pępek - rzadziej,

- też: wady rozwojowe głównie otwarte przepukliny rdzeniowo-oponowe,

- przetoki skórne,

- szczeliny kostne - głównie pourazowe zpalenia.

• Etiologia bakteryjnego ZOMR:

a) 0-1 miesiąc życia (grupa A):

- Proteus vulgaris lub mirabilis,

- Klebsiella pneumoniae,

- E.coli, Slomonella enteritidis,

- S.aureus, epidermidis,

- Str. viridans.

b) 2-3 miesiąc życia:

1. Str. pneumoniae, 2. N. meningitidis,

ok. 25-30% z grupy A.

c) 4-6 miesiąc życia:

1. N. meningitidis, 2. Str. pneumoniae,

niski % z grupy A.

d) 7-12 miesiąc życia:

1. N. meningitidis, 2. Str. pneumoniae,

3. H. influenzae - choć nieczęsty, raczej okres przedszkolny - od 4 r.ż. (?),

sporadycznie z grupy A.

e) 12-16 miesiąc życia: jak w III i IV kwartale życia.

Na świecie - szczepienie przeciwko Haemophilus, podawane razem z Di-Per-Te.

• Czynniki predysponujące wcześniaki do zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych:

a) noworodki, wcześniaki:

- niedojrzałość i mała masa urodzeniowa,

- zamartwica,

- urazy okołoporodowe,

- wady wrodzone OUN, szczególnie otwarte przepukliny,

- szeroka antybiotykoterapia,

b) u nowordków matek z zakażeniem:

- dróg moczowych,

- dróg rodnych (E.coli, grzybica),

- owodni,

- przedczesne odpłynięcie wód płodowych

c) (fizjologicznie):

- zwiększona przepuszczalność bariery krew-mózg (im młodszy wcześniak tym bardziej),

• słabo rozwinięty układ odpornościowy

• 2 typy zapaleń noworodków:

1. Postać wczesna: u noworodków, gdy objawy są w pierwszych 7 dniach po urodzeniu (zakażenie w łonie matki lub przy porodzie).

2. Postać późna: u noworodków objawy występują po 7 dniach po urodzeniu.

• Patogeneza i patofizjologia bakteryjnego ZOMR:

1. Zakażenia górnych dróg oddechowych.

2. Bakteriemia.

3. Przedostanie się bakterii do płynu mózgowo-rdzeniowego i kolonizacja opon.

4. Stany zapalne opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu.

• Objawy kliniczne:

- gorączka,

- wymioty,

- zaburzenia świadomości,

- ból głowy,

- drgawki,

- nadmiernie uwypuklone lub tętniące ciemię,

- objawy oponowe,

- drżenia mięśniowe, wzmożone napięcie mięśniowe, odgięciowe ułożenie,

- zmiany skórne - głównie w etiologii meningokokowej, tworzą one zatory → objawy skazy krwotocznej, wybroczyny.

Jeżeli objawy nie będą pasować do choroby, to robić nakłucie.

Noworodki:

- ↓ temperatury,

- mała aktywność, apatia,

- senność,

- ↓ łaknienia i pragnienia, nie chce ssać, jeść,

- objawy ze strony OUN: drżenia kończyn nasilają się, oczopląs, osłabienie lub wzmożonie napięcia mięśniowego (hipotonia lub hipertonia), zez,

- dłużej trwa choroba - opistotonus.

Niemowlęta:

- wysoka gorączka, może być septyczna,

- wymioty,

- bóle głowy (u dzieci, które już mówią; nieraz tak silne, że nie mogą ruszać głową na boki),

- zaburzenia świadomości,

- senność aż do śpiączki,

- przeczulica,

- charakterystyczny płacz,

- drgawki uogólnione kloniczno-toniczne.

• Zaburzenia świadomości - od płytkich do głębokich, wszystkie dzieci (?).

• Bóle głowy - u dzieci starszych. W zapaleniu limfocytarnym - bardzo boli, wymioty nasilone, objawy oponowe nie muszą być.

• Drgawki - częsty objaw, szczególnie w okresie niemowlęcym. Po ich opanowaniu wykonujemy nakłucie lędźwiowe, szczególnie jeżeli wystąpiły po raz pierwszy.

• Ocena ciemienia przedniego - tylko wtedy, gdy jest ono jeszcze duże. Jego uwypuklenie lub tętnienie świadczy o wzmożonym ciśnieniu wewnątrzczaszkowym. We wczesnym okresie choroby lub jeżeli w przebiegu zapalenia dochodzi do odwodnienia (np. wymioty), to ciemię może być normalne a nawet zapadnięte (ale wtedy mamy też inne objawy odwodnienia).

• Objawy oponowe:

- sztywność karku, objawy Brudzińskiego górny i dolny, objaw Kerniga

Jeżeli ich nie ma, to wcale nie świadczy, że nie ma ZOMR, szczególnie w przypadkach zapalenia limfocytarnego. Odwrotnie - może być zaznaczona sztywność karku po nakłuciu lędźwiowym bez ZOMR.

odgięciowe ułożenie.

• Zmiany skórne:

Głównie etiologia meningokokowa - zatory bakteryjne, wybroczyny, wylewy krwawe do skóry, martwica skóry. Zespół Waterhouse'a-Friderichsena - bardzo duża śmiertelność, wybroczyny na kończynach i tułowiu

• Inne objawy:

- przeczulica - nadmierna reakcja na bodźce zewnętrzne,

- krzyk mózgowy - charakterystyczny płacz o wysokich tonach.

Przy nakłuciach lędźwiowych nigdy nie wyciągać szybko igły. Powoli upuszczać płyn.

• Badania laboratoryjne:

Najpierw należy zadbać o chorego, gł. o spadek temperatury i nawodnienie, a dopiero potem badanie.

a) płyn mózgowo-rdzeniowy:

- bad. ogólne,

- bad. bakteriologiczne,

- + wirusologiczne jeżeli podejrzenie limfocytarnego (wyniki dopiero po 3 tygodniach),

b) krew:

- morfologia, rozmaz, OB, białka ostrej fazy, bad. bakteriologiczne (na szczycie gorączki),

c) mocz:

- bad. ogólne,

- bad. bakteriologiczne,

d) wymaz z gardła - badanie bakteriologiczne,

e) wymaz z odbytu - badanie bakteriologiczne,

f) wymaz ze skóry, okolicy pępka - badanie bakteriologiczne (szczególnie noworodki i niemowlęta),

g) układ krzepnięcia - gdy widzimy zmiany w hemostazie, we wstrząsie, kwasica.

• Krew:

- anemizacja,

- leukocytoza lub leukopenia,

- przesunięcie w lewo (niekiedy aż do promielocyta w rozmazie),

- przewaga limfocytów,

- ziarnistości toksyczne w granulocytach,

- białka ostrej fazy,

- OB (z reguły przyspieszone ?).

• Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego:

1. Przeciwwskazania: a) wzmożone ciśnienie wewnątrzczaszkowe (obrzęk mózgu) → mannitol dla obniżenie + dno oka, b) anomalie rozwojowe układu nerwowego, przepukliny rdzeniowe,c) przewlekłe stany zapalne okolicy lędźwiowej.

2. Badanie (norma):

- wodojasny,

- przejrzystość zupełna,

- cytologia: 2 rodzaje komórek limfocyty i monocyty w ilości 3-5 w 1 mm³ (u noworodka może być więcej)

- białko: noworodki 20-150 mg%, (40-100 ?) (w pierwszych dniach nawet do 160)

1-3 m-c życia 20-100 mg%,

≥ 3 m-c życia < 40 mg%,

- glukoza: 2/3 stężenia w surowicy,

- chlorki: 120-180 mmol/l (430-660 mg%),

- odczyny globulinowe: Nonne-Apelta i Pandy'ego

fizjologicznie mogą być (+) u noworodków w pierwszych 3 m-cach życia.

3. Odchylenia od normy:

- ksantochromiczny - obecność bilirubiny (np. w wyniku krwotoku do OUN i nadmiernej hemolizy),

- czerwony - krwawienie do OUN lub skrwawiony (źle zrobiona punkcja),

- stężenie glukozy spada w zapaleniach bakteryjnych (nawet do 0), gruźliczych i grzybiczych,

a) zapalenie bakteryjne:

- duża cytoza,

- komórki wielojądrzaste,

- płyn mętny, ropa,

- białko wysokie,

- cukier niski,

b) zapalenie limfocytarne - wirusowe:

- w pierwszych dniach może być przesunięcie w lewo.

• Powikłania bakteryjnego ZOMR:

1. Zapalenie wyściółki komór mózgowych (głównie noworodki - śmierć lub wodogłowie).

2. Wodogłowie, ropogłowie (zakażone wodogłowie).

3. Wodniaki / ropniaki podtwardówkowe.

Gromadzenie się płynu w przestrzeni podtwardówkowej → ucisk mózgu → drgawki, objawy ogniskowe. Zazwyczaj dochodzi do samoistnej resorpcji. Czasami wymagają neurochirurgii.

4. Ropień mózgu.

5. Zakrzepy naczyń żylnych opony twardej.

6. Zarostowe zapalenie pajęczynówki.

Inne:

7. Upośledzenie słuchu.

8. Głuchota.

9. Zmiany charakterologiczne.

10. Padaczka.

11. Zaburzenia w rozwoju psychicznym i psychosomatycznym.

• Leczenie bakteryjnego ZOMR:

1. Przyczynowe - antybiotykoterapia.

2. Objawowe:

a) p/drgawkowe - Luminal 5-10 mg/kg mc/d,

- Relanium - raczej nie dożylnie, mogą być zaburzenia oddychania,

- Rivotril - krótkie kroplówki,

b) p/obrzękowe - Mannitol 2-4 g/kg mc/d 20% roztwór,

- Decadron,

- Furosemid 1-2 mg/kg mc/d,

c) p/wstrząsowe - Decadron,

- Hydrokortyzon,

- Dopamina,

d) p/gorączkowe,

e) p/bólowe - Paracetamol,

- Pyralgin i.v..

• Schemat leczenia:

1. U noworodków zapalenia o „etiologii jelitowej”:

- Kolistyna i.v. 0.5-1.0 mln j/kg mc/dobę 3-4 dawki (14-21 dni),

i.th. i I.V. 10 000 j/kg mc 3-6 dni,

- Biseptol i.v. 50 mg/kg mc/dobę przez 14 dni,

następnie:

- cefalosporyna III generacji i.v. przez 14 dni,

Kolistyna - obecnie uważa się, że słabo przechodzi przez barierę, stosuje się jednak w połączeniu z Biseptolem.

i.th. - dokanałowo,

I.V. - dokomorowo - tylko gdy poszerzenie komór, płyn mętny, wodogłowie - wtedy płyn w kanale nie odpowiada temy, co w komorze. Musi być odpowiednio duże ciemię.

2. Zapalenia o etiologii Str. pneumoniae (1) i N. meningitidis (2):

- penicylina G i.v. 0.5 mln j./kg mc/dobę (nawet do 1 mln j., max 20 mln j./dobę)

(1) - 4 dawki do 21 dni,

(2) - 4 dawki do 10 dni,

- Biseptol i.v. 40-50 mg/kg mc/dobę przez 4-6 dni, następnie p.o. do 10 dnia (czasem się nie udaje - np. wymioty, to kontynuacja i.v.).

3. Zapalenia o etiologii S.aureus / epidermidis:

- karbenicylina (Pyopen) i.v. 300 mg/kg mc/dobę 4 dawki przez 14 dni

lub: cefalosporyna II generacji i.v. 300 mg/kg mc/dobę, 4 dawki przez 21 dni,

lub: cefalosporyna III generacji i.v. 200 mg/kg mc/dobę, 4 dawki przez 14 dni,

i.th. i I.V. 1-2 mg/kg mc,

- lub: wankomycyna i.v. 45 mg/kg mc/dobę, 3-4 dawki przez 14 dni (można dokanałowo),

+ Amikin i.v. 15 mg/kg mc/dobę, 3 dawki przez 14 dni (aminoglikozyd),

Fucidine,

linkomycyna - gdy jest podłoże kostne,

następnie:

- chloramfenikol i.v. 50 mg/kg mc/dobę 3-4 dawki 7-10 dni, można dokanałowo,

(może wywołać aplazję szpiku, stosujemy - dur brzuszny, bardzo ciężkie salonellozy, ropne zapalenie opon).

U noworodków po w/w dodajemy jeszcze chloramfenikol.

Wirusowe ZOMR:

- klinicznie przebiega łagodniej, chociaż niecharakterystycznie, może dojść do zapalenia mózgu,

- dotyczy głównie dzieci starszych - przedszkolaków (ale i u noworodków, wtedy przebieg jest ciężki) i dzieci w wieku szkolnym,

- są leczone w szpitalach zakaźnych,

- wywołane najczęściej przez wirusa świnki,

• Diagnostyka:

a) płyn mózgowo-rdzeniowy:

- pleocytoza jednojądrzasta do kilku tys. komórek w mm³,

- do 2 doby może być wielojądrzasta,

- poziom białek - od prawidłowego do ponad 1.5 g,

b) serologia,

c) badania wirusologiczne.

• Leczenie:

- raczej objawowe, chba, że uogólniona opryszczka, ospa - Zovirax.

Grzybicze ZOMR:

- w wyniku uogólnionego zakażenia grzybiczego, C. albicans,

- predyspozycje: dzieci małe, noworodki, długo leżące na OIOM-ie, długotrwała antybiotykoterapia, po długim żywieniu pozajelitowym,

- sprzyja leczenie immunosupresyjne.

• Diagnostyka:

a) płyn mózgowo-rdzeniowy: pleocytoza jednojądrzasta, wzrost poziomu białak, spadek poziomu cukru.

gruźlicze ZOMR:

• Diagnostyka:

a) płyn mózgowo-rdzeniowy: pleocytoza limfocytarna, rozszczepienie białkowo-komórkowe: wzrost białka i spadek komórek, spadek poziomu cukru, spadek poziomu chlorków.

KARDIOMIOPATIE.

Kardiomiopatie - zmiany strukturalne lub/i czynnościowe w obrębie m. sercowego, bez współistniejących patologii naczyń wieńcowych, nadciśnienia tętniczego i nabytych wad serca oraz chorób naczyń płucnych.

• Kardiomiopatia pierwotna - choroba serca o nieznanej etiologii.

• Kardiomiopatia wtórna - choroba serca o znanej przyczynie lub współistniejąca z patologią innych narządów i tkanek.

Podział kardiomiopatii:

1. Zastoinowa (rozstrzeniowa).

2. Przerostowa.

3. Restrykcyjna.

Kardiomiopatia przerostowa:

• 20-30% wszystkich pierwotnych chorób serca,

• przerost przegrody międzykomorowej i/lub wolnej ściany komory lewej,

Etiologia - uwzględnia się udział przerostu miocytów, zab. ich budowy. Dziedziczenie jest AD.

Anatomopatologia:

• znaczny przerost mięśnia KL,

• często dominuje przerost przegrody nad przerostem ściany,

• przerost PK,

• zwężenie drogi odpływu PK.

Obraz histologiczny - przerost miocytów, różny kształt i wielkość miocytów, pasma tkanki łącznej przedzielające miocyty. Zmiany te powodują upośledzenie czynności skurczowych i rozkurczowych KL.

Objawy kliniczne:

• niecharakterystyczne,

• rozpoznanie na podstawie badania ECHO,

• najczęściej duszność,

• łatwe męczenie się, bóle w klatce piersiowej.

Badanie przedmiotowe:

• powiększona sylwetka serca (kardiomegalia),

• spadek tętna w środku skurczu bad. na t. szyjnej,

• osłuchowo:

- paradoksalne rozszczepienie II tonu,

- ton III,

- wyrzutowy szmer skurczowy 3/6 w pkt. Erba i nad koniuszkiem, nie promieniujący do tt. szyjnych,

• RTG: kardiomegalia,

• EKG:

- cechy przerostu KL (i KP u niemowląt),

- zmiany w zakresie ST-T,

- nieprawidłowy załamek Q,

- wydłużony czas PQ,

• ECHO:

- przerost przegrody i ściany KL,

- stosunek grubości przegrody do grubości ściany 1.5:1.

Leczenie:

• propranolol,

• werapamil, nifedypina,

• blokery kanałów wapniowych,

• leczenie chirurgiczne.

Rokowanie - u dzieci > 1r.ż. zgony dotyczą 3-7%. Powodem są zaburzenia rytmu serca.

Kardiomiopatia zastoinowa:

Występowanie - zazwyczaj u dzieci < 2 r.ż., częściej u dziewczynek niż u chłopców (stosunek 2:1).

Etiologia - nieustalone hipotezy:

• udział czynników dziedzicznych,

• niedobór Mg, K,

• niedożywienie (gł. brak białka),

• ostatnio - wpływ infekcji wirusowej, powodującej przewlekły proces zapalny serca, mechanizmy immunologiczne inicjowane przez infekcję wirusową.

Zmiany anatomopatologiczne - dotyczą mięśnia obu komór z przewagą lewej; rozstrzeń jam serca.

Objawy kliniczne:

• początkowo nieswoiste - tachykardia, łatwe męczenie się,

• następnie objawy niewydolności serca: duszność, tachykardia (czasami bradykardia), sinica, niepokój, zmiany osłuchowe (rzężenia), hepatosplenomegalia, rzadko obrzęki.

Leczenie - w okresie nasilenia objawów leczenie niewydolności krążenia:

• naparstnica (dawka nasycająca iv, potem po),

• leki moczopędne,

• dopamina (efekt szybszy niż po naparstnicy)

Rokowanie - złe. Śmiertelność 70%.

Kardiomiopatia restrykcyjna:

Istota choroby - obliteracja serca, szczególnie koniuszka i drogi napływu przez grubą tk. włóknistą.

Efekt → upośledzenie podatności rozkurczowej komór, utrudnienie ich napełniania krwią w rozkurczu.

Postaci:

1. Idiopatyczna (wł. zap. wsierdzia).

2. Choroba Lofflera.

3. Amyloidoza.

4. Sarkoidoza.

Objawy:

• może być gorączka + eozynofilia,

• niewydolność serca.

Badania fizykalne i dodatkowe:

• poszerzenie żył szyjnych,

• ↑ ciśnienia żylnego,

• szmery niedomykalności zastawek przedsionkowo-komorowych,

• RTG: serce bez zmian lub miernie powiększone,

• EKG:

- niski woltaż QRS,

- zmiany ST,

- cechy przerostu PP.

Leczenie: chirurgiczne.

Zapalenie mięśnia sercowego.

Etiologia:

• infekcyjna - 50% wirusy → 50% Coxackie B (typy 5, 3, 4),

• przewlekłe zap. m. sercowego ma podłoże autoimmunologiczne, dochodzi do martwicy i włóknienia.

Klinicznie:

• inaczej u młodych dzieci:

- b. dramatyczny, ostry przebieg, często zły koniec,

- objawy infekcji grypopodobnej,

- zaraz potem objawy niewydolności serca, szybko narastające aż do wstrząsu kardiogennego.

• inaczej u starszych: przebieg podkliniczny, okres rozwijania się długi.

Fizykalnie:

• powiększenie sylwetki serca (brak powiększenia nie wyklucza zapalenia),

• tachykardia (rzadko bradykardia),

• objawy niewydolności (częściej u młodych),

• objawy osłuchowe (niewydolności): rytm galopujący, ciche tony, brak szmerów,

• potem (po niewydolności) szmer skurczowy o charakterze niedomykalności zastawki dwudzielnej.

EKG:

• brak zmian patognomonicznych, choć zmiany mogą trwać różnie długo, dlatego EKG powinno być często powtarzane,

• na początku:

- niski woltaż QRS (I, II, III),

- przyspieszenie zatokowe,

- cechy przerostu KL,

- zaburzenia repolaryzacji,

- zaburzenia przewodzenia (głównie KP, z blokiem I° aż do zupełnego),

- zaburzenia rytmu,

- nawet zmiany zawałopodobne.

Badania laboratoryjne:

• niecharakterystyczne,

• u starszych leukopenia, u młodszych jest albo nie,

• czasami mierny ↑ OB,

• niedokrwistość.

Badania immunologiczne:

• p/ciała p/sercowe,

• p/ciała p/mitochondrialne,

• p/ciała p/jądrowe.

Przebieg kliniczny:

1. Ostry.

2. Przewlekły - trudno zróżnicować ze sprężystym włóknieniem wsierdzia. Bardzo często fibroelastoza współistnieje z przewlekłym zap. m. serca.

Leczenie:

• w niewydolności:

- naparstnica,

- dopamina,

- umiarowienie,

• leczenie przyczynowe:

- antybiotykoterapia,

sterydoterapia (?), długie stosowanie nie ma sensu; nie wolno podawać sterydów w czasie wiremii, a po tym okresie podaje się krótko.

ZESPOŁY ZŁEGO WCHŁANIANIA.

Zespół złego wchłaniania jest to przewlekłe upośledzenie trawienia i wchłaniania z nieprawidłowości budowy lub/i czynności przewodu pokarmowego.

Wygląd pacjenta z ZZW:

• zaburzone proporcje ciała (krótkie nogi, ręce długie na 2/3 długości ciała),

• chude kończyny,

• niedobór masy ciała i wzrostu,

• zaburzenia dojrzewania biologicznego,

• duży, uwypuklony brzuch.

Czynniki warunkujące prawidłowe trawienie i wchłanianie:

1. Prawidłowa aktywność enzymów trawiennych.

2. Prawidłowa wielkość powierzchni wchłaniania.

3. Prawidłowy transport przez błonę śluzową (ze światła jelita przez enterocyt do naczyń).

4. Prawidłowa flora bakteryjna jelit.

Przyczyny ZZW:

↓ syntezy enzymów przyspieszenie perystaltyki

inhibitory enzymów skrócenie pasażu (przetoki)

↓ ↓

obniżenie aktywności enzymów skrócenie czasu trawienia





upośledzenie trawienia



upośledzona regeneracja nabłonka uszkodzenie nabłonka uszkodzenie kosmków

↓

zanik kosmków jelitowych

↓

resekcja jelita → zmniejszenie powierzchni wchłaniania

(↑ np. chemio- i radioterapia)

wrodzony blok wchłaniania aβ-lipoproteinemia zastój krwi/limfy

↓ ↓ ↓

transport aktywny ze światła jelita transport przez enterocyt dyfuzja z enterocyta



↓

upośledzenie transportu przez błonę śluzową

(↑ aβ-lipoproteinemia - lipidy nie są wyrzucane z enterocytów; zastój krwi - ↑ osmotyczności i utrudnienie przenikania z jelita)

anomalie anatomiczne niedobory immunologiczne przewlekłe i nawracające



zakażenia przewodu pokarmowego




patologiczna flora bakteryjna

(↑np. uchyłki lub uchyłkowatość)

Objawy nietolerancji:

• białka:

nie ma objawów nietolerancji białkowej,

• tłuszcze:

mukowiscydoza, choroba trzewna,

→ niedobory energetyczne: ↓ siły mięśniowej, zahamowanie rozwoju motorycznego, defekt odporności,

• brak witaminy A: szorstka skóra, suche włosy, kwitnące paznokcie, złe widzenie,

• ↓ witaminy K w pożywieniu → zaburzenia krzepnięcia,

• nie ma niedoboru witaminy D, bo dziecko nie przyrasta na wadze i tej witaminy nie potrzebuje (niedobór ujawnia się wtedy, gdy dziecko przybiera na wadze i ma zapotrzebowanie na witaminę D, które nie jest pokrywane dietą),

• alergie pokarmowe - wynikające z wnikania wszystkich alergenów przez uszkodzone jelito (m.in. dlatego szorstka skóra, bo 1. alergie i 2. brak witaminy A).

Mechanizmy wtórnie zaangażowane:

• zaburzenia immunologiczne:

uszkodzenie bariery jelitowej → nasilenie inwazji antygenów → rozdrażnienie immunologiczne,

→ reakcje alergiczne,

• niedożywienie białkowo-kaloryczne (PCM):

ZZW → biegunka przewlekła, \


→ wymioty, } PCM → opóźnienie rozwoju somatycznego,


→ ↓ łaknienia, / biologicznego,

psychoruchowego,

spadek anabolizmu

Wtórne następstwa niedoborów pokarmowych:

• niedokrwistość,

• zaburzenia krzepnięcia,

• obj. niedoboru witaminy A.

Łącząc wszystko:

Upośledzenie trawienia Objawy nietolerancji






Zmniejszenie powierzchni Niedobory somatyczne


wchłaniania Przewlekłe zaburzenia wchłaniania



(ZZW) Wtórne następstwa niedoborów



Upośledzenie transportu pokarmowych (wit. A, K, B₁₂,

przez błonę śluzową kw. foliowy, Fe)

Patologiczna flora jelitowa Mechanizmy wtórnie zaangażowane

Niedobory somatyczne:

• zmniejszenie przyrostu (ubytek) wagi,

• objawy niedożywienia (schudnięcie),

• niedobór wzrostu (ew. nieprawidłowe proporcje).

Objawy nietolerancji:

Upośledzenie wchłaniania → wzmożenie fermentacji → wzrost zaw. H₂O, kolki, wzdęcia,



węglowodanów ↑ osmolalności treści jelit CO₂, kwasów → stolce: liczne,


organicznych płynne, pieniste,

kwaśne,


zab. metaboliczne:

niedobór energii spadek anabolizmu i wzrost katabolizmu,


spadek siły mięśniowej (↓ sprawności motorycznej),

Spadek wchłaniania tłuszczów defekt odporności (spadek fagocytozy),



steatorrhea

niedobór wit. A, K

Pełne rozpoznanie ZZW powinno obejmować:

• rodzaj niewchłanianej substancji (wywiad: od kiedy objawy, co było wtedy włączone do diety),

• stopień nasilenia nietolerancji (krzywe cukrowe),

• typ ZZW:

- pierwotny, wtórny,

- glutenozależny i bez wrażliwości na gluten,

- regeneracyjny, aregeneracyjny,

- pierwotna przyczyna ZZW.

Przyczyna:

• pierwotnego ZZW: wrodzony, pierwotny defekt przewodu pokarmowego,

• wtórnego ZZW: schorzenie podstawowe przewodu pokarmowego lub pozajelitowe.

rozpoznanie	objawy	leczenie	rokowanie
Pierwotny ZZW	obj. podmiotowe i przedmiotowe	dieta eliminacyjna, realimentacja, lecz. objawowe i wspomagające	złe
Wtórny ZZW	jw. + obj. choroby pierwotnej	jw. + leczenie choroby pierwotnej	dobre

Mechanizm etiopatogenetyczny	Pierwotne ZZW	wtórne ZZW
Niedobór enzymów trawiennych	- wrodzony niedobór disacharydaz (alactasia, hypolactasia), - mucoviscydosis	- wtórna nietolerancja laktozy
Zmniejszenie powierzchni wchłaniania	- choroba trzewna (celiakia), G, R, - acrodermatitis enteropathica G, R,	- zespół trzewny G, R lub A, - zespół krótkiej pętli G, R,
Zaburzenia transportu przez błonę śluzową	- wrodzony blok wchłaniania Glc, galaktozy, - aβ-lipoproteinemia, - lymphangiectasia intestinalis	- ZZW w wadach serca A,
Nieprawidłowa flora bakteryjna	- wrodzone niedobory immunologiczne (IgA),	- zespół ślepej pętli,

G - glutenowrażliwy, R - regeneracyjny, A - aregeneracyjny,

Diagnostyka nieprawidłowego trawienia i wchłaniania węglowodanów:

1. Wywiad:

charakter stolców - kwaśne, fermentacyjne, tłuszczowate, cuchnące.

2. Badania laboratoryjne:

upewnić się przedtem, czy zostały spełnione podstawowe warunki, przy których można uzyskać wyniki przydatne diagnostycznie,

a) badanie kału:

- pH, ciała redukujące, tłuszcze obojętne, kw. tłuszczowe, skrobia,włókna mięsne,

b) krzywe cukrowe - po obciążeniu Glc, laktozą, sacharozą, d-ksylozą,

c) test karencji i ekspozycji,

d) wodorowy test oddechowy (BHT),

e) test z laktozą i mannitolem (SAT).

3. Biopsja jelita cienkiego i pomiar laktazy w rąbku szczoteczkowym: pozwala rozróżnić ZZW regeneracyjne i aregeneracyjne.

Krzywe cukrowe:

1. Laktozowa:

- podajemy 1.75 g/kg mc laktozy i mierzymy poziom Glc we krwi 4-krotnie,

- przyrost powinien wynosić min. 30 mg%,

- przy niedoborze laktazy krzywa jest spłaszczona lub płaska.

2. Sacharozowa: jak wyżej( gdy płaska jest tylko 1.→ uszkodzenie małe, gdy 1. i 2.→ uszkodzenie duże)

3. Glukozowa:- pozwala na obserwację powierzchni wchłaniania.

4. d-ksylozowa:

- fizjologicznie tego cukru nie ma w organizmie, dlatego po podaniu go doustnie oznaczamy we krwi jego poziom przyjmując jako stan wyjściowy st.= 0,

- 3. i 4. są identyczne, pozwalają na ocenę powierzchni wchłaniania jelita.

Zakażenie dróg moczowych to często przyczyna pierwotna wtórnych ZZW, biegunek, ↓ masy ciała.

Odróżnienie zespół trzewny czy choroba trzewna.

Istnieją kryteria tzw. budapeszteńskie do rozpoznawania:

przed diagnostyką nie należy włączać diety bezglutenowej, bo inaczej nie można jej zastosować:

1. Typowy obraz kliniczny ZZW z glutenem w diecie.

2. Biopsja jelitowa, ale tylko ze spełnionym warunkiem 1., o typowym obrazie

- znacznego stopnia spłaszczenie lub zanik kosmków,

- hiperregeneracja w kryptach,

- naciek jednojądrzasty w podścielisku (limf. T delta).

3. Przeciwciała we krwi obwodowej:

a) p/endomyzialne IgA, IgG - najbardziej czułe i najlepsze, IgA EmA,

b) p/retikulinowe IgA, IgG IgA ARA, IgG ARA,

c) p/gliadynowe IgA, IgG - najmniej swoiste i czułe, IgA GI, IgG GI,

Gdy po raz pierwszy diagnozujemy, to należy oznaczyć ogólną ilość p/ciał IgA i IgG - może być wrodzony niedobór p/ciał.

4. Ustąpienie objawów klinicznych oraz zanik p/ciał po wprowadzeniu diety bezglutenowej.

Test ekspozycji i karencji musimy zrobić, jeżeli przed diagnostyką była włączona dieta bezglutenowa.

INTERPRETACJA KLINICZNA WYNIKÓW BADAŃ LABORATORYJNYCH.

Normy - wartości uznane za prawidłowe. Określają zwykle wyniki mieszczące się w granicach dwóch odchyleń standardowych.

Interpretacja powinna uwzględniać:

• czułość: % dodatnich wyników wśród pacjentów z daną chorobą,

• swoistość: % wyników ujemnych u osób, które na daną chorobę nie chorują.

krew: morfologia i inne badania:

• Wskaźnik hematokrytowy Ht:

ulega zmianom w związku z przemieszczeniem wody w organizmie,

a) ↑ Ht:

- utrata wody: biegunki, wymioty, nadmierna diureza,

- niedokrwistość pierwotna/wtórna,

- fizjologicznie,

b) ↓ Ht:

- wszystkie postaci niedokrwistości.

• Hematokryt:

↓ Hb - wszystkie postaci niedokrwistości: niedoborowe, pokrwotoczne, hemolityczne, tzw. fizjologiczne.

• Retikulocyty:

↑ przy:

- stany zapalne,

- przewlekła niedokrwistość pokrwotoczna,

- niedokrwistości hemolityczne,

- po stosowaniu leków krwiotwórczych.

• Leukocyty:

↑ leukocytozy - infekcje:

- z przewagą limf. - infekcje wirusowe,

- z przewagą granulocytów - inf. bakteryjne,

- „rzekomy” wzrost leukocytozy w stanach odwodnienia,

- I skrzyżowanie 2 tydzień życia,

- II skrzyżowanie 6-7 r.ż.

• Czas krwawienia:

przedłużenie:

- skazy krwotoczne,

- afibrynogenemia,

- choroba von Willebranda,

- małopłytkowość,

- choroby wątroby.

• Czas krzepnięcia:

przedłużenie:

- skazy osoczowe: hemofilia, DIC, choroba von Willebranda,

- niedobór wit. K u noworodków,

- choroby wątroby.

gospodarka węglowodanowa:

• norma glikemii 60-90 mg%,

• hiperglikemia:

występuje wskutek zmniejszonego zużycia glukozy krążącej we krwi bądź zwiększonego jej uwalniania z tkanek na drodze glikogenolizy lub glukoneogenezy, np.:

- cukrzyca,

- nadczynność tarczycy,

- nadczynność przysadki,

• hipoglikemia:

- występuje wskutek zwiększonego zużycia glukozy przez tkanki,

- ucieczka glukozy z moczem,

- upośledzone wchłanianie z przewodu pokarmowego,

- blokada glukozy w postaci „rezerwy” glikogenu (niedożywienie, insulinoma, przedawkowanie insuliny),

• krzywa cukrowa:

- podajemy p.o. 0.5 g/kg mc,

- obserwujemy wzrost glikemii o ok. 50 mg%, u dzieci 20-40 mg%,

- powrót do poziomu podstawowego w ciągu 1.5-2 godzin,

a) cukrzyca: znaczny wzrost glikemii, powrót wolniejszy, po 3 godzinach,

b) nadczynność tarczycy: znaczny wzrost glikemii utrzymujący się krócej,

c) płaska krzywa: upośledzenie wchłaniania w przewodzie pokarmowym, np. ostra biegunka, ZZW, niedożywienie białkowo-kaloryczne, niedoczynność tarczycy,

• test z d-ksylozą:

- podajemy 0.5 g/kg mc, ale nie więcej niż 5 g/dawkę,

- po 30 i 60 min. oznaczamy poziom we krwi - prawidłowo jest wzrost o 15 mg% u noworodków i o 25-40 mg% u dzieci starszych,

• test z laktozą / sacharozą:

- podajemy 1.75 g/kg mc, ale nie więcej niż 25 g,

- mierzymy poziom glukozy, prawidłowy wzrost o 20 mg% po 30 min.,

- płaska krzywa: nietolerancja, zaburzenia trawienia dwucukrów,

• cukromocz: występuje przy przekroczeniu progu nerkowego glikemii > 140 mg%.

gospodarka białkowa:

• poziom:

- białka całkowitego 6-8 g%,albuminy 60%,globuliny 40%,

• hipoproteinemia:

- niedostateczna podaż w pożywieniu,

- choroby wątroby i narządów krwiotwórczych,

- wzmożenie rozpadu białka ustrojowego (nowotwory, nadczynność tarczycy),

- nadmierna utrata białka (białkomocz, oparzenia),

• paraproteinemia: obecność we krwi białek nieprawidłowych, normalnie nie występujących:

- szpiczak,

- białaczki,

• dysproteinemia: ilościowe i jakościowe zmiany poszczególnych frakcji białek surowicy:

a) hipoalbuminemia:

- ZZW, zespół nerczycowy, choroby wątroby,

b) hiperalbuminemia:

- zap. krwi - odwodnienia, wstrząs,

c) ↑ γ-globulin:

- procesy infekcyjne,

- autoagresja,

- procesy zapalne,

- choroby nowotworowe,

d) ↑ β-globulin:

- zab. przemiany tłuszczów (miażdżyca),

- nerczyca,

e) fibrynogen:

- norma 200-600 mg%,

- ↓ - wrodzona afibrynogenemia i DIC,

• mocznik:

- norma 20-40 mg%,

- ↑: niewydolność nerek, spadek filtracji kłębkowej (niewydolność krążenia), wzmożony rozpad białek (choroby zakaźne, krwawienia do przewodu pokarmowego,

- ↓: bardzo rzadko, znaczne uszkodzenie miąższu wątroby (>4/5),

• kreatynina:

- poziom zależny od wieku,

- w pierwszych miesiącach życia do 0.4 mg%, potem 0.6-0.8 mg%,

- ↑: niewydolność nerek,

• kwas moczowy:

- norma 2-6 mg%,

- ↑: dna moczanowa, niewydolność nerek,

• amoniak:

- norma 50-100 mg%,

- ↑: cukrzyca, kwasica.

gospodarka lipidowa:

• tłuszcze:

TAG, fosfolipidy, CH wolny, CH zestryfikowany, KŻ,

• cholesterol:

- norma do 180 mg%,

- ↑: hiperlipoproteinemi I, II i III, żółtaczka mechaniczna, nerczyca, cukrzyca, niedoczynność tarczycy, przewlekłe zapalenie trzustki, w trakcie kortykoterapii,

- ↓: nadczynność tarczycy, niedokrwistość hemolityczna.

gospodarka wodno-elektrolitowa:

• sód:

- norma 130-140 mEq/l,

- ↑: powoduje hiperosmię (odwodnienie OUN, ↑ napięcia mięśniowego, drgawki, pobudzenie),

- ↓: hipoosmia (obrzęk mózgu i następstwa)

• potas:

- norma 3.5-4.5 mEq/l,

- ↑: zaburzenia rytmu serca, przy 7 mEq/l zatrzymanie akcji serca, wysokie kończyste T,

- ↓: ↓ napięcia mięśniowego, ↓ odruchów, niedrożność porażenna jelit, atonia pęcherza moczowego,

• pH:

- norma 7.35-7.45,

- rozwój kwasicy w biegunce: ucieczka wodorowęglanów,

fermentacja kwaśna w jelitach,

upośledzenie regeneracji wodorowęglanów w nerce,

przewaga glikolizy beztlenowej nad tlenową,

- kwasica oddechowa: zap., obrzęk płuc,

astma,

zespół błon szklistych,

- alkaloza oddechowa: hiperwentylacja,

zap. mózgu,

w wysokiej gorączce.

płyn mózgowo-rdzeniowy:

• kolor:

- norma: bezbarwny, jasny, przejrzysty,

- żółty: przebyte dawniej krwawienie:

- mętny: dużo komórek (np. bakterii) lub wzrost ilości białka,

• ciśnienie:

- norma 50-100 mmH2O (?cm?),

- ↑: płyn nie płynie kroplami, a strumieniem,

obrzęk mózgu,

zap. mózgu,

ZOMR,

- ↓: w odwodnieniu,

• białko:

- norma 15-40 mg%,

- przy nowotworach ↑ do 80-100 mg%, wcześniaki mogą mieć do 100 mg%,

- ↑: ZOMR (bakteryjne > wirusowe),

• odczyny globulinowe:

- Nonne-Apelta i Pandy'ego,

- nowotwory (-),

- zapalenia (+),

• glukoza:

- norma 40-80 mg%, ok. 2/3 poziomu we krwi,

- ↓: bakteryjne ZOMR (wirusy - b/z),

• chlorki:

- norma 120-130 mEq/l,

- ↑: zapalenia i guzy mózgu,

- ↓: gruźlicze ZOMR,

• pleocytoza:

- norma 5-10 komórek/mm³ (jednojądrzastych),

- ↑: ZOMR, bakteryjne - gr. wielojądrzaste, wirusowe - limfocyty,

• sód:

- norma 120-180 mg%.

WYBRANE SCHORZENIA GÓRNYCH DRÓG ODDECHOWYCH.

Odrębności anatomiczne:

• w pierwszych miesiącach życia oddychanie przez nos jest jedyną fizjologiczną formą oddychania,

• w momencie urodzenia się nie są wykształcone zatoki przynosowe, najpierw powstają:

- zatoki sitowe - ok. 2 r.ż.,

- zatoki szczękowe - od 2 r.ż.,

- zatoki klinowe - ok. 7 r.ż.,

- zatoki czołowe - 4-9 r.ż.,

• nabłonek jest wielowarstwowy migawkowy, łatwo dochodzi do zahamowania ruchów rzęsek,

jama ustna:

• duży język w stosunku do jamy ustnej,

• mniejsze ślinianki, mniej śliny,

• duża ilość tkanki limfatycznej,

• ślina ma mniejszą ilość IgA,

gardło:

• wysokie ujście trąbki słuchowej na wysokości podniebienia,

• trąbka krótsza, szersza i leżąca bardziej poziomo,

• nagłośnia ustawiona bardzo wysoko, sięga aż do części nosowej gardła, umożliwia to ssanie i oddychanie jednoczesne,

• pierścień Waldeyera: w pierwszych dniach gwałtowny rozrost a nawet przerost,

krtań:

• węższa, najwęższa jest ok. podgłośniowa, zawiera dużą ilość tk. łącznej i limfatycznej (łatwe obrzęki),

Choroby nosa i zatok:

• Wady wrodzone:

1. Zarośnięcie nozdrzy tylnych: obj. tuż po urodzeniu, duszność, sinica, krztuszenie się przy jedzeniu. Stwierdzamy zarośnięcie przy rhinoscopii.

2. Naczyniaki.

3. Przepukliny oponowo-mózgowe.

• Nabyte:

1. Katar = nieżyt nosa: wywołany przez Coxackie, Adenowirusy. Powikłania:

- zap. ucha środkowego,

- zap. zatok obocznych,

- zakażenie niższych odcinków układu oddechowego.

2. Zapalenie zatok przynosowych:

- częstość: sitowe, szczękowe, pozostałe,

- etiologia: Str. pneumoniae, Haemophilus, S.aureus, paciorkowce gr. A,

- zakażenie: poprzez ciągłość z nosa, duża rola czynnika alergicznego + drogą krwionośną z innych ognisk zapalnych + zmiany miejscowe (np. zgorzel zęba),

- powikłania: zakrzepowe zap. zatoki jamistej, pozagałkowe zap. nerwu ocznego, ropowica oczodołu.

a) ostre zap. zatok przynosowych:

wysoka gorączka,

obrzęk zatok,

upośledzenie drożności nosa,

ropny wyciek, zaburzenia węchu,

w RTG - płyn w zatoce,

rhinoscopia,

leczenie: antybiotykoterapia 2 tyg., leki p/histaminowe, leki obkurczające śluzówkę nosa, punkcje odbarczające z podaniem antybiotyku,

b) przewlekłe zap. zatok przynosowych:

70% alergików ma zmiany w zatokach,

klinicznie mniej nasilona,

stany gorączkowe,

ból ściskający, słaby,

ropna wydzielina, słabszy węch,

kaszel w nocy, obj. z OUN: zab. koncentracji, moczenie nocne,

rozpoznanie: rhinoscopia, RTG, TK, fiberoskopia,

leczenie jw.

3. Zespół zatokowo-oskrzelowy:

- związany z zap. zatok,

- najczęściej pomiędzy 2 a 5 r.ż.,

- zaostrzenia na wiosnę i jesień, jest wynikiem infekcji H. influenzae,

- kaszel 1-2 godziny po zaśnięciu, napad trwa kilkadziesiąt minut,

- osłuchowo nic, RTG niekiedy wzmożenie rysunku,

- leczenie: penicyliny półsyntetyczne, leki wykrztuśne.

4. Alergiczny nieżyt nosa:

- towarzyszy zapaleniu spojówek,

- objawy: zatkany nos, katar, kichanie, swędzenie,

- leczenie: kromoglikany, p/histaminowe, miejscowo sterydy, swoiste odczulanie.

5. Krwawienia z nosa:

- przyczyny: uraz mechaniczny, infekcje wirusowe, ciało obce, anomalie naczyniowe, skazy krwotoczne, nadciśnienie, guzy okolicy nosa, zmiany alergiczne,

- leczenie: przyczynowe + okłady z lodu, ew. tamponada

Choroby jamy ustnej i gardła:

• Wrodzone:

1. Rozszczep wargi lub/i podniebienia (trudności w karmieniu).

2. Zespół Pierre'a-Robina: rozszczepienie podniebienia i niedorozwój żuchwy, zapadnięcie nasady języka.

• Nabyte:

1. Grzybicze zapalenie jamy ustnej: białe, ścierające się naloty.

2. Zapalenie nieżytowe: wirusowe. Coxackie, Herpes, zmiany nadżerkowe.

3. Angina = ostre zap. migdałków podniebiennych:

- etiologia: adenowirusy, paciorkowce, Str. pneumoniae, Haemophilus,

- objawy: ↑↑ gorączki, pow. migdałków, naloty, pow. ww. chłonnych, bóle brzucha, wymioty (pow. ww. chłonnych jamy brzusznej),

- leczenie: penicyliny półsyntetyczne,

- powikłania: ropień okołomigdałkowy, ropień pozamigdałkowy.

4. Patologiczny rozrost migdałka gardłowego:

- etiologia: nawracające infekcje adenowirusowe i skłonności osobnicze,

- chory ma chory wygląd, facies adenoidalis - gapiszon z otwartą buzią, zatkanym nosem, chrapaniem w nocy, zab. słuchu,

- wskazania do adenotomii: niedosłuch, nawracające zap. ucha środkowego, zatok, wady zgryzu.

5. Patologiczny rozrost migdałków podniebiennych:

- migdałki mogą się stykać ze sobą, pojawiają się zab. połykania, fonacji, oddychania,

- powikłania: zespół bezdechu nocnego,

- wskazania do tonsilektomii: zespół bezdechu sen., częste anginy (>4 na rok), ropień okołomigdałkowy, gorączka reumatyczna.

Choroby krtani:

• Wrodzone:

1. Laryngomalacja:

- wrodzona wiotkość krtani, osłabienie mięśni krtani i wiotkość samej chrząstki,

- objawy: stridor krtaniowy (na wdechu „chi”),

- zwykle ustępuje ok. 6 m-ca życia,

- nie stanowi zagrożenia życia, stridor ustępuje w czasie płaczu.

• Nabyte:

1. Zespół krupy:

a) podgłośniowe zapalenie krtani:

- najczęstsze,

- objawy: w środku nocy dziecko budzi się ze szczekającym i dźwięcznym kaszlem,

- do 5 r.ż. z tego się wyrasta,

- powinien obejrzeć laryngolog,

- leczenie: nawilżanie, hydrokortyzon, fenazolina, wapno,

- przyczyny: wirus,

b) wirusowe zapalenie krtani,

c) inne.

ZAKAŻENIA DOLNYCH DRÓG ODDECHOWYCH.

Czynniki wpływające na przebieg zapalenia płuc:

• wiek:

u małych dzieci są to głównie zakażenia wirusowe, potem coraz więcej bakteryjnych, aż do 50% u dorosłych,

• stan odporności (np. sterydoterapia),

• warunki klimatyczne,

• warunki środowiskowe (społeczno-ekonomiczne),

• czynniki wewnątrzpochodne:

- niska urodzeniowa masa ciała,

- skaza atopowa,

- wady wrodzone układu oddechowego lub krążenia,

- karmienie sztuczne od urodzenia,

- otyłość lub upośledzone odżywianie,

- krzywica,

- niedokrwistość,

- choroby przebiegające z upośledzoną wentylacją i nadmierną produkcją śluzu.

Etiologia zapaleń płuc:

• swoiste:

1. wirusy:

- RSV (respiratory syncytial virus), wirusy grypy, paragrypy, odry, cytomegalii, ospy wietrznej, adenowirusy,

2. bakterie tlenowe:

- Diplococcus pneumoniae, Str. pneumoniae, S.aureus, H. influenzae, E.coli, Kl. pneumoniae, Proteus vulgaris, Pseudomonas aeruginosa, Mycoplasma pneumoniae, Legionella pneumophila, Mycob.TBC,

3. bakterie beztlenowe:

- Bacteroides melaninogenicus, Fusobacterium nukleatum, Peptococci i Peptostreptococci, Actinomycetes i Rickettsies, Coxiella burnetti, Chlamydia psitaci, trachomatis,

4. pierwotniaki i grzyby:

Pneumocystis carini, Toxoplasma gondi, Candida albicans, Aspergillus fumigatus, Histoplasma capsulatum (zak. oportunistyczne, szczególnie u niemowląt, pienista wydzielina)

• nieswoiste: aspiracyjne zap. płuc, pooperacyjne, hipostatyczne,

• alergiczne: zespół Lofflera, reakcje polekowe,

• nieinfekcyjne: po aspiracji zw. chemicznych, dymów, uszkodzeniach termicznych, po napromieniowaniu, w przebiegu kolagenoz, reakcja na ciało obce.

Drobnoustroje oportunistyczne powodujące zap. płuc:

• bakterie: Pseudomonas, Klebsiella, Serratia, Bacillus, Legionella,

• pierwotniaki: Pneumocystis, Toxoplasma,

• grzyby: Aspergillus, Candida, Cryptococcus,

• wirusy.

Objawy kliniczne zap. płuc:

• kaszel, gorączka, sinica, duszność, wdechowo-wydechowa, tachypnoe, szare zab. powłok,

• w badaniu fizykalnym:

- w zależności od okresu choroby szmer oskrzelowy, rzężenia drobnobańkowe, skrócenie odgłosu opukowego, osłabienie szmeru oddechowego, niewydolność krążenia, hepatosplenomegalia,

• RTG:

- dobrze wysycona, zaciemniona tkanka płucna,

- w zap. śródmiąższowym wzmożenie rysunku podścieliskowego,

• pozostałe badania:

- leukocytoza z odmłodzeniem,

- ↑ OB,

- gazometria: kwasica oddechowa.

Diagnostyka laboratoryjna zmierzająca do ustalenia czynnika etiologicznego:

• bad. bakteriologiczne:

posiew wydzieliny spod nagłośni, krwi, wysięku z opłucnej,

• bad. serologiczne i inne:

np. 4-krotny ↑ miana p/ciał p/Mycoplasma pneumoniae może być diagnostyczny.

Etiologia noworodkowego zap. płuc:

• wirusy - cytomegalii, ospy wietrznej, RSV,

• Toxoplasma,

• Listeria,

• Bakterie:

G(-): E.coli, Klebsiella, H. influenzae, Proteus, Pseudomonas,

G(+): Streptococcus z gr. B, S.aureus,

• Chlamydia,

• kiła.

Pneumonia neonatorum:

• czynniki predysponujące: uszkodzenie płuc płodu, przedłużający się poród, pomoc ręczna w czasie porodu,

wcześniactwo, dystrofia wewnątrzmaciczna,

• do zakażenia może dojść:

a) w życiu wewnątrzmacicznym:

- aspiracja płynu owodniowego, smółki,

- drogą krwiopochodną przez łożysko,

b) po urodzeniu i w czasie porodu:

- drogą kropelkową,

- drogą krwiopochodną (np. z zakażonego pępka).

Leczenie zapaleń płuc:

1. Przyczynowe:

• antybiotyki - zgodnie z antybiogramem lub zależnie od domniemanej etiologii:

- Haemophilus, Diplococcus - ampicylina,

- Staphylococcus - wankomycyna, linkomycyna,

- Mycoplasma, Chlamydia - erytromycyna,

- w ciężkich przypadkach do uzyskania antybiogramu - penicylina + aminoglikozyd,

• chemioterapeutyki:

- Pneumocystis - biseptol,

- Toxoplasma - sulfotiazyna,

- Cytomegalia - gancyklowir.

2. Objawowe:

• tlenoterapia,

• leki nasercowe,

• leki bronchodilatacyjne,

• p/gorączkowe,

• w bardzo ciężkim przebiegu hydrokortyzon.

BADANIA ENDOSKOPOWE I INNE.

Endoskopia:

• Wskazania:

- trudności połykania,

- krwawienie z przewodu pokarmowego,

- zmiany morfologiczne i czynnościowe przełyku ujawnione w badaniu RTG,

- nadciśnienie wrotne i podejrzenie żylaków przełyku (możliwość obliteracji),

- pieczenie w przełyku bez zmian w RTG,

- bóle brzucha,

- owrzodzenie żołądka,

- polipy żołądka (możliwość usunięcia),

- owrzodzenie dwunastnicy,

- ciało obce (+ usunięcie),

- biopsja jelita cienkiego (w trakcie dyskusji).

• Przeciwwskazania:

- brak współpracy ze strony pacjenta,

- ostre zapalenie przełyku (możliwość perforacji),

- duże uchyłki przełyku (jw.),

- bardzo duże żylaki przełyku,

- ciężka niedomoga krążenia,

- napad astmy oskrzelowej,

- perforowany wrzód żołądka lub dwunastnicy,

- zapalenie otrzewnej,

- objawy ostrego brzucha.

• Powikłania:

- przebicie przełyku, żołądka, dwunastnicy,

- zapalenie płuc po omyłkowym wprowadzeniu endoskopu do tchawicy,

- krwotok,

- krwiak śródścienny dwunastnicy.

Biopsja jelita cienkiego:

• Wskazania:

podejrzenie ZZW,

monitorowanie przebiegu ZZW,

ocena czynności enzymatycznych enterocytów.

• Przeciwwskazania:

1. Metodą biopsji ssącej:

- skaza krwotoczna,

- zespół porażenny jelit,

- nadciśnienie wrotne,

- naczyniakowatość jelit,

2. Metodą endoskopową - przeciwwskazania do endoskopii.

Przygotowanie do zabiegu:

• pacjent na czczo,

• znieczulenie gardła lignokainą,

• zamonitorowanie (możliwość zaburzeń rytmu serca),

• ułożenie pacjenta na lewym boku,

• zabezpieczenie aparatu przed przegryzieniem,

• przy braku współpracy diazepam, midazolam, dolargan.

pH-metria przełyku:

• Wskazania:

- ulewanie u niemowląt prowadzące do zatrzymania lub spadku masy ciała,

• Przeciwwskazania - brak.

W kolonoskopii - pacjent nie dostaje pełnego znieczulenia ogólnego, ma pozostawioną pewną kontrolę - z tego powodu, że o wiele łatwiej przebić ścianę j. grubego niż np. przełyku.

Biopsja wątroby:

• Nie cienkoigłowa, bo nie nadaje się ona do oceny budowy wątroby.

• Wskazania:

- cholestaza (> 7 mg%) - może dojść do chemicznego zap. otrzewnej, bardzo trudnego do leczenia.

Nakłucie lędźwiowe:

• Pobieramy płyn mózgowo-rdzeniowy w przypadku:

- podejrzenia zmian organicznych - zapalenie mózgu lub opon mózgowo-rdzeniowych,

- podejrzenia innych patologii OUN, np. guzów, białaczek, chłoniaków.

• Przeciwwskazania:

- skaza krwotoczna,

- ropne stany okolicy lędźwiowej,

wzmożone ciśnienie śródczaszkowe (zab. ciśnienia → wgłobienie).

ZAKAŻENIA UKŁADU MOCZOWEGO.

Etiologia:

• bakteryjna:

a) bakterie G(-) 80-90%:E.coli (30-85%), Proteus mirabilis (chłopcy), Klebsiella, Enterobacter, Serratia, Pseudomonas aeruginosa,

b) bakterie G(+):Enterococcus faecalis, Streptococcus,

• grzybicza: Candida albicans,

• wirusowa: bardzo rzadko, głównie adenowirusy, silne objawy dyzuryczne, dziecko oddaje mocz kropelkami, szybko się leczy,

• pierwotniakowa:

• Chlamydie:

Chlamydia trachomatis.

Objawy:

• poza układem moczowym:

a) noworodki:

- sinawe zabarwienie skóry lub żółtaczka zaporowa,

- nadmierny ↓ masy ciała,

- ↑ ciepłoty ciała,

- wzdęcie brzucha (aż do niedrożności porażennej),

- hepatosplenomegalia,

- biegunki, wymioty,

- niechęć do ssania,

- objawy z OUN (hipotonia mięśniowa, pobudzenie, niepokój, drgawki, meningismus),

b) niemowlęta:

- stany podgorączkowe,

- brak łaknienia, wymioty,

- niedobór wagi, wzrostu,

- niedokrwistość (brak Fe),

- biegunka,

c) starsze dzieci:

- stany gorączkowe o nieznanej etiologii,

- bóle brzucha, wymioty,

- brak łaknienia,

• ze strony ukł. moczowego:

a) noworodki:

- powiększenie nerek (obrzęk zapalny lub znaczne wodonercze),

- skąpomocz (wyjątkowo bezmocz),

- objawy wolnego płynu w jamie brzusznej,

b) niemowlęta:

- niepokój przy oddawaniu moczu,

- częstomocz,

- nie poddające się leczeniu wyprzenia skóry krocza,

- przerywany strumień moczu,

- przykry „ropny” zapach moczu,

c) dzieci starsze:

- ból okolicy lędźwiowej promieniujący do dołu i przodu,

- (+) Goldflam,

- czasami objawy zapalenia pęcherza.

Diagnostyka w kierunku wad wrodzonych:

• czynnościowe:

1. Reflux pęcherzowo-moczowodowy:

- badanie CUM - cystouretrografia mikcyjna pod RTG,

- reflux może być bierny - gdy pacjent nie oddaje moczu (gorszy, bo stały) i czynny - tylko wtedy, gdy oddaje mocz,

- istnieje 5 stopni zmian:

I° reflux do 1/3 wysokości moczowodu bez poszerzenia,

II° reflux wysoki, cały moczowód, bez poszerzenia,

III° poszerzenie moczowodu, nieznaczne poszerzenie układu kielichowo-miedniczkowego (UKM),

IV° poszerzenie moczowodów i UKM,

V° bardzo szerokie moczowody i UKM, miąższ uciśnięty, wąziutki, w zasadzie go nie widać,

I-III° - leczenie zachowawcze zapobiegające infekcjom, stałe przyjmowanie leków na noc, co 2 tygodnie posiew; wada jest czynnościowa, spowodowana niedojrzałością ujścia pęcherzowo-moczowodowego, dlatego robimy kontrolne RTG,

I, II° - po roku ustępuje 70-80%,

IV-V° - wskazanie do leczenia operacyjnego, wykształcenie prawidłowego ujścia pęcherzowo-moczowodowego,

• anatomiczne:

a) cewka moczowa:

1. Zastawka cewki tylnej:

- RTG w CUM jedno zdjęcie boczne,

- są utrudnienia w oddawaniu moczu, prowadzi to do uszkodzenia dróg moczowych, wtórnego refluxu,

- powinno być diagnozowane w 1 m-cu życia,

- występuje tylko u chłopców,

b) pęcherz moczowy - polipy i inne,

c) moczowody - uchyłki, zdwojenia, zaleganie moczu,

d) nerka - zwielokrotnienie, różne odpływy, torbielowatość, nerka miedniczna lub podkowiasta, stosujemy CUM, RTG, scyntygrafię.

Przepuklina oponowo-rdzeniowa:

- powoduje zatrzymanie moczu i stolca,

- pęcherz neurogenny, zab. - kropelkowe opróżnianie z przepełnienia, cały czas dochodzi do zalegania moczu (konieczne jest cewnikowanie).

Postacie zakażeń układu moczowego:

1. Bezobjawowy bakteriomocz:

- małe dzieci leczymy,

- starsze - obserwacja.

2. Bezobjawowe zakażenie układu moczowego (bzum).

3. Zapalenie cewki moczowej (zespół cewkowy).

4. Zapalenie pęcherza moczowego:

- bakteryjne,

- krwotoczne - wirusowe,

- „cystis cystica.

5. Ostre odmiedniczkowe zapalenie nerek (oozn).

6. Posocznica (urosepsis).

7. Wstrząs septyczny.

8. Przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek (pozn):

- nefropatia „refluxowa”,

- nefropatia „zaporowa”,

- samoistne (w następstwie powtarzających się oozn)

Postępowanie w przypadku zakażeń układu moczowego:

Wszystkie dzieci z zakażeniem układu moczowego


nawrotowe zum ← dziewczynki > 5 r.ż. ← b/z ← USG → utrudnienie w odpływie moczu, złogi


↓ ↓


- wszyscy chłopcy blizny DMSA

- dziewczynki < 5 r.ż. ↓ ↓

- objawy
oozn DMSA urografia


- zaburzenia mikcji ↓

- odp. u rodzeństwa urocystografia mikcyjna (CUM) kontrola urologa


↓

przeszkoda w odpływie moczu odpływy wsteczne → DMSA

↓ ↓

pęcherz neurogenny I-III°

↓ ↓

badanie urodynamiczne leczenie profilaktyczne 1-5 lat → nawroty zum,

↓ epizody oozn

kontrola CU

Leczenie:

• zum bezobjawowego lub zakażenia dolnego odcinka układu moczowego:

≤ 5 lat - Biseptol, Furagin 7 dni + 3 tygodnie 1 dawka na noc,,

6-14 lat - jw. lub Negram 7 dni pełna dawka,

≥ 6 lat - jw. 3 dni pełna dawka,

• oozn:

≤ 5 lat - antybiotyk 14 dni,

potem Biseptol lub Furagin 4 tygodnie 1 na noc,

≥ 6 lat - antybiotyk lub Biseptol 7-14 dni,

potem nadal Biseptol lub Furagin 3-4 tygodnie 1 na noc,

• odpływy wsteczne, pęcherz neurogenny, częste nawroty zum:

niezależnie od wieku - Furagin 1-2 mg/kg mc,

lub Biseptol 6-12 mg/kg mc,

leczenie jest przewlekłe, trwa miesiące/lata.

PROCESY ZAPALNE WĄTROBY.

Etiologia zapaleń wątroby:

• wirusy hepatogenne:

HBV, HCV, HAV, HEV, HDV, cytomegalowirus,

• autoagresja.

Autoagresyjne zapalenie wątroby:

• chorują z reguły dzieci starsze, nie niemowlęta,

• częściej dziewczynki (jak w chorobach tkanki łącznej),

• ↑ AT, ......... bilirubiny → na początku wyklucza się czynniki infekcyjne (serologicznie, molekularnie) → gdy nie ma czynnika infekcyjnego, robimy badanie w kierunku zaburzeń immunologicznych,

• proteinogram:

bardzo często zwiększenie st. IgG frakcji γ-globulin IgG → określamy autoprzeciwciała, miano > 1:80 typowe dla LKE p/mikrosomom wątroby i nerek,

• typ I - autoagresja, typ II - zap. polekowe,

• objawy:

niecharakterystyczne: złe samopoczucie, żółtaczka (z < BIL związanej), bóle brzucha, innych narządów (nerki, stawy, mięśnie), przewód pokarmowy: colitis ulcerosa,

• diagnostyka laboratoryjna:

↑ AT, ↑ BIL, proteinogram, ↑ IgG, wysokie miano p/ciał,

• nie można podać interferonu, bo stymuluje on produkcję IgG !!!,

• objawy cholestazy:

↑ GGTP, ↑ Falk, ↑ kwasów żółciowych w surowicy,

• niewydolność wątroby:

↓ wskaźnika protrombinowego,

• leczenie:

Encorton 2 mg/kg mc, max 60 mg/dobę, do wystąpienia remisji. Potem bardzo wolno obniżamy dawkę do 10-15 mg co 2 dzień przez 2 lata. Odstawiamy dopiero po biopsji, bo badania laboratoryjne nie mówią o wszystkim. Często obserwujemy nawroty choroby. Gdy nie ma poprawy stosujemy sterydy + Imuran, dodatkowo wit. D i odpowiednią dietę.

Zapalenie wirusowe:

Cytomegalia:

• choroba najczęściej bezobjawowa,

• niebezpieczna u kobiet w ciąży i u osób z niedoborem immunologicznym,

• rozwija się w układzie chłonnym, ww. chłonnych, wątrobie, śledzionie,

• diagnostyka: serologia, p/ciała IgG i IgM (M zakażenie aktualne), badanie PCR,

Do wyniku PCR podchodzić ostrożnie, dlatego, że wirus jest bardzo rozpowszechniony, u wielu osób jest postać latentna 80%.

Mononukleoza:

• - okres wylęgania nawet do 60 dni, standard 2-3 tygodnie,

• - wywołuje wirus EB,

• - choroby rozrostowe, ↑ ww. chłonnych, wątroby, śledziony + żółtaczka.

WZW typu A:

• okres wylęgania 2-6 tygodni,

• nie istnieje jego postać przewlekła, ok. < 1% ma przebieg nadostry, u dorosłych < 1% piorunujący,

• patogeneza:

Komórki docelowe - hepatocyty (jedyne miejsce namnażania wirusa). Nowopowstające wirusy uwalniane są do kanalików żółciowych. Martwica hepatocytów jako wynik reakcji immunologicznej typu komórkowego.

• źródło zakażenia: chory,

• drogi przenoszenia:

- fekalno-oralna (kontakty bezpośrednie lub spożywanie zakażonych pokarmów)

- parenteralnie (ślina, wydzielina nosowo-gardłowa),

- zakażenie wertykalne, rzadko przez krew w momencie wylęgania się wirusa,

• epidemiologia - są regiony o:

- niskiej endemiczności,

- średniej endemiczności (Polska),

- wysokiej endemiczności,

• diagnostyka:

- wywiad epidemiczny,

- p/ciała anty-HAV IgG i IgM,

- PCR HAV-RNA,

• klinicznie:

- zakażenie bezobjawowe,

- ostre WZW A,

- nawrotowe WZW A,

- nadostre WZW A,

- postać cholestatyczna WZW A,

• leczenie:

odpoczynek, dieta, z reguły samowyleczenie,

• zapobieganie:

- bierne (gammaglobulina 0.02-0.03 ml/kg mc),

- czynne (szczepionki, np. Havrix),

• wskazania do szczepienia:

chory z innymi chorobami wątroby, przed przeszczepem wątroby, dzieci z domów dziecka, wyjazdy na tereny dużej endemiczności.

WZW typu B / C:

• wirus B okres wylęgania 6-25 tygodni, wirus C 9-26 tygodni,

• może mieć przebieg:

- ostry - lepiej, bardzo często dochodzi do wydalenia wirusa,

- przewlekły - większość nie miała ostrego przebiegu, lepiej reaguje na interferon niż WZW C,

• wirus C: pacjenci nowotworowi, immunologiczni, nieprawidłowi,

• diagnostyka WZW B i C (+ tab.),

• wskazania do leczenia interferonem:

półroczne nosicielstwo WZW B, ↑ AT,

kryteria dobrego rokowania (tym lepiej się leczy):

- im ↑ AT,

- im szybciej zdiagnozowane,

- przy braku innych wirusów,

- im większa aktywność procesów zapalnych,

- im młodszy wiek,

• skutki:

- ↓ PLT,

- leukopenia,

• 3 x 3.000.000 s.c. przez 3 tygodnie.

WZW typu E:

• podobne do A, nieco inne obszary - Afryka, Azja,

• okres wylęgania 40 dni,

• droga zakażenie pokarmowa,

• rzadko przebieg piorunujący.

WZW typu D:

• zapalenie nie może być izolowane, wyłącznie razem z zapaleniem typu B, może być:

- współzależnie (lepiej),

- nadkażenie (gorzej, częściej prowadzi do marskości),

• profilaktyka: szczepienie p/WZW typu B,

• leczenie: interferon.

FIZJOLOGIA I PATOLOGIA GÓRNEGO ODCINKA PRZEWODU POKARMOWEGO.

czyli jama ustna → początek jelita cienkiego

Przełyk:

Zmiany:

• Stany zapalne przełyku (oesophagitis)

stan po oparzeniach, np. kwasy, ługi.

• Żylaki przełyku (varices oesophagi):

- wykładnik nadciśnienia wrotnego, może być bezobjawowa, mogą powstawać masywne krwotoki,

- diagnostyka: endoskopia, RTG,

- zabieg obliteracji: nakłuwanie, nastrzykiwanie, wtórny stan zapalny z zarośnięciem i zamknięciem światła żylaka → ale powoduje to wtórne zwężenie przełyku i utrudnienie połykania.

• Zmiany śluzówki w 1/3 dolnej wysokości przełyku:

zmiana czynnościowa wynikająca z refluxu żołądkowo-przełykowego, daje zmiany zapalne.

• Przełyk Barreta:

- często nawet u niemowląt i między 1-3 r.ż.,

- z niewiadomych powodów pojawiają się ogniska metaplazji śluzówki żołądka → wydzielanie H⁺ → zmiany zapalne, krwawienia, zwężenia,

- diagnostyka: endoskopia + wycinek.

• Przepuklina rozworu przełykowego:

- diagnostyka: pasaż RTG + objawy kliniczne,

- endoskopia - nie do rozpoznania.

żołądek:

Fizjologia:

• Śluzówka żołądka wydziela jony + enterohormony np.:

• gastryna - komórki srebrnochłonne w różnych częściach żołądka (nie tylko w antralnej, choć tam najwięcej). Działanie: ↑ wydzielania soku żołądkowego i HCl, ↑ ukrwienia śluzówki żołądka, dwunastnicy, pobudzenie wydzielania soku trzustkowego. Rozkłada się głównie w nerkach. Gdy są one niewydolne → wtórna hipergastrynemia ( ↑ HCl, owrzodzenia),

- somatostatyna - wydzielana w dwunastnicy i początkowym odcinku jelita cienkiego. Działanie ma odwrotne do gastryny: ↓ ukrwienia okolicy żołądka i dwunastnicy, ↓ wydzielania soku trzustkowego.

• Fazy wydzielania żołądkowego:

1. Okres międzytrawienny, np. rano na czczo, wtedy oznaczamy podstawowe wydzielanie BAO (te BAO, MAO - nie stosowane).

2. Okres trawienny, podzielony na 3 fazy:

I. nerwowa, głowowa:

- pod wpływem bodźców pobudzających węch, słuch, wyobrażenia itp.,

- mechanizm: w rdzeniu przedłużonym przez ośrodek nerwu błędnego + podwzgórze / przysadka / nadnercze,

- n. błędny max 0.5 godziny od zadziałania bodźca, drugi mechanizm ok. 2-3 godzin,

II. żołądkowa:

- pobudzenie mechanoreceptorów → ↑ wydzielania,

III. jelitowa:

- hamujące wydzielanie przez somatostatynę.

• Sok żołądkowy:

- głównie jony, w zasadzie wszystkie, H⁺, Cl^-, K⁺, Mg²⁺, Ca²⁺ i inne + substancje makromolekularne,

- małe dziecko - mało soku, duże dziecko - dużo soku, wszystko zależy od masy ciała (powierzchnia śluzówki jelit wprost proporcjonalna do masy ciała).

Patologia:

Stany zapalne śluzówki żołądka/dwunastnicy (gastritis/duodenitis):

• na 100% bólów brzucha → 70-80% powodują stany zapalne śluzówki,

• objawy:

- u dzieci ból brzucha niespecyficzny: przewlekły, przynajmniej raz w miesiącu przez kolejne 3 miesiące, bez związku z czymkolwiek,

- dziecko czasami budzi się w nocy,

- nudności, odruchy wymiotne, nieprzyjemny zapach z buzi,

w zaawansowanym stanie: krwotok → fusowate wymioty, stolce smoliste (kolor i konsystencja „smoliste” - rzadkie i ciemne; ale jeżeli tylko czarne i jak drut - to nie krwotok, tylko np. buraki, witaminy z Fe),

• podział gastritis:

1. topograficzny: corporalis, antralis, pangastritis,

2. każdy może mieć 4 stopnie:

I°. ? (włóknikowe),

II°. delikatne,

III°. zaawansowane, ograniczone,

IV°. pangastritis,

• przyczyny przewlekłego stanu zapalnego żołądka:

- hipersekrecja soku żołądkowego,

- zaburzenia motoryki żołądka i dwunastnicy,

- nieprawidłowy skład błony śluzowej żołądka,

- zakażenie Helicobacter pylori,

- p/ciała p/komórkom okładzinowym,

- niesterydowe leki p/zapalne,

- nikotyna, alkohol,

- typ osobowości: zab równowagi neurochemicznej mózgu, wrzodotwórcze działanie,

• wyniki badań endoskopowych (w w):

1. zap. śluzówki żołądka ok. 79-80%,

2. choroba wrzodowa ok. 2%,

3. inne ok. 18%,

• diagnostyka nieżytów żołądka:

- wykluczyć inne przyczyny bólów brzucha,

- sonda żołądkowa, dwunastnicza - nieprzydatne już,

- endoskopia,

• leczenie:

1. dieta:

- kiedyś częste posiłki, efekt: ciągłe wydzielanie gastryny, powoduje, że leki nie mogą działać,

- dzisiaj 3 posiłki normalne, leki mogą działać protekcyjnie na błonę śluzową,

Gdy się je cały czas, to ciągle jest stymulacja gastryny. Dlatego zaleca się 3 normalne posiłki z ograniczeniem drażniących pokarmów. W zasadzie można jeść to, co nie szkodzi danemu pacjentowi.

2. leki:

- antacida (Alugastrin, siemię lniane),

- sedativa (hydroxizini itp.),

- p/bakteryjne (ampicylina, erytromycyna, metronidazol),

- leki działające cytoprotekcyjnie, osłaniające śluzówkę,

- leki regulujące motorykę przełyku, żołądka i dwunastnicy (metoklopramid, cisaprid, domperidon),

a) leki ograniczające działanie czynników agresji:

- antagoniści H₂: cymetydyna,

- hamujące aktywność proteaz: omeprazol,

- zobojętniające HCl: Maalox (dobry), Alumag (-),

- prostaglandyny: misoprostol,

b) leki o działaniu ochronnym na śluzówkę:

- sukralfat: Ventrisol,

- bizmut koloidowy: De-Nol,

c) leki p/bakteryjne:

- De-Nol,

- metronidazol 3 x 250 mg,

- amoksycylina (lub Augmentin) 3 x 250 mg.

Choroba wrzodowa:

• zaburzenie równowagi pomiędzy odpornością błony śluzowej a działaniem czynników agresywnych,

• objawy / diagnostyka / leczenie jw.

PRZEWLEKŁE ZAPALENIA PŁUC.

Grupa schorzeń, w których dochodzi do nawracających, powtarzających się zapaleń, będących najczęściej przyczyną zgonów. U podłoża leżą różne choroby, pierwotnie nie mające nic wspólnego z zakażeniem. Proces pierwotny toczy się w obszarze końcowych dróg oddechowych.

nn. włosowate  podścielisko oskrzeliki i/lub pęcherzyki płucne - proces zapalny w tym obszarze powoduje włóknienie.

Klasyfikacja śródmiąższowych chorób płuc na podstawie czynnika etiologicznego:

• Choroby o nieznanej etiologii:

1. Śródmiąższowe zapalenie płuc o nieznanej etiologii:

- ostre,

- przewlekłe.

2. Różne choroby o nieznanej etiologii doprowadzające do włóknienia:

- sarkoidoza,

- ziarniniakowatość komórek Langerhansa,

- limfangielomyomatosa płuc,

- proteinoza pęcherzyków płucnych,

- samoistna hematosyderoza,

- inne.

• Choroby o nieznanej etiologii doprowadzające do włóknienia:

1. Choroby wywołujące włóknienie pyły, gazy, leki, infekcje, inne.

Śródmiąższowe włóknienie płuc Hammana-Richa (intestinal pulmonary fibrosis):

• Warianty anatomiczne:

1. Zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc VIP.

2. Zaostrzone zapalenie oskrzelików z rozlanym niszczeniem pęcherzyków BIP.

3. Złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc DIP.

4. Olbrzymiokomórkowe śródmiąższowe zapalenie płuc GIP.

Zespół Hammana-Richa = rozsiane, idiopatyczne śródmiąższowe włóknienie płuc.

• Objawy:

- suchy, narastający kaszel,

- narastająca duszność mieszana (początkowo wysiłkowa, potem spoczynkowa),

- zakażenia dolnych dróg oddechowych w większości z gorączką,

początkowo przedłużające się, później zaostrzenia przewlekłego procesu.

• Chorują młodzi chłopcy lub nastolatki.

• Przebieg:

raczej nagły początek, szybko postępujący, zejście śmiertelne w ciągu 6 tygodni do 6 m-cy.

• Patogeneza:

- przyczyna nieznana,

- podejrzewa się podłoże autoimmunologiczne, gdyż stwierdza się autoprzeciwciała i czynnik reumatoidalny.

• Podobne objawy towarzyszą chorobom układowym: gorączce reumatycznej, RZS, sklerodermii, dermatomyositis.

Hemosyderoza płuc:

Akumulacja Fe w makrofagach płucnych, pod postacią hemosyderyny, pochodzącego z krwawień do miąż­szu płucnego. Konsekwencją są zmiany wsteczne niekorzystne naprawcze miąższu. Hemosyderoza, której 35% stanowi FE, gromadzona w makrofagach jest podstawowym czynnikiem uszkadzającym struktury gronka płuca. Pierwszy opis 1864 r. Virchoff, polski w 1951 r.

• Podział:

I. Pierwotna:

- idiopatyczna hemosyderoza płuc (zespół Ceelena i Gellerstadta),

- hemosyderoza skojarzona z alergią na mleko krowie (zespół Heinera),

- hemosyderoza skojarzona z chorobą trzewną,

- hemosyderoza skojarzona z podostrym zapaleniem kłębków nerkowych (zespół Goodpasture'a),

- hemosyderoza skojarzona z zapaleniem mięśnia sercowego lub trzustki.

II. Wtórna:

- towarzysząca nadciśnieniu w LKS (stenoza mitralna),

- w chorobach naczyń,

- w skazie krwotocznej,

- w zatruciu lekami (penicylamina) lub związkami chemicznymi (insektycydy, żywica),

- w chorobach ogólnoustrojowych (cukrzyca, zapalenie jelita grubego, choroba reumatyczna).

• Etiopatogeneza hemosyderozy pierwotnej:

Nie jest znany mechanizm uruchamiający krwawienia, sugerowane:

- mechanizm autoagresji p/własnym tkankom np. p/ciała p/błonie podstawnej (zespół Goodpasture'a),

- odkładanie się kompleksów immunologicznych na błonie podstawnej włośniczek,

- inny, nieuchwytny mechanizm - brak udokumentowanych reakcji alergicznych.

• Przebieg kliniczny:

- charakter przewlekły,

- okresy nasilenia lub przełomy krwotoczne,

- różnie długie okresy remisji,

1. Postać o wysokiej częstości przełomów - ok. 40%.

2. Postać o średniej częstości przełomów - ok. 10%.

3. Postać o niskiej częstości przełomów - ok. 5%.

- w naturalnej historii choroby zgon po około 2 latach,

- aktualne przeżycie powyżej 10 lat,

- obserwuje się spontaniczne remisje,

- zgon następuje w przebiegu:

wolno narastającego nadciśnienia w krążeniu płucnym i PK-owej niewydolności,

ostrego, masywnego krwotoku płucnego,

powikłań infekcyjnych.

• Objawy:

a) kliniczne:

- kaszel, narastająca duszność, krwioplucie, bóle w klatce piersiowej, bladość skóry, narastające niedokrwienie z niedoborem Fe, narastające lub przewlekające się zapalenie dolnych dróg oddechowych, ↓ stopniowe obniżenie aktywności ruchowej, narastająca męczliwość, zadyszka,brak przyrostu masy ciała lub ↓, ↑ akcji serca, w okresie zaostrzeń nawracające objawy do niewydolności oddechowej,

b) osłuchowo:

- początkowo niejednoznaczne trzeszczenia u podstawy płuc,

- później rzężenia drobno- i średniobańkowe, świsty,

c) RTG:

- w fazie ostrej rozsiane, drobnopłatowe zagęszczenia w płatach dolnych i środkowym,

- w toku trwania choroby niejednoznaczne zagęszczenia lub rozsiane ogniska niedodmy,

- w stanie przewlekłym dołącza się jednolicie wzmożony rysunek zrębu płucnego i/lub miąższu.

• Diagnostyka:

- RTG, TK i/lub MRI klatki piersiowej,

- morfologia krwi, retikulocyty, poziom Fe i TIBC,

- próby czynnościowe płuc,

- poziomy Ig oraz autop/ciał w klasach,

- p/ciała p/białku krowiemu i glutenowi,

- popłuczyny żołądka, drzewa oskrzelowego (BAL) (posz. hemosyderocytów - komórki wad serca),

- biopsja płuca.

• Leczenie:

- w ostrej fazie objawowe,

- w zakażeniu chemioterapia pierwotnie empiryczna, następnie przyczynowa,

- w leczeniu przewlekłym:

sterydoterapia ogólnie, czasami też wziewnie,

immunosupresja (cyklofosfamid, chlorambucil, cyklosporyna, merkaptopuryna),

kromoglikan dwusodowy (Intal, Cropoz) lub nedocromil sodu (Tilade),

środki uszczelniające śródbłonki naczyń (cyklonamina).

Mukowiscydoza (musoviscidosis cystic fibrosis, CF):

• 1936 r. Fanconi, choroba ogólnoustrojowa, panegzokrynopatia = dysfunkcja gruczołów wydzielania zewnętrznego, różnorodny obraz kliniczny,przewlekły, nasilający się proces, uwarunkowany genetycznie,

• Objawy:

- zaburzenia wchłaniania (niewydolność zewnątrzwydzielnicza trzustki), nawracające zakażenia dolnych dróg oddechowych, utrata soli z potem, niepłodność u mężczyzn.

• Przyczyna: mutacja genu strukturalnego, kodującego syntezę białka CFTR, będącego białkiem transportującym jon Cl^- przez błonę komórkową - kanał Cl (CFTR - cystic fibrosis transmembrane regulator).

• Dziedziczenie:

- autosomalne recesywne AR, podlegające prawom Mendla (bo kodowane jednogenowo); chory jest homozygotą mutacji, zdrowy jest homozygotą bez mutacji lub heterozygotą z mutacją,

- heterozygoty mają zwiększoną ilość jonów w pocie, ślinie i łzach,

- bywają przypadki niepełnego fenotypu, nie ma typowych objawów klinicznych, objawy są dyskretne: zmienne stolce, pobolewanie w brzuchu, zapalenia płuc.

• Cechy CFTR:

- chromosom 7, ramię długie q 31.3,

- składa się z 27 egzonów, zawiera od 38 do 824 nukleotydów, cały obszar to 250 kb,

- sekwencja tego genu w przewadze pokrywa się z sekwencjami u innych zwierząt, np. w 77% z genem ropuchy a w 78% z genem myszy.

• Białko CFTR:

- duże białko transportujące, glikoproteina błonowa regulująca przepływ wody i Cl^-.

• Mutacje genu CFTR, częstość:

- 1:650, 1:17000, 1:1500-3000, 1:2300 (Polska), 1:90000,

- jest to najstarsza mutacja genu strukturalnego (ok. 800 lat),

- najczęstsza mutacja → delecja ΔF508, powodująca wypadnięcie fenyloalaniny z miejsca 508 łańcucha = odpowiedzialna za 70% wszystkich mutacji w genie (w populacji chińskiej 90%),

- ogółem zidentyfikowano ok. 200 mutacji, (400?)

- nie ma związku rodzaju mutacji z fenotypem choroby.

• Patogeneza:

Zaburzenie transportu jonów przez komórki wydzielnicze. Białko reg. CFTR wymiana Cl^-, K⁺, H₂O, Na⁺ → produkcja nieprawidłowego śluzu z ↑ Ca²⁺ i fukozy a ↓ kwasu sialowego. Śluz jest zagęszczony i lepki, zamyka przewody wyprowadzające licznych gruczołów. Przewlekły proces zapalny przy zaleganiu gęstego śluzu. Leukocyty wielojądrzaste → rozpad → uwalniają DNA + wiążą się z aktyną dając bardzo lepką wydzielinę.

• Obraz kliniczny:

a) układ oddechowy:

- gęsta i lepka wydzielina zamykająca (początkowo zwężająca) światło oskrzeli, włóknienie błony śluzowej → obturacja → niedodma i odcinkowa rozedma,

- zmiany zapalne z oskrzeli przechodzą na oskrzeliki → tkanka płucna → włóknienie tkanki płucnej → rozstrzenie oskrzeli i serce płucne,

- zakażenia bakteryjne odpowiadają za pogorszenie stanu klinicznego: u młodych gronkowce, paciorkowce, H. influenzae ,

- pałeczka ropy błękitnej - później, niepatognomoniczne dla mukowiscydozy, ale statystycznie częściej niż w innych chorobach obturacyjnych,

I. chory bez kolonizacji Pseudomonas aeruginosa,

II. z przejściową kolonizacją,

III. z przewlekłym zakażeniem, ale szczepami antybiotykowrażliwymi,

IV. szczepami antybiotykoopornymi,

V. z przejściową kolonizacją Pseudomonas cepatia - często odpowiedzialny za bardzo ostry przebieg,

Mikroorganizm otacza się otoczką nieprzenikliwą dla antybiotyków. Nagromadzenie mediatorów procesu zapalnego i p/ciał stopniowo uszkadzających tkankę płucną. Przy początkowej kolonizacji Pseudomonas zmiany niezbyt nasilone. Potem - przewlekła obturacja i postępująca niewydolność płuc.

- wirusy, mykoplazmy, Chlamydie prątki atypowe, grzyby,

Objawy:

- kaszel początkowo niecharakterystyczny, coraz częstszy, napadowy, przewlekły; powoduje wymioty i krztuszenie się,

- stopniowo tachypnoe i cechy duszności,

- u niemowląt rozwijają się nawracające obturacyjne zapalenia oskrzeli → astma oskrzelowa,

- zapalenia zatok obocznych nosa,

- zapalenia płuc i powikłania: ropnie płuc, ropniaki opłucnej, ogniska niedodmy i rozedmy, rozstrzenie oskrzeli i zniekształcenie klatki piersiowej,

- krwioplucie, bardzo nasilona duszność,

- niedobory wzrostu i masy ciała (nawracające i przewlekłe zapalenia płuc, nawracające zapalenia oskrzelików, obturacyjne zapalenie oskrzeli,)

Badanie przedmiotowe:

- liczne zmiany osłuchowe,

- ↓ parametry czynnościowe płuc,

- ↑ objętości zalegającej,

- pogorszenie testów forsownego wydechu, natężona pojemność pierwszosekundowa,

- zmiany w gazometrii: kwasica, hiperkapnia, hipoksja,

RTG:

- ↑ przejrzystości pól płucnych, różny stopień rozdęcia, ↓ (obniżenie ?) i zmniejszenie stopnia ruchomości przepony,

- zacienienie segmentów, płatów (zamknięcie oskrzeli),

- zagęszczenia wieloogniskowe, poszerzenie wnęk i zagęszczenie rysunku oskrzelowego i naczyniowego,

- wielopostaciowość - to co wyżej + cechy powikłań zap. płuc,

- objawy serca płucnego: uwypuklenie PK i pnia płucnego z rozszerzeniem jego odgałęzień,

b) przewód pokarmowy:

- u noworodków niedrożność smółkowa (meconium ileus MI): nieoddanie smółki, wymioty, objawy niedrożności (do smółkowego zap. otrzewnej), duszność i częste współistnienie zap. płuc. Z reguły dotyczy jelita cienkiego. Niedrożność smółkowa a zwłaszcza smółkowe zapalenie otrzewnej - wskazanie do zabiegu operacyjnego. Niekiedy tylko nieprawidłowy wygląd smółki: bladożółta, śluzowa, lepka, wzrost st. albumin w stosunku do normy. W niektórych krajach test skriningowy na mukowiscydozę.

- akumulacja lepkiego śluzu (zwłaszcza po 4 r.ż.) - objawy podobne do niedrożności smółkowej: kolkowy ból brzucha, wzdęcia, wymioty, anoreksja, zaparcia. Twardy guz wyczuwalny w jelitach. DIOS - distal intestinal obstruction syndrom. W RTG zaleganie mas kałowych.

- wypadnięcie odbytnicy - dość często hipotonia mięśniowa i zaleganie dużych ilości mas kałowych,

c) trzustka:

- u ok. 80% chorych objawy związane z niedomogą zewnątrzwydzielniczą trzustki. Głównie ZZW tłuszczów i białek - przewlekłe niezakaźne biegunki. Defekt trawienia skrobi - najpóźniej.

- niedobory somatyczne: wzrost i masa ciała,

- objawy niedoboru wit. A, D, E, czasem K,

- niedobory żelaza i białek potrzebnych do syntezy hemu - niedokrwistość syderopeniczna,

- niedobór wielonienasyconych kw. tłuszczowych: zmiany skórne, zakażenia, upośledzenie rozwoju,

- nawracające zapalenia trzustki: może maskować przebieg mukowiscydozy tylko u osób z zachowanym wydzielaniem zewnętrznym trzustki (20% chorych),

d) wątroba:

- cholestaza wieku niemowlęcego: ok. 30% niemowląt - obraz dysfunkcji wątroby, czasem tylko wzrost enzymów wątrobowych,

- zagęszczona wydzielina → czopowanie przewodów → cholestaza → zapalenie → marskość wątroby (druga po niewydolności oddechowej przyczyna zgonów na mukowiscydozę),

- zaburzenia morfologiczne i czynnościowe dróg żółciowych: mały pęcherzyk, kamica, dysfunkcja,

e) reflux żołądkowo-przełykowy:

- spowodowany drenażem ułożeniowym, przewlekłym kaszlem, zaparciami,

- może nasilać proces zapalny w płucach

(- hipoproteinemia po okresie noworodkowy, cukrzyca, choroba wrzodowa,)

f) inne:

- wywiad rodzinny, niedożywienie, „słony pot” polipy nosa, zasadowica hipochloremiczna, aspermia u mężczyzn dorosłych (może być jedynym objawem).

W układzie oddechowym jest wydzielany bardzo gęsty i lepki śluz, przylepiający się do ścian oskrzeli, dodatkowo powstrzymujący ruchliwość rzęsek. Nieprawidłowy śluz + nieprawidłowa czynność rzęsek + jeszcze nieprawny odruch odkrztuszania u niemowląt = obturacja dróg oddechowych i złe upowietrznienie płuc (i tak źle wentylowanych) → przewlekłe lub nawracające infekcje dolnych dróg oddechowych, zap. płuc, rozpad pęcherzyków, zespół błon szklistych. Chory ma kłopoty z aktywnością, nie płacze, nie domaga się jedzenia, łatwo zapada na infekcje dolnych dróg oddechowych, nie przybiera na wadze lub ↓, jest wyniszczony, ma nawracające biegunki, czasami żółtaczki (zespół zag. żółci).

• Diagnostyka:

Wywiad:

- genetyczne obciążenie mukowiscydozą,

- przewlekły kaszel,

- bardzo częste infekcje układu oddechowego zwłaszcza obturacyjne,

- przewlekłe biegunki,

- upośledzenie odżywienia.

Badanie przedmiotowe:

- niedobór wzrostu i masy ciała,

- liczne zmiany osłuchowe nad płucami,

- cechy duszności.

Badania laboratoryjne:

- jontoforeza pilokarpinowa (metoda Gibsena i Cook'a) - oznaczenie zawartości chlorku sodowego w pocie. Na przedramieniu dwa waciki: jeden z pilokarpiną (el.-) drugi z NaCl (el.+) + prąd stały. Powyżej 60 mmol/l - patologia.

Stwierdzenie stężenia Cl^- w pocie powyżej 50 mmol/l u osób przed 20 r.ż. jest dostatecznym kryterium diagnostycznym choroby w przypadku współistnienia innych objawów klinicznych (u osób dorosłych Cl^- do 60 mmol/l).

Normy st. elektrolitów w pocie wg. IMiDz:

	Na^+ mmol/l	K^+ mmol/l	Cl^- mmol/l
3 m-ce do 3 lat	20.4 ± 9.6	8.2 ± 2.8	16.5 ± 5.7
4-14 lat	25.3 ± 14.0	10.4 ± 3.2	19.3 ± 8.9

Cl^- między 30 a 50/60 mmol/l to tzw. obszar niemy, wskazanie do dalszej diagnostyki (może to być np. początek choroby).

- badanie soku dwunastniczego: lepkość, odczyn, zawartość kwasu sialowego i fukozy, zawartość enzymów trzustkowych.

Badanie histopatologiczne - raczej nie.

Badanie cytogenetyczne - mutacje genu CFTR.

• Leczenie:

a) antybiotykoterapia w zaostrzeniach choroby:

- nasilenie kaszlu, zmiana charakteru i ilości odkrztuszanej wydzieliny, nasilenie duszności, nowe zmiany osłuchowe, nowe zmiany w RTG, pogorszenie wskaźników czynnościowych płuc, zmiany w gazometrii: ↓ O₂, utrata apetytu, spadek masy ciała, gorączka, ↑ leukocytozy i OB, nowe drobnoustroje w badaniu bakteriologicznym,

Stosuje się zdecydowanie wyższe dawki antybiotyków, bo jest ↑ eliminacji leków ( ↑ wydzielanie ?).

Zakażenie Pseudomonas aeruginosa:

- jeżeli pierwszy raz - 2 antybiotyki i.v. przez 2 tygodnie,

- przewlekła kolonizacja - przewlekła antybiotykoterapia, można podawać wziewnie.

b) fizjoterapia oddechowa:

- wspomaga kaszel i oczyszczanie,

- drenaż ułożeniowy + oklepywanie klatki piersiowej (odpowiednie segmenty w odpowiedniej pozycji ciała) + nasilony wydech, odkasływanie, ćwiczenia fizyczne i masaż wibracyjny po podaniu leku mukolitycznego, 2 (4?) x dziennie przez 20 minut.

Wybór terapii zależy od wieku, nasilenia zmian i preferencji chorego.

Jeżeli dobre parametry - to nie trzeba.

c) mukolityki wziewnie lub p.o. przez całe życie, 3 grupy leków:

- rozrywające wiązania dwusiarczkowe: N-acetylocysteina (kinezyterapia 0.5 godziny po podaniu),

- DNA'za lub dornaza α, Pulmozyna - droga wziewna, jak dotąd najskuteczniejszy, (kinezyterapia kilka godzin po podaniu),

- amiloryd - moczopędny, hamuje nadmierną absorpcję Na,

d) leki rozszerzające oskrzela:

- β-mimetyki:

mogą powodować niestabilność błony mięśniowej oskrzeli (wtórnie skurcz oskrzeli),

↑ absorpcji Na, ↑ gęstości wydzieliny,

rozszerzenie oskrzelików - ↑ penetracji drobnoustrojów,

- leki antycholinergiczne,

- metyloksantyny,

e) żywienie:

- pokrycie kaloryczne 120-150% zapotrzebowania osób zdrowych (duże straty energii - przewlekłe biegunki, przewlekłe procesy zapalne dróg oddechowych),

- dieta tłusta i bogatobiałkowa,

- suplementacja witamin i enzymów trzustkowych p.o. (Creon, Panzytrat, Prolipaza), głównie chodzi o lipazę trzustkową ilość jednostek lipazy/kg,

- niekiedy zgłębniki dożołądkowe albo gastro- lub jejunostomia (rzadko),

- czasem żywienie pozajelitowe.

ZASADY STOSOWANIA LEKÓW U DZIECI.

• Lek: każda substancja lub produkt stosowany do leczenia ludzi zgodnie z aleceniem lekarza w celach leczniczych, profilaktycznych, diagnostycznych oraz w celu modyfikacji zaburzeń czynności fizjologicznych.

• Przed przystąpieniem do leczenia konieczne jest:

1) ustalenie rozpoznania,

2) wytyczenie planu terapii danej jednostki lub zespołu chorobowego, patogenezy oraz wynikający stąd szereg zaburzeń metabolicznych i fizjologicznych ustroju.

• Leczenie skład się z:

- farmakoterapii etiotropowej: antybiotykoterapia, chemioterapia,

- regulacji czynności i zaburzeń metabolicznych ustroju: hormony, leki immunosupresyjne, korekcja gospodarki wodno-elektrolitowej,

- przeciwdziałaniu zaburzeniom funkcjonowania ustroju: środki nasercowe, moczopędne, rozkurczowe, uspokajające.

• Cel leczenie - osiągnięcie efektu terapeutycznego poprzez stosowanie odpowiedniej dawki leku.

• Losy leku w ustroju:

1. Podaż leku:

- doustna, domięśniowa, dożylna, podjęzykowa, doodbytnicza.

2. Wchłanianie:

- z przewodu pokarmowego: nabłonek, śródbłonek kapilarów (p.o.),

- układ wrotny: wątroba,

- bezpośrednio do krwioobiegu (i.v.).

3. Obecność leku w krwioobiegu w postaci wolnej i związanej z białkami osocza.

4. Biotransformacja (wątroba):

- aktywacja leku,

- detoksykacja leku,

- inaktywacja leku,

- powstawanie związków trujących.

5. Obecność aktywnych i nieaktywnych metabolitów leku.

6. Wydalanie leu: nerki, drogi żółciowe, przewód pokarmowy, płuca, skóra, łzy, ślina, pot.

• Reaktywność farmakodynamiczna ustroju dziecka w porównaniu z osobą dorosłą jest upośledzona. Powodem tego są:

1. Odmienna zawartość wody i tłuszczów w tkankach:

objętość wody pozakomórkowej objętość tłuszczu

wcześniak - 3%

noworodek 44% 12%

dorosły 26% 18%

Stężenie leków rozpuszczalnych w wodzie, w płynach ustrojowych jest u dzieci mniejsze, natomiast stężenie leków rozpuszczalnych w tłuszczach jest większe. Jednocześnie mała zawartość wody wewnątrzkomórkowej powoduje, że stężenie leków rozpuszczalnych w wodzie jest wewnątrz komórki większe niż u dorosłych.

2. Zwiększona przepuszczalność barier ustrojowych:

- krew-mózg,

- śluzówka przewodu pokarmowego,

Wchłanianie sulfaguanidyny i neomycyny w okresie noworodkowym.

3. Odmienna budowa skóry:

- cieńszy, mniej spoisty naskórek o mniejszym stopniu zróżnicowania,

- cienka warstwa zrogowaciała skóry z szerokimi ujściami mieszków włosowych,

- dobrze rozwinięta sieć naczyń krwionośnych,

- ubogi płaszcz tłuszczowy.

Toksyczne wchłanianie leków związane z ich wchłanianiem do krwioobiegu poprzez skórę:

- kwas borny: wymioty, biegunki, stolce z krwią, wysypka, niewydolność krążenia i oddychania,

- kwas salicylowy: hipoproteinemia, zaburzenia przemian węglowodanów,

- heksachlorofen: uszkodzenie mózgu, wątroby, szpiku, głuchota, tężyczka,

- związki jodu: kwasica metaboliczna, neutropenia, hipotyroidyzm.

4. Mała masa mięśniowa:

- zespół Hoigne:

Przedostawanie się kryształów penicyliny prokainowej do układu żylnego. Powstające mikrozatory wywołują objawy ze strony OUN, układu oddechowego, krążenia, narządu wzroku, słuchu. W czasie lub kilkadziesiąt sekund po podaniu im penicyliny dochodzi do: sinicy, kaszlu, mrowienia, drętwienia kończyn, zaburzeń słuchu (szum, dzwonienie), wzroku (nieostre widzenie, błyski), uczucia strachu, zaburzeń świadomości. Objawy ustępują samoistnie po hydrolizie penicyliny w tkankach w ciągu 2-5 minut.

- zespół Nicolau:

Bardzo rzadko. Przedostanie się do tętnicy leku stosowanego w i.m. Objawy występują w czasie lub bezpośrednio po podaniu. Związane są z szybko powstającym niedokrwieniem w miejscu iniekcji. Są to: silny ból, sino-marmurkowe zabarwienie skóry. Może dojść do martwicy. Podajemy miejscowo lek przeciwbólowy.

5. Szybka dynamika wzrostu większości tkanek:

Stwarza możliwość niepomyślnego oddziaływania leków na rozwój. Długotrwałe stosowanie sterydów powoduje zahamowanie wzrostu, zaburzenia w rozwoju kośćca. Tetracykliny - stosowane u młodych niemowląt powodują zaburzenia w rozwoju kośćca (kumulacja) i niedorozwój szkliwa zębów.

6. Większe nasilenie i szybkie powstawanie zmian histologicznych i czynnościowych nabłonka przewodu pokarmowego:

Zmiany histologiczne i czynnościowe przewodu pokarmowego dziecka powodują, że po doustnej podaży leków, a w szczególności antybiotyków, u noworodków i niemowląt znacznie częściej obserwuje się wtórne zaburzenia we wchłanianiu oraz zaniki saprofitycznej flory bakteryjnej.

• Losy leków w ustroju zależą w znacznej mierze od 2 narządów: wątroby i nerek:

- wątroba:

Główny narząd, w którym zachodzi biotransformacja leków. Upośledzenie detoksyakcji może być związane z niedorozwojem enzymatycznym tego narządu powodującym niedobór transferazy glukuronowej. Niedostateczne łączenie z kwasem glukuronowym powoduje akumulację niektórych leków tj.: chlorlecytyna, sulfonamidy, morfina. Leki, które nie uległy zobojętnieniu nie tylko akumulują się w organizmie, ale poprzez konkurencyjne wypieranie prowadzą do wyczerpania ..... glukuronizacji i ↑ bilirubiny bezpośrednie.

- nerki: mogą powodować zmiany eleiminacji leków.

• Zasady postępowania terapeutycznego:

1. Wybór najwłaściwszego leku na podstawie klinicznej znajomości jednostki czy zespołu chorobowego.

2. Ustalenie ostatecznej dawki leku, najmniej toksycznej.

3. Ustalenie czasookresu podawania środka farmakologicznego oraz częstości dawek dobowych oraz utrzymania właściwego poziomu leków we krwi.

4. Przewidywanie i kontrola niekorzystnych reakcji ustroju:

- kumulacja spowodowana niewydolnością wątroby i nerek,

- uboczne działanie leku nefro- i hepatootksycznego,

- undywidualna reakcja ustroju (alergia).

• Przyczyny niepowodzeń terapii:

- niewłaściwy dobór leku,

- niewłaściwa dawka leku,

- niewłaściwa droga podawania.

• Droga doustna:

- nie jest wskazana u chorych wymiotujących, pacjentów z ZZW.

• Droga domięśniowa:

- jest niewskazana u pacjentów z obrzękami, w skazie krwotocznej, z kolagenozami.

• Droga doodbytnicza:

- jest niewskazana u chorych z biegunką.

• Obliczanie dawek leków dla dzieci:

1. Wzór Clarka:

dawka dziecięca = [powierzchnia ciała dziecka / powierzchni ciała dorosłego] x dawka dorosłego.

2. Wzór Augsbergera:

wiek dziecka (w latach) x 4 + 20 = % dawki dorosłego.

Większość leków ma podane dawkowanie w mg czy ml/kg mc dziecka.

• Leki przeciwgorączkowe:

• - paracetamol: 10mg/kg mc/dawkę. Można x 4 na dobę z conajmniej 4 godzinnym odstępem,

• - salicylany: 50mg/kg mc ok. tylko u starszych dzieci (bo a) kwasica, b) żołądek, c) zespół Rey'a.

CHOROBY TKANKI ŁĄCZNEJ.

Choroby zapalne tkanki łącznej wieku dziecięcego:

• Młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów (ICA).

• Toczeń rumieniowaty uogólniony (SLE).

• Zapalenie skórno-mięśniowe.

• Twardzina.

• Guzkowe zapalenie tętnic.

• Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa.

• Łuszczycowe zapalenie stawów.

• Zespół Reitera.

• Zespół Webera-Christiana.

• Kwasochłonne zapalenie powięzi.

• Gorączka reumatyczna.

• Niektóre enteropatie o podłożu immunologicznym:

Wrzodziejące zapalenie jelit.

Choroba Leśniowskiego-Crohna.

Cechy wspólne:

• zaburzenia immunologiczne (Ig, kompleksy, p/ciała),

• zajęcie wszystkich składowych tkanki łącznej (zwyrodnienie włóknikowate, nacieki limfocytarne, degeneracja kolagenu i elastyny),

• uogólnione zapalenie naczyń krwionośnych (vasculitis),

• objawy kliniczne najczęściej dotyczą układu ruchu, ale zajmować mogą też inne układy i narządy,

• trudny do przewidzenia, przewlekły przebieg choroby,

• najczęściej dobra odpowiedź na immunosupresję i sterydoterapię.

Młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów:

• Definicja: rozpoznanie mpzs stawiamy u dzieci, które zachorowały przed 16 r.ż., czas trwania objawów klinicznych wynosi co najmniej 3 m-ce, po uprzednim wykluczeniu innych chorób, w przebiegu których może wystąpić odczyn stawowy.

• Grupa wykluczeń:

a) inne choroby tkanki łącznej: SLE, DMS, periarthritis nodosa, łuszczycowe zapalenie stawów, artropatia w przebiegu chorób jelit, gorączka reumatyczna,

b) infekcyjne zapalenia stawów,

c) gruźlica kostno-stawowa,

d) artropatie w:

- chorobach krwi (białaczki, hemolizy),

- nowotworach,

- chorobach endokrynologicznych (akromegalia, obrzęk śluzowaty, nadczynność przytarczyc),

- zespole Marfana,

- chorobach spichrzeniowych,

e) reakcje posurowicze po surowicach obcogatunkowych,

f) choroby zakaźne: zak. pokarmowe, WZW, bruceloza, yersiniozis,

g) choroby wirusowe.

• Etiopatogeneza:

Genetycznie uwarunkowana spaczona odpowiedź immunologiczna:

- niezdolność do eliminacji antygenu,

- niemożność odzyskania pierwotnej tolerancji immunologicznej,

- upośledzony nadzór immunologiczny i nadprodukcja p/ciał o niedostatecznej swoistości lub powinności do eliminacji antygenu, ale o właściwościach wystarczających do ciągłego tworzenia kompleksów immunologicznych.

• Epidemiologia: częściej chorują dziewczynki (2x), szczyt zachorowań w 8 r.ż. i w okresie pokwitania.

• Podział w zależności od początku zachorowania:

1. Postać układowa (systemicus) - z zajęciem narządów wewnętrznych.

2. Postać wielostawowa - zajęcie 4 i więcej stawów.

3. Postać z zajęciem niewielu stawów (1-3).

4. Postać jednostawowa.

1. Postać układowa:

- chorują małe dzieci, częściej dziewczynki,

- objawy: nawracająca hektyczna gorączka złe samopoczucie, bóle mięśni, stawów, uderzająco dobry stan ogólny w okresach bezgorączkowych, wysypka polimorficzna, przewlekłe zapalenie stawów dużych i małych, powiększenie węzłów chłonnych, wątroby, śledziony, zapalenie mięśnia sercowego, osierdzia,

- badania laboratoryjne:

wysokie wskaźniki stanu zapalnego (OB, leukocytoza, ↑ PLT, białka ostrej fazy, γ-globuliny, α₂-makroglobulina, α₁-antytrypsyna, seromukoid),

dodatni DR5, DW5,

- przebieg: rzutami, zawsze z towarzyszącymi wysokimi wskaźnikami stanu zapalnego,

- rokowanie: możliwość remisji, częściej ciężkie kalectwo,

- powikłania: skrobiawica (4-18%).

2. Postać wielostawowa:

- objawy:

zajęcie stawów drobnych, bez zmian gorączkowych,obrzęki, wysięki,

- przebieg:

częściej podostry, przewlekły tak jak dorośli z szybko powstającymi zmianami w stawach, osteoporoza, nadżerki, zapalenia ścięgien, pochewek ścięgnistych, kaletek maziowych, okostnienie stawów,

- lokalizacja złośliwa: stawy skroniowo-żuchwowe, stawy biodrowe,

- podział:

a) postać serododatnia:

obecny jest czynnik reumatoidalny, RF, zespół p/ciał w klasie IgM,

chorują częściej dziewczynki > 10 r.ż.,

przebieg podobny do dorosłych, niekiedy obecne guzki podskórne,

często HLA DR4,

b) postać seroujemna:

czynnik reumatoidalny może być obecny ale w innej klasie p/ciał IgA, IgG,

częściej dziewczynki, w różnym wieku,

rokowanie lepsze,

- badania laboratoryjna:

OB, czynnik reumatoidalny, odczyn Waalera-Rosego 1:80 (na RF), latex, p/ciała p/jądrowe, p/mitochondrialne.

3. Postać z zajęciem niewielu stawów:

Typ I:

- sero(+),

- chorują częściej małe dziewczynki,

- w 50% z zapaleniem błony naczyniowej oka,

- często p/ciała p/jądrowe,

- przebieg łagodny,

- możliwe trwałe uszkodzenie wzroku (2-10%).

Typ II:

- sero(-),

- częściej chorują chłopcy >7 r.ż.,

- zajęcie stawów krzyżowo-biodrowych,

- rzadziej zapalenie błony naczyniowej oka.

4. Postać jednostawowa:

- często zapalenie błony naczyniowej oka - keratopatia, zaćma, jaskra wtórna, ślepota,

- przebieg: przewlekły z zaostrzeniami, od postaci lekkich z zajęciem niewielu stawów do ciężkich z zajęciem stawów i narządów wewnętrznych,

rokowanie: kalectwo, zgon z powodu skrobiawicy (3-8%), infekcje dodatkowe.

• Leczenie:

farmakologiczne + rehabilitacyjne:

- NSAID: salicylany, Voltaren, Metindol,

- złoto: postać wielostawowa bez zmian narządowych,

- środki p/malaryczne: Arechin, przy małej aktywności procesu zapalnego,

- glikokortykoidy, ścisłe wskazania: postaci o ciężkim przebiegu z zajęciem narządów wewnętrznych, postać wielostawowa, o burzliwym przebiegu bez poprawy po NSAID, postępujące zmiany w oku,

- immunosupresja: Endoxan, Imuran, MTX (brak poprawy po sterydach),

- próby immunostymulacji np. TFX - bez efektu,

- Cuprenil,

- leki dostawowe: Depomedrol przy przedłużającym się odczynie zapalnym, brak poprawy po NSAID, synowektomia chemiczna (Varicoid) lub chirurgiczna,

- rehabilitacja: kinezyterapia, solux, laser, krioterapia, psychoterapia,

- rehabilitacja chirurgiczna: tenotomia, osteotomia, plastyka stawów, endoprotezy.

Toczeń:

• etiologia: nieznana, ? genetyczna,

• wiek: najczęściej 11-15 r.ż. (> 60%), 5-10 r.ż (reszta), przewaga dziewczynek,

• we krwi stwierdza się p/ciał, ↓ poziomu dopełniacza,

• zaburzenia odporności komórkowej, ↓ całkowitej liczby limfocytów B, komórki LE,

• immunofluoro: złogi Ig na granicy skórno-naskórkowej,

• toczeń indukowany:

- głównie po lekach p/drgawkowych, p/nadciśnieniowych, niektórych antybiotykach,

- objawy występują po odstawieniu leku,

• objawy: burzliwe.

OSTRE WYSYPKOWE CHOROBY U DZIECI.

Choroby zakaźne wysypkowe:

• większość jest wirusowa,

• zaczyna się gorączką i objawami pseudogrypowymi,

• nie wymaga leczenia antybiotykowego.

Różyczka (rubeola, rubella):

• Wywoływana przez wirusa Toga.

• Niebezpieczny jest tylko u ciężarnych, u których dojść może do embriopatii różyczkowej (jest to I trymestr).

• Powstaje triada Gregga:

- oko: np. małoocze, jednoocze, zaburzenia wzroku, słaby wzrok, słabe rozwinięcie siatkówki,

- ucho: głuchota, zaburzenia w kosteczkach słuchowych,

- serce: wady kombinowane,

- inne zaburzenia: małopłytkowość, hepatosplenomegalia, wady kończyn.

• Gdy mamy różyczkę u dziecka z embriopatią różyczkową, to następuje zakażenie całego oddziału, dlatego należy odizolować np. ciężarne pielęgniarki.

• Zakaźność:

- choroba szeroko rozpowszechniona, głównie w klimacie umiarkowanym,

- co 6-9 lat są epidemie,

- zapobiegać można szczepionką poliwalentną MMR (świnka, odra, różyczka) lub .....,

- choroba jest łagodna, zakażenie następuje drogą kropelkową,

- mogą być przypadki nieme klinicznie (2/10),

- wysypka jest krótkotrwała (1-2 doby).

• Okres wylęgania 14-21 dni.

• Cecha charakterystyczna: zajęcie i powiększenie węzłów chłonnych karkowych - jedyna wysypka, gdzie są one powiększone, może być bolesność węzłów.

• Wysypka:

- plamki są drobniejsze niż w odrze, a większe niż w płonicy,

- zajęta jest cała twarz (jeżeli jest zajęta),

- plamki mają tendencję do zlewania się,

- barwa bladoróżowa, nie pozostawia śladów i przebarwień,

- występuje delikatne złuszczanie.

• Czasami jest splenomegalia.

• laboratoryjnie: do 10% komórek plazmatycznych.

• Powikłania:

- zapalenie stawów,

- skaza małopłytkowa,

- rzadko zapalenie mózgu w pierwszych 6 dniach.

• Odporność: pozostaje na całe życie.

odra (morbilli):

• Wywołuje ją paramyxowirus DNA.

• Klasyczny przebieg jest 4-okresowy, choć obecnie rzadko się go spotyka:

1. Okres wylęgania 9-10 dni.

2. Okres prodromalny (nieżytowy) 3-4 dni.

3. Okres wysypkowy 3-4 dni.

4. Okres zdrowienia różnie długi.

• Profilaktyka: szczepienie w 13 m-cu życia (można nawet do 4 r.ż.).

• Jest chorobą wybitnie zakaźną (85% zetkniętych choruje), ma liczne powikłania.

• Objawy:

zasada ręki (5 palców) kolejność objawów:

1. wysoka gorączka (38-40°C) z dreszczami i drgawkami,

2. zapalenie spojówek (oczy królika, dziecku lecą łzy, jest żałosnopłaczliwe),

3. katar, suchy napadowy kaszel,

4. plamki Fiłatowa-Koplika - na wysokości zębów trzonowych na wewnętrznej powierzchni policzków białe naloty nie dające się usunąć szpatułką (poprzedzają na 3 dni wysypkę),

5. wysypka.

• Najtrudniejsze jest rozpoznanie w 1 okresie bo przypomina wtedy każdą infekcję wirusową.

• Zakażenie: drogą kropelkową, głównie dzieci małe (ale do 6 m-ca życia są chronione p/ciałami matki).

• Wysypka:

- początkowo za uszami i na twarzy, potem szyja i górna część tułowia a następnie cały tułów i kończyny,

- znika w ten sam sposób,

- gródki z tendencją do zlewania się,

- kolor ciemnoceglasty,

- najobficiej na twarzy,

- po ustąpieniu wysypki pozostają brunatnoszare przebarwienia, co stwarza wrażenie brudnej skóry (skóra z bryzgami malarskimi).

• Powikłania:

- dotyczą ok. 15% zachorowań,

- krwotoczne zapalenie płuc,

- zapalenie oskrzeli, ucha środkowego, węzłów chłonnych,

- zapalenie mózgu (neuroalergiczne).

• Kilka % - powiększenie węzłów chłonnych, do 80% - śledziony.

ospa wietrzna (varicella):

• Choroba wysoce zakaźna = wiatrówka.

• Przenosi się drogą powietrzną.

• Okres wylęgania 14-21 dni.

• Wykwity rozsiane są jak „gwiazdy na niebie”.

• Występują objawy pseudogrypowe.

• Wykwity:

- plamka → grudka → przezroczysty pęcherzyk (krople rosy) → wciągnięty środek, matowy → pęknięcie → krosta → albo ustąpienie z przebarwieniem albo wystąpienie dołków (u osób, które drapały, zakaziły gronkowcem),

- jednocześnie idzie drugi rzut → i od nowa można obserwować całą ewolucję zmian,

- jedyny problem, to odróżnić w porę wykwity,

- ospa wietrzna jako jedyna daje zmiany na owłosionej skórze głowy, które są podstawą pełnego rozpoznania.

• Dziecko jest zakaźne już 3 dni przed pojawieniem się wysypki i pozostaje aż do jej ustąpienia.

• Bardzo źle chorują dorośli, następuje objęcie narządów wewnętrznych, kilka rzutów.

• Istnieje nowa szczepionka wg. szczepu OKI. Jest ona stosowana z dużym efektem, głównie w grupach zagrożonych - osoby w podeszłym wieku, chorzy onkologiczni.

• Varitex (surowica) - można zastosować w przypadku kontaktu z osobą chorą - uchroni albo zmniejszy inwazyjność.

• Aby nie rozdrapywać zmian małym dzieciom zakłada się rękawiczki, a nawet krępuje ręce.

• Krochmal - działa ściągająco i osuszająco, łagodzi skórę (na początku wysypki można go stosować).

• Powikłania:

- u chorych z upośledzoną odpornością, głównie onkologicznych leczonych cytostatykami, chorych na sterydoterapii (w przypadku zachorowania nie wolno odstawiać sterydów),

- odmiana krwotoczna, powstają ogniska krwotoczne, nawet z martwicą,

- varicella bullosa - odmiana pęcherzowa,

- powikłania mózgowe (autoagresja na poziomie OUN).

• W leczeniu stosujemy różne mazidła o działaniu:

- dezynfekcyjnym (kwas borny),

- p/świądowym (anestezyna, mentol),

- osuszającym, ściągającym (cynk, talk),

Nie trzeba pisać składu, wystarczy recepta na mazidło dla ospy wietrznej (p/ospowe). Każdy wykwit trzeba tym posmarować (najlepiej patyczkiem).

rumień nagły (exanthema subitum):

• Inaczej gorączka 3-dniowa.

• Prawie wyłącznie u małych dzieci od kilku miesięcy do 4 lat.

• Objawy: wysypka + wysoka gorączka.

• Leczymy podając leki p/gorączkowe i p/drgawkowe.

• Okres wylęgania 5-7 dni (nawet 3-16).

• Wysypka:

- pojawia się na szczycie gorączki,

- podobna jest do odry i różyczki,

- zajmuje wyłącznie tułów,

- ginie w ciągu 48 godzin.

• Pojawieniu się wysypki towarzyszy krytyczny ↓ gorączki.

• 10% dzieci ma drgawki gorączkowe.

• We krwi: leukopenia ze 100% limfocytozą.

rumień zakaźny (erythema infectiosum):

• Chorują dzieci w wieku 3-11 lat.

• Powoduje ją wirus.

• Gorączka dochodzi do 38°C.

• Zmiany:

- występują głównie na twarzy, bez trójkąta ust,

- mają tendencję do zlewania się,

- na plecach i tułowiu mają girlandowaty wygląd (obraz wysp geograficznych lub odciśniętej siatki szynki),

- intensywnie przebarwiony obwód,

- po zniknięciu może się przypominać do 2-3 tygodni po kąpieli, szorstkim ręczniku.

płonica / szkarlatyna (scarlatina):

• Wywoływana przez paciorkowce β-hemolizujące.

• Szkodzi bardziej reakcja organizmu nią sama bakteria.

• Objawy:

- nagły początek,

- obfite wymioty,

- osłabienie,

- słanianie się.

• Zasada: „Nie ma szkarlatyny bez anginy”, muszą być zmiany w gardle:

- język malinowy,

- podniebienie i gardło mają zabarwienie szkarłatowe,

- język w miarę trwania choroby może przypominać mięso.

• Wysypka:

- drobnoplamista, wygląda jak po odciśnięciu szczotki,

- z opuszczeniem ucieplonych miejsc,

- trójkąt Fiłatowa (ust) jest oszczędzony,

- towarzyszy jej objaw Hechta: obejmujemy skórę w fałd tarmosząc ją → zostają drobne wybroczyny będące efektem kruchości naczyń krwionośnych,

- objaw Pastii: wybroczyny po użyciu ciśnieniomierza czy po innym ucisku,

• Typowe dla choroby jest łuszczenie, złuszczanie się naskórka, po 2-3 tygodniach, odchodzi płatami na dłoniach i stopach, mniej na tułowiu (złuszczanie drobniejsze)

• Powikłania:

- po 7-10 dniach zapalenie węzłów chłonnych, stawów, ucha środkowego,

- po 10 dniach leczenia jest obowiązek kontrolnego badania moczu, zbadania stawów i serca (............).

• Leczenie:

- najczęściej penicylina,

- lepsza p.o., bo po i.m. może być wstrząs, poza tym to gorzej dla pacjenta,

np.: Duomox:

- działa w 2 dawkach,

- tabletki rozpuszczalne we wszystkim,

- bez swojego smaku (→ mleko nie zmienia smaku po rozpuszczeniu tabletki),

- można rozpuścić w małej ilości płynu, wystarcza 1 łyżka,

inne leki:

- Sumamed, z grupy makrolidów, 1 x dziennie.

ATOPIA.

Atopia:

• dziedzicznie uwarunkowana predyspozycja do wytwarzania p/ciał IgE skierowanych p/powszechnie występującym składnikom środowiska - alergenom,

• kontakt z alergenem może wywołać potencjalną reakcję ze strony górnych/dolnych dróg oddechowych, skóry, przewodu pokarmowego u osób uczulonych.

Ryzyko zachorowania a wywiad rodzinny:

• ujemny, ok. 10%,

• jedno z rodziców chore, ok. 30%,

• oboje rodzice chorzy, 40-50%,

• oboje rodzice chorują na tę samą postać choroby atopowej, 70-80%.

Czynniki predysponujące:

• atopia u rodziców, zwłaszcza u matek,

• nieprawidłowa ciąża i poród,

• przewlekłe palenie papierosów,

• sztuczne karmienie od urodzenia,

• częste zakażenia układu oddechowego lub przewlekłe przewodu pokarmowego,

• częsty kontakt z alergenami od wczesnego dzieciństwa.

Wystąpienie objawów zależy zarówno od czynników genetycznych jak i środowiskowych.

Astma oskrzelowa:

• Przewlekły stan zapalny dróg oddechowych, prowadzący do zaburzeń przepływu powietrza oraz rozwoju nadreaktywności oskrzeli, przyczyniając się tym samym do uwrażliwienia oskrzeli na szereg bodźców:

- alergeny zewnątrz- i wewnątrzpochodne,

- zakażenia wirusowe,

- dym tytoniowy,

- wysiłek i hiperwentylacja,

- zanieczyszczenie powietrza (SO₂),

- pogoda (zimne powietrze).

• Rodzaje astmy:

a) zewnątrzpochodna:

- gdy w środowisku zewnętrznym można znaleźć czynniki ją wywołujące = alergen,

- inaczej astma alergenna lub atopowa,

- stanowi 80%,

b) wewnątrzpochodna:

- infekcyjna,

- w środowisku nie można znaleźć czynnika wywołującego napady.

• Mechanizm astmy:

a) reakcja immunologiczna: połączenie swoistego IgE na powierzchni komórek tucznych/bazofilów z alergenem → uwolnienie mediatorów gotowych (histamina) i synteza de novo z lipidów błonowych (prostaglandyny, tromboxany, leukotrieny), produkcja cytokin i ↑ aktywności cząstek adhezyjnych → napływ komórek prozapalnych (eozynofilów, neutrofilów, limfocytów), dalsze uwalnianie mediatorów, np. białka cytotoksyczne eozynofilowe (ECP, MBP, EOP),

b) zaburzenia neuroregulacji: u chorych stymulacja receptorów czuciowych dróg oddechowych przez niespecyficzne czynniki drażniące (farmakologiczne, fizyczne, chemiczne) wywołuje łatwo skurcz oskrzeli,

c) zmniejszenie drożności dróg oddechowych wynika z:

- skurczu oskrzeli,

- wzrostu wydzielania śluzu,

- obrzęku ściany,

- włóknienia okołooskrzelowego.

• Nadreaktywność drzewa oskrzelowego:

- sprawa nabyta, nie wrodzona,

swoista nieswoista

- im większa nadreaktywność, tym cięższy przebieg astmy i utrzymuje się ona również w okresie bezobjawowym, (cichym) → wykorzystuje się to w diagnostyce w testach prowokacyjnych.

• Obraz kliniczny astmy:

- duszność wydechowa, brak tchu, uczucie ciężaru w klatce piersiowej,

- świszczące oddech,

- przewlekły kaszel,

- przebieg choroby napadowy, zaostrzenia często w nocy, po ekspozycji na alergen, po wysiłku, przy infekcji,

- między napadami chory może nie demonstrować żadnych objawów choroby.

• Badanie fizykalne:

- klatka ustawiona wdechowo,

- opukowo odgłos nadmiernie jawny,

- ograniczenie ruchomości dolnych granic płuc,

- osłuchowo świsty, furczenia, rzężenia różnego kalibru,

- może być tachykardia,

- powiększenie wątroby z powodu rozedmy (spychanie w dół) i zastoju w niewydolności krążenia.

• Badania dodatkowe:

- RTG: b/z, ↓ dolnych granic płuc, wzmożenie rysunku naczyniowo-oskrzelowego, rozedma płuc (szczególnie na obwodzie),

- gazometria: ↓ pO₂, ↑ pCO₂, kwasica oddechowa wyrównana alkalozą metaboliczną.

• Stan astmatyczny:

- gdy pacjent nie reaguje na podawane leki rozszerzające oskrzela,

- osłuchowo nic nad płucami,

- czasami trzeba nawet pacjenta zaintubować, żeby raczył oddychać.

• Diagnostyka astmy:

a) wywiad,

b) badanie czynnościowe w czasie zaostrzenia,

c) badanie czynnościowe układu oddechowego:

- spirometria,

- monitorowanie PEF (szczytowy przepływ wydechowy) przy użyciu pikoflometru,

- próby odwracalności obturacji po β-mimetykach,

- testy prowokacyjne,

d) próba identyfikacji alergenu:

- testy skórne,

- oznaczenie specyficznych IgE we krwi,

e) wykluczenie innych chorób o zbliżonym obrazie klinicznym.

• Alergeny:

a) pokarmowe: mleko krowie, białko jaja kurzego, ryby morskie, owoce morza, orzechy, środki konserwujące,

b) inhalacyjne: roztocza kurzu domowego, pyłki traw, drzew, chwastów, alergeny zwierząt domowych, pleśnie.

• Eozynofilia we krwi i plwocinie.

• Badania czynnościowe powyżej 6 r.ż., np.:

FEV₁ - max ilość powietrza wydalana w ciągu 1 sek. po pełnym wdechu, N: 75%,

PEF - za pomocą pikoflometru, max szybkość przepływu powietrza przy nasilonym wydechu.

• Testy prowokacyjne:

- podawanie alergenu i pomiar PEF,

- jest (+), gdy PEF ↓ o 25% w stosunku do wyniku przed testem + duszność + zmiany osłuchowe.

• Klasyfikacja astmy:

- podział zależy od nasilenia objawów choroby oraz stopnia zaburzeń w badaniach czynnościowych (PEF) przed rozpoczęciem leczenia:

a) astma epizodyczna:

- napad rzadziej niż 1/tydzień,

- PEF 80% normy,

- dobowa zmienność PEF do 20%,

b) astma przewlekła łagodna:

- objawy częściej niż 1/tydzień,

- okresowo objawy nocne,

- PEF 80% normy,

- dobowa zmienność PEF 20-30%,

c) astma przewlekła umiarkowana:

- objawy codziennie,

- objawy nocne częściej niż 1/tydzień,

- PEF 60-80% normy,

- dobowa zmienność PEF ponad 30%,

d) astma przewlekła ciężka:

- objawy utrzymują się stale,

- często objawy nocne,

- PEF poniżej 60% normy,

- dobowa zmienność PEF ponad 30%.

• Leczenie astmy:

Cele:

- ograniczenie lub wyeliminowanie przewlekłych objawów oraz zaostrzeń,

- utrzymanie wydolności fizycznej,

- normalizacja PEF,

- ograniczenie objawów ubocznych leczenia,

- edukacja chorego,

- kontrola aktualnego stanu przez regularny pomiar PEF,

- ustalenie planu leczenia przewlekłego i zaostrzeń.

Leki p/zapalne:

do stosowania przewlekłego,

- kromony (Intal, Tilade) - w łagodnych postaciach astmy,

- sterydy wziewne - obecnie podstawowe leczenie,

- sterydy systemowe - wyjątkowo, w najcięższych postaciach,

- długo działające β-mimetyki - przy objawach nocnych.

Sterydy wziewne stosowane u dzieci starszych, 2-3 lata - volumatic inhalator. Dziecko oddycha obejmując rurkę. Objawem ubocznym jest grzybica jamy ustnej, której można zapobiec przepłukując wodą jamę ustną po inhalacji. Nebulizator dla niemowląt.

Encorton ogólnie 1-2 mg/kg mc/d i.v. lub p.o. (tak samo silne działanie), hydrokortyzon. Zasada 3/4 dawki o 6 rano i 1/4 dawki w południe.

Kromonów nie podajemy w napadzie, one są do zapobiegania. Na efekt można czekać nawet do 4 tygodni. Stosujemy je najczęściej 6 m-cy do 2-3 lat.

Leczenie objawowe:

do przerywania objawów astmy, stosowane w razie potrzeby,

- β₂-mimetyki krótkodziałające, ↑ ich zużycia świadczy o złej kontroli choroby,

- leki a/cholinergiczne,

- wstawki sterydów systemowych (jak najkrócej),

- mukolityki,

- eufilina (rzadko, bo objawy uboczne),

- leki p/histaminowe (nie w napadzie, profilaktycznie).

• Ostry napad:

- tlen,

- β-mimetyk krótkodziałający przez nebulizator,

- noworodki → hydrokortyzon 1 mg/kg mc/1 godz. → 0.5 mg/kg mc/1 godz. → 10 mg/kg mc/d,

eufilina 12 mg/kg mc/d p.o. lub doodbytniczo lub 10 mg/kg mc/d i.v.,

jeżeli są zmiany w płucach → antybiotyk.

GRUŹLICA PIERWOTNA I POPIERWOTNA.

• Zakażenie drogą kropelkową, rzadziej pokarmową. Najczęściej przez kontakt bezpośredni.

• Największym zagrożeniem jest chory dorosły. Gruźlica dziecięca jest skąpoprątkowa, dlatego dziecko rzadko lub nie zaraża.

• Kryteria rozpoznawcze gruźlicy:

3 bezwzględne:

1. Bakteriologiczne:

- potwierdzenie obecności prątków w materiale w posiewie (u dzieci mało wyników (+) ok. 12% z powodu gruźlicy skąpoprątkowej),

- badanie wykonujemy przed leczeniem,

- materiał: treść żołądkowa (z połknięcia, rano, na czczo), plwocina, popłuczyny przy bronchoskopii.

2. Endoskopowe:

- bronchoskopia - typ zmiany, odczyn węzłowy, np. przetoka węzłowo-oskrzelowa.

3. Badanie histopatologiczne:

- ma największe znaczenie przy gruźlicy pozapłucnej, bo łatwiej pobrać materiał do badania.

pomocnicze:

1. Próby tuberkulinowe.

2. Badania RTG, TK:

- zmiany muszą się utrzymywać co najmniej 6 tygodni,

- powiększone grupy węzłów chłonnych, przetoki.

3. Badanie krwi:

- ↑ OB, seromukoid.

• Objawy kliniczne:

- im młodsze dziecko, tym większe odczyny ogólne - wysiękowe, surowicze,

- jest mniejsza zdolność do ograniczania zakażenia,

- czasami może nie być żadnych objawów.

• Podział gruźlicy wieku rozwojowego:

1. Pierwotna:

a) powikłana,

b) niepowikłana.

2. Wczesna przewlekła.

3. Przewlekła (dawniej popierwotna, typu dorosłych).

• Gruźlica pierwotna:

W krótkim czasie od zakażenia zmiany występują w węzłach chłonnych, które mają kształt nieregularny. Gdy włóknienie, wapnienie → niepowikłana, gdy serowacenie, rozmiękanie, przetoki → powikłana. Jest kilka typów powikłanej: gruźlica węzłów oskrzelowych, liczne ogniska lub cały płat/płuco. Najczęściej (3-6 m-c) gruźlica prosówkowa, najmłodsze dzieci, szczególnie noworodki, wyraz uogólnionego rozsiewu prątków.

• Gruźlica wczesna przewlekła:

Następstwo przewlekłej, reaktywacja endogenna lub nadkażenie egzogenne. Najczęściej w okresie pokwitania, częściej u dziewczynek. Większe objawy wysiękowe. Najczęściej gruźlica wysiękowa, włóknisto-jamista.

• Gruźlica pozapłucna:

Stanowi 5%. Najczęstsza postać to gruźlica węzłów chłonnych obwodowych, węzły szyjne, podżuch­wowe są duże, czasami powstają przetoki skórne, duża bolesność, ↑ temperatury. Leczenie jest p/prątkowe i chirurgiczne.

• Inne:

- gruźlica przewodu pokarmowego: bardzo rzadko, najczęściej w węzłach chłonnych krezki, jest bezobjawowa, wykrywa się ją przypadkowo przy RTG przeglądowym jamy brzusznej - widać duże węzły,

- gruźlicze zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych,

- gruźlica narządów moczowo-płciowych,

- gruźlica kostno-stawowa.

• Leczenie:

Leki stosowane w leczeniu gruźlicy u dzieci:

Izoniazyd a) 10-15 mg/kg mc/d

b) 20-40 mg/kg mc/d x 2 tyg.

Ryfampicyna a) 10-20 mg/kg mc

b) 10-20 mg/kg mc (max 600/d)

Streptomycyna a) 20 mg/kg mc i.m. 5 dni/tydzień

b) 20-40 mg/kg i.m. (max 1.0)

Pyrazynamid a) 30 mg/kg mc

b) 50 mg/kg mc (max 2.0/d)

Etambutol a) 15-20 mg/kg mc

b) 50 mg/kg mc (max 2.5/d)

a) przy stosowaniu codziennym,

b) przy stosowaniu 2x w tygodniu.

LIMFADENOPATIA.

• Limfadenopatia: stany przebiegające z powiększeniem węzłów chłonnych.

• Węzeł chłonny:

Narząd limfatyczny otoczony torebką i włączony w obieg chłonki. Wielkość od kilku mm do 3 cm. Grupują się w ilości od 3 do 15 sztuk.

• Budowa węzła: zależy od wieku, położenia narządu, stanu zdrowia i czynnika stymulującego.

• Topografia węzła chłonnego:

1. Powierzchowne:

dostępne badaniu palpacyjnemu:

a) węzły głowy i szyi:

- zauszne (zamałżowinowe),

- potyliczne,

- przyusznicze,

- kątowy (pojedynczy),

- szyjne (wzdłuż MOS),

- podżuchwowe,

- podbródkowe,

- policzkowe,

- nadobojczykowe,

b) węzły pachowe:

20-30 węzłów (drobnych) w dole pachowym,

c) węzły pachwinowe:

w trójkącie udowym 10-20 węzłów.

2. Głębokie:

położone w jamach ciała wzdłuż wielkich pni, niedostępne badaniu.

• Postępowanie w przypadku stwierdzenia powiększenia węzłów chłonnych:

1. Wywiad:

Czas trwania, towarzyszące objawy, wysypki skórne, zażywane leki, inne czynniki jatrogenne, kontakt ze zwierzętami. Bóle mięśni, wizyty u reumatologa itp.

2. Badanie fizykalne:

Rozległość, lokalizacja, rozmiar i konsystencja, ból, miejscowe objawy zapalne, powiększenie śledziony

1) powiększone węzły chłonne, ograniczone, miejscowe, uogólnione,

2) zmiany chorobowe w okolicy ciała lub narządu obejmowanych przez określoną grupę węzłów chłonnych,

3) wielkość węzłów chłonnych,

4) konsystencja (zwykle są miękkie, twarde - rozrostowe),

5) bolesność,

6) powiększenie wątroby i śledziony,

7) dynamika zmian,

8) reakcja na antybiotykoterapię,

Niebezpieczne jest powiększenie węzłów chłonnych nadobojczykowych → od razu do szpitala, na badania, najczęściej są to zmiany nowotworowe.

Powiększenie węzłów chłonnych może być:

1) miejscowe, czyli regionalne, obejmują 1 region anatomiczny,

2) ograniczone, obejmują 2-3 regiony,

3) uogólnione, obejmują 4 lub więcej regionów anatomicznych.

Miejscowe lub ograniczone powiększenie węzłów chłonnych ma często niespecyficzną etiologię, podczas gdy limfadenopatia uogólniona ma zawsze przyczyny specyficzne. Przeważnie jednak większość czynników etiologicznych może dawać zarówno uogólnione jak i miejscowe powiększenie węzłów chłonnych.

3. Badania laboratoryjne:

- podstawowe: morfologia krwi (pełna), OB, toksoplazmoza, odczyny TBC, aminotransferazy, elektroforeza białek,

- testy specyficzne: p/ciała p/EBV, CMV, HIV, HSV, kiła, różyczka, bruceloza, adenowirusy, p/ciała p/jądrowe.

4. Badania obrazowe:

RTG klatki piersiowej, USG jamy brzusznej.

5. Biopsja węzłów chłonnych.

• Przyczyny:

1. Odczynowe infekcyjne:

Mobilizacja układu odpornościowego w odpowiedzi na bodziec antygenowy. W przypadku obecności bardzo dużej ilości bakterii może dochodzić do rozmiękania, przetok. Przebieg jest ostry, przewlekły lub podostry.

A) miejscowe:

- potyliczne: tylko obejrzeć dokładnie skórę owłosioną głowy (liszajec, wszawica, ukąszenie owada, różyczka),

- zauszne: różyczka, zmiany w obrębie ucha (zapalenie ucha zewnętrznego, środkowego, wyrostków sutkowych), zmiany ropne skóry,

- uszne przednie: w schorzeniach gałki ocznej (np. zapalenie rogówki, spojówek),

- podżuchwowe: zmiany jamy ustnej (zapalenia zębów, zatok), + szyjne = wszystkie schorzenia gardła i krtani,

- szyjne: + podżuchwowe = jw., mononukleoza, procesy rozrostowe (ziarnica, chłoniaki), toksoplazmoza,

- nadobojczykowe: ziarnica, chłoniaki, przerzuty neo, gruźlica, inne bardzo, bardzo rzadko,

- pachowe: u dzieci często, urazy kończyn górnych z procesem zapalnym, choroba kociego pazura, chłoniaki,

- pachwinowe: urazy stóp i całych kończyn dolnych, u niemowląt → przewlekłe pieluszkowe zapalenie skóry, wyprzenia w biegunkach, chłoniaki,

- śródpiersiowe: neo, gruźlica, sarkoidoza,

- jamy brzusznej: zakażenia układu moczowego, jajników, zakażenia adenowirusami → silne bóle brzucha z obroną mięśniową a nawet deskowatym brzuchem, procesy neo, przerzuty np. guza Wilmsa,

B) uogólnione infekcyjne:

1. wirusowe:

- mononukleoza zakaźna:

Często w pediatrii. Wywoływana przez wirus EB. Głównie u starszych dzieci, młodzieży. Klinika: wysoka gorączka, długotrwająca, dziecko jest „wzięte”. W badaniu powiększone węzły chłonne, zmiany w gardle, bardzo nasilone zmiany ropne (w migdałkach), czasami hepatosplenomegalia, wysypki skórne. Pierwszym objawem jest często obrzęk powiek. Morfologia z rozmazem - typowa leukocytoza z mononuklearami. Leczenie: antybiotyk mimo etiologii, najczęściej makrolidy. Nie wolno ampicyliny ani innych pochodnych penicyliny → bo nasilają lub wywołują wysypkę.

- cytomegalia:

Wywoływana przez CMV. Węzły są nie bardzo twarde, sprężyste, z niewielką bolesnością, ruchome, nie zrośnięte z podłożem ani ze sobą (jest to cecha/cechy całej grupy). Brak infekcji gardła. Morfologia - hiperleukocytoza z limfocytozą i limfocytami atypowymi. Badanie serologiczne dla potwierdzenia.

- różyczka:

Wywoływana przez Tagoviridae. Węzły jw. Powiększone są węzły zauszne i potyliczne. Dobry stan ogólny. Wysypka. Limfocytoza.

- odra:

Profilaktyczne szczepienia w 13 m-cu i 7 r.ż. Obecnie występuje rzadko. Dziecko jest bardzo ciężko chore, gorączkuje, ma uporczywy kaszel, bardzo zaczerwienione spojówki.

- adenowirusy:

W jamie brzusznej → bardzo silny ból. Węzły chłonne jw. Charakterystyczne są nieżyty spojówek i gardła.

- gorączka 3-dniowa:

Wywoływana przez Herpesvirus. Chorują dzieci od 3 m-ca do 6 lat. Charakterystyczne objawy kliniczne: po 3-4 dniach wysokiej gorączki pojawia się wysypka, która znika po 2-3 dniach.

- HIV / AIDS.

- inne:

WZW, ospa wietrzna, opryszczka, grypa.

2. bakteryjne:

- posocznica:

(paciorkowce, gronkowce, E.coli, Pseudomonas)

Węzły podobne, są bardziej miękkie, ruchome (za wyjątkiem błonicy, gdzie są pakiety). Bardzo ciężki stan ogólny, wysoka gorączka, powiększenie wątroby i śledziony, żółtaczka, wysypka, niewydolność wielonarządowa w bardzo ciężkim przebiegu. Potwierdzenie: (+) wyniki posiewów, leukocytoza, przesunięcie w lewo, granulocytoza, ↓ PLT, ↓ erytrocytów.

- płonica:

Węzły chłonne jw. Zmiany w gardle, wysypka z nasileniem zmian w miejscach nagrzanych, łuszczenie się skóry po zniknięciu wysypki. Morfologia: eozynofilia, leukocytoza z przesunięciem w lewo. Potwierdzenie: wymazy, ↑ miana ASO.

- błonica:

Rzadko. Wywoływana przez maczugowca błonicy. Ciężki stan ogólny, objawy toksemii. Potwierdzenie: wymazy z gardła.

- bruceloza:

Węzły są niecharakterystyczne. Objawy: gorączka, nieustępliwa, wysoka i długotrwała, z potami, bóle mięśni, kostno-stawowe.

- dżuma:

Wywoływana przez Yersinia pestis. Węzły są niezwykle bolesne, bardzo duże, ruchome lub z ograniczoną ruchomością, tendencja do ropienia i przetok.

- Chlamydia:

np. jaglica, ziarniniak weneryczny, wtrętowe zapalenie ....

- toksoplazmoza:

Wywoływana przez Toxoplasma gondi. Wcale nie rzadko, może być wrodzona. Węzły niecharakterystyczne. Objawy ogólne w okresie ostrym, gorączka, bóle mięśni. W fazie przewlekłej nie ma objawów. Potwierdzenie: testy serologiczne(diagnostyczny jest IgM, IgG nie upoważnia do rozpoznania, chyba że miano jest bardzo wysokie albo miano jest ciągle narastające).

- grzybice.

Węzły:

powiększone z rozmiękaniem/przetokami:

- ropne nieswoiste zapalenie węzłów chłonnych:Gdy dociera bardzo dużo drobnoustrojów do węzła, przetoka → na zewnątrz lub do otaczających tkanek. Etiologia: gronkowce, paciorkowce, E.coli, bakterie beztlenowe, H. influenzae, Mycoplasma.

- gruźlica.

- choroba kociego pazura:

Etiologia: bakteria G(-) Afipia felis. Powiększone węzły chłonne pachowe, szyjne. Proces sam się ogranicza. Nie ma leczenia.

- tularemia:

Po kontakcie z gryzoniem.

- listerioza.

2. Przyczyny jatrogenne:

Przede wszystkim leki p/padaczkowe, sulfonamidy, cefalosporyny, w przebiegu odczynów poszczepiennych zwłaszcza BCG, w 6 tygodni po szczepieniu, w lewym dole pachowym, szczepienie p/różyczce - 1 tydzień, Di-Per-Te - na drugi dzień.

3. Schorzenia nowotworowe:

- choroba Hodgkina:

Ziarnica złośliwa. Powiększenie 1 węzła lub grupy, najczęściej w dolnych odcinkach szyi, szyja jest asymetryczna. często nie ma innych objawów, ewentualnie poty, świąd skóry. Pułapka - czasami po włączeniu antybiotyku węzeł może się na jakiś czas zmniejszyć.

- chłoniaki nieziarnicze.

- ostra białaczka limfatyczna, limfocytoza X.

NIEDOKRWISTOŚCI.

Stan chorobowy, w którym stężenie hemoglobiny jest niższe niż wartość prawidłowa dla danego wieku.

Wiek Poziom Hb (g%)

1 doba 13.5-20.0

2 tydzień 13.0-20.0

3 miesiąc 9.5-14.5

6 m-c - 6 rz. 10.5-14.0

7-12 rz. 11.0-16.0

K 12.0-16.0

M 14.0-18.0

Podział niedokrwistości:

1. Upośledzenie produkcji:

a) upośledzenie produkcji hemopoetyny:

- choroby nerek,

- niedoczynność przysadki,

- niedożywienie białkowe,

b) nieprawidłowości szpiku i/lub podścieliska:

- wrodzone,

- nabyte,

c) zaburzenia w dojrzewaniu erytrocytów, niedobory lub zaburzenia metaboliczne:

- Fe,

- wit. B₁₂,

- kwasu foliowego.

2. Wzmożona hemoliza:

a) wrodzona:

- zab. dotyczące błon komórkowych,

- zab. dotyczące enzymów krwinkowych,

- zab. dotyczące hemoglobiny,

b) nabyta:- zależna od p/ciał,- indukowana przez anomalie lipidów osocza,- mechaniczna,- termiczna,- wyzwolona przez drobnoustroje.

3. Nadmierna utrata:a) ostra, b) przewlekła.

Niedokrwistość wrodzona aplastyczna:

• Fanconiego:

- aplazja wszystkich 3 szeregów utkania szpikowego. Dziedziczenie AR, z różną penetracją genów, częściej mężczyźni. Towarzyszą różne wady rozwojowe kości (np. brak k. promieniowej, rozszczep kręgosłupa), zaburzenia pigmentacji (ciemne plamy), wady serca, nerek, upośledzenie rozwoju umysłowego.

- objawy hematologiczne ujawniają się dopiero w wieku 4-5 lat. Pierwszym objawem jest niedokrwistość, potem leukopenia i trombocytopenia.

- leczenie: sterydy, przetoczenia, przeszczep szpiku.

• inne, np.:

- Estrema-Diamonda (bez zmian rozwojowych, aplazja wszystkich 3 linii),

- N.A. z amegakariocytozą.

Niedokrwistość wrodzona hipoplastyczna:

• Blackfana-Diamonda:

- dziedziczenie AD. Istnieją wady rozwojowe np. upośledzenie wzrostu, zez, retinopatia, wady rozwoju kości, serca, ukł. moczowego,

- objawy hematologiczne pojawiają się w pierwszych m-cach życia,

- leczenie: sterydy, przetoczenia krwi, przeszczep szpiku,

Jest to wybiórcza hipoplazja czerwonokrwinkowa.

Niedokrwistości aplastyczne i hipoplastyczne nabyte:

- uszkodzenie mikrośrodowiska lub/i utkania szpiku,

- pierwsza - cięższa, gorzej poddająca się leczeniu,

• Idiopatyczna:

Mechanizm nieznany. Leczenie: sterydy, globuliny, przetoczenia krwi, przeszczep szpiku.

• Pozapalna:

Depresja szpiku wywołana bezpośrednim działaniem czynnika uszkadzającego. Najczęściej są to wirusy - szczególnie EBV, HCV, HIV. Bezpośrednie działanie wirusa na szpik lub/i przez uruchomienie mechanizmów immunologicznych. Leczenie: jw.

• Polekowe:

Uszkodzenie szpiku wywołane bezpośrednim działaniem leku (cytostatyki) lub w reakcji nadwrażliwości - lek działa jako hapten (chloramfenikol, sole złota, NSAIDs). Leczenie: jw, czynnik wzrostu, sole litu.

• Immunologiczne:

Za pomocą p/ciał lub innych mechanizmów immunologicznych. Kolagenozy, GvHD, tymoma.

Leczenie jw.

Zaburzenia dojrzewania erytrocytów:

- niedobory lub zab. metaboliczne (wrodzone i nabyte):

• żelaza

- niedoborowe

- infekcyjne

Parametry: ↓ Hb< 9 g%, MCH< 27pg, MCHC< 30 %, anizocytoza, MCV< 78μm (mikrocytoza), ↓ Fe,

TIBC, normalne retikulocyty.

Leczenie:

Hemofer 1 ml.= 40 mg Fe, 1 kropla=1.44 mg Fe,

dajemy 4.5-6.0 mg/kg/d Fe z witaminą C + prawidłowa dieta, przetoczenia,

Wzrost Hb następuje między 7-10 dniem leczenia o 1-2 mg%.

• Niedokrwistość śródzakaźna:

przyczyny: przesunięcie Fe do aktywowanych przez infekcję UMI

przesunięcie Fe do magazynów tkankowych celem unieruchomienia namnażania się drobnoustrojów wykorzystujących Fe do swojego wzrostu i metabolizmu.

• Różnice niedoborowe/infekcyjne:

- niskie Fe przy prawidłowym TIBC,

- wykrycie ogniska zakażenia,

- leczenie: nie podawać Fe, leczyć zakażenie.

• Niedobory wit. B₁₂ i kw. foliowego:

- przyczyny: wzrost zapotrzebowania, niedostateczna podaż w pokarmie, upośledzone wchłanianie,

stosowanie leków np. p/drgawkowych, sulfonamidów, cyklosporyn,

wrodzone zaburzenia metaboliczne - dziecięca i młodzieńcza postać ch. Addisona-B.,

pasożyty przewodu pokarmowego,

- objawy: czasem ciężki stan chorego, dziecko potrafi przyjść do lekarza z bardzo niską Hb, apatia, zab. rozwoju psychicznego, ↓ odporności, bladość o żółtawym zabarwieniu, hepatosplenomegalia, skaza krwotoczna, obrzęki (mylne rozpoznanie białaczki)

- laboratorium: ↓ Hb, duże RBC, towarzyszy trombocyto lub/i neutropenia, granulocyty z hipersegmentacją jąder (> 5 płatów), w szpiku obecne kom. wszystkich 3 linii, ale silnie wzmożona megaloblastoza, niski poziom kw. foliowego w surowicy (< 5 μg/ml) lub wit. B₁₂ (< 100 μg/ml).

- leczenie: podaż kw. foliowego, początkowo 2-5 mg/d parenteralnie, potem 0.005 mg/d doustnie,

wit. B₁₂ 1.0-5.0 μg/d parenteralnie.

Wzmożona hemoliza:

• Wrodzona:

zaburzenia dotyczące:

błon komórkowych	enzymów krwinkowych	hemoglobiny
- sferocytoza	- niedobór/brak kinazy pirogronianowej	- talasemie
- owalocytoza	- niedobór/brak dehydrogenazy Glc-6-P	- hemoglobinopatie (drepanocytoza)

a)Sferocytoza:Dziedziczenie dominujące lub recesywne. Błąd jest w strukturze błony komórkowej (niestabilna spektryna). Objawia się w okresie noworodkowym żółtaczką, częstsza kamica żółciowa, przełomy hemolityczne i aplastyczne. Splenomegalia. (-) odczyny Coombsa. Obniżona oporność osmotyczna krwinek, hiperbilirubinemia. Leczenie: usunięcie śledziony (> 5 rz.) szczepienie szczepionką p/pneumokokową.

1. Niedobór/brak dehydrogenazy Glc-6-P:Związany z płcią, chorują mężczyźni. Istnieje 180 wariantów, najczęściej wariant B (= śródziemnomorski).

• Nabyte:

a) Zależne od p/ciał:

- autoimmunologiczne z obecnością ciepłych aglutynin,

- autoimmunologiczne z obecnością zimnych aglutynin,

- napadowa nocna hemoglobinuria,

- autoimmunologiczna związana z lekami,

- choroba hemolityczna noworodków,

b) Indukowane przez anomalie lipidów osocza. c) Mechaniczne.d) Termiczne.e) Wywołane przez drobnoustroje.

Jeżeli mamy niedokrwistość z niedoboru Fe, która nie reaguje na leczenie, to należy dokładnie poszukać miejsca krwawienia. Najczęściej jest to małe, przewlekłe pokrwawianie z przewodu pokarmowego

(→ kał na krew utajoną).

- 1 -

---