24 (721)

NEUROPSYCHOLOGIA

Na koniec, w niedawnej pracy przeglądowej wysunięto przypuszczenie, że niektóre z wyżej omówionych zaburzeń, takie jak anozognozja, zaniedbywanie wzrokowo-prze-strzenne i nieuwaga połowicza, mogą mieć wspólny mechanizm (Vallar i in., 2003).

Zaburzenie orientacji lewa - prawa

Takie zaburzenie orientacji przejawia się w myleniu lewej i prawej strony w odniesieniu do wszystkich części ciała. Jest to złożone zaburzenie lub zespół zaburzeń i nadal jeszcze nie rozumiemy w pełni jego znaczenia. Może tu wchodzić w grę wiele czynników apraktycznych, afatycznych i agnostycznych.

ZESPÓŁ GERSTMANNA

W roku 1924 Gerstmann opisał agnozję palców, a w ciągu następnych sześciu lat zbada) cztery takie przypadki i we wszystkich stwierdził inne, współwystępujące deficyty. Na tej podstawie wysunął przypuszczenie, że cztery objawy stanowią specyficzną konstelację, którą inni nazwali „zespołem Gerstmanna”. Do dwóch wyżej wzmiankowanych objawów (agnozji palców i zaburzenia orientacji lewa 1 prawa) trzeba dodać agrafię i akalkulię. Według Gerstmanna te cztery deficyty tworzą specyficzną konstelację odzwierciedlającą zaburzenie wiedzy danej osoby o własnej ręce i jej używaniu. Taka konstelacja, jak się wydawało, powstaje w następstwie uszkodzenia półkuli dominującej w okolicy zakrętu kątowego oraz przyległej części płata potylicznego (Gerstmann, 1930). Wielu neurologów chętnie przyjęło, że ten zespół objawów ma znaczną wartość lokalizacyjną. Z czasem trafność zespołu Gerstmanna zaczęła jednak budzić wątpliwości i w latach sześćdziesiątych

Poeck i Orgass (1966) podkreślają rolę afa-zji, chociaż omawiany deficyt obserwuje się niekiedy przy braku klinicznie wykrywalnej afazji. Złożoność zaburzenia orientacji lewa - prawa wyraźnie pokazali w swojej pracy, przy użyciu analizy czynnikowej, Poeck i Orgass (1967). Benton (1959), badając u zdrowych dzieci rozwój orientacji lewa -prawa, podkreślił zależność tego typu zdolności od mowy. Podobnie jak w przypadku innych dyskusyjnych objawów dysfunkcji lewej i prawej półkuli, przy niewielkim nasileniu tego objawu trudno stwierdzić obecność zaburzenia, ponieważ wielu zdrowych ludzi w wieku dorosłym nadal myli lewą i prawą stronę bez żadnych widocznych oznak uszkodzenia mózgu.

ubiegłego wieku nawet podjęto kilka prób jego weryfikacji. Critchley w wykładzie ku czci Williama Gowersa wygłoszonym w 1965 roku elegancko podsumował istniejące wówczas dane empiryczne (Critchley, 1966).

Pierwsze liczące się obiektywne badanie, mające na celu sprawdzenie zasadności wyodrębniania zespołu Gerstmanna, przeprowadził Benton (1961), i uznał ów zespól za „fikcję”, co spotkało się z powszechną akceptacją. Benton badał współwystępowanie kilku deficytów w grupie pacjentów ze schorzeniem mózgu, zakładając, że częstość współ-występowania powinna być miarą zasadności połączenia ich w zespół objawów. Warto przytoczyć streszczenie jego pracy:

Systematyczna, obiektywna analiza poziomu wykonania siedmiu zadań „ciemieniowych” (orientacja lewa - prawa, lokalizacja palców, pisanie, kalkulia, praksja konstrukcyjna, czytanie, pamięć wzrokowa) przez

PŁATY CIEMIENIOWE

pacjentów ze schorzeniem mózgu wykazuje, że można zaobserwować wiele kombinacji deficytów, m.in. tę znaną jako „zespół Gert-smanna”. Okazuje się, że ten zespól nie różni się od innych kombinacji ani pod względem siły wzajemnych związków między jego elementami, ani pod względem siły związku między jego elementami a zachowaniami nienależącymi do syndromu. Wyniki te odnoszą się zarówno do pacjentów z różnorodnymi chorobami mózgu, jak i do osób z ogniskowymi uszkodzeniami płata ciemieniowego półkuli dominującej.

Interpretując uzyskane wyniki, uznano je za dowód, że zespół Gerstmanna jest artefaktem wynikającym z błędnej i stronniczej obserwacji. Ponadto przegląd odnośnej literatury klinicznej nie potwierdza rzekomej wartości tego zespołu w diagnostyce uszkodzeń ogniskowych (s. 181).

Wkrótce po analizie Bentona przeprowadzono dalsze, zakrojone na szeroką skalę badania (Heimburger i in., 1964) i uzyskano negatywny wynik. Ich autorzy doszli do wniosku, że Jeśli chodzi o znaczenie lokalizacyjne, to zespół Gerstmanna ma mniej więcej taką samą wartość, jak afazja” (s. 57). Inne dane potwierdziły opinię wynikającą z dwóch wcześniejszych badań, a mianowicie, żc zespół ten nie występuje w postaci izolowanej (Poeck, Orgass, 1966; Kumar, Mollison. 1993).

Z tymi ewidentnie negatywnymi wynikami sprzeczne są rzadkie przypadki, w których występują wszystkie cztery klasyczne objawy bez żadnych współwystępujących deficytów, po zawale lewego zakrętu kątowego (Roeltgen i in., 1983; Sukumar, Ferguson, 1996; Mayer i in., 1999). Roeltgen i współpracownicy skomentowali to tak: „Być może czysty zespół Gerstmanna jest rzadkim zaburzeniem dlatego, że uszkodzenia rzadko są ograniczone do okolicy o krytycznym znaczeniu dla tego zespołu” (s. 47). W przypadku, który opisali

m

KL

Sukumar i Ferguson, tomografia komputerowa wykazała uszkodzenie zakrętu kątowego, natomiast u pacjenta, którego opisali Mayer i in., stwierdzono przy użyciu rezonansu magnetycznego ogniskowe uszkodzenie podkorowe w lewym zakręcie kątowym. Przedstawione przez nich bardzo szczegółowe studium przypadku wskazuje na wzroko-wo-przestrzenne podłoże tego zaburzenia.

W drugiej pracy przeglądowej Benton (1992) zgodził się, że techniki obrazowania potwierdziły teraz istnienie czystych przypadków, aczkolwiek rzadkie. Również sty-mulacja korowa zdaje się potwierdzać taki pogląd (Morris i in., 1984).

Na koniec, Strub i Geschwind (1983) zwracają uwagę, że większość danych świadczących przeciwko zespołowi Gerstmanna opiera się na błędnym rozumieniu przez jego przeciwników znaczenia terminu „zespół objawów” (syndrom), tradycyjnie przyjętego w medycynie klinicznej, zaś fakt, że pacjenci mogą mieć inne współwystępujące zaburzenia zachowania na tle neurologicznym (neurobehawioral-ne), „w żadnym razie nie przeczy użyteczności tego zespołu i z pewnością nie podważa jego istnienia” (s. 315). Niewątpliwie stwierdzenie kilku (niekoniecznie wszystkich) spośród czterech klasycznych objawów ma ogromną wartość lokalizacyjną, wskazując na patologię w lewym płacie ciemieniowym.

Ostatnio Wingard i in. (2002) wysunęli przypuszczenie, że współwystępowanie czterech objawów zespołu Gertsmanna może być spowodowane albo przez bliskość obwodów leżących u ich podstaw, albo też przez to, że mają wspólną sieć. Badanie, które przeprowadzili z udziałem pacjentów z chorobą Alzheimera, wykazało, że te cztery objawy zespołu nie tworzą skupienia (w analizie skupień), co świadczy o tym, że wyjaśnienie odwołujące się do wspólnej sieci nie jest prawdopodobne.

Różne znaczenia terminu „zespół objawów” (syndrom) omówiono w rozdziale 1.