W razie zmiennych wyników wymienionych badań zespół antyfosfolipi^ znoje się, jeżeli w dwóch badaniach wykonanych w odstępie przynajmniej 6 ty one dodatnie. lf|i|
Leczenie:
1 Zakrzepicy: utrzymanie wartości wskaźnika INR w zakresie 2,3—3 za pomocą nych leków pizeciwzakrzepowych. *
2. Udam mózgowego: kwas acetylosalicylowy, można rozważyć doustne leki nr> krzepowe.
3. W razie małopłytkowości mającej znaczenie kliniczne istnieje możliwość zast
nia leczenia stopniowanego: koitykosteroidy, dapson, azatiopryna, cyklofosfom^3' munoglobuliny. %
4. Poronień zagrażających: małe dawki kwasu acetylosalicylowego + małe dawki
ny. MflePaiy.
5. Burzliwie przebiegającego zespołu antyfosfolipidowego: próba plazmaferezv +
dawki cyklofbsfemidu. 7 gp
6. U chorych bez objawów klinicznych nie stosuje się żadnego leczenia. Wskazana ie jednak profilaktyka pizeciwzakrzepowa w sytuacjach zwiększonego ryzyka (In Zakrzepica żył głębokich).
I. Środki ogólne:
- Wczesne uruchamianie chorego po zabiegach chirurgicznych i ćwiczenia lecznicze.
- Zalecanie chorym pozostania w łóżku tylko wtedy, kiedy jest to konieczne.
- Stosowanie uciskających opatrunków elastycznych lub pończoch przeciwzakrzepowych.
- Okresowe stosowanie ucisku pneumatycznego z zewnątrz.
- Leczenie żylaków kończyn dolnych, niewydolności serca, zapobieganie utracie wody wskutek nadmiernego pocenia się chorych z obrzękami.
- Unikanie leków sprzyjających powstawaniu zakrzepicy (np. estrogenów).
- Leczenie nadpłytkowości i czerwienicy (poliglobulii).
- U młodych chorych lub w razie nawracającej zakrzepicy należy wykluczyć trombofilię (p. rozdz.: Zakrzepica żył głębokich).
II. Farmakoterapia:
1. Leki przeciwzakrzepowe (antykoagulacyjne):
► Heparyna:
Działanie: profilaktyczne podanie heparyny chorym ze zwiększonym ryzykiem choro* by zatorowo-zakrzepowej zmniejsza ryzyko zakrzepicy żył głębokich o 75%, a ryzyko
Heparyna niefrakcjonowana |
Heparyna frakcjonowana (malocząsteczkowa) | |
Średnia masa cząsteczkowa (w dal tonach) |
5000-30000 |
3000-7000 |
Zasadnicze działanie |
końcowy okres krzepnięcia: hamowanie cz. U (trombmy) |
wczesny okres krzepnięcia: hamowanie cz. Xa |
Stosunek działania anty-llaanty-Xa |
1:1 |
do 1:8 |
Okres półtrwama po podaniu podskórnym |
1-2 h |
4-S h; akumulacja leku u chorych na niewydolność nerek! |
tętnicy płucnej o 50%. Heparyna jest mukopolisacharydcm zawierającym siarką, Produkowanym przez komórki tuczne. Działa pośrednio przez aktywacją antytrombiny ftj, Kompleks heparyna—antytrombina III hamuje działanie trombiny i czynnika Xa. piątego w stanach niedoboru antytrombiny III działanie przeciwzakrzepowe heparyny jest osłabione! Heparyna nie przechodzi przez łożysko, dlatego może być stosowana ]akźe w czasie ciąży.
Odtrutką jest protamina: 1 ml preparatu Protamin 1000 Roche zobojętnia działanie 1000 j. heparyny.
Działanie niepożądane protaminy: obniżenie ciśnienia tętniczego krwi, możliwość odczynu anafilaktycznego, a w razie przedawkowania istnieje niebezpieczeństwo krwa-wienia (ponieważ protamina w nadmiernej ilości hamuje polimeryzacją fibryny). Działanie niepożądane heparyny:
• Krwawienia: ryzyko krwawienia zależy od dawki leku (duże ryzyko występuje w razie przedawkowania, dlatego konieczna jest bardzo ścisła kontrola chorego). Ryzyko krwawienia związane z podaniem heparyny małocząsteczkowęj jest znacznie mniejsze. Podanie podskórne jest bezpieczniejsze od podania dożylnego. Krwawienia śródmózgowe występują u ok. 0,2% chorych leczonych pełnymi dawkami heparyny.
• Odwracalne zwiększenie aktywności aminotransferaz można stwierdzić nawet u 60% leczonych heparyną. Długotrwałe leczenie może spowodować osteoporozę, rzadko wypadanie włosów.
• Małopłytkowość indukowana heparyną (heparin induced thrombocytopenia = HIT) [D69.5]. Wyróżnia się 2 typy:
Typ I: Wczesna nieimmunologiczna postać HIT: występuje w ciągu pierwszych 2 dni u około 25% chorych leczonych heparyną nieftakcjonowaną. Liczba płytek zmniejsza się do wartości < 30% wartości wyjściowej. Małopłytkowość ustępuje samoistnie mimo dalszego podawania heparyny. Nie jest więc wskazaniem do przerwania leczenia.
TVp II: Immunologiczna postać HIT (spowodowana obecnością przeciwciał prze-ciwpłytkowych): występuje u ok. 3% chorych leczonych heparyną niefrak-cjonowaną i u ok. 0,1% leczonych heparyną małocząsteczkową (30 razy rzadziej!). Wynika z tego, że stosowanie heparyny małocząsteczkowęj jest sposobem zapobiegania wystąpieniu HIT U.
U chorych uczulonych na heparynę objawy choroby pojawiają się najczęściej między 5. a 14. dniem od rozpoczęcia leczenia.
Objawy kliniczne: zespół „białego skrzepu” powodujący zagrażającą życiu zakrze-picę u ok. 50% chorych! Zakrzepica ży Ina jest 5 razy częstsza niż tętnicza. Najczęstszym jej umiejscowieniem są płuca.
Uwaga. W razie powikłań zatorowo-zakrzepowych u chorego leczonego heparyną należy zawsze brać pod uwagę możliwość wystąpienia HIT II! Fatalną pomyłką jest w tych okolicznościach błędne rozpoznanie niedostatecznego dawkowania heparyny jako przyczyny zakrzepicy. Następstwem jest zwiększenie dawki heparyny powodujące rozwój zespołu „białego skrzepu”!
Różnicowanie HIT II:
Rozpoznanie |
Objawy przemawiające za rozpoznaniem |
Małopłytkowość rzekoma |
Prawidłowa liczba płytek wc krwi cytrynianów ej. obecność agregatów płytek w tumae |
Nieimmunologiczna postać HIT (HIT 1) |
Objawy w 1 -2. dniu toczenia heparyną mefrakejonowaną. Rzadko liczba płytek mniejsza niż 100 000/mm' lub zntmcyuanic o > 30% (jen to rozpoznanie przez wykluczenie. mc nu żadnego badania potwierdzającego) |