Ch. w. tow. ciąży / Niewydolność / Przeszczepy / Biopsja / Pęcherzyk
marzec, 2008
Judyta Andrynowska – grupa 3
Choroby wątroby towarzyszące ciąży:
Stan przedrzucawkowy:
Komplikacja ciąży charakteryzująca się: nadciśnieniem ciężarnych, białkomoczem, obrzękami,
zaburzeniami krzepnięcia, rozsianym wewnątrznaczyniowym wykrzepianiem.
Gdy dochodzą do tego drgawki i nadmierne odruchy to nazywamy to rzucawką ciężarnych.
MIKRO: ogniska krwotoków w wątrobie, sporadycznie żółtawe lub białawe obszary zawałów
niedokrwiennych. W okołowrotnych sinusoidach widoczne depozyty włóknika, wynaczynienia do
przestrzeni Dissego, martwice skrzepowe hepatocytów tych obszarów.
Ostre stłuszczenie wątroby:
Przebiega subklinicznie – objawem są podwyższone transaminazy. Może też w krótkim czasie doprowadzić
do śmierci. Występuje w 3 trymestrze, objawy to nudności, wymioty, żółtaczka, krwawienia z przewodu
pokarmowego, encefalopatia, niewydolność nerek.
MIKRO: drobnokropelkowe stłuszczenie hepatocytów. Przyczyna: defekt wewnątrzmitochondrialnej
oksydacji kwasów tłuszczowych ujawniony w czasie ciąży.
Wewnątrzwątrobowa cholestaza ciężarnych:
Ujawnia się w 3 trymestrze ciąży świądem, ciemniejszym moczem, jaśniejszym stolcem. W surowicy
podwyższone: poziom bilirubiny i fosfatazy alkalicznej
Przyczyna: może oddziaływanie estrogenów na sekrecję żółci przez hepatocyty.
Niewydolność wątroby:
Przyczyny: ostry lub przewlekły stan uszkodzenia wątroby.
Przyczyny ostrego u.w.:
Piorunujące wirusowe zapalenie wątroby
Zatrucie muchomorem sromotnikowym
Zatrucie czterochlorkiem węgla lub fosforem białym
Lekarstwa
Przyczyny przewlekłego u.w.:
Przewlekłe wirusowe zapalenia wątroby
Alkoholizm
Ch. w. tow. ciąży / Niewydolność / Przeszczepy / Biopsja / Pęcherzyk
marzec, 2008
Judyta Andrynowska – grupa 3
Uszkodzenia wątroby bez martwicy hepatocytów: z-ł Rey’a, ostre ciążowe stłuczenie wątroby, zatrucie
tetracyklinami.
Objawy niewydolności wątroby:
ë
Hipoalbuminemia z następowymi obrzękami
ë
Koagulopatia związana z obniżeniem syntezy czynników krzepnięcia (II, VII, IX, X)
ë
Encefalopatia wątrobowa z konsekwencjami
ë
Odór wątrobowy – merkaptany
ë
Hiperestrogenizm – czynnik etiol. rumienia dłoni i pajączków naczyniowych, u mężczyzn
hipogonadyzm
ë
Z-ł wątrobowo-nerkowy – niewydolność nerek w przebiegu chorób wątroby
Przeszczepianie wątroby:
Wskazania:
Marskość wątroby
Pierwotne nowotwory watroby
Pierwotne stwardniejące zapalenie dróg żółciowych
Ostra niewydolność wątroby
U dzieci wrodzona niedrożność przewodów żółciowych
Choroby metaboliczne
Warunki: zgodność grup krwi, wątroba dawcy musi być sprawdzona mikroskopowo przed i w trakcie
przeszczepiania.
Może wystąpić odrzucanie ostre:
Triada zmian: mieszane nacieki leukocytarne w przestrzeniach wrotnych, uszkodzenie przewodów
żółciowych spowodowane naciekami z limfocytów i neutrofili w ich nabłonku oraz tzw.
endothelialitis
wywołane naciekami limfatycznymi powodującymi różnego stopnia destrukcję śródbłonka gałązek żyły
wrotnej i żył środkowych.
Odrzucanie przewlekłe:
Po kilku miesiącach lub latach, MIKRO: zmiany zapalne lub włóknienie w przestrzeniach wrotnych,
niszczenie przewodów żółciowych (z-ł zanikających przewodów żółciowych), zmiany w naczyniach.
Wątroba jest szczególnie narażonym narządem na atak typu graft-versus-host-disease po przeszczepie
szpiku.
Ch. w. tow. ciąży / Niewydolność / Przeszczepy / Biopsja / Pęcherzyk
marzec, 2008
Judyta Andrynowska – grupa 3
MIKRO: bezpośredni atak na kom. nabłonkowe wątroby – uszkodzenie przewodów żółciowych z
cholestazą, martwice hepatocytów, nacieki zapalne przestrzeniach wrotnych i w zrazikach,
endothelialitis
i
hemosyderoza.
Biopsja cienko- i gruboigłowa:
Przeciwwskazania do biopsji grubo igłowej:
* Skaza krwotoczna,
* Rozedma – igła prowadzona przez dolną część jamy opłucnej i przebicie opłucnej płucnej może być
przyczyna odmy,
* Zapalenie w dolnej części jamy opłucnej lub pomiędzy wątrobą a przeponą,
* Długotrwały zastój żółci,
* Niemożność współpracy z pacjentem.
Wskazania do biopsji grubo igłowej:
Przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby – określenie typ i stopnia zaawansowania,
Podejrzenie pierwotnych chorób dróg żółciowych,
Hepatomegalia,
Nadciśnienie wrotne,
Odróżnienie wewnątrzwątrobowego od zewnątrz wątrobowego zastoju żółci,
Podejrzenie hemochromatozy.
Wskazania do biopsji cienkoigłowej:
Ogniskowe lub rozlane zmiany guzowate wątroby podejrzane o pochodzenie nowotworowe
Pęcherzyk żółciowy:
• Anatomia strona 840
Kamica żółciowa (
cholelithiasis
):
Predyspozycje do wystąpienia kamieni cholesterolowych - 5 P:
płeć piękna - 2x częściej u kobiet
płodna – hiperestrogenizm – antykoncepcja, ciąża – estrogeny zwiększają wychwyt i syntezę
cholesterolu
Ch. w. tow. ciąży / Niewydolność / Przeszczepy / Biopsja / Pęcherzyk
marzec, 2008
Judyta Andrynowska – grupa 3
pulchna – otyłość, gwałtowne odchudzanie zwiększają wydzielanie cholesterolu do żółci
po czterdziestce
i też zastój żółci neurogenny lub hormonalny
czynniki dziedziczne
Predyspozycje do wystąpienia kamieni barwnikowych:
gdy podwyższony poziom bilirubiny niezwiązanej: ch. hemolityczne, zakażenia dróg żółciowych bakteriami
rozkładającymi glukuronian bilirubiny.
Typy kamieni: 80% - kamienie cholesterolowe (>50% cholesterolu) i barwnikowe (gł. bilirubinian
wapniowy)
Patogeneza:
• Kamienie cholesterolowe:
Cholesterol jest nierozpuszczalny w wodzie, dlatego w żółci jest zawieszony w micelach. Są tam: kwasy
żółciowe i lecytyna (zwiększa ona wiązanie cholesterolu). Gdy zawartość kwasów żółciowych i lecytyny jest
zmniejszona a cholesterolu prawidłowa lub zwiększona, występuje stan przesycenia cholesterolem.
Wytrącają się kryształy cholesterolu. Gdy odpływ żółci jest prawidłowy są one unoszone z żółcią.
Utrudnienie wypływu żółci z pęcherzyka i stan zapalny → zwiększona produkcja i zaleganie śluzu i
złuszczanie nabłonka → tworzenie jądra kamienia → nawarstwianie.
MAKRO: pojedynczy, duży, okrągły kamień barwy bladożółtej, o drobnoziarnistej, twardej zewnętrznej
powierzchni, na przekroju widoczne promieniste układy kryształów cholesterolu.
Kamienie mieszane: cholesterolowe + domieszki substancji zmieniających barwę np. węglan wapnia,
fosforany i bilirubina. Czyste kamienie cholesterolowe są niewykrywalne w badaniu radioloicznym, 20%
domieszki węglanu wapnia czyni je widocznymi.
• Kamienie barwnikowe:
Podzielone,
Czarne – niezakażony pęcherzyk, zbudowane z soli wapniowych bilirubiny niezwiązanej i węglanu wapnia,
fosforanu wapnia, glikoprotein śluzu i niewielkiej ilości cholesterolu. Kamienie te są małe, liczne, łatwo się
kruszą, ostre krawędzie. 50-70% wykrywanych w rtg.
Brązowe – zakażony pęcherzyk, więcej cholesterolu i sole wapniowe kwasów palmitynowego i
stearynowego. Kamienie pojedyncze, nieliczne, miękkie, tłuste, o konsystencji podobnej do mydła.
Niewykrywalne w rtg.
Objawy kliniczne kamicy zależą od umiejscowienia i wielkości kamieni. Siedzą zwykle w pęcherzyku. Duży
pojedynczy kamień nie powoduje zwykle dolegliwości. Mniejsze mogą być przesunięte do jelita powodując
bóle kolkowe. Gdy podczas wędrówki więzną mogą być przyczyną: wodniaka, ropniaka pęcherzyka,
żółtaczki mech., przetoki pęcherzykowo-dwunastniczej – b. rzadko. Współistnienie kamicy i przewlekłe
zapalenie pęcherzyka uważane są za stan przedrakowy!
Cholesterolosis
– akumulacja estrów cholesterolu w makrofagach blaszki właściwej pęcherzyka
żółciowego, co powoduje żółtawe nakropienie błony śluzowej – pęcherzyk poziomkowy.
Ch. w. tow. ciąży / Niewydolność / Przeszczepy / Biopsja / Pęcherzyk
marzec, 2008
Judyta Andrynowska – grupa 3
Zapalenie pęcherzyka żółciowego (
cholecysticis
):
1.
Ostre cholecysticis acuta – współistnieje z kamicą. Kamienie uszkadzają błonę śluzową pęcherzyka.
Mniejsze
mogą
się
zaklinować
w
szyjce
pęcherzyka
powodując
wzrost
ciśnienia
śródpęcherzykowego, rozciągnięcie ściany, niedokrwienie i zniszczenie protekcyjnej warstwy
śluzu, zapalenie przez lizolecytyny i kwasy żółciowe. Tak też się dzieje w zatkaniu pasożytami,
organicznym zwężeniu przewodów żółciowych, obrzęku błony śluzowej, skręcie pęcherzyka.
Niedokrwienie przez: urazy, operacje, posocznica, stan poporodowy, zapalenie tętnic, przedłużone
odżywianie pozajelitowe.
HIS-PAT: ściana obrzękłą, przekrwiona, z wysiękiem. Zakrzepica drobnych naczyń w ścianie →
ogniskowe martwice.
2.
Przewlekłe cholecysticis chronica – czasem następstwo powtarzających się ostrych stanów
zapalnych. Towarzyszy mu kamica lub też są bakterie jelitowe.
HIS-PAT: różne zmiany – nacieki, włóknienie szkliwienie ściany, dystroficzne wapnienia (pęcherzyk
porcelanowy). Może powstać wodniak pęcherzyka.
3.
Zaostrzenie przewlekłego procesu współistniejące z kamicą
Choroby zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych:
• Kamica dróg żółciowych (
choledochlithiasis
):
Może być bezobjawowa, może też być przyczyną cholestazy i wstępujacego zapalenia dróg żółciowych
(
choleangitis ascendens
), wtórnej marskości żółciowej, zapalenia pęcherzyka żółciowego i zapalenia
trzustki.
• Atrezja zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych:
Całkowity blok przepływu żółci spowodowany destrukcją lub nieobecnością zewnątrzwątrobowych dróg
żółciowych.
His-Pat: zaawansowana cholestaza z włóknieniem przestrzeni wrotnych, proliferacja przewodów
żółciowych i fragmentacja miąższu wątroby. Marskość rozwija się 3-6 miesięcy od urodzenia.
• Torbiel przewodu żółciowego wspólnego jest jego wrodzonym poszerzeniem, które może
powodować niecharakterystyczne objawy żółtaczkowe lub nawracającę bóle brzucha typu kolki
żółciowej.
• Nowotwory pęcherzyka żółciowego:
Najczęstszym jest gruczolakorak, występuje częściej u kobiet (7 dekada). Złe rokowanie wynika z jego
skrytego rozwoju. Obraz makroskopowy nie charakterystyczny. Przewlekły stan zapalny pęcherzyka
żółciowego z kamicą jest uważany za stan przedrakowy.
Makro: częstsza postać naciekająca lub postać egzofityczna. Rak pęcherzyka najczęściej rozwija się w jego
dnie i szyjce.
His-pat: gruczolakorak podobny do raków gruczołowych w innych narządach przewodu pokarmowego.
Czasem możemy spotkać raka płaskonabłonkowego lub gruczołowo-płaskonablonkowego.
Raki pęcherzyka naciekają przez ciągłość przylegające fragmenty wątroby oraz drogi żółciowe, przerzutują
do okolicznych węzłów chłonnych i wątroby oraz rozsiewają się w jamie otrzewnej.
Ch. w. tow. ciąży / Niewydolność / Przeszczepy / Biopsja / Pęcherzyk
marzec, 2008
Judyta Andrynowska – grupa 3
Inne nowotwory: rzadkie → gruczolakorak, rakowiak lub sporadyczne pochodzenia mezenchymalnego.
Zmiany guzowate nienowotworowe: polipy zapalne, polipy cholesterolowe, heterotropowe tkanki i tzw.
adenomyosis (odpowiada hiperplazji mięśniówki gładkiej pęcherzyka zawierającej przemieszczone
hiperplastyczne gruczoły).
• Nowotwory zewnątrzwątrobowych przewodów żółciowych:
Rzadsze niż n. pęcherzyka żółciowego. Najczęstszy to gruczolakorak, występujący częściej u mężczyzn.
Związane z infekcjami pasożytniczymi (
Clonorchis sinensis
). Predyspozycje: choroby zapalne jelita grubego
i pierwotne stwardniające zapalenie przewodów żółciowych.
Objaw: bezbólowa postępująca żółtaczka mechaniczna.
HISPAT: naciek nowotworowy odpowiada twardym ogniskom w ścianie przewodów żółciowych z jej
zgrubieniem.
• Guz Klatskina: rak rozwijający się we wnęce wątroby w miejscu połączenia prawego i lewego
przewodu żółciowego. Rośnie powoli, rzadko daje przerzuty odległe.