Ch. w. tow. ciąży / Niewydolność / Przeszczepy / Biopsja / Pęcherzyk

marzec, 2008

Judyta Andrynowska – grupa 3

Choroby wątroby towarzyszące ciąży:

Stan przedrzucawkowy:

Komplikacja ciąży charakteryzująca się: nadciśnieniem ciężarnych, białkomoczem, obrzękami,

zaburzeniami krzepnięcia, rozsianym wewnątrznaczyniowym wykrzepianiem.

Gdy dochodzą do tego drgawki i nadmierne odruchy to nazywamy to rzucawką ciężarnych.

MIKRO: ogniska krwotoków w wątrobie, sporadycznie żółtawe lub białawe obszary zawałów

niedokrwiennych. W okołowrotnych sinusoidach widoczne depozyty włóknika, wynaczynienia do

przestrzeni Dissego, martwice skrzepowe hepatocytów tych obszarów.

Ostre stłuszczenie wątroby:

Przebiega subklinicznie – objawem są podwyższone transaminazy. Może też w krótkim czasie doprowadzić

do śmierci. Występuje w 3 trymestrze, objawy to nudności, wymioty, żółtaczka, krwawienia z przewodu

pokarmowego, encefalopatia, niewydolność nerek.

MIKRO: drobnokropelkowe stłuszczenie hepatocytów. Przyczyna: defekt wewnątrzmitochondrialnej

oksydacji kwasów tłuszczowych ujawniony w czasie ciąży.

Wewnątrzwątrobowa cholestaza ciężarnych:

Ujawnia się w 3 trymestrze ciąży świądem, ciemniejszym moczem, jaśniejszym stolcem. W surowicy

podwyższone: poziom bilirubiny i fosfatazy alkalicznej

Przyczyna: może oddziaływanie estrogenów na sekrecję żółci przez hepatocyty.

Niewydolność wątroby:

Przyczyny: ostry lub przewlekły stan uszkodzenia wątroby.

Przyczyny ostrego u.w.:

Piorunujące wirusowe zapalenie wątroby

Zatrucie muchomorem sromotnikowym

Zatrucie czterochlorkiem węgla lub fosforem białym

Lekarstwa

Przyczyny przewlekłego u.w.:



Przewlekłe wirusowe zapalenia wątroby



Alkoholizm

Ch. w. tow. ciąży / Niewydolność / Przeszczepy / Biopsja / Pęcherzyk

marzec, 2008

Judyta Andrynowska – grupa 3

Uszkodzenia wątroby bez martwicy hepatocytów: z-ł Rey’a, ostre ciążowe stłuczenie wątroby, zatrucie

tetracyklinami.

Objawy niewydolności wątroby:

ë

Hipoalbuminemia z następowymi obrzękami

ë

Koagulopatia związana z obniżeniem syntezy czynników krzepnięcia (II, VII, IX, X)

ë

Encefalopatia wątrobowa z konsekwencjami

ë

Odór wątrobowy – merkaptany

ë

Hiperestrogenizm – czynnik etiol. rumienia dłoni i pajączków naczyniowych, u mężczyzn

hipogonadyzm

ë

Z-ł wątrobowo-nerkowy – niewydolność nerek w przebiegu chorób wątroby

Przeszczepianie wątroby:

Wskazania:



Marskość wątroby



Pierwotne nowotwory watroby



Pierwotne stwardniejące zapalenie dróg żółciowych



Ostra niewydolność wątroby



U dzieci wrodzona niedrożność przewodów żółciowych



Choroby metaboliczne

Warunki: zgodność grup krwi, wątroba dawcy musi być sprawdzona mikroskopowo przed i w trakcie

przeszczepiania.

Może wystąpić odrzucanie ostre:

Triada zmian: mieszane nacieki leukocytarne w przestrzeniach wrotnych, uszkodzenie przewodów

żółciowych spowodowane naciekami z limfocytów i neutrofili w ich nabłonku oraz tzw.

endothelialitis

wywołane naciekami limfatycznymi powodującymi różnego stopnia destrukcję śródbłonka gałązek żyły

wrotnej i żył środkowych.

Odrzucanie przewlekłe:

Po kilku miesiącach lub latach, MIKRO: zmiany zapalne lub włóknienie w przestrzeniach wrotnych,

niszczenie przewodów żółciowych (z-ł zanikających przewodów żółciowych), zmiany w naczyniach.

Wątroba jest szczególnie narażonym narządem na atak typu graft-versus-host-disease po przeszczepie

szpiku.

Ch. w. tow. ciąży / Niewydolność / Przeszczepy / Biopsja / Pęcherzyk

marzec, 2008

Judyta Andrynowska – grupa 3

MIKRO: bezpośredni atak na kom. nabłonkowe wątroby – uszkodzenie przewodów żółciowych z

cholestazą, martwice hepatocytów, nacieki zapalne przestrzeniach wrotnych i w zrazikach,

endothelialitis

i

hemosyderoza.

Biopsja cienko- i gruboigłowa:

Przeciwwskazania do biopsji grubo igłowej:

* Skaza krwotoczna,

* Rozedma – igła prowadzona przez dolną część jamy opłucnej i przebicie opłucnej płucnej może być

przyczyna odmy,

* Zapalenie w dolnej części jamy opłucnej lub pomiędzy wątrobą a przeponą,

* Długotrwały zastój żółci,

* Niemożność współpracy z pacjentem.

Wskazania do biopsji grubo igłowej:



Przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby – określenie typ i stopnia zaawansowania,



Podejrzenie pierwotnych chorób dróg żółciowych,



Hepatomegalia,



Nadciśnienie wrotne,



Odróżnienie wewnątrzwątrobowego od zewnątrz wątrobowego zastoju żółci,



Podejrzenie hemochromatozy.

Wskazania do biopsji cienkoigłowej:

Ogniskowe lub rozlane zmiany guzowate wątroby podejrzane o pochodzenie nowotworowe

Pęcherzyk żółciowy:

• Anatomia strona 840

Kamica żółciowa (

cholelithiasis

):

Predyspozycje do wystąpienia kamieni cholesterolowych - 5 P:



płeć piękna - 2x częściej u kobiet



płodna – hiperestrogenizm – antykoncepcja, ciąża – estrogeny zwiększają wychwyt i syntezę

cholesterolu

Ch. w. tow. ciąży / Niewydolność / Przeszczepy / Biopsja / Pęcherzyk

marzec, 2008

Judyta Andrynowska – grupa 3



pulchna – otyłość, gwałtowne odchudzanie zwiększają wydzielanie cholesterolu do żółci



po czterdziestce



i też zastój żółci neurogenny lub hormonalny



czynniki dziedziczne

Predyspozycje do wystąpienia kamieni barwnikowych:

gdy podwyższony poziom bilirubiny niezwiązanej: ch. hemolityczne, zakażenia dróg żółciowych bakteriami

rozkładającymi glukuronian bilirubiny.

Typy kamieni: 80% - kamienie cholesterolowe (>50% cholesterolu) i barwnikowe (gł. bilirubinian

wapniowy)

Patogeneza:

• Kamienie cholesterolowe:

Cholesterol jest nierozpuszczalny w wodzie, dlatego w żółci jest zawieszony w micelach. Są tam: kwasy

żółciowe i lecytyna (zwiększa ona wiązanie cholesterolu). Gdy zawartość kwasów żółciowych i lecytyny jest

zmniejszona a cholesterolu prawidłowa lub zwiększona, występuje stan przesycenia cholesterolem.

Wytrącają się kryształy cholesterolu. Gdy odpływ żółci jest prawidłowy są one unoszone z żółcią.

Utrudnienie wypływu żółci z pęcherzyka i stan zapalny → zwiększona produkcja i zaleganie śluzu i

złuszczanie nabłonka → tworzenie jądra kamienia → nawarstwianie.

MAKRO: pojedynczy, duży, okrągły kamień barwy bladożółtej, o drobnoziarnistej, twardej zewnętrznej

powierzchni, na przekroju widoczne promieniste układy kryształów cholesterolu.

Kamienie mieszane: cholesterolowe + domieszki substancji zmieniających barwę np. węglan wapnia,

fosforany i bilirubina. Czyste kamienie cholesterolowe są niewykrywalne w badaniu radioloicznym, 20%

domieszki węglanu wapnia czyni je widocznymi.

• Kamienie barwnikowe:

Podzielone,

Czarne – niezakażony pęcherzyk, zbudowane z soli wapniowych bilirubiny niezwiązanej i węglanu wapnia,

fosforanu wapnia, glikoprotein śluzu i niewielkiej ilości cholesterolu. Kamienie te są małe, liczne, łatwo się

kruszą, ostre krawędzie. 50-70% wykrywanych w rtg.

Brązowe – zakażony pęcherzyk, więcej cholesterolu i sole wapniowe kwasów palmitynowego i

stearynowego. Kamienie pojedyncze, nieliczne, miękkie, tłuste, o konsystencji podobnej do mydła.

Niewykrywalne w rtg.

Objawy kliniczne kamicy zależą od umiejscowienia i wielkości kamieni. Siedzą zwykle w pęcherzyku. Duży

pojedynczy kamień nie powoduje zwykle dolegliwości. Mniejsze mogą być przesunięte do jelita powodując

bóle kolkowe. Gdy podczas wędrówki więzną mogą być przyczyną: wodniaka, ropniaka pęcherzyka,

żółtaczki mech., przetoki pęcherzykowo-dwunastniczej – b. rzadko. Współistnienie kamicy i przewlekłe

zapalenie pęcherzyka uważane są za stan przedrakowy!

Cholesterolosis

– akumulacja estrów cholesterolu w makrofagach blaszki właściwej pęcherzyka

żółciowego, co powoduje żółtawe nakropienie błony śluzowej – pęcherzyk poziomkowy.

Ch. w. tow. ciąży / Niewydolność / Przeszczepy / Biopsja / Pęcherzyk

marzec, 2008

Judyta Andrynowska – grupa 3

Zapalenie pęcherzyka żółciowego (

cholecysticis

):

1.

Ostre cholecysticis acuta – współistnieje z kamicą. Kamienie uszkadzają błonę śluzową pęcherzyka.

Mniejsze

mogą

się

zaklinować

w

szyjce

pęcherzyka

powodując

wzrost

ciśnienia

śródpęcherzykowego, rozciągnięcie ściany, niedokrwienie i zniszczenie protekcyjnej warstwy

śluzu, zapalenie przez lizolecytyny i kwasy żółciowe. Tak też się dzieje w zatkaniu pasożytami,

organicznym zwężeniu przewodów żółciowych, obrzęku błony śluzowej, skręcie pęcherzyka.

Niedokrwienie przez: urazy, operacje, posocznica, stan poporodowy, zapalenie tętnic, przedłużone

odżywianie pozajelitowe.

HIS-PAT: ściana obrzękłą, przekrwiona, z wysiękiem. Zakrzepica drobnych naczyń w ścianie →

ogniskowe martwice.

2.

Przewlekłe cholecysticis chronica – czasem następstwo powtarzających się ostrych stanów

zapalnych. Towarzyszy mu kamica lub też są bakterie jelitowe.

HIS-PAT: różne zmiany – nacieki, włóknienie szkliwienie ściany, dystroficzne wapnienia (pęcherzyk

porcelanowy). Może powstać wodniak pęcherzyka.

3.

Zaostrzenie przewlekłego procesu współistniejące z kamicą

Choroby zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych:

• Kamica dróg żółciowych (

choledochlithiasis

):

Może być bezobjawowa, może też być przyczyną cholestazy i wstępujacego zapalenia dróg żółciowych

(

choleangitis ascendens

), wtórnej marskości żółciowej, zapalenia pęcherzyka żółciowego i zapalenia

trzustki.

• Atrezja zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych:

Całkowity blok przepływu żółci spowodowany destrukcją lub nieobecnością zewnątrzwątrobowych dróg

żółciowych.

His-Pat: zaawansowana cholestaza z włóknieniem przestrzeni wrotnych, proliferacja przewodów

żółciowych i fragmentacja miąższu wątroby. Marskość rozwija się 3-6 miesięcy od urodzenia.

• Torbiel przewodu żółciowego wspólnego jest jego wrodzonym poszerzeniem, które może

powodować niecharakterystyczne objawy żółtaczkowe lub nawracającę bóle brzucha typu kolki

żółciowej.

• Nowotwory pęcherzyka żółciowego:

Najczęstszym jest gruczolakorak, występuje częściej u kobiet (7 dekada). Złe rokowanie wynika z jego

skrytego rozwoju. Obraz makroskopowy nie charakterystyczny. Przewlekły stan zapalny pęcherzyka

żółciowego z kamicą jest uważany za stan przedrakowy.

Makro: częstsza postać naciekająca lub postać egzofityczna. Rak pęcherzyka najczęściej rozwija się w jego

dnie i szyjce.

His-pat: gruczolakorak podobny do raków gruczołowych w innych narządach przewodu pokarmowego.

Czasem możemy spotkać raka płaskonabłonkowego lub gruczołowo-płaskonablonkowego.

Raki pęcherzyka naciekają przez ciągłość przylegające fragmenty wątroby oraz drogi żółciowe, przerzutują

do okolicznych węzłów chłonnych i wątroby oraz rozsiewają się w jamie otrzewnej.

Ch. w. tow. ciąży / Niewydolność / Przeszczepy / Biopsja / Pęcherzyk

marzec, 2008

Judyta Andrynowska – grupa 3

Inne nowotwory: rzadkie → gruczolakorak, rakowiak lub sporadyczne pochodzenia mezenchymalnego.

Zmiany guzowate nienowotworowe: polipy zapalne, polipy cholesterolowe, heterotropowe tkanki i tzw.

adenomyosis (odpowiada hiperplazji mięśniówki gładkiej pęcherzyka zawierającej przemieszczone

hiperplastyczne gruczoły).

• Nowotwory zewnątrzwątrobowych przewodów żółciowych:

Rzadsze niż n. pęcherzyka żółciowego. Najczęstszy to gruczolakorak, występujący częściej u mężczyzn.

Związane z infekcjami pasożytniczymi (

Clonorchis sinensis

). Predyspozycje: choroby zapalne jelita grubego

i pierwotne stwardniające zapalenie przewodów żółciowych.

Objaw: bezbólowa postępująca żółtaczka mechaniczna.

HISPAT: naciek nowotworowy odpowiada twardym ogniskom w ścianie przewodów żółciowych z jej

zgrubieniem.

• Guz Klatskina: rak rozwijający się we wnęce wątroby w miejscu połączenia prawego i lewego

przewodu żółciowego. Rośnie powoli, rzadko daje przerzuty odległe.