Gazeta o padaczce Nr 27

background image

ZnajomoÊç objawów i przebiegu zespo∏u nadpobudliwoÊci psychoruchowej
i szczególnych aspektów wyst´powania tego zaburzenia wÊród dzieci cho-
rych na padaczk´ wydaje si´ byç bardzo istotna z punktu widzenia praktyki

neurologa dzieci´cego, i to z kilku powodów.

Pierwszym z nich jest epidemiologia: ocenia si´, ˝e problem

ten dotyczy od 3 do 10% dzieci w wieku szkolnym oraz od 1,5 do
5% populacji doros∏ych, a wi´c jest doÊç rozpowszechniony w po-
pulacji. Drugim jest cz´stoÊç rozpowszechnienia ADHD wÊród
dzieci chorych na padaczk´, si´gajàca 20 – 30%, trzecim w koƒcu
powodem jest specyficznoÊç objawów sk∏adajàcych si´ na oma-
wiany zespó∏. Mo˝e ona powodowaç, ˝e w trakcie krótkiej,
nieukierunkowanej na objawy rozmowy z pacjentem lub jego ro-
dzicem mo˝e pozostaç on niezauwa˝ony lub wpisany w obraz nie-
specyficznych problemów z zachowaniem, cz´sto obserwowa-
nych wÊród dzieci chorych na padaczk´. Wa˝ne jest tu niezmier-
nie, i˝ objawy nadpobudliwoÊci mogà si´ okazaç bardziej inwali-
dyzujàce ni˝ sama padaczka i negatywnie wp∏ynàç na karier´
szkolnà, relacje rówieÊnicze i rozwój osobowoÊci dziecka, a póê-
niej doros∏ego cz∏owieka.

www.padaczka.net

Szanowni Paƒstwo!

Koƒczymy dziÊ minicykl „As wywiadu”, w którym sugerowaliÊmy Paƒstwu sposoby, by zebraç jak
najpe∏niejsze i najbardziej wiarygodne dane od pacjenta i jego rodziny. Z listów do redakcji wiemy, ˝e
rubryka ta cieszy∏a si´ sporà popularnoÊcià wÊród naszych Czytelników. Obiecujemy, ˝e nadal

b´dziemy starali si´ ze wszystkich si∏ zachowaç praktyczny i przydatny charakter naszej gazety.
Czekamy na listy z sugestiami tematów!

Redakcja

Czym jest ADHD?

Termin zespó∏ nadpobudliwoÊci

psychoruchowej z deficytem uwagi jest

odpowiednikiem, choç nie bezpoÊred-

nim t∏umaczeniem, terminu Attention

Deficit Hyperactivity Disorder stosowa-

nego w amerykaƒskich klasyfikacjach

psychiatrycznych (DSM-IV i DSM-III R),

europejska klasyfikacja ICD-10 nato-

miast pos∏uguje si´ terminem zaburze-

nia hiperkinetycznego (F 90.0). Chocia˝

oba terminy nie sà ca∏kowicie to˝same,

to w praktyce klinicznej stosuje si´ je

zamiennie.

Objawy zespo∏u nadpobudliwoÊci

psychoruchowej uk∏adajà si´ w trzy

grupy:

• zaburzenia koncentracji uwagi,

• k∏opoty z kontrolà w∏asnej impul-

sywnoÊci,

• nadmierna aktywnoÊç ruchowa,

a wszystkie one nadmiernie nasilone

w porównaniu z zachowaniami dzieci

w tym samym wieku lub dzieci ze zbli˝o-

nym rzeczywistym poziomem rozwoju.

Zaburzenia uwagi

Zaburzenia uwagi sà zasadniczà

grupà objawów ADHD. Dotyczà one za-

równo skierowania uwagi (np. zach´ce-

nia do s∏uchania), jak i jej utrzymania

(np. ciàg∏ego s∏uchania). Dzieci nadpo-

budliwe majà problemy z:

• zastosowaniem si´ do kolejnych

instrukcji,

• skupieniem si´ na jednej czynno-

Êci (cz´sto z jednej czynnoÊci

przechodzà do drugiej, nie skoƒ-

czywszy poprzedniej),

• wykonywaniem do koƒca zadaƒ

zleconych przez doros∏ych,

• odrabianiem lekcji lub czytaniem

zadanego tekstu (nadmierne roz-

targnienie w czasie nauki),

• s∏uchaniem tego, co si´ do nich

mówi,

Zespó∏ nadpobudliwoÊci psychoruchowej

u dzieci chorych na padaczk´

o padaczce

G A Z E T A

Rozwiàzywanie problemów w codziennej praktyce

W tym numerze:

Wyspa i jej skutki

Po˝egnanie Asa wywiadu

Kompleksy K

Florence Griffith Joyner

I S S N 1 5 0 9 – 4 7 8 2

Nr 27

wrzesieƒ / paêdziernik 2004

Dr n. med. Tomasz Wolaƒczyk.

Neurolog, epileptolog, psychiatra

dzieci i m∏odzie˝y, kierownik Kliniki

Psychiatrii Wieku Rozwojowego

Akademii Medycznej w Warszawie

Na zdj´ciu: Prezes ZG PTN
prof. dr hab. n. med. Zbi-
gniew Stelmasiak wr´cza ty-
tu∏ dr n. med. Wandzie La-
skowskiej, Marketing Mana-
ger Sanofi-Synthelabo.

Z ogromnà radoÊcià pragnie-
my poinformowaç, ˝e pod-
czas I Ogólnopolskiej Konfe-
rencji Naukowo-Szkolenio-
wej, która odby∏a si´ w Lubli-
nie w dniach 22-25 wrzeÊnia
2004 r., Zarzàd G∏ówny PTN
przyzna∏ nam tytu∏ Przyjaciela
Polskiej Neurologii. Jeste-
Êmy bardzo dumni z faktu, ˝e
nasze dzia∏ania i wspó∏praca
ze Êrodowiskiem lekarzy
neurologów, która trwa ju˝
ponad 10 lat, zosta∏y tak wy-
soko ocenione.

background image

z powodu k∏opotów z odroczeniem / za-

hamowaniem reakcji proces ten prze-

biega odmiennie – jest pomys∏ i natych-

miast jego realizacja, bez oglàdania si´

na ewentualne konsekwencje, wedle

nast´pujàcego schematu:

Spokojna osoba:

Pomys∏ ➧ STOP ➧ Decyzja ➧ Realizacja

Osoba z ADHD:

Pomys∏ ➧ Brak zahamowania ➧ Realizacja

Dzieci nadpobudliwe najcz´Êciej

wiedzà, co powinny zrobiç, jednak za-

zwyczaj tego nie robià. Znajà regu∏y,

ale majà k∏opoty z ich zastosowaniem.

Spytane przez rodzica, co powinny zro-

biç przed wejÊciem na jezdni´, odpo-

wiedzà prawid∏owo. A za pi´ç minut

znowu przebiegnà przez drog´ bez

rozglàdania si´.

Ta grupa objawów powoduje tak˝e

wiele problemów w funkcjonowaniu

dziecka. Wy˝ej ju˝ wspominane nieprze-

widywanie konsekwencji swoich dzia-

∏aƒ dotyczy prawie wszystkiego, co ro-

bi dziecko nadpobudliwe psychorucho-

wo. Rezultatem tego bywa trudne do

zaakceptowania natarczywe zachowa-

nie:

• cz´ste wtràcanie si´ do rozmowy

innych,

• wbieganie do pokoju, w którym

pracujemy mimo wielokrotnego

podkreÊlania, ˝e jesteÊmy bar-

dzo zaj´ci,

• przypadkowe, nieumyÊlne nisz-

czenie rzeczy,

• brak umiej´tnoÊci zaplanowania

swoich dzia∏aƒ na przysz∏oÊç.

Dzieci nadpobudliwe majà k∏opoty

nie tylko z przewidzeniem nast´pstw

swojego post´powania, tak˝e z zapla-

nowaniem swojej pracy. Z tego wynika

doskonale znany rodzicom problem

z wielogodzinnym zasiadaniem do lekcji,

ciàg∏ym szukaniem zeszytu, wielogo-

dzinnym wychodzeniem z domu itp.

Podobnie si´ dzieje, gdy prosimy je,

aby coÊ zrobi∏y samodzielnie.

NadruchliwoÊç

O nadruchliwoÊci mówimy wtedy,

kiedy dziecko cechuje nadmierna, ni-

czym nieuzasadniona aktywnoÊç ru-

chowa (oczywiÊcie w porównaniu z in-

nymi dzieçmi w jego wieku lub dzieçmi

na tym samym poziomie rozwoju).

Mo˝na obserwowaç, ˝e dziecko chodzi

po klasie czy koÊciele, wspina si´ na

meble, biega po domu bez wyraênej

potrzeby, a jego energia wydaje si´ nie-

spo˝yta. Nieumiej´tnoÊç spokojnego

siedzenia, przymus chodzenia po kla-

sie, poczekalni, autobusie czy koÊciele

jest niezale˝na od dziecka. Tak jak nie-

dostrzeganie szczegó∏ów przez dziec-

ko z du˝à wadà wzroku czy nieumiej´t-

noÊç chodzenia u niemowl´cia. Oprócz

koniecznoÊci pozostawania w ruchu

i nieumiej´tnoÊci d∏ugiego przebywania

w jednym miejscu jednà z postaci nad-

ruchliwoÊci jest niepokój w obr´bie

miejsca siedzenia. Dziecko z ADHD nie

siedzi nieruchomo, ale si´ wierci, kr´ci,

macha nogami, r´kami. Cz´sto bawi

si´ ró˝nymi przedmiotami – d∏ugopi-

sem, gumkà, skrawkiem papieru. Jed-

nà z postaci nadmiernej ruchliwoÊci

(w obr´bie mi´Êni j´zyka) jest nadmier-

na gadatliwoÊç.

• pami´taniem o zabraniu wszyst-

kich rzeczy niezb´dnych do wy-

konania ró˝nych czynnoÊci, ta-

kich jak przybory szkolne, ksià˝-

ki, zabawki lub narz´dzia,

• zapami´taniem tego, co by∏o za-

dane, z zapisywaniem wszystkie-

go, co by∏o na lekcjach.

Dziecko z ADHD, nie majàc wy-

kszta∏conej dostatecznie wybiórczoÊci

uwagi, skupia si´ na przypadkowym

bodêcu – zazwyczaj nowym lub te˝ naj-

bli˝szym, najsilniejszym. Dlatego te˝

równie dobrze mo˝e odrabiaç lekcj´,

jak bawiç si´ cyrklem czy przyglàdaç

si´ jak za oknem przeje˝d˝ajà samo-

chody. Jest to objaw, a wi´c rzecz nie-

zale˝na od dziecka.

Dzieci nadpobudliwe nie potrafià

tak˝e z dochodzàcych do nich bodê-

ców wybraç najwa˝niejszego. Dla nich

Êpiew ptaków, autobus przeje˝d˝ajàcy

ulicà, pies le˝àcy w kàcie pokoju oraz

zeszyt z matematyki sà bodêcami rów-

norz´dnymi. Ka˝dy z nich jest tak samo

wa˝ny. Podobnie jest, gdy konieczne

jest utrzymanie uwagi na dwóch czyn-

noÊciach jednoczeÊnie (s∏uchaniu na-

uczyciela i notowaniu) lub w sytuacji

oczekiwania na kolejny bodziec. Dzieci

z zaburzeniami koncentracji uwagi

okreÊla si´ jako „marzycielskie”, „Ênià-

ce na jawie”. Nie potrafiàc zognisko-

waç (skupiç) swojej uwagi na jednym

êródle bodêców (nauczyciel lub ro-

dzic), anga˝ujà si´ w bezproduktywne

czynnoÊci – b´bnienie palcami po biur-

ku, zabaw´ przyborami szkolnymi, wy-

glàdanie przez okno.

Nasilenie objawów zaburzeƒ kon-

centracji uwagi nie jest identyczne

w ka˝dym otoczeniu i w ka˝dej sytuacji.

Wyra˝one sà zazwyczaj silniej, gdy wy-

maga si´ od dziecka wysi∏ku umys∏o-

wego, a wi´c choçby zachowania cià-

g∏ej uwagi. Pojawiajà si´ tak˝e w sytu-

acjach grupowych – w klasie, w pracy,

przy grach zespo∏owych. JednoczeÊnie

dzieci nadpobudliwe sà w stanie skupiç

si´ nawet na d∏ugi czas na dzia∏alnoÊci

ich interesujàcej. Sytuacje nowe, trud-

ne, a tak˝e sytuacje kontaktu „jeden na

jeden” powodujà mobilizacj´ uwagi.

Dzieci i nastolatki z ADHD – w gabine-

cie psychologa, psychiatry, w czasie

pracy w kontakcie „jeden na jeden”

koncentrujà si´ bardziej ni˝ zazwyczaj,

utrudniajàc postawienie diagnozy. Ob-

serwujàc zatem dziecko w nowej, trud-

nej sytuacji, nie mo˝na wyciàgnàç

wniosków diagnostycznych wy∏àcznie

na podstawie obserwacji jego zacho-

wania.

Nadmierna impulsywnoÊç

Najlepiej wyobraziç sobie codzien-

nà sytuacj´: dwoje dzieci idzie chodni-

kiem. Nagle dostrzegajà coÊ po drugiej

stronie ulicy. Jedno z nich przebiega

natychmiast, drugie przed wejÊciem na

jezdni´ uwa˝nie si´ rozglàda, czy nie

nadje˝d˝a samochód.

Drugie z dzieci zachowa∏o si´

w sposób oczekiwany, pierwsze za-

dzia∏a∏o pod wp∏ywem impulsu, które-

go nie by∏o w stanie kontrolowaç. Tak

w∏aÊnie post´pujà dzieci z ADHD.

Wi´kszoÊç ludzi, gdy wpada na ja-

kiÊ pomys∏, zastanawia si´, czy op∏aca

si´ go zrealizowaç, a nast´pnie w za-

le˝noÊci od wyciàgni´tych wniosków

realizuje go lub nie. U dziecka z ADHD,

Etiologia ADHD

Na przestrzeni ostatnich kilkudzie-

si´ciu lat powsta∏o wiele teorii dotyczà-

cych etiologii ADHD. W latach pi´çdzie-

siàtych i szeÊçdziesiàtych na Êwiecie

(a w Polsce do niedawna) przewa˝a∏

poglàd, ˝e przyczynà tego zaburzenia

sà mikrouszkodzenia OUN, które mogà

wyst´powaç w okresie oko∏oporodowym

z powodu niedotlenienia. Nowe mo˝li-

woÊci diagnostyczne, powstanie radio-

logii funkcjonalnej (PET, NMR), neuro-

obrazowanie elektromagnetyczne (LO-

RETA), a tak˝e post´p biologii moleku-

larnej i genetyki spowodowa∏y, ˝e coraz

cz´Êciej pojawia∏y si´ doniesienia o zbyt

szerokim stosowaniu terminu zespo∏u

mikrouszkodzeƒ mózgu. Zbieg∏o si´ to

z g∏osami sprzeciwu poÊród neurolo-

gów, psychologów i psychiatrów, prote-

stujàcych przeciw umieszczaniu ró˝ne-

go typu zaburzeƒ rozwojowych w jed-

nym worku, który zdawa∏ si´ nie mieç

dna.

Wspó∏czesne teorie koncentrujà si´

wokó∏ genetycznych uwarunkowaƒ wy-

st´powania zespo∏u. Badania na bliê-

ni´tach wskazujà na uwarunkowania

genetyczne. Uwa˝a si´ nawet, ˝e czyn-

niki pozagenetyczne odpowiadajà je-

dynie za 20-30% przypadków ADHD!

Zespó∏ prawdopodobnie dziedziczony

jest poligenicznie, i dochodzi do kumu-

lacji cech. U osób z zespo∏em nadpo-

budliwoÊci psychoruchowej obserwuje

si´ tak˝e zmiany wielkoÊci i proporcji

oraz nietypowe zmiany funkcjonalne

(zmniejszenie przep∏ywu krwi, zmiany

poziomu metabolizmu glukozy) w ko-

rze przedczo∏owej (zw∏aszcza prawej),

jàdrach podstawnych (jàdro ogoniaste,

ga∏ka blada, skorupa), spoidle wielkim,

mó˝d˝ku. Najcz´Êciej obserwowano

zmniejszenie rozmiarów ca∏ego mó-

zgu, kory przedczo∏owej, jàdra ogonia-

stego, ga∏ki bladej i robaka mó˝d˝ku.

Zmiany te sà rozwojowo sta∏e, poza

normalizacjà wielkoÊci jàdra ogoniaste-

go, która ma miejsce w okresie dojrze-

wania, a ich nasilenie w niektórych ba-

daniach koreluje z nat´˝eniem obja-

wów ADHD.

Nieprawid∏owa ekspresja genów

powoduje zaburzenia w dojrzewaniu

struktur uk∏adu nerwowego oraz zmia-

ny w przekaênictwie noradrenaliny i do-

paminy. Przyjmowany obecnie model

sugeruje, ˝e system noradrenergiczny

jest zaanga˝owany w odbieranie i prze-

twarzanie nowych bodêców dzi´ki

mo˝liwoÊci st∏umienia spontanicznej

aktywnoÊci neuronów kory przedczo∏o-

wej, co nasila ich odpowiedê na nowe

bodêce. Równie˝ system dopaminer-

giczny wspomaga supresj´ sponta-

nicznej aktywnoÊci neuronów kory

przedczo∏owej, jednak w przeciwieƒ-

stwie do systemu noradrenergicznego

raczej t∏umi ni˝ nasila reakcje na nowe

bodêce. Z kolei nadmierne sta∏e pobu-

dzenie noradrenergiczne w miejscu si-

nawym zmniejsza zdolnoÊç do rozpo-

znawania i reagowania odpowiednio na

nowe bodêce. Jak widaç, mieszana

dysfunkcja obu systemów odpowiadaç

mo˝e zarówno za zaburzenia uwagi

zwiàzane z niemo˝noÊcià reagowania

na nowe bodêce, jak i impulsywnoÊç

zwiàzanà z nadmiernà reakcjà na bo-

dziec.

OczywiÊcie, objawy ADHD mogà

wyst´powaç tak˝e przy uszkodzeniu

ka˝dej z opisanych struktur. Tak si´ dzie-

je cz´sto u dzieci z padaczkà, kiedy to

objawy zaburzeƒ uwagi, planowania

i impulsywnoÊç sà nast´pstwem uszko-

dzenia lub dysfunkcji kory przedczo∏o-

wej. Osobnym zagadnieniem sà zabu-

rzenia uwagi b´dàce nast´pstwem wy-

∏adowaƒ podklinicznych, uogólnionych

lub ogniskowych (zw∏aszcza czo∏o-

wych). Sà one niekiedy trudne do od-

ró˝nienia od zaburzeƒ uwagi w ADHD,

ale mo˝liwe do ró˝nicowania przy wni-

kliwej obserwacji i przy przeprowadze-

niu badaƒ neuropsychologicznych. Za-

burzenia uwagi wtórne do wy∏adowaƒ

podklinicznych sà bowiem zwykle nie-

zale˝ne od sytuacji (nie nasilajà si´

w chwilach nudy bàdê przy obecnoÊci

bodêców rozpraszajàcych), korelujà

z nasileniem wy∏adowaƒ podklinicz-

nych w badaniu EEG, zaÊ w teÊcie uwa-

gi ciàg∏ej nie powodujà b∏´dów typu

„falstart” (reakcja w odpowiedzi na tzw.

bodziec niewyró˝niony).

Post´powanie

Najskuteczniejszym sposobem ∏a-

godzenia objawów ADHD jest leczenie

wielomodalne, które zak∏ada zarówno

zastosowanie farmakoterapii, oddzia∏y-

waƒ psychospo∏ecznych, jak i dotyczà-

cych Êrodowiska, w którym dziecko ˝yje,

jak i psychoterapii (zarówno indywidu-

alnej, jak i rodzinnej). Szczególnie wa˝-

na jest rola psychoedukacji, uÊwiada-

miajàcej rodzicom i pozosta∏ym cz∏on-

kom rodziny istot´ zaburzenia i jedno-

czeÊnie zdejmujàca z dziecka etykietk´

„niegrzecznego ∏obuza”, a rodziców

uwalniajàca od poczucia winy za nie-

skutecznoÊç ich oddzia∏ywaƒ wycho-

wawczych. Podczas psychoedukacji

niezwykle istotne jest równie˝, aby ro-

dziny nauczy∏y si´ rozpoznawaç zacho-

wania, b´dàce symptomem zaburzenia

i nie kara∏y za nie dziecka. Niezmiernie

wa˝ne jest tak˝e stworzenie dziecku ja-

snych i szczegó∏owych zasad dotyczà-

cych jego zachowania oraz przejrzyste-

go i przede wszystkim zrozumia∏ego

dla dziecka systemu kar i nagród. Je˝e-

li system rodzinny jest bardzo zaburzo-

ny i zdaje si´ podtrzymywaç chorob´

dziecka – wtedy wskazana jest terapia

rodzinna.

Farmakoterapia ADHD stosowana

jest od lat trzydziestych ubieg∏ego wie-

ku, a wi´c jest starsza ni˝ samo okre-

Êlenie i nazwanie zespo∏u nadpobudli-

woÊci ruchowej. Od tej pory stosowa-

nie leków w ADHD sta∏o si´ tematem

sporów politycznych i ideologicznych,

do czego asumpt da∏o jej szerokie nad-

u˝ywanie w USA. W leczeniu zespo∏u

nadpobudliwoÊci niewskazane jest

ograniczanie si´ wy∏àcznie do farmako-

terapii, poniewa˝ leki nie sà w stanie

zmieniç wszystkich aspektów funkcjo-

nowania dziecka z ADHD: leki nie za-

stàpià innych sposobów oddzia∏ywa-

nia, mogà jedynie wspomóc te dzia∏a-

nia. D∏ugotrwa∏a, bezpieczna i skutecz-

na farmakoterapia jest jednak metodà

o udowodnionej istotnej skutecznoÊci

w leczeniu ADHD i powinna byç stoso-

wana u dzieci, u których sama modyfi-

kacja metod wychowawczych oraz in-

ne metody terapii nie dajà wystarczajà-

cego efektu lub z jakiegoÊ powodu nie

mogà byç zastosowane.

W przypadku dzieci z padaczkà

i ADHD niezwykle wa˝na jest ocena, na

ile stosowane u nich leki przeciwpa-

daczkowe nasilajà zaburzenia uwagi

(dotyczyç to mo˝e nawet leków o nie-

wielkim wp∏ywie na funkcje poznaw-

cze). Ka˝dy lek przeciwpadaczkowy

mo˝e nasiliç objawy ADHD, zw∏aszcza

zaÊ barbiturany i benzodiazepiny, dla-

tego tak wa˝ne jest stosowanie u dzie-

ci nadpobudliwych mo˝liwie niskich

dawek leków przeciwpadaczkowych

i przede wszystkim dà˝enie do leczenia

jednym lekiem!

Lekami z wyboru w leczeniu zespo-

∏u nadpobudliwoÊci psychoruchowej

u dzieci z padaczkà sà leki psychosty-

mulujàce:

• metylfenidat (0,3 – 0,7 mg/kg m.c

na dawk´; standardowo zaczyna

si´ od leczenia 2 lub 3 razy dzien-

nie po 5 mg, zwi´kszajàc dawk´

w odst´pach tygodniowych,

maksymalna dawka to oko∏o 60

mg/dob´),

• dekstramfetamina (po∏owa sku-

tecznej dawki metylfenidatu).

SkutecznoÊç leków psychostymu-

lujàcych oceniana jest na 80-90%, a za-

le˝na jest przede wszystkim od dawki.

Ciekawe, ˝e w niektórych podr´czni-

kach pojawia si´ niekiedy ca∏kowicie

b∏´dna informacja o zwi´kszaniu przez

leki stymulujàce cz´stoÊci napadów.

Opiera si´ ona na kazuistycznych opi-

sach, które jednak, odniesione do mi-

lionowych populacji leczonych tymi le-

kami, pozwalajà na uznanie ryzyka wy-

stàpienia napadu za zbli˝one do popu-

lacyjnego. Istnieje natomiast kilka kon-

trolowanych badaƒ, które wykaza∏y, ˝e

leczenie matylfenidatem lub dekstram-

fetaminà dzieci chorych na padaczk´

nie wp∏ywa na cz´stoÊç napadów.

W Polsce, wobec ograniczeƒ ad-

ministracyjnych stosowania leków

psychostymulujàcych, stosuje si´

w leczeniu ADHD trójpierÊcieniowe

leki przeciwdepresyjne, jednak nie

sà one zalecane dzieciom chorym na

padaczk´.

Nowy lek stosowany w leczeniu

ADHD, atomoksetyna, nie by∏ badany

wÊród dzieci z ADHD i padaczkà i –

przynajmniej na razie – nie zaleca si´

jego stosowania w tej grupie. Inny lek,

o skutecznoÊci potwierdzonej przez

mniejszà liczb´ badaƒ, czyli klonidyna,

wydaje si´ byç przynajmniej w mode-

lach zwierz´cych lekiem bezpiecznym

dla pacjentów z padaczkà. Lek ten wy-

maga kontroli EKG oraz powolnego

wprowadzania i odstawiania. Efekt

dzia∏ania leku mo˝e wystàpiç nawet po

6 tygodniach stosowania dawki tera-

peutycznej.

Podsumowanie

Zespó∏ nadpobudliwoÊci psy-

choruchowej u dziecka chorego
na padaczk´ jest zaburzeniem
bardzo z∏o˝onym, trudnym do le-
czenia i majàcym znaczne kon-
sekwencje zarówno spo∏eczne,
jak i indywidualne. Tym bardziej
niezwykle istotna jest jego szyb-
ka diagnoza i wdro˝enie lecze-
nia. Problem jest o tyle powa˝ny,
˝e jest to zespó∏ kliniczny, które-
go istnienia nie da si´ weryfiko-
waç na przyk∏ad tylko badaniem
fizykalnym czy testem psycholo-
gicznym.

background image

Z lektury wrzeÊniowego numeru

miesi´cznika Epilepsia [2004; 45 (9):

1079-1090] dowiadujemy si´, jakà for-

m´ klinicznà przyjmujà napady pocho-

dzàce ze szczególnej struktury p∏atów

skroniowych, którà jest wyspa. Zaintere-

sowanie autorów pracy tà kwestià wià-

za∏o si´ z mo˝liwoÊcià wykonania Êród-

napadowego badania metodà stereo-

elektroencefalograficznà oraz wykona-

nia bezpoÊredniej stymulacji elektrycz-

nej kory wyspy, którà przeprowadzano

wÊród chorych z padaczkà skroniowà,

poddawanych ocenie przedoperacyj-

nej. Wyniki tych badaƒ ∏àcznie z reje-

stracjà wideo dostarczy∏y cennych i cie-

kawych informacji. Niezb´dne dla ich

uzyskania wszczepienie elektrod do re-

jestracji stereo elektroencefalograficznej

zosta∏o wykonane u 50 chorych

z padaczkà skroniowà, u których po-

dejrzewano, ˝e napady rozpoczynajà

si´ w korze okolicy szczeliny Sylwiusza

lub ˝e dochodzi do szybkiej propagacji

wy∏adowaƒ do tej okolicy. U szeÊciu

chorych zarejestrowano stereotypowà

sekwencj´ objawów sk∏adajàcych si´

na napad, wynikajàcà z wy∏adowaƒ

w obr´bie wyspy. Poczàtek napadu

przebiegajàcy z zachowanà w pe∏ni

ÊwiadomoÊcià manifestowa∏ si´ uczu-

ciem Êciskania w gardle i przykrymi pa-

restezjami obejmujàcymi znaczne ob-

szary skóry, w wi´kszoÊci przypadków

(u pi´ciu pacjentów) przechodzàc

w napad cz´Êciowy z∏o˝ony. W dal-

szym przebiegu mog∏a wi´c wystàpiç

dyzartryczna mowa oraz ogniskowe

objawy ruchowe. U˝ycie bezpoÊredniej

stymulacji kory wyspy dla wykonania

mapowania funkcjonalnego kory po-

zwoli∏o potwierdziç, ˝e w∏aÊnie ta struk-

tura wiàza∏a si´ z powstaniem napadu

o opisanej morfologii. Jako ˝e wiedza

o lokalizacji ogniska padaczkorodnego

jest niezb´dna neurochirurgom, auto-

rzy uwa˝ajà, ˝e u chorych z napadami

o takiej klinicznej manifestacji rejestra-

cja wy∏adowaƒ bezpoÊrednio z kory

wyspy powinna stanowiç element dia-

gnostyki przedoperacyjnej.

*

O korzyÊciach, których dostarcza

mo˝liwoÊç wykorzystania do badaƒ po-

zytronowej tomografii emisyjnej, czyta-

my w innym artykule [Epilepsia 2004;

45 (9): 1100-1105] Przynosi on intere-

sujàce spostrze˝enia. Nierzadkà cechà

obserwowanà w padaczkach ognisko-

wych, piszà autorzy, bywa obszar obni-

˝onego metabolizmu glukozy uwidocz-

niony w fazie mi´dzynapadowej w ba-

daniu PET z wykorzystaniem 2-dezok-

sy-2[18F]-fluoro-d-glukozy (FDG). Jed-

noczeÊnie struktury mózgu o lokalizacji

podkorowej mogà wykazywaç podob-

ne zmiany o charakterze zmniejszone-

go metabolizmu w obrazach PET oraz

zmiany obj´toÊci widoczne w bada-

niach rezonansu magnetycznego. Jed-

nak rola tych zmian w sensie patofizjo-

logii i znaczenia klinicznego nie jest

jeszcze dobrze poznana. Omawiana

praca przedstawia wyniki badania po-

Êwi´conego analizie zmian metaboli-

zmu glukozy w obr´bie jàder podkoro-

wych i hipokampu w badaniach PET

u m∏odych chorych z lekoopornà pa-

daczkà. W badaniu wzi´∏o udzia∏ 37

pacjentów w wieku od 1 roku do 27 lat,

z padaczkà p∏ata czo∏owego (23 oso-

by) i skroniowego (14 osób). Ocena

przedoperacyjna, której ich poddano,

obj´∏a tak˝e badania pozytronowej to-

mografii emisyjnej z u˝yciem FDG.

Przedmiotem analiz by∏a korelacja mi´-

dzy poziomem metabolizmu glukozy

mierzonym w obr´bie wzgórza, jàdra

soczewkowatego i ogoniastego oraz

hipokampu, w obu pó∏kulach mózgu,

zarówno po stronie ogniska padaczko-

wego, jak i przeciwstronnie, a d∏ugo-

Êcià trwania choroby, wiekiem chorego

w chwili jej poczàtku, obecnoÊcià napa-

dów wtórnie uogólnionych, lokalizacjà

ogniska padaczkorodnego i rozleg∏o-

Êcià obszaru obni˝onego metabolizmu

w korze. Jak pokaza∏y wyniki, im d∏u˝-

szy czas trwania padaczki, tym wi´ksze

by∏o obni˝enie metabolizmu glukozy

w obr´bie to˝stronnego z ogniskiem

wzgórza i hipokampu. Zwiàzek d∏ugo-

Êci czasu trwania choroby i spadku me-

tabolizmu glukozy we wzgórzu doty-

czy∏ w równym stopniu pacjentów z pa-

daczkà skroniowà i tych z napadami

czo∏owymi. Ten sam wynik, czyli obni-

˝enie metabolizmu we wzgórzu i struk-

turach hipokampu po stronie ogniska,

obserwowano cz´Êciej u chorych majà-

cych napady wtórnie uogólnione. Nie

zaobserwowano jednak korelacji mi´-

dzy wielkoÊcià obszaru obni˝enia me-

tabolizmu w korze a metabolizmem

podkorowym, zatem metabolizm glu-

kozy w jàdrze ogoniastym i soczewko-

watym nie wiàza∏ si´ z badanymi ce-

chami. W podsumowaniu autorzy twier-

dzà, i˝ w d∏ugo trwajàcej padaczce czo-

∏owej i skroniowej ze wspó∏istnieniem

napadów wtórnie uogólnionych doko-

nuje si´ i post´puje zaburzenie funkcji

metabolicznych wzgórza w pó∏kuli po

stronie ogniska padaczkorodnego.

*

Postawa dystoniczna jako element

napadu padaczkowego jest uznawana

za jeden z bardziej wiarygodnych obja-

wów lateralizacyjnych w padaczce p∏a-

ta skroniowego. Autorzy japoƒscy [Epi-

lepsia 2004; 45 (8): 948-953] przedsta-

wiajà tego dowody w postaci ognisk

wzmo˝onego przep∏ywu u pacjentów

z padaczkà skroniowà, zobrazowanych

w badaniach tomografii emisyjnej poje-

dynczego fotonu. Zebrali oni grup´ 39

chorych, których poddano badaniom

SPECT-u, wykonywanym zarówno w fa-

zie mi´dzynapadowej, jak i napadowej.

Pacjentów podzielono na trzy grupy.

Pierwszà stanowi∏o 13 chorych, u któ-

rych w trakcie napadów wyst´powa∏

element postawy dystonicznej, doty-

czàcej po∏owy cia∏a przeciwstronnej do

ogniska padaczkorodnego. Drugà gru-

p´ tworzyli chorzy, u których wyst´po-

wa∏o wzmo˝enie napi´cia mi´Êni bez

u∏o˝enia dystonicznego (14 osób),

a trzecià pacjenci, u których w czasie

napadów nie obserwowano ani posta-

wy dystonicznej, ani wzmo˝enia napi´-

cia mi´Êniowego (12 chorych). Wyniki

okaza∏y si´ jednoznaczne: statystycz-

nie istotnà ró˝nic´ mi´dzy grupami wy-

kazano w odniesieniu do wielkoÊci

przep∏ywu w obr´bie skorupy i przy-

Êrodkowej cz´Êci p∏ata skroniowego,

widocznà w badaniach SPECT Êródna-

padowych. Obszar wzmo˝onego prze-

p∏ywu w skorupie, w pó∏kuli po stronie

ogniska padaczkorodnego, uwidocz-

niono u 10 chorych z I grupy i jedynie

u trzech z grupy II i dwóch pacjentów

w grupie III. Podobnie wzmo˝ony prze-

p∏yw w przyÊrodkowej cz´Êci p∏ata

skroniowego to˝stronnie z ogniskiem

wystàpi∏ równie˝ u 10 chorych w I gru-

pie, u siedmiu w II i u dwóch w III gru-

pie. W podsumowaniu wykazano zna-

czàcà korelacj´ pomi´dzy obecnoÊcià

obszaru hiperperfuzji w obr´bie skoru-

py i przyÊrodkowej cz´Êci p∏ata skro-

niowego po stronie odpowiadajàcej

ognisku padaczkorodnemu a wyst´po-

waniem dystonicznej postawy w prze-

biegu napadu po stronie przeciwnej.

Wybitna ciemnoskóra amerykaƒ-

ska lekkoatletka, której rekordy na 100

i 200 m przetrwa∏y lata. S∏yn´∏a nie tyl-

ko ze swoich osiàgni´ç sportowych,

lecztak˝e z d∏ugich na 10 cm ró˝owo-

-b∏´kitnych paznokci i metalicznych,

obcis∏ych kostiumów lekkoatletycz-

nych, budzàcych sensacj´ w latach

osiemdziesiàtych. Do dziÊ pozostaje

jednà z wielkich legend sportu XX wieku.

Jej wielka kariera sportowa rozpo-

cz´∏a si´ od 4 miejsca na lekkoatletycz-

nych mistrzostwach Êwiata w 1983 ro-

ku. Rok póêniej zdoby∏a w Los Angeles

swój pierwszy srebrny medal olimpijski,

a w 1988 w Seulu by∏a ju˝ absolutnà

gwiazdà igrzysk: 3 z∏ote medale, jeden

srebrny i dwa rekordy Êwiata na 100

i 200 m. Po olimpiadzie napisa∏a ksià˝-

k´, urodzi∏a córk´ i nie powróci∏a ju˝ do

aktywnego uprawiania sportu.

Byç mo˝e przyczynà tego by∏a cho-

roba – pierwszy w ˝yciu napad tonicz-

no-kloniczny, który wystàpi∏ w 1990 ro-

ku, a kolejne dwa w kilka lat póêniej.

Zmar∏a niezwykle m∏odo, w wieku

39 lat, a jej nag∏a Êmierç rozbudzi∏a na

nowo dyskusje, towarzyszàce ca∏ej jej

sportowej karierze – czy sukcesy spor-

towe by∏y nast´pstwem stosowania

Êrodków dopingujàcych (zw∏aszcza

hormonu wzrostu)? Czy to one skróci∏y

jej ˝ycie? Oficjalnà przyczynà Êmierci

by∏o uduszenie si´ poduszkà w czasie

napadu toniczno-klonicznego, choç do

dziÊ trwajà na ten temat dyskusje. Do-

piero sekcja wykaza∏a, ˝e prawdopo-

dobnà przyczynà napadów by∏ naczy-

niak jamisty w lewej okolicy nadoczo-

do∏owej.

Dla wielu FloJo pozostanie naj-

szybszà kobietà Êwiata, na pewno zaÊ

najwybitniejszym sportowcem chorym

na padaczk´.

Epicentrum wiadomoÊci

Epitafia

Wielkim lekarzom i wielkim chorym

Florence

Griffith Joyner

(1959 – 1998)

background image

Badanie EEG wykonano u 19-letniego chorego po

napadzie padaczkowym.

Jaki rodzaj zmian w zapisie EEG

pokazuje za∏àczony fragment?

Odwróç gazet´!

Zdarza si´, ˝e zapisy wykonywane

w stanach czuwania zawierajà elementy

fizjologicznego snu. Zale˝nie od nasile-

nia sennoÊci pacjenta mo˝na wtedy ob-

serwowaç jedynie I stadium snu NREM

bàdê stadium I i II. Przedstawiony frag-

ment zapisu zawiera elementy typowe

dla II stadium snu NREM, bedàcego do-

minujàcym podczas snu nocnego. Cha-

rakterystyczne i stanowiàce w∏aÊciwie

kryterium jego rozpoznania sà, widocz-

ne tu, wrzeciona snu i kompleksy K,

choç obecnoÊç samych tylko wrzecion

jest ju˝ wystarczajàca dla okreÊlenia II

stadium. Wrzeciona snu pojawiajà si´

po raz pierwszy w zapisach noworod-

ków i niemowlàt, tj. w wieku 6-8 tygodni.

Wtedy jeszcze wyst´pujà one w obu

pó∏kulach niesynchronicznie. Stopnio-

wo przybierajà dojrza∏à form´ i sà reje-

strowane w obu pó∏kulach w sposób

synchroniczny – dokonuje si´ to w 2. ro-

ku ˝ycia. Form´ wrzeciona tworzà krót-

kie, sekundowe grupy fal tworzàcych

rytmicznà czynnoÊç o cz´stotliwoÊci 12-

16 Hz (najbardziej typowa cz´stotliwoÊç:

14 Hz) oraz amplitudzie od 20 do 100

uV . Ich charakterystycznà lokalizacjà sà

okolice centralne, zdarza si´ jednak, ˝e

dominujà w okolicach czo∏owych. Opi-

sane przez braci Gibbsów tzw. wrzecio-

na ekstremalne to wrzeciona o szcze-

gólnie wysokim wolta˝u (100-400 uV)

i d∏ugim czasie trwania (powy˝ej 20 se-

kund), zlokalizowane w odprowadze-

niach czo∏owych. Drugi podstawowy

element II stadium snu NREM, czyli

kompleksy K majà postaç wysokona-

pi´ciowych (powy˝ej 100 uV), dwufazo-

wych fal wolnych, ∏àczàcych si´ z wrze-

cionami snu. Rejestrowane sà w okoli-

cach czo∏owo-centralnych. Uwa˝a si´,

˝e kompleksy K mogà mieç zwiàzek ze

zmianami ciÊnienia krwi zachodzàcymi

w czasie snu.

Nieuchronnie nadesz∏a pora zamkni´cia rubryki niestrudzonego

Asa wywiadu. Aby jednak nie pozostawiç wra˝enia, ˝e nasz dzielny pry-
mus odszed∏ bez po˝egnania, chcemy zostawiç Paƒstwa z nim razem
jeszcze na kilka chwil.

Rzadko si´ zdarza, aby informacje, których udziela nam pacjent

z podejrzeniem padaczki, wystarczy∏y do pe∏nego wywiadu. Koniecz-
nym kolejnym krokiem staje si´ wi´c zaproszenie na nast´pnà wizyt´
pacjenta wraz z kimÊ z jego rodziny, kimÊ, kto widzia∏ napady. JeÊli si´
chce ustaliç mo˝liwà przyczyn´ choroby, dobrze jest zaczàç od poczàt-
ku – czyli od wywiadu oko∏oporodowego, obejmujàcego okres cià˝y
matki, przebieg samego porodu i zwiàzane z tym powik∏ania. Nast´p-
nie, poprzez okres rozwoju w dzieciƒstwie i przebyte w tym czasie cho-
roby, ze szczególnym uwzgl´dnieniem schorzeƒ neurologicznych i bez
pomijania pytania o wyst´powanie drgawek goràczkowych, przecho-
dzimy do wieku dojrzewania i doros∏oÊci.

W grupie pacjentów doros∏ych i starszych szczególnie uzasadnione

sà pytania o urazy g∏owy, wspó∏istniejàce choroby, zw∏aszcza te, mogà-
ce prowadziç wtórnie do ogniskowych zmian w oÊrodkowym uk∏adzie
nerwowym i wywo∏ania objawowych napadów oraz pytania mogàce
wyjaÊniç podejrzenie, ˝e przyczynà incydentów napadowych jest guz
mózgu. W ustalaniu etiologii mogà nam pomóc tak˝e dane z wywiadu
rodzinnego oraz informacje charakteryzujàce sytuacj´ ˝yciowà chorego
(szczególnie istotne, jeÊli mamy wra˝enie, ˝e napady u chorego nieko-
niecznie muszà byç natury padaczkowej). WyjaÊnienia ewentualnych
czynników, które mog∏y sprowokowaç napad drgawek, wymagajà
szczególnie osoby zg∏aszajàce si´ po pierwszym w ˝yciu incydencie,
który przecie˝ w przysz∏oÊci mo˝e okazaç si´ jedynym.

W zaliczeniu opisywanych przez chorego incydentów do padaczko-

wych pomo˝e nam zawsze przekonanie, ˝e napady padaczki sà zjawi-
skiem nag∏ym, krótkotrwa∏ym i powtarzajàcym si´ w sposób stereoty-
powy. ObecnoÊç aury przed napadem cz´Êciowym, odbierane przez
chorego wra˝enia czuciowe, przebieg aktywnoÊci ruchowej, elementy
zachowania czy postawy chorego mogàce sugerowaç lateralizacj´, wy-
st´powanie zaburzeƒ ÊwiadomoÊci, ró˝nego typu automatyzmów, wo-
kalizacji, zachowanie pacjenta po napadzie i zawsze czas trwania to
najwa˝niejsze cechy napadów cz´Êciowych.

Pacjent, którego szczególnie pami´tam, to 22-letni obecnie m´˝czy-

zna, który jako 13-letni ch∏opiec zg∏osi∏ si´ do mnie z napadami cz´Êcio-
wymi opornymi na leczenie.

Okres oko∏oporodowy pacjenta by∏ powik∏any niedotlenieniem

OUN, jednak rozwój psychoruchowy przebiega∏ prawid∏owo. Napady
padaczkowe uogólnione toniczno-kloniczne wystàpi∏y w pierwszym ro-
ku ˝ycia, poczàtkowo by∏y zwiàzane z infekcjà. Ch∏opiec przez cztery la-
ta by∏ leczony Luminalem, który odstawiono w zwiàzku z ustàpieniem
napadów.

Od siódmego roku ˝ycia pojawi∏y si´ napady cz´Êciowe z∏o˝one:

zaburzenia ÊwiadomoÊci z doÊç du˝ym niepokojem, podczas których
pacjent cz´sto przejawia∏ niezrozumia∏e zainteresowanie urzàdzeniami
elektrycznymi i instalacjà elektrycznà, np. wykr´caniem korków elek-
trycznych, w∏àczaniem przedmiotów gospodarstwa domowego itd. Ko-
lejne modyfikacje leczenia tak mono-, jak i politerapii lekami przeciwpa-
daczkowymi: (Tegretol, Depakina, Sabril, Lamitrin) powodowa∏y tylko
okresowà popraw´. Stopniowo narasta∏y te˝ problemy szkolne oraz za-
burzenia zachowania. Napady powodowa∏y wielkà obaw´ i l´k wÊród
domowników o zdrowie i zagro˝enie ˝ycia podczas napadów u ch∏op-
ca.

W badaniach EEG wyst´powa∏y zmiany zlokalizowane w okolicach

skroniowych z przewagà strony prawej pod postacià fal wolnych 3-4 Hz
i amp. 300 uV.

W badaniach neuroobrazowych CT I MRI g∏owy stwierdzono jedynie

asymetri´ uk∏adu komorowego jako wynik niedotlenienia oko∏oporodo-
wego.

W 1999 r. liczba napadów cz´Êciowych nasili∏a si´ do 4-5 na dob´.

Do leczenia w∏àczono Gabitril (do wczeÊniej stosowanego Sabrilu) uzy-
skano doÊç szybko znaczne zmniejszenie liczby napadów do 1 na mie-
siàc, nast´pnie jeszcze rzadziej. Mimo powolnego zwi´kszania dawek
Gabitrilu obserwowano zaraz po zwi´kszeniu ka˝dej dawki leku objawy
niepo˝àdane w postaci sennoÊci i zaburzeƒ równowagi. Objawy te ust´-
powa∏y po kilku dniach.

Obecnie otrzymuje 50 mg Gabitrilu na dob´ w dwóch dawkach ra-

zem z Sabrilem. Napady wyst´pujà sporadycznie, majà ∏agodniejszà
morfologi´. Pacjent ˝artuje, ˝e lek zosta∏ wyprodukowany specjalnie dla
niego. Do tej pory nie spotka∏em si´ z tak dziwnà morfologià napadów
cz´Êciowych z∏o˝onych.

Zagadka

z

epikryzà

Po˝egnanie Asa wywiadu

Pacjent, którego pami´tam

Dariusz Kuczyƒski
Instytut-Pomnik Centrum Zdrowia Dziecka,
Warszawa, Klinika Neurologii i Epileptologii

© Jerzy Krz´towski

Wydawca: Sanofi-Synthelabo Sp. z o.o.

Redakcja: redaguje zespó∏

Adres Redakcji: „Gazeta o Padaczce”, Sanofi-Synthelabo Sp. z o.o.

ul. Domaniewska 41, 02-672 W-wa, tel. (0-22) 606 03 80, fax (0-22) 606 03 94

www.padaczka.net


Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
Gazeta o padaczce Nr 43
Gazeta o padaczce Nr 41
Gazeta o padaczce Nr 30
Gazeta o padaczce Nr 44
Gazeta o padaczce Nr 36
Gazeta o padaczce Nr 25
Gazeta o padaczce Nr 9
Gazeta o padaczce Nr 42
Gazeta o padaczce Nr 39
Gazeta o padaczce Nr 6
Gazeta o padaczce Nr 23
Gazeta o padaczce Nr 5
Gazeta o padaczce Nr 4
Gazeta o padaczce Nr 38
Gazeta o padaczce Nr 37
Gazeta o padaczce Nr 18
Gazeta o padaczce Nr 2
Gazeta o padaczce Nr 24

więcej podobnych podstron