chorych z idiopatycznà padaczkà uogólnionà.
Ta ca∏kiem spora grupa nale˝y do tych szcz´-
Êliwców, którym pomaga zaordynowanie jedne-
go jedynego leku. Kwas walproinowy jest tutaj
lekiem z wyboru i u oko∏o 90% chorych z JME,
stosowany w monoterapii, pozwala osiàgnàç
doskona∏à kontrol´ napadów. Jednak w niektó-
rych przypadkach zdarzy si´, ˝e chory z JME
nie zareaguje na leczenie, tak jak wed∏ug
piÊmiennictwa powinien.
Czy istniejà odr´bnoÊci charakterystyczne
dla tej grupy pacjentów? - takie pytanie zadali
sobie amerykaƒscy neurolodzy (Seizure 2000;
9: 385-388). W poszukiwaniu ró˝nic w obrazie
choroby poddali oni analizie 33 chorych z rozpo-
znaniem JME (18 kobiet i 15 m´˝czyzn). U dzie-
si´ciu osób z tej grupy, pomimo prawid∏owych
poziomów leku w surowicy, napady nadal
powtarza∏y si´. W post´powaniu z niektórymi
chorymi z rozpoznaniem m∏odzieƒczej padaczki
mioklonicznej bywa konieczne rozwa˝enie mo-
dyfikacji leczenia, gdy˝ stosowanie kwasu wal-
proinowego, zwykle skutecznego w typowej
JME, w tych przypadkach najcz´Êciej zawodzi.
Analiza wywiadu pozwoli∏a stwierdziç, ˝e
u tych osób choroba zacz´∏a si´ nieco wczeÊniej
(Êrednio o 2 lata), ale za to postawienie rozpo-
znania bàdê te˝ rozpocz´cie leczenia nast´po-
wa∏o o kilka lat póêniej, ni˝ u chorych reagujà-
cych na leczenie. Cz´Êç chorych (30%) z grupy
opornej na stosowany kwas walproinowy wyka-
zywa∏a pewne zwiàzane z napadami cechy, któ-
rych nie nale˝a∏o si´ spodziewaç, myÊlàc
o uogólnionej padaczce idiopatycznej. U jedne-
go chorego po serii mioklonii nast´powa∏ stan
ponapadowego splàtania, u innego podobny
stan pojawia∏ si´ po napadach nieÊwiadomoÊci.
Trzeci chory mia∏ natomiast w wywiadzie jeden
napad drgawek goràczkowych i jeden nie zwià-
zany z goràczkà w wieku 2,5 lat. Tymczasem
w grupie chorych z typowym obrazem JME tyl-
ko u jednego wyst´powa∏a aura czuciowa przed
napadem toniczno-klonicznym.
Nietypowe cechy stwierdzono tak˝e w zapi-
sach eeg u 4 spoÊród 10 chorych opornych na
leczenie. By∏y to zmiany o charakterze ognisko-
wym, np. przewaga amplitudy w lewej okolicy
czo∏owej w obr´bie uogólnionych wy∏adowaƒ
wieloiglicy z falà wolnà, ognisko fal wolnych
w lewej okolicy skroniowej lub wy∏adowania pa-
daczkowe w prawej okolicy czo∏owej. W grupie
wra˝liwej na kwas walproinowy 21 osobom wy-
konano badanie eeg i zmiany ogniskowe zareje-
strowano u 2 osób, z których u jednej mia∏y one
raczej zwiàzek z urazem g∏owy w wywiadzie.
U cz´Êci ca∏ej grupy chorych wykonano rezo-
nans magnetyczny g∏owy i tu okaza∏o si´, ˝e u 2
osób opornych na kwas walproinowy widoczna
by∏a asymetria wielkoÊci hipokampów. Badania
sprawnoÊci intelektualnej w grupie wra˝liwej na
leczenie wypad∏y w granicach normy, ale wÊród
opornych na leczenie, stwierdzono iloraz
inteligencji poni˝ej 80 u 2 osób.
U cz´Êci chorych z rozpoznaniem m∏o-
dzieƒczej padaczki mioklonicznej obraz
choroby nie jest typowy. Wnikliwa analiza
morfologii napadów pozwala odkryç pewne
cechy charakterystyczne raczej dla padacz-
ki cz´Êciowej, np. obecnoÊç aury lub stanu
splàtania po napadzie. Tak˝e w zapisach
eeg oprócz typowych dla JME uogólnio-
nych wy∏adowaƒ obecne sà zmiany ogni-
skowe. Asymetrie mi´dzypó∏kulowe mo˝na
te˝ stwierdziç w obrazach MRI. Pytanie,
czy te odmienne przypadki JME mogà
stanowiç inny zespó∏ padaczkowy, pozo-
staje nierozstrzygni´te.
Wydawca: Sanofi-Synthelabo Sp. z o.o.
Redakcja: Redaguje zespó∏
Adres redakcji: Gazeta o padaczce, Sanofi-Synthelabo Sp. z o.o.
02-672 W-wa, ul. Domaniewska 41, tel. (0-22) 606 03 80, fax (0-22) 606 03 94
Wierny pies, któ-
ry widzàc, ˝e jego
pan ma napad pa-
daczkowy, biegnie
do innych domowni-
ków. Robi to wcale nie dlatego, ˝e zamierza
ich o tym zawiadamiaç, ale po prostu dlate-
go, ˝e zwiewa ze strachu przed nieznanym.
Ca∏kiem inaczej zachowa si´ w tej samej
sytuacji pies, który ma za sobà odpowied-
nià edukacj´.
Czy posiadanie psa przez chorego na
padaczk´ mo˝e byç niebezpieczne?
Przypadek 1. Pies b´dàcy Êwiadkiem na-
padu padaczkowego u ma∏ego ch∏opca
zaczà∏ przejawiaç agresj´ wobec podob-
nie wyglàdajàcych dzieci.
Przypadek 2. Pies zaatakowa∏ ch∏opca
w czasie napadu, gryzàc go i powa˝nie
raniàc mu twarz.
Przypadek 3. W czasie trwania napadu
u w∏aÊciciela pies by∏ zawsze agresywny
wobec wszystkich osób znajdujàcych si´
w pobli˝u.
Przypadek 4. Pies stawa∏ si´ nadzwyczaj
pobudzony w czasie, gdy jego w∏aÊciciel
mia∏ napad, a nast´pnie sam zaczà∏
w tych sytuacjach prezentowaç zmienione
zachowanie.
To tylko niektóre z licznych opisów zacho-
waƒ psów, których w∏aÊciciele majà napady
padaczkowe. Z doÊwiadczeƒ osób nale˝à-
cych do brytyjskiego stowarzyszenia SUP-
PORT DOGS wynika, ˝e posiadanie nie wy-
trenowanego psa przez chorego na padaczk´
i zwiàzana z tym cz´sta obecnoÊç zwierzaka
w chwili napadu mo˝e mieç bardzo z∏e kon-
sekwencje dla obu stron. Jak opisujà autorzy
artyku∏u zamieszczonego w miesi´czniku Se-
izure (2000; 9: 427-430), psy w zetkni´ciu
z nieznanym dla siebie zjawiskiem, jakim jest
napad padaczkowy, mogà przejawiaç ró˝ne
instynktowne reakcje, których tajemnica po-
zostaje w sferze emocjonalnego systemu
obrony zwierz´cia. Rodzaje takich zachowaƒ
mo˝na okreÊliç jako: 1/ reakcje ucieczki, uni-
kania, 2/ walk´ i atak, 3/ znieruchomienie oraz
4/ uspokojenie i wyciszenie. Wszystkie one
wynikajà z uczucia strachu i wywodzà si´
z podstawowej strategii przetrwania.
Utrwalone zachowanie psa pojawia∏o si´
zwykle po pewnej liczbie powtórzonych napa-
dów, Êrednio po kilku, kilkunastu tygodniach.
Nieprawid∏owa reakcja psa, najcz´Êciej agre-
sja, zazwyczaj skierowana by∏a przeciwko
w∏aÊcicielowi lub innym osobom znajdujàcym
si´ w otoczeniu, ale autorzy opisujà tak˝e trzy
przypadki, kiedy cenà za uczestniczenie w sy-
tuacjach powtarzajàcych si´ napadów pa-
daczkowych by∏a Êmierç samego zwierz´cia.
Ciekawe jest natomiast to, ˝e wszystkie te
„objawy uboczne” napadów nie wyst´pujà
u psów po przeprowadzeniu odpowiedniego
treningu.
W jaki sposób wyszkolony pies mo˝e
pomóc swojemu panu cierpiàcemu na
padaczk´?
Sukcesem towarzystwa SUPPORT
DOGS jest umiej´tnoÊç przygotowania psów
na drodze treningu do tego, aby pozytywnie
reagowa∏y na napady padaczkowe, a nawet
potrafi∏y wyczuç ich zbli˝anie si´. Obecnie
uda∏o si´ wytrenowaç 20 takich psów ostrze-
gajàcych przed napadem (ang. Seizure Alert
Dog). Skuteczny trening zajmuje 6 miesi´cy.
Sprawia on, ˝e pies potrafi rozpoznaç szcze-
gólne zmiany w zachowaniu cz∏owieka po-
przedzajàce wystàpienie napadu, a jedno-
czeÊnie zawiadamia o tym chorego za
poÊrednictwem jakiegoÊ widocznego znaku.
W miar´ trwania treningu ka˝dy z psów uczy∏
si´ reagowaç w konkretnym czasie przed wy-
stàpieniem napadu (wynosi∏ on od 10 do 45
minut), a w chwili zakoƒczenia treningu dla
ka˝dego zwierz´cia czas ten by∏ ju˝ ustalony
i nie zmienia∏ si´.
Psy ostrzegajàce przed napadem
mog∏yby staç si´ dla chorych na padaczk´
szansà na prowadzenie swobodnej aktywno-
Êci ˝yciowej. Specjalnie wytrenowany pies
oczywiÊcie nie spowoduje tego, ˝e napad nie
wystàpi, ale wyczuwajàc jego nadejÊcie i za-
wiadamiajàc o tym odpowiednio wczeÊniej
swojego w∏aÊciciela, ofiarowuje mu czas na
znalezienie bezpiecznego miejsca na czas
trwania napadu, ukrytego przed wzrokiem in-
nych osób. W taki oto sposób czworono˝ny
przyjaciel cz∏owieka ∏agodnie przeprowadza
chorego na padaczk´ na „drugà stron´” napa-
du.
WYJÑTEK POTWIERDZA
REGU¸¢
M∏odzieƒczà padaczk´ mioklonicznà (ang.
JME) mo˝na rozpoznaç niemal u jednej trzeciej
Epicentrum wiadomoÊci
PIES POD CHOINK¢?
Grupa chorych z JME
Grupa chorych z JME
wra˝liwych na VPA
opornych na VPA
(%)
(%)
Wyst´powanie
30
30
padaczki w rodzinie
Wyst´powanie nietypowych
4
30
cech napadów
Obni˝ony poziom
0
20
intelektualny
Wyst´powanie asymetrycznych
10
40
zmian w zapisie EEG
ObecnoÊç zmian
20
22
w obrazach MRI
Nr 6
W tym
numerze:
Stowarzyszenia
pacjentów
Choroba Gustawa
Flauberta
Psy ostrzegajàce
przed napadem
Jesienne spotkania
naukowe
listopad / grudzieƒ 2000
Padaczka jest schorzeniem przewlek∏ym,
na które cierpi oko∏o 1% wszystkich ludzi.
Wp∏ywa ona na wszystkie niemal dziedziny
˝ycia dotkni´tego nià cz∏owieka, stanowiàc
problem nie tylko medyczny, ale i spo∏eczny.
W ostatnich latach byliÊmy Êwiadkami ol-
brzymiego post´pu, jaki dokona∏ si´ w prawi-
d∏owym rozpoznawaniu i leczeniu padaczki.
W ciàgu dziesi´ciolecia pojawi∏o si´ wiele no-
wych leków przeciwpadaczkowych, a ka˝dy
z nich pozwoli∏ u cz´Êci pacjentów na zmniej-
szenie cz´stoÊci napadów lub nawet spowo-
dowa∏ ich ustàpienie. Twórcy nowych leków
znacznie wi´kszà wag´ ni˝ dotychczas przy-
k∏adali do dzia∏aƒ niepo˝àdanych farmaceuty-
ków, sà wi´c one najcz´Êciej obarczone nie-
wielkà ich liczbà, a zatem bezpieczne dla
pacjenta. Nie majà one zwykle negatywnego
wp∏ywu na funkcje poznawcze, a wi´c myÊle-
nie, pami´ç, kojarzenie, dzi´ki czemu nie
upoÊledzajà codziennego funkcjonowania
chorego. W badaniach nad nowymi lekami
przeciwpadaczkowymi znalaz∏o odzwiercie-
dlenie nowe myÊlenie o leczeniu padaczki -
dzisiaj za sukces uwa˝a si´ nie tylko zmniej-
szenie cz´stoÊci napadów, ale tak˝e popraw´
jakoÊci ˝ycia chorego.
Jednak post´p, jaki obserwujemy w me-
dycynie, nie dokona∏ si´, jeÊli chodzi o zmia-
n´ postaw spo∏eczeƒstwa, a tak˝e samych
pacjentów wobec tego zaburzenia. Padaczka
jest jednà z ostatnich chorób, które nie docze-
ka∏y si´ choçby cz´Êciowej spo∏ecznej akcep-
tacji. Jest to tym dziwniejsze, ˝e w ostatnich
latach osoby chore i dotkni´te rozmaitymi ka-
lectwami cz´sto stajà si´ pozytywnymi boha-
terami ksià˝ek i filmów, prowadzone sà pu-
bliczne kampanie mówiàce o
osobach
z autyzmem, schizofrenià, depresjà. Tymcza-
sem padaczka ciàgle kojarzona jest z choro-
bà psychicznà, z op´taniem, powtarza si´ po-
wszechnie przesàdy dotyczàce chorych na
nià osób. Jest to zadziwiajàce, gdy weêmie
si´ pod uwag´, ˝e wi´kszoÊç chorych na pa-
daczk´ w okresach pomi´dzy napadami fun-
kcjonuje zupe∏nie normalnie. Mo˝e jednak
dzieje si´ tak, ˝e wi´kszoÊç dobrze radzàcych
sobie w ˝yciu chorych ukrywa swojà chorob´,
co nie u∏atwia zmiany poglàdów spo∏eczeƒ-
stwa na temat „epileptyków”.
Aby zmieniç nastawienie spo∏eczne,
w wielu krajach prowadzona jest kampania na
ce padaczki; upowszechnianie wiadomoÊci
na temat np. sposobów post´powania
w czasie napadu, walka z przesàdami
i uprzedzeniami dotyczàcymi choroby.
●
Zapoznanie spo∏eczeƒstwa z problemami
chorych na padaczk´ - wydano plakaty,
broszury informujàce o dzia∏alnoÊci stowa-
rzyszenia, zamieszczano informacje w lo-
kalnych czasopismach, organizowano krót-
kie audycje w lokalnej telewizji i radiu,
wspólnie z
innymi stowarzyszeniami
zorganizowano festyn dla mieszkaƒców
miasta na gdaƒskiej starówce (pod nazwà
KARAWANA).
●
Wspó∏praca z lokalnymi organami samo-
rzàdowymi - organizacja pomocy spo∏ecz-
nej oraz zainteresowanie sprawami edu-
kacji dzieci chorych na padaczk´
i zatrudnienia osób doros∏ych dotkni´tych
chorobà.
Kwartalnik „Sami sobie” zosta∏ poczàtko-
wo utworzony jako oferta dla m∏odzie˝y.
Wspólna praca przy tworzeniu gazety sprzyja-
∏a nawiàzywaniu przyjaêni, wyjÊciu spod ro-
dzicielskiego klosza, samodzielnemu organi-
zowaniu wolnego czasu, uczeniu si´ pracy
dla innych i z innymi. Kwartalnik wkrótce sta∏
si´ czymÊ wa˝nym dla wszystkich dotkni´tych
padaczkà i ich rodzin. Oprócz cz´Êci z infor-
macjami medycznymi o chorobie, przepisami
prawnymi dotyczàcymi np. zatrudnienia, w pi-
Êmie jest miejsce na forum dyskusyjne. Dys-
kutuje si´ tam o wszystkim: o wstydzie, o l´-
ku, o samotnoÊci i wyczerpaniu matek dzieci
chorujàcych na padaczk´. W ciàgu dwóch lat
istnienia pisma jego formu∏a doskonale
sprawdzi∏a si´.
Chorzy na padaczk´ nie chcà, aby ich sto-
warzyszenie by∏o czymÊ zamkni´tym, swo-
istym rodzajem getta. Chcà ˝yç w normalnym
spo∏eczeƒstwie, które b´dzie ich postrzegaç
jako pe∏noprawnych obywateli, nie ró˝niàcych
si´ od innych chorych przewlekle. Temu celo-
wi ma s∏u˝yç Szko∏a Harmonii. Ma to byç
miejsce spotkaƒ osób zdrowych i chorych,
uzdolnionych plastycznie, muzycznie i literac-
ko. Pierwsza taka szko∏a zosta∏a zorganizo-
wana w lipcu 2000 roku na obozie harcer-
LIDIA MICHALAK
˚ycie z padaczkà – w czym mogà
pomóc stowarzyszenia pacjentów
ISSN 1509 - 4782
temat padaczki. Przygotowuje si´ obecnie
Europejskà Bia∏à Kart´ Padaczki, dokument,
który w roku 2001 ma byç zaakceptowany
i og∏oszony przez parlament europejski.
O powodzeniu leczenia mo˝emy powie-
dzieç wówczas, gdy nie tylko uzyskamy dobrà
kontrol´ napadów, ale jednoczeÊnie pacjent
nauczy si´ ˝yç z tà chorobà. Z napadami, je-
Êli nie uda si´ ich ca∏kowicie opanowaç, z ko-
niecznoÊcià systematycznego przyjmowania
leków, z niektórymi ograniczeniami ˝ycia co-
dziennego, wreszcie z l´kiem przed tym, ˝e
mo˝e wystàpiç napad. Obecnie cz´sto jeste-
Êmy Êwiadkami traktowania diagnozy jak wy-
roku, wycofywania si´ chorego w zacisze do-
mowe, nadmiernej opiekuƒczoÊci rodziny,
rezygnacji z dalszego kszta∏cenia si´, braku
wiary we w∏asne si∏y. W badaniach przepro-
wadzonych w roku 1999 jedna piàta pacjen-
tów chorych na padaczk´ w Europie czuje si´
napi´tnowana i dyskryminowana ze wzgl´du
na swojà chorob´.
Dla ludzi dotkni´tych padaczkà has∏o „Pa-
daczka wychodzi z cienia” ma dos∏owne zna-
czenie. Aby realizowaç je we w∏asnym zakre-
sie, aby samemu wyjÊç z cienia, pacjenci
Wojewódzkiej Poradni Przeciwpadaczkowej
w Gdaƒsku utworzyli dwa stowarzyszenia.
Pierwsze zosta∏o utworzone przez chorych
dotychczas nie nale˝àcych do ˝adnych orga-
nizacji, jako Gdaƒskie Stowarzyszenie Epi-
leptyków. Drugie z nich, NadwiÊlaƒskie Sto-
warzyszenie Chorych na Epilepsj´ i ich
Przyjació∏ PIAST utworzy∏y osoby b´dàce
dotychczas cz∏onkami Polskiego Stowarzy-
szenia Ludzi Cierpiàcych na Padaczk´.
Uznali, ˝e ∏atwiej b´dzie im sobie pomóc,
dzia∏ajàc w swojej lokalnej spo∏ecznoÊci. Oso-
by, które za∏o˝y∏y oba stowarzyszenia, zrozu-
mia∏y, ˝e muszà zmieniç swojà postaw´ wo-
bec choroby, poznaç jà i w ten sposób wyzbyç
si´ l´ku. Has∏a, które realizowano w 1999
roku, to: „Wi´cej wiesz, lepiej ˝yjesz” i „Nie bój
si´ wyjÊç z domu”.
Stowarzyszenia stawiajà sobie nast´-
pujàce cele:
●
Integracja grupy - nawiàzywanie kontaktów
z osobami majàcymi podobne doÊwiadcze-
nia, ale i wypracowanie innych sposobów
radzenia sobie z trudnoÊciami; udzielanie
sobie nawzajem wsparcia, organizowanie
sposobów sp´dzania wolnego czasu, do
czego chorzy na padaczk´ majà cz´sto
ograniczony dost´p.
●
Pog∏´bianie wiedzy o chorobie - spotkania
z lekarzami, artyku∏y przedstawiajàce
w przyst´pny sposób zagadnienia dotyczà-
Adresy do korespondencji:
Gdaƒskie Stowarzyszenie
Epileptyków
Pani Jolanta Salmonowicz
ul. Poznaƒska 26
80-378 Gdaƒsk
tel. (0 58) 557 09 25
NadwiÊlaƒskie Stowarzyszenie
Chorych na Epilepsj´
i ich Przyjació∏ PIAST
ul. Drzewieckiego 2F/2
80-464 Gdaƒsk
tel. (0 58) 346 67 96
Redakcja „Sami Sobie”
Pani Jolanta Szulkowska
tel. (0 58) 341 25 83
L
ek. med.
L
idia
M
ichalak jest specjalistà
neurologiem. Pracuje w Wojewódzkiej Poradni
Przeciwpadaczkowej w Gdaƒsku. By∏a uczestni-
kiem licznych wielooÊrodkowych badaƒ nad no-
wymi lekami przeciwpadaczkowymi. Nale˝y do
organizatorów stowarzyszeƒ pacjentów chorych
na padaczk´ na ziemi gdaƒskiej.
Dla chorego na padaczk´ równie wa˝ne
jak to, ˝e nie ma on napadów, jest poczucie
lepszej jakoÊci ˝ycia z chorobà.
Istniejàce w Gdaƒsku stowarzyszenia
pacjentów chorujàcych na padaczk´
prowadzà dzia∏alnoÊç, której celem jest
jednoczenie chorych, rozpowszechnianie
wiedzy o chorobie i zwiàzanych z nià
problemach w ca∏ym spo∏eczeƒstwie oraz
organizowanie pomocy spo∏ecznej.
skim. Wzi´li w niej udzia∏ wspólnie studenci
szko∏y plastycznej oraz m∏odzi ludzie z pa-
daczkà. DoÊwiadczenia obu grup by∏y znako-
mite. Mo˝na liczyç na to, ˝e „oswojeni” z pa-
daczkà plastycy b´dà inaczej myÊleç
o chorobie, a w bliskiej przysz∏oÊci stanà si´
byç mo˝e ambasadorami innego widzenia
choroby i osób nià dotkni´tych.
Wypowiedê pacjentki - Pani Jolanta
M. ma 27 lat, od 9 lat choruje na padaczk´.
Zapytana, dlaczego nale˝y do stowarzy-
szenia, odpowiedzia∏a, ˝e uwa˝a, i˝ dzi´ki
stowarzyszeniu zawar∏a nowe znajomoÊci,
pracujàc w redakcji mog∏a byç pomocna
dla innych i wszystko to da∏o jej pewnoÊç
siebie i sk∏oni∏o jà do podj´cia studiów.
Pi´knych, Ênie
ýnych i rodzinnie ciep
∏ych Âwiàt,
niepowtarzalnego, weso
∏ego Sylwestra,
szcz´Êcia i spe
∏nienia najskrytszych marzeƒ
ýyczy Paƒstwu i pacjentom
Sanofi-Synthelabo i Redakcja
Czy w m∏odzieƒczej pa-
daczce mioklonicznej nigdy
nie wolno odstawiaç leków
przeciwpadaczkowych?
Imi´ i nazwisko znane redakcji
Dr n. med.
A
NDRZEJ
K
OZIK
Oddzia∏ Neurologii
Dzieci´cej, DolnoÊlàski
Szpital Specjalistyczny
im. T. Marciniaka, Wroc∏aw
Padaczka miokloniczna
m∏odzieƒcza (PMM) jest najcz´stszà z uogólnio-
nych padaczek idiopatycznych, stanowi oko∏o
4-6% wszystkich padaczek. Osiowym objawem,
koniecznym do rozpoznania zespo∏u, sà uogól-
nione napady miokloniczne. U 80-90% chorych
towarzyszà im napady toniczno-kloniczne, zaÊ
u oko∏o 33% typowe napady nieÊwiadomoÊci.
Mimo wprowadzenia w ostatnich latach szeregu
leków III generacji, lekiem z wyboru jest zdecydo-
wanie kwas walproinowy (VPA) i u oko∏o 90%
chorych monoterapia VPA pozwala na ca∏kowite
opanowanie napadów. Znacznie gorsze jest ro-
kowanie odleg∏e, gdy˝ nawet po wieloletnim
okresie beznapadowym odstawienie leków koƒ-
czy si´ niepowodzeniem u ponad 90% chorych.
Z tego powodu PMM zaliczana jest do „padaczek
ca∏ego ˝ycia”. Dane z ostatnich lat zmieni∏y nieco
poglàd na odleg∏e rokowanie w omawianym ze-
spole. Okazuje si´, ˝e z praktycznego punktu wi-
dzenia nale˝y wyró˝niç 3 g∏ówne podtypy PMM:
1/ postaç, w której wyst´pujà tylko mioklonie
U chorych tych mo˝liwe sà samoistne remi-
sje choroby, a wskazania do rozpocz´cia lecze-
nia sà wzgl´dne. U otrzymujàcych leki 3-letni
okres beznapadowy i normalizacja EEG upowa˝-
nia do podj´cia próby stopniowego ich odstawie-
nia. Ryzyko nawrotu wynosi oko∏o 25%.
2/ postaç, w której miokloniom towarzyszà
napady nieÊwiadomoÊci
Chorzy ci wymagajà w∏àczenia leków, jed-
nak˝e podobnie jak w postaci poprzedniej, 3-let-
nia remisja napadów i normalizacja zapisu EEG
pozwala na podj´cie próby odstawienia leków.
Ryzyko nawrotu napadów wynosi oko∏o 25%.
3/ postaç z napadami toniczno-klonicznymi
Chorzy ci bezwzgl´dnie wymagajà leczenia,
a postaç ta jest chorobà ca∏ego ˝ycia. Nawet po
wieloletniej remisji napadów i normalizacji zapisu
EEG ryzyko ich nawrotu po odstawieniu leków
istnieje przez ca∏e ˝ycie. Zwykle po remisji napa-
dów i normalizacji zapisu EEG ryzyko ich nawro-
tu po odstawieniu leczenia przekracza 90%.
Dlatego chorzy ci wymagajà stosowania leków
przez ca∏e ˝ycie. Zwykle po 30. roku ˝ycia prze-
bieg PMM staje si´ ∏agodniejszy (choçby ze
wzgl´du na zanikanie wra˝liwoÊci na przerywany
bodziec Êwietlny) i cz´sto mo˝liwe jest znaczne
zredukowanie dawek leków.
Jesieƒ to szczyt se-
zonu naukowo-towarzy-
skiego. W dniach 21-24
wrzeÊnia ca∏y Êwiatek
neurologii dzieci´cej zjecha∏ do Olsztyna na
V Ogólnopolskie Dni Neurologii Dzieci´cej.
Ich wiodàcym tematem by∏y zagadnienia ge-
netyczne. Mimo ˝e dla wielu lekarzy prakty-
ków cz´Êç doniesieƒ dotyczàcych rzadkich
zespo∏ów uwarunkowanych genetycznie by∏a
mo˝e zbyt szczegó∏owa, to na pewno
zrekompensowa∏a im to znakomita organiza-
cja spotkania. Organizatorzy, pod wodzà
dr El˝biety ¸obodziƒskiej-M∏ynarczyk, zadba-
li o wszystko: dobre hotele, sprawnà organi-
zacj´ obrad, smakowite pocz´stunki, imprezy
towarzyskie. Niemal wszyscy uczestnicy
(z wyraênà liczbowà przewagà uczestniczek)
naj˝ywiej wspominali imprezy towarzyszàce,
kiedy to bawiono si´ hucznie do bia∏ego rana.
Innà imprezà naukowà, w której dla od-
miany dominowali panowie, by∏a kolejna
Konferencja Neurologów Wojska Polskiego
(tak przy okazji, gdyby kiedyÊ po∏àczyç oba
spotkania, zyska∏yby na tym taƒce...). Jak
zwykle nie zabrak∏o tam hucznej zabawy,
która tym razem mia∏a tak˝e specjalny osobi-
sty akcent. Otó˝ podczas konferencji jeden
z najbardziej znanych luminarzy rodzimej
neurologii, profesor Teofan Dom˝a∏ Êwi´to-
wa∏ swoje urodziny: 50 + VAT, jak dyskretnie
og∏osi∏ jubilat.
Zwieƒczeniem jesiennego sezonu by∏ IV
Europejski Kongres Padaczki, który odby∏ si´
w pierwszych dniach paêdziernika, w samym
sercu Toskanii, we Florencji. Okaza∏o si´,
˝e europejskie salony epileptologiczne sà
t∏umnie odwiedzane przez Polaków. Na liÊcie
uczestników kongresu mo˝na si´ by∏o doli-
czyç a˝ 91 osób z naszego kraju, a bioràc
pod uwag´ ogólny w∏oski ba∏agan organiza-
cyjny, mog∏o ich byç znacznie wi´cej...
Polacy byli zresztà widoczni podczas
kongresu: przedstawiali wiele posterów, czte-
ry doniesienia ustne, troje Polaków (prof.
Czuczwar, J´drzejczak, prof. Majkowski)
przewodniczy∏o sesjom. O tym, ˝e polskiego
epileptologa i elektroencefalografisty nic nie
powstrzyma przed uprawianiem nauki,
Êwiadczyli wobec ca∏ej epileptologicznej Eu-
ropy dr Krystyna Niedzielska z Warszawy i dr
Jacek Gaw∏owicz z Lublina, którzy uczestni-
czyli w obradach... o kulach, a dr Niedzielska
wesz∏a nawet na mównic´, aby przedstawiç
swojà prac´.
Naukowà nowoÊcià kongresu by∏a ocena
pisemna ka˝dego wystàpienia ustnego i po-
steru. Z oceny mo˝na by∏o si´ dowiedzieç,
na jaki stopieƒ eksperci oceniajà jasnoÊç wy-
stàpienia, zgodnoÊç z tytu∏em czy wreszcie
stron´ graficznà slajdów i posteru. A Floren-
cja choç czasem w deszczu, jaÊnia∏a wiecz-
nym blaskiem...
Epizody towarzyskie
Epi
sto∏y, czyli
listy do eksperta
Profesor Dom˝a∏ jak zwykle w towarzys-
twie pi´knych kobiet
Nauka wymaga poÊwi´ceƒ
Panorama Florencji widziana z Ogrodów Boboli
P
I E R W S Z A J A K O Â å
D R U G I E J S Z A N S Y
Skuteczny w napadach ogniskowych
i wtórnie uogólnionych
¸atwo do∏àczyç do ka˝dego leku
przeciwpadaczkowego
Dobrze tolerowany
Pierwszy selektywny i odwracalny
inhibitor wch∏aniania zwrotnego GABA
Szczegó∏owych informacji udziela: Sanofi-Synthelabo Sp. z o.o.; ul. Domaniewska 41, 02-672 Warszawa;
tel.: (0-22) 606 03 88, fax (0-22) 606 03 94
Epi
tafia
Wielki francuski pi-
sarz, uznany za mistrza naturalistów, tak˝e
chorowa∏ na padaczk´. I jeÊli o chorobie
Dostojewskiego wiemy wiele, to o padaczce
Flauberta zacz´to pisaç dopiero w ponad
Wielkim lekarzom i wiel-
kim chorym przesz∏oÊci.
Do Kliniki Neurologii
przyj´ty zosta∏ 20-letni
m´˝czyzna z powodu
znacznego nasilenia ilo-
Êci napadów padaczko-
wych, które w tym dniu wyst´powa∏y w spo-
sób gromadny. Chorowa∏ na padaczk´ od
dzieciƒstwa, a jego napady mia∏y nast´pujàcà
morfologi´: rozpoczyna∏y si´ nagle, g∏oÊnym,
przeciàg∏ym krzykiem i zwrotem g∏owy w pra-
wà stron´, towarzyszy∏y temu dziwaczne ru-
chy ràk i nóg, przypominajàce kopanie
i boksowanie. JeÊli mia∏o to miejsce w dzieƒ,
chory cz´sto upada∏ na ziemi´. Napad trwa∏
zwykle oko∏o pó∏ minuty i koƒczy∏ si´ równie
nagle, jak zaczyna∏. M´˝czyzna pami´ta∏
wyraênie poczàtek napadu, chocia˝ zdarza∏o
si´, i˝ twierdzi∏, ˝e pami´ta dok∏adnie
przebieg ca∏ego napadu. Zazwyczaj epizody
takie wyst´powa∏y w nocy, niemal ka˝dej
nocy, natomiast zdarza∏y si´ nawet
kilkumiesi´czne okresy wolne od napadów.
W okresach pogorszenia zaczyna∏y wyst´po-
waç tak˝e w ciàgu dnia, czasem seriami, je-
den po drugim. W zapisach eeg mi´dzy napa-
dami wielokrotnie nie stwierdzano zmian,
natomiast charakterystyczne zmiany w zapi-
sie rejestrowano przed wystàpieniem napadu
i w czasie jego trwania, pod postacià
dezorganizacji czynnoÊci podstawowej
i monorytmicznej niskonapi´ciowej czynnoÊci
fal theta w odprowadzeniach znad przednich
cz´Êci mózgu. W obrazie rezonansu magne-
tycznego g∏owy u chorego wykryto obecnoÊç
zmiany widocznej na ilustracji.
1/ Jaki to rodzaj padaczki?
2/ Jaka mo˝e byç jej etiologia?
3/ Jakie leczenie mo˝na zapro-
ponowaç?
1/U
przedstawionego chorego postawiono
rozpoznanie padaczki p∏ata czo∏owego
zna-
padami cz´Êciowymi z∏o˝onymi. Lokalizacja
ogniska wp
∏acie czo∏owym sprawia, ˝e mani-
festacja kliniczna mo˝e obejmowaç napady
cz´Êciowe proste, z∏o˝one iwtórnie uogólnio-
ne do toniczno-klonicznych. Napady cz´Êcio-
we proste rozpoczynajàce si´ w
korze
ruchowej mogà mieç postaç napadu jackso-
nowskiego, rozpoczynajàce si´ zaÊ wdodat-
kowym polu ruchowym zwykle manifestujà si´
przeciwstronnym ustawieniem g∏owy i
ga∏ek
ocznych oraz drgawkami koƒczyn. Wprzypad-
ku, gdy ognisko znajduje si´ wkorze przed-
czo∏owej, napad cz´Êciowy prosty mo˝e pole-
gaç na gwa∏townych, nieskoordynowanych
ruchach, cz´sto zwokalizacjà i
rotacjà tu∏owia.
Napady cz´Êciowe z∏o˝one otym pochodzeniu
charakteryzujà si´ gwa∏townym poczàtkiem
i
koƒcem oraz krótkim czasem trwania, nie
przekraczajàcym 1 minuty. Typowà cechà jest
dominujàca aktywnoÊç ruchowa ze zmianami
posturalnymi igwa∏townymi, niekiedy dziwacz-
nymi ruchami koƒczyn. Cz´ste sà automaty-
zmy mogàce przypominaç fragmenty normal-
nych zachowaƒ. Równie typowa dla tych
napadów jest wokalizacja lub zahamowanie
mowy. Ponapadowy stan splàtania chorego
jest bardzo krótki lub wogóle nie wyst´puje.
Napady tego rodzaju wyst´pujà ze znacznà
cz´stotliwoÊcià, cz´sto wnocy. Mogà wystàpiç
gromadnie ztendencjà do przejÊcia w
stan pa-
daczkowy napadów cz´Êciowych. Wnatural-
nym przebiegu choroby mo˝liwa jest czasowa
spontaniczna remisja.
2/
Etiologia padaczki czo∏owej, zgodnie
zw
czeÊniejszymi doniesieniami, wponad po-
∏owie przypadków pozostawa∏a nieznana. Roz-
Zagadka z epikryzà
poznawanymi przyczynami by∏y najcz´Êciej
urazy g∏owy lub czynniki oko∏oporodowe.
Mo˝liwoÊç wykonywania badaƒ rezonansu
magnetycznego wzbogaci∏a wiedz´ dotyczà-
cà etiologii, gdy˝ okaza∏o si´, ˝e nierzadkà
przyczynà napadów zp
∏atów czo∏owych jest
obecnoÊç wi
ch obr´bie niewielkich dysplazji
korowych lub guzów nerwowo-nab∏onkowych
pochodzenia p∏odowego, ostatnio coraz cz´-
Êciej wykrywanych.
3/
W
przypadku wykrycia ewidentnej
zmiany zlokalizowanej wp
∏acie czo∏owym (np.
guza) optymalnym sposobem leczenia b´dzie
oczywiÊcie zabieg neurochirurgiczny.
Gustaw
Flaubert
(1821-1880)
Gustaw
Flaubert
(1821-1880)
Odwróç gazet´!
Odwróç gazet´!
ÊwiadomoÊci, towarzyszy∏ im paniczny l´k,
z∏o˝one omamy wzrokowe, w czasie których
Flaubert widzia∏ siebie samego wykonujàcego
rozmaite czynnoÊci. Opisywa∏ tak˝e w∏asne
zaburzenia myÊlenia w czasie napadu:
jak milion myÊli i obrazów we wszystkich
mo˝liwych po∏àczeniach.
Choroba osamotni∏a pisarza, który ca∏y
swój czas poÊwi´ci∏ dzia∏alnoÊci literackiej.
Mimo ˝e pisa∏ od wczesnej m∏odoÊci, pierw-
szà powieÊç, którà by∏a s∏ynna Pani Bovary,
wyda∏ dopiero wtedy, gdy mia∏ 35 lat.
Pisa∏ bardzo powoli, przed pracà zawsze
dok∏adnie sprawdzajàc wszelkie realia,
stawiajàc sobie zadanie mo˝liwie obiektyw-
nego i ch∏odnego opisywania Êwiata. Kiedy
w powieÊci mia∏a pojawiç si´ scena choroby
dziecka, wielokrotnie odwiedza∏ szpitale
pediatryczne, obserwujàc ma∏ych pacjentów
i zapisujàc notatkami setki notesów. Wiele
z jego powieÊci opartych by∏o wr´cz na
wydarzeniach autentycznych, opisywanych
przez pras´ lub prze˝ytych przez samego
pisarza.
Takie ch∏odne i bezosobowe przedsta-
wienie g∏upoty i okrucieƒstwa Êwiata sta∏o
si´ przyczynà skandalu i procesu sàdowego
po ukazaniu si´ Pani Bovary. Zarzucano
pisarzowi, ˝e ukazujàc wydarzenia naganne
z punktu widzenia spo∏eczeƒstwa, nie opa-
truje ich jakimkolwiek pot´piajàcym komen-
tarzem, a zatem dopuszcza, ˝e mogà stano-
wiç wzór do naÊladowania.
Niewiele wiadomo o tym, czy Flaubert
leczy∏ si´ z powodu padaczki i u kogo. Nie
mia∏ chyba jednak zbyt wysokiego mniema-
nia o przedstawicielach medycznej profesji,
bo wyst´pujàcy na stronach jego powieÊci
lekarze nie sà przedstawiani z najlepszej
strony. Karol Bovary, ma∏omiasteczkowy
lekarz, wydaje si´ niezbyt rozgarni´tym
cz∏owiekiem przywiàzanym do swoich
naiwnych wyobra˝eƒ i niewiele rozumiejà-
cym z dziejàcych si´ wokó∏ wydarzeƒ.
Tak naprawd´ rzàdzà nim kolejne kobiety
jego ˝ycia: matka i ˝ony.
Reportersko wierny faktom Flaubert jed-
noczeÊnie niezwykle wiele uwagi poÊwi´ca∏
j´zykowi swych powieÊci. Literatura by∏a dla
niego przede wszystkim sztukà s∏owa, cyze-
lowa∏ latami ka˝de zdanie, kreÊli∏, poprawia∏,
przerabia∏, czyta∏ je wielokrotnie na g∏os,
aby usunàç niew∏aÊciwe powtórzenia i zbitki
dêwi´ków i nadaç prozie najlepszy z mo˝li-
wych rytm i melodi´.
Majàc do czynienia z wielkim artystà,
w∏aÊciwie doÊç niezr´cznie i niegrzecznie
jest patrzeç na niego przez pryzmat choroby
i towarzyszàcych jej objawów. Granice mi´-
dzy odmiennoÊcià, chorobà i geniuszem sà
niezwykle z∏o˝one. Nie o to chodzi, by spro-
wadziç sztuk´ do czegoÊ wynikajàcego
z serii objawów klinicznych, skrupulatnoÊç
i faktografi´ Flauberta t∏umaczyç lepkoÊcià
myÊlenia, a wyd∏u˝one postacie, malowane
przez El Greca, prawdopodobnym astygma-
tyzmem.
Ale mimo wszystko, zanim pomyÊlimy
z protekcjonalnà niech´cià o jakimÊ pacjen-
cie relacjonujàcym skrupulatnie, tak by nie
umknà∏ ˝aden fakt, wydarzenia od ostatniej
wizyty i zapisujàcego dzienniczek setkami
obserwacji, przypomnijmy sobie Flauberta
zbierajàcego wycinki prasowe, opisy topo-
graficzne miejsc i sprawdzajàcego setki razy
rytm ka˝dego zdania.
100 lat po jego Êmierci,
mimo ˝e informacje
o chorobie ∏atwo
by∏o znaleêç we
wspomnieniach
przyjació∏ i jego
w∏asnych listach
wydanych w latach
dwudziestych i trzy-
dziestych naszego
wieku. Jak mo˝na dziÊ
przypuszczaç, mia∏ napady cz´Êciowe z∏o˝o-
ne rzadko uogólniajàce si´ do toniczno-klo-
nicznych, cz´sto poprzedzone one by∏y napa-
dem prostym, aurà wzrokowà przypominajàcà
Êwietlne race i fajerwerki. W czasie samego
napadu zwykle dochodzi∏o do zaburzeƒ