Gazeta o padaczce Nr 35

Dr n. med.

Krystyna Niedzielska

Zak∏ad Neurofizjologii

Klinicznej

Instytut Psychiatrii

i Neurologii, Warszawa

www.padaczka.net

Drodzy Paƒstwo!

Zaczynajàc nowy rok – i kalendarzowy, i dzia∏ania Gazety o Padaczce – chcemy z∏o˝yç
Paƒstwu jak najserdeczniejsze ˝yczenia noworoczne, sukcesów w pracy zawodowej i w ˝yciu
prywatnym. Zawodowo ˝yczymy Paƒstwu jak najwi´cej zadowolonych pacjentów, którzy
oddali si´ w Paƒstwa r´ce, widzàc w tym najlepszà drog´ do wyleczenia. My ze swej strony
b´dziemy staraç si´ nadal s∏u˝yç Paƒstwu kompetentnà informacjà o wszelkich problemach
zwiàzanych z tematem naszej gazety i najÊwie˝szymi danymi zarówno o piÊmiennictwie, jak

i o nowoÊciach w terapii. W tym numerze chcielibyÊmy szczególnie poleciç Paƒstwu artyku∏
g∏ówny autorstwa dr Niedzielskiej o m∏odzieƒczej padaczce mioklonicznej, która – wbrew
pozorom – wcale nie jest tak ∏atwa do zdiagnozowania i leczenia. W dziale „Epicentrum
wiadomoÊci” jak zwykle ciekawie podano najnowsze dane o badaniach z ca∏ego Êwiata,
a na koniec – zarówno wspomnienie o ciekawych przypadkach z praktyki w dziale „Pacjent,
którego pami´tam”, jak i tradycyjnie ju˝ „Zagadka z epikryzà”. Zapraszamy do lektury
i na naszà stron´ internetowà www.padaczka.net, gdzie znajdziecie Paƒstwo tak˝e materia∏y
z poprzednich wydaƒ Gazety o Padaczce!

Redakcja

Napady nieÊwiadomoÊci w JME

ró˝nià si´ obrazem klinicznym od na-

padów nieÊwiadomoÊci w padaczce

dzieci´cej z napadami nieÊwiadomoÊci:

wyst´pujà rzadziej, sà krótsze i przebie-

gajà zwykle z niepe∏nym zaburzeniem

ÊwiadomoÊci. Nale˝y jednak pami´taç,

˝e w oko∏o 10-15% przypadków spotyka

si´ ewolucj´ padaczki dzieci´cej z na-

padami nieÊwiadomoÊci do JME

(5, 24)

Napady mogà wyst´powaç w ró˝-

nych kombinacjach: najcz´Êciej wyst´-

pujà napady miokloniczne ∏àcznie z na-

padami toniczno-klonicznymi – w 2/3

przypadków, najrzadziej – napady mio-

kloniczne z napadami absence (3%).

Izolowane napady miokloniczne wyst´-

pujà u oko∏o 12% chorych.

Charakterystycznà cechà JME jest

specyficzna kolejnoÊç pojawiania si´

napadów. Napady nieÊwiadomoÊci po-

jawiajà si´ najwczeÊniej Êrednio ok. 10.

roku ˝ycia, miokloniczne – najcz´Êciej

mi´dzy 14. a 15. rokiem ˝ycia, napady

uogólnione toniczno-kloniczne w kilka

miesi´cy do dwóch lat póêniej.

Niemniej charakterystyczny jest do-

bowy rytm wyst´powania napadów;

o padaczce

G A Z E T A

Rozwiàzywanie problemów w codziennej praktyce

I S S N 1 5 0 9 – 4 7 8 2

Nr 35

styczeƒ/luty 2006

JME rozpoczyna si´ zwykle mi´-

dzy 10. a 18. rokiem ˝ycia. Szczyt za-

chorowaƒ przypada na 14. rok ˝ycia.

Zespó∏ mo˝e wyst´powaç te˝ po 20. ro-

ku ˝ycia i stanowi wówczas od 2 do 3%

wszystkich padaczek idiopatycznych

uogólnionych w tej grupie wiekowej.

Objawem osiowym zespo∏u sà na-

pady miokloniczne, którym mogà towa-

rzyszyç napady uogólnione toniczno-

-kloniczne (u 80 do 90%) i napady nie-

ÊwiadomoÊci 30% chorych.

Mioklonie sà najcz´Êciej symetrycz-

ne i obustronne, wyst´pujà cz´Êciej

w koƒczynach górnych; czasem doty-

czà tylko d∏oni i palców, powodujàc wy-

padanie przedmiotów czy „niezgrab-

noÊç” porannà. JeÊli dotyczà tu∏owia

i koƒczyn dolnych – mogà spowodowaç

upadek. U oko∏o 15-25% chorych mio-

klonie mogà byç asymetryczne i doty-

czyç jednej koƒczyny lub byç bardziej

zaakcentowane po jednej stronie

(1)

Napady uogólnione toniczno-klo-

niczne mogà byç poprzedzone seriami

mioklonii o narastajàcej cz´stoÊci i na-

sileniu (tzw. napady uogólnione klo-

niczno-toniczno-kloniczne).

JME – b∏´dy diagnostyczne
i wybór w∏aÊciwego leku
przeciwpadaczkowego

W tym numerze:

• Padaczka gelastyczna w „Epicentrum wiadomoÊci”

• Zagadka z epikryzà

• Lewis Carroll nie mia∏ padaczki?

• Pacjent, którego pami´tam

M∏odzieƒcza padaczka miokloniczna (juvenile myoclonic epilepsy;

JME) jest dobrze zdefiniowanym zespo∏em padaczkowym opisanym
po raz pierwszy przez Janza i Christiana w 1957 roku. Mimo charak-
terystycznych cech klinicznych i elektroencefalograficznych, które
w zasadzie powinny umo˝liwiç ∏atwe rozpoznanie, zespó∏ ten nadal
znajduje si´ w centrum uwagi ze wzgl´du na cz´stoÊç b∏´dnych roz-
poznaƒ oraz w konsekwencji na niew∏aÊciwe i nieskuteczne leczenie.
JME nale˝y do najcz´stszych padaczek uogólnionych idiopatycz-
nych i stanowi 4-12% wszystkich padaczek. Jest to zespól genetycz-
nie uwarunkowany, postulowany jest zwiàzek z genem zlokalizowanym
na chromosomie 6p, 15q lub 8·24, wi´c prawdopodobnie dziedziczy
si´ wielogenowo.

Skrócona informacja o leku Depakine

Chrono 300, Depakine

Chrono 500 (Natrii

valproas, Acidum valproicum) – tabletki po-
wlekane o przed∏u˝onym uwalnianiu, 200 mg
+ 87 mg (co odpowiada ∏àcznie 300 mg soli
sodowej kwasu walproinowego); tabletki po-
wlekane o przed∏u˝onym uwalnianiu, 333 mg
+ 145 mg (co odpowiada ∏àcznie 500 mg
soli sodowej kwasu walproinowego).
Wskazania: Padaczka, napady uogólnione:
miokloniczne, toniczno-kloniczne, atoniczne,
mieszane; napady cz´Êciowe: proste lub z∏o-
˝one, napady wtórnie uogólnione, zespo∏y
specyficzne (Westa, Lennoxa-Gastauta). Pro-
filaktyka choroby afektywnej dwubiegunowej
w przypadku nieskutecznoÊci preparatów
litu, karbamazepiny.

Przeciwwskazania:

Ostre lub przewlek∏e zapalenie wàtroby, prze-
byte przez pacjenta lub cz∏onka rodziny ci´˝-
kie zapalenie wàtroby, zw∏aszcza polekowe,
nadwra˝liwoÊç na kwas walproinowy, porfi-
ria.

Specjalne ostrze˝enia i Êrodki ostro˝-

noÊci: Przed rozpocz´ciem leczenia i w cza-
sie pierwszych 6 miesi´cy leczenia nale˝y
okresowo monitorowaç czynnoÊç wàtroby.
U chorych z niewydolnoÊcià nerek nale˝y
okreÊliç st´˝enie wolnego kwasu walproino-
wego w surowicy krwi i w zale˝noÊci od wyni-
ku odpowiednio zmniejszyç dawk´. U dzieci
poni˝ej 3. roku ˝ycia zaleca si´ stosowaç
Depakine

Chrono jako jedyny lek przeciw-

padaczkowy i unikaç jednoczesnego stoso-
wania salicylanów z powodu zwi´kszonego
ryzyka wystàpienia uszkodzenia wàtroby.
Dzia∏ania niepo˝àdane: Polekowe uszko-
dzenie wàtroby, szczególnie u chorych stosu-
jàcych wielolekowà terapi´ padaczki i dzieci
poni˝ej 3 r.˝. Zaburzenia ÊwiadomoÊci, stan
os∏upienia, zaburzenia ˝o∏àdkowo-jelitowe
(np. nudnoÊci, bóle brzucha), zmiany w obra-
zie krwi: cz´sto trombocytopenia, w rzadkich
przypadkach anemia, leukopenia lub panto-
cytopenia, zaburzenia krzepni´cia, Obserwo-
wano przypadki zwi´kszenia ci´˝aru cia∏a,
a tak˝e zaburzenia cyklu miesi´cznego, wy-
padanie w∏osów, zmiany skórne oraz spora-
dycznie zapalenie trzustki. Cià˝a: ca∏kowite
ryzyko wystàpienia wad wrodzonych u dzie-
ci kobiet leczonych walproinianem pod-
czas I trymestru cià˝y nie jest wy˝sze ni˝
ryzyko zwiàzane ze stosowaniem innych
leków przeciwpadaczkowych. Kwas walpro-
inowy mo˝e wywo∏aç wady cewy nerwowej
u 1 do 2% potomstwa.

Interakcje: Fenytoina,

fenobarbital, karbamazepina oraz meflochi-
na mogà powodowaç obni˝enie st´˝enia
walproinianu w surowicy krwi. Walproinian
nasila dzia∏anie neuroleptyków, inhibitorów
MAO, leków przeciwdepresyjnych, fenobar-
bitalu, prymidonu, lamotryginy. Cymetydyna,
erytromycyna i kwas acetylosalicylowy mogà
zwi´kszaç frakcj´ wolnà walproinianu w su-
rowicy krwi.

Dawkowanie: Dawka dobowa

powinna byç ustalana w zale˝noÊci od wieku
i wagi cia∏a. G∏ównym miernikiem prawid∏o-
woÊci doboru dawki jest stan kliniczny pacjen-
ta. DoroÊli: przeci´tna dawka 20-30 mg/kg
m.c./dob´. Dzieci powy˝ej 17 kg m.c.: prze-
ci´tna dawka 30 mg/kg m.c./dob´. W mono-
terapii lek podaje si´ jednorazowo wieczorem.
W politerapii zwykle w dwóch dawkach na
dob´.

Dost´pne opakowania: 30 tabletek.

Pe∏na informacja o leku znajduje si´
w ulotce do∏àczonej do opakowania.
Pozwolenie MZ Nr: Depakine

Chrono 300

R/6943, Depakine

Chrono 500 R/6944.

Podmiot odpowiedzialny:
Sanofi~Synthelabo Sp. z o.o.

Tak zacznij

leczenie padaczki

Tak zacznij

leczenie padaczki

napady miokloniczne wyst´pujà z re-

gu∏y rano 30 min do 1 godziny po obu-

dzeniu lub te˝ po obudzeniu z drzemki

w ciàgu dnia, napady toniczno-klonicz-

ne równie˝ wyst´pujà rano po obudze-

niu, chocia˝ u niektórych chorych mo-

gà wyst´powaç tylko w nocy lub nieza-

le˝nie od pory dnia. Napady nieÊwiado-

moÊci wyst´pujà niezale˝nie od pory

dnia. Prawdopodobnie cz´Êciej ni˝ si´

przypuszcza wyst´puje w tym zespole

stan padaczkowy miokloniczny. Rozpo-

czyna si´ on zwykle tu˝ po obudzeniu

i wià˝e zazwyczaj z niedoborem snu

czy odstawieniem leków.

U wszystkich chorych mo˝na zi-

dentyfikowaç czynniki prowokujàce wy-

st´powanie napadów: najcz´Êciej sà to

nieprzespana noc, przerywane bodêce

Êwietlne, alkohol, gwa∏towne wybudze-

nie, zm´czenie fizyczne, napi´cie emo-

cjonalne, miesiàczka. Ostatnio pojawi∏o

si´ szereg doniesieƒ o aktywujàcej roli

czynników wywo∏ujàcych napady odru-

chowe, takich jak gra w karty czy w sza-

chy, liczenie, czytanie czy intensywne

myÊlenie

(2)

Jak wszystkie padaczki idiopatycz-

ne uogólnione JME charakteryzuje si´:

prawid∏owym stanem neurologicznym

pacjentów, prawid∏owym rozwojem

umys∏owym oraz zwykle prawid∏owym

wynikiem badaƒ neuroobrazujàcych.

Nale˝y pami´taç, ˝e po wprowa-

dzeniu leczenia wy∏adowania napado-

we mogà ustàpiç u 50% chorych.

Rokowanie wczesne jest dobre, za-

stosowanie kwasu walproinowego

w monoterapii pozwala na opanowanie

napadów w 80-90%

(3,4)

. Rokowanie póê-

ne jest jednak niepomyÊlne, nawrót na-

padów po odstawieniu leków wyst´pu-

je u 90-100% chorych, zw∏aszcza

u tych, u których wyst´powa∏y napady

uogólnione toniczno-kloniczne: jest to

wi´c dla nich padaczka ca∏ego ˝ycia.

Po kilku latach bez napadów daw-

k´ leku mo˝emy zmniejszyç, tym bar-

dziej ˝e w miar´ up∏ywu czasu obser-

wuje si´ tendencj´ do malejàcej aktyw-

noÊci choroby, zw∏aszcza po 40. roku

˝ycia. U chorych z napadami wy∏àcznie

mioklonicznymi lub mioklonicznymi

i nieÊwiadomoÊci mo˝liwa jest próba

odstawienia leku po 3 latach remisji,

nawrót napadów zdarza si´ u 25% tych

chorych.

Mimo tak charakterystycznego ob-

razu JME zespó∏ ten jest bardzo cz´sto

mylnie rozpoznawany. W materiale Pa-

nayiotopoulosa

(5)

91% chorych kiero-

wanych do oÊrodków referencyjnych

mia∏o mylnà diagnoz´, a 30% by∏o êle

zdiagnozowanych nawet w tych oÊrod-

kach. Prawid∏owa diagnoza stawiana

jest zwykle z du˝ym opóênieniem.

Opóênienie to wynosi∏o w materiale

ró˝nych autorów Êrednio do 14,5 ro-

(5, 6)

. W materiale naszej Poradni

(7)

okres ten wynosi∏ Êrednio 9,5 roku.

Opóênienie w∏aÊciwego rozpoznania

mo˝e byç spowodowane przez ró˝ne

czynniki, najwa˝niejszy z nich dotyczy

nieumiej´tnie przeprowadzonego wy-

wiadu, a mianowicie:

• pacjent lub jego rodzina nie re-

lacjonujà wyst´powania mioklonii

(cz´sto nie uwa˝ajàc, ˝e jest to objaw

choroby);

• lekarz badajàcy nie zadaje pyta-

nia o wyst´powanie mioklonii;

• chory mimo zadanego pytania

odpowiada negatywnie, nie rozumie-

jàc, o jaki objaw chodzi.

Wychwycenie mioklonii w wywia-

dzie jest pewnego rodzaju sztukà. Na-

le˝y zawsze upewniç si´, ˝e pacjent

i jego bliscy rozumiejà, jaki typ ruchu

mamy na myÊli. Szczególnie pomocne

sà pytania, czy pacjent miewa zrywania

miokloniczne przy zasypianiu, a jeÊli

tak – czy miewa podobne objawy rano

po obudzeniu. Niekiedy konieczne jest

po prostu zademonstrowanie choremu

drobnych mioklonii dotyczàcych d∏oni,

spytanie o wyst´powanie „niezdarno-

Êci” w godzinach rannych (np. wylanie

kawy, wypadni´cie z r´ki ∏y˝eczki czy

szczoteczki do z´bów). Kolejnym czyn-

nikiem utrudniajàcym rozpoznanie

mogà byç: niew∏aÊciwa interpretacja

zmian w EEG, wykonanie badaƒ bez

w∏aÊciwych aktywacji (deprywacja

snu, fotostymulacja) czy nieuchwyce-

nie zmian w EEG np. u chorych ju˝ le-

czonych.

Jednym z najwa˝niejszych pope∏-

nianych b∏´dów jest mylne rozpoznanie

EEG jako padaczki cz´Êciowej. Przy-

czyny tego mogà byç ró˝ne:

• mioklonie jednostronne lub asy-

metryczne mogà byç traktowane jako

ogniskowe napady ruchowe. Oguni

(8)

analizowa∏ 302 napady miokloniczne

u 5 pacjentów, asymetri´ mioklonii

stwierdzi∏ u 4 z nich;

• napady nieÊwiadomoÊci mogà

byç rozpoznawane jako napady cz´-

Êciowe z∏o˝one, zw∏aszcza z p∏ata skro-

niowego; dotyczy to zw∏aszcza przy-

padków, w których JME pojawia si´

u osób doros∏ych i u których zazwyczaj

jesteÊmy sk∏onni podejrzewaç padacz-

k´ cz´Êciowà objawowà;

• napad toniczno-kloniczny po-

przedzony miokloniami asymetryczny-

mi lub jednostronnymi czy te˝ zwrotem

ga∏ek ocznych lub g∏owy w jednà stro-

n´ albo objawami rotacyjnymi, co zda-

rza si´ równie˝ u chorych z JME

(9,10)

– mo˝e byç sklasyfikowany jako napad

wtórnie uogólniony;

• niejednokrotnie równie˝ do b∏´d-

nego rozpoznania prowadzi obecnoÊç

zmian ogniskowych w EEG, pojawiajà

si´ one wg ró˝nych autorów w 30-50%

zapisów

(1, 5, 6, 11)

; mogà to byç zlokalizo-

wane grupy fal wolnych, ostrych, zes-

po∏y iglica fala wyst´pujàce niezale˝nie

od wy∏adowaƒ uogólnionych lub po-

przedzajàce wy∏adowania uogólnione,

obserwuje si´ tak˝e asymetri´ wy∏ado-

waƒ uogólnionych.

Jednà z przyczyn objawów ogni-

skowych w EEG mogà byç wspó∏istnie-

jàce u chorych wady rozwojowe, mikro-

dysgenezje

(12)

, nieprawid∏owoÊci struk-

turalne kory mózgu

(13)

OczywiÊcie nietrudno sobie wy-

obraziç, ˝e takie ogniskowe nieprawi-

d∏owoÊci mogà byç mylnie interpreto-

wane jako wskazujàce na padaczk´

cz´Êciowà, zw∏aszcza jeÊli napady kli-

niczne tak˝e wykazujà cechy ognisko-

we. W materiale Usui

(14)

w badaniach

wideometrycznych u 14% pacjentów

znajdowano ogniskowe objawy klinicz-

ne i/lub w EEG.

Leczenie

Klasycznymi lekami z wyboru sà

kwas walproinowy i jego sole. Uwa˝a

si´, ˝e leki, które mogà byç skuteczne

w JME, powinny nale˝eç tak jak wal-

proinian do grupy leków o szerokim

spektrum dzia∏ania (patrz tabela).

Leki klasyczne nale˝àce do tej gru-

py mogà byç skuteczne jedynie w nie-

których typach napadów, np. klonaze-

pam – bardzo skuteczny w opanowaniu

mioklonii, nie powoduje ustàpienia,

a nawet mo˝e nasilaç napady toniczno-

-kloniczne; fenobarbital – skuteczny

napadach toniczno-klonicznych

i mioklonicznych mo˝e nasilaç napady

nieÊwiadomoÊci.

Istnieje coraz wi´cej opublikowa-

nych wyników badaƒ, które przemawia-

jà za tym, ˝e tak˝e leki nowej generacji

o szerokim spektrum dzia∏ania, takie

jak lamotrygina, topiramat i lewetirace-

tam – okazujà si´ byç skuteczne w le-

czeniu JME.

Lamotrygina jest pierwszym le-

kiem, który wykaza∏ du˝à skutecznoÊç

w JME, g∏ównie zresztà w politerapii

z kwasem walproinowym. Lek ten mo-

˝e jednak nasilaç zrywania mioklonicz-

ne w pewnych przypadkach

(15, 16)

Topiramat mo˝e byç bardzo sku-

teczny w napadach uogólnionych to-

niczno-klonicznych, wykazuje jednak

s∏absze dzia∏anie w wypadku napadów

mioklonicznych i nieÊwiadomoÊci.

Lewetiracetam oka˝e si´ prawdopo-

dobnie najbardziej skuteczny ze wszyst-

kich leków nowej generacji w leczeniu

wszystkich rodzajach napadów w JME,

najbardziej w napadach mioklonicznych

i toniczno-klonicznych. Badania na te-

mat skutecznoÊci nowych leków w JME

sà jednak dotychczas nieliczne i nie do-

starczajà wystarczajàcych argumentów

do standardowego stosowania tych le-

ków w padaczce uogólnionej.

W raporcie opublikowanym przez

Amerykaƒskà Akademi´ Neurologii

i Amerykaƒskie Towarzystwo Epilepto-

logii w 2004 roku na temat oceny sku-

tecznoÊci bezpieczeƒstwa siedmiu no-

wych leków przeciw padaczkowych,

poziom a (najwy˝szej rekomendacji)

w padaczkach uogólnionych idiopa-

tycznych uzyska∏a jedynie lamotrygina

– dla napadów nieÊwiadomoÊci, i topi-

ramat – w napadach uogólnionych to-

niczno-klonicznych

(17)

Na podstawie licznych obserwacji

klinicznych wiadomo, ˝e leki o wàskim

spektrum dzia∏ania, skuteczne g∏ów-

nie w napadach cz´Êciowych, sà nie-

skuteczne zarówno w leczeniu JME,

jak i innych padaczek idiopatycz-

nych

(18, 19)

, nawet mogà nasilaç pewne

rodzaje napadów, zw∏aszcza napady

nieÊwiadomoÊci i

miokloniczne.

Do tych leków zalicza si´ blokery ka-

na∏u sodowego (fenytoin´ – PHT, kar-

bamazepin´ – CBZ, okskarbazepin´

– OXC) i leki pobudzajàce przekaênic-

two GABAergiczne (tiagabin´ – TGB,

wigabatryn´ – VGB, gabapentyn´

– GBP). Najwi´cej danych dotyczy kar-

bamazepiny ze wzgl´du na cz´ste jej

stosowanie w mylnie rozpoznawanej

padaczce cz´Êciowej

(20)

Gabapentyna i fenytoina mogà wy-

wo∏aç równie˝ u pacjentów z JME stan

padaczkowy miokloniczny lub niedrgaw-

kowy napadów nieÊwiadomoÊci (abcen-

ce status), niekiedy oporny na leczenie.

Opisywano równie˝ stany padaczkowe

niedrgawkowe u chorych z padaczkà

uogólnionà po wprowadzeniu do lecze-

nia wigabatryny i tiagabiny

(21)

Szereg obserwacji klinicznych po-

twierdza poglàd, ˝e b∏´dny wybór leku

stanowi g∏ównà przyczyn´ rzekomej le-

koopornoÊci w zespole JME. Benba-

dis

(22)

w grupie obejmujàcej 58 chorych

z padaczkà uogólnionà, w tym 14

z JME, stwierdzi∏, ˝e 70% chorych

otrzymywa∏o leki niew∏aÊciwe, mogàce

potencjalnie nasiliç napady. W materia-

le Lancmana

(1)

, obejmujàcym chorych

z JME, leki o wàskim spektrum dzia∏a-

nia otrzymywa∏o 25% osób, a w grupie

opisanej przez Ercegovica

(23)

– 58%

osób. Zmiana dotychczasowego leku

na lek w∏aÊciwy, g∏ównie na walpro-

inian, spowodowa∏a ustàpienie napa-

dów u 75-78% chorych.

Lekiem stosowanym najcz´Êciej

niew∏aÊciwie w leczeniu JME i który po-

winien byç zamieniony na walproinian,

jest karbamazepina. Przechodzenie

walproinian nale˝y rozpoczàç

od stopniowego wprowadzania walpro-

inianu w dawkach zwi´kszajàcych si´,

np. rozpoczàç od 300 mg i co tydzieƒ

zwi´kszaç o kolejne 300 mg. Po osiàg-

ni´ciu dawki 900 mg mo˝na ostro˝nie

rozpoczàç odstawianie karbamazepiny

np. co 3 dni pó∏ tabletki (100 mg), w ra-

zie potrzeby zwi´kszajàc tak˝e dawk´

walproinianu.

PiÊmiennictwo:

1. Lancman M.E., Asconape J.J., Penry J.K.:

Clinical and EEG asymmetries in juvenuile
myoclonic epilepsy. Epilepsia 1994, 35,
302-306.

2. Chifari R., Piazzini A., Turner i wsp.: Reflex

writing seizures in two siblings with juveni-
le myoclonic epilepsy. Acta Neurol Scand.
2004, 109 (3), 232-235.

3. Delgado-Escueta A.V., Enrile-Bacsal F.E.:

Juvenile myoclonic epilepsy of Janz. Neu-
rology 1984, 34, 285-294.

4. Obeid T., Panayiotopoulos C.P.: Juvenile

myuclonic epilepsy: a study in Saudi Ara-
bia. Epilepsia 1989, 29, 280-282.

5. Panayiotopoulos C.P., Talzan R., Obeid T.:

Juvenile myoclonic epilepsy: factors of er-
ror involved in the diagnosis and treatment.
Epilepsia 1991, 32 (5): 672-676.

6. Grunewald R.A., Chroni E., Panayiotopo-

ulos C.P.: Delayed diagnosis of juvenile
myoclonic epilepsy. J. Neurol. Neurosurg.
Psychiatry 1992, 55,497-499.

7. Niedzielska K., Kuran W., Romaniak A.:

Ocena obrazu kliniczno-encefalograficzne-
go w m∏odzieƒczej padaczce mioklonicznej.
Neur. Neurochir. Pol. 1995, 29, 5, 675-685.

8. Oguni H.: Symptomatic epilepsies imitating

idiopathic generalized epilepsies, Epilep-
sia 2005, 46, (suppl. 9), 84-90.

9. Lancman M.E., Asconpe J.J., Golimstok.:

Circling seizures in a case of juvenile myoc-
lonic epilepsy. Epilepsia 1994, 35, 317-318.

10. Aguglia U., Gambardella A., Le Piane

E i wsp.: Idiopathic generalized epilep-
sies with versive or circling seizures. Acta
Neurol. Scand. 1999, 99, 219-24

11. Montalenti E., Imperiale D., Rovene A.

i wsp.: Clinical features, EEG findings and
diagnostic pitfalls in juvenile myoclonic
epilepsy: a series of 63 patients. Journal
of the Neurological Sciences 2001, 184,
65-70.

12. Lombroso C.T.: Consistent EEG Focalities

detected in subjects with primary genera-
lized epilepsies monitored for two deca-
des. Epilepsia 1997, 38, 797-812.

13. Woermann F.G., Free S.L., Koepp M.J.

i wsp.: Abnormal cerebral structure in ju-
venile myoclonic epilepsy demonstrated
with voxel-based analysis of MRI. Bra-
in 1999, 122, 2101-2108.

14. Usui N., Kotagol P., Matsumo R, i wsp.:

Focal semiologic and electroencephalo-
graphic features in patients with juvenile
myoclonic epilepsy. Epilepsia 20005, 46
(10), 1668-1676.

15. Biraben A., Allain H., Scarabin J.M. i wsp.:

Exacerbation of juvenile myoclonic epi-
lepsy with lamotrigine. Neurology 2000,
55, 1758.

16. Carazana E.J., Wheeler S.D.: Exacerba-

tion of juvenile myoclonic epilepsy with
lamotrigine. Neurology 2001, 22, 56.
1424-1425.

17. AANiAES

18. Sozuer D.T., Atakli D., Atay T. i wsp.: Evo-

lutions of various antiepileptic drugs in ju-
venile myoclonic epilepsy. Epilepsia 1996,
37 (suppl. 4), 77.

19. Kivity S., Rechtman E.: Juvenile myoclo-

nic epilepsy: serious consequences due
to pitfals in diagnosi and management.
Epilepsia 1955, 36, (suppl. 3), 66.

20. Genton P., Gelisse P., Thomas P. i wsp.:

Do Carbazepine and phenytoin aggravate
juvenile myoclonic epilepsy? Neurology
2000, 55, 1106-1109.

21. De-Borchgrave V., Lienard F., Willemart T.:

i wsp.: Clinical and EEG findings in six pa-
tients receiving tiagabine therapy. Epilep-
sy Behav 2003, 4, 326-337.

22. Benbadis S.R., Tatum IV W.O., Gieron M.:

Wybór leku przeciwpadaczkowego w idio-
patycznej padaczce uogólnionej. Neuro-
logy 2003, 61, 1793-1795.

23. Ercegovac M., Sokiç D., Jankoviç N.

i wsp.: Juvenile myoclonic epilepsy: clini-
cal and EEG characteristics in adult pa-
tients. Epilepsia 1998, 39, suppl. 2, 93.

24. Panayiotopoulous C.P. Juvenile myoclo-

nic epilepsy. W; The epilepsies. Seizure
syndromem and management. Bladon
Medical Publication, 2005: 308-320.

W badaniu EEG
u pacjentów nieleczonych
typowe sà:

• prawid∏owa czynnoÊç

podstawowa;

• wy∏adowania zespo∏ów

iglica/wieloiglic
fala 4-6 Hz;

• fragmentacja wy∏ado-

waƒ;

• odpowiedê fotodrgaw-

kowa w 30-35%;

• brak Êcis∏ego powiàza-

nia wy∏adowaƒ wielo-
iglic z miokloniami;

• aktywacja wy∏adowaƒ

i napadów klinicznych
po deprywacji snu.

Poniewa˝ badanie EEG mo-
˝e mieç znaczenie rozstrzy-
gajàce w przypadku podej-
rzenia JME, nale˝y wykonaç
badanie po deprywacji snu,
po zaÊni´ciu pacjenta i jego
gwa∏townym obudzeniu z ak-
tywacjà, fotostymulacjà i hi-
perwentylacjà.

Leki nasilajàce napady

nieÊwiadomoÊci

CBZ, PHT, TGB, VGB, OXC

Leki nasilajàce napady

miokloniczne

CBZ, PHT, TGB, VGB,

OXC, GBP

Leki przeciwpadaczkowe – spektrum dzia∏ania

Szerokie spektrum

Wàskie spektrum

walproinian sodu

fenytoina

fenobarbital

karbamazepina

benzodiazepiny

etosuksymid

lewetiracetam

gabapentyna

topiramat

okskarbazepina

lamotrygina

tiagabina

zonisamid

pregabalina

Padaczka gelastyczna jest dobrze

poznanym, choç rzadkim zespo∏em pa-

daczkowym. Zazwyczaj mo˝liwoÊç posta-

wienia takiego rozpoznania istnieje u pa-

cjentów w wieku wczesnodzieci´cym.

Charakterystycznym w tym zespole napa-

dom cz´Êciowym, znanym jako napady

Êmiechu, mogà towarzyszyç inne rodzaje

napadów: toniczne, miokloniczne lub

wtórnie uogólnione. Uwa˝a si´, ˝e pa-

daczka gelastyczna wià˝e si´ z lekoopor-

noÊcià, a nawet potrafi staç si´ przyczynà

powa˝nej encefalopatii padaczkowej, da-

jàc obraz kliniczny tzw. katastroficznej pa-

daczki wieku dzieci´cego. Najcz´stszà

przyczynà napadów w tym zespole sà

ogniskowe zmiany okreÊlane jako hamar-

toma podwzgórza.

Opisywane sà cz´ste przypadki pa-

cjentów z padaczkà gelastycznà, u któ-

rych wspó∏istniejà dodatkowe zaburzenia,

przedwczesne dojrzewanie p∏ciowe i za-

burzenia zachowania, przede wszystkim

zachowania agresywne. Istniejà tak˝e do-

niesienia o wspó∏istnieniu zaburzeƒ doty-

czàcych funkcji poznawczych u tych cho-

rych. Jedynà jak do tej pory opublikowa-

nà pracà na ten temat, wykonanà w opar-

ciu o dane zebrane w dostatecznie licznej

grupie, jest badanie w grupie pacjentów

pediatrycznych. Niewiele natomiast wia-

domo o procesach poznawczych i ich

przebiegu u doros∏ych chorych z padacz-

kà gelastycznà i hamartoma podwzgórza.

Zadania polegajàcego na takiej ocenie

podj´li si´ niemieccy specjaliÊci z Cen-

trum Epileptologii oraz Instytutu Psycholo-

gicznego Uniwersytetu we Freiburgu [Epi-

lepsia, 47 (1): 153-158, 2006].

Badaniem obj´to trzynastu pacjentów

w wieku m∏odzieƒczym i doros∏ym, ze

Êrednià wieku 25 lat. U wszystkich chorych

badania rezonansu magnetycznego wy-

kazywa∏y obecnoÊç hamartoma w pod-

wzgórzu. Wszyscy zostali poddani szcze-

gó∏owym badaniom neuropsychologicz-

nym, obejmujàcym ocen´ zdolnoÊci inte-

lektualnych, funkcji wzrokowych i wyko-

nawczych, pami´ci werbalnej i wzrokowej,

a tak˝e zdolnoÊci wzrokowo-przestrzen-

nych. Analiza wyników wykaza∏a znaczne

rozpowszechnienie deficytów w szerokim

zakresie funkcji poznawczych. W badanej

grupie najbardziej wyró˝nia∏y si´ zaburze-

nia obejmujàce pami´ç roboczà, uczenie

si´ oraz pami´ç wzrokowà i werbalnà,

a tak˝e ograniczenia dotyczàce ogólnych

zdolnoÊci intelektualnych. U znaczàcej

liczby pacjentów stwierdzono wartoÊci po-

ni˝ej przeci´tnej w zakresie elastycznoÊci

i szybkoÊci procesów poznawczych, kon-

centracji oraz spostrzegania wzrokowo-

-przestrzennego. Niewielkie zaburzenia

dotyczy∏y jedynie p∏ynnoÊci s∏ownej i wy-

obraêni przestrzennej.

Z trzynastu ocenianych pacjentów tyl-

ko u dwóch funkcje poznawcze okaza∏y

si´ prawid∏owe, a u ponad po∏owy osób

stwierdzano deficyty w zakresie wielu ró˝-

norodnych badanych funkcji. Powa˝ne

zaburzenia pami´ci wykazano u prawie

po∏owy chorych. Natomiast istotnà nega-

tywnà korelacj´ zauwa˝ono mi´dzy wiel-

koÊcià guzków hamartoma i elastyczno-

Êcià poznawczà oraz mi´dzy cz´stoÊcià

wyst´powania napadów cz´Êciowych

a ocenà uzyskiwanà przez chorych w te-

stach badajàcych elastycznoÊç poznaw-

czà i wyobraêni´ przestrzennà.

Autorzy badania, porównujàc wyniki

swojej pracy z wynikami opublikowanymi

w 2001 r. przez Frattali i wsp. w grupie ma-

∏ych pacjentów, doszli do wniosku, ˝e to,

co ∏àczy trzy grupy wiekowe (dzieci, na-

stolatków i doros∏ych z hamartoma pod-

wzgórza i napadami Êmiechu), to podob-

nie cz´ste wyst´powanie zaburzeƒ szyb-

koÊci funkcji poznawczych i funkcji pa-

mi´ci. ZnajomoÊç s∏ownictwa oraz p∏yn-

noÊç s∏owna okaza∏y si´ rzadziej uszko-

dzone u nastolatków i doros∏ych ni˝

u dzieci, prawdopodobnie dlatego, ˝e

trudnoÊci zwiàzane z rozwojem j´zyka

u dzieci ulegajà cz´Êciowej kompensacji

w przebiegu nauki szkolnej i edukacji za-

wodowej. Obecne badanie wykaza∏o

istotny wp∏yw cz´stotliwoÊci napadów

cz´Êciowych na te rodzaje funkcji po-

znawczych, które wymagajà zaanga˝o-

wania p∏atów czo∏owych. Jest to prawdo-

podobne, jeÊli uwzgl´dniç znaczne roz-

powszechnienie napadów wywodzàcych

si´ z p∏atów czo∏owych.

Istnieje hipoteza mówiàca o tym, ˝e

przerwanie dróg przewodzenia mi´dzy

podwzgórzem a rejonami kory mózgo-

wej, jàdrem migda∏owatym i hipokampem

mo˝e byç przyczynà zaburzeƒ procesów

pami´ciowych u chorych z hamartoma

podwzgórza. Inni autorzy zwracali wcze-

Êniej uwag´ na fakt, ˝e hamartoma zloka-

lizowane sà blisko cia∏ suteczkowatych

i mogà wywo∏ywaç toksyczny wp∏yw na te

struktury oraz na przyÊrodkowà cz´Êç

wzgórza, powodujàc ot´pienie zwiàzane

z jego uszkodzeniem. Inne teorie próbujà-

ce wyjaÊniç zaburzenia pami´ci u pacjen-

tów z padaczkà gelastycznà i hamartoma

podwzgórza koncentrujà si´ na znacze-

niu przyÊrodkowych obszarów p∏atów

skroniowych. Jednak dok∏adne mechani-

zmy le˝àce u pod∏o˝a tych zaburzeƒ, po-

zostajà nadal niezdefiniowane.

Napady padaczkowe, które nie pod-

dajà si´ leczeniu, zawsze sà dla chorego

ucià˝liwe. Szczególnie jednak gdy sà to

napady uogólnione drgawkowe, a dodat-

kowym zagro˝eniem jest mo˝liwoÊç ura-

zów i tym samym jeszcze wi´kszego

ograniczenia sprawnoÊci chorego. Nie-

stety, wi´kszoÊç pacjentów majàcych

oporne na leczenie napady uogólnione

nie mo˝e staç si´ kandydatami do lecze-

nia operacyjnego polegajàcego na usu-

ni´ciu ogniska padaczkorodnego. Jedy-

nà mo˝liwoÊcià pozostaje wi´c kallozoto-

mia lub metoda stymulacji nerwu b∏´dne-

go. Przeci´cie spoid∏a okazuje si´ sku-

teczne w ograniczeniu liczby i ci´˝aru na-

padów uogólnionych toniczno-klonicz-

nych, tonicznych i atonicznych, na ogó∏

jednak obcià˝one jest znaczàcymi obja-

wami ubocznymi. Wydaje si´ jednak, ˝e

najcz´Êciej obserwowane efekty uboczne

tego rodzaju leczenia (czyli objawy roz-

szczepienne i mutyzm) majà na ogó∏ cha-

rakter przemijajàcy.

Stymulacja nerwu b∏´dnego wià˝e

si´ z mniejszym ryzykiem powik∏aƒ i in-

nym ich charakterem – najcz´Êciej mo˝e

to byç zaka˝enie lub miejscowy krwo-

tok. Z drugiej strony stymulacja taka sto-

sowana jest na ogó∏ u chorych z napa-

dami cz´Êciowymi, chocia˝ pacjenci

majàcy napady uogólnione tak˝e mogà

odnieÊç korzyÊç z tego typu leczenia.

Autorzy niemieccy przedstawili wyniki

w∏asnych analiz na temat skutecznoÊci

i bezpieczeƒstwa kallozotomii i stymula-

cji nerwu b∏´dnego u chorych z leko-

opornymi napadami uogólnionymi [Epi-

lepsia, 47 (1): 115-122, 2006].

Badanà grup´ stanowi∏o 53 chorych

leczonych operacyjnie (36 m´˝czyzn i 17

kobiet, Êredni wiek 32 lata) oraz 25 pa-

cjentów (15 m´˝czyzn i 10 kobiet, Êredni

wiek 44 lata), którym wszczepiono stymu-

lator nerwu b∏´dnego. Dodatkowà grupà

by∏o dziewi´ciu chorych, którzy zostali

poddani obu procedurom, poczàtkowo

kallozotomii, a nast´pnie dzia∏aniu stymu-

latora. Znaczàco wi´kszy procent pacjen-

tów, którym wszczepiono stymulator, sta-

nowili chorzy z napadami cz´Êciowymi

(64% w porównaniu z 38% w grupie le-

czonej metodà kallozotomii). U chorych

ze stymulatorem stwierdzano tak˝e d∏u˝-

szy czas trwania padaczki przed lecze-

niem chirurgicznym. Obie metody lecze-

nia okaza∏y si´ skuteczne w zmniejszeniu

liczby napadów toniczno-klonicznych

– jednak w przypadkach kallozotomii sku-

tecznoÊç ta by∏a wi´ksza.

Prawie 80% chorych, zarówno z na-

padami cz´Êciowymi, jak i uogólnionymi,

po wykonanej kallozotomii odczu∏o ogra-

niczenie liczby napadów o przynajmniej

po∏ow´, a u 60% chorych zmniejszenie

liczby napadów przekroczy∏o 80 procent.

W ma∏ej podgrupie 8 pacjentów z napa-

dami pierwotnie uogólnionymi zmniejsze-

nie cz´stoÊci napadów o po∏ow´ zanoto-

wano u wszystkich!

JeÊli chodzi o stymulacj´ nerwu b∏´d-

nego, to po∏owa chorych odnotowa∏a po-

nad 50-procentowe ograniczenie liczby

napadów, w tym 71% chorych z cz´Êcio-

wymi napadami i jedynie 20% chorych

z napadami wtórnie uogólnionymi. Re-

dukcja o ponad 80 procent wystàpi∏a

u 33% chorych. Porównanie skutecznoÊci

kallozotomii ze stymulacjà nerwu b∏´dne-

go w odniesieniu do wszystkich rodzajów

napadów ∏àcznie, tzn. wziàwszy pod uwa-

g´ tak˝e napady toniczne i atoniczne, wy-

pad∏o w sposób znaczàcy na korzyÊç kal-

lozotomii. Zmniejszenie liczby wszystkich

Epicentrum wiadomoÊci

rodzajów napadów o co najmniej 50%

wystàpi∏o u 79% chorych po kallozotomii

i tylko u 40% osób ze stymulatorem.

U 9 chorych po wykonanej kallozotomii

wszczepiono stymulator nerwu b∏´dne-

go. Z tej podgrupy u 6 chorych kallozo-

tomia spowodowa∏a 80-procentowà re-

dukcj´ napadów, a dodany nast´pnie

stymulator wywo∏a∏ dalsze ich ogranicze-

nie u 2 chorych. SpoÊród 3 pacjentów

bez poprawy po kallozotomii wszczepie-

nie stymulatora zmniejszy∏o liczb´ napa-

dów o 80% u dwóch osób. W grupie pa-

cjentów po kallozotomii obserwowano

wi´cej powik∏aƒ (21% w stosunku do 8%

w grupie ze stymulatorem) i by∏y one po-

wa˝niejsze (jeden przypadek Êmierci,

stan padaczkowy, niedow∏ad po∏owiczy,

zespó∏ roz∏àczenia, zaburzenia chodu,

zakrzepica ˝ylna).

Dodatkowym spostrze˝eniem okaza-

∏o si´ to, ˝e nieprawid∏owoÊci stwierdzane

w badaniach rezonansu mózgu u cho-

rych z cz´Êciowymi i wtórnie uogólniony-

mi napadami nie mia∏y wp∏ywu na dalszy

przebieg choroby po wykonanych zabie-

gach, zarówno przeci´cia spoid∏a, jak

i wszczepienia stymulatora.

Skrócona informacja o leku Depakine

Chrono 300, Depakine

Chrono 500 (Natrii

Przeciwwskazania:

Ostre lub przewlek∏e zapalenie wàtroby, prze-
byte przez pacjenta lub cz∏onka rodziny ci´˝-
kie zapalenie wàtroby, zw∏aszcza polekowe,
nadwra˝liwoÊç na kwas walproinowy, porfi-
ria.

Specjalne ostrze˝enia i Êrodki ostro˝-

Chrono jako jedyny lek przeciw-

Interakcje: Fenytoina,

Dawkowanie: Dawka dobowa

Dost´pne opakowania: 30 tabletek.

Pe∏na informacja o leku znajduje si´
w ulotce do∏àczonej do opakowania.
Pozwolenie MZ Nr: Depakine

Chrono 300

R/6943, Depakine

Chrono 500 R/6944.

Podmiot odpowiedzialny:
Sanofi~Synthelabo Sp. z o.o.

Tak zacznij

leczenie padaczki

Tak zacznij

leczenie padaczki

DODAJ LEK,
A NIE K¸OPOTY

Sanofi-Synthelabo Sp. z o.o., ul. Domaniewska 41, 02-672 Warszawa, tel. (0-22) 541 46 00, fax (0-22) 541 46 01.

Skrócona informacja o leku Gabitril® (tiagabinum):
Skład: Tabletki powlekane zawierajà substancj´ czynnà: odpowiednio 5 mg, 10 mg lub 15 mg tiagabiny (w postaci chlorowodorku). Wskazania: Leczenie skojarzone
z innymi lekami przeciwpadaczkowymi napadów cz´Êciowych lub cz´Êciowych wtórnie uogólnionych, które nie poddawały si´ leczeniu po zastosowaniu innych leków
przeciwpadaczkowych. Przeciwwskazania: Nie stosowaç w nadwra˝liwoÊci na tiagabin´, ci´˝kiej niewydolnoÊci wàtroby, w napadach uogólnionych, szczególnie w padacz-
ce idiopatycznej z napadami typu absence, w zespołach specyficznych, np. Lennoxa-Gastauta, u dzieci do lat 12. Ârodki ostro˝noÊci: Przy odstawianiu leku zalecane jest
stopniowe zmniejszanie dawki w ciàgu 2-3 tygodni. Ostro˝noÊç nakazuje nie stosowaç tiagabiny w okresie cià˝y i karmienia piersià. Tiagabina mo˝e wpłynàç na zdolnoÊç
prowadzenia pojazdów i obsługiwania urzàdzeƒ mechanicznych. Interakcje: Fenytoina, karbamazepina, fenobarbital i prymidon, indukujàce enzymy wàtrobowe, przyspieszajà
metabolizm tiagabiny. Dawkowanie: Podawaç doustnie, razem z posiłkami, trzy razy dziennie. Zazwyczaj dawka poczàtkowa wynosi 7,5-15 mg/dob´, zwi´kszana co tydzieƒ
o 5-15 mg/dob´. Dawka podtrzymujàca wynosi zwykle 30-50 mg/dob´ u chorych przyjmujàcych leki indukujàce enzymy wàtrobowe. Dawki do 70 mg/dob´ sà dobrze
tolerowane. U chorych nieprzyjmujàcych leków indukujàcych enzymy wàtrobowe dawk´ podtrzymujàcà nale˝y wst´pnie zmniejszyç do 15-30 mg/dob´. W przypadku upoÊle-
dzenia czynnoÊci wàtroby dawk´ nale˝y zmniejszyç lub przedłu˝yç przerwy w podawaniu leku. Przedawkowanie: Zaleca si´ leczenie objawowe. Działania niepo˝àdane:
Sà łagodne lub umiarkowanie nasilone. Wi´kszoÊç działaƒ niepo˝àdanych pojawia si´ w okresie leczenia poczàtkowego i zwykle przemija. Najcz´Êciej obserwowanymi działa-
nia mi niepo˝àdanymi sà: zawroty głowy, uczucie zm´czenia i nadmierna sennoÊç. Rzadziej wyst´pujà: niepokój, dr˝enia, zaburzenia koncentracji, biegunka, obni˝enie nastroju
i labilnoÊç emocjonalna oraz wybroczyny. Opakowanie: 1 opakowanie zawiera 100 tabletek po 5 mg, 10 mg lub 15 mg tiagabiny. Tabletki preparatu Gabitril® sà podzielne.
Pełna informacja o leku znajduje si´ w ulotce dołàczonej do opakowania. Pozwolenie MZ nr: 7644, 7643, 4645. Podmiot odpowiedzialny: Sanofi-Synthelabo Sp. z o.o.

Do poradni specjalistycznej zg∏osi∏ si´ 25-letni pacjent,
u którego prowadzàcy go neurolog rozpozna∏ padaczk´.
Powodem skierowania na konsultacj´ by∏o pytanie o ro-
dzaj napadów, które wyst´powa∏y u chorego od roku i mi-
mo w∏àczonego leczenia ich liczba zmniejszy∏a si´ jedynie
w niewielkim stopniu. Napady polega∏y przede wszystkim
na zaburzeniach ÊwiadomoÊci, trwajàcych oko∏o 30 se-
kund, po których pacjent szybko odzyskiwa∏ prawid∏owy
kontakt, ale incydentów tych w∏aÊciwie nie pami´ta∏. Nie

Opisany przypadek ka˝e myÊleç

oró˝nicowaniu pomi´dzy napadem

cz´Êciowym z∏o˝onym a

pierwotnie

uogólnionym napadem nieÊwiado-

moÊci. Nie zawsze bywa to ∏atwym

zadaniem, jeÊli nie obserwujemy na-

padu i nie mamy do

dyspozycji do-

statecznej iloÊci danych z

wywiadu.

Dlatego dobrà zasadà jest nawet kil-

kakrotne, przyokazji kolejnych wizyt,

dopytywanie osób, które widzia∏y

napady

, oich morfologi´. P

omocne

bywa tak˝e wskazanie wrozmowie

zosobà z

rodziny chorego, najakie

elementy jego zachowania iwyglàdu

wczasie napadu mog∏aby zwróciç

uwag´, ˝eby dostarczyç nam po-

trzebnych informacji. Wopisanej sy-

tuacji mo˝na myÊleç okrótko trwajà-

cym napadzie cz´Êciowym z∏o˝o-

nym, w

którym dominujàce sà zabu-

czynajà si´ napady . W

przypadku

pacjenta

25-letniego wywiad doty-

czàcy napadów nieÊwiadomoÊci

musia∏by byç d∏u˝szy , to samo doty-

czy mioklonii. Poczàtek napadów

wieku doros∏ym sugeruje raczej

napady ogniskowe. Prawid∏owe wy-

niki badaƒ obrazowych i

mi´dzyna-

padowych badaƒ EEG nie sà

sprzeczne z

˝adnym z

rozpoznaƒ.

Natomiast informacja, ˝e napady

wyst´pujà nadal mimo stosowanego

leczenia, nie musi byç dowodem

naniew∏aÊciwie dobrany lek, a

jedy-

nie na

przyk∏ad mo˝e Êwiadczyç

ozbyt ma∏ej jego dawce. W

àtpliwo-

Êci co do

rodzaju wyst´pujàcych

uch

orego nap

adów mo˝e rozstrzy-

gnàç badanie wideometryczne, oile

incydenty napadowe sà dostatecz-

nie cz´ste, aby je zarejestrowaç.

Czasami prowadzàc leczenie chorego na padaczk´ przez wiele lat, jeÊli

napotykamy niepowodzenia terapeutyczne, weryfikujemy diagnostyk´, rozwa˝a-
my mo˝liwoÊç wspó∏wyst´powania napadów rzekomopadaczkowych, docho-
dzimy do, jak ja to sobie nazwa∏am – „Êciany terapeutycznej”. Co dalej?

Chc´ przedstawiç histori´ choroby jednego z moich pacjentów: ch∏o-

piec M.K., ur. w 1989 r., bez obcià˝eƒ w wywiadzie p∏odowo-oko∏oporodowym,
rodzinnym z dotychczasowym prawid∏owym rozwojem psychoruchowym. W 9.
i 10. roku ˝ycia by∏ kilkakrotnie hospitalizowany z powodu epizodów uporczy-
wych wymiotów, czasem z bólem g∏owy, objawami epigastrycznymi, zawrotami
g∏owy. Wyst´powa∏y one cz´sto po b∏´dach dietetycznych, wysi∏ku fizycznym
(gra w pi∏k´) lub sytuacjach stresowych (ojciec ch∏opca nadu˝ywa∏ alkoholu).
Dopiero kiedy zwrócono uwag´ na zg∏aszane zaburzenia widzenia (b∏yski, zanie-
widzenia), dziwne zachowanie ch∏opca – niemo˝noÊç mówienia, l´k – zg∏oszo-
no dziecko do konsultacji neurologicznej. W badaniu neurologicznym pacjent
bez odchyleƒ, EEG poczàtkowo tylko z nadwra˝liwà reakcjà na HW, dopiero
w kolejnych zapisach zarejestrowano zmiany zlokalizowane tylnoskroniowo-po-
tyliczne i napadowe uogólnione narastajàce w HW i FS. W∏àczono leczenie prze-
ciwpadaczkowe CBZ, LTG, nie uzyskujàc poprawy. Napady wyst´powa∏y 1-2 ra-
zy w miesiàcu; sporadycznie z wtórnym uogólnieniem. Poszerzono diagnostyk´:
TK, MR mózgowia – obraz prawid∏owy. Kolejny krok terapeutyczny – VPA. Jed-
nak w drugim tygodniu od wprowadzenia leku z powodu sennoÊci i zas∏abni´-
cia interweniowa∏ u dziecka lekarz pogotowia, traktujàc wy˝ej wymienione obja-
wy jako uboczne po leku. Zaleci∏ jego odstawienie. Wówczas mama nie zaak-
ceptowa∏a propozycji dalszego leczenia VPA. Kolejno wprowadzane leki (TPM,
CLB) nie da∏y zadowalajàcych efektów. Nadal zwraca∏a uwag´ morfologia napa-
dów, g∏ównie uporczywe wymioty i cz´ste ich wyst´powanie po stresie lub wy-
si∏ku. Przeprowadzono diagnostyk´ w kierunku zaburzeƒ metabolicznych
w dwóch ró˝nych oÊrodkach klinicznych, gdzie wykluczono wiele wrodzonych
b∏´dów metabolicznych, uznajàc obserwacj´ za nieukoƒczonà, wymagajàcà
ewentualnego powtórzenia badaƒ w trakcie epizodu napadowego. Jeszcze raz
przeanalizowa∏am diagnostyk´ i leczenie. Ca∏okszta∏t kliniczny wskazywa∏
na idiopatycznà fotozale˝nà padaczk´ potylicznà. Uzna∏am decyzj´ o odstawie-
niu VPA za nies∏usznà, przekona∏am mam´ ch∏opca do ponownego podania te-
go leku. DziÊ pacjent od 9 miesi´cy jest bez napadów, pobiera LTG + VPA i zno-
wu z przyjemnoÊcià gra w pi∏k´ no˝nà.

Charles Dogdson znany jest g∏ównie pod literackim pseudonimem Lewis

Carroll, autor dwóch powieÊci: „Alicja w Krainie Czarów” i „Alicja po tamtej stro-
nie lustra”. Przede wszystkim by∏ pastorem anglikaƒskim i wybitnym wyk∏adow-
cà matematyki i logiki w jednym z kolegiów oksfordzkich, wreszcie znanym foto-
grafikiem. Od bardzo wielu lat uwa˝a si´, ˝e opisane przez niego fantastyczne
postacie i doznania, które spotyka Alicja w Krainie Czarów, to zapis doznaƒ sa-
mego autora, które mia∏ w czasie napadów padaczkowych. Tymczasem fakt wy-
st´powania u Charlesa Dodgsona napadów budzi coraz wi´cej dyskusji. Oczy-
wiÊcie rozpoczynajàce powieÊç uczucie spadania w otch∏aƒ jest doznaniem mo-
gàcym poprzedzaç napad, ale zdecydowanie niepatognomicznym. Równie˝ in-
ne doznania Alicji, takie jak z∏udzenia wzrokowe kurczenia si´ lub powi´kszania
jej w∏asnego cia∏a lub obiektów wokó∏, wyst´pujà wprawdzie w napadach cz´-
Êciowych, ale tak˝e w migrenie skojarzonej (stàd zresztà nazwa zaburzeƒ po-
strzegania w migrenie skojarzonej „zespó∏ Alicji w Krainie Czarów”). Sam autor
pisze stosunkowo cz´sto w swoich dziennikach, ˝e mia∏ „atak”, zawsze jednak
ataki owe powiàzane by∏y z silnym, d∏ugotrwa∏ym bólem g∏owy, który po najsil-
niejszym z opisywanych ataków trwa∏ a˝ 6 dni. Z drugiej jednak strony opisuje
atak, w czasie którego odzyska∏ nagle przytomnoÊç, le˝àc na pod∏odze koÊcio-
∏a „prawdopodobnie od godziny” i krwawiàc z rozbitego nosa. W czasie studiów
lekarze oksfordzcy rozpoznali u m∏odego Dodgsona padaczk´, co sta∏o si´ dla
niego êród∏em cierpienia i wstydu. W jego dziennikach powtarza si´ obawa, ˝e
„skoƒczy jako idiota w Bowes” – znanym przytu∏ku dla chorych umys∏owo. Za-
pewne pytanie o prawdziwà natur´ „ataków” autora „Alicji w Krainie Czarów” po-
zostanie na zawsze bez odpowiedzi.

Zagadka

epikryzà

Pacjent, którego pami´tam

Wydawca: Sanofi-Synthelabo Sp. z o.o.

Redakcja: redaguje zespó∏

Adres redakcji: „Gazeta o Padaczce”, Sanofi-Synthelabo Sp. z o.o.

ul. Domaniewska 41, 02-672 Warszawa, tel. 022 541 46 00, fax 022 541 46 01

www.padaczka.net

potrafi∏ powiedzieç, czy coÊ poprzedza wystàpienie na-
padu. Nie wiedzia∏ te˝, czy napady mogà wystàpiç
w nocy. Kilka miesi´cy wczeÊniej po raz pierwszy zda-
rzy∏ si´ napad uogólniony toniczno-kloniczny, ale mat-
ka pacjenta, która by∏a wtedy w pobli˝u i widzia∏a
drgawki, zapytana nie umia∏a powiedzieç, jak wyglàda∏
poczàtek incydentu. Badania dodatkowe nie da∏y roz-
strzygajàcej odpowiedzi. Rezonans magnetyczny móz-
gu nie wykaza∏ zmian ogniskowych, które mog∏y byç
przyczynà napadów, a zapisy EEG powtarzane kilka-
krotnie by∏y w normie.

W jaki sposób mo˝na przybli˝yç rozpoznanie
typu napadów w tym przypadku?

Odwróç gazet´!

rzenia ÊwiadomoÊci. Krótki czas

trwania iszybki powrót ÊwiadomoÊci

napadzie by∏by doÊç typowy dla

napadu czo∏owego. JeÊli do

zabu-

rzenia ÊwiadomoÊci dochodzi wraz

zpoczàtkiem napadu, pacjent mo˝e

nie pami´taç tego, jak napad si´ za

czyna, obecnoÊç aury nie jest prze-

cie˝ warunkiem koniecznym. Jed-

nak pytania oewentualnà aur´ lub

prodromy napadu, sà niezb´dne.

Podobnie jak pytania o

to,czy wyst´-

puje okres splàtania, co wyklucza∏o-

by napady nieÊwiadomoÊci. Za-

wsze, gdy myÊlimy o

mo˝liwoÊci

pierwotnie uogólnionej padaczki, na-

le˝y zapytaç o

wyst´powanie mio-

klonii, októrych zazwyczaj sam cho-

ry nie informuje, aczasem nawet nie

traktuje ich jak oznaki choroby . Istot-

jest równie˝ wiek, wktórym za-

PL.VPA.06.01.04.E

Lek. med. Anna Minkner
Poradnia Neurologiczna dla Dzieci i M∏odzie˝y
WZOZnMiDZ Cz´stochowa

Epitafia

Wielkim lekarzom i wielkim chorym przesz∏oÊci

Charles Lutwidge Dodgson

(1832-1898)

Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
Gazeta o padaczce Nr 43
Gazeta o padaczce Nr 41
Gazeta o padaczce Nr 30
Gazeta o padaczce Nr 44
Gazeta o padaczce Nr 36
Gazeta o padaczce Nr 25
Gazeta o padaczce Nr 9
Gazeta o padaczce Nr 42
Gazeta o padaczce Nr 39
Gazeta o padaczce Nr 6
Gazeta o padaczce Nr 23
Gazeta o padaczce Nr 5
Gazeta o padaczce Nr 4
Gazeta o padaczce Nr 38
Gazeta o padaczce Nr 37
Gazeta o padaczce Nr 18
Gazeta o padaczce Nr 2
Gazeta o padaczce Nr 24

więcej podobnych podstron