Niedoczynność tarczycy

Dr hab. med. Katarzyna

Ziora

Katedra i Klinika Pediatrii

Zabrze

Niedoczynność tarczycy:
definicja

stan chorobowy wywołany

długotrwałym

niedoborem hormonów tarczycy (HT)

Obraz kliniczny zależy od:
-wieku -przyczyny -stopnia niedoczynności

PIERWOTNA WRODZONA
WTÓRNA NABYTA

Niedoczynność tarczycy

PIERWOTNA uszkodzenie tkanki tarczycowej
częstsza niedorozwój tarczycy
zaburzenie czynności tarczycy

WTÓRNA dysfunkcja podwzgórza (TRH)
dysfunkcja przysadki (TSH)
nieprawidłowa budowa TSH

Niedoczynność tarczycy

WRODZONA częstość 1: 4000

noworodków

dziedziczna 10%
sporadyczna 90%
-- pierwotna wtórna

NABYTA -- pierwotna wtórna

Przyczyny wrodzonej

niedoczynności tarczycy (WNT)

1. Zaburzenia rozwojowe tarczycy
DYSGENEZJA

85% WNT

najczęstsza przyczyna hypotyreozy u dzieci !!!

- tarczyca dodatkowa nieczynna hormonalnie
(szyja, śródpiersie)
-tarczyca nieprawidłowo położona EKTOPIA
-niedorozwój tarczycy HIPOPLAZJA
-brak tkanki tarczycowej AGENEZJA (brak zawiązka)
APLAZJA (uszkodzenie)

EKTOPIA TARCZYCY: definicja

2/3 przypadków dysgenezji tarczycy
nieprawidłowa lokalizacja tkanki tarczycowej przy jej
braku w miejscu typowym
2 odmiany ektopii: GÓRNA - częstsza; zawsze powyżej
anatomicznego położenia tarczycy
nasada języka, okolica podbródkowa, wewnątrz krtani
DOLNA – rzadsza;zawsze w pobliżu
pośrodkowej linii ciała
zamostkowo w kl.piersiowej, j.brzusznej: wole jajnikowe

Przyczyny wrodzonej

niedoczynności tarczycy c.d.

2. Zaburzenia syntezy HT

5-10%

DYSHORMONOGENEZA

dziedziczna WNT

Defekty enzymatyczne:
-brak zdolności wychwytywania jodków przez tarczycę
-defekt organifikacji (zaburzenie TPO i zespół Pendreda)
-defekt sprzęgania jodotyrozyn (łączenia się w

jodotyroniny)

-defekt wydzielania przez tarczycę jodoprotein
-brak dejodynazy (błąd odjodowywania jodotyrozyn)

Przyczyny wrodzonej

niedoczynności tarczycy c.d.

3. Niedobór jodu

ciężki- kretynizm neurologiczny: zaburzenie OUN +WNT
lekki- często przemijająca WNT

4. Jatrogenne przyczyny

: jod lub

131

J;

matka 3-5% tyreostatyki;Amiodaron
p-ciała cytotoksyczne

5.Niedobór TSH/TRH

: wtórna WNT 5%

zaburzenia rozwoju przysadki, podwzgórza
izolowany niedobór TSH

Objawy kliniczne WNT

po urodzeniu

przedłużająca się żółtaczka fizjologiczna (o > niż 3 dni);
duże tylne ciemiączko (>5 mm); obrzęki; hipotermia;
szerokie szwy czaszkowe; przepuklina pępkowa;
słabe łaknienie; wiek płodowy >42 tygodni

pierwszy miesiąc życia

mała aktywność ruchowa; senność; zaparcia;duży język
mały przyrost m.ciała; ochrypły głos; sinica obwodowa;
skłonność do niewydolności oddechowej

Objawy kliniczne WNT c.d.

w dalszych miesiącach życia



opóźnienie rozwoju fizycznego i umysłowego



zahamowanie wzrastania



opóźnienie ząbkowania



późne zarastanie ciemiączka



zapadnięta nasada nosa



usta otwarte z grubym, wystającym językiem



suche, sterczące włosy



hipotermia

Objawy kliniczne WNT c.d.

powyżej 1 roku życia

zaburzenie proporcji ciała; niski wzrost; opóźnienie lub
czasem przyspieszenie dojrzewania;
zwiększona wrażliwość na zimno; ataksja móżdżkowa;
obniżenie siły mięśniowej; obrzęk skóry śluzakowaty;
przerost łydek, poszerzenie sylwetki serca; bradykardia;
anemia; opóźnienie WK;
upośledzenie szkliwa;
nadwrażliwość na wit.D3; hypercholesterolemia

Wrodzona niedoczynność
tarczycy
sreening TSH

TSH

(screening)

< 15 mIU/l : norma

TSH 15-35 mIU/l - powtórzyć TSH
TSH > 35 mIU/l - włączyć L-T4

Poradnia Endokrynologiczna
weryfikacja WNT  po 2 roku życia
przejściowa lub trwała WNT !!!

Przyczyny błędów

screening

fałszywie dodatnie (wysokie TSH)

wcześniactwo, dystrofia noworodka

fałszywie ujemne (niskie TSH)

niedojrzałość układu podwzgórze-przysadka-tarczyca:
wcześniactwo
ciężka choroba noworodka: dopamina, transfuzja krwi
niedoczynność tarczycy podwzgórzowo-przysadkowa
ektopia tarczycy- późno ujawniająca się hypotyreoza
pomyłki administracyjne; błędy techniczne!!!

Nabyta niedoczynność tarczycy

przyczyny



autoimmunologiczne choroby tarczycy



endemiczny niedobór jodu



leki i substancje wolotwórcze: goitrogeny



niedobór TSH- ch.układu podwzgórzowo-
przysadkowego



późne ujawnienie się dysgenezji tarczycy
lub zaburzeń syntezy hormonów tarczycy



obwodowa oporność na hormony tarczycy

Nabyta niedoczynność tarczycy

objawy kliniczne



zwolnienie szybkości wzrastania



zwiększona proporcja wymiarów góra/dół



opóźnienie ząbkowania



spowolnienie



senność



skóra: blada, sucha, ziemista



słabe łaknienie



zaparcia



niedokrwistość



bradykardia



rzekomy przerost mięśni

Zapalenia tarczycy

nieropne



Ostre: krwotoczna degeneracja guza;

popromienne;

po podaniu TSH



Podostre : choroba de Quervain



Przewlekłe: choroba Hashimoto

wole Riedla

ropne



Ostre: bakteryjne



Podostre przewlekłe: bakteryjne,

grzybicze,kiłowe,tbc

Choroba Hashimoto def.

autoimmunologiczna choroba tarczycy,
rozwijająca się u osób

predysponowanych

genetycznie pod wpływem czynników
środowiskowych,
przebiegająca z wolem lub bez wola
wiodąca do

niedoczynności tarczycy

Choroba Hashimoto

postacie kliniczne



Klasyczna :

wole spoiste, z nierówną powierzchnią

EUTYREOZA / HIPOTYREOZA



Zanikowe autoimmunologiczne zapalenie tarczycy:

wole

zanikowe; w starszym wieku

HIPOTYREOZA



Ogniskowa:

wole guzowate, skąpe nacieki limfocytarne

EUTYREOZA



Młodzieńcza:

miękkie wole; u dzieci, młodzieży

EUTYREOZA / HIPOTYREOZA



Poporodowe zapalenie tarczycy

HYPERTYREOZA ---- HIPORYREOZA



Nieme zapalenie tarczycy- silent thyreoiditis

HYPERTYREOZA =Hashitoxicosis