Niedoczynność

Tarczycy

Hypothyreosis

Zalecane dobowe dawki

jodu



Grupa populacyjna

Dawka dobowa

(

kobiety w ciąży 200

kobiety karmiące 200

dorośli 150

dzieci

12 lat 150

6 – 12 lat 120

0 - 6 lat 90

Niedoczynność tarczycy



Jod jest pierwiastkiem

niezbędnym do

prawidłowego rozwoju

wszystkich struktur

mózgu i jego funkcji

Niedoczynność tarczycy



Niedobór jodu w I połowie ciąży

powoduje najcięższe zaburzenia

w rozwoju mózgu dotyczące :

- jego organogenezy

- wzrostu i migracji

neuronów

- tworzenia synaps

- procesu mielinizacji

Konsekwencje niedoboru jodu



Biorą swój początek w ciąży:



2-krotnie



zapotrzebowanie na jod

gdyż:





pojemność układu matka – płód





transfer jodu i T4 przez łożysko





stężenia TBG





stężenia hCG (zwiększa wychwyt

jodu )





filtracji nerkowej matki

Zespół zaburzeń z

niedoboru jodu



Płód :

Poronienia

Martwe urodzenia

↑

wzrost umieralności

okołoporodowej

↑

wzrost umieralności

noworodków

Kretynizm neurologiczny:

głuchota, spastyczne porażenie

kończyn, zez, niedorozwój umysłowy

Zespół zaburzeń z

niedoboru jodu



Płód :

Obrzęk śluzakowaty

Niedorozwój

umysłowy

Niedoczynność

tarczycy

Karłowatość

Zaburzenia

psychomotoryczne

Zespół zaburzeń z

niedoboru jodu



Noworodek i małe dziecko:

Wole, jawna lub subkliniczna

niedoczynność tarczycy



Starsze dziecko: Młodzieńcza

niedoczynność tarczycy,

upośledzony rozwój umysłowy i

fizyczny

Zespół zaburzeń z

niedoboru jodu



Dorosły :

Wole i jego powikłania

Niedoczynność tarczycy

Upośledzenie funkcji

umysłowych

Zmniejszenie płodności

Rak pęcherzykowy

Hetzel B.S. Lancet,

1983,2:1126-1129

Niedoczynność tarczycy

Definicja



Zespół kliniczny wywołany

długotrwałym niedoborem lub

niedostatecznym działaniem

hormonów tarczycy



Skrajnie nasilone objawy

niedoczynności – przełom

hipometaboliczny

Następstwa niedoboru jodu w

tarczycy



Wzmożenie jodochwytności

(aktywacja

NIS)



Wzrost utlenowania glukozy



Preferencja syntezy MIT i T3 nad DIT i T4



Aktywacja dejodynaz tarczycowych



Stymulacja wydzielania TSH (przerost

gruczołu)



Wzrost produkcji czynników wzrostu w

tarczycy (IGF, EGF, TGF

) i rozrost komórek

Podział niedoczynnośći

tarczycy



Pierwotna niedoczynnosć tarczycy



Wtórna niedoczynnosć tarczycy

a. Przysadkowa (drugorzędowa)

b. Podwzgórzowa

(trzeciorzędowa

)



reaktywność tkanek na hh

tarczycy

Podział kliniczny



Wrodzona niedoczynność

tarczycy (1:4000 żywych

urodzeń)



Nabyta niedoczynność

tarczycy

Przyczyny wrodzonej

niedoczynności tarczycy 1



Wady rozwojowe gruczołu tarczowego

(aplazje, agenezje, hipoplazja, ektopia)



Genetycznie uwarunkowane

zaburzenia biosyntezy hormonów

tarczycy (defekty enzymatyczne)



Zaburzenia biosyntezy hh tarczycy w

życiu płodowym w wyniku niedoboru

lub nadmiaru jodu lub działania

substancji hamujących syntezę

hormonów

Przyczyny wrodzonej

niedoczynnośći tarczycy 2



Wrodzone zaburzenia w układzie

podwzgórzowo – przysadkowym

Czaszkogardlak



Oporność tarczycy na działanie TSH



Oporność tkanek obwodowych na

działanie hh tarczycy

Obraz kliniczny wrodzonej

hipotyreozy



Nasilenie objawów zależy od stopnia

niedoboru hormonów oraz początku

powstania choroby



Niepodjęcie natychmiastowego

leczenia wyrównawczego

doprowadza do niedorozwoju

umysłowego pozostającego trwałym

kalectwem (kretynizm endemiczny)

Kretynizm

endemiczny



Neurologiczny



Przebiegający z hipotyreozą

Kretynizm endemiczny



Neurologiczny :

dominują cechy upośledzenia

umysłowego i zaburzenia

neurologiczne. Brak lub niewielkie

objawy hipotyreozy. Większość

chorych ma wole.

Kretynizm endemiczny



Przebiegający z hipotyreozą:

karłowaty wzrost,

nieprawidłowe proporcje

ciała:duża głowa i tułów, krótkie

kończyny, płaski nos,

hiperteloryzm, prognatyzm,

brak cech dojrzewania.

Upośledzenie umysłowe i obj.

neurologiczne nie są ciężkie.

Wola brak.

Postacie kliniczne uszkodzenia

OUN w kretynizmie

endemicznym



Typowa



Wzgórzowa



Autystyczna



Móżdżkowa



Hipotoniczna

Postacie kliniczne uszkodzenia

OUN w kretynizmie

endemicznym



Typowa

– zaburzenia słuchu i mowy,

spastyczne zaburzenia motoryczne,

upośledzenie umysłowe



Wzgórzowa

– wyprostowane kkd,

zgięte kkg, niemożność siadania,

stania i chodu, mikrocefalia, ciężkie

upośledze-nie umysłowe.

Postacie kliniczne uszkodzenia

OUN w kretynizmie

endemicznym



Autystyczna

– głucho-niemota,

ciężkie upośledzenie umysłowe



Móżdżkowa

– zaburzenia postawy

i chodu, tremor, dyzmetria,

hipotonia tułowia



Hipotoniczna

– znaczna hipotonia

tułowia, opóźniony rozwój

motoryczny

Wrodzona hipotyreoza - Objawy

kliniczne



Zmniejszona ruchliwość, ochrypły głos,

brak łaknienia, zaparcia, senność,

powiększenie języka, objaw Akkermana,

przepuklina pępkowa, powiększone

tylne ciemiączko,hipotermia, wiek

szkieletowy opóźniony, gruba łuszcząca

się skóra, uszkodzenie zawiązków

zębów, niedorozwój kręgów lędźwiowych

Przyczyny nabytej hipotyreozy



Choroba Hashimoto i jej warianty



Thyreoidectomia totalis

lub

thyreoidectomia subtotalis seu fere totalis



Leczenie I

¹³¹

, napromienianie tarczycy,



Tyreostatyki, sole litu, Amiodaron,

interferon



, jodowe środki kontrastowe



Nadmierne spożycie jodków (efekt Wolffa-

Chaikoffa)



zahamowanie organifikacji

jodu



Niedobór jodu

Efekt Wolffa - Chaikoffa



Nadmierna podaż jodu



Wzrost stężenia jodków w surowicy



Wzrost stężenia jodków w tyreocytach



Zahamowanie produkcji H2O2



Zahamowanie organifikacji jodu



Zahamowanie produkcji hh tarczycy



Zahamowanie pompy jodkowej



Przwrócenie stężenia jodków w

tyreocytach

Przyczyny nabytej hipotyreozy



Choroba de Quervaine’a



Ekspozycja na goitrogeny naturalne –

goitryna (poch. oxazolidonowa), maniok,

nadchlorany, tiocyjanki, selenocyjanki

etc.

(kompetycyjne inhibitory pułapki jodowej)



Wrodzone anomalie (

agenezja,

hipoplazja,ektopia

), ujawniające się po

urodzeniu lub później



Niedobór TSH wskutek zmian w

ukł.podwzgórzowo - przysadkowym

Przyczyny nabytej hipotyreozy



Genetycznie uwarunkowane

zaburzenia biosyntezy hh tarczycy

- zaburzenia transportu jodków

- zaburzenia organifikacji jodków

- zaburzenia syntezy Tg

- zaburzenia dejodynacji

jodotyrozyn



Obwodowa oporność na hh tarczycy

Zespoły oporności na hh

tarczycy



Typ 1 uogólniony (wielopoziomowy)



Typ 2 obwodowy – selektywny



Typ 3 przysadkowy

Zespoły oporności na hh

tarczycy Typ 1 - uogólniony



(zwłaszcza na T3) – mutacje genu

kodującego receptory



1 i



2 dla T3.

Oporność na T3 PPPM uniemożliwia

hamowanie sekrecji TSH zaś



stężenia TSH pobudza wzrost T3 i T4.

Oporność tkanek obwodowych



brak

tyreo-toksykozy.Klinicznie eutyreoza,

mimo



TSH,



FT3,



FT4

Zespoły oporności na hh

tarczycy Typ 2 - obwodowy

selektywny



Wynik defektu izoformy



1 receptora

T3 lub



ekspresji izoformy



2 która

nie wykazuje powinowactwa do T3

(

inhibitor procesu transkrypcji ???

)

Klinicznie cechy

NIEDOCZYNNOŚCI

TARCZYCY

przy prawidłowym

stężeniu TSH, FT4, FT3.

Zespoły oporności na hh

tarczycy Typ 3 - przysadkowy



Oporność na T3 związana z zaburzeniami

funkcji receptora



2 dlaT3 lub



aktywności

przysadkowej 5’-monodejodynazy T4.



konwersji T4 do T3 w tyreotropach przysadki.

W obrazie klinicznym nadczynność przy



TSH,



FT4,



FT3. Różnicować z tyreotropinoma (brak



TSH po TRH,



stężenie podjednostki



h.glikoproteinowych,



stosunku podj.



TSH

Objawy kliniczne hipotyreozy u

dorosłych 1



Objawy ogólne :

zwolnienie PPM,

spowolnienie psychoruchowe, senność,

twarz hipomimiczna, nietolerancja

zimna, niski ochrypły głos,

przybieranie na wadze



Skóra i tk.podskórna:

sucha, chłodna,

łuszcząca się, objaw

brudnych łokci i

kolan”, żółte zabarwienie, łamliwe

paznokcie, suche, wypadające włosy,

wypadanie zewn. cz. brwi, myxoedema

Objawy kliniczne hipotyreozy u

dorosłych 2



Układ krążenia:

bradykardia, krążenie

hypodynamiczne, spłaszczenie lub

zanik załamków T,



amplitudy QRS,



PQ, głuche tony, płyn w worku

osierdziowym, wzrost RR

rozkurczowego, miażdżyca



Układ pokarmowy:

obrzęk języka i

błony śluzowej p.p.,



łaknienia,

zaparcia,



perystaltyki, zaburzenia

wchłaniania, kamica żółciowa

Objawy kliniczne hipotyreozy u

dorosłych 3



Układ oddechowy:

przesięki w

j.opłucnowych, niewydolnosć oddechowa



Układ moczowy:



filtracji kłębuszkowej,



ADH, dalszy



diurezy, hiponatremia



Układ krwiotwórczy:

niedokrwistość

mikrocytarna lub makrocytarna (zab.

wchłaniania Fe lub Vit.B

, zab.f.płytek,



aktywności fibrynolitycznej osocza

Objawy kliniczne hipotyreozy u

dorosłych 4



Układ nerwowy :

demencja, senność, brak

zainteresowania otoczeniem,depresja,

psychozy, ataksja móżdżkowa



zab. równowagi

i motoryki, mowa dysartryczna,osłabienie

odruchów ścięgnistych, parestezje, zespół

cieśni nadgarstka



Układ endokrynny:



produkcji i metabolizmu

kortyzolu, hiperprolaktynemia, cykle

bezowulacyjne, bezpłodność, wydłużone obfite

miesiączki, spadek libido, wodniaki jąder

Niedoczynność tarczycy



Wtórna przysadkowa

postać izolowana (guzy)

Panhypopituitarismus

Zespół Sheehana



Trzeciorzędowa (

ch.podwzgórza, przerwanie

szypuły

) uszkodzenie podwzgórza i niedobór

TRH

Niedoczynność tarczycy

Diagnostyka



Profil lipidowy



Testy

in vitro

(TSH,FT3,FT4)



P.ciała p.tarczycowe Anty-TPO, Anty-

TG,p.ciała blokujące receptor TSH

(TBAb,TBII)



Poziom Tg (



np. dysgenezja,



przy

defektach

syntezy HT np. zaburzenia transportu i organifikacji jodków,

dejodynacji jodotyrozyn etc)



Usg, scyntygrafia, jodochwytność

Niedoczynność tarczycy

Leczenie



Ma charakter leczenia

zastępczego (substytucyjnego)



W większości przypadków przez

całe życie



Preparaty L- tyroksyny



Zasadą jest rozpoczynanie

leczenia od małej dawki (12.5 –

g/dobę)

Niedoczynność tarczycy

Leczenie



–

tyroksynę stosuje się raz dziennie

(długi okres t

190 h), na czczo



Wchłania się 60-80% podanej dawki



Dawka docelowa u dorosłych :

1.6 – 2.0

g/kg/d



Skuteczność dawki oceniać po 6 – 8

tyg



Zachować 24 godz. przerwę między

ostatnią dawką a badaniem

in vitro

Niedoczynność tarczycy

Leczenie



Preparatu L – tyroksyny

nie należy zmieniać na

inny bez istotnego powodu

z uwagi na potencjalne

różnice we wchłanianiu i

konieczność ponownego

ustalania dawki leku

Subkliniczna niedoczynność

tarczycy (SNT)



SNT jest chorobą, a

nie tylko

nieprawidłowością

laboratoryjną

Subkliniczna

niedoczynność tarczycy

(SNT)



Objawy nieswoiste, skąpe lub

ich brak:

Stałe zmęczenie, zaburzenia

pamięci, suchość skóry, obrzęki

wagi, spowolnienie psychiczne,

osłabienie siły mięśniowej,

chrypa nietolerancja zimna,

zaparcia, obniżenie nastroju

Subkliniczna niedoczynność

tarczycy (SNT)



TSH zwykle



w przedziale 5 – 20

mU/l



fT4 i fT3 norma



U 75% TSH wynosi 10 mU/l



Częstość SNT w ogólnej populacji

sięga od 1 do 10% i zależy od płci i

wieku



W badaniach Whickham i Colorado

SNT stwierdzono u 20% kobiet po 60

r.ż.

Subkliniczna niedoczynność

tarczycy (SNT)



Dodatnie miano a-TPO w 50-80%
przyp. co wskazywałoby że ch.
Hashimoto jest główną przyczyną
SNT



Inne przyczyny mają głównie
charakter jatrogenny (leczenie I

131

radioterapia, leki)



SNT niezależny czynnik ryzyka
choroby niedokrwiennej serca

Subkliniczna niedoczynność

tarczycy (SNT)



SNT może upośledzać płodność

kobiet



SNT u ciężarnych - gorszy

rozwój psychomotoryczny

potomstwa



2-krotnie większe ryzyko

miażdżycy i  zachorowalności

na zawał u kobiet ok. 50 r.ż.

Subkliniczna niedoczynność

tarczycy (SNT)



Leczenie SNT jest konieczne:

- u dzieci, kobiet w wieku rozrodczym,
ciężarnych
Leczenie jest wskazane w przypadkach:
objawów niedoczynności, wola, hiper-

lipidemii, ryzyka jawnej niedoczynności
po 60 r.ż. z dodatnim mianem p.ciał
p.tarczycowych, po terapii I

131

Śpiączka

hipometaboliczna



Myxoedema coma – nagły stan

kliniczny spowodowany ciężkim

niedoborem hh tarczycy i

obarczonym wysoką śmiertelnością



Następstwo długotrwałej,

nieleczonej niedoczynności tarczycy

pod wpływem dodatkowego

czynnika : infekcja, nagłe

ochłodzenie, leki sedatywne lub

antydepresyjne, podanie płynów iv

Śpiączka

hipometaboliczna



Objawy kliniczne:

Typowe objawy niedoczynności

tarczycy

Somnolencja  stupor, utrata

przytomności

Hipotermia, hipowentylacja, kwasica

oddechowa

Hiponatremia, hipoglikemia,

hipowolemia Hipotensja

Śpiączka

hipometaboliczna



Nieleczona wiedzie do

zgonu



Leczona obarczona jest

wysoką (66 – 80%)

śmiertelnością

Śpiączka

hipometaboliczna



Rozpoznanie :



fT3,  fT4, TSH - przy

pierwotnej niedoczynności



TSH norma lub  - przy

niedoczynności pochodzenia
centralnego



Cechy kwasicy oddechowej:
pH, PO2, PCO2

Śpiączka

hipometaboliczna



Hiponatremia, hipokaliemia,
hipoglikemia



Anemia



Ekg : bradykardia, niski woltaż
QRS, niespecyficzne zaburzenia
ST-T



RTG:  pow.sylwetki serca, płyn

w j. opłucnowej

Śpiączka

hipometaboliczna



Leczenie: OIOM , ogrzewane sale



Intubacja, oddech wspomagany,

antybiotykoterapia



Płyny - iv hipertoniczny roztwór

5%NaCl 50-100ml, glukoza 20 - 40%,



Furosemid 40-120mg



Sterydy - hydrocortison 100mg co 6 h



L – tyroxyna iv 1-ego dnia 300 – 600

μg następnie po 50 - 100 μg/d przez

10 dni

Document Outline

Slide 1
Slide 2
Slide 3
Slide 4
Slide 5
Slide 6
Slide 7
Slide 8
Slide 9
Slide 10
Slide 11
Slide 12
Slide 13
Slide 14
Slide 15
Slide 16
Slide 17
Slide 18
Slide 19
Slide 20
Slide 21
Slide 22
Slide 23
Slide 24
Slide 25
Slide 26
Slide 27
Slide 28
Slide 29
Slide 30
Slide 31
Slide 32
Slide 33
Slide 34
Slide 35
Slide 36
Slide 37
Slide 38
Slide 39
Slide 40
Slide 41
Slide 42
Slide 43
Slide 44
Slide 45
Slide 46
Slide 47
Slide 48
Slide 49
Slide 50
Slide 51
Slide 52

Niedoczynność tarczycy 2

Document Outline