Ziarniniakowatość

Ziarniniakowatość

Wegenera

Wegenera

Ziarniniakowatość Wegenera-

Ziarniniakowatość Wegenera-

przykład układowego zapalenia

przykład układowego zapalenia

naczyń.

naczyń.

•

Układowe zapalenia naczyń to

Układowe zapalenia naczyń to

heterogenna grupa chorób, w których

heterogenna grupa chorób, w których

różne postaci leukocytów naciekają ścianę

różne postaci leukocytów naciekają ścianę

naczyń i powodują jej uszkodzenie

naczyń i powodują jej uszkodzenie

•

Może prowadzić to do krwawienia oraz

Może prowadzić to do krwawienia oraz

ograniczenia przepływu krwi-

ograniczenia przepływu krwi-

niedokrwienie i martwica

niedokrwienie i martwica

•

ch. Takayasu, ch.Kawasakiego, plamica

ch. Takayasu, ch.Kawasakiego, plamica

Schoenleina i Henocha

Schoenleina i Henocha

Ziarniniakowatość

Ziarniniakowatość

Wegenera

Wegenera

•

Martwicze zapalenie małych i

Martwicze zapalenie małych i

średnich naczyń krwionośnych

średnich naczyń krwionośnych

•

Dotyczące głównie górnych i dolnych

Dotyczące głównie górnych i dolnych

dróg oddechowych oraz nerek

dróg oddechowych oraz nerek

•

Charakteryzujące się powstawaniem

Charakteryzujące się powstawaniem

ziarniniaków i obecnością p/ciał c-

ziarniniaków i obecnością p/ciał c-

ANCA (skierowanych przeciwko

ANCA (skierowanych przeciwko

cytoplazmie neutrofilów)

cytoplazmie neutrofilów)

Epidemiologia

Epidemiologia

•

Zakres wieku zachorowania jest b.

Zakres wieku zachorowania jest b.

szeroki (od dzieciństwa po wiek

szeroki (od dzieciństwa po wiek

podeszły), ale najczęściej chorują

podeszły), ale najczęściej chorują

osoby w wieku średnim, rzadko dzieci

osoby w wieku średnim, rzadko dzieci

•

Choruje głównie(>80%) rasa biała

Choruje głównie(>80%) rasa biała

Etiologia i patogeneza

Etiologia i patogeneza

•

Etiologia jest nieznana

Etiologia jest nieznana

•

W patogenezie wskazuje się na rolę

W patogenezie wskazuje się na rolę

p/ciał przeciwko proteinazie 3- mogą

p/ciał przeciwko proteinazie 3- mogą

aktywować neutrofile, uszkadzać

aktywować neutrofile, uszkadzać

śródbłonek naczyniowy, drogi

śródbłonek naczyniowy, drogi

oddechowe.

oddechowe.

Obraz kliniczny

Obraz kliniczny

Zajęcie górnych dróg oddechowych:

Zajęcie górnych dróg oddechowych:

a)

a)

Ze strony nosa( ograniczenie drożności,

Ze strony nosa( ograniczenie drożności,

owrzodzenia bł. śluzowej, ropna

owrzodzenia bł. śluzowej, ropna

wydzielina, krwawienia, przebicie

wydzielina, krwawienia, przebicie

przegrody, destrukcja chrząstki, nos

przegrody, destrukcja chrząstki, nos

siodełkowaty

siodełkowaty

b)

b)

Ze str. zatok przynosowych ( przewlekłe

Ze str. zatok przynosowych ( przewlekłe

zapalenie, destrukcja kości)

zapalenie, destrukcja kości)

c)

c)

Ze str. krtani( chrypka, zwężenie

Ze str. krtani( chrypka, zwężenie

podgłośniowe- niedrożność gdo)

podgłośniowe- niedrożność gdo)

Objawy zajęcia płuc

Objawy zajęcia płuc

•

U 1/3 zmiany przebiegają bezobjawowo

U 1/3 zmiany przebiegają bezobjawowo

•

Krwioplucie- w razie rozlanego

Krwioplucie- w razie rozlanego

krwawienia pęcherzykowego może być

krwawienia pęcherzykowego może być

obfite

obfite

•

Kaszel

Kaszel

•

Duszność

Duszność

•

Ból opłucnowy

Ból opłucnowy

Zajęcie nerek

Zajęcie nerek

•

Kłębuszkowe zapalenie nerek, często

Kłębuszkowe zapalenie nerek, często

bezobjawowe

bezobjawowe

•

Ujawnia się głównie zmianami w

Ujawnia się głównie zmianami w

osadzie moczu (krwinkomocz,

osadzie moczu (krwinkomocz,

wałeczki erytrocytowe)

wałeczki erytrocytowe)

•

Zdarza się też postać ograniczona

Zdarza się też postać ograniczona

wyłącznie do nerek

wyłącznie do nerek

Inne objawy:

Inne objawy:

•

Oczne ( 30-50%)

Oczne ( 30-50%)

zapalenie twardówki,

zapalenie twardówki,

spojówek, rzadko guz

spojówek, rzadko guz

rzekomy z

rzekomy z

wytrzeszczem

wytrzeszczem

•

Skórne (40-60%)

Skórne (40-60%)

najczęściej plamica

najczęściej plamica

uniesiona-

uniesiona-

wynaczynienie

wynaczynienie

erytrocytów

erytrocytów

•

Ból mięśni i stawów

Ból mięśni i stawów

(>50%)

(>50%)

•

Neurologiczne

Neurologiczne

(20%,późno)

(20%,późno)

mononeuropatia

mononeuropatia

wieloogniskowa)

wieloogniskowa)

•

Bóle brzucha, biegunka,

Bóle brzucha, biegunka,

krwawienia z

krwawienia z

owrzodzeń

owrzodzeń

•

Krwawienia z ukł.

Krwawienia z ukł.

mocz.- płc.

mocz.- płc.

•

Serce ( <10%)-

Serce ( <10%)-

wysiękowe zapal.

wysiękowe zapal.

osierdzia

osierdzia

Przebieg choroby i leczenie

Przebieg choroby i leczenie

•

Często rozpoczyna się obj. ogólnymi (gorączka, obj.

Często rozpoczyna się obj. ogólnymi (gorączka, obj.

ze str. gdo, płuc, nerek)

ze str. gdo, płuc, nerek)

•

Przebieg od powolnego, łagodnego( bez zajęcia

Przebieg od powolnego, łagodnego( bez zajęcia

nerek), po szybką progresję

nerek), po szybką progresję

•

Bez leczenia chorzy umierają średnio po 5 mies. od

Bez leczenia chorzy umierają średnio po 5 mies. od

rozpoznania

rozpoznania

•

Leczenie: skojarzone; lek

Leczenie: skojarzone; lek

cytostatyczny( cyklofosfamid)

cytostatyczny( cyklofosfamid)

+ GKS

+ GKS