Utlenianie kwasów tłuszczowych

o parzystej liczbie atomów węgla

 

 

Degradacja kwasów tłuszczowych zachodzi przez β-oksydację 

w mitochondriach

Kwasy tłuszczowe o parzystej liczbie atomów węgla ulegają 

aktywacji do

aktywnych kwasów tłuszczowych (Acylo-CoA) 

Reakcję katalizuje syntetaza acylo-CoA

Degradacja kwasów tłuszczowych zachodzi przez β-oksydację 

w mitochondriach

Kwasy tłuszczowe o parzystej liczbie atomów węgla ulegają 

aktywacji do

aktywnych kwasów tłuszczowych (Acylo-CoA) 

Reakcję katalizuje syntetaza acylo-CoA

 

 

Karnityna przenosi acyle o długim

łańcuchu przez błony

mitochondrialne

Karnityna przenosi acyle o długim

łańcuchu przez błony

mitochondrialne

 

 

Aktywne kwasy tłuszczowe nasycone pod wpływem dehydrogenazy acylo-CoA 

przechodzą w aktywne kwasy tłuszczowe nienasycone

Aktywne kwasy tłuszczowe nasycone pod wpływem dehydrogenazy acylo-CoA 

przechodzą w aktywne kwasy tłuszczowe nienasycone

Aktywne kwasy tłuszczowe nienasycone z udziałem hydratazy enoilo-CoA 

przechodzą w aktywne 3-hydroksykwasy

Aktywne kwasy tłuszczowe nienasycone z udziałem hydratazy enoilo-CoA 

przechodzą w aktywne 3-hydroksykwasy

 

 

Aktywne 3-hydroksykwasy pod wpływem dehydrogenazy 3-hydroksyacylo-CoA 

przechodzą w aktywne 3-oksokwasy

Aktywne 3-hydroksykwasy pod wpływem dehydrogenazy 3-hydroksyacylo-CoA 

przechodzą w aktywne 3-oksokwasy

Aktywne 3-oksokwasy pod wpływem tiolazy 3-oksoacylo-CoA i w obecności nowej 

cząsteczki CoA ulegają rozpadowi na aktywny kwasy octowy (Ac-CoA) oraz

aktywny kwas tłuszczowy nasycony uboższy o dwa atomy węgla

od kwasu wyjściowego

Aktywne 3-oksokwasy pod wpływem tiolazy 3-oksoacylo-CoA i w obecności nowej 

cząsteczki CoA ulegają rozpadowi na aktywny kwasy octowy (Ac-CoA) oraz

aktywny kwas tłuszczowy nasycony uboższy o dwa atomy węgla

od kwasu wyjściowego

 

 

Funkcje:

→ wytwarzanie aktywnego octanu, który:

- spala się w cyklu Krebsa

- bierze udział w resyntezie kwasów tłuszczowych, biosyntezie steroidów, 

procesach acetylacji

→ wytwarzanie ATP

Funkcje:

→ wytwarzanie aktywnego octanu, który:

- spala się w cyklu Krebsa

- bierze udział w resyntezie kwasów tłuszczowych, biosyntezie steroidów, 

procesach acetylacji

→ wytwarzanie ATP

 

 

Utlenianie kwasów 

tłuszczowych 

o nieparzystej liczbie atomów węgla

 

 

Przebiega na drodze  β- oksydacji

Jako metabolity pośrednie powstają:

 - aktywne kwasy nienasycone

 - aktywne 3-hydroksykwasy

 - aktywne 3-oksokwasy

 - aktywne kwasy nasycone uboższe od kwasu wyjściowego stopniowo 

 o dwa atomy węgla

Ostatecznie powstają cząsteczki aktywnego octanu oraz aktywny kwas propionowy, 

który pod wpływem karboksylazy propionylo-CoA (koenzym biotynowy), 

przy wkładzie energetycznym ATP, przekształca się metylomalonylo-CoA.

Przebiega na drodze  β- oksydacji

Jako metabolity pośrednie powstają:

 - aktywne kwasy nienasycone

 - aktywne 3-hydroksykwasy

 - aktywne 3-oksokwasy

 - aktywne kwasy nasycone uboższe od kwasu wyjściowego stopniowo 

 o dwa atomy węgla

Ostatecznie powstają cząsteczki aktywnego octanu oraz aktywny kwas propionowy, 

który pod wpływem karboksylazy propionylo-CoA (koenzym biotynowy), 

przy wkładzie energetycznym ATP, przekształca się metylomalonylo-CoA.

propionylo-CoA

metylomalonylo-CoA

 

 

Metylomalonylo-CoA pod wpływem mutazy (koenzym B12) ulega izomeryzacji do

sukcynylo-CoA, który włącza się do cyklu kwasów trikarboksylowych, 

z wytworzeniem cząsteczki GTP.

Metylomalonylo-CoA pod wpływem mutazy (koenzym B12) ulega izomeryzacji do

sukcynylo-CoA, który włącza się do cyklu kwasów trikarboksylowych, 

z wytworzeniem cząsteczki GTP.

metylomalonylo-CoA

sukcynylo-CoA

kwas bursztynowy

sukcynylo-CoA

 

 

Utlenianie nienasyconych 

kwasów tłuszczowych

 

 

W naturalnych kwasach tłuszczowych wiązanie podwójne występuje zwykle

w konfiguracji cis podczas gdy nienasycone w konfiguracji trans.

Przykładem może być degradacja kwasu linolowego. 

Po trzykrotnym obiegu β-oksydacji powstaje β,γ-nienasycony acylo-CoA.

Pod wpływem izomerazy następuje przesunięcie podwójnego wiązania i 

powstaje forma trans. Związek pośredni czyli Δ

2

-trans-Δ

6

-cis-dienoilo-CoA

jest w wyniku β-oksydacji przekształcany w Δ

2

-trans-Δ

4

-cis-dienoilo-CoA,

który ulega redukcji do Δ

3

-trans-enoilo-CoA.

Proces może przebiegać dalej dopiero po przesunięciu przez izomerazę wiązania

podwójnego z pozycji Δ

3

-trans do Δ

2

-trans, co powoduje powstanie 

Δ

2

-trans-enoilo-CoA, który już bez przeszkód podlega dalszemu

procesowi β-oksydacji.

W naturalnych kwasach tłuszczowych wiązanie podwójne występuje zwykle

w konfiguracji cis podczas gdy nienasycone w konfiguracji trans.

Przykładem może być degradacja kwasu linolowego. 

Po trzykrotnym obiegu β-oksydacji powstaje β,γ-nienasycony acylo-CoA.

Pod wpływem izomerazy następuje przesunięcie podwójnego wiązania i 

powstaje forma trans. Związek pośredni czyli Δ

2

-trans-Δ

6

-cis-dienoilo-CoA

jest w wyniku β-oksydacji przekształcany w Δ

2

-trans-Δ

4

-cis-dienoilo-CoA,

który ulega redukcji do Δ

3

-trans-enoilo-CoA.

Proces może przebiegać dalej dopiero po przesunięciu przez izomerazę wiązania

podwójnego z pozycji Δ

3

-trans do Δ

2

-trans, co powoduje powstanie 

Δ

2

-trans-enoilo-CoA, który już bez przeszkód podlega dalszemu

procesowi β-oksydacji.