MPD - mózgowe porażenie dziecięce
zespół Little'a (paralisis cerebralis infantum)
Nazwą tą obejmujemy dużą grupę zmian chorobowych, których przyczyną jest uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego, przed porodem, w czasie porodu lub w tym okresie poporodowym kiedy mózg jeszcze się rozwija.
MPD jest zespołem chorobowym powstałym w wyniku różnorodnych czynników etiologicznych takich jak:
niedotlenienie OUN;
procesy zapalne;
wylewy śródczaszkowe;
wcześniactwo;
hiperbilirubinemia.
Czynnikami istotnie kształtującymi obraz kliniczny MPD, jest w dużej mierze stopień rozwoju i dojrzałości OUN w chwili zadziałania niekorzystnych czynników.
U dzieci z MPD stwierdza się:
różnego stopnia kurczowe niedowłady kończyn;
ruchy mimowolne;
zaburzenia zborności ruchów i równowagi (poprzez wzmożone napięcie mięśniowe niedowłady kończyn);
różny stopień opóźnienia umysłowego;
padaczka czy napady drgawek u 35% dzieci;
uszkodzenie narządu wzroku, słuchu, nieprawidłowości w rozwoju mowy;
fragmentaryczne zaburzenia OUN.
Częstość występowania MPD ocenia się na 1,5 - 3 na 1000 żywo urodzonych dzieci.
MPD według amerykańskiej klasyfikacji wg. Russa i Soboloffa dzieli się na MPD uwzględniając następujące czynniki:
patofizjologiczne:
spastycznością;
atetozą ze zwiększonym lub obniżonym napięciem mięśniowym albo dystonią;
sztywnością;
ataksja;
drżeniem;
atonią.
topograficzne:
monoplegią;
paraplegią;
hemiplegią;
triplegią;
tetraplegią.
etiologiczne:
związane z okresem przedporodowym;
okołoporodowym;
poporodowym.
czynniki dotyczące zakresu czynności kończyn:
bez ograniczenia czynności;
z lekkim lub średnim ograniczeniem czynności;
chory niezdolny do wykonywania żadnych czynności.
czynniki lecznicze:
pacjenci nie wymagający leczenia;
chorzy wymagający niedużego stopnia zaaparatowania i leczenia;
pacjenci wymagający aparatury, leczenia i opieki;
chorzy potrzebujący długotrwałej hospitalizacji i opieki.
Najbardziej rozpowszechniony jest jednak podział Ingrama, który zawiera następujące postaci kliniczne MPD:
- porażenie kurczowe połowicze - (hemiplegia spastica), postać ta jest w 1/3 przypadków wywołana przyczynami działającymi już po urodzeniu dziecka, natomiast w pozostałych 2/3 przypadkach poprzez niekorzystne czynniki okołoporodowe np.: niedotlenienie płodu; nieprawidłowy przebieg porodu.
Pierwsze objawy tego typu porażenia ujawniają się najczęściej pomiędzy 3 a 5 miesiącem życia, przy czym zwraca tu uwagę wyraźnie mniejsza aktywność i ograniczenie ruchów kończyn niedowładnych w porównaniu z kończynami po stronie przeciwnej (nie objętej niedowładem).
W miarę wzrastania dziecka pojawia się upośledzenie wzrostu niedowładu kończyn, a także występujące zaburzenia wegetatywne, głównie typu naczyniowego, niekiedy zaburzenia w polu widzenia.
Rozwój umysłowy wielu dzieci jest prawidłowy lub nieznacznie obniżony, niekiedy występują zaburzenia mowy, padaczka.
- obustronne porażenie kurczowe - (diplegia spastica), ta postać obejmuje głównie KKD (niedowład w KKD przeważa nad niedowładem w KKG), bywają też takie postaci kliniczne w których występuje niedowład wyłącznie w KKD.
Postać ta ma charakter wrodzony i szczególnie często występuje u wcześniaków, cechuje ją:
duża różnorodność obrazu klinicznego;
zaburzenie słuchu, wzroku, mowy;
niedowłady mm. okoruchowych;
głębsze upośledzenie umysłowe.
U pewnej liczby dzieci występuje padaczka.
- obustronne porażenie połowicze - (hemiplegia bilateralis), postać kliniczna w której KKG są w większym stopniu niedowładne niż KKD. Jest to jedna z najcięższych postaci MPD, gdzie chore dzieci wykazują często objawy znacznego upośledzenia umysłowego, często występuje padaczka.
- postać móżdżkowa - (ataktyczna), należy do najrzadziej spotykanych postaci MPD, najczęściej jest wrodzona.
Najbardziej istotną cechą różnicującą jest stan napięcia mięśniowego, które w czystej móżdżkowej postaci MPD jest obniżone. Poziom umysłowy dzieci jest zazwyczaj prawidłowy, jednak zaburzenia koordynacji wzrokowo - ruchowej jak i zaburzenia rozwoju mowy są częste.
- postać pozapiramidowa - w zależności od rodzaju stwierdzanych ruchów mimowolnych rozróżnia się postaci:
dystoniczna;
atetotyczna;
pląsawicza;
hipotoniczna.
Występuje głównie u wcześniaków, wskutek uszkodzenia ciążowo - okołoporodowego związanego z niedotlenieniem.
Chore dzieci są na ogół dobrze rozwinięte umysłowo, często jednak występuje u nich niedosłuch typu odbiorczego lub głuchota, porażanie spojrzenia ku górze, zez, oraz niektóre objawy piramidowe.
Napady padaczkowe w tej postaci klinicznej MPD jest dość rzadkie. U niemowląt mogą występować trudności w połykaniu pokarmów i ssaniu.
- postać mono lub triparetyczna - wtedy gdy w MPD zajęte są jedna lub trzy kończyny. Triparezy dotyczą przede wszystkim dzieci donoszonych, mają częsty związek z obciążeniem okołoporodowym lub z nabytym uszkodzeniem OUN-u. Ta postać przebiega zazwyczaj z padaczką oraz zmianami psychicznymi, występuje rzadziej niż postać monoparetyczna.
Objawy kliniczne:
napady padaczkowe - w zasadzie w każdej formie klinicznej MPD mogą występować napady padaczkowe. Istnieją jednak wyraźne różnice zarówno w częstości występowania, jak i w ich rodzaju co jest w dużej mierze zależne od obrazu choroby oraz od stopnia dojrzałości układu nerwowego chorego dziecka. Rzadsze występowanie napadów padaczkowych w postaciach: mieszanej, pozapiramidowej, i diplegicznej przemawia za przewagą istniejących zmian podkorowych, w postaci tetraplegicznej i hemiplegicznej zaś za dominacją zmian w korze mózgowej.
Upośledzenie rozwoju umysłowego - może być różnego stopnia. Jeśli wyłączy się dzieci poniżej 3 roku życia dotyczy najczęściej dzieci z postacią tetraplegiczną (96%). Natomiast u dzieci z zespołem pozapiramidowym oraz z postacią hemiplegiczną jednakowo często występują zaburzenia rozwoju umysłowego, tj. w 30% przypadków rozwój psychiczny tych dzieci nie odbiega od normy. W postaci diplegicznej dotyczy 46% chorych dzieci.
Zaburzenia narządu wzroku i słuchu - u dzieci z MPD stwierdza się różnorodne upośledzenie funkcji wzrokowych: zaburzenia refrakcji, ubytku w polu widzenia, często ośrodkowe zaburzenia analizy i syntezy bodźców wzrokowych. Klinicznie może objawić się to znacznymi trudnościami w spostrzeganiu kształtów, nieprawidłową percepcją wzrokową. U dzieci z MPD często występuje zez, porażenie spojrzenia ku górze, oczopląs, zanik nerwu wzrokowego, jaskra, zaćma.
Niekiedy znacznie zostaje upośledzony narząd słuchu. Dotyczy to w dużej mierze dzieci z chorobą hemolityczną (konflikt serologiczny) i żółtaczką, podczas których często dochodzi do uszkodzenia jąder podkorowych i upośledzenia słuchu typu odbiorczego lub głuchoty.
Czynniki ryzyka
Trudno jednoznacznie określić przyczyny mózgowego porażenia dziecięcego, ale na pewno ryzyko tego schorzenia wzrasta, jeżeli:
- ciąża była zagrożona poronieniem;
- doszło do zatrucia ciążowego lub infekcji (groźne są zwłaszcza różyczka, toksoplazmoza, cytomegalia);
- kobieta w ciąży przyjmowała leki, paliła papierosy lub piła alkohol;
- poród trwał bardzo długo i był skomplikowany (pośladkowy, kleszczowy);
- dziecko miało tuż po porodzie trudności z oddychaniem;
- dziecko jest wcześniakiem;
- dziecko we wczesnym okresie życia przechodziło zapalenie opon mózgowych (zwłaszcza bakteryjne);
- zawęźlenie pępowiny w czasie porodu,
- nagłe zmiany ciśnienia w drogach rodnych.
Zasady usprawniania ruchowego -
Charakterystyczne dla MPD są: zaburzenie napięcia mięśniowego, dyskoordynacja ruchów, opóźnienie rozwoju odruchowego, zaburzenia czucia własnego ciała w przestrzeni.
Usprawnianie w przypadkach MPD kieruje się następującymi zasadami:
W usprawnianiu zawsze posługujemy się ruchami łącznymi zbliżonymi w formie do naturalnych ruchów. Należy wykluczyć z programu usprawniania tych dzieci program ćwiczeń oporowych izolowanych mięśni oparty na testach Loveta.
W usprawnianiu uwzględnia się występowanie aktywności odruchowej. Znając normalny harmonogram odruchów można w postępowaniu usprawniającym dążyć do stopniowego zacierania odruchów patologicznie przetrwałych, a pobudzania i utrwalania odruchów fizjologicznych dla danego etapu rozwojowego.
Usprawnianie przebiega według naturalnego następstwa rozwojowego a więc od kształtowania postaw i ruchów w pozycji leżącej, poprzez umiejętność zmiany tej pozycji na wyższą (czworaczną, siedzącą, klęczną, stojącą). Wszystko to łączy się ze stopniowym rozwijaniem chwytu i podporu kończynami górnymi.
Usprawnienie przebiega według zasady usprawniania od głowy w kierunku dolnych części ciała, przenoszenie akcentów ćwiczeń od proksymalnych do dystalnych części ciała oraz od włączania grup mięśni dużych do precyzyjnych ruchów małych grup mięśniowych.
Duże znaczenie ma torowanie ruchów skrętnych między barkami a miednicą. Przełamuje to sztywność ciała wynikającą z wcześniejszych odruchów, normalizuje zachowanie ruchowe. Uczy wykonywania celowych ruchów w jednej strefie ciała, gdy inna pozostaje rozluźniona.
Doskonalenie każdej osiąganej pozycji powinno przebiegać metoda powtarzania drobnych, a czasem większych wychyleń ciała w różnych kierunkach. Mogą one być zapoczątkowane rękami terapeuty umieszczonymi w strefach wspomagania ruchu. W ten sposób prowokuje się dostosowanie poszczególnych części ciała do zmiennych sytuacji.
Usprawnianie ruchowe stwarza warunki do równoległego wyrównywania częstych w MPD zaburzeń rozwoju psychicznego. Należy nazywać części ciał uaktywniane w danym momencie, kierunki poszczególnych ruchów, określać czynności, nazywać przedmioty, z którymi dziecko wchodzi w kontakt w czasie ćwiczeń, określać tempo ćwiczeń. Z czasem należy egzekwować od dziecka powtarzanie słów, aż do wytworzenia spontanicznej mowy.
Skala trudności ćwiczeń powinna być dobrze dostosowana do możliwości dziecka na danym etapie.
Rozpoczynać rehabilitację należy jak najwcześniej, aby wcześnie wytworzyć prawidłowe nawyki.
10) Usprawnianie powinno być całodzienne, na ogół rozwiązuje się ten problem przez szkolenie rodziców. Rytm pracy powinien być dostosowany do wydolność dziecka.
Duże zastosowanie w rehabilitacji dzieci z MPD znajdują takie metody fizjoterapeutyczne jak:
- metoda Kabata (PNF) - specyfiką tej metody jest ułatwienie ruchów poprzez rozciąganie i opór. Ruch jest prowadzony w pełnym możliwym zakresie, a jego przebieg kontrolowany. Pozycje wyjściowe są tak dobrane i opór tak dozowany, aby ruchy zawierały składnik rotacji i były wykonywane w sposób płynny, zbliżony do ruchów naturalnych. Opór początkowo niewielki, w centrum ruchu nasila się, a potem maleje. W ten sposób uruchamia się główne grupy mięśniowe dając szansę słabszym grupom, znajdującym się przeważnie na obwodzie, włączać się stopniowo do działania.
Ruchy kończyn zawierają zawsze jeden z następujących elementów: zgięcie lub wyprost, przywiedzenie lub odwiedzenie, rotacja zewnętrzna lub wewnętrzna.
Repertuar ćwiczeń wzbogacają techniki rytmicznej stabilizacji, polegające na wywołaniu szybkiego izometrycznego napinania grup mięśniowych przeciwstawnych do działających w zamierzonym ruchu, przy czym wykorzystuje się przeciwstawne unerwienie.
W technice „powolnego odwracania” jest wykorzystywana prawidłowość następowania odruchowego skurczu prostowników po maksymalnym skurczu zginaczy i ponownego włączenia zginaczy po prostownikach. Ruchy rotacyjne i płaszczyzny skośne ruchu zapewniają redukowanie spastyczności.
Ogólnym celem ćwiczeń jest pobudzenie proprioreceptorów i przetorowanie w OUN szlaków dla ruchów zbliżonych do naturalnych. Usprawnianie przebiega w kolejności od głowy do części obwodowych ciała. Duże znaczenie mają ćwiczenia stabilizacji głowy i tułowia.
- metoda Bobathów - najbardziej charakterystyczne w tej metodzie jest stosowanie jest zastosowanie dużej liczby odruchów (również synergii ruchowych). Technika ułatwiania wykonywanych ruchów za pomocą rąk terapeuty pozwala na jednoczesne