Choroby naczyniowe mózgu by Marta

Choroby naczyniowe:

• Choroba niedokrwienna mózgu

• Zakrzepica żył mózgowych

• Krwawienie śródmózgowe

• Encefalopatia nadciśnieniowa

• Tętniaki wewnątrzczaszkowe i SAH

• Malformacje tętniczo-żylne

• Choroby naczyniowe rdzenia kręgowego

• Zapalenia naczyń OUN

Encefalopatia nadciśnieniowa

• Rzadko

• Zaburzenia autoregulacji, przekrwienie, zastój naczyniowy i obrzęk mózgu

• Objawy: przy nagłym wzroście ciśnienia rozkurczowego >130 mmHg

  • Zazwyczaj przy stałym wysokim poziomie nadciśnienia

• W przebiegu

  • Niekontrolowane nadciśnienie tętnic z wahaniem ciśnień

  • Kłębuszkowe zapalenie nerek

  • Rzucawka ciążowa i/lub mocznicowa (np. posterior reversible encephalopathy syndrome - PRES, reversible posterior leukoencephalopathy syndrome - RPLS)

  • Guz chromochłonny nadnerczy

  • Amfetamina (używanie I nadużywanie)

• Objawy

  • Szybkie narastanie w czasie

  • Narastający (dni) ból głowy

  • Nudności, wymioty

  • Zaburzenia świadomości i/lub przytomności

  • Zaburzenia ostrości wzroku

  • Objawy ogniskowe

  • Uogólnione napady padaczkowe

  • Obrzęk tarczy n. wzrokowego

• Powikłania: krwotoki do OUN

• Rozpoznanie: z wykluczenia

  • SAH, zawał/krwotok mózgu, zakrzep żylny

  • Zapalenie mózgu

Krwotok podpajęczynówkowy (SAH-subarachnoid haemorrhage)

• Wynaczynienie krwi do przestrzeni podpajęczynówkowej pomiędzy oponę pajęczą i miękką (50% wszystkich samoistnych krwawień wewnątrzczaszkowych)

• Najczęściej

  • Urazy czaszkowe

  • Nieurazowe

    • Pęknięcie tętniaka wewnątrzczaszkowego

    • Krwotok z malformacji naczyniowej (AVM)

• Epidemiologia

  • Tętniaki pęknięte i niepęknięte w autopsji 1-9% (niepęknięte 0,3-5%)

  • Badanie arteriograficzne <1%

  • Częstość występowania SAH rośnie z wiekiem

    • Szczyt ok. 50 r.ż. (80% 40-65 r.ż, 15% 20-40 r.ż, <5% <20 r..)

    • USA: 6-16/100 tys/rok - SAH z tętniaka

    • Ok. 30 tys/rok

    • Różna częstość geograficznie (najwięcej USA, Japonia, Finlandia)

  • Większe ryzyko u rasy czarnej oraz u kobiet (3:2)

    • Znaczące ryzyko w III trymestrze ciąży i połogu (6-25% zgonów w ciąży)

  • USA: zgon lub inwalidztwo po SAH - 18 ty/rok

  • 6-8% wszystkich incydentów naczyniowo-mózgowych

  • USA: 1,75 mld $/rok

• Samoistny SAH - pęknięcie naczyń

  • Workowaty tętniak wewnątrzczaszkowy (ok. 80%)

  • AVM (ok.10%)

  • Reszta (ok.10%) - tętniak grzybiczy, naczyniak, nowotwór, zakrzep żył korowych, wtórnie do krwotoku mózgowego

• Cz. Genetyczne występowania tętniaków

  • Klasterowe występowanie (Finlandia: 10% tętniaki rodzinne)

  • Mnogie tętniaki u chorych z SAH (15%)

  • Współwystępowanie tętniaków ze specyficznymi schorzeniami (koarktacja aorty, zesp. Marfana, zesp. Ehlersa-Danlosa, dysplazja włóknisto-mięśniowa, wielotorbielowatość nerek)

• Cz. Genetyczne malformacji naczyniowych (AVM)

  • 4-5% populacji ogólnej, z czego 10-15% jest objawowych

  • Wrodzone defekty tkanki mięśniowej i błon elastycznych ścian tętnic koła Willisa

  • W 80% badań autopsyjnych (prawidłowych)

    • Mikrotętniakowate poszerzenia (<2mm) u 20% i większe poszerzenia (>5mm) oraz tętniaki u 5% populacji

• Nabyte cz. Ryzyka tworzenia tętniaka

  • Arteroskleroza, NT, zaawansowany wiek, palenie papierosów, stres hemodynamiczny

• Rzadsze przyczyny SAH

  • Tętniaki workowate i grzybicze

  • Dysplazją włóknisto-mięśniowa

  • Zaburzenia układu krwiotwórczego i skazy

  • Choroba moya-moya

  • Zakażenia

  • Nowotwory

  • Urazy (złamania podstawy czaszki prowadzące do powstania tętniaków ICA)

  • Angiopatia amyloidowa (głównie w wieku podeszłym)

  • Zapalenia naczyń

• Patofizjologia SAH i tętniaków

  • Stres hemodynamiczny na ścianę naczynia w miejscu rozdwojenia lub zagięcia

  • Tętniaki workowate są charakterystyczne dla naczyń wewnątrzczaszkowych gdyż ich ściany są bardzo cienkie, nie mają zewnętrznej błony elastycznej, posiadają bardzo cienką przydankę i leżą „luźno” w przestrzeni podpajęczynówkowej.

  • Miejsce - końcowy odcinek ICA, miejsca rozgałęzień dużych naczyń

  • Tętniak dojrzały nie posiada błony środkowej (mięśniówki), którą zastępuje tkanka łączna, dodatkowo może nie posiadać warstwy elastycznej

  • Prawo La Place’a określa prawdopodobieństwo pęknięcia - napięcie ściany jest zależne od promienia tętniaka i gradientu ciśnienia przez ścianę

    • Tętniaki <5mm - 2% ryzyko

    • 40% diagnozowanych w chwili pęknięcia ma 6-10mm średnicy

• Objawy świadczące o zagrożeniu SAH

  • Prodromalne (10-50% przypadków, 10-20 dni)

    • Bóle głowy (48%)

    • Zawroty głowy (10%)

    • Bóle oczodołu (7%)

    • Diplopia (4%)

    • Zaburzenia widzenia (4%)

  • Poprzedzające SAH

    • Deficyty czuciowe i/lub ruchowe (6%)

    • Napady drgawkowe (4%)

    • Ptoza (3%)

    • Szmer (3%)

    • Dysfazja (2%)

  • Wynikające z drobnych wycieków z tętniaka (tętniak wartownik), efektu masy, ekspansji tętniaka/AVM, zatorów lub połączenia powyższych

    • Krwawienie ostrzegawcze

      • Niewielkie lokalne krwawienie, w 30-50% SAH z tętniaka, wyprzedza SAH o kilka godzin do kilku miesięcy (średnio 2 tyg)

      • Nagły ból głowy ogniskowy lub uogólniony (czasem bardzo silny), dodatkowo mogą się pojawić: nudności, wymioty, fotofobia, złe samopoczucie, bóle karku

      • Zwykle nie dają objawów wzmożenia ICA lub podrażnienia opon

      • Zwykle nie występują u osób z AVM

    • Efekt masy (typowy dla lokalizacji)

      • PCoA/ICA: ogniskowe, narastające bóle głowy poza gałką oczną i porażenie okoruchowe

      • MCA: przeciwstronne objawy ogniskowe (afazja, niedowłady, zesp.zaniedbywania)

      • ACoA: parapareza dolna, obustronne ob. Babińskiego

      • Szczyt BA: zaburzenia skojarzonego spojrzenia w bok, niedowłady, śpiączka

      • VA/PICA: zawroty głowy, objawy zespołu bocznego rdzenia

    • Zatory: TIA, udary

• SAH - obraz kliniczny

  • Nagły bardzo silny ból głowy, ból karku

  • Dodatkowe objawy: nudności, wymioty, fotofobia, złe samopoczucie, objawy ogniskowe, zaburzenia widzenia, obj. oponowe

  • Nagła utrata przytomności u ok.45% chorych gdy ICP przekroczy CPP

    • Często przejściowa, ok.10% pozostaje w śpiączce

  • Drgawki w ostrej fazie SAH u 10-25% chorych

  • Obrzęk tarczy nerwu wzrokowego i/lub mikrokrwawienia

• Typowy pacjent:

40 lat lub więcej, częściej kobiety, utrata przytomności przy świadkach, skargi na sztywność lub bóle karku, wymioty, początek nagły, często przy wysiłku (30-40% przypadków w spoczynku, 60-70% w silnym stresie fizycznym lub emocjonalnym, w trakcie defekacji, współżycia, po urazie głowy), DBP ≥100 mmHg lub ABP≥160 mmHg

• Powikłania

  • Wodogłowie (ostre lub opóźnione)

  • Ponowne krwawienie

  • Skurcz naczyniowy

  • Napady padaczkowe

  • Zaburzenia czynności serca

Nakłucie lędźwiowe

• Zwykle jako follow up, gdy w TK nie ma objawów SAH

• Nie wykonywać jeśli w TK jest widoczny SAH bo może to spowodować ponowny spadek ICP

• Obecność RBC i ksantochromia

• Może być negatywne <2h od SAH

• Najbardziej czułe po ok. 12h od wystąpienia objawów

• Do 24h stosunek WBC/RBC taki jak w krwi obwodowej, ok. 1:1000

• Powyżej 24h policytoza polimorfonuklearna i mononuklearta

• Uwaga na jatrogenne skrwawienie płynu

• Rak danych co do minimalnej liczby RBC (od kilkuset do miliona)

• Odwirować płyn i ocenić supernatant w kierunku ksantochromii - różowy lub żółty kolor

• Ksantochromia może nie wystąpić do 2-4h po SAH, u 100% jest obecna w ? h po SAH i utrzymuje się do 2 tygodni, u 70% do 3 tyg, u 40 do 4 tyg

• Spektrofotometria płynu zamiast eyeballing

• Nakłucie lędźwiowe może być negatywne u 10-15% chorych z SAH

Malformacje naczyniowe (AVM)

• Patologia wrodzona - złożona plątanina tętnic i żył połączonych jedną albo więcej przetok, brak łożyska włośniczkowego

• Krwotok mózgowy z AVM - 2% wszystkich udarów krwotocznych

• Najczęściej u młodych dorosłych

• W USA podejrzewa się AVM u ok. 300 tys osób, tylko 12% może być symptomatyczne, zachorowalność wynosi 30-50%, zgon w 10-15% przypadków

• Wykrywalność 0,89-1,24 na 100 tys osobo-lat

• Objawy:

  • Krwotok (stanowi do 70% początkowych objawów)

    • Ryzyko ICH u pacjentów z AVM wynosi ok. 1-4% rocznie

    • Czynniki sprzyjające to: płeć męska, mały rozmiar AVM, lokalizacja w zwojach podstawy mózgu lub w tylnej jamie, drenaż żylny głęboki, pojedyncze lub tylko niektóre żyły drenujące, wysokie ciśnienie w tętnicach zasilających w trakcie angiografii, tętniak tętnicy zasilającej

  • Deficyt neurologiczny w krwawieniu z AVM

    • Zwykle o mniejszym nasileniu ni w innych ICH

    • Powrót do zdrowia po krwotoku z AVM zwykle szybszy (młodszy wiek, plastyczność mózgu)

  • Napady padaczkowe i padaczka

    • Drgawki niezwiązane z krwotokiem u 15-40%

    • Ogniskowe i wtórnie uogólnione

    • Standardowe leki przeciwdrgawkowe

    • Częściej: u młodych, duży rozmiar AVM, lokalizacja płatowa (zwłaszcza płata skroniowego) oraz zaopatrywane przez MCA

    • Drgawki i padaczka w przypadku pęknięcia AVM - krwotok korowy lub podpajęczynówkowy

  • Bóle głowy i migreny

    • Ból głowy z powodu AVM jest niezwykle rzadki

    • Niezwiązane z krwotokiem u 4-14% pacjentów z AVM

    • Charakter migrenowy lub bardziej uogólniony

• Leczenie

  • Zachowawcze: krwotok, drgawki, obrzęk mózgu, LPP, bóle głowy

  • Chirurgiczne: embolizacja wewnątrznaczyniowa, resekcja, radiochirurgia lub połączenie

Ocena ryzyka biegu operacyjnego wg skali Spetzler-Martin (V st)

• 1 pkt - AVM <3 cm w największej średnicy

• 2 pkt - AVM 3-6 cm

• 3 pkt - AVM >6 cm

• + 1 pkt - lokalizacja w funkcjonalnie krytycznym obszarze

• + 1 pkt - jeśli AVM ma głęboki odpływ żylny

• Rekomendacje AVM

  • Leczenie chirurgiczne jest zalecane w I i II stopniu AVM przy niskim ryzyku dostępu operacyjnego

  • Radioterapia solo w klasie I i II jeśli AVM <3 cm i istnieje zwiększone ryzyko operacyjne

  • AVM w st III - podejście multimodalne: embolizacja + leczenie chirurgiczne. Jeżeli istnieje zwiększone ryzyko operacyjne (lokalizacja i anatomia naczyń) - embolizacja + radioterapia

  • AVM w st IV i V - wysokie ryzyko operacyjne dla zabiegu wymaga podejścia multimodalnego i indywidualizacji

  • Embolizacja powinna być wykonana tylko wtedy, gdy celem jest całkowite wyeliminowanie AVM przy użyciu innych metod leczenia

    • Wyjątki: embolizacja paliatywna u pacjentów z AVM w st IV i V, przy niedrożności odpływu żylnego w celu zmniejszenia dopływu tętniczego (kontrola obrzęku), w przypadku podkradania w celu zmniejszenia przecieku

  • Należy uwzględnić: wiek pacjenta, ukrwotocznienie, rozproszenie siedliska, i zaopatrzenie przez głębokie tętnice przeszywające

Tętnice rdzenia kręgowego

• Trzy podłużne gałęzie tętnic kręgowych: t. rdzeniowa przednia, tt. rdzeniowe tylne, mnogie tt. korzeniowe

Zespół rdzeniowy przedni (tętnicy rdzeniowej przedniej)

• Początkowo: wstrząs rdzeniowy - wiotkie porażenie mięśni poniżej poziomu (obustronnie), nietrzymanie moczu

• Później: spastyczne porażenie i inne objawy uszkodzenia górnego neuronu ruchowego (obustronnie) i dodatkowo:

  • Dysfunkcja jelit i pęcherza

  • Rozszczepienie zaburzenia czucia - utrata czucia bólu i ciepła/zimna z zachowaniem czucia kinestetycznego i dyskryminacji

  • Czasem bolesne dyzestezje do 6-8 miesięcy od incydentu