CHOROBY SERCA

Diagnostyka patomorfologiczna w chorobach serca

- Biopsja endomiokardialna ( BE, kardiobiopsja)- wprowadzenie drogą żylną bioptomu do prawej komory i pobranie co najmniej 4 wycinków. Biopsja lewostronna wykonywana jest dużo rzadziej
ze względu na większe ryzyko powikłań i trudność zabiegu.

• przeszczep serca

• zapalenie mięśnia sercowego

• kardiomiopatia

• uszkodzenie poantrecyklinowe ( chemioterapia) – 10 wycinków

- biopsja perimiokardialna – pobranie materiału przezskórnie z podnasierdziowej warstwy mięśnia sercowego

- cytodiagnostyka (BAC, płyn osierdzia)

- badanie wycinków i operacyjnie usuniętych tkanek

• zmiany guzowate (nowotwory, torbiele, skrzepliny)

• usunięcie zastawki, fragmentu aorty, tętnic wieńcowych, worka osierdziowego

• wycinki o przeznaczeniu jak w biopsji endomiokardialnej

- badanie usuniętych (wymienionych) zastawek biologicznych i mechanicznych oraz innych protez sercowo – naczyniowych

- badanie serca biorcy

- badanie pośmiertne serca

Zmiany w sercu związane ze starzeniem się

- jamy serca

• zwiększenie pojemności lewego przedsionka

• zmniejszenie pojemności lewej komory ( najbardziej zmniejsza się wymiar podstawa – koniuszek)

• esowaty kształt przegrody międzykomorowej (septum sigmoideum)

- zastawki

• wapnienie zastawki aortalnej (zwężenie)

• wapnienie pierścienia zastawki mitralnej

• włóknienie i zgrubienie płatków zastawek

• wpuklenie płatków zastawki mitralnej do lewego przedsionka (niedomykalność)

• wyrośla Lambla na zastawce mitralnej i aortalnej, prawdopodobnie efekt organizacji drobnych skrzeplin

- tętnice wieńcowe w odcinkach podnasierdziowych

• kręty przebieg

• zwiększenie pola powierzchni przekroju

• płytki miażdżycowe

• złogi wapniowe

- myocardium

• zwiększenie masy oraz ilości tkanki tłuszczowej podnasierdziowej

• zanik brunatny ( złogi lipofuscyny)

• zwyrodnienie zasadochłonne

• złogi amyloidu

• wzrost ilości kolagenu w podścielisku

• zmniejszenie średnicy kardiomiocytów

- aorta

• poszerzenie i przesunięcie w prawo

• wydłużenie i kręty przebieg w odcinku piersiowym

• fragmentacja elementów sprężystych i kolagenizacja

• płytki miażdżycowe i złogi wapniowe

Przerost mięśnia sercowego

- polega na pogrubieniu włókien mięśniowych ( wzrost ilości białek, mitochondriów, sarkomerów) przy niezmienionej ich ilości

- fizjologiczny ( u sportowców) lub patologiczny ( choroby serca )

- efekt bodźców biochemicznych lub pracy

- związany ze zmiana funkcji genów (reekspresja genów płodowych) pojawiają się embrionalne postaci włókienek kurczliwych i innych białek

- ciśnieniowo przeciążona komora (nadciśnienie, zwężenie aorty) ulega przerostowi koncentrycznemu także z redukcją pojemności jamy

- w przeciążeniu objętościowym ( niedomykalność zastawek) przerostowi towarzyszy rozstrzeń, czyli dochodzi do zwiększenia jamy komory ( przerost odśrodkowy), dlatego przerost serca nie zawsze koreluje z grubością ściany serca

- największa masa serca ( 1000g) towarzyszy niedomykalności aortalnej i kardiomiopatii przerostowej

• w nadciśnieniu płucnym i chorobie wieńcowej – 600g

• w nadciśnieniu układowym, zwężeniu aorty, niedomykalności mitralnej i kardiomiopatii zastoinowej – 800g

Niewydolność serca

- dysproporcja między obniżoną zdolnością serca do dostarczania krwi i tlenu a zapotrzebowaniem tkanek

- podstawowe mechanizmy prowadzące do niewydolności serca:

• upośledzenie funkcji ściany komór

• zaburzenie skurczu – uszkodzenie niedokrwienne, przeciążenie ciśnieniowe lub objętościowe

• zaburzenie rozkurczu – włóknienie, amyloidowa, zaciskające zapalenie osierdzia

• przeciążenie ciśnieniowe ( wzrost oporu na obwodzie lub stenoza płucna, aortalna,
  lub koarktacja aorty)

• przeciążenie objętościowe ( niedomykalność zastawkowa, ubytki w przegrodach)

• zaburzenia w tworzeniu i rozprzestrzenianiu się impulsów

• przerwania ciągłości ścian serca i dużych naczyń

- pierwszy objaw – wzrost ciśnienia późnorozkurczowego w komorze

- zmiany morfologiczne serca często nie korelują z nasileniem zaburzeń funkcjonalnych

Niewydolność lewokomorowa

- upośledzenie pracy lewej komory

- najczęściej efekt choroby wieńcowej, choroby nadciśnieniowej, nabytymi wadami serca lewego
i chorobami mięśnia sercowego związanymi z niedokrwieniem

- jama zwykle poszerzona, a ściany przerośnięte ( poza zwężeniem mitralnym)

- wtórnie – rozstrzeń lewego przedsionka (LP) migotanie LP zakrzepy w uszku źródło zatorów

- zmiany w płucach

• przekrwienie i obrzęk - najpierw przesięk w przegrodach międzyzrazikowych ( linie B Kerleya w obrazie RTG), później w przegrodach międzypęcherzykowych, a ostatecznie wypełnia światło pęcherzyków

• krwinkotoki (szczególnie przy silnym przekrwieniu) rozpad erytrocytów ( hemoglobina przekształca się w hemosyderynę) fagocytoza hemosyderyny przez makrofagi komórki wad sercowych

• otrhopnoe – gdy szczególnie nasilone, nazywamy je napadową dusznością nocną ( poprzedza obrzęk)

- zmiany w nerkach

• upośledzona perfuzja układ RAA retencja sodu i wody wzrost objętości krwi obrzęk płuc

• azotemia przednerkowa

- niedokrwienie mózgu encefalopatia z niedotlenienia

Niewydolność prawokomorowa

- upośledzenie pracy prawej komory

- izolowana w przebiegu nadciśnienia płucnego ( wtórnego lub pierwotnego)

- częsty skutek niewydolności lewokomorowej– stwardnienie przekrwienne płuc

- zmiany w wątrobie

• powiększona

• żyły centralne i sinusoidy silnie przekrwione obraz gałki muszkatołowej

• stłuszczenie na przekroju (wątroba

muszkatołowa)

- obrzęki – tkanka podskórna stóp i podudzi ( u osób leżących- okolica krzyżowo – lędźwiowa)

- nadciśnienie w zlewisku żyły wrotnej

• splenomegalia

• obrzęk i przekrwienie ścian jelit

• przesięk w otrzewnej ( ascites), opłucnej i worku osierdziowym

- niedotlenienie mózgu

- upośledzenie funkcji nerek

CHOROBY ZAJMUJĄCE GŁÓWNIE MIĘSIEŃ SERCOWY

Choroba niedokrwienna serca (ChNS; Morbus ischaemicus cordis)

- grupa powiązanych zespołów chorobowych wynikających z niedokrwienia mięśnia sercowego

- inne nazwy - choroba wieńcowa serca, choroba tętnic wieńcowych

- czynniki biorące udział w patogenezie ChNS

• zmiany miażdżycowe w tętnicach wieńcowych

• u większości objawowych pacjentów występuje co najmniej jedno zwężenie światła naczynia wieńcowego o więcej niż 75% powierzchni przekroju

• płytki miażdżycowe najczęściej zlokalizowane są na odcinku pierwszych kilku centymetrów tętnicy wieńcowej lewej ( pień, tętnica zstępująca i okalająca) i na całej długości tętnicy prawej

• małe płytki miażdżycowe ( zwężające światło o 50 – 75%) częściej podlegają ostrej przemianie i mogą prowadzić do OZW bez wcześniejszych objawów ChNS ( są mniej stabilne)

• duże płytki miażdżycowe (zwężające światło o ponad 80%) związane z przewlekłą, stabilną dławicą piersiową; stabilne, rzadko pękają

• stres i stymulacja adrenergiczna – szczególnie ostre zespoły wieńcowe w godzinach porannych

• wzmożona krzepliwość krwi – najczęściej pochodzenia płytkowego związane ze stymulacją adrenergiczną

- do ostrego zespołu wieńcowego (OZW) należą:

• niestabilna postać dławicy piersiowej

• zawał mięśnia sercowego

• nagła śmierć sercowa

Nagła śmierć sercowa ( Nagła śmierć wieńcowa; Mors subita cordialis)

- nagły zgon z przyczyn sercowych do 1 godziny od początku wystąpienia objawów chorobowych

- u 80 – 90% zmarłych podczas sekcji stwierdza się w naczyniach wieńcowych krytyczne zwężenie (>75%, u większości >90%) co najmniej jednego z trzech głównych tętnic wieńcowych

• często widoczne jest pęknięcie płytki miażdżycowej

• nasilona wakuolizacja warstwy przywsierdziowej kardiomiocytów ( ciężkie, przewlekłe niedokrwienie)

- u pozostałych 10-20% stwierdza się:

• wadę wrodzoną ( w tym anomalie tętnic wieńcowych)

• zwężenie aorty

• wypadanie płatka zastawki mitralnej

• zapalenie mięśnia sercowego

• kardiomiopatię przerostową i zastoinową

• nadciśnienie płucne

• rodzinne lub nabyte zaburzenia w układzie przewodzącym serca

• izolowany przerost serca z nadciśnieniem lub z nieznanej przyczyny

- ostateczny mechanizm to prawie zawsze zaburzenia rytmu serca (migotanie komór, asystolia)

Dławica piersiowa ( Angina pectoris, asthma cardiale)

-zespół objawów w przebiegu ChNS, polegający na występowaniu napadowych bólów w klatce piersiowej

POSTACI

- STABILNA ( typowa)

• najczęstsza

• powoduje znaczne obniżenie przepływu wieńcowego w skutek zwężenia światła tętnicy zmianami miażdżycowymi

• regularne, „stabilne” pojawianie się bólu za mostkiem przy wysiłku, ustępujące przy odpoczynku lub po nitroglicerynie

- WARIANT PRINZMETALA

• rzadko

• objawy w spoczynku ( związane ze skurczem tętnicy wieńcowej)

• wysiłek nie wywołuje objawów niedokrwiennych nawet jeśli w tętnicach wieńcowych są płytki miażdżycowe

- NIESTABILNA ( dławica przedzawałowa, zawał zagrażający)

• coraz dłuższe bóle występują coraz częściej, przy coraz mniejszych wysiłkach, a nawet
  w spoczynku

• najczęściej efekt pęknięcia płytki miażdżycowej z powstaniem zakrzepu niecałkowicie zamykającego światło naczynia

Zawał mięśnia sercowego ( Infarctus myocardii)

- ogniskowa martwica mięśnia sercowego wynikająca z niedotlenienia

- najczęstsza przyczyna zgonów w krajach uprzemysłowionych

- czynniki ryzyka takie same jak w ChNS i miażdżycy

- objawy (może być bezobjawowy)

• silny, piekący ból za mostkiem nie ustępujący przy odpoczynku i po nitratach

• silne poty, duszność

• szybki i słabo napięty puls

• spadek RR

- we wczesnej fazie zawału we krwi pojawiają się enzymy swoiste dla głębokiego uszkodzenia komórki:

• CK ( kinaza keratynowa), a szczególnie jej forma z dimerami M i B ( szczyt po 24h, zanik po72h)

• LDH

• Troponiny T i M ( TnI, TnT) – białka regulujące skurcz mięśni prążkowanych ( do 10 dni)

- najczęściej (w 90% przypadków) efekt sekwencji – miażdżyca naczyń wieńcowych skurcz naczyniowy nagła przemiana płytki miażdżycowej aktywacja płytek krwi skurcz naczyniowy powstanie zakrzepu

- ciężkie niedokrwienie trwające 20 – 40 minut prowadzi do nieodwracalnych zmian: niedokrwiennej martwicy skrzepowej kardiomiocytów (zawału)

- progresja martwicy rozpoczyna się od najbardziej narażonej na niedokrwienie strefy przywsierdziowej w kierunku nasierdzia z wyraźną tendencją do rozszerzania się w pozostałych kierunkach

- niemal zawsze pozostaje bezpośrednio przy wsierdziu wąski rąbek mięśniówki ocalały od martwicy
( wymiana dyfuzyjna ze światłem komory)

- lokalizacja, rozmiary i inne cechy morfologiczne zawału zależą od:

• miejsca, stopnia i czasu trwania zamknięcia tętnicy wieńcowej

• rozległości strefy zaopatrywanej przez daną tętnicę

• aktualnego zapotrzebowania tlenowo – metabolicznego w strefie zagrożenia

• rozwoju i stanu krążenia obocznego

• nasilenia i czasu trwania skurczu tętnicy wieńcowej

• obecności, głębokości i czasu trwania spadku ciśnienia tętniczego krwi

• obecności, ciężkości i utrzymywania w czasie zaburzeń rytmu serca

- najczęściej zawał dotyczy gałęzi zstępującej lewej tętnicy wieńcowej (LAD) – przednia ściana komory lewej (LV), koniuszek, przednia część przegrody międzykomorowej

- zawał z gałęzi okalającej lewej tętnicy wieńcowej (LCX) – ściana boczna LV, ale bez koniuszka

- zawał z prawej tętnicy wieńcowej (RCA) – dolno – tylna ściana LV, tylna część przegrody, a czasem przyległej części wolnej ściany komory prawej ( RV) i przedsionka prawego (RA)

- zmiany morfologiczne

Zmiany wczesne

Zmiany w mięśniu sercowym	Czas
Miocyty utrata kurczliwości obniżenie zawartości ATP rozluźnienie włókienek kurczliwych utrata glikogenu obrzmienie mitochondriów rozerwanie błon komórkowych homogenizacja i zagęszczenie w mitochondriach	< 2 min. do 40 min. < 30 min < 30 min. < 30 min > 30 min. > 30 min.
Uszkodzenie mikrokrążenia	> 1 godz.

Zmiany późne

Czas	Zmiany makroskopowe	Zmiany mikroskopowe
½ - 4h	Brak zmian	Zwykle brak zmian ( falisty przebieg włókien w strefie granicznej)
4 – 12h	Zaznaczone strefowe przyćmienie	Początek martwicy skrzepowej ( na obrzeżach zwyrodnienie wodniczkowe kardiomiocytów, premiocytoliza), obrzęk, wylewy krwawe
12 – 24h	Strefowe przyćmienie	Martwica skrzepowa, piknoza jąder miocytów, wzmożona eozynochłonność cytoplazmy, martwica z węzłami skurczu(CBN), rozpoczynający się naciek śródmiąższowy z neutrofilów
1-3 dni	Ognisko przyćmienia z żółtawym centrum	Martwica skrzepowa, w miocytach utrata jąder i prążkowania, naciek śródmiąższowy z neutrofilów
3-7 dni	Przekrwienie na granicach zmiany, rozmiękanie w żółtawym centrum	Rozpoczynające się uprzątanie obumarłych włókien, fagocytoza postępująca od granic
7 – 10 dni	Nasilone rozmiękanie w żółtawym centrum, zatarcie czerwonawych granic	Rozwinięta fagocytoza, wczesna faza gojenia ( powstawanie ziarniny)
10-14 dni	Czerwono – szare, zatarte granice zmiany	Dobrze uformowana ziarnina z drobnymi naczyniami i rozpoczynającą się kolagenizacją
2-8 tyg.	Szaro – białawe bliznowacenia ( postępujące od granic do centrum)	Nasilona kolagenizacja z obniżaniem się komórkowości
>2m-cy	Uformowana blizna	Lita, skolagenizowana blizna

-przyczyny tzw. „dorzutu zawałowego”

• wsteczne narastanie zakrzepu

• skurcz proksymalnie od miejsca zamknięcia naczynia

• upośledzenie pracy mięśnia sercowego ( spadek kurczliwości, arytmie) – pogorszenie perfuzji wieńcowej

• drobne zatory płytkowo – skrzeplinowe

- próba Sellye’ego – zanurzenie serca w roztworze chlorku trójfenylotatrazolu; jeśli pacjent miał zawał
i przeżył od momentu jego początku co najmniej 3 h – strefa zawału niezabarwiona ( reszta mięśnia ceglastoczerwona)

- Martwica z węzłami skurczu (CBN)

• najbardziej typowa zmiana poreperfuzyjna w kardiomiocytach

• w cytoplazmie miocytów serca są grube, nieregularnie ułożone, poprzecznie przebiegające, silnie eozynochłonne prążki ( efekt nasilonej kontrakcji sarkomerów)

- w zawale podwsierdziowym martwica ograniczona jest do 1/3 lub połowy wewnętrznej części grubości ściany LV

-do 50% zgonów w przebiegu zawału serca dochodzi w 1 godz. od momentu jego wystąpienia

- powikłania

• zaburzenia kurczliwości ( ciężki wstrząs pochodzenia sercowego)

• zaburzenia rytmu serca – bradykardia, tachykardia zatokowa, przedwczesne skurcze, tachykardia komorowa, migotanie komór, asystolia

• pęknięcie mięśnia sercowego w miejscu zawału ( ruptura cordis loco infarctus) – gł. 3. – 7. dzień

• ściany wolnej

• przegrody międzykomorowej – przeciek lewo - prawy

• mięśnia brodawkowatego – nagła niedomykalność mitralna

• niekompletne pęknięcie mięśnia sercowego związane z powstaniem pseudotętniaka serca ( jego ścianę tworzy zakrzep)

• wysiękowe, włóknikowe lub krwotoczne zapalenie osierdzia ( 2.-3. dzień) – samoistnie ustępuje

• zawał prawej komory – poważne zaburzenia krążenia

• dorzut zawałowy - nowa strefa martwicy, przylegająca do pierwotnej

• ekspansja zawału ( ostry tętniak LV) – efekt rozciągnięcia i ścieńczenia strefy zawału
  w okolicy koniuszka serca, może poprzedzać pęknięcie serca, często z zakrzepem

• zakrzep przyścienny – związany często z współwystępowaniem strefowych zaburzeń kurczliwości mięśnia sercowego i uszkodzenie wsierdzia, towarzyszy także tętniakowi
  i pseudotętniakowi serca

• tętniak komory – najczęściej skutek rozległego, pełnościennego zawału przednioprzegrodowego; towarzyszą mu często zaburzenia rytmu serca, zakrzep, niewydolność lewokomorowa; rzadko pęka

• zaburzenia kurczliwości mięśnia brodawkowatego – we wczesnej fazie zawału efekt niedokrwienia, w późnej –włóknienie mięśnia lub poszerzenie komory

• późna postępująca niewydolność serca (remodelowanie komory) – przekształcenia w strefie martwicy + przerost mięśnia+ rozstrzeń komory+ formowanie tętniaka + zmiany w naczyniach wieńcowych

Przewlekła choroba niedokrwienna serca ( Morbus ischaemicus chronicus cordis)

- stan postępującej niewydolności serca spowodowany miażdżycą tętnic wieńcowych i jej wcześniejszymi skutkami

- inne nazwy – kardiomiopatia niedokrwienna, k. wieńcowa, k. pozawałowa

- serce powiększone, cięższe, o poszerzonych jamach (głównie lewej komory)

- wsierdzie ścienne czasem z ogniskami włóknienia

- przerost kardiomiocytów, a w strefie przywsierdziowej – wakuolizacja

CHOROBA NADCIŚNIENIOWA SERCA ( Morbus ischaemicus cordis)

Serce w nadciśnieniu obwodowym

- kryteria

• przerost mięśnia lewej komory (zwykle dośrodkowy)

• wywiad nadciśnieniowy

- grubość ścian LV > 2cm, a waga serca >500g

- w znacznym przeroście spada podatność rozkurczowa komory poszerzenie lewego przedsionka (LA)

- przerost kardiomiocytów, z czasem nieregularny + włóknienie śródmiąższowe

Serce w nadciśnieniu płucnym

- efekt chorób miąższu i naczyń płucnych przewlekłe serce płucne

- przerost, rozstrzeń, wtórną niedomykalność zastawki trójdzielnej ( czasem ze zwłóknieniem
i zgrubieniem jej płatków), a z czasem niewydolność prawej komory

- grubość ściany prawej komory może przekroczyć nawet 1 cm

- w masywnym zatorze płucnym nadciśnienie płucne narasta bardzo szybko ostre serce płucne
( rozstrzeń bez przerostu komory prawej)

ZAPALENIE MIĘŚNIA SERCOWEGO ( ZMS, Myocarditis)

- proces chorobowy w mięśniu sercowym o ogólnych cechach zapalenia, prowadzący bezpośrednio
do uszkodzenia kardiomiocytów

- przyczyny

• infekcyjne – wirusy ( ECHO, Coxackie, CMV, HIV, HBV), chlamydie (Ch. psittaci), riketsje (R. typhi), bakterie ( N. meningitis, C. diphteriae , choroba Lyme), grzyby (Candida), pierwotniaki ( Trypanosoma – choroba Chagasa, Toxoplasma), robaki (włośnica)

• toksyczne (antracykliny, cyklofosfamid, aminy katecholowe)

• autoimmunizacyjne ( powirusowe, w gorączce reumatycznej, SLE, sklerodermia, dermatomyositis, ostre odrzucenie przeszczepu)

• alergiczne (polekowe)

• inne ( nieznane) – choroba Kawasaki, sarkoidoza, zapalenie olbrzymiokomórkowe ( Fiedlera), zapalenie idiopatyczne ( limfocytowe – najczęstsze, prawdopodobnie większość jest pochodzenia wirusowego, ale trudno to zdiagnozować)

- rozpoznawanie

• biopsja endomiokardialna

• badanie usuniętego serca biorcy przeszczepu

• badanie pośmiertne

- obraz makroskopowy

• serce normalne lub z rozstrzenią

• czasem zaznaczone cechy przerostu

• zwiotczała mięśniówka komór na przekroju z szarożółtawymi plamistościami, a nawet czasem z wybroczynami krwawymi

• włóknienie przemawia za procesem przewlekłym

- kryteria histologicznego rozpoznania ZMS (Dallas) uwzględniają:

• obecność i obfitość nacieku zapalnego

• martwicę i inne głębokie uszkodzenia kardiomiocytów

• włóknienie

- rzadko podejrzenie ZMS jest potwierdzane w biopsji

- przebieg bezobjawowy lub skąpoobjawowy (gorączka, duszność, kłucia w klatce piersiowej, zaburzenia rytmu serca)

- czasem obraz zastoinowej niewydolności serca z poszerzeniem jam serca i zaburzeniami rytmu

- w ciężkich posocznicach ( grzybiczych lub bakteryjnych) obserwowany jest czasem obraz ZMS septycznego ( martwica septyczna, ropnie przerzutowe, kolonie bakterii, grzybnia)

- zapalenie błonicze ( C. diphteriae) – efekt egzotoksyny błoniczej uszkadzającej kardiomiocyty

- efekt nadmiaru amin katecholowych

• drobnoogniskowe uszkodzenia włókien mięśniowych (CBN, rozerwanie, miocytoliza)

• mieszanokomórkowy naciek ( głównie makrofagi i limfocyty)

- olbrzymiokomórkowe ZMS ( typu Fiedlera)

• najczęściej u dorosłych w młodym lub średnim wieku

• zwykle szybki postęp

• albo we wczesnej fazie prowadzi do nagłej śmierci sercowej, albo po kilku miesiącach do zastoinowej niewydolności krążenia opornej na leczenie

• na początku obraz aktywnego zapalenia – ulegające martwicy kardiomiocyty otacza obfity, mieszanokomórkowy naciek, zawierający liczne, wielojądrzaste komórki pochodzące głownie z histiocytów, a w mniejszym stopniu z miocytów

• później dominuje włóknienie

KARDIOMIOPATIE

- stany wynikające z pierwotnych zaburzeń funkcji kardiomiocytów

Kardiomiopatia zastoinowa (KZ, przekrwienia, rozstrzeniowa)

- związana ze znacznym poszerzeniem jam serca

- przyczyny najczęściej nieznane, ale do KZ mogą prowadzić m.in. alkohol, okres okołoporodowy, czynniki genetyczne, ZMS, hemochromatoza, przewlekła anemia, uszkodzenie toksyczne (adriamycyna), sarkoidoza, skrobiawica

- cechy charakterystyczne:

• powiększenie serca ( powiększenie jam, w mniejszym stopniu przerost ścian)

• upośledzenie kurczliwości

• zwiększenie objętości końcoworozkurczowej

• znaczne obniżenie frakcji wyrzutowej ( <40%, nawet do 10%)

• rozlana hipokinezja komór

• wtórna do rozstrzeni niedomykalność zastawek przedsionkowo – komorowych

- cechy obrazu mikroskopowego

• przerost włókien mięśniowych naprzemiennie z ich zanikiem

• powiększone, „dziwaczne” jądra komórkowe

• w podścielisku włóknienie ( głównie śródmiąższowe) i otłuszczenie (lipomatosis)

• czasem rozrost włókien mięśni gładkich we wsierdziu

- jedyna skuteczna metoda leczenie to przeszczep serca ( pacjenci z KZ stanowią po ChNS drugą,
co do ilości osób grupę zakwalifikowaną do tego zabiegu)

- arytmogenna dysplazja ( kardiomiopatia) prawej komory

• szczególny wariant KZ

• często występuje rodzinnie

• ujawnienie w młodym wieku

• zaburzenia rytmu serca (ekstrasystolie, częstoskurcze komorowe migotanie komór)

• prowadzi do rozstrzeni i niewydolności prawokomorowej ( rzadziej z jednoczesną niedomogą lewokomorową)

• w obrazie mikroskopowym włóknienie śródmiąższowe i otłuszczenie ( czasem pojedyncze kardiomiocyty w tkance tłuszczowo – włóknistej)

Kardiomiopatia przerostowa (KP, idiopatyczne przerostowe zwężenie podaortalne, kardiomiopatia zaporowa)

- zwykle ognisko, rzadziej rozlany przerost części przegrody międzykomorowej lub całego mięśnia komory lewej, najczęściej na podłożu genetycznym ( ataksja Friedricha, choroby spichrzaniowe, dzieci matek z cukrzycą)

- cechy charakterystyczne

• znaczny przerost mięśnia komory lewej

• nieprawidłowe napełnianie LV w czasie rozkurczu

• w 1/3 przypadków śródrozkurczowe zamykanie drogi odpływu z powstawaniem gradientu ciśnień

• nieznaczne obniżenie rzutu skurczowego serca

• podwyższenie frakcji wyrzutowej

• wzrost ciśnienia żylnego w krążeniu płucnym

• ogniskowe niedokrwienia mięśnia sercowego – objawy ChNS

• migotanie przedsionków zakrzepy w uszku zatorowość

• częste powikłania – infekcyjne zapalenie wsierdzia, arytmie komorowe, nagła śmierć sercowa

- obraz morfologiczny

• największe pogrubienie w górnej części przegrody ( nawet 4 cm)

• czasem przy długim przebiegu rozstrzeń komory

• przerost miocytów o nieuporządkowanym, wielokierunkowym przebiegu

• w podścielisku włóknienie śródmiąższowe i zastępcze

Kardiomiopatia ograniczająca ( KO, kardiomiopatia restrykcyjna)

- pierwotne zmniejszenie podatności komór z upośledzeniem ich napełniania w czasie rozkurczu

- funkcja skurczowa zwykle zachowana

- cechy charakterystyczne

• komory i ich jamy nieznacznie powiększone

• mięśniówka komór twarda

• często poszerzenie obu przedsionków

• zmiennie nasilone, ogniskowe włóknienie śródmiąższowe i osierdziowe

• często współistnieje ze skrobiawicą, sarkoidozą, wrodzonymi zaburzeniami genetycznymi, przerzutami nowotworowymi

- należy ją różnicować z zaciskającym zapalenie osierdzia

Idiopatyczne włóknienie wsierdzia (fibrosis endomyocardialis)

- u dzieci i młodych dorosłych

- nasilone włóknienie wsierdzia i przylegającej strefy mięśni komór ( od koniuszka w górę),
co ogranicza podatność rozkurczową komór oraz ich objętość

- czasem obecne śródkomorowe zakrzepy

Zapalenie wsierdzia Loefflera

- nasilone włóknienie wsierdzia z rozległymi zakrzepami śródściennymi

- często także eozynofilia o cechach białaczki (leukaemia eosinophilica)

Fibroelastoza wsierdzia (fibroelastosis endocardii)

- rzadka choroba o nieznanej przyczynie występująca u dzieci

- ogniskowe lub rozlane zgrubienie i włóknienie wsierdzia z wyraźnym pomnożeniem elementów sprężystych

-zwykle zmiany w komorze lewej

- może towarzyszyć wadom wrodzonym serca ( najczęściej niedrożności zastawki aortalnej)

CHOROBY WSIARDZIA I ZASTAWEK

- wada kombinowana serca ( vitium cordis combinatum) – uszkodzenie więcej niż jednej zastawki serca

- niedomykalność zastawki czynnościowa – efekt poszerzenia komory , powodującego poszerzenie pierścienia ścięgnistego i przemieszczenie ku dołowi mięśni brodawkowatych, co uniemożliwia domknięcie się płatków zastawki

Wapniejące zwężenie zastawki aortalnej

- stenoza aortalna to najczęstsza wada zastawkowa

- wapnienie częściej zachodzi w nieprawidłowych zastawkach jedno – lub dwupłatkowych ( 1-2% populacji ma zastawkę dwupłatkową)

- wczesna postać choroby, która nie daje objawów to tzw. stwardnienie zastawki aortalnej

- występuje wysoki gradient ciśnień między komorą a aortą

- komora lewa przerasta i ulega rozstrzeni (efekt przeciążenia ciśnieniowego)

- częste bóle wieńcowe, omdlenia

Wapnienie pierścienia mitralnego

- najczęściej u kobiet po 60 r.ż., osób z wypadaniem płatka zastawki mitralnej oraz wykazujących nadciśnienie w lewej komorze

- twarde włókniste złogi inkrustują pierścień włóknisty zastawki mitralnej

- najczęściej brak objawów klinicznych, choć czasem występują objawy niedomykalności lub stenozy mitralnej

Śluzowate zwyrodnienie zastawki mitralnej ( wypadanie płatka zastawki mitralnej)

- nadmierna wiotkość jednego z płatków zastawki mitralnej (ZM), prowadząca do zaburzeń krążenia

- powiększenie i daszkowate uwypuklenie jednego lub obu płatków ZM

- w czasie skurczu komory wiotkie płatki wypadają do przedsionka

- zwykle brak objawów, ale niektórzy odczuwają duszność, bóle w klatce piersiowej, łatwe męczenie,
a także mają zaburzenia psychiczne

- u 3% chorych ciężkie powikłania:

• infekcyjne zapalenie wsierdzia

• wymagająca leczenia chirurgicznego niedomykalność mitralna ( pęknięcie nitki ścięgnistej, znaczna deformacja płatków, rozciągnięcie pierścienia włóknistego)

• powikłania zatorowe

• zaburzenia rytmu typu przedsionkowego lub komorowego

• nagła śmierć sercowa

- obraz morfologiczny

• wypadający płatek jest zwykle zgrubiały, poduszkowato sprężysty

• nitki ścięgniste płatka są wydłużone, cienkie, czasem przerwane

• zmiany mogą obejmować też pozostałe zastawki

• brak zrostów spoideł typowych dla choroby reumatycznej

• płatek ma ścieńszałą warstwę włóknistą, zgrubiałą – gąbczastą, w której są złogi substancji myksomatycznej

• zmiany wtórne – związane z falowaniem płatka

• włókniste zgrubienia w miejscu kontaktu płatków

• linijne zgrubienia wsierdzia komory ( efekt uderzeń wydłużonych nitek)

• zgrubienie wsierdzia lewego przedsionka ( efekt tarcia wypadającego płatka)

• zakrzepy na przedsionkowej powierzchni płatka

• ogniskowe zwapnienia przy podstawie tylnego płatka

GORĄCZKA (CHOROBA) REUMATYCZNA (Morbus rheumaticus)

- ostra, wieloukładowa choroba o cechach zapalenia wywołanego procesem immunologicznym

- występuje w kilka tygodni po zapaleniu gardła wywołanym przez paciorkowca β- hemolizującego grupy A (ostre zapalenie serca wikłające aktywną fazę choroby może prowadzić do postępujących, przewlekłych zmian zastawkowych)

- najczęściej u dzieci między 5. a 15. r.ż.

- objawy duże

• wędrujące zapalenie dużych stawów ( arthritis)

• zmiany zapalne w sercu (carditis)

• guzki podskórne (noduli subcutanei)

• rumień brzeżny ( erytema marginatum)

• pląsawica Sydenhama ( chorea minor)

- objawy małe

• gorączka

• bóle stawów

• podwyższone OB, CRP i poziom antystreptolizyn (ASO)

- wg kryteriów Jonesa dla rozpoznania gorączki reumatycznej konieczne jest, po infekcji gardła paciorkowcem A, stwierdzenie co najmniej dwóch objawów dużych lub jednego dużego i dwóch małych

- najważniejszym skutkiem gorączki reumatycznej jest przewlekła reumatyczna choroba serca,
a głównie wynikające z zapalenia wsierdzia zmiany zastawkowe

- wielokrotne nawroty w postaci kolejnych zakażeń paciorkowcem A są szczególnie niebezpieczne
dla serca

- cechy charakterystyczne obrazu morfologicznego

Ostra choroba reumatyczna serca

• pancarditis – rozsiane ogniska czynnego zapalenia we wszystkich warstwach serca ( większość ognisk uformowana jest w drobne ziarniniaki – guzki Aschoffa, złożone z centralnego ogniska zwyrodnienia włóknikowego, otoczonego naciekiem zapalnym )

• naciek zapalny guzków Aschoffa głównie zbudowany jest z limfocytów oraz wydatnych makrofagów zwanych komórkami Anitschkowa ( swoiste dla zapalenia serca w gorączce reumatycznej; maja obfitą amfochłonną cytoplazmę i centralnie położone okragłe/owalne jądro z chromatyną w postaci cienkiej, sfalowanej wstążki)

• zmiany zapalne głównie w sąsiedztwie naczyń

• w osierdziu guzkom Aschoffa towarzyszy wysięk surowiczo – włóknikowy lub włóknikowy

• we wsierdziu ściennym i zastawkowym tworzą się ogniska zwyrodnienia włóknikowego, które powodują formowanie się drobnych brodaweczkowatych skrzeplin ( zapalenie reumatyczne, brodawkowate wsierdzia; endocarditis rheumatica/verrucosa)

• we wsierdziu ściennym lewego przedsionka tworzą się zgrubienia - plamy Mc Calluma- skutek zapalnych zmian podwsierdziowych

Przewlekła reumatyczna choroba serca

• skutek procesów gojenia w obrębie stref ostrego zapalenia

• włóknienie, wapnienie i waskularyzacja płatków zastawek ( głównie lewego serca, szczególnie zastawki mitralnej), a ostatecznie zgrubienie i trwałe zniekształcenie ( zrosty w części przyspoidłowej) zwężenie zwane rybim pyskiem lub dziurką guzika

• zgrubienie, skrócenie i zrosty nitek ścięgnistych niedomykalność

• często występuje jednocześnie stenoza i niedomykalność zastawki mitralnej

• mogą wystąpić powikłania zatorowe, nadciśnienie płucne

INFEKCYJNE ZAPALENIE WSIERDZIA (IZW, Endocarditis infectiva)

- objawy septyczne i związane z uszkodzeniem wsierdzia formowanie wyrośli zawierających drobnoustroje stanowią najważniejsze elementy obrazu kliniczno- morfologicznego

- ostre IZW

• zwykle bez zmian poprzedzających w sercu

• wywołane przez szczepy bakteryjne o dużej zjadliwości ( zwykle Gram „+”)

• gwałtowny przebieg z wysoka gorączka, dreszczami, osłabieniem

• ciężkie powikłania i często zgon

- podostre IZW

• długi, wielomiesięczny przebieg

• zwykle poprzedzone zmianami w sercu ( wypadanie płatka zastawki mitralnej, zwyrodnieniowe wapnienie zastawek, dwupłatkowa zastawka aortalna, operacje kardiochirurgiczne, cewnikowanie serca)

• wywołane przez bakterie o mniejszej zjadliwości ( często paciorkowce α – hemolizujące)

• wyrośla zastawkowe mniejsze, z tendencją do tworzenia ziarniny

• zwykle wyleczone

- obraz morfologiczny

• wyrośla

• kruche – materiał zatorowy

• związane z wsierdziem zastawkowym i ściennym ( włóknik + komórki nacieku zapalnego+ drobnoustroje)

• w grzybiczym zapaleniu większe niż w bakteryjnym

• najczęściej zajęcie zastawki mitralnej i aortalnej

• nasilone zmiany uszkadzające wsierdzia i mięśnia sercowego ( ropień przy pierścieniu włóknistym)

NIEBAKTERYJNE ZAKRZEPOWE ZAPALENIE WSIERDZIA (NZZW, marantyczne zapalenie wsierdzia, endocarditis marantica, endocarditis morbindorum)

- powstawanie drobnych, pojedynczych lub nielicznych wyrośli u bardzo ciężko chorych pacjentów

• słabo przytwierdzone do płatków zastawek

• zwykle wzdłuż linii zamknięcia zastawek

• wsierdzie pod nimi jest nieuszkodzone i bez nacieku zapalnego

• złożone są z włóknika, płytek krwi i innych morfotycznych elementów krwi

• mogą być materiałem zatorowym

• gdy pacjenci żyją dłużej wyrośla ulegają włóknieniu bez zniekształcenia płatków zastawek

- często współwystępują z zatorowością płucną i zakrzepicą żył ( przyczyna – nadkrzepliwość)

ZAPALENIE WSIERDZIA W PRZEBIEGU SLE (Zapalenie wsierdzia Libmana – Sachsa)

-ogniskowe zapalenie wsierdzia w przebiegu tocznia rumieniowatego układowego (SLE), szczególnie
w obrębie zastawki mitralnej i trójdzielnej

- na zastawkach drobne , ziarniste, różowe wyrośla ( także na powierzchniach płatków zwróconych
do komór) zbudowane ze złogów włóknika z ciałkami hematoksylinowymi

- martwica włóknikowata, gdy większe nasilenie choroby

CHOROBA SERCA W PRZEBIEGU RAKOWIAKA

- dotyczy wsierdzia, najczęściej zastawek w obrębie prawej połowy serca, rzadziej błony wewnętrznej dużych naczyń

- ostro odgraniczone włókniste zgrubienia zbudowane z miocytów gładkich i włókien kolagenowych

- prawdopodobnie efekt działania serotoniny wydzielanej przez rakowiaka ( najczęściej zlokalizowanego w przewodzie pokarmowym z przerzutami do wątroby)

POWIKŁANIA PO WSZCZEPIENIU PROTEZ ZASTAWKOWYCH

- zakrzepy powstające w obrębie zastawki – materiał zatorowy

- terapia antykoagulacyjna – poważne krwawienia

- IZW

• głównie wywołane przez gronkowce skórne ( S.aureus i S. epidermidis)

• zmiany najczęściej w miejscu zespolenia oraz na płatkach biologicznych

• skrzepliny mogą stać się zakaźnym materiałem zatorowym

- hemoliza mechaniczna

- upośledzenie przepływu

CHOROBY OSIERDZIA

- przesięk w jamie osierdzia – efekt niewydolności zastoinowej krążenia

- najczęstsza przyczyna tamponady – pęknięcie zmienionej chorobowo ściany komory lewej ( zawał, bakteryjne zapalenie wsierdzia, naciek nowotworowy), aorty wstępującej lub tętnicy wieńcowej

Zapalenie osierdzia (Pericarditis)

- najczęściej występuje wtórnie do chorób układowych, serca, klatki piersiowej i nowotworowych

- pierwotne zapalenie osierdzia najczęściej ma etiologię wirusową (pozostałe infekcyjne przebiegają jako ostre, choć zdarzają się też przewlekłe, np. w przebiegu gruźlicy, grzybic)

- najczęściej mamy do czynienia z zapaleniami wysiękowymi i wytwórczymi

- rodzaje zapaleń osierdzia

• surowicze ( p. serosa) – w przebiegu chorób nieinfekcyjnych, czasem kończy się powstaniem zrostów

• surowiczo – włóknikowe lub włóknikowe (p. serofibrinosa/fibrinosa)- najczęstsze spośród zapaleń osierdzia; zwykle towarzyszy im tarcie osierdziowe, we wczesnym okresie zawału serca lub później jako składowa zespołu Dresslera

• ropne – skutek infekcji, sprzyja mu immunosupresja, podczas gojenia towarzyszy mu obfity odczyn wytwórczy mogący prowadzić do zaciskającego zapalenia osierdzia

• krwotoczne (p. haemorrhagica) – mieszany wysięk z erytrocytami, neutrofilami i włóknikiem, w przebiegu gruźlicy lub nacieku nowotworowego

• serowate (p.caseosa) – najczęściej wynik gruźlicy szerzącej się przez ciągłość z węzłów chłonnych śródpiersia, często prowadzi do przewlekłego zaciskającego zapalenia osierdzia

• wygojone (p.reparativa) – forma zejściowa zmian ostrych

• zrostowe zapalenie osierdzia(p. adhesiva) – proces miernie nasilony prowadzący do powstania ogniskowych zmian włóknistych – wiotkich zrostów, zgrubień, plam (plama żołnierska)

• zrostowe zapalenie śródpiersia i osierdzia ( mediastinopericarditis adhesiva)

• zaciskające zapalenie osierdzia (p. constrictiva) – serce zatopione jest w twardej, bliznowatej tkance ze zwapnieniami o grubości ok. 1 cm; ogranicza rozkurcz

• w przebiegu RZS ( p. rheumatoidea) – najczęściej wysiękowe włóknikowe, przechodzące
  w proces włóknisty z twardymi zrostami

WADY WRODZONE SERCA ( Vitia cordis congenita)

- najczęstsza choroba układu krążenia wieku dziecięcego

- przeciekowi prawo – lewemu towarzyszy intensywna sinica skóry i błon śluzowych, do której
z czasem dochodzą takie objawy jak palce pałeczkowate i policytemia

- w przecieku lewo – prawym sinica początkowo nie występuje, ale może się pojawić w wyniku wtórnie rozwijającego się nadciśnienia płucnego i odwrócenia przecieku ( zespół Eisenmengera)

WADY Z PRZECIEKIEM LEWO-PRAWYM

Ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej (Defectus septi interatrialis, ASD)

- określenie to nie obejmuje otwartego otworu owalnego ( foramen ovale apertum), co zdarza się
u około 1/3 populacji

- w 90% przypadków dotyczy przegrody wtórnej ( w 5% - przegrody pierwotnej, w 5% przegrody zatoki wieńcowej)

- do 30 r.ż. bezobjawowy ( nawet gdy przepływ płucny wzrasta 4x)

- wczesna operacja zapobiega ciężkim powikłaniom ( wtórne nadciśnienie płucne)

Ubytek w przegrodzie międzykomorowej ( Defectus septi interventricularis, VSD)

- najczęstsza izolowana wada serca

- często współwystępuje z innymi wadami

- 90% powstaje w przegrodzie błoniastej

- mogą być mnogie ( ser szwajcarski)

- przerost komory lewej i nadciśnienie płucne występują zwykle od urodzenia

- operacja powinna być wykonana przed ukończeniem 1 r.ż.

Przetrwały przewód tętniczy ( Ductus arteriosus persisten, PDA)

- utrzymanie po urodzeniu drożności przewodu Botalla, łączącego tętnicę płucną z aortą w życiu płodowym

- w 90% przypadków jest to zmiana izolowana

- głośny „maszynowy” szmer

-wada powinna być operowana natychmiast po rozpoznaniu ( często nie daje objawów)

- drożność przewodu warunkuje jednak przeżycie przy zarośnięciu zastawki aortalnej lub tętnicy płucnej, dlatego do czasu operacji utrzymywana jest sztucznie przez podawanie prostaglandyny E

Ubytek w przegrodzie przedsionkowo – komorowej ( Defectus septi atrioventricularis, AVSD)

- efekt nieprawidłowego formowania kanału przedsionkowo – komorowego ( źle łączy się górna wyściółka osierdziowa z dolną)

- zniekształcenie zastawek ujść żylnych

- ubytek częściowy – ubytek w przegrodzie + rozszczepienie płatka zastawki mitralnej
( niedomykalność)

- ubytek całkowity – duży ubytek w przegrodzie ( także międzyprzedsionkowej) + jedna wspólna zastawka przedsionkowo – komorowa ( wszystkie jamy serca o przerosłych ścianach komunikują się ze sobą – obraz „dziury w środku”)

- 1/3 przypadków skojarzona jest z zespołem Downa

PRZECIEK PRAWO –LEWY ( związany z wczesną sinicą)

Tetralogia Fallota

- najczęstsza sinicza wada serca

- składa się z:

• ubytku w przegrodzie międzykomorowej

• zwężenia drogi odpływu z prawej komory ( podzastawkowe zwężenie tętnicy płucnej) – czasem także zwężenie lub zarośnięcie samej zastawki

• odejścia aorty znad ubytku w przegrodzie międzykomorowej („aorta- jeździec”)

• przerost mięśnia prawej komory

- może towarzyszyć jej ubytek w przegrodzie przedsionkowo – komorowej i przesunięcie w prawo łuku aorty

- różowa tetralogia – gdy zwężenie odpływu z prawej komory jest niewielkie

Przełożenie naczyń ( Transpositio vasorum)

- zaburzenie rozwojowe, w którym aorta wychodzi z prawej komory, a tętnica płucna z lewej

- oddzielenie krążenia dużego od małego

- aorta położona jest na prawo i do przodu od tętnicy płucnej

- efekt wadliwego ukształtowania przegrody między aortą i tętnicą płucną

- nie występuje jako wada izolowana

- przerost komory prawej, cechy zaniku w komorze lewej ( zamiana ról)

- konieczność interwencji chirurgicznej

Wspólny pień tętniczy ( Truncus arteriosus communis)- jedno duże naczynie otrzymujące krew
z dwóch komór

Zarośnięcie zastawki trójdzielnej ( Atresio valvulae tricuspidalis) – często niedorozwój prawej komory
i przerośnięcie zastawki mitralnej oraz przecieki międzyprzedsionkowy i międzykomorowy, utrzymujące krążenie.

Całkowicie nieprawidłowe przyłączenie żył płucnych ( TAPVC)

-żadna z żył płucnych nie uchodzi do lewego przedsionka ( uchodzą do zatoki wieńcowej lub lewej żyły bezimiennej)

- współistniejący ubytek międzykomorowy zapewnia dopływ krwi utlenowanej do lewego przedsionka

- dochodzi do przerostu prawego przedsionka i prawej komory ( efekt przeciążenia objętościowego
i ciśnieniowego), lewy przedsionek jest hipoplastyczny, a komora lewa normalnych rozmiarów

WADY WRODZONE SERCA ZWIĄZANE Z UTRUDNIENIEM PRZEPŁYWU

Zwężenie łuku aorty ( coarctatio aortae)

- jedna z częstszych wad serca

- zwiększona zapadalność u płci męskiej i chorych z zespołem Turnera

-postać dziecięca – okrężne zwężenie aorty występuje proksymalnie w stosunku do zachowującego drożność przewodu tętniczego; objawy we wczesnym dzieciństwie

- postać dorosłych – zwężenie w okolicy zamkniętego przewodu tętniczego

• cecha charakterystyczna – różnica ciśnienia tętniczego krwi miedzy górną ( wysokie) a dolną (niskie) połową ciała

• zwykle pojawia się krążenie oboczne ( przez tętnicę piersiową wewnętrzną i tętnice międzyżebrowe)- na dolnych brzegach żeber charakterystyczne wcięcia widoczne na rtg

• często towarzyszy innym anomaliom

Zwężenie tętnicy płucnej i zarośnięcie jej zastawki ( Stenosis arteriae pulmonalis, atresia valvulae pulmonalis)

- może występować jako wada izolowana lub jako część bardziej złożonego zespołu ( tatralogia Fallota, przełożenie naczyń)

- często razem z przerostem prawej komory i rozszerzenia ponadzastawkowego tętnicy płucnej

Zwężenie aorty i jej zarośnięcie ( Stenosis aorta, atresia aorta)

-postaci:

• zwężenie zastawkowe – płatki zastawki aortalnej są zgrubiałe, pomniejszone, hipoplastyczne
  i guzkowate ( dysplastyczne) lub występują w nieprawidłowej liczbie

• zwężenie podzastawkowe – przybiera formę obrączkowatą lub tunelową

• zwężenie nadzastawkowe – jedna z form dysplazji aorty ( zwykle ze znacznym zgrubieniem jej ściany), może to być element zaburzeń wieloukładowych z hiperkalcemią ( zespół Williamsa)

PRZESZCZEP SERCA

- najczęstsze przyczyny transplantacji serca

• choroba niedokrwienna serca

• kardiomiopatia zastoinowa

• kardiomiopatia przerostowa

• wady serca

Rodzaje odrzucenia przeszczepu

1. Nadostre

• w przeciągu minut, godzin od przeszczepu

• bardzo rzadko występuje

• efekt niezgodności w układzie ABO, ksenotransplantacji lub obecności przeciwciał anty-HLA

• ogólne przekrwienie bierne

• w sercu przeszczepionym śródnaczyniowe zakrzepy, pobudzenie śródbłonków, śródmięśniowe wybroczyny i wylewy krwawe

1. Ostre komórkowe

• tygodnie, miesiące po przeszczepie

• częste

• oceniany przez kardiobiopsję wg klasyfikacji ISHLT, w której uwzględnia się intensywność
  i charakter nacieku z dużych limfocytów oraz obecność martwicy kardiomiocytów

• hamowane lekami immunosupresyjnymi

1. Ostre humoralne/naczyniowe

• pierwsze tygodnie po przeszczepie

• rzadkie

• w kardiobiopsji dodatnia immunofluorescencja ( złogi Ig i włóknika) przy braku odrzucenia komórkowego

• zapalne zmiany naczyniowe

1. Przewlekłe

• lata po przeszczepie

• częste

• postępujące zwężenie naczyń wieńcowych ( naczyniowa choroba przeszczepu, przyspieszona miażdżyca tętnic w przeszczepie, późna waskulopatia )

• ciężka choroba niedokrwienna, ale bezbolesna (serce jest odnerwione)

NOWOTWORY SERCA

Wtórne nowotwory serca

- przerzuty raka oskrzela, sutka, czerniaka lub naciek białaczkowy osierdzia

- objawy mogą wynikać z tamponady worka osierdziowego ( krwotok, przesięk), zespołu żyły próżnej górnej ( naciek śródpiersia)

- w przebiegu raka nerki obserwuje się czasem zablokowanie przez rozrost nowotworu żyły nerkowej, żyły głównej dolnej, a nawet prawego przedsionka

- zespoły okołonowotworowe

• niebakteryjne zakrzepowe zapalenie wsierdzia

• uszkodzenie serca w przebiegu pheochromocytoma lub rakowiaka

• skrobiawica związana m.in. ze szpiczakiem mnogim

Pierwotne nowotwory serca

- występują bardzo rzadko

- wśród pierwotnych nowotworów serca dominują nowotwory niezłośliwe

Śluzaki (Myxoma)

- najczęstszy pierwotny nowotwór serca u dorosłych

- lokalizuje się głównie w przedsionkach, z preferencją lewego (4:1), szczególnie w rejonie dołu owalnego

- zwykle pojedynczy guz o średnicy 2 -4cm ( jeśli jest uszypułowany może przechodzić do światła komory, uszkadzając zastawkę)

- zbudowany ze struktur przypominających nie w pełni uformowane gruczoły lub naczynia

- czasem mnogie śluzaki serca i pozasercowe występują rodzinnie, towarzyszą im wówczas plamy barwnikowe i nadczynność hormonalna

Tłuszczaki (Lipoma)

- lokalizuje się w prawym przedsionku, lewej komorze lub w przegrodzie międzyprzedsionkowej
( przerost tłuszczowy przegrody – hypertrophia lipomatosa)

- mogą występować arytmie lub zaburzenia funkcji zastawek

Fibroelastoma papillare

- najczęściej na komorowej powierzchni zastawek półksiężycowatych i na powierzchni przedsionkowej zastawek ujść żylnych

- zbudowane z nitkowatych wyrośli położonych w myksomatycznym podścielisku z włóknami elastycznymi i pokrytych śródbłonkiem

- strzępki zmian mogą stanowić materiał zatorowy

Rhabdomyoma

- dość częsta pierwotna, guzowata zmiana w sercu niemowląt

- może rosnąć w różnych miejscach serca

- zbudowany z dużych, okrągłych lub podłużnych komórek z centralnie położonym jądrem
oraz bogatymi w glikogen wakuolami

- często współwystępuje ze stwardnieniem guzowatym ( sclerosis tuberosa)

Mięsaki ( Sarcoma)

- najczęstsze pierwotne nowotwory złośliwe serca

- najczęściej są to:

• angiosarcoma – prawy przedsionek

• fibro(myxo)sarcoma –lewy przedsionek

• leiomyosarcoma- lewy przedsionek

• rhabdomyosarcoma – w różnych miejscach serca

- rzadziej pojawiają się: liposarcoma, osteosarcoma, sarcoma synoviale i sarkoma neurogenes

- w obrazie histologicznym często wykazują wielokierunkowe różnicowanie

- często obszary dobrze zróżnicowane sąsiadują z polami anaplastycznymi

Zespół Marfana

- wrodzona ( występująca rodzinnie lub efekt mutacji de novo), wieloukładowa choroba uwarunkowana defektem tkanki łącznej ( uszkodzenie genu FBN1 kodującego fibryllinę-1, czyli jednego z głównych składników włókien elastynowych macierzy zewnątrzkomórkowej )

- morfologia

• wysoki wzrost z nieproporcjonalnie długimi kończynami ( dolichostenomelia)

• stosunek długości górnej do dolnej części ciała jest znacznie niższy niż norma dla wieku, płci, rasy

• palce dłoni i stóp nadmiernie wydłużone ( arachnodaktylia)

• stopy nadmiernie płaskie lub wysklepione

• ścięgna rąk i stóp wiotkie, co umożliwia wykonywanie ruchów, do których niezdolni są ludzie zdrowi ( np. charakterystyczny przeprost kciuka)

• wydłużona czaszka (dolichencephalia) ze szczególnie uwypuklonymi wyniosłościami czołowymi i silnie zarysowanymi wałami nadoczodołowymi

• podniebienie twarde wysoko wysklepione

• w obrębie kręgosłupa patologiczne skrzywienia: tylne ( kyphosis), boczne ( scoliosis), rotacje
  i przemieszczenie kręgów piersiowych i lędźwiowych

• klatka piersiowa zniekształcona; szewska ( pectus excavatum) lub ptasia ( pectus carinatum)

• w układzie sercowo – naczyniowym najczęściej zaburzenia zagrażające życiu:

• zwyrodnienie torbielowate środkowej warstwy ściany aorty ( degeneratio cystica mediae)

• tętniakowe, progresywne poszerzenie zatok Valsalvy i aorty wstępującej ( nasila je ciąża, wysiłek fizyczny, stres) rozerwanie błony wewnętrznej aorty krew rozwarstwia ścianę aorty tętniak/krwiak rozwarstwiający ( aneurysyma/haematoma disseminata) szerzenie w kierunku łuku aorty ( zamknięcie odejść dużych naczyń) lub w kierunku serca (zamknięcie ujść tętnic wieńcowych) albo pęknięcie ściany aorty
  ( krwotok)

• wypadanie płatka zastawki dwudzielnej ( płatki są miękkie, pofałdowane, nadmiernie zwiotczałe)

• rozciągnięcie pierścienia włóknistego i strun ścięgnistych zastawki mitralnej ( rzadziej trójdzielnej lub aortalnej) – razem z ww. wypadaniem płatka prowadzi
  do niedomykalności

• zmiany w oku

• obustronne podwichnięcie soczewki oraz jej przemieszczenie ( ectopia lentis) najczęściej do przedniej komory oka i ku górze

• soczewka bardziej kulista

• rogówka spłaszczona

• wydłużony kształt gałki ocznej w osi optycznej krótkowzroczność (myopia)

• czasem odklejenie siatkówki, rozdarcia i zwyrodnienia

• przepukliny, zwykle pachwinowe

• spontaniczne rozdęcia i pęknięcia osłabionych pęcherzyków płucnych odma opłucnowa

- bardzo rzadko występują wszystkie wymienione zmiany

- mutacje w obrębie genu FBN2, kodującego fibryllinę-2 prowadzą do innej choroby zwanej wrodzoną arachnodaktylią przykurczową

• od urodzenia przykurcze stawowe

• marfanopodobne zmiany w obrębie dłoni i stóp oraz hipoplazja mięsni szkieletowych